先天性心脏病之永存动脉干的超声诊断(全文)
先天性心脏病超声诊断(标准切面)
剑下四腔心切面，房间隔分流束于收缩期（左图）、 舒张期（右图）分别通过房间隔中部的表现。（即： 继发孔型房缺）
剑下四腔心切面，可见红色血流束 通过房间隔中部（即继发孔部位）。
法洛三联症
• 是指肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损(包括
卵圆孔未闭)，伴有右至左分流，为较少见 的紫绀型先天性心血管病。其临床表现与 法洛四联症相似，但无合并主动脉骑跨或 心室间隔缺损。
示意图1：大血管短轴切面：可见肺动脉分叉处， 有一无回声管道与降主动脉相通，此管道即未闭动 脉导管，如图中箭头所指。
示意图2： 主动脉弓长轴切面：于降主动脉起 始部，有一无回声管道于主肺动脉远端（PA)相通， 此管道即为未闭动脉导管。
超声图1： 主动脉弓长轴切面：于降主动脉起始部，有 一无回声管道于主肺动脉远端相通，此管道即为未闭动脉导 管。如图中多普勒取样容积(SV)取样处。
脉进入右房处。(超声图5、超声图6、超声图7、超声图8)
（4）冠状窦型: 罕见位于房间隔的后下方；冠状窦开口 附近常与继发孔型并存。
左图为分流束通过收缩期的房间隔中部；右图为分 流束通过舒张期的房间隔中部。（即：继发孔型房 缺）
大血管短轴的切面，房间隔分流束于收缩期（左图）、舒张期（右图） 分别通过房间隔中部的表现。（即：继发孔型房缺）
超声图1： 右室流出道长轴切面：显示肺动脉瓣增厚、狭窄（如箭 头所指）。
超声图2： 心尖四腔切面：可见房间隔中部回声失落2.82cm，右 房、右室增大。
超声图3： 法洛三联症时，肺动脉瓣狭窄，此时于肺动脉瓣口出现 蓝色为主的彩色血流。脉冲多普勒显示该处血流速度增快， 达6.96 m/s。
超声图3： 法洛三联症时，肺动脉瓣狭窄，此时于肺动脉 瓣口出现蓝色为主的彩色血流。脉冲多普勒显示该 处血流速度增快，达6.96 m/s。
先天性心脏病的超声诊断课件
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
二维超声 常用切面: 左室长轴 大血管短轴 心尖四腔心 心尖五腔心 剑下四腔心 胸骨上窝大血管长轴
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
RA、RV增大，RVOT亦可增宽 IVS与LVPW呈同向运动 短轴、四腔、剑下切面可见房间隔
回声中断
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
脉冲多普勒可在ASD处探及以舒张期为主的 全心动周期的分流频谱，Vmax1.5m/s左右， TV、PV血流速度增快
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
LA、LV增大，RV增大 短轴、胸骨上窝切面可显示未闭
的动脉导管
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
脉冲多普勒可在PDA处探及连续 血流频谱
连续多普勒可测定两大血管间 △P,估测PASP
左心容量负荷↑ → LA↑、LV↑ → RV↑
肺血↑ → 动力性PH → 梗阻性PH
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
LA、LV增大, RV增大 长轴、短轴、五腔切面可见IVS
回声连续中断,断端回声增强、 粗糙。
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
PV增厚，反射增粗,增强，开放受限,关 闭尚可
PA根部内径正常，PA主干不同程度扩张
文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
常见先天性心脏病的超声诊断(159页)【159页】
动脉导管未闭的多普勒频谱
单盘直径较腰部多出的2ｍｍ边缘保证了装置安全定位与导管未 闭口，网内的三层聚酯补片诱导血凝增加装置的封堵能力
法乐氏四联症
❖ 四联症病理：
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚四种畸形
❖ 临床表现：
1. 紫绀、杵状指(趾)、喜蹲踞 2. 2-4收缩期杂音
❖ 典型超声表现：
继发孔型房间隔缺损
原发孔型房间隔缺损
上腔型房间隔缺损
混合型房间隔缺损
剑突下两房心切面示继发孔房间隔缺损
房间隔缺损伴SBE
剑突下两房心切面显示继发孔房间隔缺损
原发孔房间隔缺损、右心系统增大
继发孔中央型房间隔缺损、右心增大
继发孔中央型房间隔缺损
胸骨旁四腔心切面显示继发孔房间隔缺损
占8.5%、兼有上述两种 以上的巨大缺损
病理生理
左房压>右房压 右房压>左房压 缺损较小时 缺损较大时
房水平有左→右分流 房水平有右→左分流 右心系统扩大不明显 右心系统明显扩大
超声心动图表现
房间隔回声失落 两断端回声增强 右心系统增大 肺动脉增宽 室间隔、左室后壁同向运动 彩血流呈左向右分流色
主动脉骑跨
R→L分流
肺动脉口狭窄血流
肺动脉口狭窄血流频谱
法乐氏四联症(3) 室间隔缺损
法乐氏四联症(3)
主动脉骑跨
肺动脉口狭窄血流频谱
马凡综合征
病理解剖： 全身结缔组织疾病，主要累及眼、骨骼、心血管 主动脉根部中层弹力组织消失，平滑肌破坏，胶 原增生 典型超声表现：
① 升主动脉瘤 ② 升主动脉夹层动脉瘤
新技术 将探头插入食道内 从后向前扫查心脏
优点
分辨率高、图象清晰 对心房内病变尤为敏感 房间隔缺损检出率 100% 适用 小房缺或分流不明显者
超声诊断学 先天性心脏病的超声诊断(中英)
（2）VSD complicating AR. （3）Rupture of aortic sinus aneurysm. （4）Coronarypulmonary fistula.
