成人斯蒂尔病的诊治ppt课件
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成人still病医学PPT
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拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
19
在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
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主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
7
本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
拜复乐 0.4g qd治疗五天后体温无下降；泼尼松60mg Qd口服，患者未出现发热，关节、肌肉疼痛，咽痛缓解；复查红细胞沉降率：75 mm/h; 血常规：白细胞计数13.60*10^9/L;中性粒细胞百分比 64.9%; 生化 谷丙转氨酶 27 IU/L; 谷氨酰转肽酶 70 IU/L; C反应蛋白 20.07 mg/L
100mm/hCRP：轻-中度↑ANA和RF多阴性免疫球蛋白可升高滑液和浆膜腔积液：炎症性改变，WBC↑，以中性粒细胞增高为主病原学及肿瘤学检查均阴性
实验室检查
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在关节炎者，可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
影像学检查
20
主要条件 -发热≥39℃，且＞1周 -关节痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白细胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒细胞≥80%次要条件 -咽痛 -淋巴结和/或脾肿大 -肝功能异常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾病（败血症） -恶性肿瘤（淋巴瘤） -其他风湿性疾病诊断 具有主要和次要条件≥5项（至少2项主要标准），并排除上述疾病，可诊断AOSD
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Still 病是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年后统一称为成人斯蒂尔病。
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本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到
成人still病护理和治疗ppt课件
护理
1、心理护理 因AOSD病情复杂，早期难以确诊，且 发热、疼痛反复发作、疗程长，患者均有不同程度 的焦虑。根据患者不同的年龄、性别、职业、文化 程度等情况，有针对性地进行心理疏导，使患者能 正确对待疾病，减轻焦虑，改变不合理的期望，并 能主动积极配合医生和护士进行各项治疗和护理。 而家属是患者的主要社会支持来源，通过家属及医 护人员的工作，可以使患者树立战胜疾病的信心， 配合治疗。
2 非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用 如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg， 每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。
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3 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖 皮质激素疗效不好，可选用下列药物：甲氨 蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公 藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。
Still病
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概念
成人Still病是一种病因未明的以长期间歇 性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关 节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围 血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损 等系统受累的临床综合征，属于风湿免疫 性疾病 。
多见于青年人，平均发病年龄24岁。那女 无差别。
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2、 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿， 毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细 胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血 管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞 浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异 慢性炎症 。
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实验室检查
1. 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反 应，核左移，轻中度贫血。
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2 、发热的护理 在发热期间监测生命体 征的变化，观察体温变化趋势及热型。出 现寒战时注意保暖，高热时给予退热处理， 采用物理降温配合药物降温，主要是温水 擦浴、冰袋降温和服用非甾体类消炎止痛 药，还可加用消炎痛栓塞肛。热退出汗时， 应及时更换衣裤，避免着凉。大量出汗时 及时补液，防止虚脱。
成人斯蒂尔病的临床诊治课件
作出诊断。
PPT学习交流
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五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
• ② “昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热 退后消失。
• ③ 分布：颈部、躯干、四肢近端。
• ④ koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩 擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红 斑并可有轻度瘙痒。
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5
• 关节及肌肉症状： 几乎100% 患者有关节痛，〉90% 的患者出现关节炎。
• 〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无改变。 • 可合并正细胞正色素性贫血。 • 疾病稳定后可恢复正常。
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10
• 急性时相反应指标：几乎100% 的患者ESR和 CRP增快，补体正常或升高。
• 生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆，平均 恢复期为18天。
• 细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3 次血培养，AOSD患者培养为阴性。
成人斯蒂尔病的 临床诊治
PPT学习交流
1
概述
• 成人斯蒂尔病（adult onset still`s disease,AOSD）是一种 病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白 细胞升高为主要表现的综合征。
• 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认.
