第七章线粒体的结构与功能
线粒体的结构和功能
结构特点：内 有蛋白质和脂 质，具有一定
的流动性
功能：参与线 粒体中的氧化
磷酸化反应
与线粒体功能 的关系：膜间 间隙的状态影 响线粒体的能
量代谢
线粒体基质
单击添加标题
定义：线粒体基质是线粒体内膜和外膜之间的区域，是线粒体中最重要 的组成部分之一。
单击添加标题
主要成分：线粒体基质主要由水、无机盐、脂类、氨基酸、核苷酸和维 生素等组成。
线粒体在信号转导过程中起着关键作用，它能够通过调节能量代谢和氧化还原状 态来影响信号转导过程。
线粒体通过多种途径参与信号转导，包括分泌因子、自噬、细胞凋亡等，这些途 径相互作用，共同调节细胞的命运和功能。
线粒体在信号转导中的重要性和作用机制是当前研究的热点之一，深入了解线粒 体在信号转导中的作用将有助于揭示许多疾病的发病机制和寻找新的治疗策略。
铁代谢和铁储存
铁是线粒体中的重要元素，参与呼吸链中的电子传递。
线粒体通过吸收和利用铁，参与血红素的合成，维持铁的平衡。 当线粒体中的铁含量过高时，会通过铁蛋白将其储存起来，防止铁过载对 细胞造成损害。 线粒体中的铁还可以参与氧化应激反应和细胞凋亡等生物学过程。
THANKS
汇报人：XX
单击添加标题
功能：线粒体基质是细胞呼吸的主要场所，其中含有大量的酶，能够催 化 三 羧 酸 循 环 和 氧 化 磷 酸 化 等 反 应 ， 产 生 AT P ， 为 细 胞 提 供 能 量 。
单击添加标题
结构特点：线粒体基质呈晶体状结构，其中包含多种蛋白质和酶，这些 蛋白质和酶按照一定的排列方式和空间构象组成了各种反应体系。
Part Two
线粒体的功能
能量代谢
线粒体是细胞能量 代谢的主要场所， 通过氧化磷酸化过 程产生ATP，为细胞 提供能量。
线粒体的功能和结构
线粒体的功能和结构线粒体是细胞内的重要器官，广泛存在于动物、植物和真核微生物的细胞中。
它承担着维持细胞生命活动所必需的重要功能。
本文将围绕线粒体的功能和结构展开论述。
一、线粒体的结构线粒体是一个有独立膜结构的细胞器，具有双层膜结构，并且在许多方面类似于细菌。
它由外膜、内膜、内腔（基质）、内膜嵴（克里斯托）和核糖体组成。
1. 外膜：外膜是线粒体最外层的膜，类似于细胞膜。
它包裹着整个线粒体，与其他细胞结构相连。
2. 内膜：内膜是线粒体内部的第二层膜，相对于外膜来说更为密集。
内膜上有许多折叠形成的内膜嵴，增加了表面积，有利于能量产生。
3. 内腔（基质）：内腔是线粒体内外膜之间的区域，内部含有许多溶解着各种物质的液体。
4. 内膜嵴（克里斯托）：内膜嵴是内膜上的许多折叠结构，可以增加表面积，提供更多的位置供氧化磷酸化反应进行。
5. 核糖体：线粒体内还含有许多核糖体，用于合成线粒体内所需的蛋白质。
二、线粒体的功能1. 能量转换：线粒体是细胞中主要的能量产生场所，通过氧化磷酸化反应将葡萄糖等有机物氧化成二氧化碳和水，释放出大量的能量（ATP），供细胞生命活动所需。
2. 脂肪酸代谢：线粒体参与脂肪酸代谢的过程，通过β-氧化反应，将脂肪酸分解成较小的分子，进而产生能量。
3. 钙离子存储：线粒体内膜上存在着许多能够结合钙离子的通道蛋白，可将细胞负荷过多的钙离子转运到线粒体内部，起到细胞内钙离子浓度调节的作用。
4. 细胞凋亡调控：线粒体在细胞凋亡过程中发挥着重要的调控作用。
当细胞受到损伤或者某些刺激时，线粒体会释放细胞凋亡信号蛋白，触发细胞凋亡的发生。
5. 合成反应：线粒体参与了一些重要物质的合成反应，比如血色素、胆固醇等物质的合成。
6. 抗氧化作用：线粒体内有一系列与氧自由基损伤相关的抗氧化酶，如超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化酶等，可以中和细胞内过多的活性氧分子，维持细胞内氧化还原平衡。
结论：线粒体作为细胞内的重要器官，发挥着多种功能。
第七章 线粒体
第七章线粒体西北农林科技大学生命科学学院李绍军17334040@本章概要：7.1线粒体的形态与结构7.2线粒体的化学组成7.3线粒体的功能7.4线粒体质量控制与线粒体自噬7.5线粒体损伤与疾病7.6线粒体与细胞凋亡7.7线粒体的自主性问题7.8线粒体的分裂与增殖7.9线粒体的起源学习重点：1、线粒体的结构与功能。
2、线粒体与疾病、细胞凋亡之间的关系。
线粒体和叶绿体是能量转换的细胞器，细胞内各项生化活动所需的能量，主要由线粒体和叶绿体提供，故有细胞“动力厂”之称。
线粒体是在动物细胞中首先由本达（Benda，1897）发现的，命名为“mitochondria,mitochondrion”（来源于希腊字mitos=线，chondrion=粒），其后，在植物细胞（Meves，1904）中也看到了。
