不饱和脂肪酸代谢
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柠檬酸裂解酶 乙酰CoA+ADP+Pi NADH + H+
苹果酸脱氢酶 苹果酸 苹果酸
苹果酸脱氢酶 NAD+ NADP+
NAD+ 丙酮酸羧化酶
Leabharlann Baidu
苹果酸酶 ADP + Pi 丙酮酸 ATP + CO2 丙酮酸 NADPH+H++CO2
鞘氨醇及神经鞘磷脂的结构
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2OH
草酰乙酸 TCA循环
（3）酰基转换反应
1、CH3COSCoA + ACP-SH （转酰基酶） CH3CO-S-ACP + HSCoA 2、HOOC-CH2-COSCoA + ACP-SH （丙二酸单酰辅酶A转酰基酶） HOOC-CH2-CO-S-ACP + HSCoA
乙酰CoA转移到细胞质的途径
甘油三酯的分解代谢
一. 脂肪动员 贮存于脂肪细胞中的甘油三酯 (triglyceride, TG)在激素敏感脂肪酶
（hormone sensitive trigly-ceride
lipase, HSL）的催化下水解并释放出脂
肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过
程。
• 激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪动员的 关键酶。主要受共价修饰调节。
酶Ⅰ
*
酶Ⅱ RCO~SCoA
HSCoA
RCO-肉碱 转位酶
肉碱
脂肪酸的-氧化
(3) -氧化循环： • -氧化过程由四个连续的酶促反应组成： ① 脱氢；
② 水化；
③ 再脱氢； ④ 硫解。
-氧化循环的反应过程
FAD R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoA 脂酰CoA脱氢酶 -2C CH3-CO~SCoA ④硫解 HSCoA L-β-羟脂酰 CoA脱氢酶 R-CH2-CO-CH2-CO~SCoA NADH + H+ 硫 解 酶 水 化 酶 H2O ②水化 ①脱氢
肉毒碱转运系统
借助于：
两种肉碱脂肪酰转移酶 (carnitine acyl transferase Ⅰ)同工酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的 移换反应 肉碱-脂酰肉碱转位酶催化的转运反应
肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸-氧化关键
脂酰CoA进入线粒体的过程
胞液 外膜 肉碱 内膜 基质
RCO~SCoA
RCO-肉碱 HSCoA
COOH O CH3CH-CSCoA + ADP +Pi
B12辅酶甲基丙二酰CoA变位酶
O HOOC-CH2-CH2-CSCoA
TCA循环
（2）乙酰辅酶A成羧化丙二酸 单酰辅酶A
1、HCO3 + 酶-生物素 + ATP 酶-生物素 -COO- + ADP + Pi 2、酶-生物素-COO- + CH3COSCoA HOOC-CH2-COSCoA + 酶-生物素
OH NH2 O HO HN-C-R
鞘氨醇
O
CH3 CH3 CH3
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2-O-P-O-CH2CH2N+ O磷酸胆碱
神经酰胺
糖脂的结构：
脑苷脂
HO HN-CO-R
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2-O-D半乳糖 神经节苷脂 HO HN-CO-R
甘油的分解代谢
CH2OH
