肺动脉闭锁
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• 45%患儿有右心室-冠状动脉瘘，特别是右心室严重发育不良及三尖瓣 开口小的患儿，依赖右心室的冠状动脉循环为特有的解剖形态。
• 低于10%的患儿合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此时右心室 可正常大小甚至扩大。
• 分型：主要分为两种类型。
• I 型：右室发育不全型，约占本病的85%，右心室发育不 良。室壁心肌增厚，心肌排列紊乱，呈海绵状心肌。
病例3 女 1岁9月
病例4 男 6月
• 六、鉴别诊断 • 法洛四联症，共同动脉干
室间隔缺损合并肺动脉闭锁 肺血减少 合并室间隔缺损 肺动脉系统发育不良 肺动脉瓣闭锁 右室流出道发育不良 患者有发绀
重症法洛四联症 肺血减少 主动脉内径增宽 有室间隔缺损 有右室流出道 肺动脉系统发育不良 患者有发绀
漏斗部 存在 存在 无 无
• 三、病理生理
• 因右心室高压，心房水平的右向左分流，新生儿期即有 发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血 流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管 在出生后收缩或功能性关闭，将造成肺血不足，出现进行 性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。右心室高 压，进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌 窦状隙而逆行进入冠状动脉循环，一旦行右心室减压术后 冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流 血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入 左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限 制右向左分流的血量，若其直径较小可导致右心房高压而 产生体静脉淤血、体循环低心排等。
病例1 男 4天 紫绀 呼吸急促
PA+PDA
右室发育不良+三尖瓣反流
卵圆孔未闭（右向左分流）
肺动脉瓣膜性闭锁
冠状窦隙开放
病例2 女 1月21天 紫绀 ----术前
三尖瓣反流
术中
PA
术后
• 六、鉴别诊断
• 与三尖瓣闭锁、重度法洛四联症、单心室合并肺动脉瓣 狭窄等鉴别
• 五、超声心动图
• 1、二维及彩色多普勒（图）
• 右室流出道缺如或狭小、肺动脉瓣闭锁、右心室和三尖 瓣的发育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、 房间隔缺损的大小及肺动脉干和其分支的发育程度，测量 动脉导管的大小能对其缺氧程度和预后作出判断。
• 2、经食管超声心动图（图）
• 3、术中及术后（图）
• 二、病理解剖及分型
• 肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。
前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，瓣叶交界融合，肺动脉瓣环及主干均 可正常；
后者肺动脉瓣基部为肌性组织，呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重 发育不良，肺动脉瓣环及主干发育不良。
• 室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。
• 动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良， 心脏大血管连接正常。主-肺动脉侧枝循环少见。
肺动脉闭锁
南京医科大学附属南京儿童医院超声诊断科 陈晔
肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损分为两大类：
• 1、室间隔完整型的肺动脉闭锁 • 2、室间隔缺损合并肺动脉闭锁
室间隔完整型的肺动脉闭锁
• 一、定义
• 室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少见的发绀型先天性心脏 病之一，约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上 死于新生儿期，85％于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣 交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉 总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间 隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管 未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。
• 四、临床表现
• 症状：多数患儿出生后数日出现面颊、口唇、指端青紫， 吃奶停顿，多汗，短时间气促、发绀加剧，呼吸困难，进 行性低氧血症，代谢性酸中度。发绀的程度取决于动脉导 管分流到肺动脉血流量的多少，若伴大的动脉导管发绀程 度、代谢性酸中毒可较轻。
