2、类癌综合征
肺类癌一例并文献复习
Ｃ 、Ｅ 均（ 。 Ｋ ＣＡ 一）
外科手 术 治疗 是 肺 类 癌 的主 要 治疗 手 段 ， 些 有
学者 认为 【 ， ２ 对于 典型类 癌 ， ］ 如果 没有淋 巴结 转 移 的
术后 患者 血糖恢 复正 常， 复查 Ｃ肽 １ ９ ｇ ｍｌ ．４ ／ ， ｎ
胰 岛素 ７ ６ Ｕ／ ， 长激 素 ０ ４ ｇ ｍｌ全 部 恢 证据 或无 阻塞 性肺 部感 染 ，以及 不适 合做 根 治性 手 ．２ ｕ ｍｌ生 ．２ ｎ ／ ， 术 的不典 型类 癌病 例，宜选 择 保 守手 术如 袖 状切 除 复 正 常。
戴 志坚 ， 贺慧杰
（ 内蒙古 自治 区人民医院肿瘤外一科， 内蒙古 呼和浩特 ００ １ ） １０ ７
② 周 围型 ； 微瘤 型。类癌 患 者 大 多就 诊 时无 症状 ， ③ ９ ％的病 人在 外 科 手 术或 尸 检 时偶 然 发 现 。肺 部 症 状也 随肿瘤发 生部 位 而异 ， 中央 型类 癌 可导 致 阻塞
内蒙 古 医学 杂 志 ＩｎｒＭｏ ｇｌ ｄＪ２ １ 第 ４ ｎ ｅ ｎ ｏａＭｅ ０ ２年 ｉ ４卷 第 电镜 下 ， 细 胞 内可 见 多 少 不 等 的 瘤
神经 内分 泌颗 粒 。类 癌 肉眼类 型 分 ３型 ： 中央型 ； ①
肝癌的癌旁症状
红细胞增多症
• 多于促红细胞生成素升高有关，常见肾癌， 其次在肝肿瘤； • 红细胞比容＞52％,RBC＞6.5×10/L,Hb＞ 170g/L. • 治疗:无症状不需要治疗;红细胞比容男＞55 ％,女＞50％,可以放血治疗.
高血钙
• 可能的原因:分泌异位激素导致血钙升高;肿 瘤产生细胞因子,影响骨的吸收和利用;肾功 能异常致排钙减少;骨转移引起骨溶解. • 钙≥3.7mmol/L • 治疗:利尿;糖皮质激素应用,增加钙排泄,减 少生成;磷酸盐类药物,抑制破骨细胞,促进钙 的沉积;严重且有症状可用降钙素;前列腺素 合成抑制剂有效.
• 很少见,仅见个案报道,可能于异位促肾上腺 皮质激素综合征有关
肝癌的癌旁症状
• 也称肝癌的癌旁综合征; • 癌旁综合征是指由于肝癌组织本身分泌某 些具有特殊生理活性的物质（如性激素等） 而引起的一组特殊征候群。这些征候群有 的伴随肝癌的临床症状出现，有的则在肝 癌表现出临床症状之前就可以出现，因此， 认识这些特殊的癌旁综合征，有助于肝癌 的早期诊断。
低血糖
• 通常由胰岛细胞瘤引起，非胰岛细胞瘤也 可引起严重低血糖． • 可能的原因：异位胰岛素；类胰岛素物质 的产生，肝损抑制葡萄糖进入血液；肿瘤 组织迅速利用葡萄糖． • 血糖＜２.８mmol/L • 治疗：补葡萄糖；治疗原发病．
• 类癌综合征:类癌指一组起源于肠嗜铬细胞, 属胺前体摄取与脱羧细胞瘤(APUD肿瘤),是 胃肠道最常见的内分泌肿瘤,恶性类癌转移 至肝脏时,由于血液中5-羟色胺等物质增多, 临床上出现皮肤潮红,腹泻,腹痛及哮喘和心 脏瓣膜病等征象,谓之类癌综合征.
