肺动脉高压的治疗
肺动脉高压症状及治疗方案
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
肺动脉高压的药物治疗
生活质量改善
长期药物治疗可改善患者 的生活质量，提高活动耐 量。
不良反应监测
肝功能异常
长期服用某些药物治疗肺动脉高压可 能对肝功能造成影响，需定期监测肝 功能。
血细胞减少
电解质紊乱
某些药物可能导致电解质紊乱，如低 钾、低钠等，需注意监测电解质水平。
某些药物可能导致血细胞减少，需定 期监测血常规。
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管阻力。
在初始治疗过程中，应密切监测 患者情况，及时调整药物剂量和 种类，以确保治疗效果和安全性。
联合治疗
当单一药物治疗效果不佳时， 可以考虑联合治疗，以提高治 疗效果。
联合治疗通常采用两种或多种 作用机制不同的药物，以协同 降低肺动脉压力、改善症状和 阻止疾病进展。
联合治疗时需注意药物之间的 相互作用和副作用，以及患者 的耐受性，避免不必要的风险。
谢谢观看
提高患者的自我监测能力。
新药研发与治疗策略优化
新药研发进展
随着医学研究的深入，肺动脉高压的新药研发取得了一定的进展， 如新型靶向药物的研发、细胞治疗和基因治疗等。
治疗策略优化
针对不同病情和病程的患者，可以采用个体化的治疗策略，以提高 治疗效果和患者的生活质量。
未来展望
未来肺动脉高压的药物治疗将更加注重精准化和个性化，同时加强 多学科协作和综合治疗，以更好地满足患者的治疗需求。
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药物治疗的疗效评估
短期疗效评估
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症状改善
观察患者呼吸困难、乏力 等症状是否有所减轻。
运动耐量提高
通过心肺运动试验评估患 者的运动耐量是否提高。
血流动力学改善
通过超声心动图等检查评 估患者肺动脉压力是否降 低。
长期疗效评估
轻度肺动脉高压的治疗方法
轻度肺动脉高压的治疗方法1. 了解轻度肺动脉高压轻度肺动脉高压，听起来就像是医学界的一个小怪兽，其实它就藏在我们身体的角落里。
肺动脉高压，简单来说就是我们肺部的血管压力太高了，有点儿像气球里面充气过多，总是紧绷绷的，让人感觉不太舒服。
许多人在一开始根本没发现，像是“隐形杀手”一样，悄无声息。
可是，身体会给你一些小信号，比如运动时容易气喘，或者突然觉得心慌、乏力。
这时候，你就得留心了。
1.1 症状表现说到症状，咱们可以从轻到重来聊聊。
轻度肺动脉高压的朋友，可能只是在爬楼梯时感觉有点累，像是有个小小的负担在心头压着。
但如果不及时关注，可能后面就会发展成更严重的情况，咱们可不能掉以轻心！总之，运动时的“喘息”可不是普通的“缺氧”，这背后可得认真对待。
1.2 诊断过程想要确认自己是否真的被这个“怪兽”盯上了，最靠谱的办法就是去医院做检查。
医生会通过心脏超声、肺功能测试等手段，来看看你的肺部和心脏状况。
这一过程可能有点儿繁琐，但为了健康，咱们可得耐心点，毕竟“心急吃不了热豆腐”。
2. 轻度肺动脉高压的治疗得了轻度肺动脉高压，别怕！咱们可以采取一些治疗措施，让这个“怪兽”乖乖退场。
轻度的情况其实比较好处理，关键是要坚持，不能“半途而废”。
2.1 生活方式调整首先，生活方式的调整是相当重要的。
俗话说：“千里之行，始于足下。
”你可以从小事做起，比如适当增加锻炼。
别一口气就想跑马拉松，先从散步、慢跑开始，循序渐进。
还有，饮食也得调整，尽量少吃高盐、高脂肪的东西，多吃些新鲜的水果和蔬菜，像是绿叶菜、番茄，这些可都是“抗压小能手”！记得保持良好的作息，早睡早起，精神状态会棒棒的。
