结缔组织病考点总结
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2019考研西医综合内科考点之结缔组织病和风湿病
(七)结缔组织病和风湿病
1.掌握类风湿性关节炎的病因:感染和遗传的共同作用;发病机制;临床表现:关节的晨僵、关节痛、对称性关节肿胀、晚期关节畸形、特殊表现、关节功能障碍、类风湿结节、类风湿血管炎、肺部表现、心包炎、神经系统症状、血液系统症状等;实验室检查、诊断:诊断标准结合辅助检查和YA的特点综合考虑;鉴别诊断:强直性脊柱炎、银屑病关节炎、骨性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿性关节炎;治疗:休息、药物治疗(NSAID、SAAYD、糖皮质激素)、关节置换术或滑膜切开术。
2.系统性红斑狼疮的病因:遗传、环境因素、雌激素;发病机制;临床表现:全身症状、骨关节与肌肉、皮肤与粘膜、肾脏、心血管、肺、神经系统、消化系统、血液系统、干燥综合征、眼底病变;实验室检查:血沉、ANA、抗Sm抗体、抗YNP 抗体等自身抗体检查、补体CH50、CC降低、狼疮带试验、肾活检、CT、G线、超声心动图等;诊断:诊断标准11项中超过4项阳性可诊断,应判定SLE活动的严重程度;鉴别诊断:类风湿性关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜、原发性肾小球疾病等鉴别;治疗:根据病情轻重区别用药。
1。
风湿免疫疾病考试重点总结

风湿免疫疾病考试重点总结目录风湿性疾病概论类风湿关节炎系统性红斑狼疮风湿性疾病概论一、分类及范畴1.弥漫性结缔组织病:简称结缔组织病,属自身免疫病。
本组疾病多因自身免疫性炎症反应而引起组织器官的损伤,血清中出现多种自身抗体是其最大的特点,组织病理上多有血管炎改变。
病变累及多个系统,临床表现及预后因累及系统的不同而有相互重叠和差异。
属于本组疾病的有:>>系统性红斑狼疮(SLE)>>类风湿关节炎(RA)>>原发性干燥综合征(pSS)>>系统性硬化病(SSc)>>多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)>>血管炎2.脊柱关节病本组疾病的特点为:①附着点炎;②脊柱逐渐强直;③HLA-B27的强相关性。
包括强直性脊柱炎(AS)、反应性关节炎、银屑病关节炎、炎症性肠病性关节炎等。
3.退行性变骨关节炎:因关节软骨的退行性变而造成关节功能的障碍,见于负重关节,如膝、髋关节。
4.与代谢和内分泌相关的风湿病:痛风性关节炎、假性痛风、马方综合征、免疫缺陷病等。
5.和感染相关的关节炎:如肠道感染后反应性关节炎、链球菌感染后的风湿热等。
6.肿瘤相关的风湿病:原发性如滑膜瘤、滑膜肉瘤等;继发性如多发性骨髓瘤、转移瘤等。
7.神经血管疾病:神经性关节病、压迫性神经病变如周围神经受压、神经根受压等、雷诺病等。
8.骨与软骨病变:骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等。
9.非关节性风湿病:关节周围病变、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征如精神性风湿病等。
10.其他:如周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动肝炎等。
二、结缔组织病相关的血清特异性自身抗体病名ANA谱抗磷脂抗体ANCA 抗角蛋白抗体谱SLE 抗dsDNA抗体抗心磷脂抗体少见抗组蛋白抗体狼疮抗凝物抗Sm抗体梅毒血清试验反应假阳性PSS 抗SSA抗体抗SSA抗体抗心磷脂抗体少见抗SSB抗体MCTD 抗RNP抗体(高滴度)DM/PM 抗合成酶(Jo-1,PL-7,PL-12)抗体抗SRP抗体三、常见关节炎的关节特点(一)类风湿关节炎以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病,特征是对称性多关节炎,以双手、腕、肘、膝、踝和足关节的疼痛、肿胀及晨僵最常见。
皮肤科住院医师:结缔组织病题库考点三

