什么叫干燥综合症
干燥综合征
干燥综合征干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。
本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。
目录1疾病分类2发病原因3临床表现4诊断鉴别5疾病治疗6疾病护理1疾病分类本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。
后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。
本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。
[1]2发病原因干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。
动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是由T细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。
[2]3临床表现好发人群pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。
本病女性多见，男女比为1:9~1:20。
发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。
疾病症状本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。
多数会有局部表现(1)口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70%~80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。
干燥综合症及检查方法
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眼干燥症检查方法
角膜荧光染色：1%玫瑰红或荧光素滴入结膜 囊，随即用生理盐水洗去，在裂隙灯下检查 角膜和球结膜，有点状或撕状着色为阳性。 根据着色程度计分：1分：散在点状；2分： 密集点状；3分：融合成片状。 临床意义：鼻侧和颞侧结膜及角膜三个部位 的得分相加为RBS，RBS>4或角膜染色斑点 >4提示有干燥性角膜结膜炎。
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泌尿系统损害
肾脏表现：肾损害占50％，多为临床型或亚临床型 的Ⅰ型肾小管性酸中毒。 尿液酸化障碍可引起泌尿系结石、骨软化、肾钙化 致肾功能衰竭。 临床表现为不同程度的蛋白尿、低血钾、低钙、肾 性尿崩、肾性糖尿、氨基酸尿等。
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神经系统损害
约20~30%有神经系统的损害。 周围神经和中枢神经都可有损害，但以周围神经损 害多见。 与血管炎有关。
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口干检查方法
腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 静脉注射同位素造 影剂，观察唾液腺对造影剂摄取及排泌状况。 临床意义：唾液腺摄取及排泌低于正常时提示唾液 腺功能低下。
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血清学检查
常规检查 免疫球蛋白：90%增高，多克隆性。 自身抗体包括: 抗a-胞衬蛋白抗体、 抗M3受体抗体、ANA、抗SS-A、抗 SS-B、类风湿因子等
干燥综合症及检查方法
概述
干燥综合征（Sjö gren syndrome，SS） 是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征 的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥， 但其临床表现远不限于此，任何系统、任 何器官都可能受到累及。
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流行病学
本病90%为女性，年龄多>40岁。 1993年国内流行病学调查SS患病率为 0.33%~0.77%，抗SSA、抗SSB抗体的阳性率 为0.3%。 按照2002年的诊断标准，SS发病率不低于类 风湿关节炎。
干燥综合症的症状和治疗
干燥综合症的症状和治疗干燥综合症的症状和治疗方法是什么?原发性干燥综合征是一种结缔组织病，除具有干燥综合征的一般表现如口干、眼干外，又具有其它结缔组织病的—些表现，如关节痛、皮疹、淋巴结肿大以及肺、肾、血液、神经系统的损害。
继发性干燥综合征是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基础上出现了干燥综合征。
干燥综合症的症状和治疗-干燥综合症从名字上就能看出一定的症状，口干眼干是最明显的症状。
但是口腔干燥综合症还有这很多其它表现。
各位一定要了解了这些，才能及时的发现疾病，到正规医院进行救治。
我院口腔专家发现，凡确诊为干燥综合征、具有典型临床表现的患者，其舌象表现均具有下列特点：舌光红紫绛，或暗红、嫩红，如镜面，或裂纹纵横交错如沟壑，无津无苔，舌体短缩难以伸出口外。
【医院介绍】全国重点口腔黏膜中医诊疗中心是北京十佳专业口腔医院，是一所集预防、科研、医疗、保健、康复、咨询与一体的口腔医院。
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干燥综合症诊断与治疗
腮腺同位素检查没有统一标准
SICCA协作组的初步分类标准（提交ACR）
pSS诊断最少符合下面2条
1、SICCA角结膜染色≥3 2、唇腺活检，有灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎（FLS） ，灶性指数（FS）≥ 1个以上病灶
国外
SSA 75%
国内
52%
SSB
RF
52%
70%-90%
27%
64%
高球蛋白血症
90%-95%
57%
其他实验室检查
约80％的患者CIC增高 可有低补体降低。 可测到抗甲状腺球蛋白抗体（10%） 抗线粒体抗体（ 6%） 抗胃壁细胞抗体
2002年修订的ＳＳ国际分类（诊断）标准
Ⅰ
有效 有效 不确定 有效 无效
不确定 类克 无效 TNF拮抗剂 无效 美罗华 有效
MMF
三. 合并肺间质病变治疗
激素+免疫抑制剂（MMF,AZA,CTX）经验性治疗
四. 合并肾小管酸中毒治疗
小剂量激素 CTX
没有研究
五. 合并神经系统治疗
激素大剂量 冲击或小剂量+CTX
TNF拮抗剂，CD20拮抗剂（美罗华）
免疫球蛋白治疗
干燥综合征治疗现状
药物 HCQ MTX LEF AZA MMF CsA CTX 激素 INF ± ± ＋ － 眼干 ± ± － － － － 口干 － ± － － － ± ＋ ＋ ± ± ± ± 免疫学异 常 ＋ ± ＋ － ± ± 肺间质病变 肾小管酸 中毒 神经系统 病变
pSS诊断条件 ①具有上述条目中4 条或4条以上者，但 必须包括条目Ⅳ(组 织学检查)和条目Ⅵ 或其中之一。 ②条目Ⅲ、 Ⅳ 、Ⅴ 、 Ⅵ4条中任3条阳性。
干燥综合征
