线粒体和过氧化物酶体
第六章内膜系统
血型糖蛋白：
N-连接糖基化
O-连接糖基化
内质网的N-连接糖基化：
寡糖组成（约14个）：N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖 活化：多萜醇 连接部位：Asn-X-Ser/Thr
内质网的羟基化：
（3）蛋白质的折叠与装配：
分子伴侣（molecular chaperon）： 内质网腔的一类可溶性驻留蛋 白，能识别正在合成的或一部 分折叠的多肽并与之结合，辅 助其正确折叠，其本身并不参 与最终产物的形成。
（Endoplasmic Reticulum，ER）
ER约占细胞整 个膜成分的1/2
由一层单位膜包裹形成的相互连通的囊状、泡状和管状结 构，它们形成一个连续的封闭网膜系统。
内质网内容：
内质网化学组成
粗面内质网的功能
滑面内质网的功能
内质网的来源
1、内质网的化学组成
微粒体（microsome）：细胞匀浆后，内质网破裂，由内质网 膜围成的封闭小泡结构，仍具有内质网的基本特征
细胞膜 内质网 高尔基复合体 细胞核 线粒体 溶酶体 过氧化氢体
膜相结构
功能：
形成功能独立的区域性房室化
增加内表面积，提高代谢和调节能力
【目的要求】
掌握内膜系统各成员的功能 掌握信号肽假说的内容 掌握跨膜蛋白的膜转移机制 掌握N-连接、O-连接糖基化区别 掌握溶酶体发生过程 了解溶酶体膜的特性
糖原贮积症-Ⅰ型
葡萄糖-1-磷酸
缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
葡萄糖-6-磷酸酶
糖原
葡萄糖-6-磷酸
葡萄糖
遗传方式：AR 发病率：1/200,000
基因：17q21，5外显子、4内含子
肝肿大
低血糖，发育不良、消瘦，身体矮小
线粒体
中文名称： 线粒体 英文名称： mitochondrion 定义： 真核细胞中由双层高度特化的单位膜围成的细胞器。主要功能是 通过氧化磷酸化作用合成ATP，为细胞各种生理活动提供能量。 应用学科： 细胞生物学（一级学科）；细胞结构与细胞外基质（二级学科）
（线粒体内部结构）
（内膜）
(基质)
线粒体是1850年发现的，1898年命名。线粒体由两层膜包被， 外膜平滑，内膜向内折叠形成嵴，两层膜之间有腔，线粒体中央 是基质。基质内含 有与三羧酸循环所需的全部酶类，内膜上具 有呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供 场所，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所，有细胞"动 力工厂" (power plant)之称。另外，线粒体有自身的DNA和遗传 体系， 但线粒体基因组的基因数量有限，因此，线粒体只是一 种半自主性的细胞器。
历史
线粒体的研究是从19世纪50年代末开始的。 1857年，瑞士解剖学家及生理学家阿尔伯特·冯·科立克在肌肉细胞中収现了颗粒状结构。另外的一些 科学家在其他细胞中也収现了同样的结构，证实了科立克的収现。德国病理学家及组织学家理查 德·阿尔特曼将这些颗粒命名为“原生粒”（bioblast）并于1886年収明了一种鉴别这些颗粒的 染色法。阿尔特曼猜测这些颗粒可能是共生于细胞内的独立生活的细菌。 • 1898年，德国科学家卡尔·本达因这些结构时而呈线状时而呈颗粒状，所以用希腊语中“线”呾 “颗粒”对应的两个词——“mitos”呾“chondros”——组成“mitochondrion”来为这种 结构命名，这个名称被沿用至今。一年后，美国化学家莱昂诺尔·米歇利斯开収出用具有还原性 的健那绿染液为线粒体染色的斱法，并推断线粒体参不某些氧化反应。这一斱法于1900年公布， 并由美国细胞学家埃德蒙·文森特·考德里推广。德国生物化学家奥托·海因里希·沃伯格成功完成线 粒体的粗提叏且分离得到一些催化不氧有关的反应的呼吸酶，并提出这些酶能被氰化物（如氢氰 酸）抑制的猜想。 • 英国生物学家大卫·基林在1923年至1933年这十年间对线粒体内的氧化还原链（redox chain） 的物质基础迚行探索，辨别出反应中的电子载体——细胞色素。 • 沃伯格于1931年因“収现呼吸酶的性质及作用斱式”被授予诺贝尔生理学或医学奖。
