中国多发性肌炎专家共识

实验室检查
肌肉病理：肌源性损害。 苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一、变性、坏死及再生 ，以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。
表现并不具有特异性，不能用之将PM与其他肌病相鉴别。
免疫组化：肌细胞表达MHC—I分子，浸润的炎性细胞主要为 CD8T细胞，呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内。 PM较特征性表现，诊断PM的重要病理标准。
激酶总是升高。
鉴别诊断
• 包涵体肌炎IBM 最易被误诊为PM 肌细胞浆和/或核内还可见到包涵体——特征 多见老年人，男性，>50中最常见，缓慢，肌无力分布有其自身特 点，即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显，两侧可 以不对称； 特点： CK轻度升高，5倍左右，<10倍
激素和免疫抑制剂常无效
鉴别诊断
横纹肌溶解症：
横纹肌溶解症是一种临床综合征，非独立疾病 ，它的诱因很多，如剧烈运动、创伤、感染、癫 痫、药物、毒物等，还可以发生在有背景肌病、 特别是代谢性肌病的情况下。
鉴别诊断
横纹肌溶解症的临床表现为疼痛、无力、肌
酸激酶升高、尿色变深(肌红蛋白尿)等，需要和 PM鉴别。具有诱因的横纹肌溶解症，在诱因解除 的情况下，肌酸激酶下降较快，症状恢复也较快 。详细询问患者病史很重要，肌酸激酶升高就诊
日本的报道则以PM最为多见
我国各类IIM发病率不详，但其中PM并非最少。
病因和发病机制
• PM的病因和发病机制目前尚不清楚。
• 根据其特征性的病理改变，即CD8＋T细胞攻击表达 主要组织相容性复合物-I（MHC-I）的肌纤维，说 明其为T细胞介导的免疫异常性肌病。
临床表现
• PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男 性。 • 疾病呈亚急性或隐匿起病，在数周或数月内进展。
实验室检查
• 对于MSAs，最新的荟萃分析发现PM中抗合成酶抗体阳 性率最高，为29％，其中Jo．1抗体阳性率为21％， • 抗合成酶综合征(ASS)：临床常有发热、间质性肺炎
、关节炎、雷诺现象和“技工手”(手指的侧面、掌
面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂，类似技 术工人的手)等特点。抗合成酶抗体并非PM所特有， 皮肌炎中阳性率亦高达20％。
• 总体预后好
实验室检查
• 肌酶谱检查
PM活动期血清肌酶明显升高 肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶（ AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、乳酸脱氢酶（LDH） 均升高。 其中肌酸激酶最为敏感，升高程度与肌肉损伤的程度 平行。可高达正常上限的5～50倍，甚至更高。
实验室检查
• 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。 • 肌酸激酶改变常先于肌力改变 • 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变，肌力常滞后于肌酶改 变3-10周 • 复发是肌酶先于肌力的改变 • 少数患者在肌力完全恢复正常时CK仍然升高，这可能与病 变引起的肌细胞膜“漏” 有关。
鉴别诊断
• 风湿性多肌痛：
• 常见于老年人，临床以肩关节和膝关节的疼 痛为主要表现，伴随因疼痛而出现的运动受限， 容易与PM的疼痛无力相混淆。 • 鉴别：肌酸激酶和肌电图正常，但红细胞沉降率
往往升高。对小剂量激素敏感。
治疗
通常PM患者可以在免疫治疗中获益，大部分预
后良好。 急性期症状严重的患者需要卧床休息，进行肢 体的被动运动，症状控制后给予物理治疗，予高 热量、高蛋白饮食，预防肺炎。
中国多发性肌炎诊治共识
邓晓玲
概念
多发性肌炎（polymyositis，PM）:以四肢近端
肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病，它和皮肌 炎、散发性包涵体肌炎（sIBM）、免疫介导坏死性
肌病（IMNM）等同属特发性炎性肌病（IIMs）。
流行病学
欧美报道IIMs的年发病率约为1／10万,其中PM
最为少见。
断肌炎来讲很容易被误诊。
鉴别诊断
• 内分泌肌病： • 内分泌肌病特别是甲状腺功能减退性肌病常表现 为肌酸激酶升高和肢体无力，需要与PM相鉴别。 甲状腺功能减退(简称甲减)肌病除无力外常有纳 差、迟钝、肢体的黏液水肿等表现，血L、T。减 低而促甲状腺激素升高，补充甲状腺素后肌力改 善。甲减肌病病理无特异改变。
自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在2～ 3年甚至更长。
治疗
• 对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困
难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等， 可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1
000mg/d静脉滴注，每3～5天减为对半剂量，至相
当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。大
部分PM患者在2～3个月后症状改善，若改善不明
实验室检查
肌电图：活动性肌源性损害。 (1)静息时插入和自发电活动增多，有纤颤电位和正锐波， 偶尔有复杂性重复放电； (2)轻收缩时，运动单位电位(MUP)时限缩短、波幅降低、多 相波百分比增加
(3)重收缩时，出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通
常正常，在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位 (CMAP)波幅降低。
见。
鉴别诊断
• 脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)： LSM亦表现为四肢近端的无力和肌酸激酶的升高，起病过 程与PM相似，是最需要与PM进行鉴别的。除了病理诊断