皮肤科住院医师:结缔组织病题库考点三1、单选SLE的首选药物为()A.皮质类固醇B.羟氢喹C.非甾体类抗炎药D.免疫抑制剂正确答案:A2、多选提示有肾脏损害的自身抗体有()A.抗dsDNA抗体B(江南博哥).抗Sm抗体C.ANA抗体D.抗nRNP抗体E.抗SS-B抗体正确答案:A, B3、单选皮肌炎的预后哪一项是错误的?()A.呼吸系统受累预后差B.成人较儿童预后差C.并发恶性肿瘤者预后较差D.红斑损害明显发红者预后好E.心脏受累预后差正确答案:D4、多选SCLE的标记性抗体有()A.ANAB.抗Ro/SSA抗体C.抗La/SSB抗体D.抗dsDNA抗体正确答案:B, C5、多选SLE死亡的主要原因()A.肺部病变B.中枢神经病变C.感染D.肾脏病变E.消化道出血正确答案:C, D6、单选DLE的基本皮损为()A.境界清楚的红斑,有粘着性鳞屑和角栓B.境界不清的水肿性红斑C.靶形红斑D.境界清楚的色素减退斑正确答案:A7、单选系统性红斑狼疮多见于()A.15-40岁的女性B.老年人C.儿童D.青春期女性E.中青年男性正确答案:A8、单选DLE患者正常皮肤处狼疮带试验阳性率为()A.0%B.10%~30%C.30%~50%D.50%~70%正确答案:A9、单选SLE心血管系统损害最常见的是()A.心肌炎1B.心包炎C.心律失常D.心力衰竭正确答案:B10、多选SLE主要的死亡原因有()A.心力衰竭B.肾衰竭C.狼疮性脑病D.严重继发感染正确答案:B, C, D11、单选SLE患者发生盘状红斑的比例为()A.5%~15%B.15%~25%C.25%~3s%D.35%~45%正确答案:A12、单选SLE患者适合使用激素冲击疗法的适应症为①出现盘状红斑损害②ANA滴度1:640③出现神经精神症状与体征④弥漫性增殖性肾小球肾炎()A.①B.①②C.③④E.以上全是正确答案:C13、多选SCLE患者易合并()A.肾损害B.中枢神经系统受累C.光敏感D.浆膜炎正确答案:C, D14、单选局限性硬皮病病变特点是皮肤有局限性的()A.肿胀、硬化、萎缩B.肿胀、萎缩C.肿胀、硬化D.硬化正确答案:A15、单选皮肌炎患者的肿瘤发生率为()A.5%~30%B.30%~55%C.55%~70%D.70%~85%正确答案:A16、多选以下属于皮肌炎的临床亚型的有()A.多发性肌炎B.特发性皮肌炎C.合并恶性肿瘤的皮肌炎D.无肌病性皮肌炎正确答案:A, B, C, D17、单选SLE患者ANA阳性率约占()A.90%B.80%C.75%D.70%E.50%正确答案:A18、单选DLE的好发部位是()A.两颊及鼻背B.耳廓C.头皮正确答案:A19、单选SLE致死的主要原因()A.肾脏损害和感染B.呼吸系统损害C.中枢神经系统损害D.心脏损害正确答案:A20、单选伴有关节疼痛的SLE患者约占其中的()A.85%B.60%C.90%以上D.50%正确答案:C21、多选以下关于硬皮病的描述正确的有()A.泛发性硬皮病多累及面部B.雷诺现象是硬皮病特征性表现之一C.肺部病变是系统性硬皮病的主要死因D.可伴有色素异常正确答案:B, C, D22、单选诊断皮肌炎有价值的是()A.ANAB.dsDNAC.狼疮细胞D.CKE.以上都不是正确答案:D23、单选我国皮肌炎患者最常见的合并肿瘤为()A.鼻咽癌B.肺癌C.乳腺癌D.胃癌正确答案:A24、单选SCLE患者治疗的首选药物为()A.糖皮质激素B.氯喹C.沙利度胺D.免疫抑制剂正确答案:A25、单选间质性肺纤维化发病率在下列哪种病中最高()A.干燥综合征B.皮肌炎C.系统性硬皮病D.系统性红斑狼疮E.抗磷脂综合征正确答案:C26、单选SLE最常见的心脏损害为()A.心肌炎B.心内膜炎C.心律失常D.心包积液正确答案:D27、单选SCLE较常见的全身症状为()A.心脏受损B.肾脏受损C.中枢神经系统受损D.关节痛正确答案:D28、多选下列哪些属于1982年ARA修订的关于SLE诊断的参考标准()A.光敏B.脱发C.口腔溃疡D.关节炎E.血液学异常正确答案:A, C, D, E29、多选系统性硬皮病可累及的内脏系统包括()A.肺部B.肾C.心脏D.中枢神经系统正确答案:A, B, C30、单选下列关于SLE的说法不正确的是()A.紫外线可激发机体产生抗DNA抗体,而加剧病情B.异烟肼、普鲁卡因酰胺可使诱发SLEC.SLE的死亡原因主要为进行性肾功能衰竭D.SLE妊娠患者病情加重一般发生在妊娠早期或产后E.