补体系统-免疫学
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3．补体受体： CR1~CR5、C3aR、C2aR、
C4aR等。
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（二） 补体成分命名：
固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，
如：C1,C2,C3,C4等；
其他成分：用英文大写字母表示。如：
B因子、D因子、P因子等；
裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a；
大片段用b表示 --- 如：C3b。
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IgM（未与Ag结合）
16
IgM（已与Ag结合）
精选ppt
C1q
细菌
17
精选ppt
2. 活化阶段
活化的C1依次酶解C4、C2 → C3转 化酶（C4b2a）→ C5转化酶
（C4b2a3b）
18
精选ppt
C1q
C42
CC42ab
细菌
19
C2b C4a
C3转化酶
C2
精选ppt
C3a
2. 这种成份化学性质不稳定，受 热易分解
5
精选ppt
补体（complement)的定义
是存在于人或动物血清中的一组不耐 热、经活化后具有酶活性的蛋白质， 是抗体溶菌作用的必要补充。
56℃，30分灭活
6
精选ppt
(一) 补体系统的组成
1．补体的固有成分： 存在于血浆及体液中，参与补体激活的
蛋白质
C2例外
酶活性成分：符号上划一横线，如C3bBb。
灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
9
精选ppt
（三）补体的生物合成及理化性质
1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；角质形 成细胞、内皮细胞、肠道上皮细胞、肾小 球细胞等也可产生；
2. 成分均为糖蛋白； 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因
识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
13
精选ppt
经典途径激活条件：
1.只有Ab与Ag结合暴露Fc补体结合位点后才可活化 2. C1q仅与IgM的CH3区或IgG的CH2区结合才能活化 3.C1必须与两个以上的Ig Fc结合才可活化
14
精选ppt
1. 识别阶段
Ag+Ab → IC ，Ab的Fc段补体结合部位暴露 → C1+Ab → C1激活
MBL
Cleavage and activation of C4.
❖ 活化的MASP1可直接裂解C3产生C3b，在D因 子和P因子参与下，激活补体旁路途径
❖ 凝集素途径对经典途径和旁路途径的活化具有交 叉促进作用
病原体甘 露糖残基
+
MBL
C3
C3b
MASP1 MASP2
30
旁路激活途径
经典激活途径
补体 Complement
主讲人：和燕
精选ppt
1
Contents
1 概述 2 补体系统的激活、调控 3 补体的生物学功能 4 补体与疾病的关系 5 补体检测与临床应用
2
精选ppt
第一节 概述
Jules Bodet (1870-1961),
Discoverer of Complement
19世纪末，在发现抗体后不久， Bordet 通过霍乱弧菌溶菌实验发 现，新鲜血清中存在一种不耐热的 成分，可辅助特异性抗体介导的溶 菌作用。
33
精选ppt
末端通路——MAC形成
C6
C7
b
34
精选ppt
末端通路——MAC插入胞膜
MAC的 C6 结构
细菌
20
C5转化酶
C3
C3a
精选ppt
经典途径识别活化
21
精选ppt
(二) 旁路（替代）激活途径 激活剂：细菌的多糖成分等颗粒表面。
为补体激活提供接触面（保护面） 参与成分：B、D、P因子、C3、C5~C9
22
精选ppt
C3 自发性活化
起始C3 转化酶的产生
C3b
b
C3 b
C3b 不稳定，很快会被水解
精选ppt
MBL途径识别活化
31
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（四）共同的末端通路（膜攻击阶段）
--- 膜攻击复合物（MAC)形成
C5转化酶
C5
C5a
C5b
C6 ,C7
C5b67
C8
C5b678
C9
C5b+C6+C7+C8+nC9 = MAC
C5b6789n 32
精选ppt
末端通路——C5 活化
C5a
b C3b C4b
27
精选ppt
❖病原微生物感染 M和中性粒细胞产生IL-1、IL-6、TNF 急性期反应 肝脏产生MBL等急性期蛋白
❖MBL与细菌甘露糖残基结合 激活MASP（MBL associated serine protease) 水解C4和C2(类似活化的C1q的功能）
形成C3转化酶。
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C1q
❖ 经典途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4； ❖ 旁路途径的B因子、D因子、 P因子；
❖ MBL途径的MBL、FCN(纤维胶原素)、MASP （MBL相关丝氨酸蛋白酶）;
❖ 补体活化的共同组成部分C3、C5~C9。
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2．补体调节蛋白： C1抑制物、I因子、H因子、C4结
合蛋白（C4BP）等
子最少；
4. 正常生理情况下，以非活性形式存在； 5. 对热敏感：56℃， 30min 可灭活； 6. 感染时大量升高。
10
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第二节 补体系统的激活 ------ 三条途径：
经典途径（classical pathway）
旁路途径（alternative pathway）