ATP ADP
CH2OH
NAD + NADHH+
CH2OH
CHOH
磷酸甘油激酶
CHOH
α-磷酸甘油脱氢酶
C=O
CH2O P CHO CH-OH
CH2OH 糖原 葡萄糖
CH2O P 6-P-葡萄糖 逆EMP EMP 丙酮酸
TCA
CO2和H2O
乙酰CoA
CH2O P
甘油磷脂的基本结构
FADH2
R-CH2-CH=CH-CO~SCoA
R-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoA
NAD+
③再脱氢
脂肪酸的 -氧化
CH3-CH2-CH2-CH2-CH2COOH
NADPH2 NADP O2
加单氧酶
H2 O
HO-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH OHC-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH HOOC-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH 两端同时进行-氧化 CH3-COSCoA
（1）肉毒碱系统 乙酰CoA + 肉毒碱 乙酰-肉毒碱 （穿过线粒体进入细胞质）+ CoASH 乙酰CoA + 肉毒碱 （2）柠檬酸系统 乙酰CoA + 草酰乙酸 （线粒体） 柠檬酸合成酶 柠檬酸（由ATP供能进入细胞质） CoASH 柠檬酸裂合酶
草酰乙酸 + 乙酰CoA（不能自由返回 线粒体） NADH NAD 苹果酸 NADP NADPH 丙酮酸 + CO2（可转入线粒体） 草酰乙酸 （相当于返回线粒体）
ATP+CO2 丙酰CoA羧化酶 （生物素）
ADP+Pi
L-甲基丙二酸单酰CoA 变位酶
消旋酶
D-甲基丙二酸单酰CoA
5-脱氧腺苷钴胺素
经三羧酸循环途径→丙酮酸羧化支路 →糖有氧氧化途径彻底氧化分解
琥珀酰CoA
7、奇数碳脂肪酸的分解代谢
O CH3CH2CSCoA + ATP + CO2
生物素丙酰CoA羧化酶
• 哺乳类动物体内的多不饱和脂肪酸均由相 应的母体脂肪酸衍生而来。 • ω3、ω6及ω9三族多不饱和脂肪酸在哺乳 类动物体内彼此不能相互转化。 • 哺乳类动物只能合成ω9及ω7系的多不饱和 脂肪酸，不能合成ω6及ω3系多不饱和脂肪 酸。因此，ω6及ω3系多不饱和脂肪酸为必 需脂肪酸。
脂酰CoA转移到线粒体
CH2-O-CO-R' | R"-CO-O-CH | CH2-O-PO3H-X
X不同代表不同的磷 脂
体内几种重要的甘油磷脂
β-氧化作用简图
RCH2CH2CH2COOH RCH2CH2CH2CO-SCoA OH RCH2CHCH2CO-SCoA O O RCH2CCH2CO-SCOA CH3C-SCoA
脂肪的完全水解
CH2O-COR1 CHO-COR2 CH2O-COR3 CH2OH CHO-COR2 + R3COOH CH2OH CH2OH CHO-COR2 + R1COOH CH2O-COR3 CH2OH CHOH + R2COOH CH2OH
• 脂肪受脂肪酶的催化，水解为甘油和脂 肪酸。水解顺序为α →α ’ →β ；
脂肪动员的结果是生成： 一分子的甘油。
甘油可在血液循环中自由转运。
脂肪动员生成的甘油主要转运至肝再磷酸化
为3-磷酸甘油后进行代谢。
三分子的自由脂肪酸(free fatty acid, FFA)
脂肪酸进入血液循环后须与清蛋白结合成为 复合体再转运。
脂肪酸的-氧化
1．反应过程：
(1) 活化：在细胞质中线粒体外膜或内质
柠檬酸 柠檬酸裂解酶 草酰乙酸 苹果酸 乙酰CoA ACP-SH HCO3乙酰-S-ACP 丙二酸单酰CoA 丙二酸单酰-S-ACP
乙酰CoA转运出线粒体：
线粒体基质