狼疮带试验,“正常”皮肤曝光部位一般选择前臂伸侧正确答案:D31、单选日光照射可使红斑狼疮的症状()A.无变化B.减轻C.加重D.消退正确答案:C32、单选重叠综合征与混合结缔组织病的鉴别要点是()A.RNP阳性B.类风湿因子阳性C.对皮质激素反应良好D.手指肿胀E.同一病例具有满足两个以上结缔组织病的诊断正确答案:E33、单选SLE患者出现贫血,通常考虑为()A.失血性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼红细胞性贫血D.溶血性贫血正确答案:D34、单选临床上怀疑SLE时,下列哪项实验室检查结果最有价值()A.补体降低B.ESR加快R或RPR阳性D.RF阳性E.抗ds-DNA抗体阳性正确答案:E35、单选皮肌炎最先受累的肌群通常为()A.咽部肌群B.呼吸肌C.心肌D.四肢近端肌群正确答案:D36、单选SLE晚期肾损害表现为()A.蛋白尿B.管型尿C.血尿D.尿毒症正确答案:D37、单选SLE患者皮肤黏膜损害的发生率为()A.50%~60%B.60%~70%C.70%~80%D.80%~90%正确答案:C38、多选关于红斑狼疮,描述正确的是:()A.SLE患者ANA滴度大于1:80时有意义,其滴度与病情活动相平行,是判断SLE病情活动的指标之一B.抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性常提示有肾脏损害C.补体可作为判断SLE病情活动的指标之一D.关节损害似类风湿性关节炎表现,有时X线检查可见关节破坏现象。
10风湿免疫系统 高频考点

风湿免疫系统1.弥漫性结缔组织病(CTD)包括:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、原发干燥综合征、系统性硬化病、多发性肌炎/皮肌炎等。
2.系统性红斑狼疮导致的可复性非侵蚀性关节半脱位:Jaccoud关节病。
3.抗磷脂综合症(APS):血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
4.SLE患者治疗的主要药物是糖皮质激素。
5.SLE患者侵及重要器官后加用免疫抑制剂:环磷酰胺(CTX)。
6.SLE对皮疹、关节痛等轻型患者有效的药物:羟氯喹。
7.系统性红斑狼疮特异性最高的抗体是抗Sm抗体。
8.反映系统性红斑狼疮活动性的自身抗体是抗双链dsDNA抗体。
9.系统性红斑狼疮颊部红斑:两颧部位的固定红斑。
盘状红斑:片状,可有脱屑、色素脱失和萎缩。
光过敏:日光照射后出现皮疹,或原有皮疹加重。
浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
10.类风湿关节炎诊断特异性最高的抗体是:抗CCP抗体。
11.RA患者预后不良的指征是抗CCP高滴度性。
12.类风湿关节炎的主要特征是:对称性多关节炎症和骨质破坏。
13.类风湿关节炎的主要发病机制是免疫紊乱。
14.类风湿关节炎最常受累部位为小关节:腕关节、掌指关节、近端指间关节。
15.类风湿关节炎的首发症状是关节痛。
16.类风湿结节是最常见的关节外表现。
17.类风湿因子(RF)阳性不一定都是RA,RA病人也不一定都是阳性。
18.类风湿关节炎:滑膜炎;19.系统性红斑狼疮:小血管炎;20.骨关节炎:关节软骨变性;21.强直性脊柱炎:附着点炎;附着点:肌腱、韧带、关节囊附着于骨的部位22.干燥综合征:外分泌腺体炎症;23.多发性肌炎/皮肌炎:肌炎;24.血管炎:大、中、小动、静脉炎;25.系统性硬化病:皮下纤维组织增生。
26.主要用于改变病情抗风湿药起效前的“桥接治疗”的药物是:糖皮质激素。
27.类风湿关节炎改变病情抗风湿药物首选药物甲氨蝶呤(MTX)。
28.强直性脊柱炎(AS)是以中轴关节慢性炎症、骨质破坏及骨质增生为主要特点的风湿性疾病,也可累及外周关节和内脏器官。
临床助理医师考试:免疫变态反应结缔组织病

【考纲要求】1.小儿免疫系统特点。
2.支气管哮喘的诊断、治疗及预防。
3.急性风湿热的病因,发病机制,临床诊断、诊断标准、治疗和预防。
【考点纵览】1.小儿免疫系统成熟,小儿尤其婴幼儿,处于生理性免疫低下状态。
2.免疫球蛋白分五类,IgG能通过胎盘,补体于生后6~12个月达成人水平。
3.婴幼儿哮喘,3岁以上儿童哮喘,咳嗽变异性哮喘的诊断标准及评分方法是重点。
