进行性肌营养不良的康复
进行性肌营养不良、周期性瘫的临床表现、诊断与治疗
肌萎缩表现
萎缩肌肉为
以四肢近端肌萎缩明 脂肪及结缔 显，进行性加重。 组织代替
多伴有假性肥大，以 腓肠肌明显，腱反射 减弱消失。
颅神经支配肌肉始终 不受累。
病程进展
9-12岁左右不能行走，肢体挛缩、骨骼畸 形。
25-30岁以前死于呼吸道感染、心力衰竭 或消耗性疾病。
辅助检查
生化检查：
序列之间的基因异常所引起
肌营养不良的临床分类、遗传 方式及染色体定位
类型 Duchenne型 Becker型 面肩肱型 肢带型Ⅰ型 肢带型Ⅱ型 远端型
眼咽型 先天型
遗传方式 性连锁隐性 性连锁隐性 常染色体显性 常染色体显性 常染色体隐性 常染色体显/ 隐性 常染色体显性 常染色体隐性
染色体定位
Xp21 Xp21 4q35-qter 5q 15q
胛下垂 • 心肌多不受累
血清CK、LDH正常或轻度升高。
肢带型
常染色体隐性遗传。 10-30岁起病多见。 骨盆带肌无力萎缩—腰椎前凸、鸭步、上楼困难 肩胛带肌无力萎缩—翼状肩胛、抬臂无力。 头面肌、心肌多不受累。 血清CK、LDH显著升高。
各型肌营养不良症的比较
鉴别诊断（一）
少年近端型脊髓性肌萎缩症：
概述
一组与钾代谢有关的疾病。 表现为反复发作、弛缓性骨骼肌瘫痪，持
续数小时或数周，发作间期完全正常。 临床分类：
• 按血钾浓度高低分：低钾型、高钾型、正常血 钾型
• 部分患者有遗传史，称为家族性遗传性周期性 麻痹
• 伴有甲状腺功能亢进、肾病、代谢性疾病等发 作性瘫痪，称继发性周期性麻痹。
低钾型周期性麻痹
进行性肌营养不良症
(Progressive muscular dystrophy)
进行性肌营养不良症
进行性肌营养不良症
杜氏肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy)也称为进行性假肥大性肌营养不良，是一种致命性疾病，每3500新生男婴中就有1人发病。
本病发病是由于位于X染色体上的dystrophin基因结构异常所引起的，使得细胞不能制造功能性肌肉蛋白，进而患者最终失去了行走和呼吸的能力。
此病也有一种较轻类型称为Becker型肌营养不良，dystrophin基因仅缺失部分，但其余完整，其肌肉蛋白功能大部尚存，病人也可以有正常的寿命。
最近的一项新的治疗方法，采用反义寡核苷酸技术治疗进行性肌营养不良症已进行了I期B / II期A临床试验，以图恢复患者的上述关键性肌肉蛋白质的生成。
采用静脉输入的途径对19例进行性肌营养不良症患者进行了12周疗程的治疗。
治疗结果显示，患者对这种反义寡核苷酸药物的耐受性良好，dystrophin蛋白的水平明显增加。
dystrophin蛋白的增加水平，与反义寡核苷酸剂量增加呈正相关的关系。
3例有疗效患者治疗后蛋白水平分别增加到正常肌肉的2％到18％，0.9％到17％和0％到7.7％。
（阎影）。
干细胞治疗进行性肌营养不良
第 14 期
2 0 0 9 ~ 4 B 2 日出版
本 刊 特 稿0
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2622 2655
2690
2750 2 774
让 昨 天 告 诉 今 天 ：干 细 胞 研 究 的 学 术 与技 术 进 展
干 细胞治疗途 径的 临床问答
干 细 胞 移 植 可 以 改 善 进 行 性 肌 营 养 不 良症 患 者 的 临 床 症 状 的 道 理 ? 干 细 胞 移 植 治 疗 进 行 性 肌 营 养 不 良症 作 用 途 径 及 其 效 果 ?