2、 Different from disorder causing left ventricular volume overloading
Very common congenital lesion of the heart , amounting to 10-15% of congenital heart disease.
是常见先天心之一,占先天心10-15%。可单 独存在，亦可合并其它畸形存在。
Ductus arteriosus located between the isthmus of
the descending aorta
or
and
the aortic arch
the bifurcation of pulmonary trunk
or
the starting part of left pulmonary artery
（一）切面超声
1、直接征象：在肺动脉分叉或左肺动脉 近端与降主动脉之间显示有管道相通。
1、B mode: Ductus arteriosus persists open 2、Doppler: left right shunt between aorta
and pulmonary artery。 3、With or without left ventricular volume overloading。
2、indirect signs：
Representation of volume overloading of left ventricle
先天性心脏病之永存动脉干的超声诊断(全文)
先天性心脏病之永存动脉干的超声诊断（全文）永存动脉干为严重的心血管畸形，是仅有一支大动脉（共同动脉干）从心室发出，供应体循环、肺循环和冠状动脉，多数伴有大型室间隔缺损，占先心病发病率的2 ％，预后较差。
常合并肺动脉狭窄、右位主动脉弓、冠状动脉异常、单心房、单心室、房室瓣畸形等。
一、病理解剖（Van Praagh分型）I型起始部为共同动脉干，主肺动脉起自共同动脉干窦部上方后侧壁，然后分出左右肺动脉，约占50 ％。
II型左右肺动脉直接起源于动脉干的后壁或侧壁，约占25％~30 ％。
III型一侧肺动脉直接起源于动脉干，另一侧肺动脉缺如（多为左肺动脉），而由侧枝血管或动脉导管供血，约占8 ％。
IV型动脉干的主动脉部分发育不良，或主动脉缩窄，或主动脉弓离断，肺动脉从动脉干发出后分为左右肺动脉，远端的降主动脉由一粗大的动脉导管供血，约占12 ％。
二、血流动力学I型和II型的患者，左、右肺动脉直接发自动脉干，如不合并肺动脉狭窄，肺循环血量无明显减少，含氧血较多，血氧饱和度降低不明显，紫绀较轻。
III型和VI型的患者，如侧支循环或动脉导管供血不足，肺循环血流量减少，含氧血减少，血氧饱和度降低明显，紫绀较重。
三、超声检查方法左心室长轴、四腔、五腔心切面观察室间隔缺损大小及位置、大动脉骑跨率、大动脉内径、右室前壁与动脉干前壁是否连接及心室发育情况；大动脉短轴切面显示“单环征”及一组半月瓣，无正常右室流出道及肺动脉图像。
如大动脉内显示三叶以上半月瓣，可帮助明确永存动脉干的诊断。
婴幼儿剑突下超声切面更能显示大动脉及其他心脏畸形情况。
由于大动脉及分支血管连接异常，需在胸骨旁、剑突下、胸骨上窝等切面追踪异常起源的血管，了解大动脉与其他结构的相互关系。
彩色多普勒超声可观察左右室经室间隔缺损处同时流入动脉干的血流及心脏合并畸形的异常血流。
亦可直观显示大动脉及其异常起源分支血管的血流情况，了解有无狭窄及瓣膜关闭不全。
并将取样容积置于异常血流处，用频谱多普勒了解血流的最大流速及压差，估测狭窄及瓣膜关闭不全程度。
B超日记之永存动脉干
B超日记之永存动脉干随着四维彩超的普及，胎儿心脏畸形也越来越多的在胎儿期被发现，今天我们就来了解一下胎儿心脏的永存动脉干。
那么什么叫永存动脉干呢？永存动脉干属少见的先天心脏畸形。
由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而只有一条大动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常伴有高位室间隔缺损。
从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉，左颈总动脉，左锁骨下动脉（俗称“三根毛”）。
肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。
体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。
肺血流量增多、肺动脉压力增高。
临床表现1.早期发绀永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。
2.心脏杂音心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。
