心肌病的新分类
心肌病ppt演示课件
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
.
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4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
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扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
.
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2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
心肌疾病
病理
• 心腔扩张为主，壁变薄，纤维瘢痕形成， 附壁血栓，瓣膜及冠状动脉无异常
临床表现
症 状
• 起病隐匿，最初心脏增大，心功能代偿 • 逐渐出现左心衰，有气促、胸闷、心慌、 乏力 • 晚期出现充血性心衰，有浮肿、肝脾肿 大、浆膜腔积液 • 20%的病人伴体或肺循环栓塞 • 10%的病人有心绞痛 • 个别的发生昏厥或猝死
定义、病因、病理
• • • • • 心肌炎系指心肌本身的炎性病变； 尸检中发生率4-10%； 细菌所致已明显减少， 多为病毒感染造成。 直接侵犯；免疫损伤。
病毒性心肌炎
病毒性心肌炎是指嗜心性病毒感染引起 的，以心肌非特异性间质性炎症为主要 病变的心肌炎。
病毒性心肌炎
• • • • • • • 病因： 1.科萨基病毒，最多见 2.埃可病毒 3.呼吸道病毒 4.甲型肝炎病毒 5.痘病毒 6.流行性出血热病毒
• 1.不均等的心室间隔增厚 • 2.心肌均匀增厚 • 3.心尖部肥厚
临床表现
• 1.部分无症状，猝死或体检中发现 • 2.心悸，胸痛，劳力性呼吸困难，头晕， 乏力，晕厥，心力衰竭，猝死 • 3.心脏轻度增大，第四心音，胸骨左侧 3-4肋间粗糙的收缩期喷射性杂音 • 4.β阻滞剂,下蹲位,使心肌收缩力下降 或左心室容量增加使杂音减轻,硝酸酯类, 洋地黄,站立位杂音增强
X线：心影扩大或正常
诊断标准
在上呼吸道感染或腹泻等病毒感染1-3 周或急性期内出现心脏表现，或与发病 同时出现新的心律失常和或ECG异常，有 下面三项中的任何一项可诊断。
1.房室传导阻滞，窦房传导阻滞，束支传 导阻滞 2.两个以上导联ST断水平或下斜下移 >0.05mv，或多个导联ST异常抬高或异常 Q波 3.多源成对室早，房速，房扑，房颤，室 速
心肌病的诊断与治疗
扩张型心肌病
• DCM是一类既有遗传又有非遗传原因造成 的复合型心肌病，以左室，右室或双心腔 扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二 维UCG诊断。DCM导致左室收缩功能降低， 进行性心力衰竭，室性和室上性心律失常， 传导系统异常，血栓栓塞和猝死。DCM是 心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三 位原因。
• （4）持续性快速室上性心律失常（5）系统性疾 病（6）心包疾病（7）先天性心脏病（8）肺心
病↓
• 先证者评价 • 准确的2代以上的家系图，体格检查、尤其注意神
经肌肉特征，X线胸片（心胸比） • 超声心动图（M型、二维和彩色多普勒） • 运动试验，标准实验室检查（包括血清肌酸激酶）
• 其他↓
• 家族成员筛查，体格检查，12导ECG， UCG。↓
• 3.5部分遗传性疾病伴发心肌病：见于多种神经肌 肉疾病，如肌肉萎缩症等。
• 3.6自身免疫性心肌病：如系统性红斑狼疮，胶原 血管病等。
• 3.7代谢内分泌性和营养性疾病：如嗜铬细 胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱、硒 缺乏、淀粉样变性、糖原累积症等。
二、自然病程与流行病学资料
• DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率 高，5年病死率15%-50%。美国对晚期 DCM进行流行病学调查发现DCM患病率为 36.5/10万。北京阜外心血管病医院采用超 声心动图的方法调查全国9个地区8080例患 者，发现我国DCM患病率约为19/10万。
• 四、临床诊断 • DCM的诊断标准： • 1）LVEDd>5.0cm(女性)和>5.5cm（男性） • 2）LVEF<45%和或FS<25%。
• 3）更为科学的是LVEF>2.7cm/㎡,体表面积 （ ㎡ ）=0.0061×身高（cm）+0.0128 ×体重
心肌疾病的诊断与治疗
五、辅助检查
• １、胸片：心影明显增大或呈球形心，心胸比例＞６０％， 肺瘀血，注意和心包积液鉴别。
