现今的心肌病定义和分类
心肌病
扩张型心肌病治疗
原则：病因治疗，控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、早期:仅仅是心脏结构的改变，B超示心脏扩大、收缩功能损害但无心力 衰竭的临床表现。β 阻剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期:B超示心脏扩大、LVEF降低并有心衰表现。（1）液体潴留:利尿剂。 （2）积极使用ACEI或ARB）。（3）β 阻剂：卡维地洛、美托洛尔和比索洛 尔。（4）螺内酯20mg／d。（5）地高辛0．125 mg／d。 晚期：B超示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心衰的表现。此 阶段在上述利尿剂、ACEI／ARB、地高辛等基础上，可短期多巴胺;多巴酚 丁胺;米力农。 3、改善心肌代谢：辅酶Q10,维生素,曲美他嗪等。 4、中医药疗法:生脉饮、真武汤等中药可以明显改善DCM患者心功能。黄芪 具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效。 7、心脏移植术。
心肌病的定义和分类
1、1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定 义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。 2、原发性心肌病分： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥 厚。 （3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及 扩张容积减小。 （4 ）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C ）：以右室心肌被纤维脂肪组织进行 性替代为特征，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。 (5)未定型心肌病:是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症， 非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。 3、继发性心肌病 : 心肌病变是全身多器官病变一部分
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肥厚型心肌病
特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并 累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性 下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间 隔肥厚（肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死（青年），心力衰竭。
病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋 白基因突变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节 异常、高血压、高强度运动。
4）心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升， 左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔 变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。
5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。
诊断和鉴别诊断
诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管 等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。
实验室和其他检查
1）胸部X线检查 心影多无增大，心力衰竭时增大
2）心电图 左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置 的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻 滞和期前收缩。