• 体征：紫绀面容，吸气性三凹，四肢末梢灌注较差。大 多在胸骨左缘可闻及三尖瓣反流的全收缩期杂音，或闻及 动脉导管的以收缩期为主的连续性杂音，且第一、第二心 音单一，心脏杂音变化较多。
室间隔缺损合并肺动脉闭锁 肺血减少 合并室间隔缺损 肺动脉系统发育不良 肺动脉瓣闭锁 右室流出道发育不良 患者有发绀
共同动脉干 肺血增多 合并室间隔缺损 主肺动脉及左右肺动脉从大动脉干发出 无肺动脉瓣叶 无右室流出道 患者无发绀
谢谢！
ห้องสมุดไป่ตู้
室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 三尖瓣叶可呈隔膜状改变 三尖瓣口有少量血流通过 无室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉瓣闭锁 窦状隙开放
三尖瓣闭锁 三尖瓣叶闭锁 三尖瓣口无血流通过 有室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉瓣开放 无窦状隙开放
室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 右心房室增大 存在房间隔缺损或卵圆孔 房水平右向左分流 三尖瓣口大量反流 窦状隙开放
• II 型：右心室发育可正常或呈扩大型，约占本病的15%， 右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪或纤维组织所取 代。受累的右室壁可很薄，心内膜与心外膜可贴在一起， 呈透明状改变，无心肌收缩功能。
室间隔完整的肺动脉闭锁类型
类型 I II III IV
流入道 存在 存在 存在 存在
肌小梁 存在 无 无 存在
• 二、病理解剖及分型
• 根据大动脉的相互位置关系分为：
• 1、大动脉关系正常型：指肺动脉位于左前，主动脉位于 右后，与正常人相似，但主动脉通常比正常人略向右前移 位。
• 2、大动脉关系异常型：指主动脉位于右前或正前，而肺 动脉位于左后或后；
• 三、病理生理
• 由于肺动脉呈闭锁状态，右心室无正常的血流排出路径， 需要通过室间隔缺损交通口将血流分流入左心室进入主动 脉，致使体循环动脉血的氧饱和度减低，患者出现缺血及 发绀现象，其程度取决于肺循环的血流量和室间隔缺损的 大小。右心室通过室间隔缺损分流入左心室进入左向右分 流，使血液进入肺循环系统。如果动脉导管或体-肺侧枝 较粗大，动脉水平的左向右分流量较大，患者的发绀程度 较低。如果动脉导管或体-肺侧枝内径较细小，患者的发 绀程度则较重。
• 四、临床表现
• 患儿出生后不久即出现进行性缺氧和发绀现象，随着未 闭动脉导管的逐渐关闭，发绀逐渐加重，可闻及源于未闭 动脉导管或体-肺侧枝的连续性杂音。患者常活动后心悸 气短，易患呼吸道感染性疾病，与法洛四联症不同之处为 患者较少出现蹲踞现象。
• 五、超声心动图 • 1、二维及彩色多普勒（图） • 2、经食管超声心动图（图） • 3、术中及术后（图）
肺动脉瓣狭窄 右心房室增大 可伴有房间隔缺损或卵圆孔 房水平左向右分流 可有三尖瓣反流 无窦状隙开放
肺动脉闭锁合并室间隔缺损
• 一、定义 • 肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with
intact ventricular septal defect，PA/VSD）是一组复杂多样 的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连 接，也无血流流通，两个心室之间间隔有缺损，严重的伴 肺动脉部分或完全缺如。
• 低于10%的患儿合并三尖瓣下移畸形（Ebstein’s畸形），此时右心室 可正常大小甚至扩大。
• 分型：主要分为两种类型。
• I 型：右室发育不全型，约占本病的85%，右心室发育不 良。室壁心肌增厚，心肌排列紊乱，呈海绵状心肌。
病例3 女 1岁9月
病例4 男 6月
• 六、鉴别诊断 • 法洛四联症，共同动脉干
室间隔缺损合并肺动脉闭锁 肺血减少 合并室间隔缺损 肺动脉系统发育不良 肺动脉瓣闭锁 右室流出道发育不良 患者有发绀
重症法洛四联症 肺血减少 主动脉内径增宽 有室间隔缺损 有右室流出道 肺动脉系统发育不良 患者有发绀
漏斗部 存在 存在 无 无
• 三、病理生理
• 因右心室高压，心房水平的右向左分流，新生儿期即有 发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血 流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管 在出生后收缩或功能性关闭，将造成肺血不足，出现进行 性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。右心室高 压，进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌 窦状隙而逆行进入冠状动脉循环，一旦行右心室减压术后 冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流 血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入 左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限 制右向左分流的血量，若其直径较小可导致右心房高压而 产生体静脉淤血、体循环低心排等。
病例1 男 4天 紫绀 呼吸急促
PA+PDA
右室发育不良+三尖瓣反流
卵圆孔未闭（右向左分流）
肺动脉瓣膜性闭锁
冠状窦隙开放
病例2 女 1月21天 紫绀 ----术前
