Castleman病1例
直肠系膜Castleman病1例
宫壁 近似 ， 于邻 近 主动 脉 Ｃ 低 Ｔ值 （ １５ＨＵ） 图 约 ５ （
１ Ｂ） ８ 。静 脉 期 肿 物 进 一 步 强 化 （ １ Ｃ） 图 ８ 。肿 物 周
围可 见较 粗血 管影 长人 （ １Ｄ） 图 ８ 。手术 所 见 ： 肠 直
上段 见一 质偏 硬肿 块 ， 大小 约 ６ｃ ５ｃ × ｍ， ｍ× ｍ ５ｃ 暗 红色 ， 物 与肠 管 关 系密 切 ， 法 分 离并 切 除肿 块 ， 肿 无
回声 区 ， 边界 清楚 ， 形状 规整 ， 膜见 丰 富血流 信号 。 包
Ｃ Ｔ平 扫 ＋增 强 ： 腹腔 内子 宫右侧 可 见一 近似 椭 圆形 软组 织肿 块 影 ， 大小 约 ６ ４ ｃ ４ ７ｃ × ． ｍ， ． ｍ× ． ｍ ４ ０ｃ 边
腹部 Ｃ Ｄ的 发 生 原 因不 清 ， 般 认 为 与 慢 性 炎 一 症、 病毒 感染 和 免疫 系统 异 常 等 有 关 ｌ 。故 对 腹 部 ３
但 都缺 乏特 异性 表 现 ， 终 应 结 合 病史 和病 理 结果 最 作 出明确诊 断 。Ｃ 的 主要 病 理 学 改 变是 淋 巴组 织 Ｄ
和小血 管肿 瘤样 增 生 ， 为透 明血 管型 、 细胞 型和 分 浆
混合 型 。局 灶 型影像 学 和术 中检查 常 被考虑 为淋 巴
瘤、 间质 瘤 、 肉瘤 等 富 血 供 性 肿 瘤 Ｊ 。该 病 例 超 声
故行 结直 肠肠 管部 分切 除 吻合术 ， 后 １ 愈 出 术 ０ｄ痊 院 。病 理 检查 （ 见封 三 图 １ ）镜 下见 大量 淋 巴组织 ９ ：
增生 ， 泡 中心含 多量 玻璃 变性 的毛 细血 管 ， 发 中 滤 生 心 消失 或 大 部 分 消 失 。免 疫 组 化 ： Ｄ （＋） Ｃ Ｃ ， Ｄ。
Castleman病误诊为左髂动脉假性动脉瘤1例
.病例报告•Castleman病误诊为左骼动脉假性动脉瘤1例徐一丁，邹岚，邢越，吴嘉瑜，曹建强，朱峥喋，罗灿华（佛山市第一人民医院血管外科，广东佛山528000）患者，男性，62岁，因“左下腹部疼痛6d”于2020年8月12日收入佛山市第一人民医院血管外科。
患者于6d前无明显诱因出现左下腹部疼痛,当地医院腹部CT平扫提示左下腹部占位，为求进一步诊治转至本院就诊。
有高血压病史，规律口服药物控制，血压控制可，否认糖尿病等其他慢性疾病史。
急诊腹部增强CT提示左侧骼窝处异常密度影，密度不均，增强扫描动脉期明显强化,CT值191HU,静脉期强化程度稍低，CT值101HU；考虑假性动脉瘤形成，骼外动脉局部破裂可能性大（图1）。
患者初步诊断为左骼动脉假性动脉瘤。
患者入院查体示左下腹部局限性压痛，无反跳痛，左下腹部可触及大小3.0cmx2.5cm肿物，质地尚光滑，边界不清,无活动，有触痛。
患者血、尿、大便常规以及凝血功能、肝肾功能、肿瘤标志物等检查均无异常；经评估后发现无外伤等诱因，诊断骼动脉假性动脉瘤的诱因不明，遂请感染科、CT 室、风湿免疫科会诊，继续完善风湿指标+类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体三项、抗心磷脂抗体、多肽抗体谱、巨细胞病毒DNA、结核感染T细胞检测、红细胞沉降率等相关检查，结果均正常，未见明显异常指标。
患者于2020年8月21日在DSA下行左骼动脉造影明确肿物性质。
造影提示左侧盆腔肿物血运丰富，由左侧骼内、骼外动脉双重供血，未见骼动脉瘤破裂或动脉瘤、假性动脉瘤形成（图2）。
再次请CT室、胃肠外科会诊，考虑Casdeman病的可能性较大，遂于2020年8月27日开腹行左下腹部肿物切除术。
切下标本肿物大小6.0cmx5.0cmx2.0cm,切面灰红色,结节状，质韧。