3）超声心动图 舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间 隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前 叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂 音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚APH。
特异性心肌病
酒精性心肌病： 1）长期大量饮酒史，表现类似扩张型心肌病，排除其他心脏病 2）大量饮酒定义-纯乙醇125ml/d，持续10年以上 3）对症治疗，兼治酒精性肝病和酒精性脑病 4）早期发现，持续戒酒者预后佳
（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生 期心肌病等。
防治及预后
（一）治疗 1. 病因未明，无特殊及有效的防治方法 2. 病毒性心肌炎的治疗和随访 3. 治疗充血性心力衰竭 4. 治疗心律失常 5. 强调β阻滞剂的应用 6. 中西医结合 7. 起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入 8. 心脏移植 （二）预后 预后不良 死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死 近来存活率明显提高
心肌病的治疗
心肌病的治疗在生态环境以及生活方式不断改变的过程中，心肌病逐渐成为一种常见疾病，会对患者的身心健康产生较大影响，那么心肌病应该如何治疗呢？一心肌病的小常识（一）心肌病的定义与类型心肌病指的是由不同病因引起的心肌病变，属于器质性病变，主要包括心电功能障碍、心脏器械活动异常等，病理学上表现为心室扩张或肥厚（如图一所示）。
临床常见的心肌病有扩张型、限制型、肥厚型、未定型与致心律失常型，其中前三种的发病率较高。
图一：心室扩张或肥厚（二）心肌病的病因第一，心肌病的基本病因有很多，例如遗传、病毒感染等。
首先，肥厚型心肌病属于遗传性心肌病，所以如果有家族遗传史就可能会患心肌病。
其次，急性病毒感染可能会引起急性心肌炎，继而造成扩张型心肌病。
此外，酗酒（如图二所示）、营养素缺乏、内分泌疾病、放射治疗、化疗、妊娠、心动过速、左室致密化不全等因素可能会引发扩张型心肌病。
同时，肌肉疾病、精神和体力应激、淀粉样变等因素可能会引发心肌病。
第二，除了这些基本病因，很多诱发因素也会引发心肌病。
例如，若本身有心脏病病史、代谢病病史、心肌损伤疾病就可能会引发心肌病。
同时，若长期服用心肌毒性药物也可能会引发心肌病。
图二：酗酒（三）心肌病的症状心肌病起病相对缓慢，在发病初期可能没有明显症状，但是在后期就会出现较为明显且严重的症状。
首先，部分患者在患病早期会出现乏力、运动耐量下降等症状。
其次，在病情不断发展的过程中，患者可能会出现充血性心力衰竭等症状。
例如，部分患者会出现气急、活动耐量下降、阵发性呼吸困难等左心衰症状，部分患者会出现对称性眼睑浮肿、全身水肿、腹水等右心衰症状。
此外，部分病情严重的患者会出现胸痛（如图三所示）、心悸、乏力、头晕、栓塞甚至猝死等伴随症状。
图三：胸痛二心肌病的治疗心肌病的后期症状较为严重，可能会威胁到患者的生命安全，所以需要加强治疗。
但大多数心肌病患者的病因以及发病机制都不够明晰，所以很难彻底根治心肌病，所以需要通过有效的治疗方法缓解患者的症状、提高患者的存活率。
心肌病诊断标准
心肌病诊断标准心肌病是指发生于心肌的一类疾病，包括各种原因引起的心肌功能受损、肌肉结构改变、心律失常等，通常由遗传因素、代谢障碍、感染、流行病等原因引起。
心肌病的诊断依赖于患者的症状、体征、心电图、心脏超声、心脏磁共振成像（MRI）和心肌生物标志物等检查。
目前国际上常用的心肌病诊断标准有几种，本文将详细介绍美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准。
1. 家族史心肌病的遗传特点很明显，与人类基因有关。
因此，存在家族史的患者容易发生心肌病。
心肌病的家族史定义为：一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）中有两人或更多人患有或死于心肌病。
2. 临床表现心肌病的初期症状比较轻微，有时候很难发现。
常见的症状包括呼吸急促、乏力、胸闷、心悸和晕厥等。