它们普遍地存在于真核生物的所有细胞中。
7.1线粒体的形态与结构7.1.1 形状、大小、数目和分布线粒体是细胞中最丰富的细胞器之一，通常占细胞质容积的20%~25%，其数目、形态受细胞对能量的需求的调节，因而是动态变化的。
线粒体各种结构类型模式图线粒体形状在一定的条件下是可以可逆的转变的，其转变方式有3种：①由线状断裂成小球或颗粒，②颗粒膨大呈中空的球状，③由球状、粒状或短棒状转变为线状。
6The Fusion and Fission of Mitochondria7.1.2 结构线粒体的基本结构可分为4 部分，①线粒体表面的外膜（outer membrane），内含脂肪和蛋白质，各占一半；②内膜（inner membrane），向内折叠伸出许多形式不同的嵴，形成复杂的内部膜系统，嵴内为嵴内腔；③内外膜间为8.5nm 厚的电子透明层，称为膜间隙（intermembrane space）它与嵴内腔相贯通；④在内膜以内的基质（matrix），为含有可溶性蛋白质和含钙的基质颗粒（matirx granule）等物质的溶液。
第七章线粒体
H＋ H＋
H＋
H＋
线粒体基质
H＋
H＋
H＋
H＋
电化学梯度推动ATPase合成ATP
化学渗透假说
细 胞 质
线粒体外膜
H＋ H＋
线粒体内膜
H＋
H＋
H＋ H＋
H＋
H＋
复合体 Ⅲ
H＋
复合体 Ⅳ
H＋ H＋
H
ATPase
H＋ H＋ H＋ H＋
ADP
H＋ H＋
ATP
电子传递链 化学渗透假说
线粒体外膜
细 胞 质
第七章 线粒体
Mitochondria
广东医学院基础学院 生物教研室 张华华
生命活动 生命活动需要的能量： 直接来自ATP，主要来自ATP
Mitochondria “Power plants” of the cell
细胞的“动力工 厂”
生物体内的能量代谢
主要能源物质 直接能源物质 ATP 细胞呼吸 释放能 量 用于各项生 命活动
nucleus
cytosol
matrix
线粒体：半自主性细胞器
(Mitochondrion: semiautonomous organelle)
细胞核编码多肽进入线粒体基质的过程
前体蛋白（precursor）：转运入线粒体的蛋白质，
在转运到线粒体之前称为前体蛋白。
导肽：在其N-末端都有一段20～80个氨基酸组成
Leber遗传性视神经病(LHON)
视神经与视网膜神经元退化，发病较早，表现为急性亚急性 视力减退，导致失明。男性发病率为女性5倍，原因不明。
34ATP +CO2+H2O
糖酵解
细胞线粒体的结构与功能
细胞线粒体的结构与功能细胞线粒体是细胞内的一个重要的器官，它类似于一个小工厂，负责细胞内的能量产生和负载运输等生物活动。
在细胞内，线粒体的数量比较丰富，特别是在对能量需求高的组织和器官中，比如肌肉、心脏和神经元等，线粒体数量更为突出。
一、线粒体的结构线粒体是一个椭圆形的细胞器，大小约为1~5微米。
它含有两层膜系统，内膜和外膜。
内膜是向内凹陷的，并呈现出许多不同分子活性的复合物，这些复合物叫做呼吸链。
呼吸链从外膜转移到内膜，然后到了内膜上，呼吸链便开始催化化学反应；而外膜则是一个光滑的膜。
线粒体的内膜和外膜之间形成了线粒体间隙，其中储存着不同分子的粘液状物质，这个空间还可以储存不同分子和细胞器的碎片等物质。
线粒体中特别有趣的结构是线粒体基质和线粒体内质网。
基质是一个像胶状物一样的液体，其中储存着非常多的酶、核酸和其他小分子；线粒体内质网则是一个非常小的网络结构，可以让基质的分子进行扩散。
二、线粒体的功能线粒体的主要功能是细胞内的能量产生，这个过程就叫做酶促作用。
线粒体内的呼吸链酶系统可以让摄入的营养物质被破坏，产生出ATP分子来，这个分子就是细胞内能量生产的媒介物，它可以在细胞内和细胞外转移。
细胞内的许多需要能量的细胞活动都需要ATP这个动力源，比如，肌肉的收缩、神经传递和呼吸等都离不开这个分子。
此外，线粒体还有其他多种功能。
一方面，线粒体还具有调节细胞死亡、调节钙离子浓度和构成异染色质的功能；另一方面，线粒体则可以通过与其他细胞器的交流进行维持本身的平衡。
三、线粒体的重要性线粒体的重要性不仅在于其功能，而且还在于其与人类疾病之间的联系。
已知，线粒体中有许多功能基因，缺陷可以引起线粒体DNA突变及代谢疾病和神经性疾病。
例如，线粒体疾病可以导致一些代谢性疾病，如肌肉疾病和某些神经性疾病。
此外，线粒体的突变也与肿瘤的形成相关。
综上所述，线粒体是细胞内非常重要的器官，它不仅负责能量的产生，而且还参与了很多细胞内重要的生化反应。
线粒体的结构与功能
线粒体的结构与功能线粒体是细胞中的一个重要细胞器，它在细胞内发挥着关键的功能。
