ESHRE／ESGE关于先天性女性生殖道发育异常的分类共识
2022纵隔子宫诊断标准观点(全文)
2022纵隔子宫诊断标准观点（全文）摘要纵隔子宫是最常见的子宫畸形。
近年来，国际上应用较多且公认的两种诊断标准［即美国生殖医学学会（ASRM）标准、欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）］分别由美国和欧洲的相关学术组织于2016年制定和发布，但存在诊断不足或过度诊断、甚至过度医疗的风险。
2018年，欧洲研究者提出另一关于纵隔子宫的专家共识新分类标准（即CUME标准）；2021年，ASRM再次更新纵隔子宫的诊断标准，即：纵隔长度>1cm、夹角<90°且宫底外轮廓凹陷<1cm。
这些诊断标准已在临床应用，但亟需临床评估研究和临床实践的检验。
纵隔子宫是最常见的子宫畸形，在一般人群中的患病率约为2%［1］，而在有流产史或反复流产的女性中，可上升到5%~15%［2］。
纵隔子宫患者常有不良生育结局，如流产、早产、胎位异常或胎儿畸形等。
纵隔子宫患者的妊娠管理方式缺乏高质量的证据，且国内外尚缺乏指南的指导。
近年来，纵隔子宫的诊断标准有新的研究和更新，妇产科同道们应在临床工作中跟进新进展，提高诊疗水平。
纵隔子宫尚无普遍接受的标准定义，国际上应用较多且公认的纵隔子宫的诊断标准主要为两个：（1）美国生殖医学学会（AmericanSociety for Reproductive Medicine，ASRM）2016年发布的标准［3］；（2）欧洲人类生殖与胚胎学会（European Society of Human Reproduction and Embryology，ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（European Society for Gynaecological Endoscopy，ESGE）联合于2016年更新的标准［4］。
ASRM-2016与ESHRE/ESGE-2016这两个标准差异极大，各有优劣，目前仍未能很好地统一。
一、ASRM-2016及ASRM-2021标准根据ASRM-2016标准，纵隔子宫的纵隔长度>1.5cm，且纵隔夹角<90°，同时宫底外轮廓凹陷<1cm［3］。
女性生殖器发育异常的诊断ppt课件
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残角子宫有宫腔，与单角宫腔相通ⅡA-1a
二维：宫底横切面子宫内膜被分成左右不对称的两部分； 三维：显示两宫腔间有细管道相通
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Ⅹ阴道斜隔综合征
（oblique vaginal septum genital system，OVSS）
病史：患者16岁，经期腹痛，曾行“剖腹探查 术”。
查体：子宫大小正常，左附件区扪及一囊性包块， 约6cm大小，活动差。
B超曾经误诊为卵巢巧克力囊肿。
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OVSS声像特征
隔后腔见液性暗区并伴有宫腔或输卵管积 血，也见盆腔低回声包块。
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副中肾管发育异常分类
美国生育协会（American Fertility Society, AFS)
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Ⅺ 卵巢发育不良
（Turner’s Syndrome）
染色体核型：45，X，各种不同类型的嵌 合型如45，XO/46，XX，45，XO/47， XXX等，这些嵌合型病例比45，XO型接近 于正常女性。
