进行性肌肉营养不良
进行性肌营养不良症的护理要点

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. 进行性肌营养不良症的治疗要点、护理措施和健康教育
中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。
肌营养不良属遗传疾
病,又属中医痿证,与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。
同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则为肌营养不良。
治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,免疫综合疗法可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的康复,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,疗效理想。
1、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
2、饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。
4、上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
5、鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。
治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。
进行性肌营养不良症 (滕宣光医案)

滕宣光医案(进行性肌营养不良症)
高某,女,5岁半。
患儿生后体弱多病,自2岁开始常易跌跤,家长自认为钙缺乏,服用钙片仍病日加重。
3岁发现双腿无力,上楼梯须手扶护栏慢行,曾服中药20余剂,效欠佳,4岁半时上下肢均有不同程度萎缩,以下肢为著,两臂抬举无力,双足痿软难行,步履摇摆如鸭行状。
下蹲无力起立,常倦怠乏力,纳食欠佳,面黄少华,形体瘦弱,舌淡胖,苔薄白,脉沉细。
多处投医,曾做心电图及生化检查,确认为“进行性肌营养不良症”。
因治效欠佳前来就诊。
辩证:脾肾两虚,肝血不足。
治法:补脾益肾,养血荣筋。
方药:黄芪15克,党参10克,茯苓12克,当归10克,熟地10克,肉桂6克,鸡血藤15克,补骨脂10克,阿胶15克(熔化服),龟板15克,续断15克,寄桑生15克。
服10剂后右腿能抬起,但行走仍如鸭状。
原方再服14剂,行走跌跤次数明显减少,上楼扶物行走已不吃力,食欲增加,面色转华润。
上方去黄芪,加芡实10克,意在固肾,同时要求家长给患儿增加肢体锻炼。
服40剂后,患儿下肢肌肉渐丰,步履如常人,蹲起自如。
遂以上方配制成丸药,以巩固疗效。
半年后追访,患儿发育正常肢体肌肉已丰满,体质明显增强。
[北京中医,1992,(2)]。
MRI在进行性肌营养不良症中的应用

综述 。
【 关键词】 磁共振成像 ; 肉; 肌 营养不 良
进 行 性 肌 营 养 不 良症
(rg si uc l por s e m sua e v r
括 d s ol a 复合体 、 n o hn yt gy n r c s t p i 复合体、 rolcn yr s cg as a y 复合 体 。与 d s o hn共 同维 系细胞 膜 的稳 定 。当 yt p i r
因治 疗 方 面 的研 究 成 为 分 子生 物 学 的一个 热 点 [ 5 1 。 实 验研究 发现。 骨髓 干 细胞移 植部分恢 复 d s o h , yt p i r n 为 治疗 D MD提供 了另一种 方法[ 6 1 。
2 常用 检查方 法
双 层脂质 分子及嵌 入其 中的球状蛋 白构成 。 正常人
刘 莉 尹 波 黎 元
【 要 】 进 行性 肌 营 养 不 良症 (M ) 一 组遗 传 性 肌 肉 变性 疾 病 。目前该 病 的确 诊 主 要依 靠 肌 肉活 检 。 I 摘 P D是 MR 具
有软组织分 辨力高 、 平面成像及 功能成像的优点 , 多 同时 具 有 无 创 性 。 因此 就 MR 在 P I MD 中 的 应 用 及 前 景 予 以
上在 该 病 基 因分 析 、 疫 组 化 、 因治 疗 等 方 面研 免 基 究较 多 。而 针 对 该 病 的 MR 研 究 没 有 充 分 开 展 , I
肉损害 。 P MD 的 遗 传 方 式 主 要 有 常 染 色 体 显 性 、 隐
干细胞治疗进行性肌营养不良

第 14 期
2 0 0 9 ~ 4 B 2 日出版
本 刊 特 稿0
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2622 2655
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2750 2 774
让 昨 天 告 诉 今 天 :干 细 胞 研 究 的 学 术 与技 术 进 展
干 细胞治疗途 径的 临床问答
干 细 胞 移 植 可 以 改 善 进 行 性 肌 营 养 不 良症 患 者 的 临 床 症 状 的 道 理 ? 干 细 胞 移 植 治 疗 进 行 性 肌 营 养 不 良症 作 用 途 径 及 其 效 果 ?