2.2 药物治疗除了生活方式，医生可能会给你开一些药物，像是血管扩张剂之类的。
这些药物能帮助你放松血管，降低血压。
虽然听起来有点复杂，但医生会根据你的具体情况来调整剂量。
千万别擅自停药，按时吃药是关键，不然就像是“家里有小偷，偏偏不锁门”，可就麻烦大了！3. 定期随访轻度肺动脉高压的治疗不是一蹴而就的，得定期去医院复查。
肺动脉高压的病理生理特点和特殊治疗
肺动脉高压的病理生理特点和特殊治疗肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种罕见但危险的疾病。
它是由于肺循环内血管发生异常收缩和狭窄，导致肺动脉压力升高而引起的。
本文将介绍肺动脉高压的病理生理特点以及特殊治疗方法。
一、病理生理特点1. 血管重构与增厚：在肺动脉高压患者中，可见到肺小动脉壁增厚和平滑肌细胞异常增生的现象。
这会导致肺血管阻力增加，使得心脏需要更大的工作量来推送血液经过这些狭窄的动脉。
2. 血栓形成：在PAH患者中，因为血液在狭窄血管内流速加快，容易导致血栓形成。
这不仅使得已经存在的狭窄情况更加严重，还可能造成快速恶化，并引发其他并发症。
3. 心功能受损：随着时间推移，由于心脏需要不断地对抗抬高的肺动脉压力，左心室开始出现肥厚和扩张，心脏收缩力下降，甚至可能导致右心衰竭。
4. 细胞因子异常产生：PAH患者往往存在着细胞因子异常产生的现象。
这些细胞因子在大量产生的情况下，会导致肺动脉血管壁增厚、炎症反应增加等。
二、特殊治疗方法1. 药物治疗：肺动脉高压患者可以通过使用一些特殊药物来进行治疗。
例如，目前常用的内皮素受体拮抗剂有卡普托普利（赛庚啶）、升压素拮抗剂波生坦（伐昔洛韦）等。
这些药物能够扩张肺血管，减少血流阻力。
2. 氧气疗法：为了确保机体充当更多氧气，也可以通过鼻导管或面罩等方式提供额外纯氧气供给。
这样可以减轻肺动脉高压带来的负担，缓解症状。
3. 特殊手术治疗：对于某些病情复杂、药物治疗效果不佳的患者，可能需要进行特殊手术治疗。
常见的手术包括肺移植和肺动脉血管成形术。
这些手术具有较高的风险，但在一些严重情况下可能是唯一的生存希望。
4. 营养支持：由于肺动脉高压患者存在心功能失调，易导致营养不良。
因此，在治疗过程中提供适宜的营养支持是很必要的。
医生会根据个体状况制定合理的饮食计划，保证患者摄入足够的营养。
5. 监测和康复：对于已经确诊为肺动脉高压的患者，在治疗之后仍然需要进行定期监测来评估治疗效果。
肺动脉高压的重症治疗方法
介入治疗技术创新
改进介入治疗技术，提高手术成功率 和长期效果，减少并发症的发生。
手术治疗优化
优化手术治疗方案，提高手术安全性 和效果，降低手术风险和费用。
个体化治疗
根据患者的具体情况制定个体化的治 疗方案，提高治疗效果和患者生活质 量。
提高肺动脉高压患者生活质量的意义
缓解症状
改善心功能
通过治疗缓解患者的症状，减轻病痛和身 体不适，提高患者的生活质量。
胸痛
部分患者会出现胸痛，可能与右心室肥厚、心肌 缺血等因素有关。
咯血
少数患者可能出现咯血，通常是由于支气管动脉 与肺动脉之间侧支循环的形成和破裂所致。
辅助检查
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心电图
可显示右心室肥厚、劳损等异 常表现。
X线胸片
可显示肺动脉扩张、右心室增 大等征象。
超声心动图
是诊断肺动脉高压的重要工具 ，可评估肺动脉压力、右心室
肺动脉高压的重症治疗方法
目
CONTENCT
录
• 引言 • 诊断与评估 • 药物治疗 • 非药物治疗 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 总结与展望