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超声表现
双角子宫：横切面近宫底处子宫横径增宽， 中间有一切迹，呈马鞍形，左右宫角呈羊 角样。
弓形子宫或鞍形子宫： 子宫外形正常， 宫底部内膜呈弧形或不连续略呈“Y”型， 夹角呈钝角，凹陷深度＜10mm。
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双角子宫
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鞍（弓）形子宫
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Ⅵ单角子宫和残角子宫
（ unicornuate uterus and rudimentary horn of uteru）
宫腔镜诊治Robert子宫十例成功分娩一例报告及文献复习
·短篇论著·宫腔镜诊治Robert子宫十例成功分娩一例报告及文献复习夏恩兰李斌韩临晓黄晓武张军彭雪冰马宁李云飞肖豫刘琳琳曲静Robert子宫是较罕见的不对称阻塞型完全中隔子宫畸形，于1970年由Robert[1]首报，故以Robert子宫命名。
在欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）联合制定的女性生殖系统发育异常的分类方法中为完全中隔子宫的亚型（U2b亚型）[2]。
Robert子宫的宫腔内的隔板偏于宫腔一侧，将该侧宫腔完全封闭，使之成为与阴道或对侧宫腔不相通的盲腔；封闭的宫腔可积存分泌物或血液，有不同程度的原发性痛经，青春期痛经严重，成年后影响生育。
首都医科大学附属复兴医院与附属安贞医院、东莞市石龙人民医院于2005年2月至2014年5月共诊治Robert子宫10例（分别为6、3、1例），其中1例成功分娩，现报道于后。
一、临床资料10例患者中，未婚4例，年龄15~19岁，平均年龄16.5岁，分别以“子宫”增大、经期腹痛、周期性腹痛、宫腔积液主诉就诊。
此4例月经周期规律，均有不同程度的痛经，其中2例痛经严重。
4例患者中，1例于术前9个月行右侧卵巢子宫内膜异位囊肿剥除术，术后痛经未缓解。
4例术前均未确诊；均行宫腔镜矫形手术，其中2例腹腔镜监护（例2、例4）。
1例术后病理检查报告右侧输卵管有子宫内膜异位症。
1例术后3年因子宫腺肌病切除子宫。
见表1。
10例患者中，已婚6例，年龄24~29岁，平均年龄26.8岁；4例以原发性不孕、2例以继发性不孕为主诉就诊。
此6例中3例有痛经，其中2例痛经严重。
1例术中见右侧输卵管有子宫内膜异位症。
5例术前未能明确诊断，术中发现为Robert子宫，行宫腔镜矫形手术，其中4例腹腔镜监护（例5、例6、例9、例10）；1例因有两次右侧卵巢子宫内膜异位囊肿开腹剥除手术史，术中均见子宫外形正常，后因不孕症于复兴医院行宫腔镜检查见宫腔呈单角状，偏左侧见输卵管开口，右侧宫腔无膨宫液充盈，结合病史诊断为Robert子宫（右侧斜隔），后择期行B超监护下的宫腔镜矫形手术。
青春期女性先天性生殖系统畸形的临床特点与诊治分析(附20例报告)
腰 硬联 合 麻 醉 下 行 粘 连 组 织 局 部 切 除 并 阴 道 扩 张
术 ， 后放 置紫 草 油纱 布卷 引 流并 防止 粘 连 ， 置 ２ 术 放 个月 ， 每天 更换 １次 ， 随访 １ａ恢复 良好 。 ， 本 组 ７例先 天 性元 阴 道 患 者 中 ， 子 宫 大小 １例 接 近正 常 ， 无 子 宫 ， 为 始基 子 宫 。 均 全麻 醉 ３例 ３例
早 治 疗 ， 引起 子宫 内膜异 位症 等 严 重并 发 症。 易 ２０ ０５年 ３月 一 ０ ８ ３月 ， ２０ 年 我们 共 收治 青 春期 生 殖
