醛固酮增多症ppt课件

合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。当体内醛固酮过多时，螺内酯作用特别
明显，但醛固酮的合成不受影响，用药期间，醛固酮的含量不变。
（2）钙通道阻滞药 可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降
低血压。
（3）血管紧张素转换酶抑制剂 可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。
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2.特发性醛固酮增多症 简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛
症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥 漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增 加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜， 这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞，类似正常束状带细胞。结节 大都呈散在分布，也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺 激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认 为，特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感，用ACEI类药物，可使醛固酮分泌减 少。还有的学者提出特醛症发病机制假说：中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异 常增高，刺激垂体产生醛固酮刺激因子（ASF），β-内腓肽（β-END）和α-黑色素细胞 刺激激素（α-MSH）过多，致使肾上腺皮质球状带增生，分泌大量的醛固酮。研究还发 现，血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降，提示血清素活性增 强，可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前阿片黑素促皮质激素原 （POMC）产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的 生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相
病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型： 1.肾上腺醛固酮腺瘤
发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是原 醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧； 双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。瘤体直径1～2cm之 间，平均1.8cm。重量多在3～6g之间，超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜 完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比 正常束状带细胞大2～3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以 及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤 细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带 细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行， 而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显 且典型。
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3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。 4.原发性肾上腺皮质增生 约占原醛症的1%。 5.醛固酮生成腺癌 它是肾上腺皮质腺癌的一种类型，约占原醛症的1%～2%。 可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。
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诊断
确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症可以确诊。
们不仅为原醛症诊断提出依据，也是原醛症患者的病因分型诊断的方法之一。
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原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部 分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症 状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病 变局限、无转移者，手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物 治疗。如临床难以确定是腺瘤还是增生，可行手术探查，亦可药物 治疗，并随访病情发展、演变，据最后诊断决定治疗方案。
（1）低血钾及不适当的尿钾排泄增多：实验室检查，大多数患者血钾在2～
3mmol/L，或略低于3.5mmol/L，但病程短且病情较轻者，血钾可在正常范围内。
如将血钾筛选标准定在低于4.0mmol/L，则可使诊断敏感性增至100%，而特异性下
降至64%；血钠多处于正常范围或略高于正常；血氯化物正常或偏低。血钙、磷多正
症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响，立位、血容量降低及低钠等均能刺
激其增高，因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度（ng/dl）与血浆肾素活性[ng/
（ml· h）]的比值（A/PRA）的单次测定结果正常，仍不足排除原醛症，需动态观察
血浆肾素活性变化，体位刺激试验（PST）、低钠试验，是目前较常使用的方法，它
1.手术治疗 为保证手术顺利进行，必须作术前准备。术前应纠正电解质紊乱、 低血钾性碱中毒，以免发生严重心律失常。
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2.药物治疗
凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA患者
均可用药物治疗。IHA的治疗可选用以下药物：
（1）醛固酮拮抗药 螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结
常，有手足搐搦症者游离Ca2常偏低，但总钙正常；血镁常轻度下降。
（2）醛固酮分泌增高及不受抑制：由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响，
因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限，需采用抑制试验，以证实醛固
酮分泌增多且不受抑制，则具有较大诊断价值。
（3）血浆肾素活性降低及不受兴奋：血、尿醛固酮水平增加和肾素活性的降低是原醛
醛固酮增多症的治疗与护理
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醛固酮增多症
醛固酮增多症（简称原醛 症），是由于肾上腺皮质发生病 变从而分泌过多的醛固酮，导致 水钠潴留，血容量增多，肾素-血 管紧张素系统的活性受抑制，临 床表现为高血压、低血钾为主要 特征的综合征。大多数是由肾上 腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特 发性醛固酮增多症。
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病因
临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等，具体用法同高血压的治疗。
常见的不良反应有咳嗽、皮疹、头痛、胃肠道不适等。本药与保钾利尿药合用时可引起高
血钾，应慎重。
（4）抑制醛固酮合成的药物 氨鲁米特（氨基导眠能），能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，