检 可 见 新 生 肌 管形 成 ， 抗 肌 萎 缩 蛋 白 免 疫 组 化 呈 弱 阳 性 ， 血 清磷 酸 肌 酸 激 酶 降低 ， 提 示 造 血 干 细 胞 移 植 有益 于 进 行 性 肌 营养 不 良的 治 疗 。
一 项 应 用 间充质干细 胞双 移植 方
案 的 临 床 大 样 本 研 究 已 实施 2 0 个 月 ， 治 疗 的 64 2 例 进 行 性 肌 营养不 良患者
体 内均 可 以 再 生 肌 纤 维 。 用 3It - T d R 标 记 显 示 可 分 化 为 骨骼 肌 。 2 0 0 4 年 有学
者对 1 例 Du c he n n e 型 患 儿 进 行 了脐
血 干 细 胞 移植 术， 移 植 后 60 d 19 号 缺 失 的 外 显 子 得 到 纠 正 ；7 5 d 肌 肉 活
匿
专 家 ：主 任 医 师 ， 硕 士研究生 导师
研 究 方 向 ：干 细 胞 技术基础及 临床 应用
单 位 ：解 放 军 第 四 六 三 医院细胞治疗 中心
。 童塞 塑堕
干细胞治疗进行性肌营养不 良
进 行 性 肌 营 养 不 良是 一 组 肌 肉 系
进行性肌营养不良的治疗方法
进行性肌营养不良的治疗方法文章目录*一、进行性肌营养不良的治疗方法*二、进行性肌营养不良的预防*三、进行性肌营养不良的危害进行性肌营养不良的治疗方法1、进行性肌营养不良的治疗方法本病目前尚无特效的治疗方法。
只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。
适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。
2、行性肌营养不良的DMD基因治疗目前还限于动物试验阶段。
由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kbcDNA进入肌肉细胞尚难以实施。
以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。
研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是DMD基因治疗方面最为引人注目的进展。
干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞。
3、进行性肌肉营养不良症饮食注意进行性肌营养不良患者的饮食应富含蛋白质,维生素,钙,锌,肉,蛋,鱼,虾,动物肝脏,排骨。
进行性肌营养不良患者可以适当多食一些白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。
少吃或不吃辣,咸,冷和其他不利消化和刺激性食物。
进行性肌营养不良患者可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。
进行性肌营养不良患者忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。
我们一定要对自己的身体负责,所以在日常的饮食中,我们要吃的健康。
进行性肌营养不良的预防进行性肌营养不良症是一组遗传性肌病,其中假肥大型肌营养不良症症状严重,进展迅速,生命早期即丧失运动功能,且早期死亡,给家庭和社会造成很大负担,而目前尚无特效的治疗方法,因此早期检出基因携带者,对其婚配、孕育进行指导,对胎儿进行产前诊断,早期人工流产高风险胎儿显得非常重要。
进行性肌营养不良中医药方
进行性肌营养不良中医药方（复萎冲剂）
【作用与功效主治】功能健脾益气,补肾填精,养血活血,止痛生肌。
主治进行性肌营养不良。
【处方组成】黄芪10克、山药10克、白术6克、炙甘草6克、当归10克、丹参10克、川芎6克、熟地10克、肉苁蓉10克地龙10克、川牛膝10克、杜仲10克、桑寄生30克、附子6克,水煎服。
另用马钱子粉0.3克(3岁以下用0.15克,成人用0.6克)分2~3次于饭后半小时至1小时间冲服20天为1疗程,停药5~10天再服。
【辨证加减】可配合针刺肩髒、曲池、合谷、髀关、伏兔、足三里等亦可用按、揉、捏、拿、点等推拿上述穴位。
针刺与推拿可交替使用,每周各3次。
【临床疗效】治疗30例,显效12例,有效12例,无效6例。
【按语】本方用黄芪、山药、白术、甘草健脾益气;当归、丹参、川芎、地龙养血活血通络;熟地、苁蓉、桑寄生、牛膝、杜仲、附子补肝肾,强筋骨。
马钱子止痛生肌,能增强肌肉的紧张度。
故服此方后下肢有力,走路有劲。
马钱子有毒,口服不可过量。
若服后有肌肉抽搐,可刺人中,或肉桂6~10克,或甘草30克,煎汤缓缓服下即止。
治疗进行性肌营养不良要注意什么要点
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治疗进行性肌营养不良要注意什么要点
【版权归属· 海南省边生物细胞中心】
肌营养不良的治疗要点：
• 良好环境。给予进行性肌营养不良患者创造一个良好 的环境非常重要，不论是精神层面还是物质方面，都要给 予最好的照料，帮助患者恢复。 劳逸结合。进行性肌营养不良患者在接受治疗的过程 当中，要劳逸结合，做力所能及的运动，切不可过度劳累， 为患者增加负担。 心理康复。由于进行性肌营养不良患者常陷入自暴自 弃的心理环境中，情绪极不稳定，因此患者家属应做好耐 心的思想教育工作，使病人从悲观情绪中解脱出来，坚持 康复治疗，提高对生活的信心。