4、溶酶体、线粒体
1）异噬作用
3.溶酶体的功能
（1）消化营养作用
（2）防御、保护作用 （3）参与受精过程
* *
(heterophagy) (autophagy)
*
2）自噬作用
*
3）粒溶作用
(granulolysis)
*
（4）促进组织器官变态发育
*
4.溶酶体与疾病
（1）硅肺（silicosis）
*
（2）先天性溶酶体病(inborn lysosome disease) （3）类风湿性关节炎 （4）肿瘤的发生与治疗
三、线粒体（Mitochondrion）
（一）线粒体的形态 （二）线粒体的化学组成
*
蛋白质 （65-70%）
脂 类 （25-30%）
核酸、核糖体等
（三）线粒体的亚微结构
膜 腔
*
*
*
基质
（四）线粒体的功能
细胞氧化的场所，能量供应的中心。
1.细胞氧化的概念
*
2.细胞氧化的过程（以葡萄糖为例） （1） 糖酵解 乳酸 葡萄糖→丙酮酸 进入线粒体内，彻底氧化 分解为CO2+H2O+能量
*
（2)
乙酰辅酶A的生成
丙酮酸+HS-CoA →乙酰CoA+ CO2 （3） 三羧酸循环
*
（4） 电子传递和氧化磷酸化偶联
*
（五）线粒体的半自主性
• 线粒体内存在mtDNA和自身的蛋白质合 成系统，可独立合成部分蛋白质。
*
• 大部分线粒体蛋白质还是由nDNA编码。
*
（六）线粒体与医学
1.线粒体遗传病（母系遗传）
粒状线粒体 （相差显微镜）
线粒体的形态：
过氧化物酶
简介
简介
过氧化物酶是氧化还原酶的一种。分布在乳汁、白细胞、血小板等体液或细胞中，该酶的辅基亦为血红素, 以H2O2为电子受体催化底物氧化的酶，它催化H2O2直接氧化酚类或胺类化合物，如谷胱甘肽过氧化物酶、嗜酸性 粒细胞过氧化物酶和甲状腺过氧化物酶等，具有消除过氧化氢和酚类胺类毒性的双重作用，反应如下： R+H2O2RO+H2O或RH2+H2O2一R+2H2O。
过氧化物酶
一类氧化还原酶
01 简介
目录
02 酶体
03 化学反应
04 应用
05 酶体的首次发现
06 形态结构
07 功能反应
09 进化角度
目录
08 中酶
基本信息
过氧化物酶是过氧化物酶体的标志酶，是其一类氧化还原酶，它们能催化很多反应。过氧化物酶是以过氧化 氢为电子受体催化底物氧化的酶。主要存在于载体的过氧化物酶体中，以铁卟啉为辅基，可催化过氧化氢，氧化 酚类和胺类化合物和烃类氧化产物，具有消除过氧化氢和酚类、胺类、醛类、苯类毒性的双重作用。
植物体中含有大量过氧化物酶体，是活性较高的一种酶。它与呼吸作用、光合作用及生长素的氧化等都有关 系。在植物生长发育过程中它的活性不断发生变化。一般老化组织中活性较高，幼嫩组织中活性较弱。这是因为 过氧化物酶能使组织中所含的某些碳水化合物转化成木质素，增加木质化程度，而且发现早衰减产的水稻根系中 过氧化物酶的活性增加，所以过氧化物酶可作为组织老化的一种生理指标。此外，过氧化物同工酶在遗传育种中 的重要作用也正在受到重视。
从个体发生的角度来看，过氧化物酶体来源于已存在过氧化物酶体的分裂。过氧化物酶体中所有的酶都由核 基因编码，在细胞质基质中合成，在信号肽的引导下，进入过氧化物酶体，引导蛋白质进入过氧化物酶体的信号 序列是-Ser-Lys-Leu-COO-。但对于过氧化物酶体膜上与蛋白输入有关的受体和转位因子了解甚少，至少和23种 被称为peroxin的蛋白有关，其机理显著不同于线粒体和叶绿体的蛋白转运，如受体Pex5（一种peroxin）是伴 随着货物进入过氧化物酶体的，然后再返回细胞质 。
e29-2超长链脂肪酸的β-氧化
e29-2 超长链脂肪酸的β-氧化
如图e29-2所示，在过氧化物酶体或乙醛酸循环体内发生的β-氧化与线粒体内发生的β-氧化十分相似，只不过催化第一步反应的酶并非脂酰-CoA脱氢酶，而是脂酰-CoA氧化酶（acyl-CoA oxidase）。
该酶将脂酰-CoA失去的电子经过FAD交给O2，而并非呼吸链，从而形成H2O2，且没有ATP的生成。
