中枢神经系统白血病的诊治现状

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19例中枢神经系统白血病的临床分析

19例中枢神经系统白血病的临床分析
选 择 性 5HT 再 摄 取 抑 制 剂 氟 西 汀 口服 , 得 较 好 疗 效 , 资 料 - 取 本
1 2收入 院) 均符合全 国第 4届脑血管病学术会议 修订 的诊 断标
准 , 院 前 经 头 C 或 MR 入 T I已证 实 , 15例 , 15例 , 龄 男 2 女 0 年 5  ̄8 0 2岁 , 均 (5 5 士 4 4 ) ; 平 6 . 0 . 7 岁 大专 及 以上 文 化 程 度 8 2例 ,
及心理疏导 。 1 资 料 与 方 法
2 0例 脑 卒 中 患 者 发 生 抑 郁 9 3 3例 ( 04 ) 其 中 轻 度 5 4 . , 9 例 (3 4 ) 中度 2 6 . , 1例 ( 2 6 ) 重 度 1 2 . , 3例 ( 4 ) S 1 。P D组 患
者 的高 文 化 程 度 , 乏 家 庭 关 爱 , 发 病 灶 和 额 叶 病 灶 及 无 经 缺 多 济 保 障 与 非 P D组 比较 有 显 著 差 异 。见 表 1 S 。
次 符 合 上 述 标 准 者 即 归入 P D组 。入 院后 及 入 P D组 后 每 S S
3 讨 论
本 组 资 料 可 以看 出 , 卒 中抑 郁 发 生 率 为 4 . , 中度 脑 O4 轻 占 8 % , 合 国 内 外 资 料 报 告 。P D 的 发 生 机 制 尚 未 完 全 清 6 符 S 本 组 2 0例 脑 卒 中 患 者 ( 科 20 —5 2 0 — 3 我 0 40 ~ 0 7
障 者 1 2例 。 3 1 2 抑 郁 评 定 及 治 疗 方 法 所 有 患 者 均 于 病 情 稳 定 后 ( . 1周 )
进 行 评 定 。首 先 采 用 Z n u g抑 郁 自 评 量 表 ( S D ) 查 , ZR S 筛 对 Z R S 3 分 者 再 采 用 Ha l n抑 郁 量 表 ( R ) 定 抑 郁 SD ̄ 0 > mi o t HD S 评 程度 , R  ̄ 7 为 正 常, ~ 1 HD S < 分 8 7分 为 轻 度 抑 郁 ,8 2 1 ~ 4分 为

中枢神经系统白血病

中枢神经系统白血病

疾病名:中枢神经系统白血病英文名:central nervous system leukemia缩写:CNS-L别名:脑白ICD号:C95.7分类:血液科概述:中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。

CNS-L主要见于急性白血病(AL),慢性白血病患者发生者少,慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。

AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL),及急性髓细胞白血病(AML)中的M 4型及M 5型。

高白细胞血症(血白细胞>100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L,T细胞ALL者发生率也非常高。

儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。

以往认为AML中的M 3型罕见并发CNS-L,但近20年发生率已显著增加,可能和全反式维A酸的广泛应用有关。

因为患者在完全缓解前绝大多数患者血白细胞明显升高,可能导致髓外浸润的机会增多。

同时M 3型预后已明显改善,长生存期者大大增加,可能也是因素之一。

流行病学:中枢神经系统白血病(CNS-L)国外报告ALL病人CNS-L临床和尸检检出率为74%。

7%病人发病时有CNS累及(脑脊液中发现白血病细胞),但只有4%病人有CNS症状。

约半数病人在确诊白血病后1~3个月内发病,81.5%发生于CR前及复发时,CR时发生者仅占18.3%。

少数患者可以CNS-L为首发表现,造成诊断困难。

ALL,尤其是T-ALL诊断时白细胞>50×106/L均为CNS-L的高危因素。

C D D C D D C D D C DD北京协和医院1972~1986年在597例成人急性白血病中,临床检出CNS-L 共118例,ALL占31.4%,11.5%的病例以CNS-L为首发症状,约8%患者无任何临床表现,常于预防性鞘内用药时脑脊液检查发现。