进行性肌营养不良症健康教育课件
加入支持小组也可提供情感上的帮助。
为什么进行健康教育重要？
为什么进行健康教育重要？ 提高认知
健康教育能够提高公众对进行性肌营养不良症的 认知和理解。
这有助于早期识别症状并及时就医。
为什么进行健康教育重要？ 促进支持
通过健康教育，患者及其家庭能获得更多的社会 支持和资源。
这能改善患者的生活质量。
为什么进行健康教育重要？ 科学研究
推动科学研究和临床试验，寻找新的治疗方法和 解决方案。
公众参与和支持对研究的进展至关重要。
谢谢观看
什么是进行性肌营养不良症？ 类型
常见类型包括杜氏肌营养不良、贝克肌营养不良 等。
每种类型的症状和进展速度可能有所不同。
什么是进行性肌营养不良症？ 发病机制
这些疾病通常因基因突变引起，影响蛋白质的合 成和正常功能。
这种突变影响肌肉细胞的结构和功能。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
人群
进行性肌营养不良症主要影响男性，但女性 也可能是携带者。
早期诊断对患者生活质量至关重要。
如何管理和治疗？
如何管理和治疗？ 治疗方案
目前没有根治的方法，治疗主要集中在症状 管理和功能维护。
包括物理治疗、职业治疗和药物治疗等。
如何管理和治疗？ 生活方式
保持积极的生活方式和适度的锻炼可帮助改 善生活质量。
应根据医生的建议进行适合的运动。
如何管理和治疗？ 心理支持
何时出现症状？
何时出现症状？
症状表现
早期症状可能包括肌肉无力、行走困难和频繁摔 倒。
随着疾病进展，患者可能会失去独立行动能力。
何时出现症状？
进展速度
不同类型的肌营养不良症进展速度不同，杜氏肌 营养不良通常进展较快。
进行性肌肉营养不良治疗方法
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享进行性肌肉营养不良治疗方法
导语：进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况，所以对其治疗方法也就没有一个详细了解，当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取
进行性肌肉营养不良是我们经常出现的一种情况，所以对其治疗方法也就没有一个详细了解，当我们自身出现了类似的问题就不能够及时有效的采取方法进行治疗，结果导致的病情的不断加重，使我们自身出现肌肉萎缩的症状，为大家普及一下进行性肌肉营养不良治疗方法吧。
进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法，现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。
那么，？以下专家为我们做了详细解析。
重视外邪为患中医认为，肌病为外邪侵袭，精血津液运行受阻，故致肌肉神经损伤，只有祛除外邪，才能保证津液不至枯竭，生化有源，肌无力才可以恢复。
开通经络通常情况下，中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则，治疗之法必须以活血化瘀为先，血不行则瘀不祛，瘀不祛则经络不通，经络不通则肌肉失之濡养。
补益脾肾根据中医介绍，肺为肾之母，肾为肝之母。
脾主气血，肾主藏精。
肾精必须依赖气血的滋养，精气血是相互贯生的，脾主四肢充肌肉，肾主骨，通经络，肾生骨髓，肾精充足则骨髓生化有源。
以上的进行性肌肉营养不良治疗方法都是一些非常权威专业的方法，同时日常一定要多吃一些富含营养的食物，多吃一些肉蛋奶的食物可以有效地帮助我们提高自身骨骼的韧性与强度，促进肌肉的健康发展，进行一些锻炼也非常关键。
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进行性肌营养不良症的康复
5.7.1康复评定
5.7.1.1诊断要点和分型
5.7.1.2功能障碍的分期
Ⅰ期可步行，可上下楼梯（不用扶手）
Ⅱ期可上下楼梯（需要辅助）
Ⅲ期可平地步行，从普通椅子上可以站起。
Ⅳ期不能步行，可用膝和手爬。
Ⅴ期不能用膝和手爬，但可跪地爬。
Ⅵ期不能爬，可自我保持坐位。
Ⅶ期不能自己保持坐位，全部需要辅助。
5.7.1.3功能障碍严重程度的分级
根据患者的行动能力和体态分为8级。
1级行走时轻度摇摆，脊柱微前凸，登高仍有力（上楼梯不需辅助）。
2级行走时中度摇摆，脊柱中度前凸，登高费力（上楼梯需要辅助）。
蹲下后站起时必须用手撑膝，但站起后步行无困难。
3级行走时高度摇摆，脊柱显著前凸，无力上楼梯。
尚能从坐椅上站起和站直。
4级行走时极度摇摆，脊柱极度前凸，不能从坐椅上站起。
5级不能步行，但能独立驱动轮椅行动，并能在轮椅上保持良好的坐位，在轮椅上进行日常生活活动无困难。
6级轮椅行动需帮助，上床及日常生活活动均需要帮助。
7级轮椅行动需帮助和背部支持，余同6级。
8级卧床不起。
如无大量帮助则无法完成日常生活活动。
5.7.1.4 日常生活活动能力评定
（1）床上运动
（2）基本生活活动
（3）站立活动
（4）起立和上下楼梯
5.7.2 康复治疗
5.7.2.1 药物治疗
（1）加兰他敏
（2）肌生注射液
（3）别嘌呤醇
（4）其他
5.7.2.2 康复训练
（1）步行期的康复训练
（2）借助矫形器或轮椅活动期的康复训练
（3）卧床不起期的康复训练
（4）终末期的处理。