_ANCA相关性血管炎肺部表现
ANCA相关性血管炎
ANCA相关性血管炎临床常见ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）包括肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）、显微镜下多血管炎（microscopic Polyangiitis，MPA）、嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）、抗GBM病，其中GPA ANCA阳性率最高，MPA次之。
1. 肉芽肿性多血管炎（GPA）（1）特点：以坏死性肉芽肿为典型病理表现的系统性血管炎；上呼吸道、肺、肾脏受累最为常见。
（2）实验室检查：ANCA（+）90%（80%～95% c-ANCA，其余p-ANCA）。
（3）组织活检：①肺活检：寡免疫复合物性血管炎，累及动脉、静脉、毛细血管，同时有肉芽肿和组织坏死。
②肾活检：坏死性新月体肾炎（血管炎、肉芽肿少见）。
（4）诊断标准：鼻或口腔炎症（脓性/血性鼻腔分泌物、痛性/无痛性口腔溃疡）；X 线胸片异常（结节、浸润、空洞）；尿沉渣异常（镜下血尿、红细胞管型）；活检显示肉芽肿性炎症（血管壁、血管周围肉芽肿形成）。
（5）治疗：①诱导缓解：激素+CTX或CD20单抗；②若肾脏受累，出现PRGN可血浆置换；③轻型或局限型使用激素+MTX，严重脏器功能受累可激素冲击；④维持治疗：CTX、MTX、AZA、LEF至少2年。
2. 显微镜下多血管炎（MPA）（1）特点：主要累及小血管的系统性坏死性血管炎。
（2）实验室检查：70%ANCA（+）（60%-p-ANCA）。
（3）诊断标准：中年男性，存在系统性炎症性疾病的症状；亚急性进行性肾功能不全；肺出血；肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶节段性坏死性肾小球肾炎；皮肤或其他内脏活检示白细胞碎裂性血管炎；p-ANCA阳性。
（4）治疗：激素联合环磷酰胺。
3. 嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）（1）特点：累及全身中、小动脉的系统性血管炎，患病率为10.7/100万～14/100万。
ANCA相关性血管炎诊治
腹痛等症状。
并发症
肾脏损害
包括肾炎、肾衰竭等。
肺部疾病
包括肺炎、肺栓塞等。
心脏疾病
包括心肌炎、心包炎等。
其他并发症
如神经系统疾病、胃肠道疾病 等。
03 诊断方法
实验室检查
血常规检查
自身抗体检测
可能出现白细胞、血小板减少，贫血 等。
如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA） 检测，有助于诊断anca相关性血管炎。
心理调适
关注患者的心理健康，提 供心理支持和辅导，帮助 患者调整心态，积极面对 疾病和生活。
患者及家属的自我管理和教育
患者自我管理
患者应学会自我监测病情，记录 症状变化和用药情况，以便及时
发现异常。
家属参与
家属应积极参与患者的康复过程， 给予关爱和支持，共同应对疾病挑 战。
健康教育
通过各种途径进行血管炎相关知识 的宣传和教育，提高患者及家属对 疾病的认知和理解。
血沉和C反应蛋白
血沉增快和C反应蛋白升高，提示炎 症活动。
影像学检查
超声检查
可发现血管壁增厚、血管狭窄或 闭塞等病变。
CT和MRI
可显示血管病变的范围和程度， 以及是否有内脏器官受累。
组织病理学检查
皮肤或肾脏活检
通过病理组织学检查，观察血管炎症 和血管壁损伤的病理表现，是确诊 anca相关性血管炎的重要手段。
镜下多血管炎）。
02 临床表现
主要症状
全身症状
皮肤症状
关节及肌肉症状
消化系统症状
乏力、发热、体重减轻 等。
皮疹、紫癜、溃疡等。
关节疼痛、肌肉疼痛、 肌肉无力等。
腹痛、恶心、呕吐、腹 泻等。
常见体征
anca血管炎诊断标准
anca血管炎诊断标准ANCA 血管炎诊断标准。
ANCA 血管炎是一组自身免疫性疾病，其特点是以血管炎为主要表现，伴随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性表现。
ANCA 血管炎包括微小血管炎、多发性肌炎、坏死性肾小球肾炎等多种类型，临床表现复杂多样，诊断难度较大。
因此，对于 ANCA 血管炎的诊断，需要依据一系列标准进行综合评估，以确保准确诊断和及时治疗。
一、临床表现。
ANCA 血管炎的临床表现多种多样，常见的症状包括发热、乏力、全身不适、皮肤瘀点、关节疼痛、肌肉疼痛、咳嗽、呼吸困难等。
部分患者还可能出现肾脏损伤、肺部病变、神经系统症状等。