• ２、心电图：窦速、房颤、传导阻滞等各种心律失常，ＳＴ －Ｔ改变，低电压和Ｑ波。
• ３、心脏彩超：各房、室腔内径增大，左室流出道增宽，室 间隔及左室后壁运动减弱，二尖瓣前、后呈镜面像，振幅减 小。呈“大房子，小窗户”。
心肌疾病
XX医院
一、定义
• 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状 动脉粥样化硬化、高血压性心脏病、 肺源性心脏病、先天性心血管病和 甲亢性心脏病以外的以心肌病变为 主要表现的一组疾病。
二、心肌疾病的分类
• 原发性心肌病（简称：心肌病） • 特异性或继发性心肌病
心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）
• 7、免疫学检查：以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原检 测ADP/ATP载体抗体、抗B1受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、 抗M2胆碱能受体抗体。有较高的特异性和敏感性。
六、诊断和鉴别诊断
• 诊断： • １、心大、心衰、心乱、栓塞，ＵＣＧ示“大房子、
小窗户”，心功能显示收缩功能下降者应想到本病。 • ２、除外继发性心肌病。
肥厚型心肌病（HCM）、MR患者心室内压差变化与杂音强度的关系
室内压差增加 屏气试验 立位 洋地黄 硝酸甘油 异丙肾上腺素
室性早搏后 室内压差减小 下蹲 去甲肾上腺素
HCM杂音 MR杂音
备注
前、后负荷 前负荷 收缩力 前负荷 后负荷 收缩力 前、后负荷 收缩力 后负荷 ，前负荷
前、后负荷 后负荷
阻滞剂 握拳 下肢抬高
二、病因
• 不明确，除特发性、家族遗传性外， 最可能的推测是病毒性感染。
（1）家族、遗传性扩张性心肌病：
心肌病ppt课件
限制型心肌病
定义
限制型心肌病（RCM）是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、心 室充盈受限而产生右心衰竭为特征的一类心肌病。
症状
右心衰竭、肝大、腹水等。
治疗
主要针对右心衰竭进行治疗，包括药物治疗、手术治疗等。
致心律失常型右室心肌病
定义
致心律失常型右室心肌病（ARVC）是一种原因不明的心 肌疾病，病变主要累及右室心肌，以右心室心肌不同程度 地被脂肪或纤维脂肪组织替代为特征。
超声心动图：心室壁运 动异常、心脏收缩功能 下降等
核磁共振成像（MRI） ：心肌水肿、纤维化等
计算机断层扫描（CT） ：冠状动脉钙化、心肌 肥厚等
实验室检查
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心肌酶学检查
肌酸激酶（CK）、乳酸脱 氢酶（LDH）等升高
心电图
心律失常、心肌缺血等改 变
心脏标志物检测
B型利钠肽（BNP）、N 末端B型利钠肽原（NTproBNP）等升高
其他并发症的预防与处理
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肺部感染
加强呼吸道管理，预防感染， 合理使用抗生素。
肾功能不全
优化药物治疗方案，减少肾毒 性药物使用，必要时进行肾脏
替代治疗。
消化道出血
使用质子泵抑制剂等预防消化 道出血的药物，对于出血患者
及时止血、输血等治疗。
精神心理障碍
关注患者心理健康，提供心理 支持和辅导，必要时请精神心
应用抗心律失常药物，根据心律失常 类型选择合适的药物。
对于缓慢性心律失常，可考虑起搏器 植入治疗。
血栓栓塞的预防与处理
使用抗凝药物，如华法林、新型口服抗凝药等，预防血 栓形成。
鼓励患者早期下床活动，促进血液循环。
《心肌病》ppt课件
扩大等。
超声心动图在心肌病诊断中的优势
03
无创、实时、可重复性好，能准确评估心脏结构和功能。
放射性核素显像技术介绍及适应症选择
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放射性核素显像技术原理 利用放射性核素标记的药物进行心肌显像。
适应症选择 主要用于心肌梗死的诊断和预后评估，也可用于 心肌病的辅助诊断。
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注意事项 需选择合适的放射性核素和药物，注意辐射防护。
《心肌病》ppt课件
目 录
• 心肌病概述 • 心肌病理生理变化 • 心肌病检查方法与技术应用 • 各类心肌病诊断和治疗策略探讨 • 药物治疗原则及注意事项 • 药物治疗效果评估及预后判断方法论述
01
心肌病概述
定义与分类
定义
心肌病是指影响心脏肌肉的疾病，包括心肌结构、功能以及心脏电活动的异常。
分类
预防措施
积极控制感染、纠正心律失常、避免过度劳累等
肥厚型心肌病诊断和治疗策略
01
诊断依据
临床表现（如劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等）、体格检查（心脏杂音
