内科学指导：尿崩症诊断和鉴别诊断
尿崩症
尿崩症尿崩症尿崩症．是山于下丘脑一垂体后叶病变。
导致抗利尿激素(又称血管加压素)缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿，烦渴，多饮与低比重尿为主要临床表现的一种病症．可发生于任何年龄，以青年为多见。
本病可归属于中医学。
消渴”的范畴．[临床表现]起病可缓可急，24小时尿量可多达甚至超过5000---,10000毫升．尿比重在1，001----l‘005之间，尿色清；由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋17渴中枢．患者因烦渴而大量饮水，常喜冷饮。
如给予足够的水，病人一般可不受严重影响，但当病变累及下丘脑的口渴中枢时，口渴感消失；或由于手术．麻醉、颅脑损伤等原因，病人处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重脱水，血浆渗透压与血清钠浓度可明显升高，造或死亡。
由于长期多尿，膀胱容量增加，故排尿次数可相应减少、[诊断要点]①具有多尿、烦渴、多饮、尿清加水，低比重尿等症状。
②禁饮试验：尿崩症是由刁：抗利尿激素分泌不足或缺乏，禁饮后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。
③禁饮一血管加压素试验；禁饮一定时间后。
注射血管加压素，尿崩症病人由于抗利尿激素缺乏，尿渗透压可进一步升高。
④高渗盐水试验：尿崩症病人由于抗利尿素缺乏．滴注高渗盐水后，尿量不减少，尿比重不增加。
本病需与糖尿病鉴别。
[病机分析]尿崩症主要累及脏腑是肺．脾(胃)肾三脏。
但以肺肾最为密切．肺脾：肺为娇脏，主气，主宣发肃降，通调水道。
肺阴不足，肺燥失润．则气机升降失司，水精不能四布，直趋膀胱，则尿频量多．阴虚生内热。
热伤津液则烦渴多饮。
脾为气血生化之源，肺中津气的盛衰取决于中焦运化功能的强弱，因此脾肺二脏在气和水津方面关系至密，肺气虚则水津涸竭，常口渴引饮，少气乏力。
肾为主水之脏，肺为水之上源，肺失肃降，肾的气化功能不利．肾失气化．膀胱失约则尿频量多。
肺肾阴虚，而有潮热．盗汗、腰膝酸软。
津液亏少引水自救，则口干舌燥饮水量多．肾：肾为先天之本，主水藏精，纳气．肾阳虚无以化气，津液不布，则口渴多饮，畏寒怕冷。
内分泌疾病诊疗规范-尿 崩 症
内分泌疾病诊疗规范-尿崩症尿崩症【病史采集】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。
4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
【治疗原则】1．激素替代疗法：（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【出院标准】1．尿量明显减少；2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。
尿崩症诊断标准
•尿崩症患者的典型症状是多饮、多尿、烦渴，绝大多数患者都会有以上表现，少数患者可能出现脱水、发热、头痛、抽搐、谵妄等表现。
•典型症状
•中枢性尿崩症
•一般起病日期明确，大多数病人均有多饮、烦渴、多尿、夜尿增多。
一般尿量常>4L/d，最多有达到18L/d者。
尿比重比较固定，呈持续性低比重尿，尿比重<1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可以达到1.010，口渴常很严重，一般尿崩症患者喜冷饮。
•肾性尿崩症
•烦渴、多饮、多尿，严重者可达16~24L/d，昼夜尿量相当。
由于夜尿次数增多，可出现睡眠不足表现。
严重脱水时出现发热、头痛和抽搐等症状，脱水反复发作，可造成患儿智力低下、生长发育不良。
•先天性渴觉异常尿崩症
•常于幼年起病因渴觉中枢发育不全，引起严重脱水和高钠血症，常危及生命。
•妊娠期尿崩症
•烦渴、多饮和多尿在孕期及产褥期出现，起病时间较明确，起病较急，严重者可出现烦躁、谵妄等神经系统症状，尿量一般24小时多达5L以上。
低渗透压一般<200mmol/L，小于血浆渗透压，血浆渗透压常轻度升高，血钠水平可升高。
尿比重多在1.001~1.005之间，甚至更低，部分症状较轻的患者尿比重可达1.010。
一般认为在妊娠期及产褥期出现的符合多饮、多尿、低渗、低比重尿，基本上可考虑为妊娠期尿崩症。
•其他症状
•尿崩症除了有以上的典型表现以外，还有头痛、神志改变、谵妄，可能出现昏迷，严重者可能出现休克。
尤其是小儿尿崩症患者如果严重口渴、大量排尿，强制禁水可引起脱水、呕吐、便秘、哭闹、烦躁易怒等表现，严重者可昏迷甚至导致死亡。
尿崩症
2020/6/29
诊断与鉴别诊断
• 根据尿崩症的特点即可诊断： 尿量多， 低渗尿，尿渗〈血渗，尿比重低1.0051.003以下， 禁水试验不能使尿渗和尿比重增加， ADH 、DDAVP治疗明显效果。
• 垂体后叶素水剂：作用仅能维持3-6小时，需 2020/6/29 多次注射，应用不便。
治疗
其他抗利尿药物 • 双氢克尿塞；25mg，2-3次/d，可使尿量减
少一半；由于尿排钠增加，体内缺钠，肾近曲 小管重吸收增加，到达远曲小管的原尿减少， 使尿量减少。，对肾性尿崩症有效。 • 卡马西平,剌激ADH分泌; • 氯磺丙脲,剌激ADH释放,增强ADH在肾小管的 作用. • 去氨加压素(弥凝):
