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布加病例医学PPT
手术治疗
针对布加氏综合症的手术治疗方法也在不断探索 和改进中，包括血管内介入治疗、手术治疗等。
3
细胞治疗
细胞治疗作为一种新兴的治疗方法，也在布加氏 综合症的临床试验中得到了一定的探索和应用。
未来研究方向
加强基础研究
01
进一步深入探究布加氏综合症的发病机制，寻找更有效的治疗
靶点和方法。
临床试验的规范化和标准化
布加氏综合症医学
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 布加氏综合症概述 • 布加氏综合症的治疗方法 • 布加氏综合症的预防与护理 • 布加氏综合症的最新研究进展 • 布加氏综合症的病例分享
01 布加氏综合症概述
定义与特点
定义
布加氏综合症是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和肾脏的血 液供应。
心理调适
布加氏综合症患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题，应及时寻求心 理支持和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如规律作息、充足睡眠、避免过度劳累等， 有助于提高身体免疫力，促进康复。
04 布加氏综合症的最新研究 进展
科研动态
基因组学研究
通过对布加氏综合症患者的基因组进行深入研究，发现了 一些与疾病发病机制相关的基因变异和功能改变。
手术治疗
下腔静脉成形术
通过切开下腔静脉，去除 血栓或狭窄段，再植入一 段人造血管或自体血管， 以恢复下腔静脉的通畅。
肝静脉成形术
通过切开肝静脉，去除狭 窄段或血栓，再植入一段 人造血管或自体血管，以 恢复肝静脉的通畅。
其他手术
如介入手术、球囊扩张术 等，可用于解除血管阻塞 或重建血流通道。
其他治疗方法
诊断
布加氏综合症的诊断主要依靠医学影像学检查，如超声、CT、MRI等，以及血 液检查和肝功能、肾功能等指标的评估。
针对布加氏综合症的手术治疗方法也在不断探索 和改进中，包括血管内介入治疗、手术治疗等。
3
细胞治疗
细胞治疗作为一种新兴的治疗方法，也在布加氏 综合症的临床试验中得到了一定的探索和应用。
未来研究方向
加强基础研究
01
进一步深入探究布加氏综合症的发病机制，寻找更有效的治疗
靶点和方法。
临床试验的规范化和标准化
布加氏综合症医学
汇报人：可编辑 2024-01-11
目录
• 布加氏综合症概述 • 布加氏综合症的治疗方法 • 布加氏综合症的预防与护理 • 布加氏综合症的最新研究进展 • 布加氏综合症的病例分享
01 布加氏综合症概述
定义与特点
定义
布加氏综合症是一种罕见的血管 疾病，主要影响肝脏和肾脏的血 液供应。
心理调适
布加氏综合症患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题，应及时寻求心 理支持和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如规律作息、充足睡眠、避免过度劳累等， 有助于提高身体免疫力，促进康复。
04 布加氏综合症的最新研究 进展
科研动态
基因组学研究
通过对布加氏综合症患者的基因组进行深入研究，发现了 一些与疾病发病机制相关的基因变异和功能改变。
手术治疗
下腔静脉成形术
通过切开下腔静脉，去除 血栓或狭窄段，再植入一 段人造血管或自体血管， 以恢复下腔静脉的通畅。
肝静脉成形术
通过切开肝静脉，去除狭 窄段或血栓，再植入一段 人造血管或自体血管，以 恢复肝静脉的通畅。
其他手术
如介入手术、球囊扩张术 等，可用于解除血管阻塞 或重建血流通道。
其他治疗方法
诊断
布加氏综合症的诊断主要依靠医学影像学检查，如超声、CT、MRI等，以及血 液检查和肝功能、肾功能等指标的评估。
布加综合征BCS幻灯片
（2） 、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲 张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现 上述两方面的表现。
2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。 血管造影 是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。
腹壁及下肢静脉曲张
第二肝门解剖图片
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
肝回声增粗，Biblioteka 发占位门静脉不宽，未见栓子
下腔静脉内癌栓
下腔静脉入右房处
管径狭窄，流速增快
栓子进入右房
老年男性，腹胀，下肢水肿
后腹膜淋巴结肿大
脾肿大，脾回声不均
癌肿压迫下腔静脉
下腔静脉狭窄，流速增快
大量腹水
男性，63，腹胀，下肢水肿
脾肿大
患者，女，56岁，以无尿，左 下肢肿就诊
中肝静脉入口处见强回声带
入口处流速增快
下腔静脉内见强回声
流速增快
肝右静脉入口处狭窄闭锁
