关于川崎病诊治的研究进展课件
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川崎病诊治进展 ppt课件
美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充
血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙 灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
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5
二．诊断
②.口唇和口腔改变： 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
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9
三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
其他感染性疾病。
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10
三.关于不完全川崎病
兆指标。
3. CRP， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度
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17
五.探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。
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22
六.治疗
4).其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
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23
六.治疗
5).心梗治疗: ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( PTCA),
④.心断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
⑤.CK-MB质量及CTn异常
血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙 灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。
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5
二．诊断
②.口唇和口腔改变： 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。
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9
三.关于不完全川崎病
国内统计占19.4％（日本占13.8％），不是轻型川 崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。 有两个含义:
1. 临床标准3项或2项符合，但B超示冠状动脉瘤属重症。 2.临床3项或2项符合，B超可见冠状动脉辉度增强，除外
其他感染性疾病。
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三.关于不完全川崎病
兆指标。
3. CRP， 4. 贫血程度 5. ESR升高程度
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五.探索新指标
日本的Harada标准提出了个预测冠脉病变的高危因素： 1.WBC大于12×109/L； 2.HCT小于0.35， 3.血清白蛋白小于30g/L， 4.半定量CRP“＋＋＋”以上， 5.男性 6.年龄小于1岁。
用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。
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六.治疗
4).其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。
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六.治疗
5).心梗治疗: ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( PTCA),
④.心断
川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点:
⑤.CK-MB质量及CTn异常
2024版川崎病讲课ppt课件
04
感谢您的观看
THANKS