4.哮喘的治疗原则是去除病因,控制发作和预防复发。
目前认为拟肾上腺素类药物吸入是首选的药物治疗方法,用量少、起效快、副作用少(常用沙丁胺醇);肾上腺皮质激素是目前治疗哮喘最有效的药物,但长期应用副作用多,尽可能用吸入疗法。
5.哮喘持续状态处理方法要熟练掌握。
6.预防哮喘的方法。
激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解,应连续维持吸入至少6个月至2年或更长的时间。
7.急性风湿热5~15岁多见,认为与A组乙型溶血型链球菌感染后的变态反映和自身免疫有关。
8.急性风湿热的主要表现:心脏炎、多发性游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节。
关节炎为游走性和多发性,主要累及大关节,以疼痛和功能障碍为主,不留畸形。
儿童风湿热常侵犯心脏,年龄越小心脏受累机会越多。
多次反复发作心内膜炎,可使瓣膜变形,形成慢性风湿性心脏瓣膜病,多见于二尖瓣,其次为主动脉瓣。
风湿性舞蹈病可以单独存在或与其他症状并存。
9.风湿热的诊断标准和诊断重点考虑的3个问题。
10.风湿热的治疗。
抗风湿药物以水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主,适应证及用法。
11.风湿热的原发性和继发性预防措施。
12.川崎病的诊断标准。
13.过敏性紫癜的临床表现:皮肤紫癜,消化道症状,关节疼痛或肿胀,肾脏症状等。
结缔组织

类风湿关节炎病因为一种抗原驱动、T细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。
发病机制主要发病机制为免疫功能紊乱,滑膜关节组织的某些特殊成分或体内产生的内源性物质作为自身抗原,启动特异性免疫应答,导致相应的关节炎症状。
病理基本病理改变为滑膜炎。
临床表现1.关节表现(1)晨僵见于95%以上患者。
(2)疼痛出现最早的表现。
(3)肿胀(4)关节畸形(5)关节功能障碍2.关节外表现(1)类风湿结节较特异的皮肤表现。
(2)类风湿血管炎(3)肺(4)心脏(5)神经系统(6)其他实验室检查及其他检查1.血象有轻度至中度贫血。
活动期血小板可增高,白细胞总数及分类大多正常。
2.炎性标记物可判断类风湿关节炎活动程度。
活动期血沉增快,C反应蛋白升高。
3.自身抗体(1)类风湿因子(RF)(2)抗角蛋白抗体谱4.关节影像学检查(1)X线摄片。
(2)CT和MRI CT有助于发现早期骨侵蚀和关节脱位等改变。
MRI有助于发现关节内透明软骨、滑膜、肌腱、韧带和脊髓病变。
5.关节滑液检查滑液增多,微混浊,黏稠度降低,呈炎性特点,滑液中白细胞升高。
6.关节镜及针刺活检。
诊断按美国风湿病学会1987年修订的分类标准,共7项:①晨僵持续至少1小时(≥6周);②3个或3个以上关节肿(≥6周);③腕关节或掌指关节或近端指间关节肿(≥6周);④对称性关节肿(≥6周);⑤类风湿皮下结节;⑥手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄;⑦类风湿因子阳性(该滴度在正常的阳性率<5%)。
上述7项中,符合4项即可诊断。
鉴别诊断治疗1.一般治疗2.药物治疗3.外科治疗系统性红斑狼疮病因1.遗传因素2.环境因素3.内分泌雌激素水平升高等。
病理基本病理改变是炎症反应和血管异常,坏死性血管炎,可发生于任何器官。
临床表现1.全身症状。
2.皮肤与黏膜特征性的改变为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑。
3.关节和肌肉。
4.狼疮肾炎(LN)肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。
执业医师临床学科历年考点训练(结缔组织)结缔组织

执业医师临床学科历年考点训练(结缔组织)一、A1题型1.不属于弥漫性结缔组织病的是A.皮肌炎B.类风湿关节炎.C.强直性脊柱炎D.系统性红斑狼疮E.干燥综合征【本题1分】【答疑编号38241】【正确答案】 C【答案解析】弥漫性结缔组织病是风湿性疾病中最常见的类型,5个备选答案中只有强直性脊柱炎不属于弥漫性结缔组织病,而是属于脊柱关节病。