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现 上述两方面的表现。
2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。 血管造影 是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。
腹壁及下肢静脉曲张
第二肝门解剖图片
2、大肝静脉阻塞及病因
大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。
3、下腔静脉阻塞及病因
下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄 或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大 压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。 MOVC主要见于日本、中国等国家。日 本报告40％――80％BSC为MOVC型； 中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC 占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期 下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而 kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。 因此，有关MOVC形成机制尚有争议。
肝回声增粗，Biblioteka 发占位门静脉不宽，未见栓子
下腔静脉内癌栓
下腔静脉入右房处
管径狭窄，流速增快
栓子进入右房
老年男性，腹胀，下肢水肿
后腹膜淋巴结肿大
脾肿大，脾回声不均
癌肿压迫下腔静脉
下腔静脉狭窄，流速增快
大量腹水
男性，63，腹胀，下肢水肿
脾肿大
患者，女，56岁，以无尿，左 下肢肿就诊
中肝静脉入口处见强回声带
入口处流速增快
下腔静脉内见强回声
流速增快
肝右静脉入口处狭窄闭锁
《布加综合征CT表现》课件
《布加综合征CT表现》
# 布加综合征CT表现 布加综合征是一种自身免疫性疾病，主要表现为肝、肺、肾等器官的炎症和受损。 CT检查可用于评估布加综合征的病变程度和分布区域。 本PPT将介绍布加综合征在肺部、肝脏和肾脏的常见CT表现。
肺部病变
双肺弥漫性小结节影
CT图像显示双肺内分布广泛的小结节影，大小 均匀一致。
肾脏病变
肾盂周围小结节影
CT图像显示肾盂周围存在多 个小结节影，形状规则，分 布对称。
双肾集合系统积水
CT图像显示双肾集合系统出 现积水，提示肾盂和尿管受 损。
肾小管坏死或扩张
CT图像显示肾小管出现坏死 或扩张，说明肾脏的功能受 到了影响。
结论
布加综合征CT表现多种多样，应结合病史和其他辅助检查结果进行综合评估和诊断。
双下肺血管周围小结节结节
CT图像显示双下肺血管周围出现多个小结节， 形状规则，分布对称。
肝脏变
肝脏边缘模糊，多发小囊状病变
CT图像呈现肝脏边缘模糊不清，肝实质内出现多发小囊状病变，大小不一。
肝实质不均质，增强后病变强化不明显
CT图像显示肝实质不均质，增强后病变区域强化不明显，反映了肝脏的炎性病变。
# 布加综合征CT表现 布加综合征是一种自身免疫性疾病，主要表现为肝、肺、肾等器官的炎症和受损。 CT检查可用于评估布加综合征的病变程度和分布区域。 本PPT将介绍布加综合征在肺部、肝脏和肾脏的常见CT表现。
肺部病变
双肺弥漫性小结节影
CT图像显示双肺内分布广泛的小结节影，大小 均匀一致。
肾脏病变
肾盂周围小结节影
CT图像显示肾盂周围存在多 个小结节影，形状规则，分 布对称。
双肾集合系统积水
CT图像显示双肾集合系统出 现积水，提示肾盂和尿管受 损。
肾小管坏死或扩张
CT图像显示肾小管出现坏死 或扩张，说明肾脏的功能受 到了影响。
结论
布加综合征CT表现多种多样，应结合病史和其他辅助检查结果进行综合评估和诊断。
双下肺血管周围小结节结节
CT图像显示双下肺血管周围出现多个小结节， 形状规则，分布对称。
肝脏变
肝脏边缘模糊，多发小囊状病变
CT图像呈现肝脏边缘模糊不清，肝实质内出现多发小囊状病变，大小不一。
肝实质不均质，增强后病变强化不明显
CT图像显示肝实质不均质，增强后病变区域强化不明显，反映了肝脏的炎性病变。
难治类型布加综合征的介入治疗.ppt
（4）如下腔静脉为陈旧性血栓，可分期球 源自扩张留置导管溶栓后再次造影
2009年2月9日造影 发现下腔静脉血栓，
病变穿通后小球囊
扩张，并抗凝治疗
2009年5月14日 造影示下腔静 脉再次闭塞但 无血栓，遂再 次破膜后大球 囊扩张
3、肝静脉病变
（1）肝静脉病变扩张成形 （2）副肝静脉病变扩张成形 （3）TIPSS
如何提高复杂性布加综合征介入治疗的成 功率？
术前有效的影象学评估：MRV、CTV及3DDSA检查；
术中耐心操作，多角度变换C型臂角度，双 向联合穿刺可提高穿通病变的成功率；
分期下腔静脉病变扩张成形可确保治疗的 安全性。
提高对肝静脉型BCS的认识： 加强对非肝炎性顽固性腹水的排查，有经
双隔膜、偏心
短段病变、上下错位
短段病变、上下错位
长段病变
长段病变，双隔膜
下腔静脉病变上下错位