3. 心电图检查心电图是诊断心肌病的一种常用方法，可测量心电振幅、心率、心律和ST段变化等。
心肌病的心电图表现为QT间期延长、心室肥厚、室壁运动异常等。
4. 心脏超声检查心脏超声是一种无创性检查方法，可观察心脏的结构和功能。
通过心脏超声检查可以确定心肌的厚度、收缩和舒张功能等。
5. 心脏磁共振成像（MRI）MRI是一种高分辨率的医学成像技术，能够反映心肌的结构和功能。
通过MRI还可以测量心肌的储备能力、收缩能力和舒张能力。
6. 心肌生物标志物心肌病的诊断还可以根据心肌生物标志物，如心肌肌钙蛋白（cTn）、B型利钠肽（BNP）等。
这些生物标志物在心肌损伤或心脏负荷过重时会升高。
以上就是心肌病诊断标准的详细介绍，尽管不同的诊断标准各有差异，但目前AHA制定的标准是国际上普遍应用的标准。
及早发现和诊断心肌病，对于及时治疗和改善患者预后非常重要。
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诊断
临床表现：心室腔扩大、心律失常、心力衰竭 超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱 除外继发性心肌病、可确诊本病
鉴别诊断
• 病毒性心肌炎 • 心脏瓣膜病 • 先心病 • 冠心病---心力衰竭型 • 心包疾病
治 疗
（一）病因治疗 （二）心衰的治疗
β 受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿
剂、强心、对症治疗 （三）心衰的心脏再同步化治疗及其他治疗 （四）栓塞、心律失常和猝死的防治 （五）抗凝治疗
消融治疗
消融治疗
循环系统疾病
第四节
心
肌
炎
病
因
感染性和非感染性两大类 感染性： • 病毒性心肌炎：柯萨奇 A 、 B 、 ECHO ，脊髓灰质炎，流 感和HIV病毒等 • 病毒作用方式： 1 、直接作用， 2 、病毒与机体的免疫 反应共同作用，产生心肌损伤 非感染性： 药物、毒物、放射等
临床表现
（二）体征
心界扩大、心音减弱、可闻及三、四心音、 奔马律及其他左右心衰体征等。
辅助检查
1、X－ray：心胸比＞50％，肺淤血
2、心电图：复杂多变的心律失常
3、超 声： 心腔扩大、弥漫性室壁搏动减弱、
心肌收缩功能下降，EF降低，瓣膜相对关闭不 全出现反流。
辅助检查
4、心脏磁共振 5、心脏核素检查： 6、冠脉CTA检查 7、血液血清学检查：BNP 8、心导管检查和心血管造影 9、心内膜心肌活检
心肌疾病
/或心电）障碍的心肌疾病。 心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。 心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病和先天 性心脏病、甲亢性心脏病外的以心肌病变为主要表现的 一组疾病。
分 类
原发性心肌病：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 继发性心肌病：酒精性、 药物中毒性、 围生期心肌病、 克山病等
医学课件：心肌病、心肌炎
限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病
病毒性心肌炎
广东医学院附属医院心血管内科 叶少强
病因
多种病毒均可引起心肌炎，以肠道病毒包括 柯萨奇A、B组病毒（coxsakie virus A,B）， 孤儿（ECHO）病毒，脊髓灰质炎病毒，流感 病毒，肝炎病毒等常见。
发病机制
1.病毒的直接作用 2.病毒介导的免疫损伤作用
1.病因未明，无特殊预防方法。 2.避免激烈运动、持重、屏气，减少猝死。 3.治疗原则：
驰缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持窦律， 减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。 4.治疗药物： βB，CCB。禁用增强心肌收缩力及减少心脏 容量负荷的药物（洋地黄、硝酸酯类）。 重症梗阻性患者可介入或手术、起搏治疗。 5.预后因人而异，死因多为猝死和心衰。
心肌冠脉-----水管 心肌-----墙壁
定义
心肌疾病是指除心瓣膜病、冠心病、 高心病、肺心病、先心病、甲亢心等以 外的以心肌病变为主要表现、病因不明 的一组疾病。
心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。