2.类风湿关节炎(RA)病人中可以查到类风湿因子(RF),因此RFA.是诊断RA的必备条件B.一旦出现,将不会发生改变C.可随疾病的变化而变化D.正常人不会出现E.在其他自身免疫病中不会出现【本题1分】【答疑编号38244】【正确答案】 C【答案解析】类风湿关节炎(RA)病人可以查到类风湿因子(RF),RF可见于70%的RA病人,不是诊断RA 的必备条件,RF的数量与RA的活动性和严重性呈正比,因此可随疾病的变化而变化,RF也可出现在系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征,甚至5%的正常人也可以出现低度的。
RF。
所以答案是C.3.疾病主要累及的靶器官以外分泌腺体的慢性炎症改变为主要特点的风湿病是A.骨性关节炎B.类风湿关节炎C.系统性红斑狼疮D.痛风E.干燥综合征【本题1分】【答疑编号38246】【正确答案】 E【答案解析】5个备选答案中除痛风外均为风湿病,其中只有干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性改变为主要特点的风湿病,其余均不是,故答案是E。
4.不属于风湿热的主要表现的是A.发热B.关节炎C.心脏炎D.舞蹈病E.环形红斑【本题1分】【答疑编号38247】【正确答案】 A【答案解析】风湿热的主要表现是关节炎、心脏炎、舞蹈病、环形红斑,而发热不属于风湿热的主要表现,因此答案是A。
5.不属于弥漫性结缔组织病的疾病是A.系统性红斑狼疮B.干燥综合征C.多肌炎和皮肌炎D.类风湿关节炎E.骨性关节炎【本题1分】【答疑编号38248】【正确答案】 E【答案解析】弥漫性结缔组织病是风湿性疾病中最常见的类型,5个备选答案中除骨性关节炎不属于弥漫性结缔组织病外,均属于弥漫性结缔组织病,骨性关节炎属于退行性变。
结缔组织知识点总结

结缔组织知识点总结一、组成1.细胞结缔组织中的主要细胞包括成纤维细胞、软骨细胞、骨细胞、脂肪细胞、血细胞和淋巴细胞等。
这些细胞分别负责结缔组织的维护、修复和功能的实现。
2.细胞外基质细胞外基质是结缔组织中非细胞成分的主要组成部分,包括胶原纤维、弹性纤维和地面基质。
它们为细胞提供支持和稳定,同时也参与传递信号和负责维持组织的结构和功能。
二、分类结缔组织可以分为成纤维结缔组织、软骨组织、骨组织、血液和淋巴组织等几个主要类别。
1.成纤维结缔组织成纤维结缔组织是结缔组织中最为广泛的一类,包括皮下组织、韧带、腱和肌腱等。
它主要由胶原纤维和细胞外基质组成,具有支持和连接组织的功能。
2.软骨组织软骨组织主要存在于骨骼系统中,包括关节软骨、耳软骨和鼻软骨等。
它的主要成分是胶原纤维和弹性纤维,具有支持和保护功能。
3.骨组织骨组织是结缔组织中最为坚硬的一类,主要由胶原纤维和无机盐组成,具有支持和保护骨骼的功能。
4.血液和淋巴组织血液和淋巴组织是结缔组织中具有循环和免疫功能的一类,它们主要由血液细胞和淋巴细胞组成,参与输送氧气和营养物质,以及抵抗病原体和细胞废物的清除。
三、功能结缔组织具有以下主要功能:1.支持和保护结缔组织能够支持和保护身体各种组织和器官,保持其结构和形状不变,并防止受到外界损伤和冲击。
2.连接和交流结缔组织可以连接和交流身体各种组织和器官,保持它们之间的协调和合作,以维持身体的整体功能。
3.修复和再生结缔组织具有修复和再生受损组织的能力,它能够为受损的组织提供支持和营养,促进受损组织的修复和再生。
4.代谢和分泌结缔组织参与各种代谢和分泌过程,包括维持骨骼的钙平衡、调节血液中的免疫细胞和激素等。
四、相关疾病结缔组织疾病包括风湿病、纤维肌痛、系统性红斑狼疮等,在这些疾病中,结缔组织的功能受到损害,导致组织和器官的结构和功能异常。
这些疾病严重影响患者的生活质量,并且常常需要进行长期的治疗和康复。
结缔组织疾病的治疗主要包括抗炎、免疫调节和营养支持等方面,帮助患者减轻症状和恢复功能。
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结缔组织病类风湿关节炎概述病因与发病机制病理临床表现实验室检查及其他检查诊断与鉴别诊断病情评估治疗概述类风湿关节炎(RA)是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。