女性化
• 主要表现为男性乳房发固醇血症
• 肝癌伴高胆固醇血症比较多见,国外报道发 病率高达11-38﹪
Lung-Cancer肺癌
3、大细胞癌〔large cell carcinoma〕：包括 巨细胞癌和透明细胞癌两个亚型 〔占10%〕。
4、腺鳞癌〔adenosquamous cell carcinoma〕：
二、流行病学
国际癌症研究中心 〔IARC〕的Parkin等对 2002年 全球癌症的发病、死亡和生存率进行了估计，其中 肺癌排在恶性肿瘤的第一位。同样我国肺癌发病率 也日益增高，目前已成为城市中常见恶性肿瘤的首 位，2002年中国男性发病率为44.7/10万，女性为 27.4/10万，据估计到2010年我国肺癌患者将到达 60万。这提示我们应普及肺癌基本知识，提高早 期就诊率，提高肺癌标准化诊治的重要性和必要性。
〔三〕肺癌的分类
肺癌的临床分类依据：根据肺癌在临床上的生 物学特性、治疗方向及治疗效果的不同，肿瘤临 床学家们将肺癌分为以下两大类：
1、小细胞肺癌〔small cell lung cancer， SCLC〕：此类肺癌约占肺癌的20%左右。临床 特点是恶性程度高、转移早，可视为是一种全身 性疾病，治疗上多需采取以化疗为主的综合治疗。
〔三〕细胞学检查
1、痰细胞学检查：无咳嗽咳痰者，可采用雾 化引痰法。
2、胸水癌细胞学检查：血性胸水的癌细胞学 检查阳性率较高。
3、经皮穿刺细胞学检查：体表肿物或淋巴结 穿刺、B超或CT引导下的经皮肺穿刺细胞学检查。
4、纤维支气管镜的咬检或刷检的涂片细胞学 检查。
〔四〕活体组织学检查 该方法可明确获得病理组织学的定性诊断： 1、转移淋巴结的活检。 2、B超或CT引导下的经皮肺穿刺针吸活检。 3、经纤支镜的活检。 4、皮下转移结节的活检。 5、胸膜活检。 6、开胸探查、术中冰冻切片活检等。
ICD-11(国际疾病分类第十一修订)重点基础知识总结
ICD-11基础知识一、编码框架（编码结构）二、篇章结构（28个章节）三、主干码、扩展码（X开头）、预组配、后组配、簇编码主干码：在特定的线性组合中可单独使用的编码，保证在每个诊断只能使用一个编码的情况下收集到有意义的最少信息。
扩展码：不能单独使用，必须与主干码联合使用，并且排列在主干码之后。
需要采集更多的病情细节时，使用标准化的方式为主干码添加附加信息。
扩展码均以X开头，不采用主干码的编码框架。
预组配：主干码以预先组合的方式，包含了一个临床概念的所有相关信息。
例如，腹主动脉瘤伴穿孔 BD50.40。
后组配：联合使用两个或以上编码以全面描述所记录的临床概念。
主干码之间以“/”连接，例如，2型糖尿病性白内障9B10.21/5A11；使用扩展码时以“&”连接，例如，右侧股骨骨折NC72&XK9K。
簇编码：指使用“/”或“&”联合一个以上的编码来描述所记录的临床细节的编码组合。
预组配：指一个主干码以预先组合方式，包含了一个临床概念的所有相关信息。
例：支气管或肺鳞状细胞癌，腹主动脉瘤伴穿孔，肺炎支原体肺炎。
后组配轴心：具有导致其发生的情况：编码潜在原因，类比ICD-10中的“剑号”编码。
该字段代表已知导致该情况发生的潜在原因，必须编码。
例：慢性肾病，ICD11后组配强制要求加入导致慢性肾病的原因。
具体临床表现：编码临床表现，类比ICD10中的“星号”编码。
该字段表示可选择性编码该疾病引起的具体临床表现。
例：1型糖尿病，ICD11后组配选择要求加入其临床表现。