• 发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有 关。
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12
• 滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性 改变，以 NE 为主。
• 放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周 围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情 的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄， 以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。
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五、诊断流程
发热待查 完整的病史及体格检查
皮疹和（或）关节炎和（或）淋巴结肿大 辅助检查
筛选可能的疾病
感染性疾病 恶性肿瘤 血管炎及自身免疫病 其他疾病
• ② “昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热 退后消失。
• ③ 分布：颈部、躯干、四肢近端。
• ④ koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩 擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红 斑并可有轻度瘙痒。
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• 关节及肌肉症状： 几乎100% 患者有关节痛，〉90% 的患者出现关节炎。
• 〉50%患者PLT〉300×109/L，嗜酸粒细胞无改变。 • 可合并正细胞正色素性贫血。 • 疾病稳定后可恢复正常。
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• 急性时相反应指标：几乎100% 的患者ESR和 CRP增快，补体正常或升高。
• 生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆，平均 恢复期为18天。
• 细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3 次血培养，AOSD患者培养为阴性。
成人斯蒂尔病的 临床诊治
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1
概述
• 成人斯蒂尔病（adult onset still`s disease,AOSD）是一种 病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白 细胞升高为主要表现的综合征。
• 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认.
• 发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有 关。
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• 滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性 改变，以 NE 为主。
• 放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周 围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情 的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄， 以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。
临床诊疗指南解读成人斯蒂尔病成人still病课件
皮疹
主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
9
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心脏损害
肺和胸膜病变
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
6
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请5/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
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主要表现之一（>85%）， 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑
疹或斑丘疹）
非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形疹等 皮疹特征：一过性皮疹，即随发热出现（傍
晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留 痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 Kobner征：温热、机械刺激如搔抓摩擦，可使 皮疹加重或表现明显，皮肤划痕征
肘、PIP、MCP、DIP、MTP；早期受累关节 数量少后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过 性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能 出现侵蚀破坏强直。 肌肉：肌肉酸痛（发热同时），四肢肌肉、 腓肠肌；肌无力、肌酶
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心脏损害
肺和胸膜病变
3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
心包炎/积液 心肌炎 心内膜炎少见
肺部损害：浸润性炎 症（肺炎）、肺不张、 肺出血、间质性肺炎 等，或ARDS
胸膜炎/胸腔积液 （1/3）
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
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高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降； 部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节疼痛等加重；热退 时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDS有效