川崎病的国际合作研究将进一 步加强，推动全球范围内的研 究成果共享和交流。
挑战与机遇并存
目前川崎病的诊断标准仍存在一 定争议，需要进一步完善和优化。
加强川崎病的科普宣传和健康教 育，提高公众对该疾病的认识和 重视程度。
01
川崎病的发病机制尚未完全阐明， 需要进一步深入研究。
02
03
针对川崎病的治疗手段有限，亟 待开发新的有效药物和治疗方法。
口唇和口腔改变：口唇干红、皲裂，杨梅舌，口腔黏膜充血
诊断标准及流程
颈部淋巴结肿大 诊断流程：根据临床表现进行初步诊断，结合实验室检查和辅助检查进一步确诊
实验室检查与辅助检查
实验室检查
血常规检查显示白细胞计数升高、血 小板增多；血沉加快；C反应蛋白升高
辅助检查
心电图检查可能出现心律失常、心肌缺 血等表现；超声心动图检查可评估心脏 受累情况，如冠状动脉扩张或冠状动脉 瘤的形成
其他药物
对于IVIG无反应或耐药的患者，可考虑使用糖皮质激素、免疫抑制剂等 药物。同时，根据患者具体情况，可酌情使用抗生素、抗病毒药物等。
并发症预防与处理
冠状动脉病变的预防
通过早期识别和治疗，降低冠状动脉病变的发生率。对于已经发生冠状动脉病变的患者，需定期进行心脏超声检查， 评估病变进展情况，并采取相应治疗措施。
其他并发症的处理
川崎病可能引发多种并发症，如心肌梗死、心力衰竭、心律失常等。针对这些并发症，需采取相应的治疗措施，如 药物治疗、手术治疗等，以改善患者预后。
04
患者教育与心理支持
患者教育内容
川崎病基本知识
向患者和家属介绍川崎病的定义、 病因、症状、诊断和治疗等方面 的基本知识，帮助他们更好地了 解和管理疾病。
2024版川崎病课件
Chapter
2024/1/26
24
国内外研究现状及成果分享
1 2
国内外川崎病研究概述
介绍国内外在川崎病领域的研究现状，包括发病 机制、诊断方法、治疗手段等方面的研究进展。
重要研究成果分享
展示近年来在川崎病研究方面取得的重要成果， 如新的诊断技术、有效的治疗方法等。
3
国内外研究合作与交流
介绍国内外研究机构在川崎病领域的合作与交流 情况，以及国际学术会议和研究成果的发布平台。
包括无菌性脑膜炎、面神经麻痹、听力丧 失、急性播散性脑脊髓炎等。这些并发症 虽然发生率较低，但一旦发生，对患者的 危害较大。
2024/1/26
15
03
治疗与预后
Chapter
2024/1/26
16
治疗原则及方法
01
02
03
早期识别和治疗
川崎病的早期识别和治疗 对于预防并发症和改善预 后至关重要。
21
家庭护理指导建议
家庭环境优化
建议家长为患儿提供安静、舒适、 整洁的家庭环境，减少不良刺激。
饮食调整
指导家长为患儿提供营养均衡、 易消化的饮食，避免刺激性食物
和饮料。
规律作息
建议家长帮助患儿建立规律的作 息习惯，保证充足的睡眠和休息。
2024/1/26
22
学校及社会资源整合利用
学校支持
宣传教育
疗等前沿技术的应用前景。
26
提高公众认知度和关注度举措
2024/1/26
加强科普宣传
通过媒体、社交平台等途径加强川崎病的科普宣传，提高公众对 川崎病的认知度和关注度。
开展公益活动
组织相关机构开展川崎病公益活动，如义诊、讲座等，提高公众 对川崎病的认识和重视程度。
《儿科疾病川崎病》PPT课件
家长密切配合
异常情况处理
家长应按时带患儿到医院进行复查和随访 ，以便及时发现问题并调整治疗方案。
如发现患儿出现异常情况，应及时就医并告 知医生患儿的病史和治疗情况。
05
预后评估及影响因素分析
预后评估指标和方法
临床症状改善情况
观察患儿发热、皮疹、黏膜充血等症状是否 缓解或消失。
实验室检查指标
评估血小板计数、C反应蛋白、血沉等炎症 指标的变化趋势。
多学科协作
建立多学科协作机制，整合优势资源，为患儿提供全方位的治疗服务。
降低复发率策略部署
加强随访
对治愈后的患儿进行定期随访，及时发现并 处理复发迹象。
心理干预
对患儿和家长进行心理干预，减轻他们的心 理压力和焦虑情绪。
生活指导
指导家长合理安排患儿的日常生活，增强患 儿体质，降低复发风险。
疫苗接种
鼓励患儿接种相关疫苗，提高机体免疫力， 预防感染性疾病的发生。
其他影像学检查
如CT、MRI等，可根据病 情需要选择使用，以进一 步评估病情和并发症情况
03
治疗方案与药物选择
一般治疗原则及措施
控制炎症
减轻血管炎症损伤，防止冠状动 脉瘤形成及血栓性阻塞。
对症处理
控制高热、抗惊厥、降低颅内压、 补充液体及保护肝脏等。
加强护理
注意口腔卫生，保持皮肤清洁，预 防继发感染。
《儿科疾病川崎病》PPT课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断标准与鉴别诊断 • 治疗方案与药物选择 • 护理管理与康复指导 • 预后评估及影响因素分析 • 总结回顾与展望未来
01
疾病概述
川崎病定义与命名
定义
川崎病（Kawasaki Disease，KD ）是一种以全身血管炎为主要病 变的急性发热出疹性小儿疾病。
小儿川崎病的诊治进展课件
川崎病的治疗方法
川崎病的治疗主要包括高剂量的免疫球蛋白和阿斯匹林。这些药物可以减轻炎症反应、降低心脏病变风险。早 期治疗对预防并发症非常重要。
川崎病的并发症
