凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤

骨肿瘤第一节概论一、定义：凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，统称为骨肿瘤。

二、分类：基于细胞来源，特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间质类型进行分类。

三、发病情况：性别：男性比女性多见。

年龄：骨肉瘤多发生于儿童、青少年；骨巨细胞瘤多发生于成人。

部位：许多肿瘤发生于生长活跃的长骨干骺端，骨骺较少受影响。

性质：原发肿瘤良性多于恶性；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见；恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤多见。

四、临床表现：1、疼痛与压痛：疼痛是生长迅速的肿瘤的最显著症状，恶性肿瘤几乎均有局部疼痛，良性肿瘤多无疼痛，但某些良性肿瘤因反应骨的生长而产生剧烈疼痛，如骨样骨瘤。

2、局部肿块和肿胀：肿胀迅速、局部血管怒张、皮温高多见于恶性肿瘤。

3、功能障碍和压迫症状：脊柱肿瘤可引起截瘫；近关节肿瘤可引起关节功能障碍。

五、诊断：骨肿瘤诊断依据临床、影像、病理三结合，生化测定为辅助诊断手段。

1、影像学检查：X-ray检查是诊断的必要手段之一2、生化测定：骨破坏速度快、范围广可导致血钙升高，如广泛性溶骨性转移；成骨活跃可导致血碱性磷酸酶升高，如成骨性骨肉瘤；来自于前列腺癌的转移瘤可导致血酸性磷酸酶升高；尿Bence-Jones蛋白阳性提示浆细胞骨髓瘤。

3、病理检查：是确认肿瘤唯一可靠的检查。

分为切开活检和穿刺活检两种。

外科分期是将外科分级（grade G）、外科区域（territory T）、区域性或远处转移（metastasis M）结合起来，评价肿瘤的一种方法，用以指导肿瘤的治疗。

G 根据临床、影像、病理将肿瘤分为良性（G0）、低度恶性（G1）、高度恶性（G2）。

T 指肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界。

T0：囊内；T1：间室内；T2间室外。

M 是转移。

M0：无转移；M1：转移。

六、治疗：良性骨肿瘤采用手术疗法；恶性骨肿瘤采用以手术治疗为主的综合治疗方法，结合术前和术后放疗、化疗、免疫疗法、中药等。

第二节良性肿瘤一、骨瘤（osteoma）为骨的成骨过程中发生异常，引起组织过度增生所致。

好发部位：多发生于颅骨和下颌骨。

临床表现：为骨性肿块，无软骨帽和滑膜。

治疗：外科分期G0T0M0。

小而无症状者可不予治疗；症状明显或影响外观者可行切除术。

预后：良好。

二、骨样骨瘤（osteoid osteoma）病因不清。

好发年龄：15—25岁。

好发部位：下肢长骨。

病理特征：有一个圆形或卵圆的病巢，被反应骨包围，不持续生长，肿瘤直径不超过1cm。

临床表现：疼痛为主要症状，持续加重，用阿斯匹林可以止痛，可以此作为诊断依据；弱病损在关节附近，可影响关节功能。

治疗：外科分期G0T0M0。

一旦确诊，应手术治疗。

三、骨软骨瘤（osteochondroma）实质上是骨生长方向的异常和长骨干后区在塑形的错误。

好发年龄：多发生于青少年。

好发部位：长骨干骺端。

病理：结构包括骨组织和其上软骨帽。

有自己的骨骺板，随人体生长发育增大，当骨骺线闭合，其生长也停止。

肿瘤与周围组织摩擦可形成附加滑囊。

单纯骨软骨瘤有1%恶变的可能；多发性骨软骨瘤及广基底骨软骨瘤有明显恶变倾向。

临床表现：多为无意中发现骨性包块，如压迫周围组织或滑囊发炎可引起疼痛。

X-ray表现：在干骺端可见骨性突起，偏离最近骺板生长，其皮质骨、松质骨与正常骨相连。

软骨帽不规则钙化。

治疗：外科分期G0T0M0。

一般不需治疗。

若肿瘤生长过快或压迫周围血管神经，影响功能，以及肿瘤自身骨折者，应作切除手术。

四、软骨瘤（chondroma）以透明软骨为主要病变的良性骨肿瘤。

好发部位：手和足的管状骨。

位于骨干中心者称；偏心向外生长者称为骨膜下软骨瘤。

临床表现：无痛肿胀者居多，多因拍片时偶然发现或以病理骨折为最早体征而就诊。

X-ray表现：内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透光区，皮质薄无膨胀，透光区内有间隔或斑点状钙化影；骨膜下软骨瘤显示一侧皮质有凹陷缺损，可有钙化影。

治疗：外科分期G0T0M0。

手术治疗。

第三节骨巨细胞瘤（giant cell tumor）起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞和多核巨细胞为主要结构，是一种介于良恶之间的溶骨性肿瘤。

好发年龄：20—40岁。

好发部位：股骨下端和胫骨上端。

病理：按分化程度分三级：I级，良性基质细胞少，多核巨细胞多；II级侵袭性基质细胞多，多核巨细胞减少；III级恶性基质细胞为主，多核巨细胞极少。

临床表现：局部疼痛、肿胀，病变关节活动受限。

X－ray表现：骨端偏心位溶骨性破坏而无骨膜反应，病灶皮质膨胀变薄，呈皂泡样改变。

治疗：外科分期G0T0M0-1刮除、灭活、植骨或骨水泥充填，如复发应做切除或节段截除术或假体植入术；外科分期G1-2T1-2M0广泛切除或根治切除。

第四节原发性恶性肿瘤一、骨肉瘤（osteosarcoma）亦称成骨肉瘤，是一种最常见的恶性骨肿瘤，肿瘤细胞能直接形成骨样组织。

好发年龄：青少年。

好发部位：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。

临床表现：主要位局部疼痛，多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重。

肿瘤表面皮温增高，静脉怒张。

附近关节功能受限。

可伴有恶病质。

溶骨性骨肉瘤可导致病理性骨折。

X－ray表现：成骨性的骨硬化灶或溶骨性的破坏。

骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线”现象。

治疗：外科分期G2T1-2M0采取综合治疗，术前术后大剂量化疗，根治性切除瘤段、灭活再植或植入假体的保肢手术或截肢术；外科分期G2T1-2M1除上述治疗，切除转移灶。

