脑干脑炎
医学影像科李斯特菌菱脑炎(脑干脑炎)病例分析专题报告
医学影像科一例李斯特菌菱脑炎（脑干脑炎）病例分析专题报告病史患者男性，29岁，发热，乏力和头痛加重一周，伴相关眩晕，共济失调，吞咽困难，复视，持续性呃逆，左面部感觉异常。
读片分析轴向T1.WI(A)显示右延髓结节性Tb低信号病变。
轴向T2WI(B,C)显示蚓部和两个小脑半球双边斑片状假结节性T2高信号。
对比增强饱和脂肪TIW1.(D,E)显示脑干和小脑多发结节状和环状增强病变。
左小脑半球也可见脑膜强化片状区域。
轴向DWI(F)显示右侧延髓背索局限性扩散。
诊断：李斯特菌菱脑炎(脑干脑炎)李斯特菌病是进食受李斯特菌污染的食品引起的一种严重感染。
这种细菌可见于各种食物，如生肉，蔬菜和未经高温消毒牛奶制成的乳制品。
这种细菌是一种非抱子形成，革兰氏阳性杆菌。
一个健康的人在进食受污染的食物后发生李斯特菌病的风险是很低的。
李斯特菌菱脑炎的诊断基于临床表现（颅神经功能障碍，共济失调，发热，头痛，恶心，呕吐，昏迷，反射减弱或反射亢进），血培养，脑脊液分析（细胞增多），和MRI检查结果。
临床资料：李斯特菌引起的脑干脑炎的特征是进行性脑干功能障碍，占所有李斯特菌病病例的10%o在尸检中，表现为较低位脑神经细胞核炎性浸润。
影像学表现：MR1.可能对该病的早期诊断至关重要。
李斯特氏菌感染易感染背侧脑干和小脑，第四脑室的特殊层。
可见脑膜炎，脑炎，和脓肿，取决于疾病的时间演变。
DDX：病毒性脑炎，淋巴瘤，血管炎（系统性红斑狼疮，贝切特病），结节病，肺结核，多发性硬化，以及急性播散性脑脊髓炎。
病毒性脑炎主要导致血培养阴性脑脊液淋巴细胞占优。
结核性脑膜炎可通过软脑膜受累，脑脊液低血糖水平区分。
血管炎性与肉芽肿性疾病有关。
急性播散性脑脊髓炎病变大多广泛，涉及皮质下半球的区域，且不限于脑干和小脑。
根据临床和MRI表现，在培养结果确认前启动治疗（氨苇青霉素，头抱睡月亏和庆大霉素）。
与单纯的脑膜炎相比，李斯特菌菱脑炎可导致相当高的持续性神经功能缺损发病率。
Bickerstaff’s脑干脑炎
(2)病毒感染学说。
没有查到关于bickerstaff’s脑干脑炎发病率的 相关文献。
Nurological sciences上一篇文献报到了1 例bickerstaff脑干脑炎合并沙门杆菌感菌感 染。另1文献报到1例空场弯曲杆菌相关性 bickerstaff脑干脑炎。
Bickerstaff脑干脑炎与格林巴利综合征，尤其是Fisher综合 征的临床表现有一些相像之处，且某些Bickerstaff脑干脑炎患者 的脑脊液检查可见蛋白一细胞分别现象。目前，考虑Bickerstaff 脑干脑炎的发病机制可能与格林一巴利综合征类似，可能为病 毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病。但很多报道的病例 中没有明确的感染史。
治疗及预后 BBE的发病机制不是很明确，目前治疗尚无特 殊有效的方案，国内外未查及关于bickerstaff‘s脑干脑炎治疗的RCT，国内外
文献均报道激素治疗效果良
好；血浆置换治疗抗GQlb抗体阳性BBE疗效显著， 国内尚无报道；也有报道白蛋白治疗的病例；BBE 为单向进展的疾病，复发病人很少见，多数病人预 后良好l2J。Yuki等，对13本内62例BBE患者进展 了回忆性争论觉察：在起病6个月后，约66％ 的病 人完全恢复，未遗留任何后遗症，约14％的病人留 有感觉特殊或肢体肌力减退，约9％ 的病人留有复 视或步态特殊，约4％病人留有精神病症，约3％ 的 病人死亡【20,21]。国外有报道，BBE是可以复发的
