11氨基酸代谢-21
氨基酸的一般代谢
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
Байду номын сангаас
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α -酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α -酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
第二节
氨基酸的一般代谢
（General Metabolism of Amino Acids）
一、体内蛋白质分解生成氨基酸
• 成人体内的蛋白质每天约有1%～2%被降解 • 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%～80%被重新利用合成新的蛋白质
（一）蛋白质以不同的速率进行降解
蛋白质的半寿期（half-life)：蛋白质浓度减少到开始值50%所需要的时间
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α -酮酸可转变成糖和脂类化合物
10 第十一章 氨基酸代谢
班级学号姓名第十一章氨基酸代谢作业及参考答案一. 解释3. 必需氨基酸4. 高氨血症5.•转氨基作用6. 联合脱氨基作用7. 嘌呤核苷酸循环8. 鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12. 丙氨酸-葡萄糖循环，13. 苯酮酸尿症二、填空1. 氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。
2. 氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。
3. 没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。
4. 在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。
5. 在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。
6. 参与联合脱氨基的酶是（），（）。
7. 氨的去路主要有（），（）和（）。
8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。
9. 因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。
10. 肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。
11. α-酮酸的去路有（），（）和（）。
12. γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。
13. 牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。
14. 色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。
15. α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。
16. 由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。
17. 还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。
18. 谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。
19. 一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。
20. 维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。
21. 甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。
第11章氨基酸代谢-文档资料
蛋白质
小分子肽→肠道
胃酶作用于：Phe, Tyr, Trp, ( 芳香族） Leu, Glu, Gln。
2、小肠消化：
1）来自胰腺的酶： A、内肽酶：水解pro内部肽键。 胰蛋白酶：Lys、Arg羧基端肽键；(碱性） 糜蛋白酶：Phe、Tyr、Trp肽键； (芳香
族）。 弹性蛋白酶：Val、Leu、Ser、Ala肽键
20
GPT 2000 1200 700
16
•血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和 预后的指标之一。
4. 转氨作用的意义：
• 是aa分解代谢与非必需aa合成代谢的重 要步骤；