对标本送病理进行苏木精-伊红染色，镜下见淋巴组织增生，可见淋巴滤泡,部分滤泡萎缩，滤泡生发中心内可见小血管长入，滤泡间区成片的成熟浆细胞（plasma cell,PC）,D01:10.3969/j.issn.l674-7429.2021.01.016通讯作者：罗灿华，电子邮箱：****************.com 可见多核及双核PC,间质见玻璃样变的大血管，诊断符合PC型Castleman病（图3）。
胸腔Castleman病1例报告
ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｕ ｓ ｉ ｎ ｇ Ｃ ＨＯ Ｐ ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ［ Ｊ ］ ．Ｃ ａ ｎ ｃ ｅ ｒ Ｒ ｅ ｓ Ｔｒ ｅ ａ ｔ ，
２ ０ ０ ９， ４ １（ ２ ）： １ Ｏ ４ １ Ｏ ７ ．
患 者 女 ，２ Ｏ岁 。 已婚 。以 “ 产 后 ２个 月 ，下 腹 痛 １ 周” 为 主 诉 人 院 ，血 常 规 示 白 细 胞 计 数 １ ２ ． ５ ６× １ Ｏ ／ １ 、血 沉
Ｅ ６ １ Ｔ ｕ ｒ ｃ ｏ ｔ ｔ ｅ Ｌ Ｍ。 Ｃ ｏ ｒ ｒ ｅ ｌ ｌ Ｃ Ｋ，Ｒｅ ｅ ｄ Ｒ Ｃ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｓ ｕ ｓ ｔ ａ ｉ ｎ ｅ ｄ ｒ ｅ ｍｉ ｓ —
ｓ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｓ ｅ ｖ ｅ ｒ ｅ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｆ ｏ ｌ ｌ ｏ ｗｉ ｎ ｇ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ａ ｇ ｅ ｎ ｔ
６ ２ ． ０ ｍｍ／ ｈ ；降 钙 素 原 正 常 范 围 ；妇 科 彩 超 提 示 双 侧 附件 区
混 合 性 包 块 ，考 虑 双 侧 卵 管 炎 伴 脓 肿 形 成 可 能 ，拟 “ 盆 腔 脓
ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ ｐ ｙ ａ ｎ ｄ ｔ ｏ ｃ ｉ ｌ ｉ ｚ ｕ ｍａ ｂ ｍａ ｉ ｎ ｔ ｅ ｎ ａ ｎ ｃ ｅ Ｅ Ｊ ］ ．Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ
ｃ ｏ １ ，２ ０１ ０， ２ （ ５ ）： ７ ．
［ ９ ］Ｈｅ ｒ ｒ ａ ｄ ａ Ｊ ，Ｃ ａ ｂ ａ ｎ ｉ ｌ ｌ ａ ｓ Ｆ ，Ｒｉ ｃ ｅ Ｌ，ｅ ｔ ａ １ ． Ｔｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｂ ｅ ｈ ａ ｖ ｉ ｏ ｒ ｏ ｆ ｌ ｏ ｃ ａ ｌ ｉ ｚ ｅ ｄ ａ ｎ ｄ ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ［ Ｊ ］ ． Ａｎ ｎ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ
腹膜后Castleman病1例报告 任雪康
理学检查以及免疫组织化学染色是诊断此病的金标准［９］。目 前普遍认为，对于腹膜后Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病在内的单中心型Ｃａｓｔｌｅ
ｄｉｓｅａｓｅ： Ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ １３ ｃａｓｅｓ ａｎｄ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ ［ Ｊ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｍｉｎ Ｉｎｖ Ｓｕｒｇ， ２０１８， １８（９） ： ７８７ －７９１． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 东洁， 徐维锋， 周敬敏， 等． 腹膜后 Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病 １３ 例报告并