该病任何年龄及性别人群均可发病，以儿童及 青壮年多见，多为急性或亚急性起病，临床以多组 颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关 于脑干脑炎的临床表现分析报道说明l2]：对称性外 眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临 床特点，存在意识障碍的患者占74％，存在双侧面 瘫患者占45％，存在Babinski征的患者占4JD％，存 在瞳孔特殊及延髓性麻痹的患者占34％，血清 GQlbIgG抗体的阳性率为66％，存在MRI脑干特殊 表现的患者占33％，以复视为首发病症的患者占 52％，而以步态特殊为首发病症的占35％。国内关 于Bickerstaff脑干脑炎的病例报道【 ， ·， ， j中，主要 表现为头晕、颅神经及锥体束受损，有些患者伴有
脑干脑炎11例的临床特点及MRI表现
［ｂｔ ｃ ｂｅｔ ｅＴ ｘｌ ｅｔｅｃ ｎ ａ ｆ ｔ ｅ ａｄｍ ｇｅｃｒ ｏａｃ ａｉｇｏ ｒ ｎｔ ｎｅｈｌｉ Ｂ Ｅ． Ａ ｓ ａｔ ｊｃｉ ｏｅｐｏ ｌ ｉ ｌ ｅ ｕ ｓ ｎ ａｎｔ ｅ ｎｎ ｅｉ ｇ ｆ ａ ｓ ｍ ｅｃｐ ａｔ Ｓ ） ｒ 】０ ｖ ｒ ｈ ｉｃ ａ ｒ ｉ ｓ ｍ ｎ ｂｉ ｅ ｉ ｓ（
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医学影像 ・
２１ ０ ２年 ２月第 ５ ０卷第 ５期
脑干脑 炎 １ 例 的临床特 及 ＭＲ 现 １ 点 Ｉ 表
吴喜 萍 赵 嘉林 ３５ ０ １０ ０ 宁波 市李 惠利 医 院神 经 内科 。 江宁 波 浙
【 要】目的 探讨 脑 干 脑 炎 （ｒｉｓ ｍ ｎ ｅ ｈ ｌｉ， Ｓ ） 摘 ｂａ ｔ ｅ ｃ ｐ ａｉｓＢ Ｅ 的临 床 特点 、 部 ＭＲ 表 现 。 方法 回顾 分 析 １ ｎｅ ｔ 头 Ｉ １例 Ｂ Ｅ患 Ｓ
者 的 临床 资料 。 结 果 １ 例 中急 性起 病 ５ ， １ 例 亚急 性 起 病 ６例 ， 发病 前 有 上 呼吸 道感 染 史 ４ ， 床 表现 脑 神 经损 例 临
害 ７例 ， 体束 征 ８例 ， 锥 小脑 征 ３例 ， 觉长 束征 ３例 。脑 脊液 检查 ， 感 细胞数 升 高 ４例 ， 白含 量升 高 ７例 。头部 ＭＲＩ 蛋
ＣａＳ ｅＳ
Ｘｉ ｉ Ｚ ｐห้องสมุดไป่ตู้ ｇ ＨＡ０ Ｊ ｌ ｉ ｉ ａｎ
Ｄｅ ａｔ ｎ ｆＮｅ ｒｌｇ ，Ｎｉｇ ｏ Ｍｅ ｉａ ｒ ａｍｅ ｔＣ ｎｅ ｉ ｕｌ Ｈｏ ｐｔｌ Ｎｉ ｇ ｏ ３ ５ ０ ，Ｃ ｉａ ｐ ｒｍｅ ｔｏ ｕ ｏｏ ｙ ｎ ｂ ｄｃ ｌＴ ｅ ｔ ｎ ｅ ｔｒＬ ｈ ｉ ｓ ｉ ， ｎ ｂ ０ ０ ｈ ｎ ｉ ａ １
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点
自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点自身免疫性脑炎及分类概念回顾自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。
脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。
非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。
而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。
AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。
①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。
特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。