01
引言
肺动脉高压定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，以肺循环血管 阻力增加为特征，导致肺动脉压力升高并超过一定界值，可引发 右心衰竭。
治疗肺动脉高压可以改善患者的心功能， 提高心脏的输出量和效率，从而改善患者 的身体状况。
延缓病情进展
提高生活质量
通过治疗可以延缓肺动脉高压的病情进展 ，减少并发症的发生，延长患者的寿命。
肺动脉高压患者经过治疗后，可以提高生 活质量，更好地参与社会活动和家庭生活 ，享受更多的生活乐趣。
肺动脉高压症状治疗和预防措施
肺动脉高压症状治疗和预防措施肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension，简称PAH）是一种罕见但严重的疾病，其特征是肺动脉的血压升高，导致肺血流受阻、肺血管狭窄和心脏负荷增加。
本文将介绍肺动脉高压的症状、治疗方法以及预防措施。
一、症状肺动脉高压的症状多种多样，包括：1. 呼吸困难：患者在运动或活动时会感到气短、呼吸困难，严重时甚至无法进行日常活动。
2. 疲劳和虚弱感：由于心脏负荷加重，患者会感到疲倦、虚弱，难以保持正常的体力和精力。
3. 胸痛：肺动脉高压可能导致心脏供血不足，引发胸痛或胸闷感。
4. 心悸和心律不齐：患者可能出现心悸、心跳加速或不规律的心律。
5. 肿胀：肺动脉高压引起心脏负荷过重，可能导致全身水肿，尤其是腿部水肿。
二、治疗方法1. 药物治疗：目前，针对肺动脉高压的治疗主要依赖药物。
常用的药物包括：- 血管扩张剂：这类药物可以使血管扩张，降低血压，改善肺动脉的狭窄情况。
- 血栓抑制剂：肺动脉高压可能导致血栓形成，血栓抑制剂可防止血栓形成，减轻症状。
- 免疫抑制剂：如果病因是免疫系统异常引起的，免疫抑制剂可能有助于控制病情发展。
2. 氧疗：重度肺动脉高压患者常常需要氧疗，以增加氧气供应，改善呼吸困难和缓解症状。
3. 手术治疗：对于一些严重病例，手术可能是治疗的最佳选择。
包括肺移植和肺动脉成形术等。
三、预防措施尽管肺动脉高压多数是先天性或遗传性的，但也可以通过一些措施降低患病风险：1. 健康生活方式：保持健康的生活方式，如均衡饮食、适度运动和避免吸烟，对于预防各种疾病都是至关重要的。
2. 定期体检：定期进行体检，尤其是有家族遗传史或有相关疾病症状的人群，可早期发现问题并采取相应的治疗措施。
3. 积极治疗其他疾病：一些慢性疾病如艾滋病、肺纤维化等与肺动脉高压存在关联，积极治疗这些疾病有助于预防肺动脉高压的发生。
4. 避免药物滥用：一些非处方药物如减肥药和兴奋剂可能会引发肺动脉高压，因此要避免滥用这些药物。
肺动脉高压治疗与管理
肺动脉高压治疗与管理肺动脉高压的管理理想情况下，肺动脉高压的管理应由定期治疗严重前毛细血管性肺动脉高压患者（以肺血管阻力大于5 WU定义，高死亡风险）的多学科团队在专业中心进行。
这些中心应包括医疗专业人员、门诊部、急诊护理、重症监护室、超声心动图、胸部成像（CT、核医学）、肺功能和运动测试、心脏导管化验室、遗传咨询和测试、介入放射学以及心胸外科。
他们应提供易于获得本国所有疗法的完整范围，并建立CTEPH管理、肺移植和康复的护理途径。
此外，他们应受益于专家网络，并利用欧洲参考网络（ERN-LUNG）等虚拟工具。
最后，他们应参与合作性临床研究，在注册处记录患者数据，并定期进行审核以评估提供的护理质量。
与患者协会的顺畅合作是专家中心的重要任务。
一般措施和症状治疗确诊后，一般措施包括患者教育（包括其家人）、心理社会支持和接种流感、肺炎球菌和SARS-CoV-2疫苗。
症状性治疗包括低盐饮食、利尿剂和长期氧疗，如有需要。
根据个体情况，提议进行治疗性抗凝。
已稳定治疗的患者可以从监护心肺康复计划中受益。