［１］ ＬＩＵ Ｙ， ＣＨＥＮ ＧＺ． Ｒｅｃｏｍｍｅｎｄｅｄ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ Ｃａｓ
因不明。Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 于１９５６ 年首先报道，其他作者随后用
ｔｌｅｍａｎ’ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ ［ Ｊ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐａｔｈｏｌ， ２０１３， ４２ （ ９ ） ： ６４４ －
Ｃａｓｔｌｅｍａｎ命名此类疾病［１］。
６４７． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ）
大量文献［２］认为ＩＬ － ６ 的异常表达以及卡波西肉瘤疱疹
刘勇， 陈国璋． Ｃａｓｔｌｅｍａｎ 病的诊断标准建议［ Ｊ］ ． 中华病理学
病毒感染是 病的主要发病机制，其中 是目前已 Ｃａｓｔｌｅｍａｎ
ＩＬ － ６
杂志， ２０１３， ４２（９） ： ６４４ －６４７．
’ Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ Ｃａｓｔｌｅｍａｎ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ
Castleman病
Castleman病（Castleman disease，CD）首先由Castleman于1954年报道，是一种少见的交界性淋巴组织增生性病变。
本文报道4例CD，并结合文献进行相关的分析。
1病例报道病例1 患者男性，31岁。
1996年2月因左腮腺肿块3年就诊。
患者自述10多年前有一次同侧腮腺混合瘤的手术史，术后病理不详。
查体：左腮腺区扪及一肿块，大小4 cm×4 cm×3 cm，质中，无压痛，界尚清，活动度差。
颌下及颏下淋巴结未扪及，表面皮肤色泽正常。
临床诊断：左腮腺混合瘤复发、恶变？手术：行腮腺及肿物切除术。
病理：送检组织一块，大小6 cm×6 cm×3 cm，美蓝通过的腮腺组织中可见椭圆形实性肿物一个，大小4.2 cm×3.5 cm×3.2 cm，有不完整包膜，与腺体紧密粘连，切面灰黄，质中。
镜下：部分为淋巴样细胞弥散分布，部分为淋巴滤泡增生、散在，伴丰富透明变性的毛细血管（图1左），并长入滤泡内（图1中）；生发中心细胞呈同心圆样排列，套区细胞呈环状排列如“洋葱皮”样（图1右）；另见少量浆细胞、免疫母细胞浸润。
免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO （+）、CD20（+）、CD79α（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。
病理诊断：左腮腺CD（透明血管型）。
术后随访3年无复发。
病例2 患者男性，32岁。
1996年4月因左颈部肿块发现半月余就诊。
查体：左颈中部可触及4 cm×3 cm×3 cm肿块，质中，可活动。
既往无手术史及其他病史。
临床诊断：左颈部肿物性质待查。
手术：行左颈部肿物切除术。
病理：椭圆形肿物一个，大小5.5 cm×3.3 cm×2.8 cm，有包膜，切面实性，灰红、灰白，质软。
镜下：为淋巴结组织，增生的淋巴滤泡散在，伴丰富透明变性的毛细血管，并长入滤泡内；生发中心细胞呈同心圆样排列，外套细胞呈环状排列。
多中心型Castleman病1例
Ｃ ４及 自身抗 体 等 均未 见 明显 异 常 。２ １ ０ １年 ６月 ３