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3/25/2020 温州医学院附属第一医院——风湿免疫科
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最新成人斯蒂尔病的诊治硕士生课件PPT
• ③体温不规则：在全天任何时候都可出现高热
• ④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热
• ⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、 咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐 退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。
• ⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无 明显中毒症状。
• 皮疹 （〉85%）是本病的另一主要表现。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、泮托拉唑钠注射 液80mg日一次。
• 血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛 素诺和灵50R早26u、晚20u，日二次皮注。
• 2012-12-30 • 血常规：白细胞计数 7.60×109/L、血红蛋白
130g/L、血小板计数 89×109/L↓
• 2013-01-09 • 血常规：白细胞计数 11.53×109/L↑、中性粒
• 芪胶升白胶囊2.0日三次口服，应用激素后停 服。
• 予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸 1μg日一次口服补钙。予利塞膦酸钠片5mg日 一次口服抗骨质疏松。
• 洛索洛芬钠片60mg日2次口服。
• 入院后第三天，体温明显下降，但仍时有高 热，持续时间缩短。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、甲强龙注射液 240mg日一次静点，三天后减量为120mg， 再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服。
细胞百分比 80.4%↑、淋巴细胞百分比 11.8%↓
• 2013-01-09 • 患者无发热，体温36.4℃。 • 肢节窜痛消失。双胁下疼痛，咳嗽时加重消
失。饮食、睡眠及二便无异常。
• 舌红，苔黄，脉弦滑。 • 心肺查体未见明显异常。 • 甲泼尼龙片32mg日一次口服。
• 2013-01-10
• 恩利50mg，加入灭菌注射用水2ml，周一次 皮下注射，半年后逐渐增加注射间隔，现两 月一次。
成人斯蒂尔病PPT课件
常用诊断标准（日本标准）
主要标准 关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性 粒细胞>80%） 次要标准 咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性 排除
感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条 主要标准） 敏感性：93.5%
实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限 IL-18可用于诊断和监测病情活动
放射学检查
病 理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎 淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎 皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润 肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
治先使用非甾类抗炎药，一
激素：对单用非甾类抗炎药不起效，症状控制不好，或减
般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1～3个月，再逐渐减 量。
量复发者，或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。 常用泼尼松。
抗风湿药物：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复
发者；或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。
皮
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
疹
时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象：可由发热或搔抓诱发
皮肤活检：可见血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润。
关节炎
可能被其他系统表现掩盖
与其它症状可不平行 病初易出现
可能仅短暂出现
常为非致畸性，多关节炎
成人STILL病-精品PPT课件
51 (83.6) 31 (50.8) 9 (14.8) 61 (100.0) 14 (23.0) 43/54(79.6) 54 (88.5) 54 (88.5) 47/59(79.7)
64 (88.8) NA NA NA
53 (73.6) 28 (38.9) 66 (91.7) 71 (98.6)
350
300
250
200
150
100
50
0
第一次随访
最后一次随访
血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最 后一次随访达到疾病缓解，虚线显示3人仍处于疾病活动期
20
胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照，尤其在单核细胞和T 细胞中其增高程度更为显著，但在粒细胞中几乎无差别
Our series (n=61)
Chinese
45(73.8)
29(47.5)
Fautrel [5] (n =72)
French NA NA
61(100.0) 54(88.5) 50(82.0) 44(72.1)
61(84.7) 51(70.8) 64 (88.8) 38 (52.7)
Pouchot[12] (n =62)
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Yamaguchi[7, 21] (n=90)