以下情况相关：编码无因果关系的另一疾病，以完整描述病人状况该字段用于需要多个编码对病人状况进行完整描述时，视情况为可选或必须编码。
例：细菌性肺炎。
第一类扩展码：补充主干码细节。
包括严重性、时间性、组织病理学、特定解剖部位、药物名称等第二类扩展码：对是诊断编码的描述。
包括诊断与住院关系、诊断与外科手术关系、确认方法、诊断的确定性等簇编码规则：规则一：在可以用一个主干码编码的情况下，不使用簇编码机制规则二：使用簇编码时，扩展码之前总有一个主干码规则三：一个主干码与一个或多个扩展码后组配时，用“&”连接规则四：当一个簇编码中两个主干码伴有后组配编码时，采用“/”将第一主干码与第二主干码隔开，形式为：主干码/主干码规则五：多个主干码伴多个扩展码时，需使用特定语法符号明确扩展码与主干码的对应关系：第一个主干码衔接一个或多个扩展码，均用&隔开。
直肠类癌
3）超声内镜
内镜超声对消化道各部位黏膜及黏膜下肿物的诊断也有很大的提示 作用。根据肿物与肠壁各层的关系很容易判断病变位于或源于哪一 层，并且根据声像图的特征也可以对病变的性质作出相对准确的判 断以指导治疗。直肠类癌的EUS的声像图特征为：病灶呈低回声结 节；病灶内部回声均匀；病灶边界清；早期病癌在胚胎期起源于神经外胚层基板和神经嵴,属神 经内分泌肿瘤(APUD瘤)。因此,应用免疫组织化学技术检测神经内 分泌肿瘤的标记物,可以提高直肠类癌诊断的正确性。免疫组化染 色神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒蛋白A（CgA）、囊泡突 触素（Syn）等神经内细胞分泌标记瘤细胞可阳性；CEA、EMA可为 阳性也可为阴性。
直肠类癌癌细胞报纸CgA强阳性
6）影像学检查
ＣＴ、Ｂ超了解类癌的局部范围，有助于肿瘤的定位。此 外，直肠类癌有恶化、远处转移倾向，>2cm的直肠类癌极易发 生远处转移，转移以肝脏转移多见，故需警惕，行腹部ＣＴ、 彩超可早期发现早期治疗。 钡剂灌肠X线检查：表现为肿块型、息肉型、浸润病变肠段 僵硬狭窄型、肠梗阻型。
临床表现与类癌特点
早期直肠类癌大多向黏膜下层发展, 表现为扁圆形结节, 边界清, 质偏硬, 表面 光滑, 可推动； 当肿瘤直径> 1cm 时, 可表现为广基息 肉样隆起, 可浸润黏膜, 表现为溃疡性病 变，若肿瘤浸润肌层则一般不可推动； 随着肿瘤增大及向肌层的浸润可出现 便血、便秘、腹泻、疼痛、排便习惯改 变，肛门瘙痒和体重减轻等症状； 晚期表现与直肠癌类似,可发生淋巴结
临床表现
直肠类癌具有生长缓慢,病程长的特点。早期多无临床症 状,常在健康普查或体检中发现。随着肿瘤增大出现破溃时,可 出现便血、排便习惯改变等类似直肠癌的症状。直肠类癌起 源于后肠,与起源于中肠的右半结肠、空回肠和阑尾类癌不同, 它不含嗜银和(或)亲银细胞,故极少发生类癌综合征。晚期表 现与直肠癌类似,可发生淋巴结转移和肝转移。
体内肿瘤的皮肤表现
体内肿瘤的皮肤表现谭城【期刊名称】《实用老年医学》【年(卷),期】2012(026)006【总页数】4页(P446-449)【作者】谭城【作者单位】210029 江苏省南京市,江苏省中医院皮肤科【正文语种】中文【中图分类】R751皮肤是人体最大的器官，体内器官病变在皮肤常有其相应表现。
肿瘤也是影响老年人常见的疾病之一。
体内肿瘤会引起皮肤炎症、增生、代谢。
体内肿瘤细胞可直接侵袭皮肤及其附属器，表现出特异性或非特异性皮损。