日肺 Ｃ Ｔ示 ： 肺 多发大 小不 等 的结 节 、 片 及肿 块 双 斑
影 ， 大 的位 于右 上 叶 ， 小约 ４ ３ｃ 最 大 ． ｍ×３ ０ｃ 纵 ． ｍ； 隔 内见 多发 肿大 淋 巴结 （ ２ 见 封 三 ） 脾 大 。腹 膜 图 ， ；
性 变黑 变 硬 ， ２ １ 于 ０ １年 ３月 ３ １日在 新疆 某 医 院行 左 前臂 淋 巴结 活检 示 慢性 炎 症 改 变 。期 间行 肺 Ｃ Ｔ 示： 右肺 上 叶前 段 肿 块伴 肺 内多 发 斑 片 、 节 灶 ， 结 纵
管 旁 可 探 及 多个 低 回声 结 节 ， 大 的约 ３ ５ａ × 较 ． ｍ ２ ５ｃ ． ｍ。下肢 淋 巴结 超声 检 查 提 示 ； 侧 腹 股 沟 区 双
月 患者 左前 臂 、 双下 肢先后 出现硬结 ， 瘙痒 及局 部 伴
结 节 ， 大 的 约 １５ｃ 较 ． ｍ×１２ｃ 左 侧髂 血 管旁 可 ． ｍ；
见 大小 约 ３ ５ｃ ． ｍＸ１ ９ｃ 的低 回声 结节 ； ． ｍ 右侧 髂血
皮 温升 高 ， 下肢 及 左 足 第 一 跖 趾关 节 处 皮 肤 进 行 后
次 报道 了 １ ３例表 现 为 纵 隔淋 巴结 增 生 病 例 之 后 而 被 正 式 命 名 。 目前 认 为 是 淋 巴器 官 中 Ｂ淋 巴 细胞
和浆 细 胞异 常增 生 的 良性 淋 巴系统疾 病 。该病 临床
表 现 多 样 ， 临 床 少 见 ， 易 出现 漏 诊 和 误 诊 。现 且 容 将 我院 收治 的 １例 表 现 为 多 系 统 受 累 的 多 中心 型
・ห้องสมุดไป่ตู้
腋窝淋巴结Castleman病1例
ｅ ｐ — ｅ ｃ ．ＩｔＪＲａ ｉｔＯｎ ｏ ｏ ｈ ｓ ０ ３， ７：６ ｘ ｅ ｒ ｎ ｅ ｎ ｄａ ｃｌＢｉｌＰ ｙ ，２ ０ ５ ３ ２—３ ３． ｉ ６
虽然 Ｐ ＴＣ Ｅ ／ Ｔ进 入 临床 应 用 的时 间较 为 短 暂 ， 并且 对乳腺癌 的临床 诊 断 尚需要大 宗 的病 例分 析报 告来 积累经 验 ， 它 的解 剖 与代 谢 功 能 相 融合 的综 但 合 性 能 已对 肿瘤 的早 期诊 断和 准 确分 期 ， 以及 在 治 疗计 划和 治疗 后随 访 等 方 面产 生 了 巨大 的影 响 ， 同 时对 提高 患者 的 生存 和 生命 质 量 也 起 着 重要 作 用 。 相信 随着分 子 影像 学在 肿瘤诊 断和 治疗领 域研 究 的 不 断深入 ，Ｅ ／ Ｔ在 乳 腺 癌 临床 上 的应 用 前 景 将 ＰＴ Ｃ
６１ ８—６ ３． ２
［］ ７
Ｂｃ ｕ ｋＡ ，Ｓ ｈ ｒ ｍｅ ｓｅ ｅ ｉｒ ｉ ｒＨ ，Ｋｕ ｎＴ， ｔａ ｔ ｈ ｅ １．ＦＤＧ ｐ ａ ｅ ｉ ｒ ａ ｔ ｕ ｔｋ ｎ ｂ ｓ ｅ ｃ ｎ ｅ ：ｃ ｒｅ ａｉ ｎ ｗｉ ｉｌ ｇｃ ｌ ｄ ｃ ｉ ｉａ ｒ ｇ ｏ ｔｃｐ ｒ ｍｅ ａ ｃ ｒ ｏ ｒ ｌｔｏ ｔ ｂ ｏｏ ｉ ａ ｌｎ ｃ ｐ ｏ ｎ ｓｉ ａ ａ ・ ｈ ｎ ａ ｌ
Ｅｕ ｅ ｄ Ｍｏ ｍａ ｉｇ，２ ０ ｒＪＮｕ ｌＭｅ ｌＩ ｇｎ ０ ４，３１ ９ ２ —９ ９ ：３ ３． ｌ ＤＧ— Ｅ ｉ ｎｔｒ ｇ Ｐ Ｔ ｎ ｍｏ ｉ ｉ ｏｎ ［Ｏ Ｂｅｓ ｃ Ｊ Ｂ ｎ ｅ ，Ｐ ｍｅ ｏ Ｈ． Ｆ １ ］ ｉｒａ ｋ Ｈ ， ｅ ｄ ｒＨ ａ ｄ ｈ ｒｐ ｆｂ ｅ ａ ｅ ． ｔｅａ ｙｏ ｒａｔｃ ｃ ｒ Ｅｕ ｃ ｄ ｌＩ ｇｎ ，２ ０ ｓ ｎ ｒＪ Ｎｕ ｌＭａ Ｍｏ ｍａ ｉｇ ０ ４，
腹膜后Castleman病附一例报道
楚 ， 泡 内 血 管 壁 有 玻 璃 样 变 ， 乏 浆 细 胞 。 泡 间 有 散 在 纤 维 滤 缺 滤 化 。 Ｄ ０ Ｃ ７ａ Ｃ ２ ， Ｄ ９ 均在 滤 泡 内表 达 。 本病 呈 Ｃ ｓ ｅ ｎ ， 管 透 明 ａｔ ｍａ 病 血 ｌ
变性 型 。 病理 切 片 见 图 １２ ，。
临 床
医