PAH（第1组）的管理一类肺动脉高压（Group 1 PAH）已成为实践指南中实施的药物开发的重点。
不到10%的特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压或药物相关性肺动脉高压患者会受益于钙通道阻滞剂治疗。
此类患者在初始血流动力学研究中显示对吸入一氧化氮、吸入前列环素的急性血管舒张反应。
大多数患者将是非反应者，应接受针对前列环素、一氧化氮和内皮素通路的肺动脉高压药物治疗。
这些药物包括口服内皮素受体拮抗剂（ERAs）、口服磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5is）、口服sGC激动剂、静脉、皮下或吸入前列环素类似物，以及口服前列环素受体激动剂。
Sotatercept 是一种生物制剂，可捕捉激活受体IIA配体，包括激活因子、GDF-8和GDF-11。
激活因子IIA受体属于较大的TGF β受体家族，调节TGFβ配体的信号，并参与生长、细胞分化、稳态、成骨、细胞凋亡等多种功能。
肺动脉高压的症状和药物干预
肺动脉高压的症状和药物干预一、肺动脉高压的症状肺动脉高压是一种严重的心血管疾病，其主要特征是由于肺动脉内的血管阻力增加导致右心室扩张和肺循环淤血。
早期肺动脉高压可能没有明显的症状，但随着疾病的进展，患者可以出现以下一些常见的症状：1. 呼吸困难：由于肺循环淤血和心脏功能减退所致，患者会感到气喘或呼吸困难。
这种呼吸困难通常在运动或体力活动时加重。
2. 疲劳与虚弱感：肺动脉高压会使人体组织供氧不足，导致患者感到持续不断的疲劳和虚弱。
3. 胸闷与胸痛：当右心室扩大并对周围组织产生压迫时，患者会感觉到胸闷和胸口不适的感觉。
这种胸闷和胸痛可能会出现或加重在运动或体力活动后。
4. 咳嗽与咯血：肺循环淤血导致肺部血管扩张，使患者易于出现咳嗽和咯血的症状。
5. 脚踝肿胀与水肿：由于静脉回流受阻，患者可能会出现下肢水肿，尤其是脚踝部位。
这种水肿在长时间站立或行走后可能会加重。
6. 心悸与晕厥：心脏负荷增加和供氧不足可以导致患者感到心悸，并在严重情况下引发晕厥。
二、药物干预治疗肺动脉高压1. 氨氯地平：氨氯地平是一种钙通道阻滞剂，通过抑制静息时和收缩时的冠状动脉平滑肌细胞内钙离子的流入来减少外周阻力。
它可通过降低右室后负荷来改善右室功能，并减缓右心室壁应力的增加。
因此，氨氯地平被广泛应用于肺动脉高压的治疗中。
2. 布地奈德：布地奈德是一种内源性的前体激素，可通过在受体上调节和抑制多种途径来减轻肺动脉高压引起的炎症反应。
该药物还能促进血管壁细胞增殖和减少血管紧张素Ⅱ（Ang Ⅱ）合成，从而改善心功能。
3. 西匹克罗：西匹克罗是一种特异性选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，其作用机制与常见的选择性5-羟色胺再摄取抑制剂有所不同。
西匹克罗通过阻断5-羟色胺转运载体来增加细胞外间隙中与细胞表面结合的5-羟色胺浓度，并激活特定的5-HT受体亚型，从而发挥降低肺动脉压力和阻力、扩张肺血管的作用。
4. 普拉塔斯坦：普拉塔斯坦是一种白三烯B4拮抗剂，通过拮抗白三烯B4对黏附分子和趋化因子的作用，从而减少肺动脉高压时炎症细胞的聚集和活化。
4法治疗肺动脉高压
4法治疗肺动脉高压⊙武警四川省总队医院 虞 韬肺动脉高压是指由多种已知或未知的原因引起的，肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
肺循环是参与人体摄入及运输氧气的重要组织，是维护呼吸系统和循环系统的“交通枢纽”，严重的肺动脉高压可以导致肺循环的“交通堵塞”，引起缺氧、呼吸功能不全、右心衰竭和猝死。