此外，皮下组织或者皮肤下面肿瘤组织亦可直接侵犯皮肤表面(如乳腺癌及乳房外Paget病)。
本文所讨论者是体内肿瘤间接影响皮肤后的表现，故在皮肤肿瘤内无原发灶肿瘤细胞。
可分如下3种情况加以叙述:(1)肿瘤相关综合征的皮肤表现;(2)肿瘤所分泌的激素或特定因子导致皮肤的改变;(3)内脏肿瘤并发增殖性或炎症性皮肤病。
许多综合征有明显的皮肤表现。
临床医师若见其特征性皮肤表现或疑似皮损，必须进行系统体格检查及相关实验室检查，有条件者需检测相关基因，其临床特点及其他情况详见表1。
APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)细胞系统是来源于神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺的前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体形成相应的胺(如多巴胺、5-羟色胺等)和多肽激素。
由于APUD细胞银染色呈阳性，又称为嗜银细胞;目前普遍认为APUD细胞来自神经外胚层的神经嵴细胞或内胚层细胞(即神经上皮编码的内胚层细胞)，且均有内分泌功能。
APUD细胞遍布全身各部位，以脑和胃肠道最多，肺、胰、胆道、咽喉、鼻、涎腺、泌尿生殖道以及皮肤等部位均有很多神经内分泌细胞存在。
故上述细胞来源的肿瘤可伴有特征性皮肤症候群。
2.1 异源性分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)肿瘤 10% ～15%Cushing综合征是由于异源性分泌ACTH肿瘤所致。
【疾病名】阑尾肿瘤【英文名】appendicealtumor
【疾病名】阑尾肿瘤【英文名】appendiceal tumor【缩写】【别名】tumor of appendix【ICD号】D37.3【概述】阑尾肿瘤少见，一般无症状，常在腹部手术中或尸解时发现，前者以恶性者多，后者以良性者为多，有时可因阻塞阑尾腔而形成急性阑尾炎。
【流行病学】原发阑尾肿瘤发病率较低，约为小肠所有肿瘤的0.1%以下。
据Collin报道7.1万例阑尾标本中发现类癌489例(0.689%)，腺癌570例(0.8%)；阑尾黏液性肿瘤据Blair报道发病率约0.14%。
任何年龄都可发病，男女发病率相似，个别类型阑尾肿瘤男女发病率有一定差异。
【病因】阑尾腔的阻塞是阑尾黏液囊肿形成的关键，而阻塞的发生可以来自阑尾黏膜的慢性炎症，瘢痕收缩和异物嵌顿，也可因阑尾壁的粘连、扭曲和受压而引起。
管腔阻塞后，远侧阑尾腔内的分泌物无法正常排出，逐渐在腔内潴留，最终导致阑尾腔的膨胀、扩张而形成囊状，待腔内压力升高到影响管壁的营养供给时，黏膜上皮才停止分泌黏液，囊肿不再增大。
由此可见，阑尾黏液囊肿的发生和发展，必须具备3个条件。
1.阑尾腔的阻塞 特点为逐渐形成的、机械性和完全性的阻塞。
2.阑尾黏膜功能正常 阻塞后远侧阑尾黏膜能正常分泌黏液。
3.阑尾的内环境 无细菌存在，不发生化脓感染。
【发病机制】阑尾肿瘤的病理类型常见有3种：1.阑尾类癌 在消化道类癌和阑尾肿瘤中最多见，约占所有阑尾肿瘤的90%。
类癌又可分为纯类癌、腺类癌和类癌腺癌混合型3种。
病灶绝大部分位于阑尾远端，肿瘤直径在1cm以下占70%～90%，2cm以上占1%左右。
2cm以下较少转移，发生转移者仅占14%～33%。
个别报道肝转移和类癌综合征。
在镜下常见肿瘤侵犯肌层和淋巴管。
