骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与

骨肉瘤的CT与MRI影像诊断与鉴别诊断(一)概述与临床资料骨肉瘤是最常见的恶性原发性骨肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的1/3。

成骨肉瘤起源于骨的未分化纤维组织。

临床可分为原发性及继发性。

原发性骨肉瘤常见于20岁以下年轻人，男女发病率比为2：1，好发于四肢长管状骨。

继发性骨肉瘤可继发于如Paget 病、骨软骨瘤、骨纤维异常增殖以及放射后骨骼等，发病年龄晚于原发性骨肉瘤，好发于扁骨。

成骨肉瘤可发生于全身任何骨骼，但亦有其好发部位。

原发性骨肉瘤常发生于四肢长管状的干骺端，75%发生于膝关节周围（股骨下端、胫骨和腓骨上端）；9.5%发生于骨干，其中34.1%可侵犯骨骺。

骨肉瘤常具有疼痛、肿胀和运动障碍等表现，以疼痛最为常见。

开始为间断性，后持续性加剧。

侵犯软组织时患处可出现肿块，边界常不清，压痛明显，局部皮肤温度增高，表浅静脉怒张，邻近关节可肿胀积液。

病情发展较快，病程短。

实验室检查血清碱性磷酸酶可增高，多在正常值的两倍以下。

继发性骨肉瘤在原有的病变基础上症状加剧，可出现局部软组织肿块、血清碱性磷酸酶增高等表现。

骨肉瘤多通过血行转移至其他部位，如肺、脊柱、骨盆等，部分可沿长骨骨干跳跃性转移。

发生于肩胛骨、骨盆的骨肉瘤可通过淋巴道转移，常转移至纵隔或主动脉旁淋巴结。

80%的骨肉瘤可采用术前化疗后保肢手术。

手术切除病灶时，根据病变的范围和分期尽可能避免截肢手术，以提高患者的生存质量及生存率。

(二)病理骨肉瘤是肿瘤细胞能直接形成肿瘤性骨样组织或骨组织的恶性肿瘤。

根据骨肉瘤细胞和组织分化方向，分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型。

①骨母细胞型成骨肉瘤，肿瘤以异型性骨母细胞为主要成分，瘤骨丰富，少有溶骨性破坏。

②软骨母细胞型，瘤组织中1/2以上呈软骨肉瘤样结构，在此基础上可化生形成骨质，但必须见到直接成类骨或瘤骨的梭形瘤细胞，以与软骨肉瘤区分。

③纤维母细胞型，瘤组织中1/2以上呈纤维肉瘤样结构，瘤细胞呈梭形，束状及紧密编织状排列，瘤细胞间有少量肿瘤性骨质或骨样组织。

④混合型，指以上三型中，两种成分较等量的混合。

根据肿瘤细胞的类型及部位可分为几个亚型：1.中心性髓性骨肉瘤(1)普通型中心性骨肉瘤1)骨母细胞型2)软骨母细胞型3)成纤维细胞型(2)骨内分化好或低度恶性骨肉瘤(3)血管扩张型骨肉瘤(4)圆形细胞骨肉瘤(5)继发性骨肉瘤 2.多中心型骨肉瘤3.表面性骨肉瘤1)骨膜骨肉瘤2)高度恶性骨表面骨肉瘤3)骨旁骨肉瘤4.皮质内骨肉瘤5.骨外骨肉瘤(三)影像学表现1.普通型中心性骨肉瘤好发于长管状骨干骺端，半数以上为骨母细胞型，主要表现为骨质增生硬化，瘤骨形成；约1/4为软骨母细胞型，主要表现为瘤软骨生成；其余为成纤维细胞型，主要表现为溶骨性破坏。

（四）X线X线平片：骨肉瘤早期的X线表现细微，可仅表现为干骺端髓腔内的少量骨质破坏、骨密度减低或骨质密度轻度增高，随着病变的进展可有如下表现：1)骨质破坏：由髓腔内向外扩展，呈虫蚀状、筛孔状、斑片状，内可残留正常骨小梁。