HSCoA 柠檬酸合酶 H2O + 乙酰CoA NADH + H+ 草酰乙酸 草酰乙酸 柠檬酸
内膜
柠檬酸
胞液
HSCoA + ATP
唾液酸 半乳糖
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2-O-葡萄糖-半乳糖-N-乙酰葡萄糖胺
酮体的生成：2CH3COSCoA
CH3COCH2COSCoA + CH3COSCoA + H2O
乙酰乙酰CoA 乙酰CoA
水解
HO 羟甲戊二酰CoA合成酶 HOOCCH2-C-CH2COSCoA 3-羟基-3-甲基戊二酰CoA CH3 羟甲戊二酰CoA裂解酶 + CH3COSCoA
（三）脂肪酸的其他氧化方式
1. 不饱和脂肪酸的氧化：
不饱和脂酸
β氧化
顺3-烯酰CoA 顺2-烯酰CoA H2O
3顺-2反烯酰CoA 异构酶
反2-烯酰CoA
β氧化
D(-)-β羟脂酰CoA 表构酶
D(-)-β羟脂酰CoA
L(+)-β羟脂酰CoA
2. 奇数碳脂肪酸的氧化：
-氧化 奇数碳脂肪酸 CH3CH2CO~CoA
RCH2CH2COOH 脂酰CoA L-肉毒碱 转移酶1 CoASH 脂酰肉毒碱
CO2和H2O TCA β-氧化 脂酰CoA L-肉毒碱 转移酶2 CoASH 脂酰肉毒碱
脂肪酸的活化
CH3 (CH2)14 脂酰硫激酶 CH2 + ATP CH2 COOH CH3 (CH2)14 脂酰硫激酶 CH2 + CoASH CH2 COAMP CH3 (CH2)14 CH2 + PPi CH2 COAMP CH3 (CH2)14 CH2 CH2 COSCoA
不饱和脂肪酸的命名
α-磷酸甘油的合成
糖原→1-P-葡萄糖→6-P葡萄糖→EMP途径→6-P-果糖
磷酸酶 α-磷酸甘油脱氢酶
甘油 ←←←α -磷酸甘油←←←←←←磷酸二羟丙酮 NAD+ NADHH+ ↑ 3-磷酸甘油醛 丙酮酸羧化支路 ↑ 丙酮酸→→→→→→→磷酸烯醇式丙酮酸 ↑ 丙氨酸
柠檬酸系统
丙酮酸 乙酰CoA 草酰乙酸 丙酮酸 线粒体 细胞浆 柠檬酸 丙酮酸 CO2
• 系统命名法：需标示脂肪酸的碳原子数 和双键的位置。
ω或n编码体系：从脂肪酸的甲基碳起计算 其碳原子顺序。
△编码体系：从脂肪酸的羧基碳起计算碳 原子的顺序。 3-(CH2)5-CH=CH-(CH2)7-COOH CH
/n系编码 十六碳-7-烯酸 系编码 十六碳-9-烯酸
常见的不饱和脂肪酸
胰岛素 前列腺素E2 烟酸 肾上腺素 去甲肾上腺素 胰高血糖素
-
+
激素敏感脂肪酶
脂肪动员的基本过程
脂解激素-受体 HSLa(无活性) cAMP↑ + PKA HSLb(有活性) 甘油三酯 （TG） 甘油二酯脂肪酶 甘油二酯 甘油一酯 （DG） （MG） FFA FFA 甘油一酯脂肪酶 FFA 甘油 AC ATP +
β-氧化作用简图
RCH2CH2CH2COOH 1 RCH2CH2CH2CO-SCoA 脂酰辅酶A 2 → FADH2→1.5ATP RCH2CH=CHCO-SCoA α,β-烯脂酰辅酶A 3 OH RCH2CHCH2CO-SCoA L-β-羟脂酰辅酶A 4→NADHH+→2.5ATP O β-酮脂酰辅酶A 5 O RCH2CCH2CO-SCOA CH3C-SCoA
CO2
乙酰乙酸 CH3COCH2COOH -羟基丁酸 NADHH+ 脱氢酶
HO NAD CH3-C-CH2COOH H -羟基丁酸
CH3-CO-CH3 丙酮
酮体的分解氧化：
D--羟基丁酸
NAD+ D--羟基丁酸脱氢酶 NADHH+
葡萄糖
EMP途径
乙酰乙酸
琥珀酰CoA 琥珀酸
乙酰乙酰CoA 丙酮酸 2*乙酰CoA
网进行
脂肪酸硫激酶 此反应过程。 R-COOH HSCoA+ ATP R-CO～SCoA AMP + PPi
脂肪酸的-氧化