本病早期诊断比较困难，确诊时通常已经比较严重，治疗难度较大，预后效果不佳，且具有非常高的致死率，严重威胁人类的身心健康。
症状不具特异性肺动脉高压的症状和体征并不具特异性，因此早期识别比较困难。
患者最为常见的症状是活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑朦、晕厥等。
合并有严重右心功能不全的患者还可出现下肢浮肿、腹胀、纳差、腹泻和肝区疼痛等症状。
部分患者因肺动脉扩张引起机械压迫症状，如压迫左喉返神经引起声音嘶哑，压迫气道引起干咳，压迫左冠状动脉主干导致心绞痛等。
如果存在肺动脉的畸形破裂，或通过体肺循环交通支导致的支气管动脉扩张破裂，还可以引起咯血。
此外，如果儿童患有肺动脉高压，其发育将会出现明显的迟缓或异常。
肺动脉高压患者大多是因运动后憋气、呼吸不畅，胸痛甚至晕厥到医院就诊的。
医生会采取胸片、CT、心脏彩超等检查以辅助诊断肺动脉高压，其中右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。
基础治疗4方法目前，肺动脉高压的基础治疗方法主要包括以下4种：一般治疗包括氧疗、预防感染、避免低氧环境。
（1）氧疗：肺动脉高压患者会由于肺部循环受阻和心脏功能下降而出现血氧饱和度降低的情况。
给氧治疗可维持患者的血氧饱和度。
（2）预防感染：肺动脉高压患者在季节交替和流感盛行时期会出现病情加重现象，因此需做好感染预防。
（3）避免低氧环境：患者应尽可能避免航空旅行或者是到高海拔地区；身处以上环境时，需按照医生指导做好给氧支持，以此来维持血氧饱和度。
常规药物治疗包括正性肌力药、抗凝药和肺血管扩张剂等。
（1）正性肌力药物：如果患者合并心律不齐或心功能不全，可通过地高辛或利尿药来进行治疗，也可以通过多巴酚丁胺等正性肌力药物进行治疗。
肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展
肺动脉高压症的诊断与药物治疗进展肺动脉高压症（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是一种罕见且严重的心血管疾病，其特征为肺动脉压力持续升高。
该疾病常伴有肺血管收缩、增生和重构，同时导致右心室负荷过重，最终可能导致心功能障碍和死亡。
诊断和治疗PAH的方法不断进展，在过去几十年中取得了显著的进展。
本文将介绍肺动脉高压症的诊断标准以及目前可供选择的药物治疗措施。
一、肺动脉高压症的诊断1. 临床表现肺动脉高压症早期可能无特异性症状，例如咳嗽、呼吸困难、胸闷等。
随着疾病发展，患者活动时逐渐出现乏力、晕厥甚至黑out等明显体征。
此外，肺动脉高压还可引起心源性胸水和黄酮样变色等其他征象。
2. 体格检查通过仔细的听诊和触诊，医生可以发现一些体征，如心前区霍布斯音、肺动脉瓣区喷射性杂音等。
这些体征提示可能存在右室肥厚和肺动脉瓣关闭不全。
3. 心电图（ECG)心电图对于评估患者有无右心室肥厚或心室收缩功能异常非常有用。
右心室肥厚的表现包括增大的R波振幅、ST段改变和T波倒置等。
二、药物治疗进展1. 血管扩张剂血管扩张剂是PAH治疗的基石。
最早使用的是长效前列环素类药物，具有通过抑制内皮素-1（ET-1）合成和释放来降低血管阻力的作用。
目前，第二代前列环素类药物如布地奈德已上市，其与第一代相比具有更强的选择性和更好的耐受性。
此外，PDE5抑制剂如西地那非也被广泛应用于PAH治疗中。
该类药物通过抑制cGMP特异性磷酸二酸酶5（PDE5）来增强一氧化氮（NO）介导的血管舒张作用，从而减轻肺动脉平滑肌细胞的收缩。
2. 内皮素受体拮抗剂内皮素受体拮抗剂（Endothelin receptor antagonist, ERA）也广泛应用于PAH治疗。