心底部第二心音呈单一音，无分裂。
3.心脏扩大，心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。
永存动脉干的分型部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。
目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。
Ｉ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。
此型常见，约占48％。
Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。
Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。
Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。
检查超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。
治疗：胎儿出生后，手术治疗效果差，存活率低。
所以对胎儿四维筛查有更高的要求。
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断(全文)
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断（全文）法洛四联症是复杂型先心病最常见类型，也是紫绀型先心病中最多见的一种，占先心病发病率的10％。
可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、冠状动脉起源或走行异常、右位主动脉弓等。
一、病理解剖特征1．肺动脉口狭窄（包括肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉瓣上）2．对位不良型室间隔缺损3．主动脉右移骑跨于室间隔上4．右室肥厚二、病理解剖1．不典型法洛四联症肺动脉瓣狭窄（轻或中度）、室间隔缺损、无明显的主动脉骑跨和右室肥厚，室水平左向右分流，发绀不明显。
2．典型法洛四联症肺动脉或漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，发绀明显。
3．重度法洛四联症（假性永存动脉干）肺动脉闭锁或漏斗部严重发育不良、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，合并未闭动脉导管或大的动脉侧枝循环形成，发绀明显。
三、血流动力学取决于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄程度，如狭窄程度较轻，室间隔缺损处的血液分流方向为左向右，肺循环血流量无明显减少，动脉血氧饱和度无明显下降，患者不出现紫绀；如狭窄程度较重，室间隔缺损处的血液分流方向为右向左，肺循环血流量减少，动脉血氧饱和度下降，患者出现紫绀。
由于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄，使右室排血受阻，压力升高，导致室壁肥厚。
四、超声检查方法胸骨旁左心室长轴切面，了解室间隔缺损大小、主动脉骑跨程度、右室肥厚情况；心尖四腔及五腔心切面，了解房室大小，房、室间隔缺损，室壁厚度及搏幅等；胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面，了解漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉及左右肺动脉分支狭窄情况，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常；胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，左位或右位主动脉弓，动脉导管未闭等。
彩色多普勒超声可直观的显示室间隔缺损处左向右分流，或双向分流，或右向左分流血流束，根据血流束宽度，测量缺损大小。
可直观地明确右室漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况。
从而将取样容积置于梗阻处，用频谱多普勒了解血流最大流速及压差，估测狭窄程度；测定其左、右室侧的分流流速及压差。
先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断(全文)
先天性心脏病之大动脉转位的超声诊断（全文）大动脉转位是常见的紫绀型先心病，以往分为完全型大动脉转位、不完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位三种类型。
其中不完全型大动脉转位指右室双出口、左室双出口。