在临床实践中，医生需要结合患者的症状和体征，进行全面综合分析，以确定是否存在 ANCA 血管炎的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是 ANCA 血管炎诊断的重要依据之一。
常规检查包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血沉、C-反应蛋白等指标。
此外，还需要进行免疫学检查，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。
阳性的 ANCA 测试结果是诊断 ANCA 血管炎的重要依据之一。
三、影像学检查。
影像学检查对于 ANCA 血管炎的诊断同样至关重要。
X 射线、CT、MRI 等检查可以帮助医生了解患者的器官病变情况，包括肺部、肾脏、关节等。
此外，肾脏活检是确诊 ANCA 血管炎肾脏受累的重要手段，可以帮助确定肾小球肾炎的类型和病情严重程度。
四、病理学检查。
病理学检查是 ANCA 血管炎诊断的“金标准”。
通过组织活检，可以直接观察到病变组织的病理改变，包括血管炎、坏死性肾小球肾炎等。
病理学检查结果可以帮助医生确定 ANCA 血管炎的类型和病情严重程度，为治疗方案的制定提供重要依据。
五、诊断标准。
根据国际上公认的标准，诊断 ANCA 血管炎需要满足一定的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查的要求。
临床医生应当全面评估患者的临床表现和检查结果，综合判断是否符合 ANCA 血管炎的诊断标准。
ANCA相关性血管炎病例汇报
〉 ___.05.31 〉 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成； 〉 双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背
动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背 动脉反向血流消失。
诊疗经过：主要治疗（1）
诊疗经过：实验室检查结果（6）
〉 降钙素原变化情况：
诊疗经过：实验室检查结果（7）
〉 其它检查结果：
〉 粪常规:隐血（+）； 〉 体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制
物； 〉 甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段； 〉 抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳
ANCA 相关性血管炎简介：
〉抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免 疫性疾病。肾、肺的损害比较常见，发病率低，老年人多发，可致慢性器官功 能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。
〉目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素（细菌病毒的感染、如丙 硫氧嘧啶等）共同作用的结果。
病史简介：
辅助检查： （___.05.13 银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺 炎症较前（___.05.08 胸部CT，固原中医医院）加重。 （___.05.23 本院）：尿常规：隐血 3+，白细胞 1+， 尿蛋白 +-； 凝血六项：D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降 解产物 65.46 mg/L；肝功能：总胆红素 4.30 umol/L， 间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；肾功能：尿素氮 62.00 mmol/L， 肌酐 909.27 umol/L。
anca相关血管炎分类标准
anca相关血管炎分类标准anca相关血管炎是一组自身免疫性疾病，以血管炎和坏死性小血管炎为主要特征，通常涉及肾脏和呼吸系统等器官，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，关于anca相关血管炎的分类标准一直备受关注和讨论，以便更好地诊断和治疗这一疾病。
本文将对进行详细介绍和分析。
第一，anca相关血管炎的分类标准主要包括临床表现和实验室检测结果。
根据临床表现的不同，可以将anca相关血管炎分为结节性多动脉炎（EGPA）、显微镜下多动脉炎（MPA）和颗粒性肉芽肿性肾炎（GPA）三种类型。
EGPA主要表现为气道和肺部病变，常伴有过敏性鼻炎、支气管哮喘等表现；MPA主要累及小血管，易导致肾脏和呼吸系统损害；GPA主要累及上呼吸道和肾脏，患者常呈现肾功能不全和肾小球肾炎等症状。