川崎病的并发症包括冠状动脉病变、心肌炎、心力衰竭等。及时准确的诊断和治疗可以降低并发症的风险，并 提高患儿的存活率和生活质量。
川崎病的预防措施
小儿川崎病的诊治进展
本课件将带您了解小儿川崎病的概述、症状及诊断、治疗方法、并发症、预 防措施以及最新的研究进展。
川崎病概述
小儿川崎病是一种常见的儿童全身性炎症性疾病。其典型症状包括高热、皮 疹、结膜炎、口腔黏膜炎等。遗传因素、感染及免疫异常被认为是其发病机 制。
川崎病的症状及诊断方法
川崎病最典型的症状是持续高热超过5天，结检查和心脏超声等辅助诊断方法也非常重要。
川崎病的预防措施目前尚无明确方法，但一些研究显示母乳喂养、充足的睡 眠、健康的饮食和生活方式可能有助于降低患病风险。
川崎病的研究进展
近年来，川崎病的研究取得了一些重要进展，如发现新的生物标志物、探索病因与免疫机制、改进治疗方法等。 这些研究为川崎病的早期诊断和治疗提供了新的思路。
结论和未来展望
川崎病是一种值得重视的儿童疾病，正确的诊断和及时有效的治疗对患儿的 健康至关重要。未来的研究将进一步深入探索川崎病的发病机制，为预防、 诊断和治疗提供更好的方法。
最新川崎病诊治幻灯片PPT
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏 膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏 首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统 血管炎，多侵犯冠状动脉，局部患儿形成冠 状动脉瘤，其中少局部患儿冠状动脉可发生 狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
胆囊肿大〔腹部超声检查〕
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。 KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。 Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊肿大 〔13.7%〕。年长儿童多见〔平均5岁〕，男性多见〔M/F ＝3/1〕；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例胆囊肿大 〔5.6%〕。 典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。 腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚〔胆囊壁正常在 2mm以下〕，胆囊内腔显著扩大。
复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。 性质：肿大淋巴结为非化脓性。 颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结〔每个淋
巴结约1cm左右〕聚集而成，与化脓性淋巴结 〔单个淋巴结〕肿大不同，局部超声波检查可确 认。
不符合川崎病
评价实验室指标
川崎病可能性不大
全消化系统 腹泻、呕吐、腹痛
型肝功 ESR<40mm/h
CRP≥3.mg/dl和/或 ESR ≥ 40mm/h
如持续发热
川中枢神经系统 易激惹
崎无菌性脑膜炎 感音神经性耳聋
每日观察病情
≥3项辅助实验室标准〔4〕
<3项辅助实验室标准〔4〕
• 发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4 岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
郑州市儿童医院 周丽
• 川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏 膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏 首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统 血管炎，多侵犯冠状动脉，局部患儿形成冠 状动脉瘤，其中少局部患儿冠状动脉可发生 狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
胆囊肿大〔腹部超声检查〕
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。 KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。 Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊肿大 〔13.7%〕。年长儿童多见〔平均5岁〕，男性多见〔M/F ＝3/1〕；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例胆囊肿大 〔5.6%〕。 典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。 腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚〔胆囊壁正常在 2mm以下〕，胆囊内腔显著扩大。