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谢谢！
2020/6/29
– 禁水８－１２小时； – 禁水期间每２小时排尿一次测定上述变量； – 体重减轻３％－５％或血压下降时仃止禁水
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禁水试验结果
尿量 正常人 减少 尿崩症 仍多
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尿比重 尿渗透压
大于1.020
大于
800mOsm/L
小于1.010
低于血浆 渗透压
禁水加压试验方法
• 禁水使尿渗透压达平台; • 皮下注射加压素5U; • 注射后1小时和2小时测尿渗透压，对比前后尿渗透压;
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诊断
– 如果加压后尿渗透压升高50%以上， 可能为中枢性尿崩症；
– 如果加压后尿渗透压升高不到50%， 可能为肾性尿崩症；
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禁水加压实验注意事项
尿崩症诊疗常规
尿崩症一、诊断标准【临床表现】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
二、治疗原则【原发病治疗原则】1．激素替代疗法：（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【常见并发症治疗原则】高渗性失水1.补水为主，补钠为辅；2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml三、治疗效果评价【临床痊愈】1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
【临床好转】1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
如何诊断尿崩症
如何诊断尿崩症文章来源：寻医问药 2009/6/18 17:45:04 文字大小：【大】【中】【小】典型尿崩症的诊断不难。
其特点是：①尿量多，一般 4~l 0L /d ，②低渗尿，尿渗透压 < 血浆渗透压，一般低于 200mOsm/L ，尿比重多在 1.005~1.003 以下；③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；④ ADH 或去氨加压素（DDAVP）治疗有明显效果。
对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症，方法可靠、安全，临床医师可据此作出诊断并开始治疗。
其诊断方法如下。
一、禁水试验正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高， AVP 大量分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高。
尿崩症患者由于 AVP 缺乏，禁水后原量仍多，尿比重及渗透压仍低。
方法：禁水前测体重、血压、尿量与尿比重或渗透压。
禁水时间为 8~12 小时，禁水期间每 2 小时排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，每小时测体重与血压。
如患者排尿较多、体重下降 3%~5% 或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。
本试验应在严密观察下进行。
结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过 1.020 ，尿渗透压超过800mOsm/L ，不出现明显失水。
尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过 1.010 ，尿渗透压不超过血浆渗透压。
部分患者体内尚有一定量 AVP 分泌，但不足以维持正常调节，禁水后尿比重可超过 1.015 ，但小于 1.020 ，渗透压可超过血浆渗透压，但与正常人相比，仍显不足，属部分性尿崩脏。
本法简易可行，对诊断尿崩症有一定帮助。
但禁水后尿最大浓缩能力除 AVP 外，还取决于骨髓质高渗状态，因此，仅根据禁水后能达到的最大尿比重或渗透压来诊断尿崩症，有时不可靠。
二、禁水 - 加压素试验禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。
最新 尿崩症
内容提要
概述
病因及发病机制
临床表现
实验室检查
诊断
鉴别诊断
治疗
概述 基本概念
正常成人每日尿量：1500-2500ml 多尿：＞4000ml(＞50ml/kg体重)
尿PH: 弱酸性
尿比重：1.015-1.025
尿渗透压：40-1400(平均600-800)mOsm/(kg·H2O)
如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。
病理生理 继发性尿崩症(渴感消失)
脱水→体液容量↓→ADH分泌↓→多尿→脱水加重； 脱水→血透渗压↑→渴感消失→不饮水→高渗状态； 可表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡。 当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻， 糖皮质激素替代治疗后再现或加重。