线粒体的结构和功能密切相关，对于细胞的正常运作以及人体的生命活动具有重要意义。
一、线粒体的结构线粒体是一个双层膜结构的细胞器，它由外膜、内膜、内膜间隙、基质以及线粒体DNA等组成。
外膜是线粒体的外层，具有较为松散的结构，内膜则是线粒体的内层，具有许多褶皱，形成了称为线粒体内膜嵴的结构。
内膜间隙是外膜和内膜之间的空间，基质则是线粒体内部的液体环境，其中含有线粒体DNA和许多线粒体蛋白质。
二、线粒体的功能线粒体是细胞中的“动力工厂”，它主要参与细胞的能量代谢和细胞呼吸过程。
线粒体内存在着呼吸链和三羧酸循环这两个重要的能量代谢途径。
1. 呼吸链呼吸链是线粒体内的一系列电子传递过程，它通过一系列的氧化还原反应将化学能转化为电化学能。
呼吸链位于线粒体内膜上，包括复合物I至复合物IV和ATP合成酶。
在呼吸链过程中，电子从NADH和FADH2等电子供体逐步传递给氧分子，产生水，并释放出大量的能量。
这些能量被用于合成ATP，提供给细胞进行各种生物学过程。
2. 三羧酸循环三羧酸循环是线粒体内的一个循环反应，它将葡萄糖等有机物分解为二氧化碳和水，并释放出能量。
在三羧酸循环中，葡萄糖被氧化为乙酰辅酶A，然后通过一系列反应生成丰富的电子供体NADH和FADH2。
这些电子供体将进一步参与呼吸链反应，最终产生ATP。
除了能量代谢，线粒体还具有其他重要的功能。
3. 钙离子调节线粒体在细胞内钙离子的调节中起着重要作用。
它能够吸收和释放钙离子，并参与细胞内钙离子浓度的平衡。
钙离子的平衡对于细胞的正常功能和细胞信号传导至关重要，而线粒体在其中扮演着重要的角色。
4. 细胞凋亡调控线粒体还参与细胞凋亡的调控。
在细胞凋亡过程中，线粒体会释放出细胞色素c等蛋白质，进而激活半胱氨酸蛋白酶家族，引发细胞凋亡。
细胞凋亡是维持组织和器官正常发育的重要过程，而线粒体在其中发挥着重要作用。
第七章线粒体的结构与功能PPT课件
一.线粒体的形态、大小和分布 形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等
*
线粒体的形态
光学显微镜下线粒体的形态
返回目录
*
化学渗透学说示意图
*
细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2和H2O所以又称细胞呼吸。
*
细胞氧化的基本过程
1、酵 解： 在细胞质基质内进行，反应过程不需要氧——无氧酵解
2、乙酰辅酶A生成: 线粒体基质内进行
3、三羧酸循环: 在线粒体基质内进行
线粒体的形态多种多样， 一般呈线状，也有粒状或短线状。细胞的生理状况发生变化时线粒体的形态亦将随之而改变。
*
线粒体的数量
同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。 在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。 生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
数百 ~ 数千个
3 105万个(有些卵母细胞)
特征酶：苹果酸脱氢酶
氧化还原酶 37%*源自线粒体各部分蛋白及酶的分布
线粒体的化学组成
线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成
红色标注各部分的标志酶
*
线粒体：提供细胞95%以上的能量--- 细胞内的动力工厂 糖酵解：提供细胞少量的能量
细胞内的供能物质：主要糖类
*
知识回顾：真核细胞中的氧化作用 糖的氧化: 葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解) ◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化
线粒体的结构和生物学功能
线粒体的结构和生物学功能线粒体是一个细胞内的膜包裹有特殊约50-500nm长的细节空间的细胞质小器官，是一个具有自主性的细胞器，存在于几乎所有真核细胞的细胞质内，它是能量代谢、呼吸和ATP生成的中心。
本文将从线粒体的结构、功能和作用入手，探讨线粒体在生物学中的重要性。
一、线粒体的结构与特征线粒体是与质体、粒糖体、内质网、高尔基体、核糖体等细胞器共同构成了细胞质的生命基础组织单元。
线粒体主要由两层膜组成。
它的外膜光滑，由磷脂体和蛋白质组成，具有通透性，内膜分裂成许多内向的小褶皱，称为线粒体内膜，内膜上覆盖着一些与ATP合成有关的酶，称为呼吸链系统。
线粒体的内部充满着胶状物和线性的DNA，其中胶状物被称为线粒体基质，它含有大量的磷酸酸二酯、核苷酸、氨基酸和线粒体酶等蛋白质，可以帮助线粒体进行与膜相关的蛋白质合成、ATP生成等多种生化作用。