学
Ｃｌ ＲＩ ＥＩ Ｌ Ｈ Ａ ＯＥ Ｎ Ｏ Ａ Ｎ Ｆ ＧＭ Ｃ
盛圃
腹 膜 后 Ｃａ ｔ ｍａ ｌ ｎ病 附 一 例 报 道 ｓｅ
冷 双 芝
宗 民
（． １ 山东 省青 岛市胶 州 中 心 医院 急诊 科 山东 青 岛 ２ ６ ０ ２ 山 东省 胶州 市 疾病 控 制 中心 综 合 科 山东 胶 州 ２ ６ ０ ） ６３０ ． ６ ３ ０
外侧 与 右 肾 上 腺 紧 密 相 连 ， 二 指 肠 位 于 瘤 体 上 方 ， 体 左 缘 与 十 瘤
图１
图２
注 ： １ 图２ 腹 膜 后 肿 块 的 术 后 病 理 切 片 ， 图 ， 为 图中 可 见 淋 巴 滤泡 结 构 ， 泡 内血 管 壁 有 玻 璃 样 变 ， 泡 间 有 散 在 纤 维 化 滤 滤
（ ） 文 所 报 道 的这 例 Ｃ ｓ ｅａ ｚ 患 者 临 床 上 无特 殊 症 状 ， ３本 ａｄ ｒａｌ 病 属于 局 造 型 。 灶型 Ｃ ｓｅ ｎ 外 科 手术 切 除后 ， 局 ａｄ ｍａ 病 较少 有 复发 ， 预 后 较 好 。 中心 型 或 系 统 型 病 外 科 处 理 效 果 不 肯 定 。 多 放化 疗 的效
Ｃ Ｉ Ａ Ｆ Ｒ ＩＮ ＭＥ ＩＡ Ｒ Ａ ＭＥ Ｔ 中外医疗 ＨＮ Ｏ Ｅ Ｄ Ｃ Ｌ Ｔ Ｅ Ｔ Ｎ Ｇ
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Castleman
病1例
发表时间：
2013-04-16T13:10:10.310Z 来源：《医药前沿》2013年第6期供稿 作者： 肖斌 张银灿 赵华
[导读] 血常规、小便常规、大便常规，血清白蛋白正常；抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均为阴性。
肖斌
张银灿 赵华 (保山市人民医院肿瘤科 云南保山 678000）
【中图分类号】
R730 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）06-0306-02
1.
病案摘要
患者男性，57岁，农民。患者2011年5月无诱因出现颈部,腋下肿大包块,且颈部包块呈渐进性增大。患者无畏寒，发热，无盗汗，疼
痛。
2011年11月患者入住我科取颈部淋巴结病检示：Castleman（CD），不排除为多中心型（免疫组化：
CD20+,CD79a+,CD3+,CD45RO+,CD38+,Ki-67+>80%,CD21
显示滤泡生发中心FDC增生，CD34显示滤泡生发中心有小血管插入）。体格
检查：
T：37°C，HR：86次/分，R20次/分，BP：130/80mmHg，一般情况尚可，双颈部、双腋下、双腹股沟均可触及多枚直径约1cm—
3cm
肿大淋巴结，部分融合，有轻触痛，活动度差，质韧。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹部触及肝肿大，于右肋下
5cm出触及，质软，无触痛，脾脏于左肋下2cm处可触及，质软，无触痛。相关辅助检查资料：查胸腹部CT
示：纵隔内及双侧腋窝多发增大及肿大淋巴结（最大直径约
2.4cm），肝脏增大，脾脏增大；双肺、冠状动脉、心脏、双肾、前列腺、膀
胱、精囊腺未见异常。血生化肝肾功、心肌酶、乳酸脱氢酶、电解质、血沉均为正常值，
HIV-Ab、HCV-Ab、TP-Ab、HBS-Ag
均为阴性；血常规、小便常规、大便常规，血清白蛋白正常；抗核抗体、抗双链DNA抗体、类风湿因子均为阴性。于2011年11月—
2012
年3月予患者6周期化疗，方案为CHOP方（52Kg,156cm,1.5m²,CTX1.1d1,EPI 70mg d1,VCR 2mg d1,PDN 100mg d1-5）。治疗后疗
效评价为
CR。2012年3月—6月予“干扰素a-2b 300万µ i.H B.i.w”治疗，因经济困难未继续治疗。目前门诊随访复查病情，未发现病情复发
迹象。
2.