长段病变
治疗体会：
（1）穿通病变后导丝进入右心房必须顺畅， 并跟进导管造影证实，不可盲目扩张，以免造 成大出血或心包填塞。
（2）穿刺病变有困难时要变换角度透视，确 保穿刺方向的正确性。
难治类型布加综合征 的介入治疗
蚌埠医学院第一附属医院血管外科 高 涌 余朝文 聂中林 陈世远
难治类型布加综合征包括
1、下腔静脉病变(下腔静脉特殊形状隔膜、下 腔静脉病变上下错位、下腔静脉长段闭塞）
2、下腔静脉病变合并血栓 3、肝静脉病变（主肝静脉病变、副肝静脉病
变、肝静脉弥漫病变）
我院自1995年至今通过手术和介入治疗BCS 已近千例，近年来对介入治疗相对困难的
（2）病变较硬或病变较长应由小球囊至大球 囊逐步扩张或分次扩张，分次扩张不致于将病 变处扩破。
2009年2月9日造影 发现下腔静脉血栓，
病变穿通后小球囊
扩张，并抗凝治疗
2009年5月14日 造影示下腔静 脉再次闭塞但 无血栓，遂再 次破膜后大球 囊扩张
3、肝静脉病变
（1）肝静脉病变扩张成形 （2）副肝静脉病变扩张成形 （3）TIPSS
如何提高复杂性布加综合征介入治疗的成 功率？
术前有效的影象学评估：MRV、CTV及3DDSA检查；
术中耐心操作，多角度变换C型臂角度，双 向联合穿刺可提高穿通病变的成功率；
分期下腔静脉病变扩张成形可确保治疗的 安全性。
提高对肝静脉型BCS的认识： 加强对非肝炎性顽固性腹水的排查，有经
双隔膜、偏心
短段病变、上下错位
短段病变、上下错位
长段病变
长段病变，双隔膜
下腔静脉病变上下错位
长段病变
治疗体会：
（1）穿通病变后导丝进入右心房必须顺畅， 并跟进导管造影证实，不可盲目扩张，以免造 成大出血或心包填塞。
（2）穿刺病变有困难时要变换角度透视，确 保穿刺方向的正确性。
难治类型布加综合征 的介入治疗
蚌埠医学院第一附属医院血管外科 高 涌 余朝文 聂中林 陈世远
难治类型布加综合征包括
1、下腔静脉病变(下腔静脉特殊形状隔膜、下 腔静脉病变上下错位、下腔静脉长段闭塞）
2、下腔静脉病变合并血栓 3、肝静脉病变（主肝静脉病变、副肝静脉病
变、肝静脉弥漫病变）
我院自1995年至今通过手术和介入治疗BCS 已近千例，近年来对介入治疗相对困难的
（2）病变较硬或病变较长应由小球囊至大球 囊逐步扩张或分次扩张，分次扩张不致于将病 变处扩破。
布加综合征超声诊断44页PPT
次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意 去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔．卡耐基。
梦 境
3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有 久久不会退去的余香。
布加综合征超声诊断4、守业的最好办法就是不断的发展。 5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失 去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮 回里有你。
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根
梦 境
3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有 久久不会退去的余香。
布加综合征超声诊断4、守业的最好办法就是不断的发展。 5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失 去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮 回里有你。
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确。——培根
布加综合症PPT课件
隔膜形成学说
日本，印度，南非和我国的病例资料中， 隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少 学者认为病变隔膜发生部位固定，组织 学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎 发育异常所致。但多数学者认为此等发 育异常只是血栓形成的参与因素。
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤， 外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊 肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤 等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起 BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射 性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿 性血管炎，白塞综合征等。
概述
全球性疾病，地域差别显著 亚洲及南非地区发病率相对较高 我国病变高发区主要集中在黄河中下游 地区（江苏、河南、山东等地）