②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。
但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。
③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。
自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。
抗LGI1抗体相关脑炎为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。
发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。
图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。
脑干脑炎临床表现
脑干脑炎临床表现，针对脑干脑炎临床表现这个问题做如下介绍：1.症状(1)发病前1个月常有感染史,以上呼吸道感染最多,其次是腹泻、口唇疱疹。
(2)多数急性起病,2周内达高峰,少数呈亚急性经过,2～4周达高峰。
(3)临床分期:①先兆期:全身不适、低热、头痛,少数伴呕吐。
②进展期:出现脑干损害症状,呈进行性加重,脑干病变向上、下扩展。
③高峰期:脑干损害征达最严重程度。
④恢复期:脑干损害征多在2～3周内逐渐改变,在恢复后期可出现锥体外系等症状,持续2周或更长时间才消失。
2.体症周围性脑神经损害:脑干一侧或两侧脑神经核受损所致,最易受损的脑神经依次为展神经、面神经、舌咽神经、迷走神经、动眼神经、三叉神经、滑车神经、舌下神经、听神经和副神经;出现瘫痪;偏身感觉障碍;共济失调;眼球震颤;注视麻痹;霍纳征。
是指发生于脑干的炎症，病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。
临床特点包括：常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
简介脑干脑炎是发生于脑干的炎性脱髓鞘病变，临床上不多见，它转化为多发性硬化的几率为30%-50%，多留有后遗症。
本病的特点为：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液改变较少。
常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。
小儿报道较少，而以心血管表现为临床特点的小儿脑干脑炎更为少见。
临床表现脑干脑炎病症的严重程度，差别很大，轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相脑干脑炎同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
较严重的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，最严重的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言及听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
脑干脑炎
有些 患 者 伴 有 小脑 受 损 表 现 ，而 意 识 障 碍 者 少 见 ，绝 大 多 数 患
者脑 脊 液 实 验 室 化 验 检 查 正 常 ，头 颅 ＭＲＩ大 多 可 见 脑 干 及 （或 ）小 脑 异 常信 号 。 国外 也 有 关 于 累及 小 脑 的脑 干 脑 炎 的病
不 能 解 释 所 有 的症 状 和 体 征 ， 相 呈 对 称 或 不 对 称 的 高 信 号