检 可 见 新 生 肌 管形 成 , 抗 肌 萎 缩 蛋 白 免 疫 组 化 呈 弱 阳 性 , 血 清磷 酸 肌 酸 激 酶 降低 , 提 示 造 血 干 细 胞 移 植 有益 于 进 行 性 肌 营养 不 良的 治 疗 。
一 项 应 用 间充质干细 胞双 移植 方
案 的 临 床 大 样 本 研 究 已 实施 2 0 个 月 , 治 疗 的 64 2 例 进 行 性 肌 营养不 良患者
体 内均 可 以 再 生 肌 纤 维 。 用 3It - T d R 标 记 显 示 可 分 化 为 骨骼 肌 。 2 0 0 4 年 有学
者对 1 例 Du c he n n e 型 患 儿 进 行 了脐
血 干 细 胞 移植 术, 移 植 后 60 d 19 号 缺 失 的 外 显 子 得 到 纠 正 ;7 5 d 肌 肉 活
匿
专 家 :主 任 医 师 , 硕 士研究生 导师
研 究 方 向 :干 细 胞 技术基础及 临床 应用
单 位 :解 放 军 第 四 六 三 医院细胞治疗 中心
。 童塞 塑堕
干细胞治疗进行性肌营养不 良
进 行 性 肌 营 养 不 良是 一 组 肌 肉 系
肌营养不良

参考书籍
陈清棠:《临床神经病学》,北京科学技术出版社, 2000年4月第一版 Maurice Victor, Allan H. Ropper: 《Adams and Victor’s Principles of Neurology》, McGrawHill Companies,Inc. Seventh Edition 2001
Duchenne肌营养不良临床表现 Duchenne肌营养不良临床表现
肌无力和萎缩下肢重于上肢,近端重于远端 翼状肩胛 鸭步 摇摆步态
Duchenne肌营养不良临床表现 Duchenne肌营养不良临床表现
Gower征
Duchenne肌营养不 Duchenne肌营养不 良临床表现
90%有肌肉假性 肥大,首发症状 之一。腓肠肌最 明显,臀肌、三 角肌、冈下肌也 可发生
病 理
病理改变先于临床症状 光镜下见肌纤维絮状变性、坏死、再生、 光镜下见肌纤维絮状变性、坏死、再生、 肌膜核内移 晚期见肌纤维普遍萎缩, 晚期见肌纤维普遍萎缩,萎缩的肌纤维间 有代偿性肥大的肌纤维, 有代偿性肥大的肌纤维,有大量脂肪细胞 和结缔组织填充
临床分型
假肥大型肌营养不良 X-性连隐性遗传性 Duchenne肌营养不良 DMD 肌营养不良 Becker肌营养不良 BMD 肌营养不良
常色体显性遗传性肌营养不良
1面肩肱型肌营养不良:在常染色体显性遗传性肌 面肩肱型肌营养不良: 面肩肱型肌营养不良 营养不良中最常见。多在青春期起病,病情进展 营养不良中最常见。多在青春期起病, 缓慢,主要累及面部和肩部肌肉。 缓慢,主要累及面部和肩部肌肉。体格检查时可 见双侧面瘫、兔眼、翘唇(肌病面容), ),肩带肌 见双侧面瘫、兔眼、翘唇(肌病面容),肩带肌 明显萎缩,肱肌萎缩呈棒状。心肌受累罕见, 明显萎缩,肱肌萎缩呈棒状。心肌受累罕见,智 能正常。生命年限接近正常。 能正常。生命年限接近正常。 血清肌酶轻度增高或正常。肌电图呈肌原性改变。 血清肌酶轻度增高或正常。肌电图呈肌原性改变。
进行性肌营养不良的治疗方法

进行性肌营养不良的治疗方法文章目录*一、进行性肌营养不良的治疗方法*二、进行性肌营养不良的预防*三、进行性肌营养不良的危害进行性肌营养不良的治疗方法1、进行性肌营养不良的治疗方法本病目前尚无特效的治疗方法。
只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。
适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。
2、行性肌营养不良的DMD基因治疗目前还限于动物试验阶段。
由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kbcDNA进入肌肉细胞尚难以实施。
以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。
研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。
干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞。
3、进行性肌肉营养不良症饮食注意进行性肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨。
进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。
少吃或不吃辣,咸,冷和其他不利消化和刺激性食物。
进行性肌营养不良患者可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。