讨论
Castleman
病( Castlemanps disease, CD) 又称巨大淋巴结增生或血管滤泡性淋巴样增生，是一种介于良恶性之间的少见的慢性淋巴
组织增生性疾病。
[1]有研究显示, 人类疱疹病毒-8( HHV28 ) 和人类免疫缺陷病毒( H IV ) 感染、白细胞介素-6 ( IL-6 ) 过度分泌及免疫紊乱
与
CD 发病密切相关。 临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累情况分为单中心( LCD) 和多中心型( MCD) 。MCD的治疗也已成为研究的焦
点。
LCD以透明血管型最多（90%以上），好发于青年，单个的腹腔或浅表淋巴结缓慢增大，形成3-7cm的巨大肿块,多数无全身症状，发
生于纵隔及后腹壁时可有压迫症状。
MCD表现为多浅表淋巴结，腹部和纵隔多个部位淋巴结肿大,95%患者有B症状（发热，盗汗，体重减
轻），肝（
50%）脾（75%）肿大;皮疹，水肿，胸腹腔积液。患者不同程度伴有淀粉样变性,肾病综合征,自身免疫性血细胞减少,骨髓纤维
化，口角口腔炎，干燥综合征，副肿瘤性天疱疮。文献报道半数以上
POEMS综合征患者可合并CD, 甚至有报道把CD作为诊断POEMS综合
征的次要标准之一
[2]。
Castleman
病诊断和鉴别诊断如下，Frizzera[3]1988 年提出CD的诊断标准:LCD:①单一部位淋巴结肿大;②特征性增生的组织病理学改
变并除外可能的原发病
;③多无全身症状,无贫血、血沉加快及γ－球蛋白增高等异常(PC型除外);④肿物切除后长期存活。MCD:①具有特征
性增生的组织病理改变
;②显著的淋巴结肿大并累及多组外周淋巴结;③多系统受累表现;④排除已知可能的病因。鉴别诊断由于该病术前很
难确诊
,临床上需要与以下多种疾病进行鉴别诊断:发生在纵隔和腹腔内血供丰富或合并钙化的肿瘤及瘤样病变,如血管免疫母细胞性淋巴
瘤、胸内甲状腺瘤、胸腺肿瘤、副神经节瘤、炎症假瘤、血管内皮瘤、神经纤维瘤等
,这些病变可有其原发病的特殊表现,根据有无典型特征
性分枝状钙化和
CT增强扫描强化程度明显不同,可初步鉴别,但主要还需依靠良好的组织病理切片、免疫组化及基因分析等检查鉴别。
Castleman
病在治疗选择、疗效和预后方面,LCD和MCD有很大不同。LCD治疗较为简单,一般以手术切除为主,预后较好、多可治愈。
但
LCD有伴发淋巴瘤的风险，从诊断LCD到发生淋巴瘤的平均间隔时间为46个月。MCD治疗一般以化疗为主,常选择CHOP方案,也有以激
素、
α-干扰素或沙利度胺治疗者,手术主要用于减轻压迫或梗阻等症状。近年对MCD患者开始尝试生物靶向治疗,如抗CD20单抗和IL-6受体
抑制剂等。对难治性病例亦可选择造血干细胞移植
[4]。MCD预后较差,病死率大约50%，中位生存期约为14～30个月,严重感染、多脏器功
能衰竭及向恶性肿瘤
(特别是非霍奇金淋巴瘤)转化是该类患者死亡的主要原因。对于HIV相关MCD患者,若一般情况较差或无需迅速起效的
患者
,可选择单药化疗,包括口服苯丁酸氮芥、环磷酰胺、长春碱类或依托泊苷,干扰素也有一定疗效。
Castleman
病是一种异质性疾病,可表现为连续的疾病谱或不同疾病的集合。疾病的异质性和少见性对治疗提出了挑战，未来针对CD病理生
理机制的新式治疗将发挥重要作用。
参考文献
[1].
克晓燕.淋巴瘤诊疗手册[M].北京：人民卫生出版社，2010：426-429
[2].Dispenzieri A, Kyle RA, Lacy MQ, et al . POEMS syndrome: definitions and long-term outcome [J] .Blood,2003, 101 (7) : 2496-2506.
[3].Meador TL,Mclarney JK.CT features of of the abdomen and pelvis£ÛJ£Ý.AJR,2000,175(7):115
～118.
[4].DispenzieriA, Moreno Asp itia A, Suarez GA, et al. Periph-eral blood stem cell transp lantation in 16 patients with POEMS syndrome,
and a review of the literature [ J].Blood,2004, 104 (10) : 3400-3407.