复期］甲床皮肤移行处膜样脱皮。 在急性期非化脓性颈部淋巴结肿大。
KD颈部淋巴结肿大的特征
部位：以下颌角胸锁乳突肌起始部下方最多见。 性质：肿大淋巴结为非化脓性。 颈部淋巴结显著增大者为多发性淋巴结〔每个淋
巴结约1cm左右〕聚集而成，与化脓性淋巴结 〔单个淋巴结〕肿大不同，局部超声波检查可确 认。
不符合川崎病
评价实验室指标
川崎病可能性不大
全消化系统 腹泻、呕吐、腹痛
型肝功 ESR<40mm/h
CRP≥3.mg/dl和/或 ESR ≥ 40mm/h
如持续发热
川中枢神经系统 易激惹
崎无菌性脑膜炎 感音神经性耳聋
每日观察病情
≥3项辅助实验室标准〔4〕
<3项辅助实验室标准〔4〕
• 发病年龄： 多见于小于6月-1岁或大于4 岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。
最新川崎病诊治ppt课件
川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
h
1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
郑州市儿童医院 周丽
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1
川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急 性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死。
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
再次复查UCG 请临床专家会诊
热退
除外 川崎病
LMCA(cm)
• 肛周脱皮
（现超（（而天疗反（（42全声冠1是7的。流58）冠6或）3（包））实身心）状基患、状5或者验对5括由如能典在岁炎动符岁动于儿心室动内符于冠于果够型该诊以症图合以脉临如包脉径合断年状对在的U诊上反检川下病床果积指左C大以龄动诊做手疗标冠应查G崎变冠专临液前于下≤包脉断U足策为状的。病符状家床或括降C远冠6壁川脱略：阳动证个G患合动的或L支端状贫 丙 病 外 尿辉崎皮血中A（性脉据月儿日脉一实周氨血 程 液（浆连动D度病是以超，内血酸， 白7，的白的本内致验或天L接脉白转细增尚开蛋下声对径A后即婴临川径意室R细氨胞白血病血强缺始D3心于＞胞C酶≥使儿≤床崎＞见指种小1）管变3计升、乏于0A.动发40板个患，特病3。标g情数高m或直特/z≥m冠金指/dH图热，≥4儿不积l征研（m、况51P右径征m状标趾万.。5）在没明，分究如万为，/冠的中m（动准尖/前1有原m为m班EU0状1≥m3参脉，。S，天先.3任因C235规，R动条~见倍变因G内给。何的2、定脉：检.K以形此5的予其发CD冠。（查上h病（这R患治他热状R为P）临l个儿疗a的≥C）动c阳床诊A应。k川7提脉性天）表断t当a崎示瘤p：，z现策给积病e存的r都的略予i分的在标n应主并g正≥临活准）该2要不规床.动、5进症是；治表性左行状来疗现的心实和自，，炎室验参于而也症功室考循对应反能检项证于当应下查目的发对也降，）研热患应、如究超儿正2二5果，过进规尖发1行治瓣0
川崎病的诊治课件
CHAPTER 04
川崎病的预防与护理
预防措施
接种疫苗
01
接种相关疫苗是预防川崎病的有效手段，家长应按照国家免疫
规划及时为孩子接种疫苗。
保持卫生
02
家长应教育孩子养成良好的卫生习惯，勤洗手、不随地吐痰、
不与他人共用餐具等。
避免接触感染源
03
尽量避免带孩子去人群密集的场所，特别是空气不流通的地方，
川崎病的诊断
诊断标准
皮肤黏膜症状
球结合膜充血、手足硬性水肿 和掌跖红斑等特征性病变。
其他症状
如心脏疾病、手足变形等。
持续发热
持续5天以上，通常为突然高 热，呈弛张型或稽留型。
淋巴结肿大
全身多发淋巴结肿大，直径在 1.5cm以上。
排除其他类似疾病
需排除其他原因引起的类似症 状的疾病。
辅助检查
实验室检查
白细胞计数增多、血小板计数增 加、C反应蛋白升高、血沉加快等。
心电图检查
可能出现心肌缺血或心律失常等异 常。
影像学检查
超声心动图可发现冠状动脉病变。
鉴别诊 断
风湿热
与川崎病症状相似，但风湿热患者多有风湿病史，抗风湿药物治 疗有效。
出疹性传染病
如麻疹、猩红热等，可通过病原学检查和皮疹特征进行鉴别。
其他原因引起的淋巴结肿大
新的治疗策略 目前正在研究新的治疗策略，如使用生物制剂和 干细胞治疗。
预防策略研究
早期诊断
早期诊断和及时治疗是 预防川崎病并发症的关 键。
疫苗接种
一些研究正在探索疫苗 接种是否可以降低川崎 病的发病率。
提高公众意识
提高公众对川崎病的认 识有助于早期识别和及 时治疗。
THANKS
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Newburger J W et al. Circulation 2004;110:2747-2771
