重症肌无力：一年内手术效最佳
手术治疗重症肌无力方法
手术治疗重症肌无力方法说到重症肌无力是很多人不陌生的，这样的疾病对患者身体影响很大，患有这样疾病以后，患者就需要及时的进行治疗，否则这样疾病严重后，治疗起来也是很复杂，同时治疗时间也会加长，那手术治疗重症肌无力是很好之选，在改善疾病上，都是有很好效果，具体手术治疗方法怎么样呢?手术治疗重症肌无力：1.重症肌无力的手术治疗之胸腺切除胸腺切除仍然是MG的基本疗法，适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者，或激素治疗无明显疗效者，于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。
2.血浆置换及其他疗法血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等，重症肌无力的手术治疗有助于病情缓解，用于抢救危象，可使症状迅速缓解，但作用短暂，必须接上后续治疗，由于价格昂贵，目前尚未推广应用。
治疗重症肌无力的药物有：(1)抗胆碱酯酶药物(又称胆碱酯酶抑制剂)：代表药物为吡啶斯的明。
用法：每日 3 -4 次，口服。
每次用量：新生儿5 mg，婴幼儿10-15 mg，年长儿20 - 30 mg，每次最多不超过60 mg。
(2)肾上腺皮质激素：对全身型及眼肌型可应用激素治疗。
代表药物为泼尼松正规长期治疗，1mg/(kg.d)，症状完全缓解后，按原剂量持续治疗3 -4个月。
以后递减至隔日口服0.5 mg/kg维持1 - 1.5 年，总疗程1.5 -2年。
难治病例可慎用环磷酰胺或硫唑嘌呤等药物。
(3)大剂量丙种球蛋白：用于难治性重症肌无力或重症肌无力危象。
400 mg/(kg . d) ，5日为一疗程。
用药第10 -50日病情有明显好转。
重复使用不会降低疗效。
在对手术治疗重症肌无力认识后，选择这样的治疗方式，也是要根据病情需求进行，同时对药物在改善重症肌无力上也是很有帮助，不过对药物的选择，使用药物治疗疾病，身体出现异常情况时候，要及时说明，否则对身体会有影响的。
重症肌无力33例的外科治疗
明显差 异 。
３ 讨 论
瘤 Ｍａ ｎ 分 型皮 质 型 ７例 ， ｒｏ ｉ 髓质 型 １ 例 ， 合 型 ５例 。 ｌ 综
Ｍａａｋ 肿 瘤 临床 分期 工期 １ ｓｏａ ５例 ， Ⅱ期 ６例 ， Ⅲ期 ２例 （ 肿瘤侵 及上 腔 静脉 ） Ⅳ期 ０例 。 ， １２ 治疗 方法 ： 前 常 规 使 用 溴 吡 啶斯 的 明 ， 量 随 ． 术 剂
２ 结 果
５例 术后 并 发 肌 无 力 危 象 ， 中 ４例 为术 后早 期 其
发生 ， １例为 术 后 ３个 月 发 生 。 均 常 规 行 气 管 切 开 ， １
（ 轻度 全 身 型 ） ２例 ， １ ⅡＢ型 （ 中度 全 身 型 ） ９例 ， Ⅲ型
（ 急性 暴 发 型 ） ２例 。经 胸部 Ｃ Ｔ诊 断 为胸 腺 瘤 ２ ３例 ， 胸腺 增 生 ５例 ， 腺 无 明显 改 变 ５例 。病 理 诊 断 胸 腺 胸
我 院 自 １９ ９９年 ３月 一２ ０ ０ ７年 ８月对 ３ ３例 重 症 肌
无力 （ ｙ￣ｈｎａｇ ｖｓＭＧ 的患 者行胸 腺 组织切 除 术 ， ｍ ａｔｅｉ ｒ ｉ， ） ｓ ａ 术后 疗效 满 意 ， 告 如下 。 报 １ 资料 与方 法 １ １ 一般 资料 ： 组 ３ ． 本 ３例 ， ２ 男 ０例 ， １ 女 ３例 ， 龄４ 年 ７岁， 均 ３ ２ 平 ６岁 。病 程 ３个 月 一３年 ， 均 ８个 月 。 平 按 Ｏ ｓｍ ａ Ｊ 型 ， ｓ ｅ ｎ 分 工型 （ 纯 眼 肌 型 ） ０型 ， 单 １ ⅡＡ型
邱 阳， 杨 康 ， 熊松 柏 ， 克龙 ， 廖 张 伟 ， 海 东 王
重症肌无力怎样治疗？
重症肌无力怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍重症肌无力的治疗方法，治疗重症肌无力常用的西医疗法和中医疗法。
重症肌无力应该吃什么药。
*重症肌无力怎么治疗？*一、西医*1、治疗1.治疗方案(1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。
(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。
(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。
(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。
2.主要治疗方法(1)胆碱酯酶抑制药：常用新斯的明、溴吡斯的明、安贝氯胺(酶抑宁)。