其次，对于实验室检测结果，主要包括血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和肾脏活检。
血清ANCA检测是anca相关血管炎的重要诊断依据，根据ANCA的阳性率和抗体亚型可以进一步确定疾病的类型。
对于肾脏活检，可以发现肾小球和小血管的病变程度，并评估患者的肾功能。
另外，根据anca相关血管炎的发病机制和病理特点，还有一些新的分类标准和研究方向逐渐引起重视。
例如，最近有研究指出，anca相关血管炎患者中存在一些与炎症状态和肾功能相关的生物标志物，可以作为辅助诊断和预后评估的参考。
此外，针对不同的临床表现和病理类型，还可以进一步细化和个性化治疗方案，有助于提高患者的治疗效果和生存率。
梳理一下本文的重点，我们可以发现，anca相关血管炎的分类标准对于临床诊断和治疗具有重要意义，可以帮助医生更准确地判断患者的病情和预后。
未来，随着对anca相关血管炎病因和病理机制的深入研究，相信会有更多新的分类标准和治疗策略出现，为患者带来更好的康复效果和生活质量。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一种累及小血管的自身免疫性疾病。
该疾病的特征是血液循环中存在抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），患者主要受累的器官包括肾脏、肺部以及其他器官。
肺部受累是ANCA相关性血管炎的常见表现之一，且在疾病的早期阶段往往是最先出现的表现之一。
肺受累的临床表现包括肺出血、肺泡出血性炎症、肺间质疾病等。
肺出血是最常见的肺受累表现，其中重度肺出血可导致咳血、胸痛、呼吸困难等症状。
肺泡出血性炎症主要表现为肺泡炎症、痰液中可见大量红细胞和中性粒细胞浸润。
肺间质疾病主要表现为肺泡腔内慢性炎症和纤维化。
目前，关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究主要集中在以下几个方面：1.肺受累的病理机制：研究表明，ANCA可能通过激活中性粒细胞引起肺出血和肺泡出血性炎症，并通过诱导肺泡巨噬细胞释放炎症介质导致肺间质疾病。
2.肺受累的临床特征：研究发现，肺出血是ANCA相关性血管炎早期肺受累的主要表现，且常伴有肺功能下降和肺组织病理学改变。
肺受累的严重程度与疾病活动性和预后有关。
3.肺受累的诊断和评估：目前，诊断ANCA相关性血管炎肺受累主要依靠临床表现、ANCA抗体检测和肺组织活检。
部分研究探讨了非侵入性检测方法，如高分辨率CT和支气管肺胺碘酮显像技术，用于评估肺受累的程度和预测治疗效果。
4.肺受累的治疗：对于ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
研究表明，早期免疫抑制治疗可以改善肺功能，降低肺出血的发生率和死亡率。
需要指出的是，虽然目前已有一些关于ANCA相关性血管炎肺受累的研究，但对于其病理机制、临床特征以及治疗策略等方面仍存在一些争议和不明确之处。
未来的研究需要进一步探讨这些问题，以便更好地理解和指导临床实践。
2022年ANCA相关性血管炎的表现、诊断和治疗(全文)
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组自身免疫性疾病，主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。
肺部受累是其最常见的表现之一，也是导致患者死亡的重要原因之一。
目前，国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展，但仍存在一些问题和挑战。
本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。
1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样，常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。
部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病，甚至会发展为肺出血。
在临床上，应对患者进行细致的病史采集和体格检查，结合影像学、肺功能和病理学检查，以确定肺部受累的类型和程度。
2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。
X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现，有助于及早诊断和评估治疗效果。