• 沟通了糖代谢与蛋白质代谢。
•通过此种方式并未产生游离的氨。
（三）联合脱氨作用
1. 概念：转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱 氨基作用方式。是体内氨基酸的脱氨主要方式。
纤维蛋白、角蛋白部分水解。
（二）吸收
aa →肠黏膜细胞 →血液循环→肝脏
aa和少量二、三肽可被肠黏膜细胞吸收 入血，肾小管细胞和肌肉细胞也可吸收， 这是一需能需氧的主动运输过程。
氨基酸的吸收
•吸收部位：主要在小肠 •吸收形式：氨基酸、二肽、三肽 •吸收机制：耗能的主动吸收过程
蛋白质水解酶
（1）内肽酶（蛋白酶，肽链内切酶） 形成各种短肽
羧肽酶 （2）端肽酶（肽酶） 氨肽酶
二肽酶
蛋白质酶促降解
需内肽酶、羧肽酶、氨肽酶和二肽酶的共同作用
蛋白质 多肽
AA 合成新蛋白质
• 蛋白酶：又称肽链内切酶 （Endopeptidase），作用于多肽链内部 的肽键，生成较原来含氨基酸数少的肽段， 不同来源的蛋白酶水解专一性不同。
• 肽酶：只作用于多肽链的末端，根据专一 性不同，可在多肽的N-端或C-端水解下氨
氨基酸代谢
脱水酶
（一）转氨基作用(transamination)
1. 定义
在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
2021/7/30
21目 录
2021/7/30
4目 录
• 泛肽
• 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) • 普遍存在于真核生物而得名 • 一级结构高度保守
• 泛肽介导的蛋白质降解过程
1. 泛素化(ubiquitination) 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，
并使其激活。
2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
胰蛋白酶原
肠 激 酶 胰凝乳蛋白酶原
六肽 弹性蛋白酶原
胰凝乳蛋白酶
胰蛋白酶
弹性蛋白酶
羧肽酶原
2021/7/30
羧肽酶
11目 录
O NH CH C
R1
O NH CH C
R2
O NH CH C
R3
O NH CH C
R4
胃蛋白酶
Pepsin：R1和R2＝ R1=苯丙氨酸Phe,色氨 酸Trp,酪氨酸Tyr; 亮 氨酸Leu以及其它疏水 性氨基酸水解速度较快。
2. 反应式
R’-CH-COOH NH2
R”-C-COOH O
转氨酶
R’-C-COOH
R”-CH-COOH
O
NH2
• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但苏氨酸、
赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。
2021/7/30
【清华】21氨基酸代谢习题与答案
21氨基酸代谢习题与答案习题1．含有14C标记酮基的α－酮戊二酸经转氨作用形成什么标记化合物，并指出标记所在的位置。
2．写出下列氨基酸转氨后形成酮酸的名称：(a) 丙氨酸(b) 谷氨酸(c) 天冬氨酸(d) 苯丙氨酸3．一分子的下列物质在有氧条件下完全氧化成CO2和H2O净生成的能量（以高能键断裂释能而言）可以合成多少分子的尿素？（a）葡萄糖（b）软脂酸4．如果给一只老鼠喂食含有15N标记的Ala，老鼠分泌出的尿素是否变成了15N标记的?如果是的话，尿素中的一个氨基被标记，还是两个氨基都被标记了?说明理由。
5. 丙氨酸转氨酶的活性（反应速度）通常利用过量的乳酸脱氢酶和NADH的反应系统测定。
丙氨酸的消失速度等于利用分光光度计测定出来的NADH消失的速度，这是什么道理？6. 两组成年猫在禁食一个晚上以后，试验组喂以不含精氨酸的复合氨基酸饮食。
在2小时内，血中氨浓度是正常值的8倍，此时猫表现出震颤、昏迷等氨中毒临床症状。
对照组喂以完全氨基酸饮食或以鸟氨酸取代精氨酸的氨基酸饮食，则没有不寻常的临床症状。
（a）在这个实验中实验猫为什么要先禁食一个晚上？（b）是什么因素使试验组氨的浓度上升？为什么精氨酸缺乏会导致氨中毒？精氨酸是否是猫的必需氨基酸？（c）为什么鸟氨酸能取代精氨酸？7. 在所有哺乳动物肝脏的转氨酶中，天冬氨酸氨基转移酶的活性最高，为什么？8. 正常人血液中含有所有用于体内合成蛋白质的氨基酸，但它们并不是等浓度的，其中Ala和Gln的浓度要比其他任何一种氨基酸的浓度都高很多，这是什么原因？9．医生建议以高蛋白食品为日常饮食的人要注意多喝水。
解释该建议的理论依据。
10. 20种标准氨基酸中，（a）哪些是纯生糖氨基酸？（b）哪些是纯生酮氨基酸？（c）哪些是既生糖又生酮氨基酸？11. 有的一两岁小孩的体重、智力等身体发育低于正常小孩，而且头发灰白，另外经常呕吐，特别是在饭后。
经化验小孩尿液中的苯丙氨酸、苯丙酮酸高出正常值上百倍。
华中农业大学生物化学本科试题库 第11章 氨基酸代谢