术中触及阑尾的坚硬球形肿块，切面呈黄色或灰黄色，应高度怀疑。
腺类癌，较一般类癌恶性度高，15%可发生转移。
2.阑尾黏液性肿瘤 囊肿大小为数毫米至10多厘米不等，分为潴留性囊肿、良性黏液性囊腺瘤和恶性黏液性囊腺瘤，但肉眼难以区别良恶性。
病理学名词解释
1.肥大（hypertrophy）细胞、组织和器官体积的增大称肥大。
肥大可分代偿性肥大和内分泌性肥大两类。
细胞肥大通常具有功能代偿意义。
2.增生（hyperplasia）细胞分裂繁殖，数目增多，有时导致组织和器官体积的增大。
增生可分生理性和病理性两种；后者又分为再生性增生、过再生性增生及内分泌障碍性增生三种。
3.萎缩（atrophy）发育正常的器官、组织或细胞体积的缩小，主要指器官或组织的实质细胞体积变小或数目的减少称萎缩。
4.化生（metaplasia）一种已分化成熟的细胞因受刺激因素的作用转化成另一种分化成熟细胞的过程称为化生。
常见的化生有鳞状上皮化生、肠上皮化生、结缔组织或支持组织化生。
5.变性（degeneration）由于某些原因引起细胞的物质代谢障碍，使细胞或间质内出现了异常物质或正常物质数量异常增多的形态学改变，称为变性。
变性一般而言是可复的，但严重的变性往往不能恢复而发展为坏死。
6.坏死（necrosis）活体局部组织和细胞的死亡称坏死。
其主要表现为质膜崩解、结构自溶，细胞的核浓缩、核碎裂、核溶解等细胞、组织的自溶性变化，坏死周围组织常有炎症反应。
7.坏疽（gangrene）大块组织坏死后，继发腐败细菌感染而使组织腐败及其他因素的影响而呈黑色、污绿色等特殊形态的坏死，称为坏疽。
坏疽一般分干性坏疽、湿性坏疽和气性坏疽三种类型。
坏疽是凝固性坏死的一种特殊类型。
8.凋亡（apoptosis）主要是指活体内单个或小团细胞的死亡(也可为病理性，如肿瘤细胞的坏死)，死亡细胞的质膜不破裂，不自溶，无炎症反应。
故又称固缩性坏死。
似树叶的枯萎凋谢过程，所以又称凋落或程序性细胞死亡。
1.机化（organization）由肉芽组织取代坏死组织及其他无生命物质(如血栓、血凝、异物等)的过程，称为机化。
2.再生（regeneration）组织缺损后，邻近细胞分裂增生，以完成修复的过程。
再生有生理性和病理性再生。
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类癌综合征
因代谢性肠类癌瘤过量分泌5-羟色胺,缓激肽,组胺,前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起
皮肤潮红,发绀,肠痉,腹泻等一系列似在心瓣病人所出现的症状(较少见的是哮喘和关节病).
病因学和病理生理学
功能性肿瘤周围广泛的内分泌或旁分泌系统产生不同的胺和多肽,这和包括类癌综合征在内的症状和
体征相符.类癌综合征通常和产生5-羟色胺及在回肠内形成内分泌细胞恶性肿瘤有关,但它可存在别处的
GI道,胰腺,性腺及气管内的肿瘤中,较罕见的一些恶性程度较高的恶性肿瘤包括肺燕麦细胞癌,胰岛细胞瘤,
甲状腺髓样癌也可有以上综合征,因小肠类癌所释放的代谢产物能很快被血液和门脉循环的肝酶所降解(如
5-羟色胺被肝单胺酶降解),所以除有肝转移外通常不产生类癌综合征,肝转移后释放的代谢物质能通过肝
静脉直接到体循环.原发肺和卵巢的肿瘤产物可以通过门脉旁路引起类癌综合征,较罕见的是,小肠类样癌
如仅有腹外转移,其代谢产物可直接到体循环或淋巴系统.
