神经内科主治医师考试总结(缩印版)1

名词解释：

1.一个半综合征：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。

2.Parinaud syndrome（帕里诺综合征）：四叠体综合症，上丘内有眼球向上同向运动的皮质下中枢及其联络纤维，上丘破坏性病变引起两眼向上同向运动不能，称为Parinaud综合征，常见于中脑上端病变如松果体瘤。

3.艾迪综合症（Adie syndrome）：又称强直性瞳孔，多见于中年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常，伴有腱反射（特别是膝、跟腱反射）减弱或消失。

4.亨特综合症（Hunt’s syndrome）：又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。

5.不自主运动：是不受主观意志支配的，无目的的异常运动，主要见于锥体外系统病变，如痉挛发作、震颤、舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投掷运动及抽动症。

6.假性球麻痹：双侧皮质核束损害出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等，不出现咽部感觉丧失，咽反射保留，无舌肌萎缩及肌肉震颤，而常有强哭强笑，下颌反射、掌颏反射亢进等，称假性球麻痹。

7.手足徐动症：又称指划运动，或易变性痉挛，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征

8.Broca失语：又称运动性失语，由优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca区)病变引起，临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语。患者能够理解他人言语，能够发音，但言语发生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。

９.Gerstmann综合征：即古茨曼综合征，为优势半球角回病变，表现为计算不能，不能识别手指，左右侧认识不能及书写不能，有时伴失读。

10.感觉性失语：（Wernicke失语)病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。病人常答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。

11.AIDS：即艾滋病，是由于HIV感染所引起的人类细胞免疫缺陷，导致一系列条件致病菌感染和肿瘤发生的致命性综合征。导致神经系统病变的发生率很高。12.延髓背外侧综合征：(Wallenberg