(2) 进入： 线粒体外生成的脂酰CoA如何进入线粒体 基质？
CH3 肉碱(肉毒碱, carnitine)转运系统携带脂酰
基。
HOOC-CH2-CH-CH2-N+-CH3 OH CH3
苹果酸脱氢酶 苹果酸 苹果酸
苹果酸脱氢酶 NAD+ NADP+
NAD+ 丙酮酸羧化酶
Leabharlann Baidu
苹果酸酶 ADP + Pi 丙酮酸 ATP + CO2 丙酮酸 NADPH+H++CO2
鞘氨醇及神经鞘磷脂的结构
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2OH
草酰乙酸 TCA循环
（3）酰基转换反应
1、CH3COSCoA + ACP-SH （转酰基酶） CH3CO-S-ACP + HSCoA 2、HOOC-CH2-COSCoA + ACP-SH （丙二酸单酰辅酶A转酰基酶） HOOC-CH2-CO-S-ACP + HSCoA
乙酰CoA转移到细胞质的途径
甘油三酯的分解代谢
一. 脂肪动员 贮存于脂肪细胞中的甘油三酯 (triglyceride, TG)在激素敏感脂肪酶
（hormone sensitive trigly-ceride
lipase, HSL）的催化下水解并释放出脂
肪酸，供给全身各组织细胞摄取利用的过
程。
• 激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪动员的 关键酶。主要受共价修饰调节。
酶Ⅰ
*
酶Ⅱ RCO~SCoA
HSCoA
RCO-肉碱 转位酶
肉碱
脂肪酸的-氧化
(3) -氧化循环： • -氧化过程由四个连续的酶促反应组成： ① 脱氢；
② 水化；
③ 再脱氢； ④ 硫解。
-氧化循环的反应过程
FAD R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoA 脂酰CoA脱氢酶 -2C CH3-CO~SCoA ④硫解 HSCoA L-β-羟脂酰 CoA脱氢酶 R-CH2-CO-CH2-CO~SCoA NADH + H+ 硫 解 酶 水 化 酶 H2O ②水化 ①脱氢
肉毒碱转运系统
借助于：
两种肉碱脂肪酰转移酶 (carnitine acyl transferase Ⅰ)同工酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的 移换反应 肉碱-脂酰肉碱转位酶催化的转运反应
肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸-氧化关键
脂酰CoA进入线粒体的过程
胞液 外膜 肉碱 内膜 基质
RCO~SCoA
RCO-肉碱 HSCoA
COOH O CH3CH-CSCoA + ADP +Pi
B12辅酶甲基丙二酰CoA变位酶
O HOOC-CH2-CH2-CSCoA
TCA循环
（2）乙酰辅酶A成羧化丙二酸 单酰辅酶A
1、HCO3 + 酶-生物素 + ATP 酶-生物素 -COO- + ADP + Pi 2、酶-生物素-COO- + CH3COSCoA HOOC-CH2-COSCoA + 酶-生物素
OH NH2 O HO HN-C-R
鞘氨醇
O
CH3 CH3 CH3
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2-O-P-O-CH2CH2N+ O磷酸胆碱
神经酰胺
糖脂的结构：
脑苷脂
HO HN-CO-R
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2-O-D半乳糖 神经节苷脂 HO HN-CO-R
甘油的分解代谢
CH2OH
ATP ADP
CH2OH
NAD + NADHH+
CH2OH
