(完整版)先天性心脏病诊断治疗

静脉导管开放
静脉导管闭合
肺动脉压与主动脉 肺动脉压下降，肺
相似，肺循环阻力 循环阻力低
高
B
右心室高负荷
左心室高负荷
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
辅助诊断
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 明确
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期
B出生后
由母体循环完成气 由肺循环完成气体
体交换
交换
多为混合血，心、 静脉血和动脉血分
脑、上半身血氧含 开
A
量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、 卵圆孔、动脉导管、
4~ 8
12~14% 30/5
20% 100/10
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解剖 和功能特点
观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏
病的主要检查手段
其它检查
放射性核素心血管造 影
同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
以上检查方法相对较 少用
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
杂音的分类
收缩期杂音
S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚
期收缩期杂音
舒张期杂音
S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音
全期杂音
X线检查
诊断价值如下
心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症
心脏导管检查：有创
诊断
心血管造影：有创
其它检查
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
先Βιβλιοθήκη Baidu性心脏病常见症状：
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
体格检查
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
( 53 % ) 17 % 16.5 % 13 % 3.5 % 3% (11 % ) 4.5 % 3% 2.5 % 0.5 % ( 15 % )
5% 5% <2 % <2%
Truncus Corrected TGA 4. 梗阻型 Coarctation PS MS etc. LVOTO HLHS IAA 5. 瓣膜畸形 Ebstein AR MR SV aneurysm 6. 其它 Arrhythmia Vascular ring
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成 II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
正常血液循环途径
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10%
3%
90% 占大多数
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
患儿，男，3岁
VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
先天性心脏病诊断治疗
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 肺动脉瓣狭窄 完全性大动脉转位 常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心脏结构
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（atherosclerotic heart disease ）
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
M型超声心动图
二维和彩色多普勒超声心动图
心脏导管检查
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱
和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
100/60 30/12
12~14%
12~14% 0~ 5
肺循环血少（或多） 体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征
先天性心脏病发病率
1. 左向右分流型 PDA ASD VSD AVSD Abn. PV return
2. 右向左分流型 TOF TA PA+VSD PA+IVS
3. 混合缺损型 TGA
Univ. Ht. Atrial isomerism DORV
正位胸片的心脏投影
你的X线诊 断分别是什 么？
心电图（ ECG）
主要诊断价值如下
心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大
超声心动图（ECHO）
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小
胎儿血液循环途径
胎儿血液循环途径
母体 脐静脉动脉血 门静脉静脉血
下半身静脉血 下腔静脉 右心房
上半身静脉血 上腔静脉
左心房
右心室
左心室 升主动脉
肺动脉
肺循环
降主动脉
心脑及上半身
下半身
血氧含量较高
血氧含量较低 通过卵圆孔 通过动脉导管 通过静脉导管
婴儿出生后血流通道的关闭
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
右向左分流型
早期出现紫绀, 进行性加重;
肺循环血多 体循环血少