进行性肌营养不良患者忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。
我们一定要对自己的身体负责,所以在日常的饮食中,我们要吃的健康。
进行性肌营养不良的预防进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病,其中假肥大型肌营养不良症症状严重,进展迅速,生命早期即丧失运动功能,且早期死亡,给家庭和社会造成很大负担,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。
13例假肥大型进行性肌营养不良及文献复习

胞毒性小 , 角膜通透性高 , 在角膜和前房 中均可达到有效治疗 浓度 。干扰素具有非特异性的广谱抗病毒作用和调解机体免 疫功 能的生物活性 , 联合应用抗病毒药物可显著缩短疗程 。
单纯疱疹性角膜炎在祖 国医学属“ 聚星障” “ 、 花翳 白陷”
及荧光素钠染色观察角膜炎性反应的转归及愈合情况。
毒, 治疗后期适时加用退翳 明 目药 : 蝉蜕 、 白蒺藜 、 葙子 等, 青
可增强角膜活性 , 促进角膜溃疡的愈合 及再生 , 减少瘢痕形成
以提 高 视力 。
持续 2— 4d自愈 , 疗程结 束均未见 肝、 肾功 能及三大常 规异
常。
[ 收稿 日期 :0 0 4—1 编校: 2 1 —0 9 李晓飞]
I , 晚饭前温服, 剂/ 。 n早 l 1 d 13 2 辨 证加 减 : . . 点状 浸润 型多为肝经风 热型 , 加银花 、 连 翘、 荆芥 、 防风 、 薄荷 。树 枝状 溃疡 型多 为肝胆 火炽 型, 栀 加
子 、 皮 、 葙 子 、 地 ; 图状 基 质 层 型 多 为肝 胆 湿 热 型 , 丹 青 生 地 加 石决明、 苡仁、 泻 。 薏 泽 133 西 医治 疗 :. % 无 环 鸟 苷 滴 眼液 ( .. 01 阿昔 洛 韦 ) 眼 , 滴 4
93 4 . 7% 。
理研究表明 : 芪能提 高机 体免疫功能 , 能抑 制病 毒; 黄 并 土茯 苓有抗菌作用 , 对金黄色葡萄球菌 、 绿脓杆菌等有一定抑制作
用, 能镇痛和改善免疫功能 ; 板蓝根对单纯疱疹病毒有杀灭作
2 3 远期随访情况 : . 对痊愈 患者在停药后 1 内随访 , 年 结果
视 力 提 高 2行 以上 , 光染 色 阳性 或 少 许 着 色 。无 效 : 荧 症状 无
进行性肌肉营养不良治疗方法

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生活常识分享进行性肌肉营养不良治疗方法
导语:进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况,所以对其治疗方法也就没有一个详细了解,当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取
进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况,所以对其治疗方法也就没有一个详细了解,当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取方法进行治疗,结果导致的病情的不断加重,使我们自身出现肌肉萎缩的症状,为大家普及一下进行性肌肉营养不良治疗方法吧。
进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法,现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。
那么,?以下专家为我们做了详细解析。
重视外邪为患中医认为,肌病为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌无力才可以恢复。
开通经络通常情况下,中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则,治疗之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。
补益脾肾根据中医介绍,肺为肾之母,肾为肝之母。
脾主气血,肾主藏精。
肾精必须依赖气血的滋养,精气血是相互贯生的,脾主四肢充肌肉,肾主骨,通经络,肾生骨髓,肾精充足则骨髓生化有源。
以上的进行性肌肉营养不良治疗方法都是一些非常权威专业的方法,同时日常一定要多吃一些富含营养的食物,多吃一些肉蛋奶的食物可以有效地帮助我们提高自身骨骼的韧性与强度,促进肌肉的健康发展,进行一些锻炼也非常关键。
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进行性肌肉营养不良杜兴氏肌肉营养不良症遗传性的肌肉萎缩病可分为进行性的营养不良症,临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力,这属遗传性疾病,是基因缺肌所引起,无有效的治疗措施,防治方法主要是做好遗传咨询,产前检查,携带者家谱分析和检查,是预防本病在下一代发生的重要措施。