肝脏解剖
第一肝门 ：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、 胆总管各自分出向左右侧的支干，再进 入肝实质 第二肝门 ：肝左、中、右静脉汇入下腔 静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入 下腔静脉
奇静脉及 半奇静脉 扩张
奇静脉 半奇静脉
布加综合征的DSA检查
DSA：诊断布加综合征的金标准！
布加综合征的分型
临床表现依血管受累数量，程度和阻塞 的病理性质而不同。 根据发病时间，临床表现等，又可分为 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型
急性型
多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝 静脉开口部，病变多为血形成，可急剧 蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛， 伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发 性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数 有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同 时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出 现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少 尿或无尿，多数迅速死亡。
布加氏综合征ppt课件
? 1899年，澳大利亚病理学家 Hans Chiari 第一次描 述了布 -加综合征的病理学表现。
? 后人即以这两个人的名字来命名 Budd-Chiari Syndrome( 布-加综合征， BCS)。
流行病学
? BCS是罕见病 ? 多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；
日本相对较多；西方国家发病较少 ? 我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾
介入治疗
? 1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术 （percutaneous transluminal angioplasty ， PTA）治疗 BCS
? 经过近40年的发展，介入治疗 BCS的技术已日趋成 熟和完善。随着技术及器械的进步，介入治疗技 术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少 而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推广 应用，且已成为布加的首选治疗方法。
病 ? 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。
年龄分布
发病原因
? 原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
? 也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；
? 部分学者认为：各类型 BCS可能均由静脉血栓演化
机化所致。较短的血栓
膜状；较长的血
栓
节段性纤维组织。
?
分型
? A 型 以隔膜为主的局限 性狭窄或阻塞
? 可伴有黄疸、腹水、消化 道出血、下肢静脉曲张或 对称性色素沉着、顽固性 溃疡；
诊断要点（二）
? B超是简单、可靠且方 便的无创性筛选手段；
? 可显示血管狭窄部位、 长度、肝静脉情况、有 无血栓、另外可发现肝 外侧支循环开放
? 诊断准确率达 90% 以上。
诊断要点（三）
? CT 及MRI 为重要的补充诊 断方法。
? 后人即以这两个人的名字来命名 Budd-Chiari Syndrome( 布-加综合征， BCS)。
流行病学
? BCS是罕见病 ? 多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家；
日本相对较多；西方国家发病较少 ? 我国并不罕见，为黄河中下游地区较为常见的疾
介入治疗
? 1974年Eguchis首次应用球囊扩张成形术 （percutaneous transluminal angioplasty ， PTA）治疗 BCS
? 经过近40年的发展，介入治疗 BCS的技术已日趋成 熟和完善。随着技术及器械的进步，介入治疗技 术较外科治疗具有创伤小，操作简单、并发症少 而轻，可重复行强等优点。已在临床上普及推广 应用，且已成为布加的首选治疗方法。
病 ? 山东、河南和安徽北部为明显的高发区。
年龄分布
发病原因
? 原发性下腔静脉膜性或节段性狭窄、闭塞；
? 也可由肿瘤压迫、静脉炎、血栓或瘤栓等引起；
? 部分学者认为：各类型 BCS可能均由静脉血栓演化
机化所致。较短的血栓
膜状；较长的血
栓
节段性纤维组织。
?