溴吡斯的明最常用，副作用较小，成人起始量60mg 口服，每4h1次。
可根据临床表现增加剂量，若病人有饮食困难可在饭前30min服药，如病人晨起行走困难，可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。
其毒蕈碱样副作用表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小利出汗等，预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状，但阿托品过量可引起精神症状。
无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。
虽然抗胆碱能药物疗效较好，但有局限件，如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善，但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状，但难以消除。
此类药物能抑制胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。
通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小时服药。
重症肌无力27例的外科治疗
而死 亡 。 目前 临床 上治疗 方 法有 胆碱 酯酶抑 制 剂和 肾
上腺 糖皮 质激 素 的应 用 、 腺 切 除 术 、 胸 放疗 、 浆 交换 血 法等 。重症 肌无 力伴 有 胸 腺 病 变 者可 达 ７ ％ ～８ ％ ， ０ ０ 大量 文献表 明重 症 肌无力 患 者施行 胸 腺切 除与前 纵隔
１３ 结 果 ： 部 ２ ． 全 ７例 患者 均 病 愈 出 院。其 中 ２ ５例 患
者未 出现 肌无 力危 象及 胆碱 能 危 象 。２例 患 者 术后 出
现 肌无力 危象 ， 中 １ 呼吸 机辅助 呼吸 ７ 其 例 ｄ后 拔 除气
管插 管 ， 痊愈 出院 。术后 随访 时 间 ３ 月至 ５年 ，７例 个 ２
胆碱受体数量减少 ， 从而导致神经． 肌肉传导障碍。本
病 的主要 表现 为骨 骼 肌极 易 疲 劳 ， 重 者 因呼 吸麻 痹 严
肌 无力 危象 ２次 ， 曾行 气管 切开 、 呼吸机 支持 １例 。采
用 Ｏ ｓｍ ｎ和 Ｇ ｎ ｉ 分 型方法 ： ｓｅ ａ ｅｋｎ ｓ 眼肌 型 １ ２例 ， 度 全 轻 身型 １ ０例 ， 中度 全 身 型 ５例 。胸 腺 瘤按 Ｍａａｋ ｓｏａ病 理
２ １ １ 适 应证 ： 全 身性 重 症 肌 无力 患 者 ， 要无 其 ．． ① 只 他手术 禁忌 证 ， 手术 治疗 。② 重症 肌无 力 合并 胸 腺 应
瘤者， 不论症 状 轻重 ， 手术 治疗 。③ 眼肌 型重症 肌 无 应
②术 前使 用维 持 治疗 剂 量 的抗 胆 碱 酯酶 药 物 （ 啶斯 吡 的明 ６ ０～１０ ｇｄ不等 ）术后 使用 同样 剂量 吡啶斯 的 ２ｍ ／ ，
１２２ 围手术 期 药物 治疗 ： ．． ①术前 均 调整 抗 胆 碱酯 酶
重症肌无力的诊断和治疗进展(王翠娣)
重症肌无力的鉴别诊断
一 MG常表现为眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等眼外肌麻痹征象，应与下列疾病鉴别 1 线粒体肌脑病； 2 GBS（Fisher综合症）；3 先天性眼睑下垂；4 Horner征 5 动眼神经麻痹；6 糖尿病性眼外肌麻痹；7 眼睑痉挛、Meige综合症；8 Graves眼病 9 Tolosa-Hunt综合症；10 眼肌型肌营养不良等。 二表现为四肢无力的其他神经疾病： 1 肌无力综合征（Lambert-Eaton综合症）；2 GBS ； 3 周期性麻痹； 4 进行性肌营养不良；5 运动神经元病；6 线粒体肌病；7 脂质沉积性肌病； 8 糖尿病性肌萎缩征；9 甲亢性肌病； 10 多发性肌炎或皮肌炎等。 三表现为延髓型麻痹的其他疾病： 1 肌萎缩侧索硬化症；2 假性球麻痹；3 小脑后下动脉血栓形成等。
最重为8分
下肢疲劳试验的计分
绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准(秒) >120 61-120 31-60 11-30 0-10
最重为8分
面部表情肌无力的计分 绝对计分 0 1 2 3 4 计分标准 正常 闭目力差，埋睫征不全 闭目力差，能勉强闭上 眼裂，埋睫征消失 闭目不能，鼓腮漏气 噘嘴不能，面具样面容
最重为8分
最重为8分
最重为8分