杜兴氏肌肉营养不良症(Duchenne Muscular Dystrophy ,DMD ),乃遗传性肌肉萎缩病。
它的基因(Dystrophin gene )存在于X 性染色体中(Xp21 ),因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。
男性只有一个x性染色体,因此病患者大多为男性;若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin 基因,她便成为一个DMD 的携带者,她的儿子有二分一的机会成为病患者,她的女儿则有二分一机会成为DMD 基因携带者。
Dystrophin 基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种,它的制成品Dystroph in ,与其他相关的蛋白质,是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。
它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性,使它在肌肉收缩的过程中,不会受到破坏,杜兴氏病患者因肌肉中缺少了Dystrophin ,令到肌肉自出生后,便不断受到破坏和萎缩。
Dystrop hin 基因亦会受到另一种较轻微的突变所影响,导致病情较轻的碧加氏肌肉营养不良症(Becker's Muscular Dystrophy ,BMD )。
进行性肌营养不良的六种检查办法来源:时间:2010-5-5 10:37:56进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力。
主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史。
(一)血清酶测定:1、血清肌酸磷酸激酶(CPK):CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标,可在出生后或出现临床症状之前已有增高,当病程迁延时活力逐渐下降。
亦可用于检查基因携带者,阳性率为60-80%。
血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高,在活动性肌病中,尤其是假肥大型肌营养不良病人中,可显著升高达1000至数千单位。
2、血清肌红蛋白(MB):在本病早期及基因携带者中也多显著增高。
3、血清丙酮酸酶(PK):也很敏感, 20岁以下正常男女血清PK值为119.00,20岁以上男性为84.30,女性为77.50,以上三项血清酶中CRK,PK的阳性率高于Mb,三项综合检出率为70%左右。
4、其它酶:如醛缩酶(ALD),乳酸脱氢酶(LDH),谷草转氨酶(GOT),谷丙转氨酶(GPT)等,也可增高,但均非肌病的特异改变,亦不敏感。
(二)尿检查:尿肌酸排出增多,肌酐减少。
(三)肌电图:具有肌原性损害肌电图特征。
(四)肌活检:可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。
可见如前述的病理改变,若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术,能发现肌肉变性的程度和范围,可为临床提供肌肉活检的优选部位。
(五)心电图:假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。
(六)CT和MRI检查: CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。
MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。
进行性肌营养不良的四种分型来源:时间:2010-3-2 15:05:09按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型:(一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower 征)。
亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
(二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。
病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
(三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。
病程进展极慢。
(四)其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