该类药物通过阻断ET-1与ETA或ETB受体的结合来达到治疗效果。
ETA受体在肺血管上高度表达，因此特异性作用于该受体可有效降低肺血管阻力。
阿替地利是最早上市的ERA药物，它通过选择性地竞争ET-1与ETA受体结合而发挥治疗作用。
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肺动脉高压的治疗
（一）基本治疗
1.病因治疗
在明确肺高压的基础病因和促发因素后，肺高压的首要治疗是针对基础疾病和相关疾病，这对治疗的成功至关重要。
由于低氧性肺高压的始动因素是缺氧，因此对此类患者的病因治疗就是吸氧。
迄今为止，能够改善COPD患者长期预后的措施之一就是氧疗。
一旦COPD患者合并呼吸衰竭即可开始长程家庭氧疗（LTOT），吸氧时间至少每天15—18小时。
研究表明，LTOT能够明显改善COPD患者的生活质量，并显著降低病死率。
对引起夜间低氧的重要疾病如阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），应给予持续正压通气（CPAP）以改善夜间低氧状况。
2.氧疗
肺动脉高压患者（先天性心脏病相关肺动脉高压者除外）吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于90%，先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制。
3.对心衰患者可给予利尿剂、洋地黄类药物，必要时可应用多巴胺等正性肌力药物静滴。
当肺动脉高压患者合并右
心功能不全时，应给予利尿剂。
但应注意长期应用利尿剂的副作用，如电解质紊乱、低血压等。
右心功能不全但利尿剂疗效不佳，或合并房性心律失常时，可考虑应用洋地黄。
由于低氧增加了洋地黄中毒的风险，应注意监测洋地黄血药浓度。
4.为了对抗原位血栓形成，应口服华法林，一般使TNR 控制在l.5～2.0即可。
（二）肺血管扩张药
目前临床上应用的血管扩张药有钙通道阻滞药、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗药及磷酸二酯酶抑制剂等。
1.钙通道阻滞药（CCB）
急性血管扩张药物试验结果阳性，对长期CCB治疗能持续保持反应的患者应给予CCB。
常用药物有硝苯地平和地尔硫卓。
治疗宜从较小剂量开始，数周内增至最大耐受量，然后维持应用。
应用1年还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感，只有长期敏感者才能继续应用。
PAH患者的最大耐受量通常较大，如硝苯地平120—240mg/d，地尔硫卓240～720mg/d。
限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。
同时使用地高辛和（或）利尿剂能够减少部分患者CCB的副反应。
对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性血管扩张药物试验评价
后再决定是否应用。
2.前列环素类药物
吸入性伊洛前列素（德国先灵公司的万他维）可选择性作用于肺血管，其化学性质较稳定。
对于大部分肺动脉高压患者，该药可以比较明显快速降低肺血管阻力，提高心排血量。
该药半衰期为20—25分钟，起效迅速，但作用时间较短，每天吸入治疗次数为6～9次，每次吸入剂量至少在5～20u。
长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。
3.内皮素受体拮抗药
波生坦是治疗心功能Ⅲ级肺动脉高压首选治疗，用法是初始剂量62.5mgbid4周；后续以125mgbid维持治疗。