二、软骨肉瘤（chonrosarcoma）为发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤，分为原发性和继发性。

好发年龄：30岁以上成年人。

好发部位：长骨、髂骨。

临床表现：发病缓慢，开始为隐痛，逐渐加重。

肿瘤增长缓慢。

可有压迫症状。

X-ray表现：病灶为密度减低阴影，内有钙化斑点或絮状斑片。

治疗：外科分期G2T1-2M0以手术治疗为主，预后比骨肉瘤好。

三、骨纤维肉瘤为起源于非成骨性纤维结缔组织的恶性骨肿瘤。

好发部位：四肢长骨干骺端或骨干，以股骨多见。

临床表现：疼痛和肿胀为主要症状。

X-ray表现：骨髓腔内溶骨性骨破坏，少有骨膜反应。

治疗：外科分期G2T1-2M0 手术治疗，预后良好。

四、尤文肉瘤（Ewing sarcoma）起源于骨髓的间充质细胞。

好发年龄：儿童。

好发部位：股骨、胫骨、腓骨、髂骨、肩胛骨等。

临床表现：局部疼痛肿胀，进行性加重。

全身情况很快恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉升高。

X-ray表现：发生骨干较广泛性浸润性骨破坏，骨皮质虫蛀样破坏。

骨膜反应呈“葱皮样”或板层样。

治疗：外科分期G2T1-2M0采用放疗加化疗和手术的综合治疗。

五、非霍奇金淋巴瘤亦称网状细胞肉瘤。

好发年龄：40—60岁。

临床表现：以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。

X-ray表现：广泛不规则溶骨，呈“溶冰”样，骨膜反应少见。

治疗：放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。

预后较好。

六、骨髓瘤（myeloma）起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤。

好发年龄：40岁以上。

好发部位：依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨。

临床表现：长短不定的无症状期，少数以背痛为首发症状，并伴贫血和恶病质。

可有病理骨折。

骨穿可找到大量异常浆细胞，A/G倒置，尿中Bence-Jones蛋白阳性。

X-ray表现：多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。

治疗：以放疗、化疗为主，预后差。

七、脊索瘤（chordoma）是一种先天性、来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。

发生部位：只发生在脊椎和颅底，以骶尾椎多见。

临床表现：疼痛和肿块为主要表现，晚期出现压迫症状。

X-ray表现：广泛性溶骨性破坏，无骨膜反应。

治疗：以手术治疗为主。

第五节转移性骨肿瘤是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，通过血液循环或淋巴系统转移至骨骼，并继发生长，形成子瘤。

多来自远处癌转移；儿童多来自神经细胞瘤。

发生骨内转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌。

好发年龄：40－60岁。

好发部位：躯干骨骼。

临床表现：主要是疼痛、病理性骨折和脊髓压迫，以疼痛为最常见。

X-ray表现：可表现为溶骨性、成骨性和混合型的骨质破坏，以溶骨性为多见。

实验室检查：溶骨性骨转移时，血Ca升高；成骨性骨转移时，血清ALP升高；前列腺癌转移时，血清ACP升高。

治疗：为延长寿命、解除症状，需治疗原发癌和转移瘤。

采用化疗、放疗和内分泌治疗；手术治疗以姑息手术为主。

第六节骨的瘤样病损一、骨囊肿（bone cyst）是囊肿样的局限性骨的瘤样病损。

好发年龄：儿童和青少年。

好发部位：长管状骨干骺端。

临床表现：多无明显症状，局部可有隐痛、肿胀，多以病理骨折来诊。

X-ray表现：干骺端有圆形和椭圆形界限清楚的透亮区，骨皮质不同程度膨胀变薄。

治疗：非手术治疗，骨囊肿可以自愈，特别在骨折后。

囊腔内注射甲强龙可取得良好效果；手术治疗，保守治疗无效，可行刮除植骨术。

二、动脉瘤性骨囊肿为从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿，类似动脉瘤样膨胀而得名。

好发年龄：青少年。

好发部位：长骨干骺端和脊柱。

病理：囊腔内有海绵样网状结构，内有大血管支。

临床表现：疼痛、肿胀为主要表现，多以病理骨折来诊。

X-ray表现：膨胀性囊状透亮区，境界清晰，内有骨性间隔，将囊腔分为蜂窝状和泡沫状。

治疗：刮除植骨是主要治疗方法。

三、骨嗜酸性肉芽肿是局限于骨的组织细胞增殖症。

好发年龄：青少年。

好发部位：颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨、长骨干骺端和骨干。

X-ray表现：孤立而界限分明的溶骨性病损，椎体可表现为扁平椎。

治疗：刮除植骨和放射治疗。

四、骨纤维异样增殖症亦称骨纤维结构不良，是以骨纤维变性为特征的骨病。

病理：稠密的纤维组织中包裹骨针。

临床表现：进展缓慢，病理骨折常见。

X-ray表现：受累骨骼膨胀变粗，骨密质变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃状，界限清楚。

股骨上端病损可使股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖”。

治疗：刮除植骨术。