进行性肌营养不良如何治疗好?来源:时间:2010-5-24 17:00:43进行性肌营养不良如何治疗好?许多进行性肌营养不良患者都非常关心此问题,本篇文章将为您详细讲解。
进行性肌营养不良如何治疗好?在回答此问题之前我们先了解一下进行性肌营养不良。
进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力。
主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史。
患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大。
进行性肌营养不良如何治疗好?以下是我院(石家庄民生医院)治疗进行性肌营养不良总结出的几点:1、整体观念:《内经》中有关肝主筋,肾主骨,气血濡养经络骨结等论述,是临床的理论基础。
肢体损于外则气血亏于内,营卫有所不贯,脏腑由之不和,说明人体的损伤必然影响到整体,因而整体治疗才能收到很好的效果。
2、开通经络:活血化瘀是治疗肌肉疾病的原则,治疗之法必须以活血化瘀为先,血不活则瘀不去,瘀不去则经络不通,经络不通则肌肉失之营养。
3、重视外邪为患:本病为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌肉萎缩才可以恢复。
4、强调身体亏弱:把肝、肾、脾、胃的虚损当做重点,是后期肌肉萎缩继续发展的主要病机,身体越虚弱病情越重,病情加重身体更虚,形成恶性循环,故应及早治疗为主,这是抵御此病的根本。
5、补益脾肾:脾肾是子母之脏。
脾主气血,肾主藏精。
肾精必须依赖气血的滋养,精气血是相互贯生的,脾主四肢充肌肉,肾主骨,通经络,肾生骨髓,肾精充足则骨髓生化有源。
6、顺势疗法的运用:通过内服,直肠给药治疗,合理的体能训练,调理脏腑,恢复正气。
以上内容主要讲解了进行性肌营养不良如何治疗好的问题,在此提醒患者治疗此病的同时加注意日常生活的保健,饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
>>>肌营养不良患者初期如何护理?九大原则透视肌营养不良来源:时间:2010-1-14 14:02:15肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。
临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。
目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。
(1)肌强直性肌营养不良:发病年龄多在20至40岁。
表现为全身肌肉无力和萎缩,在肌肉收缩后不能及时松弛肌肉。
首先影响脸部、手足和颈部。
由于进展速度缓慢,有些人的寿命可达到50至60岁。
常染色体显性遗传。
(2)杜兴型肌营养不良症(也称为假肥大型肌营养不良):发病年龄多在2至6岁。
表现为全身肌肉无力和萎缩,首先影响骨盆、上臂和大腿,多伴有腓肠肌肥大,杜兴氏病的进展缓慢,但最终会影响到所有随意运动的肌肉。
患者很少能在20岁以后幸存的。
为X 连锁隐性遗传(女性为携带者)。
(3)贝克型肌营养不良症:发病年龄多在2至16岁。
贝克型几乎和杜兴型的症状一致,但是严重程度较之轻。
首先会影响骨盆、上臂和大腿。
贝克型的进展速度要比杜兴型缓慢,所以患者能活到中年。
为X 连锁隐性遗传(女性为携带者)。
(4)肢带型肌营养不良症:发病年龄多在儿童期至中年。
由于逐渐无力和萎缩,影响了肩带和骨盆带,疾病发展缓慢,关节畸形常见。
当心肺发生并发症时,死亡也随之而来。
X 连锁隐性,常染色体隐性。
(5)面肩肱型肌营养不良症:发病年龄多在青少年至成年。
初期面部、肩部以及上臂逐渐无力和萎缩,进展缓慢,但有时会迅速恶化,疾病可延续数十年。
常染色体显性遗传。
(6)先天性肌营养不良症发病年龄多在出生时。
一般表现为肌肉衰弱,可能是肌肉松弛而引起畸形。
先天性疾病扩散非常慢,寿命也许会缩短。
常染色体隐性、显性均有。
(7)眼咽肌型肌营养不良症:发病年龄多在40至70岁。
首先影响眼睑和喉部的肌肉。
虽然进展慢,但是喉部肌肉渐渐无力,最后会导致吞咽困难。
常染色体显性遗传。
(8)远端型肌营养不良症:发病年龄多在40至60岁。
表现为手部、下臂以及小腿肌肉无力和萎缩。
进展慢,很少导致生活能力丧失的情况。
常染色体显性遗传。
(9)EMERY-DREIFUSS型肌营养不良症:发病年龄多在童年至青少年。
初期肩部、上臂和外胫肌肉无力和萎缩。
畸形较常见。
疾病发展缓慢,可由于心脏并发症而导致突然死亡。
为X 连锁隐性遗传(女性为携带者)。
在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。
饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。