CHOH
磷酸甘油激酶
CHOH
α-磷酸甘油脱氢酶
C=O
CH2O P CHO CH-OH
CH2OH 糖原 葡萄糖
CH2O P 6-P-葡萄糖 逆EMP EMP 丙酮酸
TCA
CO2和H2O
乙酰CoA
CH2O P
甘油磷脂的基本结构
FADH2
R-CH2-CH=CH-CO~SCoA
R-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoA
NAD+
③再脱氢
脂肪酸的 -氧化
CH3-CH2-CH2-CH2-CH2COOH
NADPH2 NADP O2
加单氧酶
H2 O
HO-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH OHC-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH HOOC-CH2-CH2-CH2-CH2-COOH 两端同时进行-氧化 CH3-COSCoA
（1）肉毒碱系统 乙酰CoA + 肉毒碱 乙酰-肉毒碱 （穿过线粒体进入细胞质）+ CoASH 乙酰CoA + 肉毒碱 （2）柠檬酸系统 乙酰CoA + 草酰乙酸 （线粒体） 柠檬酸合成酶 柠檬酸（由ATP供能进入细胞质） CoASH 柠檬酸裂合酶
草酰乙酸 + 乙酰CoA（不能自由返回 线粒体） NADH NAD 苹果酸 NADP NADPH 丙酮酸 + CO2（可转入线粒体） 草酰乙酸 （相当于返回线粒体）
ATP+CO2 丙酰CoA羧化酶 （生物素）
ADP+Pi
L-甲基丙二酸单酰CoA 变位酶
消旋酶
D-甲基丙二酸单酰CoA
5-脱氧腺苷钴胺素
经三羧酸循环途径→丙酮酸羧化支路 →糖有氧氧化途径彻底氧化分解
琥珀酰CoA
7、奇数碳脂肪酸的分解代谢
O CH3CH2CSCoA + ATP + CO2
生物素丙酰CoA羧化酶
• 哺乳类动物体内的多不饱和脂肪酸均由相 应的母体脂肪酸衍生而来。 • ω3、ω6及ω9三族多不饱和脂肪酸在哺乳 类动物体内彼此不能相互转化。 • 哺乳类动物只能合成ω9及ω7系的多不饱和 脂肪酸，不能合成ω6及ω3系多不饱和脂肪 酸。因此，ω6及ω3系多不饱和脂肪酸为必 需脂肪酸。
脂酰CoA转移到线粒体
CH2-O-CO-R' | R"-CO-O-CH | CH2-O-PO3H-X
X不同代表不同的磷 脂
体内几种重要的甘油磷脂
β-氧化作用简图
RCH2CH2CH2COOH RCH2CH2CH2CO-SCoA OH RCH2CHCH2CO-SCoA O O RCH2CCH2CO-SCOA CH3C-SCoA
脂肪的完全水解
CH2O-COR1 CHO-COR2 CH2O-COR3 CH2OH CHO-COR2 + R3COOH CH2OH CH2OH CHO-COR2 + R1COOH CH2O-COR3 CH2OH CHOH + R2COOH CH2OH
• 脂肪受脂肪酶的催化，水解为甘油和脂 肪酸。水解顺序为α →α ’ →β ；
脂肪动员的结果是生成： 一分子的甘油。
甘油可在血液循环中自由转运。
脂肪动员生成的甘油主要转运至肝再磷酸化
为3-磷酸甘油后进行代谢。
三分子的自由脂肪酸(free fatty acid, FFA)
脂肪酸进入血液循环后须与清蛋白结合成为 复合体再转运。
脂肪酸的-氧化
1．反应过程：
(1) 活化：在细胞质中线粒体外膜或内质
柠檬酸 柠檬酸裂解酶 草酰乙酸 苹果酸 乙酰CoA ACP-SH HCO3乙酰-S-ACP 丙二酸单酰CoA 丙二酸单酰-S-ACP
乙酰CoA转运出线粒体：
线粒体基质
HSCoA 柠檬酸合酶 H2O + 乙酰CoA NADH + H+ 草酰乙酸 草酰乙酸 柠檬酸
内膜
柠檬酸
胞液
HSCoA + ATP
