三十个血液病课件-多发性骨髓瘤
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多发性骨髓瘤ppt课件
对计数≥2X109/L
10
临床分期
Durie-salmon分期系统和肿瘤负荷
分期 I期
分期标准 HGB＞100g/L
瘤细胞数（ X1012/L） ＜0.6
血清钙正常
X线检查无异常发现
低M蛋白量IgG＜50g/L, IgA＜ 30g/L，本-周蛋白＜4g/24h
II期
既不符合I也不符合III
0.6~1.2
5、β2-MG
肾功能受损
6、CRP和IL-6 7、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 8、影像学检查——确定溶骨性损害
.9
诊断标准
类型
MM
冒烟型MM 不分泌型MM
PCL
.
诊断标准
骨髓克隆性浆细胞≥10%，或活检证实存在浆细胞 瘤
血清和（或）尿液中存在M蛋白 IgG＞35g/L, IgA＞20g/L， IgM＞15g/L， IgD＞
.1 9
维持治疗
维持治疗时机：
✓不进行干细胞移植的患者在取 得最佳疗效后再巩固2疗程后进 行
✓自体造血干细胞移植后达到 VGPR及以上疗效后进行
维持治疗药物： ✓反应停50~200mg/d，QN ✓强的松50mg/d,QOD ✓干扰素3MU, QOD
.
20
.2 1
.2 2
.2 3
MM复发的治疗
不存在CRБайду номын сангаасB或其他
血清中存在单克隆IgM
骨髓中克隆性淋巴样浆细胞≥10%
瘤细胞具有典型的免疫表型（sIgM(+)、CD(+/-）、 CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD23(-),
以排除其他淋巴增殖性疾病
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临床分期
Durie-salmon分期系统和肿瘤负荷
分期 I期
分期标准 HGB＞100g/L
瘤细胞数（ X1012/L） ＜0.6
血清钙正常
X线检查无异常发现
低M蛋白量IgG＜50g/L, IgA＜ 30g/L，本-周蛋白＜4g/24h
II期
既不符合I也不符合III
0.6~1.2
5、β2-MG
肾功能受损
6、CRP和IL-6 7、LDH反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 8、影像学检查——确定溶骨性损害
.9
诊断标准
类型
MM
冒烟型MM 不分泌型MM
PCL
.
诊断标准
骨髓克隆性浆细胞≥10%，或活检证实存在浆细胞 瘤
血清和（或）尿液中存在M蛋白 IgG＞35g/L, IgA＞20g/L， IgM＞15g/L， IgD＞
.1 9
维持治疗
维持治疗时机：
✓不进行干细胞移植的患者在取 得最佳疗效后再巩固2疗程后进 行
✓自体造血干细胞移植后达到 VGPR及以上疗效后进行
维持治疗药物： ✓反应停50~200mg/d，QN ✓强的松50mg/d,QOD ✓干扰素3MU, QOD
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.2 1
.2 2
.2 3
MM复发的治疗
不存在CRБайду номын сангаасB或其他
血清中存在单克隆IgM
骨髓中克隆性淋巴样浆细胞≥10%
瘤细胞具有典型的免疫表型（sIgM(+)、CD(+/-）、 CD10（-）、CD19（+）、CD20（+）、CD23(-),
以排除其他淋巴增殖性疾病
(医学课件)多发性骨髓瘤课件ppt演示课件
4
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浆细胞
•
浆细胞(plasma cell),又称效应B细胞. B淋巴细胞 在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分 化增殖能力的终末细胞。浆细胞在体内主要分布 在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道 固有膜的结缔组织内. • 浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白 (immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反 应.
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（一）骨髓瘤细胞对骨髓和其他 组织器官的浸润与破坏
• • 4、髓外侵润 ①器官肿大 如淋巴结、肾和肝脾肿大。 ②神经损害 胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其 次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经病变， 呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经 病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤 改变者，称为POEMS综合症。 ③髓外骨髓瘤 孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。 ④浆细胞白血病 系骨髓瘤细胞侵润外周血所致，浆细胞 超过2.0×109/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和 治疗同其他急性白血病。
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流行病学
.
• 我国MM发病率约为1/10万，低于西方工业发达 国家（约4/10万）。发病年龄大多在50~60岁 之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。
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【病因和发病机制】
• 病因不明，遗传、环境因素、化学物质、病毒感 染、慢性炎症及抗原刺激等可能与发病有关。 • 细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成 浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6 异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失 调导致骨髓瘤细胞增生。
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.