凝集素途径（lectin pathway）
23
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如果不被降解……Biblioteka Baidu
C5a
C3b 沉积在细菌表面
C3b
b
C5 b
C3 b
C5转化酶形成
24
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两种途径的C5转化酶
经典途径的C5转化酶
旁路途径的C5转化酶
C3b
C3b
25
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旁路途径识别活化
26
精选ppt
(三) 凝集素激活途径（MBL途径）
激活剂：病原微生物表面糖结构 参与成分： MBL(甘露糖结合凝 集素)、FCN(纤维胶原素)、MASP、 C2-C9
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补体3条活化途径示意图
经典途径
凝集素途径
C1
MBL
MASP-1
C4 MASP-2 D
C2
P
C3
旁路途径
C3 B
C5 C6 C7 C8 C9
MAC组装
12
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(一) 经典（传统）激活途径： 激活剂：Ag-Ab复合物（IgG1-3、IgM） 激活能力（IgM>IgG3>IgG1>IgG2） 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）：
Ehrlich 同时独立发现了类似 现象，他认为这种因子是抗体发挥 溶细胞作用的必要补充条件，故将 其命名为补体
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霍乱弧菌溶菌实验：
羊抗血清 +霍乱弧菌
细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌
不能
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+ 不能
细菌裂解
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推测结论
1.新鲜血清中存在一种帮助抗体 溶解细菌的成份
C4aR等。
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（二） 补体成分命名：
固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，
如：C1,C2,C3,C4等；
其他成分：用英文大写字母表示。如：
B因子、D因子、P因子等；
裂解片段：小片段用a表示 --- 如：C3a；
大片段用b表示 --- 如：C3b。
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IgM（未与Ag结合）
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IgM（已与Ag结合）
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C1q
细菌
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2. 活化阶段
活化的C1依次酶解C4、C2 → C3转 化酶（C4b2a）→ C5转化酶
（C4b2a3b）
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C1q
C42
CC42ab
细菌
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C2b C4a
C3转化酶
C2
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C3a
2. 这种成份化学性质不稳定，受 热易分解
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补体（complement)的定义
是存在于人或动物血清中的一组不耐 热、经活化后具有酶活性的蛋白质， 是抗体溶菌作用的必要补充。
56℃，30分灭活
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(一) 补体系统的组成
1．补体的固有成分： 存在于血浆及体液中，参与补体激活的
蛋白质
C2例外
酶活性成分：符号上划一横线，如C3bBb。
灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
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（三）补体的生物合成及理化性质
1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞；角质形 成细胞、内皮细胞、肠道上皮细胞、肾小 球细胞等也可产生；
2. 成分均为糖蛋白； 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因
识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
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经典途径激活条件：
1.只有Ab与Ag结合暴露Fc补体结合位点后才可活化 2. C1q仅与IgM的CH3区或IgG的CH2区结合才能活化 3.C1必须与两个以上的Ig Fc结合才可活化
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1. 识别阶段
Ag+Ab → IC ，Ab的Fc段补体结合部位暴露 → C1+Ab → C1激活
MBL
Cleavage and activation of C4.