此外，线粒体还拥有DNA遗传物质和对应的一些负责线粒体基因表达的基因转录因子、细胞质基因解读因子、线粒体RNA和蛋白质等诸多特殊结构。
二、线粒体的生物学功能A .产生ATP线粒体是生命体中能够将化学能量转化成生命活动所需要的能量--ATP最主要的机构。
线粒体通过呼吸链系统产生化学能(ATP)和水。
线粒体细胞膜内嵌有四个大分子复合物的蛋白质，每个复合物含有数个电子传递物质，从而可以产生能量。
呼吸链上的能量转化过程，又被称之为线粒体内呼吸（简称CTP）。
该化学反应方程式为：糖 + O2 + ADP + Pi --ATP（能量）+ CO2 + H2O从上式可见，葡萄糖分子被分解成二氧化碳(H2O)和ATP. ATP是细胞中的一种重要化学能，细胞外的ATP对于人体能量代谢是必不可缺的。
B.产生能量与氧化作用线粒体活化正常功能可使用糖类氧化与脂肪氧化的方法，将其中的能量存储为ATP，这是我们的身体所需要的能量，也是我们所用的能量来源。
任何细胞瞬间需要能量的状况下，线粒体内呼吸的速度都会加快，从而会产生更多的ATP，以满足人体的需要。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃
形、星形；还有分枝状、环状等
线粒体的形态
线粒体的形态多 种多样， 一般呈 线状，也有粒状 或短线状。细胞 的生理状况发生 变化时线粒体的 形态亦将随之而 改变。
光学显微镜下线粒体的形态
线粒体的数量
同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。
线粒体的形态
线粒体的形态
线粒体结构
二.线粒体的亚微结构
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
外膜 内膜
膜间隙 （膜间腔、外室）
嵴
嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ）
内含基质
8.2
线粒体的结构与化学组成
电镜下，线粒体是由两层高度特 化的单位膜套叠而成的囊状结构， 主要由外膜、内膜、膜间腔和基 质腔四部分组成
◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与 离子的不可渗透性有关；
◆3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成的酶类；
◆内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。
2
线粒体膜的运输系统
膜间间隙(intermembrane space)
◆标志酶:腺苷酸激酶 ◆功能:建立电化学梯度
线粒体基质(matrix)
一层单位膜。
厚6—7nm，平整、光滑。
外膜含有多套运输蛋白 （通道蛋白） ，围成筒 状园柱体，中央有小孔， 孔径：2-3nm，允许分 子量为10 000以内的物 质可以自由通过。
内
位于外膜内侧，由一层 单位膜构成。
膜 外膜 嵴 内膜
厚5-6nm，其通透性很 差，但有高度的选择通 透性，借助载体蛋白控 制内外物质的交换。
在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。
数百 ~ 数千个
1个 3 105万个(有些卵母细胞) 50万个(巨大变形虫)
生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
线粒体的分布
肌细胞和精子的线粒体分布
线粒体包围着脂肪滴
线粒体较多分布在需要ATP的部位！！
返回目录
大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—
疏水蛋白（HP F0 ) 70 000
9nm 9nm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部 : 合成ATP
柄部 : 调节质子通道 基片 ：质子的通道
嵴内腔 基粒
（ATP酶复合体）αβຫໍສະໝຸດ βF1αβαδ
定子
γ
b
转子 ε
F0
a c
H+
基质
基质：内膜和嵴围成
的腔隙，腔内充满较 致密的物质——线粒 体基质。
线粒体的形态、数量与分布