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状
c r b o p n ud rman n la . r n a r d a in i n o g ra p id t ai ns o t d r s c t y h b a t e e r s ia f i ll e i s u ce C a il r it s o ln e p l o p t t f a a d r k a ue lmp o lsi r ia o e e sn i c l u e a a d t e d s fi a it n f rp e e t n h s r u e o 1 . n r t e a d s s mi h moh r p l mp r e k mi n o e o rd a i o r v n i a e c d t 2 Gy I t h e a y t c c e t e a ya e i o - h r o o d a l n e tn rc n r l NS l u e a S me c i r n w t N lp eg tln —em"u ia f rrtiv h r p . h ain s a t o to C e k mi. o h l e i C S r a s e o g tr s r v at er a t e a y T e p t t o f f o d h e v l e el e i h e ry C a s h u e ev o e ec b n lO a p a a i e c iv n e o d r s i . w t a l NS r lp es o d r c ie alg n i o e maT W t s l tt n atra h e i g s c n mis n e l l r n n o f e o
待 明确 。头 颅 放 疗 已不 用 于标 危 A L患 儿 ,头 颅 放疗 的预 防剂 量 已 减 为 1G ,鞘 内及 全 身 化 疗 对 C S L 2y N L的治 疗 有重 要 作 用 。部 分 4 J N ,LC S复 发 经 挽 救 治 疗 可 以 长 期 存 活 ,早 期 C S复 发 的 患 儿 应 在 第 2次 C 期 进 行 异 基 因 N R

脑膜白血病的中枢神经系统损害及治疗进展

脑膜白血病的中枢神经系统损害及治疗进展

病理及发病机制
脑脊液中叶酸盐较血浆高3倍,有利于白血 病细胞的生长,故中枢神经系统成为白血 病细胞的庇护所及白血病复ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ的策源地。
白血病细胞浸润血管及在小血管内瘀滞、 聚集形成血栓,导致局部脑组织缺血、缺 氧。镜下脑膜及脑实质内白血病细胞灶性 或弥漫性浸润,白质疏松、水肿、出血灶, 神经元变性坏死、神经胶质细胞弥漫性增 生。
放疗
(2)放疗一般鞘内注射使CSF正常后立即行颅脑放 疗,总剂量(根据年龄及病情而定):12~24GY(分 14~15次,2.5~3周内完成。放疗间歇期为8周, 放疗过程中,鞘内注射继续。必要时加用脊髓放 疗(6~12GY)。
因白血病患者放疗可并发第二肿瘤,故放疗仅用 于高危患者和鞘注不理想的患者。目前多主张低 剂量颅脑放射治疗,通常认为最佳控制量和治疗 量发生最小不良反应剂量点在18GY。
影像学
弥漫性软脑膜浸润是CNSL常见表现形式,占1O%~ 15%。
CT平扫很难发现脑膜的白血病细胞浸润,阳性者 可表现为脑池、脑沟消失,这是软脑膜受侵,渗 出所致;
增强扫描表现为脑沟、脑池及硬脑膜明显强化, 可呈脑回样或斑片样强化。
软脑膜广泛受侵,脑脊液吸收障碍可出现交通性 脑积水,CT表现为脑室系统对称性扩大。
颅内出血以脑出血多见,蛛网膜下腔出血次之。 有文献报道蛛网膜下腔出血和硬膜下出血是白血
病颅内出血的特征。 血小板减少、高白细胞血症为颅内出血的主要因
素。 Nowacki等]认为白细胞WBC > 100×106/L和血小
板PLT<25×109/L是发生颅内出血的临界点。
脑损害-颅内出血
谢谢!
脑膜浸润常发生在AL中,特别是儿童ALL最 为常见。患者多有头痛、呕吐及视乳头水 肿等颅内压增高的症状,体检可有脑膜刺 激征。