受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体,血管炎,B淋巴细胞增殖
泪腺
胃肠道
呼吸道
阴道腺体
汗腺
胰腺
肾小管
肝内小胆管
外分泌腺炎
涎腺
血管炎
紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象
眼
甲状腺
肾脏
阴道
肌肉
关节
肝脏
皮肤
肺脏
胃和胰腺
口腔和咽喉
耳
B淋巴细胞增殖
非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎
治疗：
对症疗法：人工泪液,口腔卫生,匹罗卡品片,环戊硫酮片 正瑞 ,两者均可增加毒蕈碱受体数 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变,肌炎： 糖皮质激素＋免疫抑制剂。 免疫抑制剂 羟氯喹 0.1~0.2 日两次 CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX 7.5~20mg 每周一次 硫唑嘌呤 50~100mg 日一次 TNFa单抗 莱氟米特 疗效待定 骁悉
原发性干燥综合征的系统性表现
早期症状 不典型 ,易被误诊
原发性干燥综合征的系统性表现
全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多
原发性干燥综合征的局部表现
1、 口腔 许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。 2、 眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂；咽喉干燥,不愿意发声；痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道 吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、泌尿道 可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。 6、神经系统 中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
干燥综合症是什么原因造成的？
干燥综合症是什么原因造成的？干燥综合症?这是什么病?相信很多人心中都有这样的疑虑。
干燥综合症是结缔组织的疾病，衣服拿干燥综合症的病因目前不是非常地清楚，主要是由于自身免疫、遗传以及病毒感染所导致。
关于干燥综合症很多患者并不是非常了解，下面我们就来对干燥综合症的病因进行介绍。
造成干燥综合症的三大病因1、干燥综合症病毒感染目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。
有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
2、干燥综合症自身免疫干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T 细胞减少，反映了细胞免疫的异常。
3、干燥综合症遗传基础在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合症有遗传倾向。
性激素雌激素促使免疫活动过强。
女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。
干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。
以上就是介绍干燥综合症的三大常见病因，希望对大家了解干燥综合症这种疾病有所帮助。
现在社会上有出现了很多新的疾病，这些疾病时刻危害着我们的身体健康，所以在日常生活中，大家一定要做好预防措施，爱惜自己的身体。
干燥综合症是什么病-
干燥综合症是什么病?关于《干燥综合症是什么病? 》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
干燥综合症是一种普遍的本身免疫系统疾病，常出現口干舌燥、眼睛干涩等病症，即便要想痛哭流涕落泪也看不见泪水。
本病归属于国际性的病症多发性于中老年女性朋友的身上，老年人占极个别比例，也可能产生在少年儿童的身上。
一、简述干燥综合症（SS）是一个关键侵及外分泌腺体的炎症性免疫性疾病，别名本身免疫系统疾病外分泌腺体鳞状上皮细胞炎或本身免疫系统疾病外分泌病。
临床医学除有喉腔和泪腺损伤作用降低而出現口干舌燥、眼睛干涩外，还有别的外分泌腺及腺管外别的人体器官的累及而出現多系统危害的病症。
其血细胞中则有多种多样自身抗体和高人免疫球蛋白尿症。
该病分成原发性和继发性两大类。
原发性干燥综合症属国际性病症，在中国群体的发病率为0.3%～0.7%，在老人群中发病率为3%～4%。
该病女士多见，男人女人比为1：9～20。
病发年纪多在40岁～50岁。
也常见于少年儿童。
二、部分主要表现（1）口干燥症。
因喉腔变病，使唾沫黏蛋白缺乏而造成以下常见症状：血压大部分病人诉有口干舌燥，情况严重因口腔粘膜、牙和舌发黏，以至在发言时要不断饮用水，进固态食材时必不可少伴水或流质食物送下。
血液猖狂性龋齿是该病的特点之一。
约50的病人出現好几个无法控制发展趋势的龋齿，主要表现为牙慢慢发黑，进而片状掉下来，最后只留残存牙根。
补充成人腮腺炎，50病人主要表现有间断性更替性颌下腺肿疼，侵及一侧或单侧。
绝大多数在10天上下能够自主消散，但有时候持续性肿胀。
极少数有颌下腺肿大，舌下腺肿胀较少。
负重舌部主要表现为舌痛，舌体干、裂，舌乳头委缩而光洁。
足月口腔粘膜出現溃疡或继发性感染。
（2）干躁性角结膜炎。
此因泪腺代谢的黏蛋白降低而出現眼发干、不适感、泪少等病症，情况严重痛哭无泪。
一部分病人有上眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
（3）别的。
浅部位置如鼻、硬腭、支气管以及支系、消化系统粘膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可累及，使其代谢较少而出現相对病症。
干燥综合症介绍
干燥综合症介绍干燥综合征(Sjogren syndrome，SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。
主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。
受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。
本综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exocrine gland disease)、斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。
常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。
一、症状体征女性发病多于男性，男女之比为1∶9。
发病年龄多数为40～60岁。
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。
在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊、眼红、眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大。
晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡。
有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少。
味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。
夜间可因口干而致醒。
由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。
食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染。
由于唾液减少，易发生龋齿。
口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。
腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。
腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。
腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。
腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎。
腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。
干燥综合征(Sjogren’sSyndromess)
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
（二）体液免疫异常 B淋巴细胞功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能的低下。
高球蛋白血症，多种自身抗体。
病理
主要有两种病理改变： 外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是 本病特征性的病理改变；如发生在腺体外，则称为 假性淋巴瘤。
血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物 沉积引，是一些系统表现的病理基础。
呼吸系统腺体组织
粘膜层：由纤毛细胞、杯状细胞、刷细胞、基细胞和小颗 粒细胞构成。 纤毛细胞的纤毛摆动可清除吸人空气中的尘埃颗粒； 杯状细胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； 小颗粒细胞分泌物可调节呼吸道平滑肌的收缩和腺体分泌。 粘膜固有层内的浆细胞分泌 IgA，释放入管腔内，可抑制 细菌繁殖和病毒复制。
干燥综合征
冯修高 南京军区福州总医院 风湿科
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss) 是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身 免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还 包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表 现，以及其他器官的免疫性损伤。
概述
本病分原发性干燥综合症（primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和继发性干燥综合症（secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。
为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
干燥综合症什么症状？干燥综合征诊断标准【新知识】
干燥综合症什么症状？干燥综合征诊断标准
文章导读
干燥综合症属于一种自身的免疫性疾病，这种疾病现如今发病者已经越来越多，许多人都因此而深受困扰，患有这种疾病的话，患者的口部和眼部都会比较干燥，皮肤与
正常人相比也会较为干燥，会比较容易出现起皮的现象，它对人们的日常生活带来的影响
还是很大的，所以大家一定要尽可能的做到早发现早治疗。
1. 口腔症状：每日感口干持续3个月以上；成年后腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食
物时需用水帮助。
3项中有1项或1项以上。
2.眼部症状：每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；有反复的砂子进眼或砂磨感觉；每日需用人工泪液3次或3次以上。
3项中有1项或1项以上。
3.眼部体征：Schirmer I 试验（+）；角膜染色（+）。
上述检查任1项或1项以上阳性。
4.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶。
5.唾液腺受损：唾液流率（+）；腮腺造影（+）；唾液腺同位素检查（+）。
上述检查
任1项或1项以上阳性。
6.自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）。
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什么叫干燥综合症
什么是干燥综合症?干燥综合症就是一种以影响外分泌腺为主的慢性疾病，发病初期很难发现，它又称为自身免疫性外分泌腺体病。
中为大家详细介绍一下什么是干燥综合症。
干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。
干燥综合症可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征(1SS )，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征(2SS )。
本病发病率高，多发于40 岁以上女性。
其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
干燥综合征症状除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占10%左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。
部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。
有人报告50%的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。
另外干燥综合症还会对呼吸和肾脏系统有影响，干燥综合症的呼吸和肾脏系统症状：
干燥综合症表现在呼吸系统的症状：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。
约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。
干燥综合症表现在肾脏的症状：约50 %的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。
有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
什么是干燥综合症，以上是对此的详细介绍。
干燥综合症患者首先要了解什么是干燥综合症了，才能选择合适的干燥综合症的治疗方法。