系统 畸形 患者 ２ Ｏ例 ， 回顾 分析 其 临床特 点 和诊 疗 现 要点 ， 以利 于早期 诊治 。
１ 资料 分析
下行 乙状结肠代阴道术 ， 术后 ９一 １ｄ ｌ 康复出院， 随 访 １ａ治疗 效果 理 想 。 ，
山东 医药 ２０ ０ ８年第 ４ ８卷第 ４ ３期
青 春 期 女 性 先 天 性 生 殖 系统 畸形 的 临床 特 点 与诊 治 分 析 （ ｏ 附２例报告）
宋 翠玲 。 华清 ， 玉兰 ， 慧姝 张 穆 李
（ 东大 学附属 省 立 医院 ， 东济 南 ２ｏ ２ ） 山 山 ５ ｏ １
［ 摘要 ］ 回顾性分析 ２ Ｏ例青春期生 殖系统畸形患者的临床资料 。有周期 性下腹痛并进行 性加患者 １ ， ２例 伴 恶 心、 呕吐 ９例 ； 青春期月经不来潮 １ ， 中伴周期 性下腹痛 １ ； 春期 周期性 下腹痛伴 有月经来 潮 ２例 ； ７例 其 ０例 青 青 春 期无 月经 、 无周期性下腹痛 ８例 ， 中伴 有男性化特点 ２例。认 为女性生殖 器官先 天性畸形 ， 其 在青 春前期或 青春 期 （Ｏ一１ ） １ ９岁 女性生殖 器官发育近成熟时 ， 才出现典型症 状 ， 若能及 时发现和治疗 ， 临床效果满意 。 ［ 关键词］ 青春期女性 ； 天性 生殖系统畸形 先
女性生殖器官畸形--两性畸形
女性生殖器官畸形--两性畸形一、概况有些患者生殖器官同时具有某些男女两性特征，称为两性畸形，分为以下三类。
1．女性假两性畸形性染色体为xx，生殖腺为卵巢，但体内雄激素过多，导致外生殖器两性畸形。
2．男性假两性畸形性染色体为XY．生殖腺为睾丸，而雄激素不足时，导致外生殖器两性畸形。
3．生殖腺发育异常(1)真两性畸形：生殖腺在分化的第一阶段出现异常，即同时出现了睾丸和卵巢，则在随后发生的外生殖器分化阶段，既非完全没有雄激素，使外生殖器向女性分化，也非有足量的雄激素，使外生殖器向男性分化，而是介乎男女两性之间，形成的畸形称真两性畸形。
(2)46，XY单纯性生殖腺发育不全：性染色体为XY，但性腺发育不全，外生殖器出现两性畸形。
(3)混合性生殖腺发育不全（XO/XY生殖腺发育不全）。
二、女性假两性畸形1．女性假两性畸形的患者染色体核型为46XX，生殖腺为卵巢，内生殖器包括子宫、宫颈和阴道均存在，但外生殖器出现部分男性化，男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时期早晚和雄激素量，可从中度阴蒂粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。
雄激素过高的原因可以是由于先天性肾上腺皮质增生，也可能是其他来源的雄激素所致。
2．先天性肾上腺皮质增生是临床上最常见的两性畸形，又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传性疾病。
项目内容发病机制肾上腺所产生的类固醇包括糖皮质激素氢化可的松（皮质醇），盐皮质激素醛固酮和雄激素等都是以胆固醇为原料，在ACTH调控下合成的。
在合成过程中，每一转化都需要一定特殊酶的催化。
当氢化可的松增多时，通过负反馈作用，抑制脑垂体产生的ACTH，从而避免了大量胆固醇转化为孕烯醇酮。
当无氢化可的松合成时．ACTH的抑制被解除，从而使脑垂体持续产生大量ACTH．刺激肾上腺分泌的孕烯醇酮急剧增加，促使其合成的氢化可的松地趋于正常，同时也通过17-羟化酶的催化作用，合成的雄激素大量增加，导致女性胎儿外生殖器部分男性化临床表现21-羟化酶缺乏导致的女性男性化可因雄激素增高的时问不同而有所差异。
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１ 简 介 女 性 先 天 性 生 殖 道 畸 形 定 义 为 胚 胎 在 发 育 过