第11章氨基酸代谢单元自测题(一) 名词解释1．氨基酸代谢池2．氮平衡3．蛋白质的营养价值4．必需氨基酸5．非必需氨基酸6．自身激活作用7．γ—谷氨酰基循环8．转氨基作用9．联合脱氨基作用10．尿素循环11．一碳单位(二)填空题1．正常动物的蛋白质代谢情况是属于平衡，即= 。
2．体内不能合成而需要从食物提供的氨基酸称为。
3．食物蛋白质的消化自部位开始，蛋白质的主要消化部位是。
4．胃液中胃蛋白酶可激活胃蛋白酶原，此过程称。
5．肠道中氨的主要来源有和，同时也是血氨的。
6．谷氨酸在肝脏L—谷氨酸氧化酶作用下生成和还原型NADPH或NADH，前者可进人循环最终氧化为CO2和H2O。
7．直接生成游离氨的脱氨基方式有和，骨骼肌有循环。
8．只将氨基从一个氨基酸移向另一个氨基酸的脱氨基方式是。
9．转氨酶的辅酶称，它与接受底物脱下的氨基结合转变为。
10．丙氨酸经转氨基作用可产生游离氨和，后者可进入途径进一步代谢。
11．L—谷氨酸脱氢酶的辅酶是，和是此酶的别构抑制剂。
12．嘌呤核苷酸循环中最终将NH3释放出的化合物称，催化的此反应的酶是。
13．转运氨并降低其毒性的氨基酸称和。
14．鸟氨酸循环是合成的过程。
催化此循环的酶存在于。
15．尿素分子中两个N原子，一个来自，另一个来自，通过由其他氨基酸提供。
16．由尿素合成过程中产生的两种氨基酸和不参与人体内蛋白质合成。
17．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。
18．在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。
19．体内直接甲基供体是，含(氨基酸)。
20．合成黑色素的主要原料是或。
21．儿茶酚胺包括、和三种物质。
（三）选择题1．含谷丙转氨酶（GPT）最多的器官是：a．胰脏b．心脏c．肝脏d．肾脏e．血清2．转氨酶的辅酶为：a．NAD+b．NADP+c．FAD d．FMN e．磷酸吡哆醛3．氨的主要代谢去路是：a．合成尿素b．合成谷氨酰胺c．合成丙氨酸d．合成核苷酸e．合成非必需氨基酸4．合成尿素的器官是：a．肝脏b．肾脏 c.肌肉d．心脏e．胰腺5．1摩尔尿素的合成需消耗ATP摩尔数：a．2 b．3 c. 4 d．5 e．66．有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的：a．反应部位是肝脏线粒体b．氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体c．尿素由精氨酸水解而得d．每合成1摩尔尿素需消耗4摩尔ATPe. 循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成7．肾脏中产生的氨主要由下列反应产生：a．胺的氧化 b. 氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨c．尿素分解d. 谷氨酰胺水解e．氨基酸氧化脱氨8．参与尿素循环的氨基酸是：a．蛋氨酸b．鸟氨酸c．脯氨酸d．丝氨酸e．丙氨酸9．γ—氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来：a．Glu b．Gln c．Ala d．Val e．His10．在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得：a．鸟氨酸b．半胱氨酸c．精氨酸d．瓜氨酸e．谷氨酸11．参与生物转化作用的氨基酸是：a．酪氨酸b．色氨酸c．谷氨酸d．半胱氨酸e．丝氨酸12．血液中非蛋白氨最主要来源是：a．尿素b．尿酸c．肌酐d．游离氨基酸e．肌酸13．血氨的主要来源：a．氨基酸脱氨基作用b．氨基酸在肠道细菌作用下分解产生c．尿素在肠道细菌脲酶水解产生d．肾小管谷氨酰胺的水解e．胺类的分解14．体内转运氨的形式有：a．丙氨酸b．谷氨酰胺c．谷氨酸d．谷氨酰胺和丙氨酸e．以上都是15．糜蛋白酶作用点是由哪种氨基酸提供-COOH形成的肽键?a．苯丙氨酸，酪氨酸b．色氨酸，酪氨酸c．甲硫氨酸，亮氨酸d．精氨酸，赖氨酸e．甘氨酸，亮氨酸16．鸟氨酸循环的主要生理意义是：a．把有毒的氨转变为无毒的尿素b．合成非必需氨基酸c．产生精氨酸的主要途径d．产生鸟氨酸的主要途径e．产生瓜氨酸的主要途径17．尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来：a．天冬氨酸b．草酰乙酸c．天冬氨酸与延胡索酸d．瓜氨酸e．天冬氨酸与瓜氨酸18．指出下列哪一种酶可作为肝细胞高度分化程度的指标：a．乳酸脱氢酶b．氨基甲酰磷酸合成酶工c．醛缩酶d．丙酮酸脱氢酶e．精氨酸代琥珀酸裂解酶19．哪一种氨基酸不参与蛋白质生物合成?a．同型半胱氨酸b．蛋氨酸c．缬氨酸d．半胱氨酸e．苏氨酸20．下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物质：a．赖氨酸b．谷氨酸c．精氨酸d．组氨酸e．谷氨酰胺21．尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是：a．氨基甲酰磷酸b．鸟氨酸和瓜氨酸c．精氨酸和延胡索酸d．精氨酸代琥珀酸e．尿素和鸟氨酸22．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的变构激活剂是：a．氨基甲酰磷酸b．鸟氨酸c．延胡索酸d．精氨酸e．N—乙酰谷氨酸23．联合脱氨基作用所需的酶有：a．转氨酶和D-氨基酸氧化酶b．转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶c．转氨酶和腺苷酸脱氨酶d．腺苷酸脱氨酶和L-谷氨酸脱氢酶e．以上都是24．能增加尿中酮体排出量的氨基酸是：a．亮氨酸b．甘氨酸c．组氨酸d．丝氨酸e．丙氨酸25．既增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体排出量的氨基酸是：a．异亮氨酸b．色氨酸c．酪氨酸d．苏氨酸e．以上都是26．具有调节细胞生长作用的胺类是：a．组胺b．5—羟色胺c．精胺d．多巴胺e．以上都是，27．未消化的氨基酸通过肠道细菌作用产生的物质有：a．胺类b．氨c．吲哚d．硫化氢e．以上都是28．不能参加转氨基作用的氨基酸是：a．赖氨酸b．苏氨酸c．脯氨酸d．羟脯氨酸e．以上都是29．不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：a．氧化脱氨基b．转氨基c．联合脱氨基d．嘌呤核苷酸循环e．以上都是30．骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内：a．细胞没有线粒体b．L—谷氨酸脱氢酶活性低c．谷丙转氨酶活性低d．氨基酸脱羧酶活性低e．氨基甲酰磷酸合成酶活性低31．将氨基酸代谢和核苷酸代谢联系起来的枢纽化合物是：a．CoASH b．SAM和FH4c．磷酸吡哆醛和生物素d．FAD和NAD+e．乙酰CoA和丙酮酸(四)是非题1．蛋白质在动物体内消化的主要器官是胃和小肠。
11第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢
2. 转氨基作用
转氨基作用是α-氨基酸和α-酮酸之间的氨基转移反 应。 催化转氨基作用的酶叫做转氨酶或氨基移换酶。 转氨酶广泛存在于生物体内。已经发现的转氨酶至 少有50多种。用15N 50 N标记的氨基酸证明，除甘氨酸、赖氨 酸和苏氨酸外，其余的α-氨基酸都可参加转氨基作用，其 中以谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT)最重要。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
（二）脱羧基作用
1.直接脱羧基作用 2.羟化脱羧基作用
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
1.直接脱羧基作用
氨基酸在脱羧酶作用下，进行脱羧反应生成胺类 化合物。 氨基酸脱羧酶广泛存在于动植物和微生物体内， 以磷酸吡哆醛作为辅酶。 植物体内谷氨酸脱羧酶催化谷氨酸脱去羧基生成 γ-氨基丁酸。组氨酸脱羧生成组胺，酪氨酸脱羧生成酪 胺，赖氨酸脱羧生成戊二胺(尸胺)，鸟氨酸脱羧生成丁 二胺(腐胺)等。所生成的胺类很多都具有活跃的生理作 用。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
4. 非氧化脱氨基作用
微生物中主要进行非氧化脱氨基作用，方式有3 种： ①还原脱氨基作用 在无氧条件下，某些含有氢化酶的微生物能利用 还原脱氨基方式使氨基酸脱去氨基。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
②脱水脱氨基作用 丝氨酸和苏氨酸的脱氨基也可经脱水的方式完 成，催化该反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
含蛋白质丰富的物质经腐败细菌作用时，常发生氨基酸 的脱羧反应，生成这些胺类。
第十一章 蛋白质的降解和氨基酸的代谢
2.羟化脱羧基作用
酪氨酸在酪氨酸酶的催化下可发生羟化作 用而生成3,4-二羟苯丙氨酸，简称多巴(dopa)， 它可进一步脱羧生成3,4-二羟苯乙胺，简称多巴 胺(dopamine)。
氨基酸代谢习题
氨基酸代谢习题第十章氨基酸代谢习题一、是非题1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。
2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。
3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。
4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。