❖ 活化的MASP1可直接裂解C3产生C3b，在D因 子和P因子参与下，激活补体旁路途径
❖ 凝集素途径对经典途径和旁路途径的活化具有交 叉促进作用
病原体甘 露糖残基
+
MBL
C3
C3b
MASP1 MASP2
30
旁路激活途径
经典激活途径
补体 Complement
主讲人：和燕
精选ppt
1
Contents
1 概述 2 补体系统的激活、调控 3 补体的生物学功能 4 补体与疾病的关系 5 补体检测与临床应用
2
精选ppt
第一节 概述
Jules Bodet (1870-1961),
Discoverer of Complement
19世纪末，在发现抗体后不久， Bordet 通过霍乱弧菌溶菌实验发 现，新鲜血清中存在一种不耐热的 成分，可辅助特异性抗体介导的溶 菌作用。
33
精选ppt
末端通路——MAC形成
C6
C7
b
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末端通路——MAC插入胞膜
MAC的 C6 结构
细菌
20
C5转化酶
C3
C3a
精选ppt
经典途径识别活化
21
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(二) 旁路（替代）激活途径 激活剂：细菌的多糖成分等颗粒表面。
为补体激活提供接触面（保护面） 参与成分：B、D、P因子、C3、C5~C9
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C3 自发性活化
起始C3 转化酶的产生
C3b
b
C3 b
C3b 不稳定，很快会被水解
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MBL途径识别活化
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（四）共同的末端通路（膜攻击阶段）
--- 膜攻击复合物（MAC)形成
C5转化酶
C5
C5a
C5b
C6 ,C7
C5b67
C8
C5b678
C9
C5b+C6+C7+C8+nC9 = MAC
C5b6789n 32
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末端通路——C5 活化
C5a
b C3b C4b
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❖病原微生物感染 M和中性粒细胞产生IL-1、IL-6、TNF 急性期反应 肝脏产生MBL等急性期蛋白
❖MBL与细菌甘露糖残基结合 激活MASP（MBL associated serine protease) 水解C4和C2(类似活化的C1q的功能）
形成C3转化酶。
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C1q
❖ 经典途径的C1q、C1r、C1s、C2、C4； ❖ 旁路途径的B因子、D因子、 P因子；
❖ MBL途径的MBL、FCN(纤维胶原素)、MASP （MBL相关丝氨酸蛋白酶）;
❖ 补体活化的共同组成部分C3、C5~C9。
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2．补体调节蛋白： C1抑制物、I因子、H因子、C4结
合蛋白（C4BP）等
子最少；
4. 正常生理情况下，以非活性形式存在； 5. 对热敏感：56℃， 30min 可灭活； 6. 感染时大量升高。
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精选ppt
第二节 补体系统的激活 ------ 三条途径：
经典途径（classical pathway）
旁路途径（alternative pathway）
凝集素途径（lectin pathway）
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如果不被降解……Biblioteka Baidu
C5a
C3b 沉积在细菌表面
C3b
b
C5 b
C3 b
C5转化酶形成
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两种途径的C5转化酶
经典途径的C5转化酶
旁路途径的C5转化酶
C3b
C3b
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旁路途径识别活化
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(三) 凝集素激活途径（MBL途径）
激活剂：病原微生物表面糖结构 参与成分： MBL(甘露糖结合凝 集素)、FCN(纤维胶原素)、MASP、 C2-C9
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补体3条活化途径示意图
经典途径
凝集素途径
C1
MBL
MASP-1
C4 MASP-2 D
C2
P
C3
旁路途径
C3 B
C5 C6 C7 C8 C9
MAC组装
12
精选ppt
(一) 经典（传统）激活途径： 激活剂：Ag-Ab复合物（IgG1-3、IgM） 激活能力（IgM>IgG3>IgG1>IgG2） 参与成分：C1~C9 激活过程（三个阶段）：
Ehrlich 同时独立发现了类似 现象，他认为这种因子是抗体发挥 溶细胞作用的必要补充条件，故将 其命名为补体
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霍乱弧菌溶菌实验：
羊抗血清 +霍乱弧菌
细菌裂解
加热的羊抗血清+霍乱弧菌
不能
细菌裂解
无抗体的新鲜血清
+ 不能
细菌裂解
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精选ppt
推测结论
1.新鲜血清中存在一种帮助抗体 溶解细菌的成份