程 中苗勒管或 中肾旁管偏离正常的发育过程所 引 起的畸形 ，其发生率为４％～７％ｔ卜。１。不同类型和不同 程度解剖学异常有相应不同的临床表现 ，如原发性 闭经 、周期 性 下腹 痛或 不孕 不育 等［１，４－１ ２】。鉴 于其发 生 率和临床意义 ，一个可靠 、有效的分类系统对于临床 诊 断及治疗 女性生殖 道发育 异常显得 非常重 要【阁。
目前关于女性生殖道发育异 常的分类系统分 别 有 ：美 国 生 育 协 会 （Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｆｅｒｔｉｌｉｔｙ Ｓｏｃｉｅｔｙ。 ＡＦＳ）发布的美 国生殖医学协会分类 系统【ｌ４ ５１；泌尿 生殖道畸形胚胎学 ＿ｌ临床分类系统［１６ ７】以及基于肿 瘤学ＴＮＭ分期 的阴道 、宫颈 、子宫 、附件及其相关畸 形 的分类系统 １。以上３种分类系统有不同的接纳 率 ，但更多学者倾向于接受ＡＦＳ分类系统。三者在分 类 的有效性 、临床实用性 、简单性和方便性方面仍
【关键词 ＥＳＨＲＥ，ＥＳＧＥ Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ｏｎ ｔｈｅ Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ Ｆｅｍａｌｅ Ｇｅｎｉｔａｌ Ｔｒａｃｔ Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ Ａｎｏｍａｌｉｅｓ
ＬＩＡＮＧ Ｙｏｎ—ｃｈｕｎ，ＹＡ ０ Ｓｈｕ－ｚｈｏｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｏｂｓｔｅｔｒｉｃｓ ａｎｄ Ｇｙｎｅｃｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｕｎ
· ６８·
匡 生堕 康／ｔ丛 生育莠 ２０１４年 １月第３３卷第１期 Ｊ Ｉｎｔ Ｒｅｐｒｏｄ Ｈｅａｌｔｈ／Ｆａｍ Ｐｌａｎ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１４，Ｖｏ１．３３，Ｎｏ．１
· 标 准 与 指 南 · ＥＳＨＲＥ／ＥＳＧＥ关于先天性女性生殖道发育异 常的分 类共识
梁 炎春 ，姚 书忠
Ｙａｔ－ｓｅｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１００８０，Ｃｈｉｎａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｔｈｅ ｆｅｍａｌｅ ｇｅｎｉｔａｌ ｔｒａｃｔ，ｔｈｅ ｄｅｖｉａｔｉｏｎｓ ｆｒｏｍ ｎｏｒｍａｌ ａｎａｔｏｍｙ
ｒｅｓｕｌｔｉｎｇ ｆｒｏｍ ｔｈｅ ｅｍｂｒｙｏｌｏｇｉｃａｌ ｍａｌｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔ ｏｆ Ｍｕｌｌｅｒｉａｎ ｏｒ ｐａｒａｍｅｓ０ｎｅｐｈｒｉｃ ｄｕｃｔｓ，ｗｅｒｅ ｏｎｅ ｏｆ ｃｏｍｍｏｎ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ ｒｅｌａｔｅｄ ｔｏ ｆｏｍａｌｅ ｈｅａｌｔｈ ａｎｄ ｒｅｐｒｏｄｕｃｔｉｖｅ ｐｒｏｂｌｅｍｓ．Ｔｈｅ ｍｏｒｂｉｄｉｔｙ ｉＳ ４％ 一７％ ．