中枢神经系统白血病的名词解释

中枢神经系统白血病的名词解释

中枢神经系统白血病的名词解释1. 什么是中枢神经系统白血病?中枢神经系统白血病,听起来是不是有点吓人?别担心,今天咱们就来聊聊这个病。

首先,中枢神经系统(CNS)指的就是咱们的脑子和脊髓,也就是负责处理各种信息、调控身体的“指挥部”。

而白血病,简单来说,就是一种影响血液细胞的癌症。

当白血病发生在中枢神经系统时,就意味着这些调皮的癌细胞不仅在血液中作乱,还跑到了脑子和脊髓里,这可就麻烦了。

这种情况一般是由原本健康的造血细胞发生变异,变成了恶性细胞。

它们就像是个不速之客,硬是要闯进我们的派对,把原本和谐的场面搞得乱七八糟。

这些细胞不仅抢占了正常细胞的“资源”,还会影响到大脑的正常功能,导致一系列令人烦恼的症状。

2. 症状表现2.1 头痛、呕吐那么,中枢神经系统白血病会有什么症状呢?首先,最常见的就是头痛和呕吐。

这种头痛可不是那种“吃了不好的东西”导致的,而是那种深沉的、像有人在你脑袋上打鼓的感觉。

哎,真是难受,动一下都觉得要命!有时候还伴着恶心,真是让人想要一头撞墙。

2.2 神经系统症状再来,有些人可能会出现一些神经系统的症状,比如说视力模糊、走路不稳,甚至有些人可能会觉得手脚麻木。

想象一下,平时灵活自如的你,突然变成了“走路像踩着棉花”,真是让人哭笑不得。

更严重的情况可能会影响到意识,甚至会有昏迷的可能,听起来真是让人心惊胆战。

3. 诊断与治疗3.1 诊断方式好吧,咱们聊聊怎么诊断这个病。

医生一般会通过一些检查,比如说血液检测、脑脊液分析等等。

其实就像是侦探破案一样,医生需要找到那些可疑的细胞。

然后再结合病人的症状,才能下最终的判断。

3.2 治疗方法至于治疗,哎,真是一场持久战。

常见的治疗方式有化疗、放疗,甚至是骨髓移植。

治疗的过程可不是轻松的,化疗带来的副作用可能让人觉得像是在坐过山车,晕乎乎的。

不过,不要灰心,随着医学的发展,现在的治疗方案越来越多,也越来越有效。

很多人都能通过积极治疗,重新回到正常的生活中。

急性淋巴细胞白血病中枢浸润的机制及相关诊治

急性淋巴细胞白血病中枢浸润的机制及相关诊治

急性淋巴细胞白血病中枢浸润的机制及相关诊治中枢神经系统(CNS)是成人急性淋巴细胞白血病(ALL)发生直接浸润或复发常见的受累部位之一。

白血病细胞浸润中枢的主要机制与血脑屏障有关。

然而,ALL中枢神经系统浸润很难早期预测和评估。

因此,准确评估ALL中枢神经系统浸润,对早期诊断和调整治疗方案、进行个体化治疗及改善ALL患者预后具有重大意义。

本文就ALL浸润中枢神经系统的入浸途径及分子机制,ALL 中枢浸润的评估指标及血脑屏障功能的评估方法作一阐述。

标签:急性淋巴细胞白血病;中枢神经系统白血病;血脑屏障中枢神经系统是急性白血病发生直接浸润或复发的常见部位,因多种化疗药物不易透过血脑屏障,所以它成为白血病重要预后因素。