syndrome):病变位于延髓上段的背外

侧区。常见的原因为小脑后下动脉或椎

动脉血栓形成。表现为：①眩晕、恶心、

呕吐及眼震（前庭神经核损害）；②病

灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困

难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射

消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；

③病灶侧共济失调（绳状体损害）；④

霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）；

⑤交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部

痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核

损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失

（脊髓丘脑侧束损害）。

13.延髓旁正中综合征（Dejerine综合

征）：病变位于延髓中腹侧。患者出现

舌下神经交叉瘫，表现为：①病灶侧舌

肌瘫痪及萎缩（舌下神经损害）②对侧

肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）③对侧

肢体深感觉障碍（内侧丘系损害）；本

征与Jackson综合征均有一侧舌下神

经受损和对侧锥体束征，但后者还具有

第十、十一对脑神经麻痹，而无内侧丘

系损害所致的深感觉障碍。

14.脑桥腹外侧综合征

（Millard-Gubler syndrome）：病变

位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤

了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘

脑束和内侧丘系。表现为：①病灶侧外

展神经麻痹；②对侧中枢性偏瘫；③可

出现对侧偏身感觉障碍。如病变波及脑

桥内侧，同时损伤了内侧纵束，则还可

表现两眼向病灶对侧共同偏视，称为

Foville综合征。

15. 闭锁综合征：又称去传出状态，系

脑桥基底部病变所致。主要见于脑干的

血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧

闭塞，导致脑桥基底部双侧梗塞所致。

表现为不能讲话，有眼球水平运动障

碍，双侧面瘫，舌咽及构音、吞咽运动

均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，

可有双侧病理反射。

16.大脑脚综合症：Weber综合征：病

变位于一侧中脑大脑脚脚底，侵犯了动

眼神经和锥体束。表现为：①病灶侧动

眼神经麻痹；②病灶对侧偏瘫（包括中

枢性面瘫和舌肌瘫痪)。

17红核综合征：又称 Benedikt综合

征。表现：同侧：动眼神经瘫痪伴瞳孔

散大(中脑内的动眼神经根纤维中

断)，对侧：触觉、振动觉、位置觉及

辨别觉减退(内侧丘系损害)，运动过

度(震颤、舞蹈样动作、手足徐动症，

由于红核损害引起)，强直(黑质受

损)。原因：基底动脉脚间支或大脑后

动脉阻塞，或两者均阻塞。

18.脑疝：是颅内压增高的严重后果，

是部分脑组织因颅内压力差而造成移

位，当移位超过一定的解剖界限时称之

为脑疝，临床上最重要、最常见的是小

脑幕裂孔疝与枕骨大孔疝。

19.Brown-Sequardsyndrome：又称脊

髓半切综合征，病变侧损伤平面以下同

侧深感觉障碍及上运动元瘫痪，对侧损

伤平面以下痛温觉缺失，见于髓外占位

性病变、脊髓外伤等。

20. SAH：是指脑底部或脑表面血管破

裂后，血液流入蛛网膜下腔引起相应临

床症状的一种脑卒中。

21.去皮层状态：又叫植物人。是指双

侧大脑皮层广泛性损害，引起皮层机能

丧失，而皮层下机能保存的一种特殊的

意识状态。常见于大脑半球出血、大面

积脑梗塞、弥漫性脑水肿和急性脑缺氧

以及脑外伤、脑炎昏迷后期的遗留症

状。主要表现为病人无任何意识活动，

不言，不语，不动，无表情，大小便失

禁，对呼唤、触压均无反应，无任何自

主动作，靠人工进食。对光反射存在，

角膜反射存在，咳嗽反射存在。但病人

常睁眼凝视，知觉大多丧失，对周围和

自身事物毫无所知。可有无意识的哭闹

和防御反应，四肢肌张力增高，双上肢

屈曲内收，双下肢伸直内旋，呈去皮层

强直状态。有明显的睡眠—觉醒周期，

而不同于昏迷，或可称为“去皮层性睁

眼昏迷”。

22.闭目难立征：又称“Romberg征”：

嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，

然后闭目，观察其姿势。感觉性共济失

调特征为闭目后站立不稳，而睁眼时能

保持稳定的站立姿势，称Romberg征

阳性。小脑性共济失调睁闭眼都站立不

稳，但在闭眼时更明显。具体地说，一

侧小脑病变或一侧前庭病变向病侧倾

倒，小脑蚓部病变则向后倾倒。

ler-Fisher综合征：以眼肌麻痹、

共济失调和腱反射消失为主要临床特

点，有时可出现瞳孔改变，大部分患者

病前有感染，脑脊液蛋白升高。周围神

经电生理可有传导延迟，髓鞘和轴索同

时受损。有时头颅MRI检查可发现脑

干病灶，血清中有抗神经节苷脂GQ16

抗体，没有肢体瘫痪或瘫痪较轻。

24.TIA：是颅内动脉病变引起的一过

性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障

碍，临床症状一般持续10-15分钟，多

在1小时内恢复，不超过24小时。不

遗留神经功能缺损症状和体征，影像学

（CT、MRI）检查无责任病灶。

25.缺血半暗带：动脉粥样硬化性血栓

性脑梗死的梗死灶中心区周围存在一

个缺血边缘区，神经元处于电衰竭与能

量衰竭之间，局部脑组织存在大动脉残

留血流和（或）侧支循环，尚有大量存

活神经元，如能在短时间内迅速恢复缺

血半暗带的血流，该区脑组织功能是可

逆的，神经细胞可存活并恢复功能。

26.脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指

因脑部血液循环障碍，缺血、缺氧所致

的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。

27.锁骨下动脉盗血综合征：是指在锁

骨下动脉或头臂干的椎动脉起始处的

近心段有部分的或完全的闭塞性损害，

由于虹吸作用，引起患侧椎动脉中的血

流逆行，进入患侧锁骨下动脉的远心

端，导致椎-基动脉缺血性发作和患侧

上肢缺血性的症候。可以有脑缺血或上

肢缺血症状。

28.多发性硬化：（MS）是最常见的一

种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动

期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘

斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形

成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病

程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干，

多发病于青、中年，女性较男性多见。

29.脑性瘫痪：又名Little病，是指先

天或围生期由多种不同原因造成的中

枢神经系统损害，以非进行性的运动障

碍为主的一组疾病。