Pay[16] (n=95)
Canadian 28(45.9) 50(80.6)
62 (100.0) 54 (87.1) 58 (93.5) 57 (91.9)
Japanese 60(66.7) 48/78(61.5)
63/83(75.9) 72/83(86.7) 62/86(72.1) 58/83(69.9)
《成人斯蒂尔病》PPT课件
精品医学
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临床表现
皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退 后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕 迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机 械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为 皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特 异性脂膜炎。
风湿科/关节滑膜炎及其周围组织病/类风湿关节病
精品医学
4
ICD号
M06.1
精品医学
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概述
斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎 的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则 发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性 大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都 与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多 为阴性，且与HLA-B27相关。
精品医学
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病因
但除咽试子培养外，在其他病变组织中从未分离出细菌和病毒， 故尚不能确定感染在发病中的作用。
2.遗传 据报道成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和 Ⅱ类抗原有关，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等， 提示本病与遗传有关，但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断 及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。对支持临床诊断无 特殊意义。
1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。 通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为 主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持 续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患 者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则， 全天任何时候都可出现高热。
精品医学
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• 芪胶升白胶囊2.0日三次口服，应用激素后停 服。
• 予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸 1μg日一次口服补钙。予利塞膦酸钠片5mg日 一次口服抗骨质疏松。
• 洛索洛芬钠片60mg日2次口服。
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• 入院后第三天，体温明显下降，但仍时有高 热，持续时间缩短。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、甲强龙注射液 240mg日一次静点，三天后减量为120mg， 再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服。
• 成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过 性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表 现的综合征。
• 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。
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概述
• 男性组患者在夏季住院的比例多于女性组， 在冬季少于女性。
• 女性组以皮疹为首发症状，男性组患者以发 热为首发症状，
• 男性组咽痛、肌痛、肝大者多于女性组。 • 女性组ESR、CRP升高程度较男性组高(P＜
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• 2013-01-10
• 恩利50mg，加入灭菌注射用水2ml，周一次 皮下注射，半年后逐渐增加注射间隔，现两 月一次。
• 回访至今，高热未再发作。
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概述
• 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节 病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人 斯蒂尔病（adult onset still's disease,AOSD）。
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• 2005年秋再次发病，表现为发热、咽痛、四
肢关节窜痛等，经人介绍来我院拟中医治疗。
查：血白细胞＞1.6*109，血清铁蛋白＞1500，
类风湿因子、ANA阴性，排除感染、肿瘤，
骨穿示感染性骨髓像，诊断“成人斯蒂尔
病”，予强的松片50mg日一次口服，中药辨
证用药，当天烧退，其它症状明显改善。强
测均阴性
• 抗心磷脂抗体IgM（ACA(IgM)）阴性 • 便常规：阴性
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7