需要注意，由于可能引起肝脏酶学指标升高，建议治疗期间至少每月监测1次肝功能。
如转氨酶增高≤正常值设限的3倍，可以继续用药观察；介于3—5倍之间，可以减半剂量继续使用或暂停用药，每2周监测1次肝功能，待转氢酶恢复正常后再次使用；介于5～8倍之间，应暂停用药，每2周监测1次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药；达到8倍以上时，需要停止使用，不再考虑重新用药。
4.磷酸二酯酶抑制剂
上述药物治疗效果不佳者，可考虑使用西地那非，剂量为20mgtid。
5.吸入一氧化氮
一氧化氮（NO）是一种无机小分子化合物，由一氧化氮合成酶（NOS）作用于L一精氨酸而产生。
内源性NO是一种内皮源性舒张因子，可通过自分泌/旁分泌作用于邻近细胞发挥生物学效应，包括平滑肌松弛、血小板聚集等、神经传导、细胞毒作用等。
NO极不稳定，可被O2和超氧离子迅速氧化形成硝酸根和亚硝酸根而失活。
NOS分为组成型NOS （cNOs）和诱导型NOS（iNOS）。
人NOS有三种异构体，其中NOS—I和NOS一Ⅲ属于组成型NOS，而NOS一Ⅱ属于诱导型NOS。
L一精氨酸是NOS的唯一底物，研究表明精氨酸缺乏与新生儿肺动脉高压显著相关。
虽然动物实验发现长期补充精氨酸能减轻大鼠肺动脉高压并改善肺血管重构，但目前尚缺乏有关肺动脉高压患者长期口服补充精氨酸对疾病有益的证据。
如前所述，吸入NO可作为短效血管扩张剂用于肺动脉高压急性血管反应试验以帮助筛选CCBs的适应证。
一系列研究显示吸入NO对多种疾病包括新生儿肺动脉高压JL童先天性心脏病、手术后肺高压、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、肺移植等都能产生有力的肺血管扩张作用。
但鉴于肺动脉高压患者应用吸入NO治疗的现有经验极其有限，长期吸入NO。
的安全性、可行性和有效性尚不清楚，目前还不适于推广。
6.单药治疗失败或患者病情恶化，可考虑联合用药，如波生坦加西地那非。
（三）手术治疗
1.房间隔造瘘术
房间隔造瘘术主要适用于内科治疗无效的重度肺动脉高压患者，即：NYHA心功能分级Ⅲ一Ⅳ级、反复晕厥或难治性右心功能衰竭。
极重度肺动脉高压患者，即肺血管阻力显著升高、心输出量降低和右房压升高、静息状态SaO2<80%时，房间隔造瘘术死亡风险高，术后预后差。
2.肺动脉血栓内膜剥脱术
对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，当血栓位于中央肺动脉即肺动脉主干、叶或段肺动脉时，肺动脉血栓内膜剥脱术（pulmonarythromboendar-tereetomy，PTE）为患者提供了可能治愈的机会。
该手术最早开展于30多年前，对于可施行手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，PTE能够降低肺动脉压、改善右室功能、延长生存期限，甚至达到彻底治愈。
（四）肺移植
单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗。
其主要指征：已经充分内科治疗而无明显疗效的患者。
肺移植技术明显延长了
这些患者的寿命，可提高其生活质量，移植后患者可以停止使用治疗肺动脉高压的药物。
在国外，肺移植已成为20世纪80年代以来治疗肺动脉高压的重要手段。
随着近10年来药物治疗的进展，确定肺移植的适应证更加复杂。
NYHA心功能分级Ⅲ一Ⅳ级的部分患者接受口服CCBs或持续静脉输注依前列醇治疗后，预后有显著改观而不必进行肺移植。
用于肺动脉高压患者的肺移植措施包括单肺移植、双肺移植和心肺联合移植，任何形式的肺移植都应在内科治疗无效后才考虑。