5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。
6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。
7．植物可以直接吸收空气中的氮。
8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。
9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。
10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。
11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。
12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。
13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。
14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。
15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
二、填空题1．Ala、Ap和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。
4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。
6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。
7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。
8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。
9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。
12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为。
13．人体尿素的合成在脏中进行。
14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。
11氨基酸代谢
谷氨酰–半胱酰–甘氨酸＋氨基酸 转肽酶 γ–谷氨酰-氨基酸
γ–谷氨酰-氨基酸
谷氨酰环化酶 5–氧代脯氨酸 + 氨基酸
5–氧代脯氨酸+ATP+H2O ——谷氨酸+ADP+Pi
半胱酰甘氨酸 + H2O ——半胱氨酸 + 甘氨酸 在细胞内谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸重新合成谷胱甘肽。
胺不能转化为酮酸继续氧化分解，所以不是氨基酸分解 代谢的主要方式。
氨基酸的脱氨基在体内的大多数组织均可进行，脱氨基 方式有多种。氧化、转氨、联合脱氨较重要。
(一)氧化脱氨基作用
1.氨基酸氧化酶 ①L–氨基酸氧化酶，专一性较强，一类以FAD为辅基； 另一类以FMN为辅基。 ②D–氨基酸氧化酶，主要分解D–氨基酸。 ③氧化特定氨基酸的氧化酶。如甘氨酸氧化酶。
COO H3N CH R
FAD
FADH 2
COO C R
H 2O
氨基酸氧化酶
NH2
自发
NH3 COO C O R
FADH2 ＋O2 H2O2 ＋H2O2
过氧化物酶 血红素 过氧化氢酶
H2O2 ＋ FAD 2H2O ＋ O2
2. L谷氨酸脱氢酶
反应是可逆的，逆反应较快。
催化谷氨酸氧化脱氨，NAD+或NADP+为辅酶，不需O2。
变成胰蛋白酶，M=24000，是223个氨基酸的单一肽链。
(2)胰凝乳蛋白酶 常见的有α、 β、 γ三种类型，α 型活力最大。 由胰蛋白酶激活。水解作用是切开Phe、Tyr、Trp羧基 端构成的肽键。水解产物为短肽。 对Leu、Met构成的肽键也能水解，但非常缓慢。 牛α 胰凝乳蛋白酶原是245个氨基酸。在胰蛋白酶作用 下激活，在15Arg—16Ile之间开，称π 胰凝乳蛋白酶。 再自我催化，切去14Ser-15Arg和147Thr-148Asn两个2 肽形成3条肽链，5个二硫键连接，为α 胰凝乳蛋白酶。
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况∙重点、难点∙第一节蛋白质的营养作用∙第二节蛋白质的消化,吸取∙第三节氨基酸的一般代谢∙第四节个别氨基酸代谢食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。
机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。
在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。
各组织中氨基酸的分布不均匀。
氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。
除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。
氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。
大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。
图8-2 氨基酸代谢库二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。
脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。
(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。
组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。
L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。
1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。
谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。
谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。
谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。
此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。
谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。
其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。
(二)转氨基作用转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
5、磷酸烯醇式丙酮酸衍生型（芳香族氨基酸） p460
7-磷酸阿拉伯糖
4-磷酸赤藓糖
5-脱氢莽草酸 5-脱氢奎尼酸
5-烯醇丙酮酰 莽草酸-5-磷酸 莽草酸 莽草酸-3-磷酸
分支酸
莽草酸途径 p463
分支酸
苯丙酮酸
预苯酚 对羟基苯 丙酮酸
苯丙氨酸
色氨酸的侧 链部分来源
于丝氨酸 色氨酸
酪氨酸
L-精氨酸
2、草酰乙酸衍生型（天冬氨酸型）
2、草酰乙酸衍生型（天冬氨酸型）
谷草转氨酶
草酰乙酸
谷氨酸
天冬氨酸 α-酮戊二酸
天冬氨酸转氨酶(AST;又叫谷草转氨酶,GOT) 丙氨酸转氨酶(ALT;也叫谷丙转氨酶,GPT)
天冬氨酸的合成
2、草酰乙酸衍生型（天冬氨酸型）
天冬酰胺 合成酶
天冬酰胺 合成酶
转氨基
N-琥珀酰-2-氨基6-酮-α-庚二酸
赖氨酸的合成
脱琥珀酸
N-琥珀酰-L,L-2,6二氨基庚二酸
Hale Waihona Puke 赖氨酸的合成L,L-α,ε-二氨基 庚二酸
赖氨酸的合成
差相异构
L,L-α,ε-二氨基 庚二酸
消旋-α,ε-二氨 基庚二酸
赖氨酸的合成
消旋-α,ε-二氨 基庚二酸
脱羧基
赖氨酸
3、丙酮酸衍生型 p459
磺胺药和某些抗肿瘤药物通过干扰细菌和恶性肿瘤 细胞的F和FH4的合成，进而影响一碳单位代谢及核 酸合成而发挥药理作用。
丝氨酸 甘氨酸
4、3-磷酸甘油酸衍生型（丝氨酸型）
磷酸甘油酸 脱氢酶
3-磷酸甘油酸 3-磷酸羟基丙酮酸
4、3-磷酸甘油酸衍生型（丝氨酸型）
磷酸丝氨酸 转氨酶
3-磷酸羟基丙酮酸 3-磷酸丝氨酸
4、3-磷酸甘油酸衍生型（丝氨酸型）
磷酸丝氨酸 磷酸酶
3-磷酸丝氨酸 丝氨酸
4、3-磷酸甘油酸衍生型（丝氨酸型）
Fe4S4 簇
ATP/ADP连接位点
还原酶（铁蛋白）
Fe8S7原子簇（P簇）
固氮酶复合物 ——铁蛋白和钼铁蛋白（α2β 2）
6个电子用于N2 NH3 2个电子用于2 H+ H2
N2+6e-+6H+2NH3 N2+8e-+8H+NH3+H2
丙酮酸
铁氧还蛋白 黄素氧还蛋白
还原酶
固氮酶
N2+8e-+16ATP+16H2O+8H+2NH3+H2+16ADP+16Pi
对氨基苯甲酸
FH2还原酶 F
FH2
FH2还原酶
FH4
NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+
五、氨基酸与一碳单位
2、氨基酸与一碳单位 丝氨酸
N5, N10—CH2—FH4
甘氨酸
N5, N10——CH—FH4
组氨酸
色氨酸 甘氨酸
N5—CH=NH—FH4 N10—CHO—FH4
一碳单位主要来源于氨基酸代谢
11 氨基酸代谢
11.5 氨基酸的生物合成
我们要解决的问题
N元素的来源？——生物固氮（N2NH4+) C元素的来源？——EMP、TCA、HMS（PP P）