（二）骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白（monoclonal immunoglobulin,M蛋白）引起的全身紊乱
【医学课件】 多发性骨髓瘤( multiple myeloma,MM )
瘤细胞形态
• 非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学
诊断，瘤细胞可分四种类型：
（1）小淋巴细胞型；肿瘤性淋巴细 胞分化较好，与成熟小细胞形态相 似，分化不良者，以原始及幼淋巴 细胞为主，胞核常不规则，胞浆量 多、深染。
（2）组织细胞型；以肿瘤性组织细 胞为主，胞体大小不等、形态不规 则，核形多样化，核仁易见、胞浆 量多、染蓝色。
（3）混合细胞型：兼有淋巴细胞及 组织细胞型特征。
（4）未分化型：瘤细胞形态较特殊。
恶性淋巴瘤骨髓侵犯
淋巴结印片
慢性淋巴细胞白血病（CLL）
• 通常为 B 淋巴细胞的恶性增生
性疾病，外周血及骨髓涂片分类 以成熟小淋巴细胞为主。
【检查】 1.血象
①RBC及BPL：在疾病早期可正常。 ②WBC＞10×109/L，持续三个月以上
MM骨髓象 （类似组织细胞形态）
MM 骨髓象（胞浆有泡沫感）
骨髓象中各种瘤细胞形态
淋巴细胞系恶性肿瘤
WHO将淋巴系统恶性肿瘤分为B细胞 恶性肿瘤、T细胞和NK细胞恶性肿瘤以及 霍奇金淋巴瘤三大类。
恶性淋巴瘤和淋巴细胞白血病均属此范
畴内，许多淋巴肿瘤既可出现在实体肿瘤 中，亦可表现为血液肿瘤，因此如 慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细和Burkitt淋巴瘤
• 血象 轻或中度贫血，正细胞正色素
性，白细胞或血小板一般正常，晚 期可发生全血细胞减少，可见淋巴 瘤细胞。
• 骨髓象 多无特异性改变，若找到R-
S细胞对诊断有重要意义。
HD骨髓侵犯（镜影细胞）
非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin
lymphoma,NHL）
• 是恶性淋巴瘤的另一种类型，是淋巴
结或其它淋巴组织中的淋巴细胞或组 织细胞发生恶性增生而引发的淋巴瘤。
血液学多发性骨髓瘤培训课件
Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体， 经染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患 者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见
瘤细胞分型
原始细胞型 幼稚细胞型 中间或过度型 小浆细胞型
原始浆细胞
幼稚浆细胞
成熟浆细胞
三、病理活检切片检查
浆细胞增殖种类
间质型 簇片－间质型 结节－间质型 结节型 塞实型
一、骨髓浸润而引起的症状 1. 骨骼疼痛 2. 骨骼肿块 3. 病理性骨折
二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 1. 感染
二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 2. 肾功能不全
3/11/2021
血液学多发Leabharlann 骨髓瘤20二、瘤细胞分泌副蛋白引起的症状 3. 高粘滞血症综合症 4. 出血倾向
三、浆细胞恶性增生引起的症状 1. 贫血 2. 继发浆细胞白血病 3. 高钙血症 4. 中枢神经系统症状
既往史、个人史及家族史：无特殊。
入院查体：腹软无压痛，肝脏肋下3指可及，质 软无触痛。
血常规：WBC 17.39×109/L，Hb 64g/L，PLT 384×109/L，网织红细胞 1.58%。尿常规：比重1.015， BLD 80/uL，PRO 1g/L，LEU 70/uL，PH 6.0。尿沉渣： 异型RBC 30%，WBC 344/uL；肝功：正常；肾功：K ＋ 4.94mmol/L，P 2.68mmol/L，Cr1144umol/L，BUN 24.60mmol/L，Glu 3.5mmol/L；血脂：TCHO 3.72 mmol/L，TG2.71mmHg，LDL-C 1.93mmol/L；血沉： 31mm/h；凝CRP：10.3mg/L；血气分析：PH 7.37， PO2 96mmHg，PCO2 34mmHg，HCO3 19.7 mmol/L, SO2 97%；PT：正常；乙肝：HBSAg（+），HBeAg （+），HBcAb（+）；免疫球蛋白：IgG 4.47g/L， IgA 0.275g/L，IgM 0.174g/L；血轻链：KAP 312mg/dL，LAM 2180mg/dL；血蛋白电泳：α1 6.3%， α2 11.3%，β2 8.5%，M蛋白（9.2%）；PSA：正常； 胸片：未见明显异常。
多发性骨髓瘤骨病精品PPT课件
多发性骨髓瘤骨病 患者的护理
multiple myeloma,MM