重症肌无力临床绝对计分法
咀嚼、吞咽困难的计分
绝对计分 0 2 计分标准
呼吸肌无力的计分
绝对计分 0 2 计分标准 正常 轻微活动时气短
能正常进食 进普食后疲劳， 进食时间延长， 但不影响每次进食量 进食后疲劳， 进食时间延长， 已影响每次进食量 不能进普食， 只能进半流质 不能进半流食， 只方法
胆碱酯酶抑制剂：仍是重症肌无力的首选经典用药 吡啶斯的明：胆碱能副作用小，半衰期长，因此比新斯的明应用更
重症肌无力的治疗进展-论文
国家继教项目重症肌无力的治疗进展丛志强,李文馨(青岛医学院附属医院,山东青岛266003)中图分类号:R746.1 文献标识码:A 文章编号:1002-0764(2000)08-0011-03 现今认为重症肌无力(MG)是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。
即由于血中抗AchR抗体对受体的占领、封闭使它不能与乙酰胆碱(Ach)有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子并破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成, T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。
现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。
1 抗胆碱酯酶剂这是一组能与AchR抗体竞争受体的药物。
该药通过抑制胆碱酯酶使Ach的浓度增加,使MG的症状获得一过性改善。
重症肌无力是自身免疫病,虽然该药只能暂时改善症状而不能抑制免疫,治标而不能治本,但对有严重四肢无力、生活不能自理、不能吞咽和呼吸困难的患者仍有重要的治疗价值,它可暂时改善症状,勉强维持生命,争取进一步进行免疫治疗的时间,该类药物目前常用的有溴吡斯的明,每片60mg,可持续4～6h,应在饭前30～40 min服用,为避免清晨危象的发生,夜间应再服1次,对吞咽极度困难而无法口服者可暂时给予硫酸新斯的明1mg肌注,1～2h后当该药作用尚未消失时继以溴吡斯的明口服。
效果不佳时可逐渐增加剂量,但剂量不宜过大,以免引起严重腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎和肌抽搐等副作用。
甚至还可引起胆碱能危象。
用免疫治疗当肌无力症状改善后溴吡斯的明的剂量应逐渐减少,甚至停用。
眼型患者不必使用该药,更不应长期服用。
近年来发现该类药物若长期大剂量应用会促进乙酰胆碱受体的破坏,使肌无力症状越来越重。
肾上腺皮质激素用肾上腺皮质激素(以下简称激素)治疗本病已长达半个多世纪了,现今是世界各国公认有效的常规疗法。
重症肌无力患者的治疗方法
重症肌无力患者的治疗方法今天我们跟大家探讨在骨科疾病中比较常见的一种病症，叫“重症肌无力”，应该在日常比较少见，重症肌无力早期的表现一般是手脚部的乏力、还有面部等位置有麻痹感，医学统计也认为它的发病与遗传有很大关系，以下我们重点针对重症肌无力患者的治疗提供一些临床的用药方法供大家参考。
重症肌无力患者常见的治疗方案如下：1.胸腺摘除，全身型和迅速进展的MG病人均应考虑行此手术，将胸腺摘除和非手术组MG病人按年龄和病情严重度相匹配，经研究发现，手术组病人的缓解率和好转程度约为对照组的2倍。
术后数月内，约25%～35%病人缓解，60%～80%好转。
对胸腺瘤病人，术后一般继以放疗。
一般认为劈开胸骨正中切口比经颈切口好，切除完全。
由有经验的胸外科、ICU和神经科医师共同配合，是降低手术死亡率、提高手术疗效的关键。
2.大剂量肾上腺皮质类固醇一般从大剂量开始，每日或隔日给予；因小剂量渐加的方法既不能消除、也不能减轻，而只是维持其用药早期病情不会加重。
可用泼尼松60～100mg，或地塞米松10～20mg静脉滴入。
3. 环磷酰胺每次1000mg，静脉注射，每5天1次；或每次200mg，静脉注射，每周2～3 次；或口服100mg，一般总量达4～6g起效，直至总量8～10g，儿童3～5mg/kg体重(不超过100mg)，分2次用，好转后减量，用2mg/kg体重(不超过50mg)维持。
当血白细胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L时减量；当血白细胞低于3×109/L或血小板低于60×109／L时停用。
主要副作用为血白细胞、血小板减少，脱发，出血性膀胱炎等。
以上跟大家普及了重症肌无力患者的三种治疗的用药方案，比如胸腺摘除，特别是大医院有经验主治医师，其手术效果非常显著，能大大降低死亡率，而上面提到的静脉注射环磷酰胺，则会遇到化疗常见的副作用，比如脱发、血小板明显减少等情况，因此还是建议听取权威医生的意见来选择治疗方案。