形成的H2O2会被这两种细胞器内的过氧化氢酶迅速分解为无害的H2O和O2。
图e29-2 线粒体和非线粒体β-氧化反应的异同
过氧化物酶体或乙醛酸循环体内催化其余三步β-氧化反应的酶，与线粒体基质内相应的酶并无本质上的差别，只是产生的NADH和乙酰-CoA需要先离开这两种细胞器，在进入线粒体以后才能进一步氧化分解。
此外，过氧化物酶体内的β-氧化酶系对碳链短的脂酰-CoA
不起作用，当碳链被缩短到6～8个碳原子以后，需要进入线粒体才能继续进行β-氧化。
不过，乙醛酸循环体内的β-氧化酶系可将脂酰-CoA完全分解为乙酰-CoA。
过氧化物酶体或乙醛酸循环体内产生的短链脂酰-CoA的离开需要肉碱的帮助，即需要先转变成脂酰肉碱，然后自由扩散到线粒体，通过其外膜和内膜，在基质一侧再转变成脂酰-CoA，继续被氧化分解。
生物化学 第八章 生物氧化
第二节 线粒体氧化体系
一、呼吸链（respiratory chain） 二、呼吸链的组成成分和作用 三、呼吸链的蛋白质复合体 四、呼吸链中各组分的排列顺序
Go on~
一、呼吸链（respiratory chain）
• 呼吸链是代谢物上的氢原子被脱氢酶激活 脱落后，经过一系列的传递体，最后传递 给被激活的氧原子，而生成水的全部体系。 • 在真核生物细胞内，它位于线粒体内膜上， 原核生物中，它位于细胞膜上。
功能：将底物上的氢激活
并脱下。
辅酶：NAD+或NADP+
NAD+ 和NADP+的结构
OR
NAD+：R=H NADP+：R=PO32-
尼克酰胺核苷酸的作用原理：
H
H H CONH 2
C CONH2 N R
+
+ H + e + H+
N R
+ H+
H
2H
H
e
H+
NAD(P)+
+2H
-2H
NAD(P)H+H+
Cys Cys
S S
Fe3+
S S
Fe3+S S来自Cys Cys+e-
Cys Cys
S S Fe3+
S S Fe2+
S S
Cys Cys
（4）泛醌（CoQ）
一种脂溶性的醌类化合物，其分子中的苯醌 结构能进行可逆的加氢反应，是氢传递体。
CoQ + 2H
CoQH2
（5）细胞色素（cytochrome,Cyt）
生物氧化
2H+
2CytFe3+ 2CytFe2+
O2½ O2
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第三节 生物氧化和能量代谢
一 高能化合物和高能磷酸化和物 1. 高能化合物 体内的ATP等有机化合物在水解时可释放 出大量自由能，通常称为高能化合物或富含能量 的物质。换言之，所谓高能化合物是指化合物进 行水解反应时伴随的标准自由能变化（ΔG0’）等 于或大于ATP水解成ADP的标准自由能变化的化 合物。在PH7.0条件下，ATP水解为ADP和磷酸时， 其ΔG0’为-30.5KJ/mol。
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5. 细胞色素体系（cytochromes,Cyt）
根据吸收光谱的不同可分为三类,即细胞色 素a,b,c（Cyta,Cytb，Cytc）。 线粒体的电子传递至少含有五种不同的细胞 色素：称为细胞色素b、c、c1、a、a3。 细胞色素b、c、c1辅基为血红素。 细胞色素a、a3不易分开，统称为细胞色素 aa3，其辅基为修饰过的血红素，称为血红素A， 唯一可将电子直接传递给氧的细胞色素，因此 又称为细胞色素氧化酶。
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2.氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）
氧化是底物脱氢或失电子的过程，电子 沿呼吸链向氧传递的过程中，逐步释放能 量——氧化放能；而磷酸化是ADP与Pi合成 ATP的过程——磷酸化吸能；这种氧化与磷酸 化两个过程紧密地偶联在一起形成ATP的过程 就是氧化磷酸化。氧化是磷酸化的基础，而 磷酸化是氧化的结果。如果只有代谢物的氧 化过程，而不伴随有ADP的磷酸化过程，则 称为氧化磷酸化的解偶联（uncoupling）.