•浆细胞病
是指浆细胞或产生免疫球 蛋白的B淋巴细胞过度增殖所 引起的一组疾病，血清或尿中 出现过量的单克隆免疫球蛋白 或其轻链或重链片段为其特征。
浆细胞病
包括 1. 骨髓瘤 2. 原发性巨球蛋白血症 3. 重链病 4. 原发性淀粉样变性 5. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血
排便护理
指导患者定时排便，保证水分、水果蔬菜等高纤维 食物摄入，必要时使用大便软化剂
心理护理
针对患者的心理进行心理疏导和启发增强 其战胜病魔的信心
及时了解患者的思想动态，与患者亲切交谈， 理解患者的痛苦，病嘱24小时陪护
稳定患者情绪后，再详细讲解病情，治疗方 案和疗效
小结
多发骨髓瘤患者在生理和心理上都 承受极大的痛苦，经过护士的精心 护理及耐心教育，患者认识到发生 并发症的原因、预防和自身护理， 积极配合医护人员的治疗，消除顾 虑，增强其战胜疾病的信心，提高 生活质量。
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败 也是伟大的，所以不要放弃，坚持 就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
四肢骨出现病 变时，应减少 负重，，必要 时用夹板或石 膏托等予以固 定，注意观察 末梢血运及局 部皮肤情况
高钙血症 骨质损害脱钙
溶骨性破坏
饮食护理
神情淡漠 记忆力减退 情绪不稳 呕吐失水 电解质紊乱
multiple myeloma,MM
•浆细胞病
是指浆细胞或产生免疫球 蛋白的B淋巴细胞过度增殖所 引起的一组疾病，血清或尿中 出现过量的单克隆免疫球蛋白 或其轻链或重链片段为其特征。
浆细胞病
包括 1. 骨髓瘤 2. 原发性巨球蛋白血症 3. 重链病 4. 原发性淀粉样变性 5. 意义未明的单克隆免疫球蛋白血
排便护理
指导患者定时排便，保证水分、水果蔬菜等高纤维 食物摄入，必要时使用大便软化剂
心理护理
针对患者的心理进行心理疏导和启发增强 其战胜病魔的信心
及时了解患者的思想动态，与患者亲切交谈， 理解患者的痛苦，病嘱24小时陪护
稳定患者情绪后，再详细讲解病情，治疗方 案和疗效
小结
多发骨髓瘤患者在生理和心理上都 承受极大的痛苦，经过护士的精心 护理及耐心教育，患者认识到发生 并发症的原因、预防和自身护理， 积极配合医护人员的治疗，消除顾 虑，增强其战胜疾病的信心，提高 生活质量。
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败 也是伟大的，所以不要放弃，坚持 就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
四肢骨出现病 变时，应减少 负重，，必要 时用夹板或石 膏托等予以固 定，注意观察 末梢血运及局 部皮肤情况
高钙血症 骨质损害脱钙
溶骨性破坏
饮食护理
神情淡漠 记忆力减退 情绪不稳 呕吐失水 电解质紊乱
多发性骨髓瘤骨病精品课件
• 已知参与 MBD 溶骨性病变的细胞因子还包括SDF-1α 、血管内皮生长因 子、CXCR4、LIGHT、IL-3、SDF-1、生长分化因子 -15 等，这些因子均
在体外实验或动物模型中被证实能够促进破骨细胞分化成熟，最终导致
MBD 的进展
PLo2S0O19n/1e1,/22018, 13(4): e0195864.
2019/11/2
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20
抗MM的药物
• 免疫调节剂：目前国内应用于 MM 的免疫调节剂主要代表为沙利度胺和 来那度胺通过刺激 T 淋巴细胞来激活 T 细胞介导的细胞免疫调节功能。 其次，这些药物能直接作用于 MM 细胞和骨髓基质细胞，抑制VEGF 的 分泌，从而减少骨髓内环境中肿瘤血管的生成， 破坏MM 的生存环
嵌骨因子
2019/11/2
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6
MБайду номын сангаасD
骨髓瘤细胞
破骨细胞
正常：平衡
成骨细胞
骨吸收增加
MM：失衡
骨形成减少
2019/11/2
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7
破骨细胞功能活化
• 恶性浆细胞与骨髓间充质干细胞（BMSC）的相互作用促进了破骨细胞的 活化及分化，巨噬细胞集落刺激因子与肿瘤坏死因子受体作为破骨细胞活 化因子。
• 绝大多数是通过核因子κ B 受体活化因子（RANK）、RANK 配体及其抑制 剂骨保护素通路发挥作用。
Dickkopf-1 (DKK-1)：成骨细胞分化抑制剂
1273.3
2089.6
VMP MP
中位血清DKK-1浓度的变化 （pg/mL）
-694.4* 所有患者
-1110.9 缓解患者
*P = 0.0069 vs. MP