分型
? A 型 以隔膜为主的局限 性狭窄或阻塞
? 可伴有黄疸、腹水、消化 道出血、下肢静脉曲张或 对称性色素沉着、顽固性 溃疡；
诊断要点（二）
? B超是简单、可靠且方 便的无创性筛选手段；
? 可显示血管狭窄部位、 长度、肝静脉情况、有 无血栓、另外可发现肝 外侧支循环开放
? 诊断准确率达 90% 以上。
诊断要点（三）
? CT 及MRI 为重要的补充诊 断方法。
布加氏综合征的治疗-PPT课件
腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特 征之一。 晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化 吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如 鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营 养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。
终末期病人恶液质状态
五、诊断
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及 双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一 步明确诊断可借助以下辅助检查。
Portal Vein Pressure 53cm H2O
→27cm H2O
结论：
布加氏综合征病情复杂、临床表现多种多样。对病人生命健康危 害最大的是由于门脉高压所致的消化道出血、进行性肝肾功能损 害、低蛋白血症等等一系列多脏器功能损害。非手术治疗预后不 佳，尤其是在病情严重的或从事重体力劳动的病例。 治疗原则：早期诊断，积极治疗，根据个体化原则制定手术方案。 首选介入，其次手术。 简单------复杂 巨创------微创
下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张， 这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻， 导致肾功能不全。 由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人 常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。
病人的肝功能常相对较好，与其由充血肿胀而非肝实质受损 有关，因而如在早期恢复肝静脉回流可使病变回逆。但若不予解 决，日久后肝内纤维组织不断增生，最终也可继发至严重的肝硬 变，少数尚可形成肝癌，后者尤以南非多见。
分型
布加综合征的改进分型：
A型为下腔静脉局限性病变
B型为下腔静脉长段病变
C型为肝内静脉阻塞
布加氏综合征分期
在Child分级的基础上将 本病分为四期。病情早晚 不同明显影响预后，Ⅰ、 Ⅱ期无手术死亡，Ⅲ、Ⅳ 型的手术死亡率分别为 9%和21%。
布加综合征 ppt课件
血红蛋白尿等 ➢ 血管的癌栓栓塞：肿瘤浸润 ➢ 下腔静脉、肝静脉狭窄或闭锁：慢性肠炎、溃结、胰腺炎等炎症波及 ➢ 血管外压性改变
5
临床表现
逐渐加重 依血管受累多少、受累程 度和阻塞病变的性质和状 态等而殊不相同
6
临床分型
急性型：
➢ 多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。 ➢ 酷似暴发型肝炎，暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现
疸 ➢ 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS区别于其他
疾病的重要特征。
8
临床表现
慢性型：
➢ 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人 ➢ 可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定 ➢ 很少出现像肝内型门脉高压症时的巨脾 ➢ 病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉
少尿或无尿。 ➢ 可并发DIC、MOSF、SBF等，多数在数日或数周内可以因休克、肝功能衰竭
或消化道出血而迅速死亡。
典型三联征：腹水、肝肿大、上腹部剧烈疼痛
7
临床表现
亚急性型：
➢ 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累 ➢ 出现症状时间短于6个月 ➢ 表现为缓慢而模糊的上腹部不适或疼痛、顽固性腹水、肝脏肿大和轻度黄