本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病,如未适当治疗,病情逐渐加重,可引起手等其他部位的残疾。
本病呈全球性分布,是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。
我国RA的患病率略低于0.5%~1%的世界平均水平,为0.32%~0.36%。
多发生于中年女性,男女之比为1:3。
病因与发病机制RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果,为一种抗原驱动、T淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。
1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。
2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。
家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。
许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。
3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制,是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。
活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答,导致相应的关节炎症状。
病理基本病理改变为滑膜炎急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性;慢性期,滑膜肥厚,形成绒毛样突起,突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质,称为血管翳,具有很强的破坏性,是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。
滑膜下层有大量淋巴细胞,呈弥漫状分布或聚集成结节状,另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。
血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织,累及中、小动脉和(或)静脉,管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着,内膜有增生,导致血管腔的狹窄或堵塞。
类风湿结节是血管炎的一种表现,常见于关节伸侧受压部位的皮下组织,也可发生于任何内脏器官。
临床表现类风湿性关节炎可发生于任何年龄,80%发生于35~50岁。
多以缓慢、隐匿方式发病。
RA病情和病程有个体差异,从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现,多伴有晨僵。
关节表现·1.晨僵:晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉,一般持续1小时以上。
晨僵出现在95%以上的RA 患者。
晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比,它常被作为观察本病活动指标之一。
2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状,最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节,其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。
多呈对称性、持续性,但时轻时重,疼痛的关节往往伴有压痛,受累关节的皮肤出现褐色色素沉着。
3.关节肿胀凡受累的关节均可肿账,常见的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节、膝关节等,亦多呈对称性。
4.关节畸形见于较晚期患者,关节周围肌肉的萎缩、痉挛则使畸形更为加重。