一、病理解剖1．完全型大动脉转位指主动脉发自形态学右心室，肺动脉发自形态学左心室，正常的肺动脉包绕主动脉的交叉形态消失，而代之以平行走行的两支大动脉，主动脉通常位于肺动脉前方。
约占先心病发病率的5％~8 ％，其发病率仅次于法洛四联症。
分为两个亚型：（1）完全型大动脉右转位，指心房正位，心室右襻，大动脉右转位，即（SDD）。
（2）完全型大动脉左转位，指心房反位，心室左襻，大动脉左转位，即（ILL）。
由于心室大动脉连接不一致，致使体循环的静脉血泵入主动脉又进入体循环，肺循环的动脉血泵入肺动脉又进入肺循环。
所以，必定存在心房、心室、大动脉水平的分流，患儿才能生存。
因此，常合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，以及左或右室流出道梗阻、冠状动脉异常、主动脉缩窄或离断、房室瓣畸形、肺静脉畸形引流等。
但无论心房正位或反位，房室连接总是一致的，左室总是连接左房，右室一定连接右房。
2．矫正型大动脉转位约占先心病发病率的1 ％，其常见类型是矫正型大动脉左转位，指心房正位，心室左襻，大动脉左转位，即SLL，约占80 ％。
而纠正型大动脉右转位，指心房反位，心室右襻，大动脉右转位，即IDD，约占20 ％。
但无论心房、心室、大动脉方位如何，房室连接均不一致，心室大动脉连接均不一致，即双重不一致，使右房→左室→肺动脉相连；左房→右室→主动脉相连。
主动脉通常位于肺动脉左前方。
虽然血流通过的房室、大动脉有异常（方位的异常），但血流动力学结果与正常无异，如果不合并其他心脏畸形，可无异常的临床表现。
但90 ％的矫正型大动脉转位合并有其他心脏畸形，如室间隔缺损、流出道梗阻、冠状动脉异常、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、三尖瓣异常、主动脉瓣狭窄等。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
先天性心脏病之永存动脉干的超声诊断（全文）
永存动脉干为严重的心血管畸形，是仅有一支大动脉（共同动脉干）从心室发出，供应体循环、肺循环和冠状动脉，多数伴有大型室间隔缺损，占先心病发病率的2 ％，预后较差。
常合并肺动脉狭窄、右位主动脉弓、冠状动脉异常、单心房、单心室、房室瓣畸形等。
一、病理解剖（Van Praagh分型）
I型起始部为共同动脉干，主肺动脉起自共同动脉干窦部上方后侧壁，然后分出左右肺动脉，约占50 ％。
II型左右肺动脉直接起源于动脉干的后壁或侧壁，约占25％
~30 ％。
III型一侧肺动脉直接起源于动脉干，另一侧肺动脉缺如（多为左肺动脉），而由侧枝血管或动脉导管供血，约占8 ％。
IV型动脉干的主动脉部分发育不良，或主动脉缩窄，或主动脉弓离断，肺动脉从动脉干发出后分为左右肺动脉，远端的降主动脉由一粗大的动脉导管供血，约占12 ％。
二、血流动力学
I型和II型的患者，左、右肺动脉直接发自动脉干，如不合并肺动脉狭窄，肺循环血量无明显减少，含氧血较多，血氧饱和度降低不明显，紫
绀较轻。
III型和VI型的患者，如侧支循环或动脉导管供血不足，肺循环血流量减少，含氧血减少，血氧饱和度降低明显，紫绀较重。
三、超声检查方法
左心室长轴、四腔、五腔心切面观察室间隔缺损大小及位置、大动脉骑跨率、大动脉内径、右室前壁与动脉干前壁是否连接及心室发育情况；大动脉短轴切面显示“单环征”及一组半月瓣，无正常右室流出道及肺动脉图像。
如大动脉内显示三叶以上半月瓣，可帮助明确永存动脉干的诊断。
婴幼儿剑突下超声切面更能显示大动脉及其他心脏畸形情况。
由于大动脉及分支血管连接异常，需在胸骨旁、剑突下、胸骨上窝等切面追踪异常起源的血管，了解大动脉与其他结构的相互关系。
彩色多普勒超声可观察左右室经室间隔缺损处同时流入动脉干的血流及心脏合并畸形的异常血流。
亦可直观显示大动脉及其异常起源分支血管的血流情况，了解有无狭窄及瓣膜关闭不全。
并将取样容积置于异常血流处，用频谱多普勒了解血流的最大流速及压差，估测狭窄及瓣膜关闭不全程度。
四、超声心动图表现
1．二维超声
左心室长轴显示粗大的动脉干骑跨于室间隔上，形成双室单出口，室间隔与动脉干前壁连续中断，右室前壁与动脉干前壁连接；大动脉短轴切面显示“单环征”及一组半月瓣，无正常右室流出道及肺动脉图像；胸骨上
窝等切面及非标准切面追踪大动脉，多数情况下可见从大动脉分出的肺动脉或侧支循环动脉。
2．多普勒超声
彩色及频谱多普勒见左右室血流汇合后流入大动脉，舒张期可见半月瓣反流，还可根据其他异常血流判断合并畸形，了解血流频谱性质及定量分析。
五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
多个超声切面仅见单支大动脉及一组半月瓣，彩色多普勒显示两心室血流进入单支大动脉，合并其他心脏畸形可有相应的超声表现。
2．鉴别诊断
永存动脉干易与重度法洛四联症混淆，但后者大动脉短轴切面仍可见环绕主动脉的右室流出道及肺动脉，无“单环”征。