5-羟色胺作用于平滑肌可产生腹泻,结肠炎及吸收不良,组胺和缓激肽通过扩血管作用而引起皮肤潮红,
由胰腺细胞产生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需进一步研究,而人类绒毛膜促性腺激素在多肽水
平类癌瘤中偶会升高.
症状和体征
最常见和最早出现的体征是皮肤潮红,典型的是在头部和颈部,常在激动后,摄入食物,热水及酒精后出
现,有较强烈的皮肤颜色变化,可从苍白色或红斑到紫色,肠痉挛伴有再发性腹泻为病人的主诉,一些病人有
肠吸收不良综合征,许多病人发展至右心纤维化,引起肺动脉狭窄和三尖瓣反流.据报道,支气管类癌的病人
有左心损,但较罕见,因5-羟色胺通过肺的时候已被破坏.少数病人会出现哮喘样喘息,一些病人有性功能减
退和阳痿.糙皮病较罕见.
诊断
无功能性类癌可以和其他占位性病变一样依据不同的部位通过血管造影术,CT或磁共振加以诊断,小的
肠道类癌通过钡剂X线检查显示肿块充填肠道或其他异常.确诊需行组织学检查.
功能性类癌可通过症状,体征而初诊,确诊需证明尿中5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)
的排泄量增加.比色法试验需病人禁食3天无5-羟色胺类食物(如香蕉,西红柿),以避免结果假阳性,一些药
物包括愈创木酚甘油醚,美索巴莫,吩噻嗪,也会干扰测试结果.第3天留24小时尿检测5-HI-AA,5-HIAA的
正常值＜10mg/d(＜52μmol/d)；类癌综合征的病人大于正常值50mg/d(＞260μmol/d).
用葡萄糖酸钙,儿茶酚胺,五肽胃泌素,酒精激发试验可以诱发皮肤潮红,这方法可以帮助一些病人进行
诊断,但需谨慎.肿瘤的定位需做大量的检查,包括剖腹探查,有必要进行肝扫描以检查有无转移.通过适当
的检查,以上所提及到较罕见的肿瘤可以得到排除.
治疗和预后
原发性肺癌可以实行有效的肺切除手术,对肝转移的病人手术仅仅是诊断或缓解症状,放疗没有必要,
部分原因是因为这些病人正常肝组织的耐受性差,还未适应有效的化疗方法,但5-氟尿嘧啶链脲霉素已被广
泛应用,有时亦用阿霉素.皮肤潮红和某些症状可以通过生长抑素(抑制大多数激素的释放)得以缓解,但不
2
降低尿中5-HIAA和胃泌素.一些研究显示奥曲肽亦有很好的疗效,它为生长抑素同类的长效药物,可用来控
制腹泻和潮红.据一些无对照的病例报道枸橼酸他莫昔芬偶亦有作用；白细胞干扰素(IFN-α)可暂时缓解症
状.
腹泻可以通过一些药物得到控制---磷酸可待因每6小时15mg,阿片酊每6小时0.6mg,盐酸地芬诺酯
2.5mg,1~3次/天.或周围性5-羟色胺拮抗剂如盐酸赛庚啶每6小时4~8mg或二甲麦角新碱1日4次.
因食物中的色氨酸被肿瘤转变成5-羟色胺,所以需要摄入足量的烟酸和蛋白质预防糙皮病,防止5-羟
色胺酸转变成5-羟色胺的酶抑制物如甲基多巴每6小时250~500mg口服或苯氧苄胺10mg/d.
皮肤潮红可以用吩噻嗪治疗(如丙氯拉嗪5~10mg或氯丙嗪25~50mg每6小时口服)也可用H2 阻滞剂如
丙咪替丁或西咪替丁.酚妥拉明可以预防在实验中诱发的皮肤潮红,皮质类固醇(例如强的松每6小时5mg)
可用于治疗由支气管癌引起的严重的皮肤潮红.
尽管为转移性疾病,病人常有10~15年的存活期.