分类 1995年 WHO/ISFC 将心肌病分为四型： ⒈扩张型心肌病（DCM） ⒉肥厚型心肌病（HCM） ⒊限制型心肌病（RCM） ⒋致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）
4. 心导管检查和心血管造影 5. 心内膜心肌活检
诊断与鉴别诊断
1.对临床或ECG表现类似冠心病的患者， 如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分 又不能用其他心脏病来解释，则应想到 本病的可能，结合ECG、UCG及心导管检 查作出诊断，有家族史者更有助于诊断。
2.鉴别：冠心病，高心病，先心病，AS
防治和预后
性心肌病(风心、冠心、高心、先心、甲亢 心……）
防治和预后
心肌病
心肌疾病定义：心肌疾病指以心肌病变为主要表现的一组疾病（排除瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病等），包括：心肌病（原因不明）、特发性心肌病、心肌炎第一节：心肌病（原发性）【心肌病的定义和分类】：WHO/ISFC 1980年WHO/ISFC 1995年定义：原因不明的心肌病伴心功能不全的心肌病分类：扩张型心肌病扩张型心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病限制性心肌病限制性心肌病未定型心肌病致心律失常型右室心肌病注：未定型心肌病仍保留，快速性心律失常引发的“心动过速性心肌病“已引起重视，但不在分类中。
一.扩张型心肌病：特征：单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。
病因：持续病毒感染是主要原因，此外，围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱、神经激素受体异常等亦可引起本病。
病理：心室扩大，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓形成。
临床表现：起病缓慢，充血性心力衰竭，栓塞和猝死，心脏扩大，奔马律，各种心律失常。
辅助检查：·X线：心影明显扩大，心胸比﹥50%，肺淤血·心电图：各种各样的心律失常，如房颤、室早、房室传导阻滞等，ST-T 改变、异常Q波、R波减低。
·心脏超声: 大－心腔扩大薄－室壁变薄弱－心肌弥漫性运动减弱小－二尖办开口相对变小排除其它心脏病·放射性核素检查：核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期，左心室容积增大，EF ↓.核素心肌显影为灶性散在性放射性减低。
·心导管和心血管造影：早期正常，有心衰时，可见左右心室舒张末期压、左房压、肺毛压、心搏量、心脏指数减低。
心室造影：心室扩大，室壁运动减弱，EF↓·心内膜心肌活检：心肌细胞肥大，变性，间质纤维化诊断和鉴别诊断：心脏扩大，心律失常，充血性心力衰竭，超声示心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，应考虑本病可能。
与心肌炎，风心病，高心病，冠心病相鉴别。
治疗和预后：治疗：·限制体力活动，低盐饮食·利尿剂、洋地黄、ACEI、β－阻滞剂、免疫调节剂、营养心肌的药物。
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障碍 。另 外 ， 能 （ 如 生 理 学 ） 类 看 起 来 对 临 床 医 生 考 虑 治 功 例 分
疗方案很有用 ， 事实 上还 是 有 局 限 性 ， 为 诊 疗 方 案 是 动 态 的 ， 因 不可避免会进展到其它心肌病。 虽然 专 家 小 组 认 为 现 今 的 ＡＨＡ 分类 方 案 在 此 时 此 刻 是 最
Hale Waihona Puke 接 应 用 于临 床 心 脏 病 的 诊 断 。但 提 出 的 心 肌 病 分 类 没 有 提 供 精 确 的 方 法 学 或 临床 诊 断 方 案 。然 而 ． 肌 病 分 类 提 供 了新 的 心 观 点 来 帮 助 理解 这 类 复 杂 和 混 杂 疾 病 及其 发 病 机 制 。
在最早的 １８ ９ ０年 Ｗ ＨＯ分 类 中 ， 肌 病 仅 被 定 义 为 “ 明 心 不 原 凶的 心 肌 疾 病 ” 反 映 了 大 多 数 病 因 和 发 病 机 制 未 知 。 在 ， １６ ９ ８年 ， ＨＯ 定 义 心肌 病 为 “ 常 病 因 未 知 的不 同 心 肌 疾 病 ， Ｗ 通