骨质破坏区边缘模糊，与周围正常骨质的移行带宽。

肿瘤沿Haversian 管扩展侵及骨皮质时表现为皮质内筛孔状、条纹状低密度影，进一步发展骨皮质可被突破，表现为皮质的不规则缺损、变薄、边缘不整。

2)瘤骨及瘤软骨：瘤骨表现为髓腔内云絮状、斑块状、象牙骨质样致密影，其内无成熟骨小梁结构，是骨肉瘤特征性的X线表现。

瘤软骨表现为小点状、小环状、无定形状或爆米花状致密影。

3)骨膜反应：肿瘤侵及骨膜下时刺激邻近骨膜产生反应性新生骨，称为骨膜反应。

反应性新生骨的形状及排列方式取决于其增生的速度和距肿瘤的远近。

早期或距肿瘤较远部位可出现线状或层状骨膜反应。

随着肿块的生长，新生成的骨膜反应骨又可被肿瘤侵蚀破坏，形成Codman 角。

当骨外膜被肿块掀起时，其通往皮质骨的小血管受牵拉而垂直于皮质分布，这些小血管周围新生骨形成，新生骨形成增多，形成了垂直于骨表面的放射状反应性新生骨小梁，这些反应性新生骨自基底向外垂直于骨皮质生长，表现为日光放射状致密影，X线上形象的称为日射线。

股骨下端不规则溶骨性破坏，破坏区及周围软组织内可见云絮状及放射状瘤骨，可见codman三角。

4)软组织肿块：肿瘤穿破骨皮质侵及周围软组织可形成软组织肿块。

软组织肿块多呈半圆形或不规则状，边界不清或清楚，肿块内可出现瘤骨或瘤软骨。

深部软组织肿块可使肌间隙脂肪层受压移位。

5)骨骺及邻近关节受累：骨骺软骨及关节软骨对肿瘤的浸润有一定的抵抗能力，在骨骺板闭合骨化之前(17~20岁)一般不侵及骨骺。

但肿瘤较大时，骨骺及关节也可侵及。

骨骺受累表现为临时钙化带中断、消失，骺线增宽。

关节面受累时表现为关节面模糊、中断，软骨下骨质破坏，关节间隙增宽，甚至出现瘤骨或瘤软骨。

6)病理性骨折：骨皮质被破坏时容易导致病理骨折。

骨折之后，局部表现大量瘤骨或瘤软骨生长，无正常的骨痂形成。

7)远处转移：2%的骨肉瘤可沿骨干发生跳跃性转移，X线平片较难发现。

由于骨肉瘤容易血行转移至肺部，在诊断为骨肉瘤之后应进行胸部X线检查，观察肺部是否有转移灶。

骨肉瘤肺部转移表现肺野外带多发的结节状致密影，边缘光滑，内部可有瘤骨形成。

转移至纵隔淋巴结时可表现为纵隔的增宽，CT较X线平片更易显示纵隔内或主动脉周围淋巴结的转移。

8)发生于扁骨的骨肉瘤：约占2%，可发生于骨盆、脊柱、肋骨、颅骨等。

其X线表现基本相似，表现为不同程度的骨质破坏及增生硬化、骨膜反应和软组织肿块等。

发生于颅骨的骨肉瘤多为溶骨性改变。

CT表现：CT表现与X线表现基本相似。

由于CT的密度分辨率高于X线平片，且能以横断面及三维重建图像显示病变，可更好地显示早期的细微骨质增生硬化、皮质破坏及骨膜反应改变，对于软组织肿块的显示也明显优于X线平片。

骨肿瘤的CT扫描要注意包括肿瘤的上下端，并分别用骨窗和软组织窗进行观察：1)瘤骨及瘤软骨：CT更能清楚显示位于髓腔内的致密瘤骨及瘤软骨钙化影，形态与X线平片所见基本相似。