等）、影像学检查（如超声心动图显示心室肥厚）及基因检测（部分病
例可检测出致病基因）
02
治疗原则
缓解症状、预防并发症和减少死亡风险。药物治疗包括β受体拮抗剂、
根据患者的病情和具体情况，确 定治疗目标，如缓解症状、改善 心功能等。
制定综合治疗方案
在药物治疗的基础上，结合非药 物治疗手段，如生活方式调整、 心理干预等，制定综合治疗方案。
定期随访调整方案
在治疗过程中定期对患者进行随 访，根据病情变化及时调整治疗
方案。
06
药物治疗效果评估及预 后判断方法论述
药物治疗效果评估指标选择依据
心脏病的分类与诊断
心脏病的分类与诊断心脏病是一种心血管系统疾病，由于心脏的结构或功能异常而引起。
根据病因、发病机制和临床表现的不同，心脏病可以分为多种类型，并且需要通过专业的诊断方法来确定具体的分类。
本文将重点探讨心脏病的分类与诊断方法。
一、心脏病的分类1. 心肌病心肌病是一组以心肌结构和功能异常为特征的心脏病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
诊断心肌病需要根据病史、临床表现、心电图、超声心动图和心磁共振等技术手段进行综合分析。
2. 冠心病冠心病是由于冠状动脉供血不足引起的心肌缺血、缺氧、坏死等心脏病。
根据病变的部位和范围，冠心病可分为心绞痛、心肌梗死和缺血性心肌病等。
冠心病的诊断主要依靠临床表现、心电图、冠状动脉造影等检查手段。
3. 心律失常心律失常是指心脏的节律性异常，包括心动过速、心动过缓和心房颤动等。
通过心电图、心脏监测和运动心电图等检查手段，医生可以判断心律失常的类型和严重程度。
4. 先天性心脏病先天性心脏病是指由胎儿期发生的心脏结构异常引起的疾病，包括室间隔缺损、二尖瓣狭窄和法洛四联症等。
通过超声心动图、心导管检查和核磁共振等检查手段，可以确定先天性心脏病的类型和程度。
5. 心包疾病心包疾病是指心包膜发生炎症或其他病变导致心脏功能障碍的疾病，包括心包炎、心包积液和心包增厚等。
心包疾病的诊断需要进行心脏听诊、心脏超声和心包穿刺等检查。
二、心脏病的诊断方法1. 病史询问与体格检查医生首先会询问患者的病史，包括疾病的起因、发作频率、症状等。
随后进行体格检查，包括心脏听诊、测量血压和观察水肿等体征。
2. 心电图心电图是一种简便无创的心脏电生理检查方法，通过记录心脏电活动可以判断心脏节律和是否存在心肌缺血等异常。
3. 超声心动图超声心动图通过声波检查心脏结构和功能，可以观察心腔大小、心肌收缩和舒张等参数，是心脏病最常用的非侵入性诊断方法之一。
4. 冠状动脉造影冠状动脉造影是通过插管注入造影剂，显影冠状动脉的形态和内腔狭窄程度，以评估冠心病和冠状动脉搭桥手术的需要。
内科学第一节 扩张型心肌病
第一节扩张型心肌病【定义与分类】心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。
该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
目前心肌病的分类具体如下。
遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）。
混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病。
获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病。
本章未将离子通道病纳入叙述，3种常见的心肌病比较见表3 -6-1。
表3-6-13 种常见心肌病比较表第一节扩张型心肌病扩张型心肌病( dilated cardiomyopathy，DCM)是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
该病较为常见，我国发病率为13~84/10万。
病因多样，约半数病因不详。
临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。
本病预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25 %。
【病因和发病机制】多数DCM病例的原因不清，部分患者有家族遗传性。
可能的病因包括感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊乱、遗传、精神创伤。
（一）感染病原体直接侵袭和由此引发的慢性炎症和免疫反应是造成心肌损害的机制。
以病毒最常见，常见为RNA家族中的小核糖核酸病毒，包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等。
部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌炎并发展为DCM，如Chagas病（南美锥虫病），病原为克氏锥虫，通常经猎蝽虫叮咬传播。