• 甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、 CA199：未见异常
• 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）：阴性。
• 糖化血红蛋白 8.9%
• 甲乙丙戊肝炎：均阴性
• 肛周病变予彩超检查后，请示肛肠科医生， 除外感染。
地松逐渐减量，但减至25-30mg/d时，病情
反米特等免疫抑制剂口服，患者病情常有反
复，发病时临时增加强地松控制。
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3
• 2007年春患者再次高烧入院。
• 体温控制后，予益赛普注射液25mg周二 次皮注，激素逐渐减量至停用，病情改 善。
• 益赛普自行逐渐加大用药间隔，2010年 始每3个月用一次（50mg），高热基本 控制，双手关节僵硬。
0.05)。
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发病原因
• 发病机制不明，一般认为与感染、 遗传、免疫异常有关。
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诊断思路
• 一、病史要点 • 二、查体要点 • 三、辅助检查 • 四、诊断标准 • 五、诊断流程 • 六、鉴别诊断
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一、病史要点
• 发热 （98～100%）是本病最常见最早出现 的症状。
蛋白 0.53（mmol/L）、载脂蛋白A1 0.85 （g/L）、磷 0.69（mmol/L）
• 肝胆胰脾彩超：轻度脂肪肝，胆囊多发结石。 脾大
• 肺CT：肺内少许炎症，肺内陈旧性病变
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• 血沉 4mm/h • C反应蛋白(CRP)：15.6（mg/L） • 类风湿检测 阴性 • 抗核抗体谱、自免肝基本检测及特异抗体检
成人斯蒂尔病的 诊治策略
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1
• 患者姜某，男，46岁，朝阳人，个体。
• 2002年春，患者自觉感冒，出现高热（最高 41 ℃ ），伴有咳嗽咯痰，当地医院发现血白 细胞明显升高，诊断为肺炎，予抗炎治疗， 半月后缓解。
• 此后每1-3个月发病一次，均以高热、白细胞 升高为主，经抗炎降温治疗，25-40天左右缓 解，就诊当地及沈阳、北京多家医院未明确 诊断。
• ①突然高热，一天1～2个高峰，体温
〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温 持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体 温降至正常。
• ②开始中低热，2～4周后出现高热。
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8
入院诊断：中医诊断：痹证
•
风湿热痹
•
西医诊断：成人斯蒂尔病
•
2型糖尿病
•
高血压病3级（高危）
•
骨质疏松症
•
血脂异常症
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• 中药汤剂辨证用药口服。
• 0.9%氯化钠注射液250ml、穿心莲内酯注射 液10ml日一次静点，清热解毒。2天后自觉静 点穿心莲内酯不适，停止输注。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、泮托拉唑钠注射 液80mg日一次。
• 血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛 素诺和灵50R早26u、晚20u，日二次皮注。
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11
• 2012-12-30 • 血常规：白细胞计数 7.60×109/L、血红蛋白
130g/L、血小板计数 89×109/L↓
• 患者此期间育有一女，健康。
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4
• 2012-12-26再次入院
• 入院1周前始下午至晨起发热，最高38.5℃ ， 自行皮注益赛普50mg未见改善，入院当天第 二次皮注益赛普50mg。
• 入院时体温39.5 ℃，伴肢节窜痛，晨起僵硬。 一般状态比较逍遥。双胁下疼痛，咳嗽时加 重。肛周有破溃未愈合。
• 2013-01-09 • 血常规：白细胞计数 11.53×109/L↑、中性粒
细胞百分比 80.4%↑、淋巴细胞百分比 11.8%↓
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12
• 2013-01-09 • 患者无发热，体温36.4℃。 • 肢节窜痛消失。双胁下疼痛，咳嗽时加重消
失。饮食、睡眠及二便无异常。
• 舌红，苔黄，脉弦滑。 • 心肺查体未见明显异常。 • 甲泼尼龙片32mg日一次口服。
• 既往史：2型糖尿病、高血压病、骨质疏松症、 血脂异常症 。目前因血糖高，未口服激素， 患肛周脓肿，疮口不愈合。
• 药物过敏史：青霉素及头孢慢性过敏。
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5
• 血常规 白细胞计数 3.38*109/L， 血小板计数 64*109/L
• 血清铁蛋白 ﹥2000ng/mL • 尿常规：尿胆原+ 、酮体2+、尿蛋白弱阳性 • 血脂：甘油三酯 3.61（mmol/L）、高密度脂
• 予碳酸钙片0.6日一次口服，阿法骨化醇丸 1μg日一次口服补钙。予利塞膦酸钠片5mg日 一次口服抗骨质疏松。
• 洛索洛芬钠片60mg日2次口服。
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10
• 入院后第三天，体温明显下降，但仍时有高 热，持续时间缩短。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、甲强龙注射液 240mg日一次静点，三天后减量为120mg， 再三天后改为甲泼尼龙片40mg日一次口服。
• 成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过 性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表 现的综合征。
• 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。
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15
概述
• 男性组患者在夏季住院的比例多于女性组， 在冬季少于女性。