适时准确的对其评估和治疗则意义重大。

近年来,尽管预防性治疗使中枢神经系统白血病(CNSL)发病率明显下降,但仍有5%~10%的患者发生中枢神经系统浸润,而成为白血病髓外复发的主要原因,是影响急性白血病患者预后的重要因素[1]。

因此如何在适当的时间正确评价及治疗中枢神经系统白血病目前仍是我们面临的挑战。

1 CNSL的临床表现CNSL可发生于急性白血病的任何时期,且任何类型的白血病均可发生CNSL以急淋发生率居高。

包括有神经系统症状的CNSL和无症状的CNSL,前者多以高颅压和神经受累症状为主要表现;后者则无临床症状和体征,多在脑脊液(CSF)检查时发现。

2 CNSL的诊断目前我国多采用1978年全国白血病防治研究协作会议制定的CNSL诊断标准:有中枢神经系统白血病的症状和体征;有脑脊液的改变;涂片见到白血病细胞;蛋白>0.45g/L,或潘氏试验阳性。

排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。

国外尚无统一诊断标准,传统上定义为CSF中白细胞≥5个/μl 且见到原始细胞。

但也有学者认为只要CSF中出现原始细胞即可诊断。

为更好的定义CNSL以及分层治疗,Mahmoud等将初诊ALL患者根据CSF检查结果分为三类:CNS1指CSF中未见原始细胞;CNS2指CSF中白细胞数<5个/μl但可见原始细胞;CNS3,指CSF中白细胞数≥5个/μl且存在原始细胞,或影像学见到颅内肿块,或伴有颅神经麻痹,即平时所谓的CNSL;研究发现初诊ALLCSF 中一旦发现原始细胞,即使少数,亦提示预后很差。

脑脊液细胞学在中枢神经系统白血病诊治中的应用

脑脊液细胞学在中枢神经系统白血病诊治中的应用

文章编号: 1006 351X( 2010) 04 0308 05
The app liance study of cerebrosp ina l flu id ( CSF ) cytology in CNSL ZHANG Zhi fen, ZHANG J ian, WANG J ia. Shandong province hosp ita,l Jinan 250021, Ch ina
K ey wor ds! Cen tral ne rvous system leukem ia; Cerebrospina l flu id cytology
资料与方法
一、临床资料 我院 2000~ 2008年血液科及儿科血液病房的住 院患者 58例, 男 32例, 女 26例, 年龄 2个月 ~ 88岁, 其中成人 39例, 平均 38岁。包括急性淋巴细胞白血 病 ( acute lymphocytic leukem ia, ALL) 15例, 急性 髓系 白血病 ( acute myeloid leukem ia, AML) 24例, 其中急性 粒细胞 性白 血 病未 成 熟 型 ( AML, w ithout maturation) (M1型 ) 3例, 急性粒细胞白血病部分分化型 (AML, with maturation) (M2型 ) 3例, 急性早幼粒细胞自血病 ( acute promyelocyt ic leukem ia, APL) (M 3型 ) 4例, 急性粒 单核 细胞 白血 病 ( acute mye lomonocytic leukem ia, AMML )
检查。白血病细胞所占比例多 数呈不同程度的降低, 直至 完全消失; 11例比 值出现反复, 最 终逐渐降 低; 8例
未见明显降低。结论 脑脊液 细胞学检查对 CNSL的诊断、治疗及预后评估具有重要 的临床意义。

中枢神经白血病症状

中枢神经白血病症状

中枢神经白血病症状文章目录*一、中枢神经白血病症状1. 患中枢神经白血病症状2. 什么是中枢神经白血病3. 中枢神经白血病如何诊断*二、中枢神经白血病如何治疗*三、中枢神经白血病吃什么好中枢神经白血病症状1、患中枢神经白血病症状CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。

少数患者可因颅内血管受侵破裂,或血小板明显减少,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。

部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发现。

2、什么是中枢神经白血病中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。

CNS-L主要见于急性白血病(AL),慢性白血病患者发生者少,慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。

AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL),及急性髓细胞白血病(AML)中的M4型及M5型。

高白细胞血症(血白细胞100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L,T细胞ALL者发生率也非常高。

儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。

中枢神经系统白血病简称“脑白”,是由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出一些症状,脑白可见于白血病病程的任何阶段。

3、中枢神经白血病如何诊断CSF检查是诊断CNS-L的最重要手段,常伴颅压升高,即200mmH2O。

CSF常规显示白细胞数0.005109/L,以单个核细胞为主,蛋白定性阳性,少数患者糖减少(即低于同时检测的血糖值的1/2)。

确诊有待于从CSF涂片中找到白血病细胞,目前推荐CSF自然沉降法制片检查,阳性率较高。

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者进行BMT效果观察也有报告。1995年BFM组对165例 L983年4月~1993年6月『甘J髓外复发患者进行叫顺性分析, 其中包括第二、二三次复发患者,其中134饲进行化疗及局部 治疗,3I例进行BM'I、,化疗纽总5年EFS率为47%,停药6 个月以后复发的(晚期复发)达到76%,此前复发的(早期复 发)为330k,『IfiBMT组为36%¨“。这组特点为第次治疗 所采用BFM方案化疗强烈,挽救治疗方案采用冲击方案,包
10/
——・评价皿终疗效
图2个体化化疗模式的思考
Fignme

16]叶辉,顾龙君.陈静,等儿童急性淋巴细胞白血病大剂量甲
氨喋呤治疗研究[J]中华【『『L液学杂志,200l,22(7):385—386
nmdering ovel'Me.el of C]lenltotherapy Individualization
性的临床研究,治疗1990年4月~1993年6月间复发83例 患者,全部患者为脑膜复发,第一次治疗均未进行头颅放疗, 62/83例复发时无神经系统症状及体征。总的4年EFs率为
71 1%,第一次缓解期≥18个月患者为83 3%,<18十月
为46 2%。83倒患者采片I的PLY.29061治疗方案主要包括 多次T1T、全身化疗及脑、脊髓放疗。全身化疗药物选择依 据第一次治疗没有或很少府用日进人(:sF较好药物,如 DEX、大剂昔Ara C.中、大剂虽MTX加巯嘌岭、VP 16/t不磷 酰胺、蒽环类,,治疗安排先行24蒯令身化疗及TII,再行脑、 脊髓放疗及维持治疗Ⅲl。町以认为治疗方案泼计非常有制 对件。相似报告还有,美国St Jude儿童医院治疗20例患者 也有13例在71—126个月时仍CR,其中15例患者第一次缓 解期≥20个月t“J。再如2000年英国医学研究会(IvLRC)对 256例复发患者进行的非随机化治疗研究,所有复发患者采 用化疗的5年EFS率为47%。单独CNS复发患者化疗EFS 率为58%,结束化疗6个月后复发绢为77%l”l。 骨髓移植(BMT)是复发患者治疗选择之 ,CNS复发患
预防治疗也越作用,如左旋门冬酰胺酶、DEX、泼尼松和大荆
量Ara一(:::【…。【、cG对1060例小儿标危Al,L前瞻件临床研究 发现治疗方案中采用DEX患者6年单独CNSi,复发率为