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)
中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)引言：重症肌无力是一种慢性、进展性的自身免疫性疾病，患病率逐年增加。
为了提高重症肌无力的诊断和治疗水平，中国医疗专家经过多次研讨和讨论，综合国内外最新研究成果，制定了2020版的中国重症肌无力诊断和治疗指南，以指导医生进行准确的诊断和科学的治疗。
一、诊断标准：1. 病史：重症肌无力的患者常有进行性肌无力症状，疲劳易感和活动后恢复缓慢等特点。
2. 体格检查：重症肌无力患者差异较大，但大多会出现眼肌麻痹和泪液分泌减少等眼部表现，以及颈肌无力和呼吸肌无力等全身表现。
3. 神经肌肉传导检查：针对神经肌肉传导方面的检查项目，包括神经肌肉传导速度、肌肉动作电位和运动单位电活动等。
4. 免疫学检查：通过抗乙酰胆碱受体抗体、MuSK抗体和Lrp4抗体等自身抗体的检测，可以帮助确定诊断。
二、治疗原则：1. 发病初期的治疗：在确诊后的早期，应立即给予对症治疗，抗乙酰胆碱酯酶药物是最常用的治疗方法，如新斯的明和吡拉西坦等。
此外，合理的运动和心理支持对于患者恢复也十分重要。
2. 疾病稳定期的治疗：在疾病进入稳定期后，除继续维持治疗控制病情外，还需考虑减少激素使用以避免副作用。
此时，免疫抑制剂的应用可以取得较好的疗效，包括环孢素A、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。
3. 疾病进展期的治疗：若患者在维持治疗后，仍然存在严重的肌肉无力和呼吸肌无力等症状，可能需要考虑开展其他治疗方法，如免疫吸附、静脉免疫球蛋白等。
4. 并发症的治疗：重症肌无力可伴随多种并发症，如肺部感染和呼吸衰竭等。
因此，及时诊断并治疗这些并发症，对提高患者生活质量至关重要。
三、其他治疗手段：1. 物理治疗：包括物理疗法、功能锻炼等，可以改善患者的肢体活动能力和肌力。
2. 急救处理：对于突然发生呼吸窘迫等急性病情的重症肌无力患者，应立即进行气管插管、机械通气和选择性免疫吸附等治疗，以保证生命安全。
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重症肌无力:一年内手术效最佳
作者：郑杨
来源：《大众健康》2011年第05期
38岁的白女士因患重症肌无力，在北京友谊医院胸外科接受了胸腔镜胸腺扩大切除术治疗，顺利出院。
4个月前，白女士出现四肢无力，吞咽、饮水呛咳，1个月前，症状加重。
在当地医院经肌电图及CT检查后，被确诊为重症肌无力。
服用口服药后，症状得到控制。
为求进一步治疗，白女士来到北京友谊医院胸外科副主任医师林昌锦的诊室。
林医生仔细检查、悉心分析病情后，建议患者采取手术治疗。
林昌锦副主任医师介绍说，重症肌无力患者起病一年内手术效果最佳。
传统手术方法需要锯开胸骨，创伤大，疼痛剧烈，并在前胸遗留20多厘米长难看的纵形疤痕，往往使很多患者尤其是年轻女性望而生畏，迟迟不敢接受手术治疗。
近年来，国内外胸外科领域开展的胸腔镜治疗胸腺疾病的微创胸外科技术，为许多青年胸腺瘤和胸腺增生合并肌无力的患者，特别是青年女性患者提供了新的选择。
胸腺扩大切除术（微创）结合药物治疗，是目前治疗重症肌无力的主要方法，无论是缓解症状还是远期生存率都明显高于单纯药物治疗。
胸腔镜胸腺扩大切除术与传统的胸骨正中入路胸腺扩大切除术相比效果相同，但其具有手术切口小而隐蔽、创伤小、出血少、疼痛轻、手术时间短、恢复快、住院时间短、不增加住院费用的优点。
手术只是在侧胸壁切开三个1～2cm 的小切口，不对胸骨及肋骨造成过多损伤，一般1～2时即可完成。
术后疼痛轻微，且没有明显的手术瘢痕，美容效果良好，术后体内不遗留金属异物。
提起重症肌无力，不禁让我们想起根据王朔小说改编的电影《过把瘾》中男主人公的不幸命运。
林昌锦副主任医师告诉我们，与电影描写不同的是，该病只要处理得当，大多数病人是可以被治愈的。
绝大多数患者经手术治疗可解除重症肌无力的病因，胸腺扩大切除术是重症肌无力合并胸腺异常增生或胸腺瘤患者的首选治疗方法。
林昌锦副主任医师提醒，下列重症肌无力患者可选择胸腺扩大切除术治疗：病情进展迅速,药物治疗效果不佳；无法承受长期服用药物治疗的副作用，特别是激素的副作用；合并胸腺增生或胸腺瘤；年龄在30-40岁之间的女性患者；病程短、病情轻，并伴胸腺增生的全身型重症肌无力患者。
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