可以明确鉴别外，临床需关注LSM运动不耐受和症状波动 的特征。
对于未经治疗而肌力、肌酸激酶波动较大、激素反应过快
显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用下述免 疫抑制剂。
• 免疫抑制剂
治疗
•
对于糖皮质激素不敏感、耐受差及部分起病即
较为严重的患者，可加用或换用免疫抑制剂，目前
最为常用的免疫抑制剂为硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。前
者起效慢于后者，分别为3个月和1个月左右。 • 硫唑嘌呤的初始剂量是50mg/d，1周后可加至2 mg·kg-1·d-1维持，需密切监测患者的血常规和肝 功能，特别是用药第1个月，建议1周检查1次。
但对于无皮损的皮肌炎则很容易与PM混淆，此时，病理检查
是鉴别两者的主要手段，皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎
性细胞浸润，而PM表现为肌束内的炎性细胞浸润。
鉴别诊断
• 另外，皮肌炎可发生于青少年而PM罕见于20岁之
前；皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而PM通常不
伴有；皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而PM的肌酸
水平升高。
Байду номын сангаас
实验室检查
• 自身抗体
肌炎特异性自身抗体MSAs
• 抗氨基酰tRNA合成酶抗体[组氨酰tRNA合成酶(Jo．1)、 苏氨酰tRNA合成酶(PL-7)、丙氨酰tRNA合成酶(PL一12) 、异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、 天冬氨酰tRNA合成酶(KS)等]、Mi一2抗体、信号识别颗 粒(SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎(CADM一140)抗体、 p155／140抗体等 肌炎相关抗体(MAAs) SS．A抗体、PM．Scl抗体、核蛋白(U1一RNP)抗体和 Ku抗体等。
• 逐步进展的对称性近端肌无力是PM最主要的临床特征。
• 远端肌无力相对少见。
临床症状
–上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动 作，如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。 –下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起 困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾
架才能让自己从抽水马桶上起来。
肌电图除肌源性损害，可以伴神经源性损害；
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鉴别诊断
免疫介导坏死性肌病(IMNM) ：
• IMNM临床表现与PM相似，鉴别关键为肌肉病理。 IMNM的病理以坏死为主，罕有炎性细胞浸润。 • 部分IMNM患者的血清SRP抗体呈阳性，此部分患者 通常症状进展较快、肌酸激酶明显升高、可伴体
重减轻、肌肉萎缩，吞咽困难和呼吸困难较为多
性反应最明显的肌群。
实验室检查
肌肉病理
肌肉病理是PM最为重要的诊断和鉴别诊断依
据，应在免疫治疗前完成。PM的病理显示肌源性
损害。
– 活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的 肌群，通常是三角肌或股四头肌； – 应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉，这样 的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。
实验室检查
肌电图对于PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本
身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值，若 肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病 本身加重。 另外，随病情减轻自发电活动会减少或消失，MUP
参数也会随之改善，肌电图表现可以正常。
实验室检查
在任何一种肌炎中，肌电图都可能正常，约10-15%； 肌电图所提供的信息是非特异的，通常只能证实存在活 动性肌病，有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎
• (5) 无皮肌炎的皮疹；无相关药物及毒物接触史；无甲状
腺功能异常等内分泌病史；无肌营养不良等家族史。 • (6) 肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等 非炎性肌病。
鉴别诊断
皮肌炎:通常有典型皮损，如眶周淡紫色水肿、关节伸面的 Gottron疹和Gottron征、暴露部位皮疹(V字征、披肩征) 。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现。
实验室检查
• CK水平能够在任何病人中出现波动，这种波动不总是提示 疾病恶化；有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情 况下会波动得很明显。 • CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化，除非患者存在严重 的肌肉萎缩； • CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。
实验室检查
• 急性期可出现红细胞沉降率、C反应蛋白
诊断要点
• (1) 起病年龄大于18岁；亚急性或隐匿起病，数
周至数月内进展；临床主要表现为对称的肢体无
力和颈肌无力，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸
肌。
• (2) 血清肌酸激酶升高。
• (3) 肌电图提示活动性肌源性损害。