2)骨质破坏：正常骨髓腔内为脂肪性黄骨髓，CT 值为-50~-80Hu。

骨肉瘤表现为髓腔内脂肪样低密度影为软组织密度影替代，边缘模糊。

骨皮质破坏表现为环状的管状骨皮质不规则变薄、缺损。

3)骨膜反应：骨膜反应表现为骨皮质旁线状、层状、针状致密骨影。

Codman 三角表现为皮质周围骨膜反应性新生骨中断，中断处见肿瘤组织充填。

4)软组织肿块：肿瘤穿破骨皮质向外生长侵及软组织形成肿块，其周围血管、肌束、肌腱等正常结构受压移位。

CT能显示肿块位于间室内、间室外或跨间室生长。

5)病理性骨折：表现为皮质局限性中断，断端锐利，无骨痂生长，可见瘤骨或瘤软骨形成。

6)远处转移：肺部转移在CT上表现为肺野外带结节灶，结节内可出现瘤骨，甚至形成空洞。

纵隔淋巴结及主动脉旁的淋巴结发生转移时，表现为大血管旁圆形软组织密度样结节影，部分结节可发生融合。

7)增强扫描：增强扫描时，肿瘤呈不均匀强化，而坏死区呈无强化的低密度区。

增强扫描可更容易血管有无被肿瘤推压移位、包绕或侵蚀。

增强后纵隔及腹膜后大血管强化明显，更易显示强化不明显的转移淋巴结。

MRI表现：MRI在显示髓腔及软组织内侵犯范围、骨骺及关节软骨的侵犯方面明显优于CT依据MRI进行分期准确性也高于CT。

1)髓腔内变化：T2WI显示肿瘤的解剖关系及形态较好。

正常髓腔内的黄骨髓在T1WI及T2WI均为高信号。

肿瘤组织则表现为髓腔内正常的高信号为异常的低信号取代，这种低信号包括肿瘤组织本身及周围的骨髓水肿，与周围正常骨髓分界清晰。

T2WI上肿瘤的信号取决于其的细胞类型和瘤骨钙化的多少。

溶骨型骨肉瘤T2WI信号增高，硬化型骨肉瘤T2WI为低信号，混合型骨肉瘤则表现为高、低混杂信号强度。

肿瘤的软骨成分在T2WI表现为团状的高信号影。

病变周围的骨髓水肿TWI为低信号，T2WI为高信号。

2)骨皮质破坏：肿瘤仅在Haversian 管内蔓延生长时，CT难以显示，MRI上可表现为低信号的骨皮质内出现线状、条状长T2高信号影。

当破坏逐渐增大时，骨皮质局限性缺损，为异常的肿瘤信号所占据。

3)骨膜反应：表现为围绕骨皮质的线状、针状长T1短T2信号，其下为长T2的肿瘤组织。

4)软组织肿块：T2WI显示肿块的边界为佳。

根据其内瘤骨或瘤软骨的成分不同，肿块可表现T1WI低、中信号，T2WI高或高、低混杂信号。

肿块内出血TWI、T2WI均呈高信号。

坏死区TWI呈液性低信号，T2WI呈明显高信号。

瘤周水肿表现为羽毛状中等T1长T2信号，边界不清，范围不一。

MRI 可多方向成像，较CT能更清楚地显示瘤周肌腱、血管、神经束受累的情况，对于临床制定治疗方案具有重要意义。

5)骨骺及关节的侵犯：MRI发现骨骺受侵远多于普通X线。

骨骺受累时表现为骺软骨及骨骺内高信号为肿瘤组织信号所占据。

肿瘤侵犯关节时，可见其正常低信号消失，边缘不规则，关节间隙增宽及软组织肿块填充。

位于膝关节附近的肿瘤还可沿交叉韧带蔓延生长。

关节腔内还可见长T1长T2的关节积液。

6)远处转移：由于MRI可多方位尤其是可纵向成像，因而可清楚显示肿瘤的跳跃病灶，明显优于X线平片和CT。

跳跃性病灶表现为患骨骨干内病灶附近、邻近长骨干骺端或骨干内结节样长T1长T2信号。

因大血管的流空效应呈低信号，纵隔及主动脉旁淋巴结的转移也可清晰显示，表现为结节状的等T1等T2信号。

肺部、脊柱及骨盆的转移也可清晰显示，其信号表现与也根据骨质破坏与增生硬化不同而不同。

7)增强扫描：骨肉瘤表现为早期的边缘性强化，中心充盈延迟。

常规增强扫描时肿瘤呈不均匀强化，坏死及出血区无强化，瘤周水肿带亦可强化,与肿瘤组织难以鉴别。

动态增强扫描时，肿瘤表现为早期的边缘性强化和中心的延迟强化，肿瘤的首次强化斜率值较高，而瘤周水肿呈逐渐强化，首次强化斜率值较低。

8)MRA:可显示肿瘤周围血管的推压移位或侵蚀包绕。

静脉注射Gd-DTPA后的MRA可显示肿瘤局部异常血管团增多。

（五）鉴别诊断骨肉瘤表现典型时较容易诊断，但早期或不典型者需与下列疾病鉴别1.骨岛骨肉瘤早期可仅表现为干骺端髓腔内的骨质密度增高，此时容易漏诊，当瘤骨密度进一步增高时需与髓腔内的骨岛鉴别。

骨岛一般边界清晰，邻近骨皮质无破坏，无骨膜反应和软组织肿块。

核素扫描无放射性浓聚。

MRI示无骨髓水肿。

2.急性化脓性骨髓炎骨髓炎常伴有全身症状及局部的红、肿、热、疼。

血液中性粒细胞增高。

X线上骨质破坏与骨质增生硬化同时出现，成骨多发生于骨质破坏区。

骨髓炎的软组织肿胀较骨肉瘤范围广。

MRI还可清楚显示软组织肿胀或软组织肿块。

若出现骨膜下积脓，更加支持骨髓炎的诊断。

骨髓炎时也可出现Codman 三角及日射线，但其日射线较骨肉瘤更粗短，且密度更高。

3.软骨肉瘤软骨母细胞型骨肉瘤需与软骨肉瘤鉴别。