在 脑 桥 、 延 髓 、 中 脑 及 丘 脑 大 脑 脚 及 内 囊 区
域 ”、 ］ ”一１８，２１ 强化 时 Ｔ１相 呈 不 明显 、轻 微 边 缘 强
化 或 高 度 强 化 ，＿．６＿Ｔ２相 呈 斑 片 状 或 中 央 低 强 化 边 缘 高 度 强
例 报 道 ＿． 。 国 内关 于 脑干 脑 炎 的报 道 ，出现 意 识 障 碍 者 少 见 ，
考 虑 可 能 与 收集 病 例 数 较少 有关 。
辅 助 检 查 ： １、ＭＲＩ：多数 报 道 ［ｄ ’‘
脑 干 脑 炎 患 者 的 ＭＲＩ无 异 常
表 现 ，有报 道 显 示 约 ３０％患 者 ＭＲＩ有 异 常表 现 ，但 是 病 灶 并
一 、 病 因及 发 病 机 制 目前 脑 干脑 炎 的病 因 及 发病 机 制 尚不 明确 ，主 要 存 在 两 种 观 点 一 为 自身 免 疫 受 损 学 说 ，一 为 病 毒 感 染 学 说 。 脑 干 脑 炎 与 格林 一巴利综 合 征 ，尤 其 是 Ｆｉｓｈｅｒ综 合 征 的 临 床 表 现 有 一 些 相 似之 处 ，且 某 些 脑 干脑 炎 患 者 的 脑脊 液检 查 可 见 蛋 白 一细 胞 分 离现 象 ＿ｄ］，因 此 ，考 虑 脑 干 脑 炎 的 发病 机 制 可 能 与 格 林 一巴 利综 合 征 类 似 ，为 自身免 疫 受 损 所 致 。有 报 道 ＿ｄ］显示 有 ９２％的 患 者在 发 病 前 有前 驱 感 染 的 病史 ，且 ２２％患 者 血 清 学 空肠 弯 曲 菌 阳性 。脑 干脑 炎 可 能 为 病 毒 或 细 菌 等 感 染 引起 的 自身 免 疫 受 损疾 病 ，Ｅ４．５．１６］病 原 学 可 为 李 斯 特 菌 、单 疤 病 毒 及 空 肠 弯 曲 菌 。有 学 者认 为 因多 数 患 者 发病 前 有 上 呼 吸 道 感 染 、消 化 道 感 染 或发 热 史 ，且 激 素 治 疗 明显 有 效 ，提 示 本 病 在 很 大 程 度 上 与 病 毒感 染 后 的 自身 免 疫 损 伤 有关 ］。 国外 有关 于 ２一型单 纯 疱 疹病 毒 引 发 不典 型 脑 干 脑 炎 的报 道 ｜５］。 二 、临 床 表 现 任 何 年 龄 及 性别 人 群 均 可 发 病 ，以 儿 童 及 青 壮 年 多 见 ，多 为 急性 或 亚 急性 起 病 ，起 病 前 绝 大 多 数 患 者 有 感 染 病 史 ，临 床 以 多组 颅 神 经及 长 传 导 束 功 能 受 损 为 主 要 表 现 。 国 外 关 于 脑 干 脑炎 的临 床表 现 分 析 报 道 表 明＿ｄ］：对 称 性 外 眼 肌 麻 痹 、共 济 失调 、意识 障 碍 、反 射 亢 进 为 主要 临 床 特 点 ，存 在 前 驱 感 染 史 患 者 占 ９２％ ，存 在 意 识 障碍 的患 者 占 ７４％ ，存 在 双 侧 面 瘫 患 者 占 ４５％ ，存 在 Ｂａｂｉｎｓｋｉ＇ｓ征 的患 者 占 ４０％ ，存 在 瞳 孔 异 常及 延 髓 性 麻 痹 的患 者 占 ３４％ ，血 清 抗 ＧＱ１ｂＩｇＧ 抗体 的 阳性 率 为 ６６％ ，存 在 ＭＲＩ脑 干异 常 表 现 的 患 者 占 ３０％ ，以 复 视 为 首 发 症 状 的患 者 占 ５２％ ，而 以步 态 异 常 为 首 发 症 状 的 占 ３５％ 。 国 内 关 于 脑 干 脑炎 的病 例 报 道 ［１ 剐 表 明 大 多 数 患 者 急 性 起 病 ，多 数 存 在 前 驱感 染 症状 ，主 要临 床 表 现为 头 晕 、颅 神 经 及 锥 体 束 受 损 ，
8例小儿病毒性脑干脑炎诊治体会
8例小儿病毒性脑干脑炎诊治体会摘要】目的探讨小儿病毒性脑干脑炎疾病特点、诊断和治疗。