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三.ATP在呼吸链中形成的部位
即氧化磷酸化的偶联部位，确定方法有： 1.P/O比值测定 P/O比值指在一定时间内，氧化磷 酸化过程中消耗一摩尔氧所消耗的无机 磷的摩尔数，或者说消耗一摩尔氧所生 成的ATP的摩尔数。
植物内过氧化物酶系统的功能与调控
植物内过氧化物酶系统的功能与调控植物细胞中存在着一种重要的短暂性氧化剂，即过氧化氢。
过氧化氢在正常生理活动中是必需的，但过多的过氧化氢会导致氧化损伤以及细胞死亡。
为了维持细胞内的氧化还原平衡，植物发展了过氧化物酶系统。
植物内过氧化物酶系统由多种不同的酶组成，主要包括过氧化物酶（POD）、过氧化氢酶（CAT）、超氧化物歧化酶（SOD）等。
这些酶能够清除氧化损伤产生的有害氧化物，细胞内氧化还原平衡得以维持。
过氧化物酶（POD）是一种重要的氧化还原酶类，具有氧化多酚类物质的能力。
在植物身上，POD广泛存在于细胞质、叶绿体、线粒体、内质网等部位，参与植物的生理生化反应过程。
POD酶对称除去过氧化氢以及一些亚硝酸盐、有机酸和酚类氧化物质，同时在植物逆境胁迫、植物病理和植物抵抗等方面也具有重要作用。
研究发现，POD酶的活性水平会因抗氧化酶的生物合成、胁迫刺激和激素等生理活动而产生变化。
过氧化氢酶（CAT）是一种负责清除过氧化氢的酶，广泛存在于植物细胞的各个部位。
过氧化氢酶能够将过氧化氢（H2O2）催化分解成水和氧气，以清除氧化剂对细胞的氧化损伤。
同时，CAT酶的生理意义与植物逆境胁迫、植物抵抗病毒等方面也密切相关。
研究表明，CAT酶的活性水平受到高温、干旱、盐碱等逆境因子的影响。
超氧化物歧化酶（SOD）是一类清除超氧自由基的酶，具有抗氧化作用，主要包括Cu/ZnSOD、FeSOD和MnSOD等多种亚型。
在植物中，Cu/ZnSOD分布在细胞质和叶绿体中，FeSOD分布在叶绿体和线粒体中，而MnSOD则只存在于线粒体内。
不同亚型的SOD酶也对应植物的不同生物学功能，如Cu/ZnSOD主要参与超氧自由基的清除，而MnSOD则与线粒体功能有关。
植物内过氧化物酶系统的调控机制十分复杂。
在生命活动过程中，植物会根据外部环境的变化调整其过氧化物酶的活性水平。
在植物的应答过程中，一些逆境胁迫因子（如高盐、干旱、低温、病毒感染等）会促使过氧化物酶的合成和活性水平升高，以应对氧化损伤对植物的威胁。