Copyright © American Heart Association
诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
• 病因尚不清楚的急性发热性疾病 • 主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉
流行病学资料
在日本有阳性家族史的发病率正在增加 兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病10-15倍（在 急性发病后1年内发病的有2.1％） 双胞胎的风险发生≈13％
流行病学资料
• 川崎病的发病年龄： 80%发生于6月-5岁，90%小于8岁, 发病的平均
年龄为2.3岁，其发病高峰在 1-2 岁 • 各年龄组男性发病多于女性，男：女=1.2-1.7:１ • 本病可以复发，复发率约1％-3％
• 目前诊断CAA的方法有冠状动脉造影、二维超声心动 图及电子束CT。
超声心动图检查方案
• 入院时，第1周末，病程第28天各作一次，如无条件 多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几 率最大。
• 病后2年内，最好能有定期复查。
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
日本川崎病研究委员会规定有3项 • 冠状动脉扩张 5岁以内儿童至少为3mm，5KD发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点，一 般认为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤 年幼男孩，尤其<1岁者 热程长，尤其是>2周者 急性时相反应(SR，CRP)强，或正常化延迟
Koren指出，其中最具预测价值的是发热时间的长短。此 外，发热退而复升( 间歇48小时以上 )、心律失常、血 小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。
血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重 ，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死
流行病学资料
全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种 族 差异,遗传易感性 在温带地区的冬春季，东南亚人群 美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔 美国人，其次是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人
冠状动脉瘤发生的高危因素
2006年Kobayashi等提出了最新的KD并发CAL的高危评分 体系
①血钠≤133 mmol／L（２分）； ②谷草转氨酶（AST）≥100U／L（２分）； ③外周血中性粒细胞％≥80％（２分）； ④IVIG开始治疗时间在病程４天内（２分）； ⑤Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）≥１００ｍｇ／Ｌ（１分）； ⑥血小板计数≤３００×１０９／Ｌ（１分）； ⑦年龄≤１岁（１分）， 总分为１１分，０－３分为低危组，４分以上则为ＫＤ并发冠状动 脉损害的高危人群，７分以上为极高危人群
实验室检查
• 急性期有白细胞增多和轻-中度贫血，发热迁延和 CAA 形成的病例贫血更为明显。
• 急时相反应物质如血沉,c-反应蛋白明显增高而且是 观察疾病活动程度的重要指标，一般持续4-6周
• 血小板计数在第二周开始逐渐增高。
• 应当指出，KD 病理过程有高凝状态和血小板激活， 但是临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情 轻重甚至用药停药的指标，这是没有根据的。相反 ，血小板减少反而常常见于严重冠状动脉病变或心 肌梗塞。
4mm • 冠状动脉内至少为比邻段的1.5倍 • 冠状动脉腔明显不规则 国内尚无统一的2DE诊断标准 。较多采用的是按年龄分
段的冠脉扩张标准: <3岁冠脉> 2.5mm, 3-9岁冠脉>
3.0mm, > 9岁>3.5mm
国内应用的标准来自Kato分级(1986)
冠A内径/主A内径
冠A内径
一级 (正常) < 0.16
如何进行川崎病的诊断？
• 采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断 ，包含6项主征。6条主征中有5条即可诊断。
• 若仅有2-3条，经二维超声或心血管造影确认有冠状 动脉瘤(含冠状动脉扩张)，能除外其他疾病者，亦可 诊断为 KD，被称为“不典型”或“不完全”型 KD。
Figure 1. Evaluation of suspected incomplete Kawasaki disease.