方法对本人今年收治的8例病毒性脑干脑炎患儿的临床资料作回顾性分析，通过一般检查，生物电学检查及神经影像学检查进行确诊，给予退热、止痉、降颅压、降血压等对症治疗，抗生素、抗病毒，免疫支持治疗及免疫抑制、营养神经、康复综合治疗等。
脑电图及头颅CT或MRI检查均可发现相应病变，结果 8例患儿中痊愈3例，留有症状性癫痫1例，严重肢体瘫痪1例，呼吸机依赖1例，一侧眼球不能外展1例，死忙1例。
结论小儿病毒性脑干脑炎属于危重病，急性或亚急性起病，往往突然引起中枢性呼吸衰竭，循环衰竭，极易引起医疗纠纷，因此提高其认识，早期采取积极阻断措施尤为重要，强调早期、足量使用大剂量丙种球蛋白冲击治疗效果确切，若能排除外周细菌感染前提加用甲泼尼龙冲击治疗效果更显著。
【关键词】病毒性脑干脑炎小儿诊治体会现将本人2011年经管的8例病毒性脑干脑炎患儿的资料作一回顾性分析：1 资料与方法1.1 一般资料8例患儿中男3例，女5例，年龄6个月至9岁。
急性起病6例，亚急性起病2例，症状1周内达高峰者1例，2周达高峰者2例，全年均有发病，其中1例为EV71感染综合征（无皮疹）。
1.2 临床表现：因病毒性脑干脑炎累及部位及程度各异，临床表现呈多样化，但均以乏力、精神稍差起病，一侧眼球突然内聚1例，流涎、饮水呛咳3例，磨牙、眼震1例，癫痫持续状态2例，吞咽困难1例。
1.3 神经系统体征：8例患儿均有不同神经系统症状，共同特点为脑膜刺激征较少见。
其中外展神经症状1例（一侧眼球内聚），三叉神经1例（睁眼磨牙），舌咽、迷走神经4例（流涎、呼吸不规则、咽反射消失、吞咽困难），脑膜刺激征1例，动眼神经1例（上俭下垂、瞳孔散大）前庭神经1例（眼震）8例均迅速出现不同程度意识障碍。
1.4 辅助检查：外周血白细胞升高5例，正常3例，血清病毒抗体检测，单纯疱疹病毒2例，肛拭子EV7I肠道病毒1例，另4例受医院条件限制未进行血清病毒检测。
医学知识之脑干脑炎
脑干脑炎脑干脑炎病症的严重程度，差别很大。
轻度脑炎的症状跟任何病毒感染相同：头痛、发热、体力衰弱、没有食欲。
中度的脑干脑炎症状，是脑的功能受到明显的影响，造成心烦气躁、不安及嗜睡，重度的症状是臂部或腿部肌肉无力，双重视觉（复视)言语听觉困难，有些病例的嗜睡现象，会转变为昏迷不醒。
轻度脑干脑炎很常见，甚至会不为人所察觉。
但在一千个麻疹病例中，大约会有一个引发轻度脑干脑炎。
其危害程度，要看患者的年龄，及造成脑干脑炎的感染原是哪一种而定。
婴儿及老年人患脑干脑炎可能会致命，但其他年龄的人患脑干脑炎则可能会完全复原，有时候是在经过长时间患重病之后复原。
虽然脑干脑炎可能造成脑的永久性损害，但产生严重后果的百分比却不高。
1.全身毒血症状：发热、头痛、身痛、恶心、呕吐、乏力。
少数有出血疹及心肌炎表现。
热程约7～10天。
2.神经系统症状：意识障碍，脑膜刺激征。
第2病日后，可出现颈肌及肩胛肌弛缓性瘫痪，以致头下垂及手臂不能上举，摇摇无依。
脑神经及下肢受累少见。
瘫痪约2～3周可恢复，约半数肌肉萎缩。
轻症可无明显神经症状。
分级Ⅰ级表现为肌震颤和共济失调，5%的患者留下永久性神经系统后遗症。
Ⅱ级表现为肌震颤和颅神经受累，可致20%的患者留下后遗症。
Ⅲ级表现为心肺功能迅速衰竭，80%的患者死亡，生存者均有严重后遗症。
诊断脑脊液压力稍高，细胞计数一般在0.2×109以下，淋巴细胞占多数。
糖及氯化物正常。
双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：16以上可确诊。
双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：320以上可确诊。
病初以血清与脑脊液分离病毒，但阳性率低，死后可取脑组织分离病毒。
治疗原则有些最危险的脑干脑炎（例如由单纯性疱疹病毒所引的脑炎），现在已可用如阿糖腺苷，或无环乌苷，或干扰素等药物来治疗。