• 女性组以皮疹为首发症状，男性组患者以发 热为首发症状，
• 男性组咽痛、肌痛、肝大者多于女性组。 • 女性组ESR、CRP升高程度较男性组高(P＜
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• 2013-01-10
• 恩利50mg，加入灭菌注射用水2ml，周一次 皮下注射，半年后逐渐增加注射间隔，现两 月一次。
• 回访至今，高热未再发作。
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14
概述
• 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节 病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人 斯蒂尔病（adult onset still's disease,AOSD）。
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2
• 2005年秋再次发病，表现为发热、咽痛、四
肢关节窜痛等，经人介绍来我院拟中医治疗。
查：血白细胞＞1.6*109，血清铁蛋白＞1500，
类风湿因子、ANA阴性，排除感染、肿瘤，
骨穿示感染性骨髓像，诊断“成人斯蒂尔
病”，予强的松片50mg日一次口服，中药辨
证用药，当天烧退，其它症状明显改善。强
测均阴性
• 抗心磷脂抗体IgM（ACA(IgM)）阴性 • 便常规：阴性
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7
• 甲胎蛋白、癌胚抗原、CA125、CA153、 CA199：未见异常
• 人类免疫缺陷病毒抗体（HIV）：阴性。
• 糖化血红蛋白 8.9%
• 甲乙丙戊肝炎：均阴性
• 肛周病变予彩超检查后，请示肛肠科医生， 除外感染。
地松逐渐减量，但减至25-30mg/d时，病情
反米特等免疫抑制剂口服，患者病情常有反
复，发病时临时增加强地松控制。
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3
• 2007年春患者再次高烧入院。
• 体温控制后，予益赛普注射液25mg周二 次皮注，激素逐渐减量至停用，病情改 善。
• 益赛普自行逐渐加大用药间隔，2010年 始每3个月用一次（50mg），高热基本 控制，双手关节僵硬。
0.05)。
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发病原因
• 发病机制不明，一般认为与感染、 遗传、免疫异常有关。
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诊断思路
• 一、病史要点 • 二、查体要点 • 三、辅助检查 • 四、诊断标准 • 五、诊断流程 • 六、鉴别诊断
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一、病史要点
• 发热 （98～100%）是本病最常见最早出现 的症状。
蛋白 0.53（mmol/L）、载脂蛋白A1 0.85 （g/L）、磷 0.69（mmol/L）
• 肝胆胰脾彩超：轻度脂肪肝，胆囊多发结石。 脾大
• 肺CT：肺内少许炎症，肺内陈旧性病变
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• 血沉 4mm/h • C反应蛋白(CRP)：15.6（mg/L） • 类风湿检测 阴性 • 抗核抗体谱、自免肝基本检测及特异抗体检
成人斯蒂尔病的 诊治策略
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1
• 患者姜某，男，46岁，朝阳人，个体。
• 2002年春，患者自觉感冒，出现高热（最高 41 ℃ ），伴有咳嗽咯痰，当地医院发现血白 细胞明显升高，诊断为肺炎，予抗炎治疗， 半月后缓解。
• 此后每1-3个月发病一次，均以高热、白细胞 升高为主，经抗炎降温治疗，25-40天左右缓 解，就诊当地及沈阳、北京多家医院未明确 诊断。
• ①突然高热，一天1～2个高峰，体温
〉39℃，常在午后、傍晚达高峰。体温 持续3～4h后无需处理自行出汗，次日晨体 温降至正常。
• ②开始中低热，2～4周后出现高热。
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入院诊断：中医诊断：痹证
•
风湿热痹
•
西医诊断：成人斯蒂尔病
•
2型糖尿病
•
高血压病3级（高危）
•
骨质疏松症
•
血脂异常症
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• 中药汤剂辨证用药口服。
• 0.9%氯化钠注射液250ml、穿心莲内酯注射 液10ml日一次静点，清热解毒。2天后自觉静 点穿心莲内酯不适，停止输注。
• 0.9%氯化钠注射液100ml、泮托拉唑钠注射 液80mg日一次。
• 血糖高，遵内分泌科会诊意见，予调整胰岛 素诺和灵50R早26u、晚20u，日二次皮注。
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• 2012-12-30 • 血常规：白细胞计数 7.60×109/L、血红蛋白
130g/L、血小板计数 89×109/L↓
• 患者此期间育有一女，健康。
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• 2012-12-26再次入院
• 入院1周前始下午至晨起发热，最高38.5℃ ， 自行皮注益赛普50mg未见改善，入院当天第 二次皮注益赛普50mg。
• 入院时体温39.5 ℃，伴肢节窜痛，晨起僵硬。 一般状态比较逍遥。双胁下疼痛，咳嗽时加 重。肛周有破溃未愈合。
• 2013-01-09 • 血常规：白细胞计数 11.53×109/L↑、中性粒
细胞百分比 80.4%↑、淋巴细胞百分比 11.8%↓
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• 2013-01-09 • 患者无发热，体温36.4℃。 • 肢节窜痛消失。双胁下疼痛，咳嗽时加重消
失。饮食、睡眠及二便无异常。
• 舌红，苔黄，脉弦滑。 • 心肺查体未见明显异常。 • 甲泼尼龙片32mg日一次口服。
• 既往史：2型糖尿病、高血压病、骨质疏松症、 血脂异常症 。目前因血糖高，未口服激素， 患肛周脓肿，疮口不愈合。
• 药物过敏史：青霉素及头孢慢性过敏。
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• 血常规 白细胞计数 3.38*109/L， 血小板计数 64*109/L
• 血清铁蛋白 ﹥2000ng/mL • 尿常规：尿胆原+ 、酮体2+、尿蛋白弱阳性 • 血脂：甘油三酯 3.61（mmol/L）、高密度脂