BSA(m2 )<0.5者 0.5-1.0
< 2.5mm
<3.0mm
二级(扩张) >0.16 <0.30
3-4mm
三级(动脉瘤) >0.30
主干4-8mmLAD或旋支≥3mm
四级
≥0.60
> 8.0mm
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细， 血管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣 膜关闭不全，心包积液的超声心动图
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诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
• 病因尚不清楚的急性发热性疾病 • 主要病理改变为全身中小动脉炎，其中以冠状动脉
流行病学资料
在日本有阳性家族史的发病率正在增加 兄弟姐妹的发病率高于人群中的发病10-15倍（在 急性发病后1年内发病的有2.1％） 双胞胎的风险发生≈13％
流行病学资料
• 川崎病的发病年龄： 80%发生于6月-5岁，90%小于8岁, 发病的平均
年龄为2.3岁，其发病高峰在 1-2 岁 • 各年龄组男性发病多于女性，男：女=1.2-1.7:１ • 本病可以复发，复发率约1％-3％
• 目前诊断CAA的方法有冠状动脉造影、二维超声心动 图及电子束CT。
超声心动图检查方案
• 入院时，第1周末，病程第28天各作一次，如无条件 多次检查，则第28天单次检查发现冠状动脉瘤的几 率最大。
• 病后2年内，最好能有定期复查。
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
日本川崎病研究委员会规定有3项 • 冠状动脉扩张 5岁以内儿童至少为3mm，5KD发生冠状动脉瘤的高危因素一直是研究的热点，一 般认为符合以下条件者最易发生冠状动脉瘤 年幼男孩，尤其<1岁者 热程长，尤其是>2周者 急性时相反应(SR，CRP)强，或正常化延迟
Koren指出，其中最具预测价值的是发热时间的长短。此 外，发热退而复升( 间歇48小时以上 )、心律失常、血 小板减少、贫血、低白蛋白血症都是高危因素。
血管炎引起的冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄最为严重 ，可导致缺血性心脏病、心肌梗死和猝死
流行病学资料
全球分布，但具有一定地方性、流行性，而且有明确的种 族 差异,遗传易感性 在温带地区的冬春季，东南亚人群 美国也有数据表明，特定种族差异的发生，发病率最高的为亚裔 美国人，其次是黑人，西班牙裔和非西班牙裔白人
冠状动脉瘤发生的高危因素
2006年Kobayashi等提出了最新的KD并发CAL的高危评分 体系
①血钠≤133 mmol／L（２分）； ②谷草转氨酶（AST）≥100U／L（２分）； ③外周血中性粒细胞％≥80％（２分）； ④IVIG开始治疗时间在病程４天内（２分）； ⑤Ｃ反应蛋白（ＣＲＰ）≥１００ｍｇ／Ｌ（１分）； ⑥血小板计数≤３００×１０９／Ｌ（１分）； ⑦年龄≤１岁（１分）， 总分为１１分，０－３分为低危组，４分以上则为ＫＤ并发冠状动 脉损害的高危人群，７分以上为极高危人群
实验室检查
• 急性期有白细胞增多和轻-中度贫血，发热迁延和 CAA 形成的病例贫血更为明显。
• 急时相反应物质如血沉,c-反应蛋白明显增高而且是 观察疾病活动程度的重要指标，一般持续4-6周
• 血小板计数在第二周开始逐渐增高。
• 应当指出，KD 病理过程有高凝状态和血小板激活， 但是临床上颇多见到的把血小板计数当作反映病情 轻重甚至用药停药的指标，这是没有根据的。相反 ，血小板减少反而常常见于严重冠状动脉病变或心 肌梗塞。
4mm • 冠状动脉内至少为比邻段的1.5倍 • 冠状动脉腔明显不规则 国内尚无统一的2DE诊断标准 。较多采用的是按年龄分
段的冠脉扩张标准: <3岁冠脉> 2.5mm, 3-9岁冠脉>
3.0mm, > 9岁>3.5mm
国内应用的标准来自Kato分级(1986)
冠A内径/主A内径
冠A内径
一级 (正常) < 0.16
如何进行川崎病的诊断？
• 采用第三届国际川崎病会议修订的诊断标准进行诊断 ，包含6项主征。6条主征中有5条即可诊断。
• 若仅有2-3条，经二维超声或心血管造影确认有冠状 动脉瘤(含冠状动脉扩张)，能除外其他疾病者，亦可 诊断为 KD，被称为“不典型”或“不完全”型 KD。
Figure 1. Evaluation of suspected incomplete Kawasaki disease.
BSA(m2 )<0.5者 0.5-1.0
< 2.5mm
<3.0mm
二级(扩张) >0.16 <0.30
3-4mm
三级(动脉瘤) >0.30
主干4-8mmLAD或旋支≥3mm
四级
≥0.60
> 8.0mm
二维超声心动图 冠状动脉异常的标准
在疾病的急性期，冠状动脉异常包括缺乏逐渐变细， 血管周围的亮度，也可以提示心室功能下降，轻度瓣 膜关闭不全，心包积液的超声心动图