Ｂ ｒｙ ｊ ａ ｒ ．Ｍ ａ ｏ ｒ ｎ，Ｊ ｆｒ ｙ Ａ． Ｔｏ ｉ ｆｅ ｅ ｗｂ ｎ，Ｇａ ｔ ｎ ｉｎ ，Ｃｈ ｒｅ ｔｅ ｅ ｉｃ ｅ ａ ｏ Ｔｈ ｅ ｅ ａ ｌ ｓ Ａｎ ｚ ｌ ｖ ｔ ｈ，Ｄｏ ｅ ｉｏ Ｃｏ ｒ ｄ ，Ｄｏ ｎ ｍ ｎ ｃ ｒ ａ ｏ ｎ ａ Ａｒ ｎ ｔ ，Ａｒｈ ｒＪ Ｍ ｏ ｓ ｈ ｉｔｎ ． Ｓ ｉｍ ａ ｅｔ ｔ ｕ ． ｓ ，Ｃ ｒｓｉｅ Ｅ ｅｄ ｎ，Ｊ ｍｅ ａ ｓＢ．Ｙｏ ｎ ｕｇ
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放射学实践 ２ １ ０ ０年 专 刊
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ａ： Ｉ 稿 ・ ｓ Ｊ 干 专
现今 的心肌 病定 义 和分类
来 自临床 心脏病 学委 员会 、 衰和移植 委 员会 ； 心 护理 质 量和结 果研 究及 功 能性基 因学和 移植 生物 学 国际 自律委 员 会 工 作 小 组 和 流 行 病 学 和 预 防委 员会
（ 为遗传性） 常 引起 的心 肌 机 械 和 电生 理 功 能 障碍 ， 常 （ 或 通 但 是 变 化 的 ） 现 为 不 同程 度心 室 肥 厚 或 扩 大 的复 杂 疾 病 。心 肌 表
病 既 可 以 仅 累及 心 脏 也 可 以是 系 统 性 疾 病 的 一 部 分 ， 常 导 致 经 猝 死 或进 行 性 心衰 而致 残 。 在这 个 广 义定 义 中 ， 肌 病 通 常 与 心 肌 表 现 异 常 有 关 ， 心 可 能 为 原 发 性 机 械 （ 张 或 收 缩 功 能 障 碍 ） 致 命 性 心 律 失 常 的 舒 或
以有 各 种 起 因 和 机 制 。例 如 ， 张 型 心 肌 病 （ Ｃ 报 道 有 遗 传 扩 Ｄ Ｍ） 性 、 染性 、 感 自身 免 疫 性 和 毒 素 病 因 （ 及 一 些 病 例 仍 然 是 “ 以 特
发 性 ” ， 有 这 螳 病 因 的最 终 共 同 结 局 是 心 室 扩 大 和 收 缩 功 能 ）所
心 肌 病 是 一 重要 而 复 杂 的 疾 病 。 以 往 提 了 许 多 分 类 类
（ 常 包 括 在疾 病早 期 最 小 腔 扩 大 ） 所 以经 常 很 难 严 格 鉴 别 心 通 ，
系统 ， 它们 在 一 定 程 度上 相互 矛盾 。心 肌 病 分 类 最 近 一 达 成 次
共 识 是 １ 年 前 Ｗ ＨＯ分 类 标 准 。但 在 过 去 １ １ ０年 里 ， 断 上 的 诊 巨 人进 步 和 病 因 的 准 确 认 识 ， 一些 新 的 疾 病 ， 认 识 ， 些 疾 导到 一 病 定 义 已 经过 时 ， 心脏 分 子 遗 传 学 在 过 去 十 年 快 速 发 展 和 离 如 了通 道病 的 出现 等 ， 此 ， 必 要 组 织 专 家 共 识 小 组 在 美 国 心 有
义 为“ 心功 能 障 碍 的 心 肌 疾病 ” 第 一 次 包 括 最 新 认 识 的致 心 律 ， 失 常 右 室 心 肌 病 ／ 育 不 良（ Ｒ ／） 以及 原 发 性 限 制 型 心 肌 发 Ａ ＶＣ Ｉ ） 病。 心 肌 病 分 类 被 认 为 是 非 常 复 杂 的 。 这 年 提 出 了 许 多 分
其 ｊ 要 特 征 是 心 肌 扩大 症 和 心 衰 ” ｜ 。在 １ ９ ９ ５年 更新 的 Ｗ Ｈ（ 定 ）
便利 ， 对新 信息 和 将 来 修 改 经 得 起 检 验 ， 其 是 心 肌 病 分 子 生 尤
物学 发 展 。
定 义 和提 出 的现 今 分 类
１ ．定 义
专 家 共识 小 组 提 出 的 定 义 ： 肌 病 是 一 类 由 于 多 种 原 因 心
一
・
般 的心 肌 病 病 因 学 分 类也 是 有 问题 的 ， 同 表 型 疾 病 可 相
脏 病 协 会 主 办 下 指 导 心 肌 病 的 分 类 。新 分 类 方 案 在 很 大 程 度 上 清 晰 了 该领 域 的 研 究 和 简 化 了 临 床 与 研 究 团 体 之 间 评 估 这
肌病 是扩 张还 是 非 扩 张 。这 种 情 况 可 以 出 现 在 一 些 罕 见 或 新
认 识 的心 脏 径 线 定 艟 数 据 难 获 得 的 青 年 心 肌 病 患 者 中 。 明显 ， 当新 出现 的心 肌 病 定 义 （ 常 根 据 遗 传 学 ） 病 理 的 疾 病 谱 发 通 和 展 时 ， 张一 厚 限制 型 分 类 已经 不 适 官 ， 要 被 弃 用 。 扩 肥 需