线粒体(mitochondrion)是存在于真核细 胞中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观 察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特征 而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化和形 成ATP的主要场所,细胞生命活动所需的能 量有95％来自线粒体，因此有细胞“动力 工厂”之称。
返回目录
1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria)
线粒体的超微结构 电子显微镜下线粒体的形态结构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
线
外膜
粒
内膜
体
的
膜间腔 （外腔）
超
微
嵴
结
构
嵴间腔
（内腔 ）
内含基质，有DNA
嵴和基粒
嵴间腔 （内腔）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外腔）
嵴：内膜向内腔折叠形成，可增加内 膜的表面积。
◆标志酶:苹果酸脱氢酶
◆功能: ●TCA循环 ●脂肪酸氧化 ●氨基酸降解 ●合成部分线粒体蛋白
线粒体中酶的分布
线粒体中约有120种酶--------氧化还原酶 37%
部位 外膜 膜间隙 内膜
基质
酶的名称
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶
嵴间腔 （内室）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外室）
脂类
蛋白质
酶类
线 线粒体 DNA
粒 体
线粒体 mRNA
基 质
线粒体 tRNA
线粒体核糖体 基质颗粒
线粒体核糖体 线粒体DNA嵴内腔 基粒 基质颗粒 （ATP酶）
线粒体结构与化学组成
外膜(outer membrane) 内膜(inner membrane) 膜间隙(intermembrane space) 线粒体基质(matrix)
基粒（ATP酶复合体）： 基质面上许多带柄的小颗 粒。与膜面垂直而规律排 列。
99nnmm
3-4nm 长
4.5-6nm
6-11.5nm 高5-6nm
头部 : 合成ATP
柄部 : 调控质子通道 基片：质子的通道
基粒 （ATP酶复合体）
基粒的结构
基粒结构模式图
返回目录
外膜
外膜
包围在线粒体外表面的
内外膜之间有6-8nm宽 间隙—膜间隙
内膜向内突起形成—嵴
嵴与嵴之间的腔—嵴间腔
嵴间腔 嵴内腔 膜间隙
嵴内的空隙——嵴内腔 （内室）
（外室）
嵴与基粒
嵴：内膜向内室折叠形成，
可增加内膜的表面积。
嵴间腔
嵴的形态和排列方式差别 很大，
（内室）
主要有两种类型：
板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）;
小管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞中 线粒体的嵴）。
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外室）
嵴内腔
嵴与基粒
基粒（ATP酶复合体）：内 膜和嵴膜基质面上许多带柄 的小颗粒。与膜面垂直而规 律排列。
嵴间腔 （内室）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外室）
ATP酶复合体抑制 多肽 10 000（调节 酶活性）
可溶性的ATP酶 （F1) 360 000
对寡酶素敏感蛋白 （OSCP) 18 000
1.0um; 长度：3um。
数目：不同类型的细胞中差异较大。正常细胞中：
1000—2000个。
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常
分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的 部位。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不 同形态和类型的细胞可朔性较大。
光镜下绿色颗粒 显示线粒体,红色 颗粒显示溶酶体
1
外膜(outer membrane)
◆标志酶:单胺氧化酶 ◆外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白
最大允许5000D的分子自由通过
细 菌 外 膜 中 的 孔 蛋 白
Organization and Function of Mitochondria
内膜(inner membrane)
◆线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位， 通透性差；