一．氮素循环 二．生物固氮 三．氨的同化 四．氨基酸的生物合成 五．氨基酸与一碳单位
一、氮素循环 p263
有氧
硝酸盐的还原 硝化作用（硝化细菌）
脯氨酸
1、α-酮戊二酸衍生型（谷氨酸型）
谷氨酸 谷氨酸转乙酰基酶
N-乙酰谷氨酸
精氨酸的合成
激酶 还原酶 转氨酶
精氨酸的合成 N-乙酰谷氨酸
脱酰基酶
N-乙酰-γ谷氨酰磷酸 转氨甲
酰酶
N-乙酰谷 氨酸-γ-半
醛 α-N-乙 酰鸟氨酸
合成酶 裂解酶
α-N-乙 酰鸟氨酸
L-鸟氨酸 氨甲酰磷酸 瓜氨酸
精氨琥珀酸 延胡索酸
β -天冬氨酸半醛
β -天冬氨酸半醛
脱氢酶
高丝氨酸的生成
高丝氨酸
磷酸高丝氨酸 激酶
苏氨酸的合成
高丝氨酸
苏氨酸 苏氨酸合酶
苏氨酸的合成
磷酸高丝氨酸
转酰基酶
高丝氨酸
甲硫氨酸的合成
琥珀酰高丝氨酸
光硫醚-γ-合酶
琥珀酰高丝氨酸 半胱氨酸
甲硫氨酸的合成
胱硫醚
光硫醚分解酶
胱硫醚
甲硫氨酸的合成
高半胱氨酸
丝氨酸
丝氨酸羟甲 基转移酶
四氢叶酸 亚甲基四氢叶酸
甘氨酸
亚甲基-THF为嘌呤的合成和胸腺嘧 啶的C5甲基提供一碳基团
甘氨酸可用于嘌呤和血红素的合成
高半胱氨酸 胱硫醚-β -合酶
胱硫醚-γ水解酶
α-酮丁酸
丝氨酸 胱硫醚
哺乳动物 体内由高 半胱氨酸 和丝氨酸 合成半胱 氨酸 p457
甲硫氨酸 分解的中 间产物
磷酸甘油脱氢酶
磷酸丝氨酸 氨基转移酶
磷酸丝氨酸 磷酸酯酶
Biosynthesis of serine from 3-p
hosphoglycerate and
of glycine from serine in all
Organisms 所有生物体丝氨酸的生物合成
磷酸丝氨酸羟 甲基转移酶
3-磷酸羟基丙酮酸 3-磷酸丝氨酸
甲硫氨酸
(VitB12)
N5—CH3—FH4
转甲基酶
同型半胱氨酸
腺苷
ATP
PPi+Pi
S-腺苷甲硫氨酸 SAM为体内甲 基的直接供体
RH
H2O
S-腺苷同型 半胱氨酸
RH -CH3
甲硫氨酸循环（methionine cycle）
五、氨基酸与一碳单位
3、一碳单位的生理作用
• 作为合成嘌呤和嘧啶的原料 • 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来
色氨酸 甘氨酸 组氨酸 甘氨酸 N5—CH=NH—FH4 丝氨酸 甘氨酸
一碳单位的相互转变
N10—CHO—FH4
H+
嘌呤C2
NH3
H2O
N5, N10=CH—FH4
NADPH+H+
嘌呤C8
NADP+
N5, N10—CH2—FH4
NADH+H+
dTMP
NAD+
N5—CH3—FH4
甲硫氨酸
FH4 N5—CH3—FH4
甲基转移酶
高半胱氨酸
甲硫氨酸的合成
甲硫氨酸
丙酮酸
β -天冬氨酸半醛
2,3-二氢吡啶 二羧酸合酶
赖氨酸的合成
2,3-二氢吡啶二羧酸
2,3-二氢吡啶二羧酸
还原
'-烯六氢吡啶-2,6-二羧酸
赖氨酸的合成
'-烯六氢吡啶-2,6-二羧酸
缩合
赖氨酸的合成
N-琥珀酰-2-氨基6-酮-α-庚二酸
N-琥珀酰-L,L-2,6二氨基庚二酸
Leu
草酰乙酸 Asp Asn Met Thr Lys Ile
α-酮戊二酸
Glu
Gln Pro Arg
1、α-酮戊二酸衍生型（谷氨酸型）
1、α-酮戊二酸衍生型 （谷氨酸型）
谷氨酸激酶
谷氨酸脱氢酶
自发环化 吡咯碄羧酸还原酶
谷氨酸 γ-谷氨酰磷
酸
谷氨酸γ-半醛 '-二氢吡咯 -5-羧酸
脯氨酸的合成
p448
三、氨的同化
1、氨甲酰磷酸合成酶 NH4+ + HCO3-+2ATP+H2O 氨甲酰磷酸+ 2ADP + Pi+2H+ 2、谷氨酰胺合成酶+谷氨酸合酶
Glu + NH4+ + ATP Gln + ADP + Pi + H+ α-酮戊二酸 + Gln + NADPH + H+ 2 Glu + NADP+ α-酮戊二酸 + NH4+ +NADPH + ATP Glu + NADP+ +ADP+Pi 3、谷氨酸脱氢酶 α-酮戊二酸 + NH4++NADPH Glu + NADP + H2O
固氮酶
（钼铁蛋白）
2个α亚基和2个β 亚基组成的四聚体 相对分子质量240kD 厌氧 利用还原酶提供的高能电子还原N2成NH4+ 包括 FeMoco(铁钼辅基):络合和还原N2生成NH3的部位
The P-cluster(P簇):将电子传递给FeMoco
FeMoco（铁钼辅基）：MoFe7S9原 子簇和1分子高柠檬酸
四、氨基酸的生物合成
1. α-酮戊二酸（谷氨酸） 2. 草酰乙酸（天冬氨酸） 3. 3-磷酸甘油酸 4. 丙酮酸 5. 磷酸烯醇式丙酮酸 6. 5-磷酸核糖
葡萄糖 G-6-P
4-磷酸 赤藓糖
5-磷酸 核糖
His
3-磷酸甘油酸 Ser
磷酸烯醇式丙酮酸
Gly Cys
Tyr Phe
丙酮酸
Ala Val
Trp
Val、Leu、Ile的合成
α－酮丁酸
缩合
α－乙酰－α－
羟丁酸
异构
还原
脱水
α－酮－β－甲 基戊酸
转氨
羟乙基-硫胺素 丙酮酸
α－乙酰乳酸
缩合
α－酮异戊酸
转氨
异构
α－异丙基 苹果酸
β－异丙基 苹果酸
脱氢脱羧