正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。
3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等，坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。
病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前，ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应，减轻肺部炎症和纤维化，并且能够改善肺功能。
免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用，并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。
近年来，一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床，如利妥昔单抗和雷珠单抗等，这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。
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方法回顾性分析2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV 的30例住院患者肺部病变的临床资料。
结果30例AASV 患者发病年龄24 77岁，其中女18例，男12例。
30例AASV 患者中Wegener 肉芽肿（WG ）8例，显微镜下多血管炎（MPA ）22例，无变应性肉芽肿血管炎（CSS ）。
结论所有年龄段均有可能患AASV ，MPA 的发病率大约是WG 的3倍，MPA 患病率较多，可能是我国AASV 的特点之一。
WG 患者较MPA 患者更易出现呼吸系统症状，MPA 患者较WG 患者更易累及肾脏，出现肾功改变。
影像学表现无特异性改变，但常重于临床表现。
AASV 肺部病理可表现为特发型肺间质纤维化。
随着检验手段的提高，AASV 的发病率逐渐增高，其临床表现多变，病变部位广泛，肾脏和肺脏是AASV 最易受累的器官。
对于长期发热及多器官受损的患者应尽早进行ANCA 检查，及时治疗，改善预后。
〔关键词〕抗中性粒细胞胞浆抗体；ANCA 相关性血管炎；肺部表现〔中图分类号〕R593〔文献标识码〕A〔文章编号〕1005-9202（2011）20-3941-031吉林大学第一医院呼吸内科通讯作者：徐伟（1961-），男，教授，主任医师，硕士生导师，主要从事慢性阻塞性肺病相关研究。
第一作者：李晓辕（1963-），男，主管技师，主要从事呼吸病肺功能诊断研究。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA ）相关性血管炎（AASV ）是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括Wegener 肉芽肿（WG ）、显微镜下多血管炎（MPA ）和变应性肉芽肿血管炎（CSS ）。
ANCA 是其特异性的血清学标志，可用于疾病的诊断，并有助于判断疾病的活动性和复发。
AASV 可以累及多个系统，肺脏是主要受累脏器之一，也是导致死亡的主要原因。
但AASV 临床表现复杂多变，缺乏特异性，常被误诊为其他疾病，延误治疗。
而早期诊断、及时治疗可明显改善AASV 患者的预后〔1，2〕。
此类疾病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，但在我国尚无明确的流行病学资料。
本文对30例AASV 患者肺部病变的临床资料进行回顾性分析。
1资料与方法1.1病例选择选择2007年1月至2011年4月于吉林大学第二医院确诊为AASV 的30例住院患者为观察对象。
所有患者临床诊断符合1994年美国Chapel Hill 会议关于系统性血管炎命名分类法分型及美国风湿病学会的分类标准。
除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、风湿性关节炎。
1.2方法ANCA 是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，其中胞浆型ANCA （c-ANCA ）的靶抗原为蛋白酶3（PR3），核周型ANCA （p-ANCA ）的主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO ）。
所有患者初诊时采集的血清应用间接免疫荧光法或以MPO 及PR3为靶抗原的抗原特异性酶联免疫吸附法检测血清ANCA 水平。