病因和发病机制
二、肾性尿崩症 1.遗传性 2.继发性
病理生理
正常人:
脱水→血容量减少→ADH分泌增加,尿量减少→体液正常 脱水→血渗透压↑→渴感中枢(+)→饮水↑→渗透压正常
病理生理 尿崩症：
脱水→血渗透压↑→渴感中枢(+)→饮水↑→渗透压正常或
增高。
脱水→血容量减少→ADH分泌（-）→多尿→体液减少
垂体后叶 AVP
AVP
概述
概述
ADH释放的控制调节 1.渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器
2.血容量及血压调节：
左、右心房及腔V、肺V有血容量感受器 颈A和主A处有压力感受器 3.神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放
病因和发病机制
一、中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破 坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏。 1.原发性 2.继发性 3.遗传性
一文理清尿崩症的诊断与治疗
一文理清尿崩症的诊断与治疗近年尿崩症（DI）无论中枢性还是肾性在机制和诊断上都有重要进展，但似乎尚未引起临床医生注意，比如Copetin（血管加压素前体）可能具有的重要临床意义，尤其是在2018年NEJM发表其与禁饮试验的对照研究之后所表现出的诊断高准确性和便捷性，使其取代难以掌控的禁饮加压试验等成为可能，这是教科书级别的进展，唯一的限制就是检测方法尚未掌握，这也可能成为第一个下丘脑相关激素（如果把神经垂体作为下丘脑的延续）检测成功用于临床的例子。
由于CK所在医院性质的限制，完成此类检测临床研发的可能性微乎其微，这一年中也尝试敦促某些商业实验室进行类似的研发，但进展缓慢，由于该方法能快速解决临床的不确定性且意义较大（经典诊断流程和优化的诊断流程可见下图），因此CK将继续关注和督促，如各位同道已有可以应用的方法，可及时联系CK。
本疾病导论系列中尿崩症的部分将借助文献整理的内容简要介绍这些进展。
图 | 鉴别诊断多尿多饮综合征的改进流程尿崩症Diabetes Insipidus陈康编译摘要尿崩症是一种以大量低渗尿排泄为特征的疾病。
中枢性尿崩症是由于垂体或下丘脑中精氨酸加压素(AVP)的激素缺乏造成的，而肾性尿崩症是由于肾脏对AVP的抵抗造成的。
中枢性和肾性尿崩症通常是后天获得的，但是必须评估遗传原因，特别是如果症状发生在幼儿期。
中枢性或肾性尿崩症必须与原发性多饮（primary polydipsia，原发性烦渴症）区分开来，后者涉及尽管AVP分泌和作用正常，但过量摄入大量水。
原发性多饮（原发性烦渴症）在精神病患者和健康的（运动）爱好者中最为常见，但一小部分患者的多饮症似乎是由于异常低的口渴阈值造成的，这种情况被称为致渴性尿崩症（dipsogenic DI）。
区分不同类型的尿崩症具有挑战性，可通过缺水试验或高渗盐水刺激Copeptin（和肽素，血管加压素前体）或AVP检测来完成。
此外，需要详细的病史、体检和影像学检查，以确保准确的尿崩症诊断。
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根据上述病人烦渴、多饮、多尿，持续低比重尿的临床表现，结合实验室检查结果，不难做出尿崩症的诊断。
尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮和其他原因引起的多饮相鉴别：
1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、视野，脑部（包括下丘脑-垂体部位）的电脑断层扫描和核磁共振等检查协助诊断。
如果没有确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。
重要的是，对这部分病人要进行长期的随访，找不到各种继发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断越肯定。
2、肾性尿崩症：分先天性和获得性两种。
先天性尿崩症是一种少见的疾病，是由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致，常有家族性积聚的特点，在禁水时可浓缩尿液，用大量的脱氨加压素治疗有效。
当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿精氨酸血管加压素浓度升高，可以明确肾性尿崩症的诊断。
3、原发性多饮或精神性烦渴：有时很难与尿崩症鉴别，有时可能两种形式都存在。
长期水摄入过多导致低渗性多尿，易与尿崩症相混淆，但这些病人的多饮多尿常常是不稳定的，且无夜间多尿，结合血尿渗透压之间的关系，常可做出鉴别诊断。
禁水试验时，患者尿渗透压可以增高，但由于长期饮水造成的肾髓质浓缩功能障碍，使尿液浓缩受限，不能达到正常人禁饮后水平。
但禁饮后，尿渗透压稳定时注射外源性血管加压素后，尿渗透压不升高或升高很少。
由于长期大量饮水抑制精氨酸血管加压素释放及长期多尿导致肾脏髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压和血渗透压相比可低于正常。