7%,采用泼尼松患者为7
1%、”。其前研究已认为DEX
通过『I}【一脑脊液屏障较好,但DEX诸多不良反应也应引起重 祝,如缺血性骨坏死(avascular I,t.'crosis)更多地发生于青春期 或年龄较大的病人。 三、CNS复发的治疗 CNS复发是/I,)L ALL最常见髓外复发音|5位,CNS复发 后如不及时治疗州会较快地出现书髓复发。以往认为CNS 复发11砸后很差。而现在采用强烈的全身化疗加IT及头颅放 疗,部分患者仍可长期无病存活,治疗原则哥进行全身重新 诱导等强烈化疗,并进行针对CNSL局部治≥,。1999年美陶
[7]李娟,顾龙君,薛惠良.等AML一Ⅺ卜99方案治疗儿童急性
髓系白血病82倒疗效分析[J J中华血液学杂志.2(H14,25(6):
f本完编辑:顾本兴J
中枢神经系统白血病的诊治现状
卢新天
(北京大学第一医院儿科.北京100034)
[关键词】白血病,淋巴细胞,急性;中枢神经系纯白血病;儿童 [中图分类号]R725 5 [文献标识码]A [文章编号]1003 515X(2006103
109/L,同时沉淀制片标本中形态确定存在白血病细胞tt一。 临床工作中还存在其他情况,如CSF白细胞数<0
005×
[收稿日期]2005—12—21 [作者简介]卢新人,立,壬任医师+硕士学位,研究方向为jI『l液,肿 瘤。
汁5年EFS率cNsl 80%,CN譬2踟%,CNs3 50%,{兀分析 中发现(Ns2的CNSL复发率(10%)高于CNS-l
万方数据
鲁泓翔稍瞰鑫第21卷第3期2006年2月JApptc妇Pediatr.V01.21№.3,n6瑚口2006
(3 5%)L5 J。建i义对不同的CNS状态患者采用这种处理、
135
oncdogy
el,Jb肿瘤学I办作组(ixviiatric
Rmup,P“2-)报告前瞻
Pui认为,全身化疗强度不同是两种不周结果的重要影响闻 素之一。对于CNS-3状态应采用钊对CNSL治疗,对T cNs2状态如果全身化疗力案强度足够情M下则不必进行 头颅放疗,而适当增加IT次数,应用太剂量甲氨蝶呤(HD- MTX)。 二、CNSL的预防治疗 传统的CNSL治疗方法为IT化疗、FR)-M'I、X及头颅放 疗。目前3种治疗方法仍是主要的治疗方法。国内IT药物 多采用MTX、阿糖胞苷(Ara—c)和地塞米松(DEX)的二联鞘 注(TIT)。3种治疗方法中疗效最肯定的是jL颅放疗,因而 在卜世纪60~80年代小儿ALL治疗方案中应用较多:=对已 经明确诊断的CNS[,治疗方案中碰包括头颅放疗,必要时行 脊髓放疗。 埘长期无病存活患者观察发现,腕肿瘤是发生最多的二 次肿瘤之一,最重要的相关冈素为头颅放疗,此外体格发育 障碍、内分泌异常、与白质脑病有关的认知功能障碍也与头 颅放疗有关,放疗剂量越大,年琦々越小(<5岁)发生率越 高L6l。因此,在CNS预防治疗的这3种主要方法中,总趋势 为更多的应用HLLMTX、增加TT状数以代替头颅放疗,即越 来越严格地掌握头颅放疗的适应证,并适当减少头颅放疗剂 最。如从BFM方案的演变中叫看到,BFM86方案开始将 HISM’I"X剂量从其前0.5 g/m2增加至5 g/m2,具体实施中 四氢叶酸的解救量也不断减少以提高,,效,同时增加TT次 数,BFM81方案中为7次,83方案中为8次,86方案为9次, 90方案则为11次。与此同时,头颅放疔已不用于标危患者。 从BFM83力案开始.对头颅放疗剂量进行随机化临床研究, 对18Gy和J2 Gy进行比较,发现两剂量治疗效果相同"1。 相似临床研究结果在世界各协作组多有报卉。多数意见倾
21
㈣‰~…。一选择<:
早期精疗反应>斗重祈评价攒后压危险程度再分氆一修止打粜
[4]江华,顾龙君,陈静,等ALL患儿【,舳p治疗丰日天性血浆氨