尽管这些药物的疗效仍在评估中，但是对治疗危险脑干脑炎总是一个机会，否则患者一定会死亡。
由于造成脑干脑炎的其他病毒，大多对抗生药物没有反应，因此基本的治疗是采取一些措施，使症状缓和下来，让身体的自然防御力量去克服感染。
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(1) [脑干脑炎]脑干脑炎脑干脑炎脑干脑炎(brainstemencephalitis，BE)系指发生在脑干的炎症。
广义上属病毒性脑炎，因临床表现特殊而单独列出。
1951年Bickerstaff和Cloake报告3例头痛患者，除急性眼肌麻痹、共济失调外，尚有嗜睡、半身感觉丧失、腱反射减弱或消失等表现。
1957年Bickerstaff再次报道5例，并提出诊断名称，故称Bickerstaff脑炎或Bickerstaff-Cloake 脑炎。
一、脑干解剖及功能脑干为一蒂状结构(stalk-likestructure)，是脊髓在颅内的延续。
传统上将脑干分为3部分，即中脑、桥脑和延髓;共有10对颅神经(Ⅲ～Ⅻ)位于此处，按所在部位也可分为3组，即延髓有Ⅸ-Ⅻ颅神经、桥脑有Ⅴ～Ⅷ颅神经、中脑有Ⅲ及Ⅳ颅神经。
中脑含网状上行激动系统的核团，与调控眼球运动(外展除外)、瞳孔的收缩及调节、大脑的清醒程度有关;桥脑含有运动、感觉、面部副交感神经支配及眼外展的神经核团;延髓则分布着有关吞咽、舌运动、说话及某些内脏神经的运动核团，延髓尚控制呼吸、心跳、随意肌运动及许多其他重要的生理过程。
二、病因确切病因尚不明了，有学者认为可能与病毒感染后诱发的免疫反应性脱髓鞘有关。
有报告发现脑干脑炎患者lgG及神经节苷脂(GQ1b)抗体滴度增高，而其他中枢神经系统疾病如多发性硬化、脑干梗死、单纯疱疹性病毒脑炎在lgG抗体滴度增高的同时并无GQ1b抗体增高，故认为本病为自身免疫损伤引起。
李海荣等(2004)报告32例患者发病前有上呼吸道感染及肠道感染，全部患者激素治疗有效，7例免疫球蛋白A/G增高均提示本病与病毒感染后的自身免疫反应有关，且28例脑脊液病毒抗体检查均为阴性，提示本病可能并非病毒直接感染所致。
目前多认为是脑干部位感染后的变态反应。
已报道的病原体有单纯疱疹病毒(HSV)(多为HSV-1、少数为HSV-2)、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒、甲型流感病毒、甲型肝炎病毒、EB病毒、日本脑炎病毒、圣路易丝脑炎病毒、肠病毒71(EV71)、西尼罗病毒、流行性腮腺炎病毒，伤寒杆菌、单核细胞增多性李斯特菌，肺炎支原体、生殖道支原体、曲霉菌(白血病患儿)、空肠弯曲菌、手足口病等。
三、病理变化BE主要累及脑干，也可波及小脑及半球。
大体改变主要为脑干体积增大、质地变软，切面显示组织结构模糊，部分有软化灶，半球轻度水肿。
镜下可见血管周围淋巴细胞增多、水肿及脱髓鞘，神经细胞不同程度变性。
四、临床表现本病可发生于任何年龄，以青壮年多见。
前驱症多不明显。
首发症状大多为单个或多个颅神经或锥体束受损的表现，颅神经损害以面神经、外展神经、三叉神经、动眼神经麻痹多见，锥体束损害较轻。
有人认为本病是急性播散性脑脊髓炎或多发性硬化的一种亚型，其基本特点是颅神经与锥体束、感觉传导束的交叉综合征。
多数表现为眼肌麻痹、共济失调及反射消失，故本病属于眼肌麻痹-共济失调反射消失综合征(SOAA)。
临床主要分两型Bickerstaff型，前驱表现有倦怠、肌肉酸痛、低热等，1～3周后出现头痛、嗜睡，由上而下的脑神经麻痹、小脑性共济失调、腱反射消失，病情进行性加重2周，3～18个月完全恢复。
饭冢型，慢性经过，缓解复发交替，以延髓麻痹及锥体束症状为主，无小脑及精神症状。
有学者尚将Bickerstaff型分为伴和不伴肢体力弱两个亚型。