，Ｉ’｝ｌｅｒｅ ａｒｅ ｓｅｒｉｏｕｓ ｌｉｍｉｔａｔｉｏｎｓ ｉｎ ｔｈｅ ｅｘｉｓｔｉｎｇ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｓｙｓｔｅｍｓ ｂｅｃａｕｓｅ ｏｆ ｔｈｅ ｃｏｍｐｌｅｘｉｔｙ ｏｆ ｃｏｎｇｅｎｉｔａ１ ｄｅｖｉａｔｉｏｎｓ ｆ ｒｏｍ ｎｏｒｍａｌ ａｎａｔｏｍｙ ｏｆ ｔｈｅ ｆｅｍａｌｅ ｇｅｎｉｔａｌ ｔｒａｃｔ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｔｈｅ Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｈｕｍａｎ Ｒｅｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎ ａｎｄ Ｅｍｂｒ ｙｏｌｏｇｙ （ＥＳＨＲＥ）ａｎｄ ｔｈｅ Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｆｏｒ Ｇｙｎａｅｃｏｌｏｇｉｃａｌ Ｅｎｄｏｓｃｏｐｙ （ＥＳＧＥ）ｅｓｔａｂｌｉｓｈｅｄ ａ ｐｒｏｆｅｓｓｉｏｎａｌ ｗｏｒｋｉｎｇ ｇｒｏｕｐ ｎａｍｅｄ Ｃ０ＮＵＴＡ （ＣＯＮｇｅｎｉｔａｌ ＵＴｅｒｉｎｅ Ａｎｏｍａｌｉｅｓ） ｔｏ ｃｏｌｌｅｃｔ ｔｈｅ ｏｐｉｎｉｏｎｓ ａｎｄ ｓｕｇｇｅｓｔｉｏｎｓ ｏｎ ｔｈｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｆｅｍａｌｅ ｇｅｎｉｔａｌ ｔｒａｃｔ ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ａｎｏｍａｌｉｅｓ ｕｓｉｎｇ ｔｈｅ ＤＥＬＰＨＩ ｐｒｏｃｅｄｕｒｅ．ＣＯＮＵＴＡ ｄｅｖｅｌｏｐｅｄ ｔｈｅ ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ ａｔ ｌａｓｔ。ａｎｄ ｐｒｏｐｏｓｅｄ ｔｈｅ ｎｅｗ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｓｙｓｔｅｍ ｂａｓｅｄ ｏｎ ｔｈｅ ａｎａｔｏｍｙ ｏｆ ｆｅｍａｌｅ ｇｅｎｉｔａ１ ｔｒａｃｔ．
作者单位 ：５１００８０ 广州．中山大学 附属第一医院妇产科 本 文 译 自 Ｈｕｍ Ｒｅｐｒｏｄ，２０１３，２８（８、：２０３２－２０４４ 审校者
存在严重 的局限性 ，因此仍需对女性 生殖道发育异 常进一 步 细化１５，７，９，１蚴 】。
欧洲人 类生 殖及 胚胎 协会 （ｔｈｅ Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｈｕｍａｎ Ｒｅｐｒｏｄｕｃｔｉｏｎ ａｎｄ Ｅｍｂｒｙｏｌｏｇｙ．ＥＳＨＲＥ）和 欧 洲 妇 科 内 镜 协 会 （ｔｈｅ Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｆｏｒ Ｇｙｎｅｃｏｌｏｇｉｃａｌ Ｅｎｄｏｓｃｏｐｙ，ＥＳＧＥ）专 门成立 了名 为 ＣＯＮＵＴＡ（ＣＯＮｇｅｎｉｔａｌ ＵＴｅｒｉｎｅ Ａｎｏｍａｌｉｅｓ）的工作 组 ， 其 目的在 于建 立一 个新 的分类 系统 。ＣＯＮＵＴＡ工 作 组 成 立 了一 个 学 术 委员 会 组 织 实 施 该 项 目 ，通 过 ＤＥＬＰＨＩ专家咨询法 ，向从事该领域研究 的科学家获 取其对生殖道发育异常分类的共识 ，最终提 出新 的 分 类 系统『１３】。
【摘 要 】 先天性女性生殖道畸形定义为胚胎在发育过程中苗勒管或中肾旁管偏离正常的发育过程 所 引起 的畸形 ，发生率为４％一７％，是影响女性生殖与健康 的较为 常见 的原 因之一。因先天性女性生殖道 畸形 偏离正常解剖结 构的复杂性 ，现有的分类 系统均存在严重 的局限性 。因此 ，欧洲人类 生殖及胚胎协会和欧洲 妇科 内镜协会专 门成 立了一个 名为ＣＯＮＵＴＡ（ＣＯＮｇｅｎｉｔａｌ ＵＴｅｒｉｎｅ Ａｎｏｍａｌｉｅｓ）的工作组 ，通过ＤＥＬＰＨＩ专家咨 询法 ，向从事该领域研究的科学家咨询其对 先天性女性生殖道 发育异常分类的意见和建议 ，最终 达成共识 ， 提 出以女性生殖道解 剖学 为基础 的新分类系统。