最为常见的晚期关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现。
重症患者关节呈纤维性或骨性强直,失去关节功能,生活不能自理。
5.特殊关节出现颈痛,活动受限;肩、髋关节最常见的症状是局部疼痛和活动受限,髋关节往往表现为臀部及下腰部疼痛;颞颌关节炎出现于1/4的RA患者,早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重,严重者有张口受限。
6.关节功能障碍关节肿痛和结构破坏都可引起关节的活动障碍。
关节外表现1.类风湿结节是较常见的关节外表现,可见于20%~30%的患者,多位于关节隆突部及受压部位的皮下,如前臂、跟腱等处。
结节大小不一,质硬,无压痛,呈对称性分布。
发现类风湿结节提示RA处于活动期。
2.类风湿血管炎系统性血管炎少见,可查见指甲下或指端的小血管炎,其表现和滑膜炎的活动性无直接相关性。
眼部可表现为巩膜炎,严重者可影响视力。
类风湿因子阳性的患者可出现亚临床型血管炎。
3.肺脏受累表现很常见,男性多于女性,可为首发症状。
(1)肺间质病变为最常见的肺部病变,见于约30%的患者,患者逐渐出现气短等肺功能不全的症状,少数患者出现慢性纤维性肺泡炎,预后较差。
肺功能和肺部高分辨率CT有助早期谁断。
(2)结节样改变肺内出现单个或多个结节,属于肺内的类风湿结节。
(3)Caplan综合征尘肺患者合并RA时易出现大量肺结节,称之为Caplan综合征,也称类风湿性尘肺病。
临床和胸部X线表现均类似肺内类风湿结节,数量多,体积较大,可突然出现并伴关节症状加重。
(4)胸膜炎见于约10%的患者,多表现为单侧或双侧性的少量胸腔积液,胸水呈渗出性,糖含量很低。
4.心脏受累表现急性和慢性的RA患者都可以出现心脏受累,其中心包炎最常见,多见于类风湿因子阳性、有类风湿结节的患者,但多数患者无相关临床表现。
5.神经系统表现神经受压是RA患者出现神经系统表现的主要原因,受压的周围神经病变与相应关节的滑膜炎的严重程度相关。
最常受累的神经有正中神经、尺神经以及桡神经,正中神经在腕关节处受压而出现腕管综合征。
随着炎症的减轻,患者的神经病变逐渐减轻。
脊髓受压表现为逐渐加重的双手感觉异常和肌力的臧弱,伴有腱反射亢进,病理反射阳性6.血液系统表现贫血的程度与病情活动度相关,尤其是与关节的炎症程度相关。
贫血属于正细胞正色素性贫血。
如出现小细胞低色素性贫血,多因服用非甾体抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致;此外,与慢性疾病性贫血(ACD)有关,患者的炎症控制后,贫血也可得以改善。
病情活动期患者常有血小板增多,其增高的程度与滑膜炎活动的关节数呈正相关。
7.Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,甚至有贫血和血小板减少。
RA患者出现Felly综合征时并非都处于关节炎活动期,其中很多患者合并有下肢溃疡、色素沉着,皮下结节,关节畸形,以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。
8.干燥综合征约30%~40%RA患者在疾病的各个时期均可伴有干燥综合征,随着病程的延长,干燥综合征的患病率逐渐增多。
口干、眼干是此综合征的主要表现。
实验室检查及其他检查血象:有轻度至中度贫血。
活动期血小板可增高,白细胞总数及分类大多正常。
炎性标记物:活动期血沉增快,C反应蛋白升高。
自身抗体:检测自身抗体有利于RA与其他炎性关节炎的鉴别。
RA新的抗体诊断特异性较类风湿因子明显提高,且可在疾病早期出现,包括抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、抗核周因子(APF)杭体、抗角蛋白抗体(AKA)以及抗Sa抗体等。
(1)类风湿因子(RF)分为IgM、IgG和IgA型类风湿因子,常规主要检测IgM型类风湿因子,见于约70%的患者,其滴度一般与本病的活动性和严重性呈比例,但非RA的特异性抗体,因此,类风湿因子阳性者必须结合临床表现,方能诊断。