(一)小儿BE特点多数起病急，有报道EB病毒致BE可呈亚急性起病.类似脑干肿瘤。
发病前2周一般有感染史，极个别小儿有发热。
病灶多局限于桥脑。
早期通常表现为嗜睡、呕吐及共济失调。
查体可有路经脑干的颅神经不对称损害，常以复视、震颤及不同程度的瞳孔及眼肌瘫痪开始，继而有其余多对颅神经功能障碍。
也可有长束征、惊厥和脑电图(EEG)异常，可与急性小脑性共济失调、格林-巴利综合征、Miller-Fisher综合征、急性播散性脑脊髓炎等重叠。
有学者分析62例Bickerstaff型BE发现，92%有前驱疾病史，除眼肌麻痹及共济失调外，74%伴意识障碍、45%伴双侧面瘫、60%并四肢轻瘫、40%巴氏征阳性。
国内资料与国外略有不同，北京天坛医院报道18例，其中斜视复视78%、眼震50.0%、吞咽困难伴构音障碍56%、肢体无力67%、巴氏征阳性33%、腱反射亢进17%、共济失调28%。
无颅压增高及视乳头水肿，常有头晕、头痛。
(二)脑干不同水平病变的表现延髓可有脊髓受累部分的功能障碍，中间结构多不受影响，包括锥体、中间丘系、第Ⅻ脑神经核。
第Ⅶ对颅神经不在延髓，故如存在面瘫体征，则一定伴有桥脑或更高部位的病变。
若累及下行交感神经纤维，则有病变同侧的Horner征(眼睑下垂、瞳孔缩小和少汗)。
桥脑延髓向上首先是Ⅵ、Ⅶ颅神经，在桥脑前部，侧面观两者较接近，故该区域的损害，常产生同侧该两对颅神经的同时瘫痪，而桥脑外侧病变则是痛、温觉障碍。
延髓桥脑连接处病变可出现垂直眼球震颤。
桥脑中部有Ⅴ对颅神经发出，若该水平受累，则产生面部疼痛及同侧的角膜反射消失。
高位桥脑病变发生对侧面部、肢端疼痛及感觉消失，高位桥脑以下部位者则产生同侧面瘫及对侧肢体的痛温觉消失。
中脑病变继续向上，则首先波及Ⅳ对颅神经，表现为头倾斜，但很少单独受累。
中脑最主要的病变是涉及Ⅲ神经核或传出纤维，引起瞳孔扩大及眼肌麻痹。
五、辅助检查(一)脑脊液细胞数增多，蛋白可升高或正常，个别病例在病程1周左右有蛋白-细胞分离。
(二)血抗神经节苷脂抗体(GQ1b-lgG)60%阳性。
(三)EEG清醒状态下广泛慢波。
(四)肌电图(EMG)多数病例下肢EMG正常，部分小儿类似格林-巴利综合征表现。
(五)运动诱发电位(MEP)与影像学检查有良好的相关性，较临床表现更能提示预后。
(六)CT对病灶的发现率低，仅0%～15%，以基底核等区域低密度灶为特点。
MRI对病灶的定位诊断较CT敏感、可靠，但文献报道较少，通常表现为桥脑及中脑上部非对称性T2长信号，连续弥散加权成像(DWI)显示这些长信号呈高ADC值，说明为血管源性而非细胞毒性水肿。
小儿BE的MRI特点①多数单发于脑干，少数与脑内其他部位炎症并发;②脑干炎表现为脑干肿胀变形，呈对称性斑片状长T1、T2信号，以桥脑及中脑受累为主，延髓少见，脑内其他部位以白质及深部核团为多，皮质病变较少;③增强扫描较少强化，MRI常无异常。
应该注意的是MRI所见与病情轻重不一定相关，桥脑中央的2～3mm的长T2、短T1信号区有时临床可能并无相应的损害。
(七)MRI对本病的检出率因病变部位而有差异，北京天坛医院报告MRI与临床定位符合率亦仅45%。
对小脑及半球的定位符合率为100%。
而对桥脑及中脑的符合率仅20%，提示影像学检查对BE诊断有一定局限性，可能①脑干脑炎MRI损害在短期内消失;②脑干病灶较小，不易被发现。
同时，BE临床分4期，究竟在哪一期更能发现病灶尚不清楚。
部分病例复查可见病灶。
如果临床提示BE，即使影像学未发现明显病变，亦可诊断，从这个层面上说，影像学检查更多的是具有鉴别诊断的意义。
六、诊断下列几点有助于脑干脑炎的诊断①任何年龄都可发病，以青壮年居多;②部分病人病前1～2周有患上呼吸道感染等或其他病毒感染史;③病程呈急性亚急性经过，有脑干神经症状及体征;④无明显的颅内压增高及视乳头水肿，但可表现为头晕头痛;⑤脑脊液基本正常，蛋白及lgG增高有助于诊断;⑥部分病人单克隆可阳性，诱发电位BAEP及VEP异常可协助诊断;⑦CT诊断率不高，MRI异常可协助诊断;⑧病程常有自限性，皮质激素治疗有效。