胸部影像学资料为肺CT 检查结果。
部分患者进行了纤维支气管镜和肺功能检查。
部分患者进行肾活检。
1.3治疗诱导缓解期用甲泼尼龙1mg ·kg －1·d －1治疗46w ，病情控制后改为泼尼松，逐渐减量。
重症患者如新月体性肾炎、小血管纤维素样坏死和肺出血者在诱导治疗初期使用甲泼尼龙冲击治疗，0.5 1.0g /次，1次/d ，3次为1个疗程；并在使用小剂量甲泼尼龙3d 后再次冲击1个疗程；免疫抑制剂一般在使用泼尼松1 2w 后开始使用，口服2mg ·kg －1·d －1，或静脉输液0.7mg ·m －2·mon －1。
维持缓解期口服小剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
1.4疗效判定标准参考美国风湿病学会的标准：（1）完全缓解：肺功能/肺部CT 改善，无活动性受累；肺外体征稳定；无系统性炎症表现，红细胞沉降率恢复正常或轻度升高（与本病无直接关联）。
（2）部分缓解：肺功能/肺部CT 稳定，肺外体征好转或趋向稳定，无进行性恶化。
（3）未缓解：上述各指标有1项不符即归入本类。
·1493·李晓辕等ANCA 相关性血管炎肺部表现第20期2结果2.1一般资料30例AASV 患者发病年龄24 77岁，平均（59.06ʃ2.40）岁；其中女18例，平均年龄（62.59ʃ3.45）岁（≤44岁2人，45 59岁3人，60 74岁12人，75 89岁1人）；男12例，平均年龄（54.34ʃ2.92）岁（≤44岁2人，45 59岁6人，60 74岁4人）。
病程2w 2年不等。
无长期特殊药物、物品接触史。
2.2临床表现30例AASV 患者患者中急骤起病12例。
单纯以呼吸道症状为首发症状者6例，以呼吸道症状伴发热为首发13例，以泌尿系统症状为首发8例，以消化系统症状为首发2例。
（1）呼吸道症状为咳嗽、咳痰16例（53.3%），多为白色黏痰，量少；呼吸困难12例（40.0%），多表现为劳力性呼吸困难，少数表现为进行性呼吸困难；咯血3例（10.0%），仅为少量咯血或痰中带血；胸痛2例（6.7%）；19例有湿啰音，其中7例为爆裂音，均以双下肺为著，4例呼吸音粗糙。
（2）伴有发热17例（56.7%），乏力5例（16.7%）。
肺外表现有贫血23例（76.7%），关节肌肉痛3例（10.0%）及皮疹2例（6.7%）。
（3）伴有血尿17例（56.7%），蛋白尿15例（50.0%）及少尿4例（13.4%）。
（4）恶心、呕吐4例（13.4%），食欲不振2例（6.7%）。
（5）伴多器官受累（头晕、头痛，鼻塞、鼻衄等），多呈非同步性。
2.3实验室检查（1）30例AASV 患者中中性粒细胞升高17例（56.7%）；血红蛋白降低23例（76.7%），其中合并肾功能异常15例；血红蛋白在正常低值 90g /L 12例（合并肾功能异常1例），90 60g /L 10例（合并肾功异常9例），60 30g /L 1例（合并肾功异常1例）；红细胞沉降率增快21例（70.0%）；C-反应蛋白增高19例（63.3%）；肌酐（Cr ）增高18例（60.0%），尿素氮（BUN ）增高19例（63.3%），尿酸增高10例（33.3%）；镜下血尿（+ ）17例（56.7%），蛋白尿（+ ）增高15例（50.0%）。
（2）ANCA 均阳性，其中p-ANCA 阳性18例（66.7%），均识别MPO ；c-ANCA 阳性8例（20.8%），均识别PR3；p-ANCA 与c-ANCA 均阳性4例（12.5%），均以MPO 增高明显。
（3）抗核抗体（着丝点蛋白）阳性4例（13.3%）；类风湿因子增高9例（30.0%）。
（4）动脉血气分析示Ⅰ型呼吸衰竭9例，均伴有肺弥散功能障碍。
2.4影像学表现（1）病变部位广泛，以双侧受累多见，多位于中下肺野，少数位于上肺。
（2）表现无特异性：①斑片状影：不规则散在斑片状，密度不均，可呈“地图样”，边缘欠规整；②点状、条索状致密影，周围可伴斑片状影；③双肺散在结节影；④磨玻璃影，表现为双肺广泛的磨玻璃影，以双肺外带、双肺下叶为著，晚期可呈网格状、蜂窝状改变；⑤团块状影，边缘毛糙，远端见条片状高密度影，气管管腔变窄，双下肺可见片状影；⑥可合并胸膜病变，表现为双侧少量胸腔积液，亦可见心包积液；⑦其他：空洞、淋巴结肿大等。
（3）经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后大多数病灶可逐渐吸收。
2.5内镜病理30例患者中有8例主诉、体征、影像学表现与特发性间质性肺炎（IPF ）相似，且已有3例误诊为IPF 并服用泼尼松治疗数月。
8例中有3例行肺活检，2例镜下表现为单纯炎性细胞浸润，1例表现同隐源性机化性肺炎（COP /iBOOP ）。
2.6疗效患者从出现症状到临床确诊时间为1 12个月。