三尖瓣反流
术中
PA
术后
• 六、鉴别诊断
• 与三尖瓣闭锁、重度法洛四联症、单心室合并肺动脉瓣 狭窄等鉴别
• 五、超声心动图
• 1、二维及彩色多普勒（图）
• 右室流出道缺如或狭小、肺动脉瓣闭锁、右心室和三尖 瓣的发育不良、右室壁肥厚和右心腔小、三尖瓣的反流、 房间隔缺损的大小及肺动脉干和其分支的发育程度，测量 动脉导管的大小能对其缺氧程度和预后作出判断。
• 2、经食管超声心动图（图）
• 3、术中及术后（图）
• 二、病理解剖及分型
• 肺动脉闭锁一般发生在瓣膜或瓣膜与漏斗部。
前者肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，瓣叶交界融合，肺动脉瓣环及主干均 可正常；
后者肺动脉瓣基部为肌性组织，呈浅凹样改变，漏斗部闭锁或严重 发育不良，肺动脉瓣环及主干发育不良。
• 室间隔完整，均合并继发孔房间隔缺损或卵圆孔未闭。
• 动脉导管未闭是患儿生后生存的必要条件，三尖瓣和右心室发育不良， 心脏大血管连接正常。主-肺动脉侧枝循环少见。
肺动脉闭锁
南京医科大学附属南京儿童医院超声诊断科 陈晔
肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损分为两大类：
• 1、室间隔完整型的肺动脉闭锁 • 2、室间隔缺损合并肺动脉闭锁
室间隔完整型的肺动脉闭锁
• 一、定义
• 室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少见的发绀型先天性心脏 病之一，约占先天性心脏畸形的1％。未经治疗50％以上 死于新生儿期，85％于6个月内夭折。病变包括肺动脉瓣 交界融合呈隔膜状闭锁，瓣环有不同程度的狭窄，肺动脉 总干呈轻度或中度狭小。三尖瓣和右心室发育不良，室间 隔完整，伴有继发孔房间隔缺损或卵圆孔开放，动脉导管 未闭是患儿生存的必要条件。心脏大血管连接正常。
• 四、临床表现
• 症状：多数患儿出生后数日出现面颊、口唇、指端青紫， 吃奶停顿，多汗，短时间气促、发绀加剧，呼吸困难，进 行性低氧血症，代谢性酸中度。发绀的程度取决于动脉导 管分流到肺动脉血流量的多少，若伴大的动脉导管发绀程 度、代谢性酸中毒可较轻。
• 体征：紫绀面容，吸气性三凹，四肢末梢灌注较差。大 多在胸骨左缘可闻及三尖瓣反流的全收缩期杂音，或闻及 动脉导管的以收缩期为主的连续性杂音，且第一、第二心 音单一，心脏杂音变化较多。
室间隔缺损合并肺动脉闭锁 肺血减少 合并室间隔缺损 肺动脉系统发育不良 肺动脉瓣闭锁 右室流出道发育不良 患者有发绀
共同动脉干 肺血增多 合并室间隔缺损 主肺动脉及左右肺动脉从大动脉干发出 无肺动脉瓣叶 无右室流出道 患者无发绀
谢谢！
ห้องสมุดไป่ตู้
室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 三尖瓣叶可呈隔膜状改变 三尖瓣口有少量血流通过 无室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉瓣闭锁 窦状隙开放
三尖瓣闭锁 三尖瓣叶闭锁 三尖瓣口无血流通过 有室间隔缺损 房间隔缺损 肺动脉瓣开放 无窦状隙开放
室间隔完整的肺动脉瓣闭锁 右心房室增大 存在房间隔缺损或卵圆孔 房水平右向左分流 三尖瓣口大量反流 窦状隙开放
• II 型：右心室发育可正常或呈扩大型，约占本病的15%， 右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪或纤维组织所取 代。受累的右室壁可很薄，心内膜与心外膜可贴在一起， 呈透明状改变，无心肌收缩功能。
室间隔完整的肺动脉闭锁类型
类型 I II III IV
流入道 存在 存在 存在 存在
肌小梁 存在 无 无 存在
• 二、病理解剖及分型
• 根据大动脉的相互位置关系分为：
• 1、大动脉关系正常型：指肺动脉位于左前，主动脉位于 右后，与正常人相似，但主动脉通常比正常人略向右前移 位。
• 2、大动脉关系异常型：指主动脉位于右前或正前，而肺 动脉位于左后或后；
• 三、病理生理
• 由于肺动脉呈闭锁状态，右心室无正常的血流排出路径， 需要通过室间隔缺损交通口将血流分流入左心室进入主动 脉，致使体循环动脉血的氧饱和度减低，患者出现缺血及 发绀现象，其程度取决于肺循环的血流量和室间隔缺损的 大小。右心室通过室间隔缺损分流入左心室进入左向右分 流，使血液进入肺循环系统。如果动脉导管或体-肺侧枝 较粗大，动脉水平的左向右分流量较大，患者的发绀程度 较低。如果动脉导管或体-肺侧枝内径较细小，患者的发 绀程度则较重。
• 四、临床表现
• 患儿出生后不久即出现进行性缺氧和发绀现象，随着未 闭动脉导管的逐渐关闭，发绀逐渐加重，可闻及源于未闭 动脉导管或体-肺侧枝的连续性杂音。患者常活动后心悸 气短，易患呼吸道感染性疾病，与法洛四联症不同之处为 患者较少出现蹲踞现象。
• 五、超声心动图 • 1、二维及彩色多普勒（图） • 2、经食管超声心动图（图） • 3、术中及术后（图）
肺动脉瓣狭窄 右心房室增大 可伴有房间隔缺损或卵圆孔 房水平左向右分流 可有三尖瓣反流 无窦状隙开放
肺动脉闭锁合并室间隔缺损
• 一、定义 • 肺动脉闭锁合并室间隔缺损（pulmonary atresia with
intact ventricular septal defect，PA/VSD）是一组复杂多样 的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连 接，也无血流流通，两个心室之间间隔有缺损，严重的伴 肺动脉部分或完全缺如。