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
病因
原发性BCS：原因不明者、先天性发育不良
继发性BCS： ➢ 肝源性疾病：肝脏肿瘤、结节性肝硬化、外伤血肿等 ➢ 血管内血栓形成：原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性夜间
14
谢谢！
5
临床表现
逐渐加重 依血管受累多少、受累程 度和阻塞病变的性质和状 态等而殊不相同
6
临床分型
急性型：
➢ 多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。 ➢ 酷似暴发型肝炎，暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现
疸 ➢ 腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS区别于其他
疾病的重要特征。
8
临床表现
慢性型：
➢ 病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人 ➢ 可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定 ➢ 很少出现像肝内型门脉高压症时的巨脾 ➢ 病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉
少尿或无尿。 ➢ 可并发DIC、MOSF、SBF等，多数在数日或数周内可以因休克、肝功能衰竭
或消化道出血而迅速死亡。
典型三联征：腹水、肝肿大、上腹部剧烈疼痛
7
临床表现
亚急性型：
➢ 多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累 ➢ 出现症状时间短于6个月 ➢ 表现为缓慢而模糊的上腹部不适或疼痛、顽固性腹水、肝脏肿大和轻度黄
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
病因
原发性BCS：原因不明者、先天性发育不良
继发性BCS： ➢ 肝源性疾病：肝脏肿瘤、结节性肝硬化、外伤血肿等 ➢ 血管内血栓形成：原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性夜间
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布加综合征的影像与病理表现丁香园ppt课件
3. 55岁，女，布加综合 征，肝脏增大，肝实质 回声不均（3a），肝脏 强化不均，肝中央部及 尾状叶强化明显（3b）。
4. 30岁，女，布加综合 征，肝实质不均匀、斑 片状强化，肝左叶增大， 肝静脉及下腔静脉血栓 （箭）。
布加综合征，24岁，女，TIPS术前（a）下腔静脉肝段变窄（*），侧枝循环建立（箭）。TIPS术 后2月（b）下腔静脉肝段狭窄较前改善。门体静脉压力差降低（从20到5mm Hg）。TIPS术前 （c）和术后（d）组织学对比，肝淤血及肝窦扩张较前改善。
布加综合征 43岁，女，TIPS术前经肝静脉活检，肝淤血（HC），肝细胞坏死（N，见核溶）， 肝窦扩张（SD），窦内及肝静脉（HV）周围红细胞聚集。
27岁，女，急性布加综合征， 肝窦扩张，窦内及肝静脉周围 红细胞聚集。
布加综合征，男，47岁，CT增强动脉晚期见多发再生结节，边缘光滑，明显强化。
布加综合征，33岁，女，腹痛，factor V Leiden 基因突变 肝右静脉阻塞，蛛网状侧枝循环（a）。
布加综合征，女，35岁，肝移植后， 腹痛，腹水 肝静脉狭窄，因狭窄程度重，不能 经肝静脉疏通。治疗采用经皮肝穿， 21g导丝穿刺进入肝静脉（a），造 影未见下腔静脉显影（b），逆行穿 刺进入下腔静脉（c），球囊扩张并 支架置入（d），用明胶海绵阻塞穿 刺针道（e）。
布加综合征的影像与病理表现
布加综合征以肝静脉流出道阻塞为特点，梗阻可发生在肝静脉，下腔静脉和右心房。 不及时治疗可导致预后不良，治疗的目的是缓解肝淤血，从而减轻门脉高压，保存有 功能的肝细胞，恢复肝功能。治疗方法包括药物、介入和手术。 病理生理 肝静脉回流受阻--肝窦压力升高，肝淤血--门脉压力升高，肝脏灌注减低--肝细胞缺血、 坏死--肝纤维化，再生结节，肝硬化--肝功能衰竭。 病理 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从 肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展。