(2)抗角蛋白抗体谱有抗核周因子(APF)抗体、抗角蛋白抗体(AKA)、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(AFA)和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体。
抗CCP抗体对RA的诊断敏感性和特异性高,有助于RA的早期诊断,尤其是血清类风湿因子阴性、临床症状不典型的患者。
关节影像学检查X线摄片:首选双手指及腕关节摄片检查,骨损害的X线表现分为4期:Ⅰ期可见关节周围软组织肿胀或关节端骨质疏松Ⅱ期可见关节间隙狭窄CT和MRI关节滑液检查:滑液增多,微混浊,黏稠度降低,白细胞升高。
关节镜及针刺活检:关节镜对诊断及治疗均有价值,针刺活检操作简单、创伤小。
诊断:按美国风湿病学会1987年修订的分类标准,共7项:晨僵持续至少1小时(≥6周);3个或3个以上关节肿(≥6周);腕关节或掌指关节或近端指间关节肿(≥6周);对称性关节肿(≥6周);类风湿皮下结节;手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄;类风湿因子阳性(该滴度在正常的阳性率<5%)。
上述7项中,符合4项即可诊断。
鉴别诊断骨关节炎:发病年龄多在50岁以上;主要累及膝、髋等负重关节和手指远端指间关节;关节活动后疼痛加重,经休息后明显减轻;血沉轻度增快,RF阴性;X线显示关节边缘呈唇样骨质增生或骨疣形成。
痛风性关节炎:多为中年男性;第一跖趾关节好发;伴高尿酸血症;关节附近或皮下可见痛风结节;血清自身抗体阴性。
强直性脊柱炎:青年男性多见,起病缓慢;主要侵犯骶髂关节及脊柱,或伴有下肢大关节的非对称性肿胀和疼痛;X线片可见骶髂关节侵蚀、破坏或融合;90%~95%患者HLA-B27阳性而RF为阴性;有家族发病倾向。
系统性红斑狼疮:X线检查无关节骨质改变;多为女性;常伴有面部红斑等皮肤损害;多数有肾损害或多脏器损害;血清抗核抗体和抗双链DNA抗体显著增高。
病情评估RA是一种异质性疾病,少数患者病程可表现为自限性,即一次发作后自行缓解,不再发作,但大部分患者呈间歇性发作,逐渐进展,少数为快速进展性的“恶性型”。
早期诊断对于及时治疗、预防肢体功能残疾很重要。
病情反复活动进行性加重的患者,可导致不同程度的关节损害,确诊的患者应对其受累关节功能进行评估,以指导治疗。
美国风湿病学会将关节功能障碍分为四级:I级:能照常进行日常生活和各项工作;Ⅱ级:可进行一般的日常生活和某种职业工作,但参与其他项目活动受限;Ⅲ级:可进行一般的日常生活,但参与某种职业工作或其他项目活动受限;IV级:日常生活的自理和参与工作的能力均受限。
治疗与预防治疗目的在于控制病情,改善关节功能和预后。
强调早期治疗、联合用药和个体化原则。
实现治疗目的的关键是早期诊断和早期治疗。
治疗措施包括一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗,其中以药物治疗最为重要。
治疗措施一般治疗:休息、活动期关节制动、缓解期进行适当的关节功能锻炼、物理疗法等。
急性期、发热以及内脏受累的患者应卧床休息。
药物治疗:治疗RA的常用药物分为四大类,即非甾体抗炎药(NSAID)、改变病情抗风湿药(DMARD)、糖皮质激素和植物药制剂等。
(1)非留体抗炎药具镇痛消肿作用,有效改善关节炎症状,但不能控制病情进展,应与改变病情抗风湿药联合使用。
常用的NSAID:①塞来昔布:每日200~400mg,分次口服,有磺胺过敏者史者禁用;②美洛昔康:每日7.5~15mg,分次口服;③双氯芬酸:每日75~150mg,分次口服。
(2)改变病情抗风湿药较NSAID发挥作用慢,临床症状明显改善需1~6个月,有改善和延缓病情进展的作用。
确诊的RA患者均应使用DMARD,根据患者的病情活动性、严重性和进展确定个体化治疗方案。
一般首选甲氨蝶呤(MTX),并作为联合治疗的基本药物。
用药指证:①受累关节超过20个;②起病2年内出现关节骨破坏;③RF滴度持续很髙;④有关节外症状。
上述患者应尽早采用DMARD联合治疗方案。
常用药物:①MTX:抑制嘌呤合成,同时具抗炎作用。
每周7.5~25mg,以口服为主。
4~6周起效,疗程至少半年。
不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制和口角糜烂等,停药后多能恢复。