基酸水平变化及其意义[J]中国当代儿科杂志,2003,5(2):8】
85
15j陈静,顺龙君,汤静燕,等53例急忙白血病患者还原性叶酸载 体功能的测定[j]中华血液学杂志.2001,22(2):100
1卷第3期2006年2月JApplClinPediatr.Vo/.21No.3.b'ebru打y 2006 134
搏和选择药物剂量具有蠹要意义和参考价值。
四、化疗个体化主要客观参数的意义及应用 在上述3大相关因素叶1,最为重要相关因素是:1.年龄;
351—354
【8]帖利军,厩龙君,柬德莲,等儿童急性潍巴细胞性白血病治疗早 期白血病细胞及微量残留病监测的预后忻值[】!中华血液学杂 志,2005.26 cI):6 q
扦中、大剂量MTX及异环磷酰胺、VPl6、Ⅷs多种二线药
物,多达6^-7种药物组成两个方案交替应用,所有患者在6 个疗程后进行局部放疗,并进行维持治疗。但此组患者中多 数为睾丸复发,66例为CNS复发,5年EFS率为40%。.这一 研究提出BMT治疗髓外复发疗效并不优于化疗加局部治 疗,特别列于晚期髓外复发思者,建议髓外复发患者首选化 疗l 12,”1。几乎所有临床研究报告认为CNS复发患者预后丽 素qJ最主要的为第一次缓解期长短,超过30个月以上或完 成全部治疗停药6个月以后眦出现复发再行挽救治疗成功 率较高,而过去治疗强艘不高、未进行过头颅放疗预后也较 好。属此种情况患者采用伞身化疗加针对CNS治疗其长期无 病存插率可达60%~70%【to-”J。但第一次缓解期较短的 CNS复发的疗效并不理想。较早发表的有关CNS复发治疗 的文献,其患者初次治疗方策不如以后的治疗方案完善,蹋 而为复发后的治疗留下较九的空间。而初次采用强烈治疗 方案,特别是进行过头颅放疗预防的高危患者,发生CNS复 发的治疗仍固难…J。
一、dsL诊断更加细致
CNSL可以发生于疾病的任何时期(确渗时、治疗过程巾 或停止治疗后),表现为有神经系统症状的CNSL和无症状 的CNSL,前者出现头痛、呕吐、惊厥、颅神经麻痹等症状及体 征,后者则儿临床症状和体征.多在脑脊液(CSF)椅查时发 现。,绝大多数CNSL为脑膜浸润,困此CSF诊断是最革要诊 断依据。CSF诊断CNSL的标准足门细胞计数≥0
l Three Key F'Ⅲctors
[参考文献]
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Acute
macol,2000,58(1):167
[参考文献] [11顾龙君,孙桂香.卢新天+等小儿急性淋巴细胞白Jl『【病诊疗建议
向高危患者、T-ALL豫使用lT和HI>MTX以外,还应进行
头颅放疗,一般不进行脊髓放疗.,但注意的是CNS预防治疗 的改进必须以完善全身化疗方案为基础,即必须有足够的牟 身化疗强度才可减轻CNSL预防治疗强度。 HL、MTX是全身化疗的一部分,也足预防CNSL重要^ 法,口前应用剂量多为2~6 g/m2,日J采用MTX血浆质量浓 度指导四氢叶酸解救。全身化疗方案巾部分药物对CNSI,
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治疗相同,尤事什存活率(EFS)和CNS复发率无差别”J。但
【m对一组高危患者(wBc>100×109几或年龄>lO岁)观
察结果为CNS-2组骨髓复发和CNS复发率均高于CNS-1 纽‘引。德崮BFM协作绢对2,921例ALL患儿佧回顾性分析, 所有患者采用BFM95上案治疗,其中CNS-1 1605例,CNS-2 103例,CNS.3 58例。对CN,s_2患儿增加2次鞘内注射(1T) 化疗,CNS_3患儿除增加2次IT外还行头颅放疗18 Gy,预
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