七、鉴别诊断脑干脑炎主要与多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎、脑干肿瘤、脑干血管病毒等疾病鉴别。
多发性硬化病程有缓解和复发的特点，有痛性痉挛、核间性眼肌麻痹及眼震的表现。
其MRI阳性诊断率可达85%～100%，病灶累及范围广。
有报道认为脑干脑炎治疗后病灶缩小或消失，基本不复发，多呈良性单相病程，并不是多发性硬化的首次发作。
脑干肿瘤多起病缓慢，进行性加重，病变向脑干内外蔓延，使脑室受压，晚期合并高颅压，临床上有头痛、呕吐、视乳头水肿等表现，MRI有助于诊断。
脑干血管病发病年龄较高，多有动脉硬化、高血压、糖尿病等病史，起病急，无上呼吸道感染诱因，病程很快达高峰，出现眩晕、交叉瘫。
急性播散性脑脊髓炎与脑干脑炎在临床病理上很难鉴别，病灶是否累及脊髓是鉴别的关键。
八、治疗迄今尚无肯定的有效治疗，通常在给予针对性抗感染治疗的基础上，给患儿充分的营养，并补充包括VitB1、VitB12在内的多种维生素，可适当应用脑细胞活化剂。
较为特异性的治疗即针对其变态反应使用肾上腺糖皮质激素，足量应用0～5个月后逐渐减停。
个别病例对糖皮质激素特别敏感，应用3d即明显改善。
若病情重或常规激素治疗效果差时，可考虑应用甲泼尼龙冲击治疗。
目前国内一些单位主张尽早应用该药。
1999年Assa等首次报道应用静脉丙种球蛋白治疗2例脱髓鞘性BE，用后病情迅速好转，可作为类似病例的一线治疗。
通常剂量为400mg/kg·d，连用3～5d。
对肺炎支原体性BE患儿，在用后48h内可显著改善神经系统症状。
个别作者报道应用后2周，患儿仍有轻度眼肌麻痹及腱反射消失，10个月后恢复正常。
九、预后本病的预后取决于病变的程度和部位能否及早诊治、及早控制感染，防止免疫损伤和并发症。
一般来说，脑干脑炎呈单相良性病程，预后较好，可逐渐直至完全恢复。
但当炎症不能得到及时控制时，病变范围扩大，可成为弥漫性脑炎。
点击阅读相关精彩文章(2) [脑干脑炎]一例被误诊的脑干脑炎脑干脑炎可继发于许多感染及免疫介导的病因。
在免疫性因素中，类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症 (CLIPPERS) 是一种原因不明的累及脑干的炎性疾病，核磁共振具有特征性表现。
但 CLIPPERS 无特异的诊断标准，一部分病例在后期被发现为淋巴瘤或自身免疫疾病的罕见表现。
来自法国的学者 Berzeroa 及其同事在最近的 European Journal of Neurology 中报道了一例类似 CLIPPERS 的脑干炎病例，最后却发现与抗人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 (MOG) 抗体相关，让我们来一起学习一下！病例报道43 岁男患，主因步态不稳及言语含混 8 月入院，伴眼震、轻度构音障碍及右侧肢体感觉减退。
头 MRI 提示脑桥延髓交界区大片状 FLAIR 像高信号影，围绕第四脑室及脑导水管周围，伴点状及线样强化（见图 1）。
脊髓 MRI 为正常的。
脑脊液分析显示细胞数及蛋白水平正常，但存在脑脊液特异的寡克隆带。
图 1 急性期头 MRI。
急性期 MRI 特征性表现为第四脑室及脑导水管周围 FLAIR 高信号（a～c），伴点状及线样强化（d～f）进一步完善检查排除严重感染（如单纯疱疹病毒、惠普尔病、结核分枝杆菌、HIV、梅毒、李斯特菌与莱姆病）、淋巴瘤与自身免疫性疾病（ANA、ENA、ANCA、抗甲状腺自身抗体、ACE、抗 GQ1b 抗体与神经肿瘤抗体）等病因。