唾液酸 半乳糖
CH3(CH2)12-CH=CH-CH-CH-CH2-O-葡萄糖-半乳糖-N-乙酰葡萄糖胺
酮体的生成：2CH3COSCoA
CH3COCH2COSCoA + CH3COSCoA + H2O
乙酰乙酰CoA 乙酰CoA
水解
HO 羟甲戊二酰CoA合成酶 HOOCCH2-C-CH2COSCoA 3-羟基-3-甲基戊二酰CoA CH3 羟甲戊二酰CoA裂解酶 + CH3COSCoA
（三）脂肪酸的其他氧化方式
1. 不饱和脂肪酸的氧化：
不饱和脂酸
β氧化
顺3-烯酰CoA 顺2-烯酰CoA H2O
3顺-2反烯酰CoA 异构酶
反2-烯酰CoA
β氧化
D(-)-β羟脂酰CoA 表构酶
D(-)-β羟脂酰CoA
L(+)-β羟脂酰CoA
2. 奇数碳脂肪酸的氧化：
-氧化 奇数碳脂肪酸 CH3CH2CO~CoA
RCH2CH2COOH 脂酰CoA L-肉毒碱 转移酶1 CoASH 脂酰肉毒碱
CO2和H2O TCA β-氧化 脂酰CoA L-肉毒碱 转移酶2 CoASH 脂酰肉毒碱
脂肪酸的活化
CH3 (CH2)14 脂酰硫激酶 CH2 + ATP CH2 COOH CH3 (CH2)14 脂酰硫激酶 CH2 + CoASH CH2 COAMP CH3 (CH2)14 CH2 + PPi CH2 COAMP CH3 (CH2)14 CH2 CH2 COSCoA
不饱和脂肪酸的命名
α-磷酸甘油的合成
糖原→1-P-葡萄糖→6-P葡萄糖→EMP途径→6-P-果糖
磷酸酶 α-磷酸甘油脱氢酶
甘油 ←←←α -磷酸甘油←←←←←←磷酸二羟丙酮 NAD+ NADHH+ ↑ 3-磷酸甘油醛 丙酮酸羧化支路 ↑ 丙酮酸→→→→→→→磷酸烯醇式丙酮酸 ↑ 丙氨酸
柠檬酸系统
丙酮酸 乙酰CoA 草酰乙酸 丙酮酸 线粒体 细胞浆 柠檬酸 丙酮酸 CO2
• 系统命名法：需标示脂肪酸的碳原子数 和双键的位置。
ω或n编码体系：从脂肪酸的甲基碳起计算 其碳原子顺序。
△编码体系：从脂肪酸的羧基碳起计算碳 原子的顺序。 3-(CH2)5-CH=CH-(CH2)7-COOH CH
/n系编码 十六碳-7-烯酸 系编码 十六碳-9-烯酸
常见的不饱和脂肪酸
胰岛素 前列腺素E2 烟酸 肾上腺素 去甲肾上腺素 胰高血糖素
-
+
激素敏感脂肪酶
脂肪动员的基本过程
脂解激素-受体 HSLa(无活性) cAMP↑ + PKA HSLb(有活性) 甘油三酯 （TG） 甘油二酯脂肪酶 甘油二酯 甘油一酯 （DG） （MG） FFA FFA 甘油一酯脂肪酶 FFA 甘油 AC ATP +
β-氧化作用简图
RCH2CH2CH2COOH 1 RCH2CH2CH2CO-SCoA 脂酰辅酶A 2 → FADH2→1.5ATP RCH2CH=CHCO-SCoA α,β-烯脂酰辅酶A 3 OH RCH2CHCH2CO-SCoA L-β-羟脂酰辅酶A 4→NADHH+→2.5ATP O β-酮脂酰辅酶A 5 O RCH2CCH2CO-SCOA CH3C-SCoA
CO2
乙酰乙酸 CH3COCH2COOH -羟基丁酸 NADHH+ 脱氢酶
HO NAD CH3-C-CH2COOH H -羟基丁酸
CH3-CO-CH3 丙酮
酮体的分解氧化：
D--羟基丁酸
NAD+ D--羟基丁酸脱氢酶 NADHH+
葡萄糖
EMP途径
乙酰乙酸
琥珀酰CoA 琥珀酸
乙酰乙酰CoA 丙酮酸 2*乙酰CoA
网进行
脂肪酸硫激酶 此反应过程。 R-COOH HSCoA+ ATP R-CO～SCoA AMP + PPi
脂肪酸的-氧化
(2) 进入： 线粒体外生成的脂酰CoA如何进入线粒体 基质？
CH3 肉碱(肉毒碱, carnitine)转运系统携带脂酰
基。
HOOC-CH2-CH-CH2-N+-CH3 OH CH3