神经内科学论述-1

神经内科学论述-1 考试时间：6000分钟 总分：53分 一．论述题（共53题，每题1分） 1.脑血栓形成的诊断与鉴别诊断? 2.蛛网膜下腔出血的治疗? 3.颞动脉炎的临床表现? 4.试述各型脊髓小脑共济失调的共同临床表现。 5.癫痫发作间歇期除病因治疗外的药物治疗原则是什么? 6.视神经检查的内容以及方法? 7.亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断? 8.帕金森病的临床表现? 9.三叉神经的检查及临床意义? 10.试述紧张性头痛临床表现。 11.小脑共济失调的临床表现。 12.试述丛集性头痛的临床表现。 13.简述重症肌无力的临床分型。 14.脑出血的治疗? 15.锥体外系统病变的症状与定位? 16.脑血管疾病的危险因素? 17.肝豆状核变性的诊断与鉴别诊断? 18.简述肌电图检查的临床意义。 19.脑出血鉴别的疾病? 20.试述癫痫发作的强直-阵挛性发作的临床表现。 21.锁骨下动脉盗血综合征的临床表现? 22.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点? 23.试述脑脊液生化检查的内容及其意义。 24.试述单纯疱疹病毒性脑炎的症状、诊断和治疗。 25.叙述血管性痴呆的主要病因分类。 26.丘脑出血的临床表现? 27.试述紧张性头痛的诊断和治疗。 28.步态异常分几种，各有什么特点? 29.意识障碍的分级及其评估? 30.上矢状窦血栓形成的临床表现? 31.TIA抗凝治疗的适应证及其用法? 32.脑室出血的临床表现? 33.叙述多梗死性痴呆的特点和诊断标准。 34.试述Duchenne型肌营养不良症的临床表现。 35.颈内动脉系统TIA的临床症状? 36.基底节区出血的临床表现? 37.直立性低血压的分类、诊断和鉴别诊断 38.结合病理损害的特点试述Friedreich共济失调的临床表现。 39.简述慢性脊髓压迫症的髓外硬膜内和硬膜外病变的临床鉴别点? 40.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的诊断和鉴别诊断? 41.试述腰椎穿刺术适应证、禁忌证和并发症。 42.试述面肩肱型肌营养不良的临床表现和诊断及鉴别诊断。 43.海绵窦血栓的诊断与鉴别诊断? 44.试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。 45.蛛网膜下腔出血的主要症状? 46.红斑性肢痛症的临床表现、诊断和鉴别诊断 47.椎-基底动脉系统TIA的临床症状? 48.脑血栓形成的治疗原则? 49.试述重症肌无力危象的分类及处理。 50.海绵窦血栓的临床表现? 51.试述偏头痛的临床表现。 52.简述脑梗死的分类? 53.小脑出血的临床表现?

正确答案： 一．论述题 1.脑血栓的诊断主要根据以下几点：①多发于中老年。②静态下发病。③病后几小时或几天内达高峰。④有高血压、糖尿病、高血脂、心脏病及脑卒中史。⑤病前有过短暂性脑缺血发作。⑥有明确的失语，复视，面、舌及肢体瘫痪，共济失调，感觉障碍等定位症状和体征。⑦脑CT或MRI提示症状相应的部位有明确的病灶。⑧腰椎穿刺检查多为正常。在确诊脑血栓形成后，还应进一步明确其病因。脑血栓形成应与以下疾病鉴别：①脑出血：典型的脑出血诊断并不难，其主要表现为突然发病、头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪等。但是，小量脑出血的表现类似于脑血栓形成，或大片脑梗死也类似脑出血的表现，在临床上这两种情况难以区别，而必须依靠脑CT扫描检查。②脑栓塞：临床表现与脑血栓形成相类似，但脑栓塞患者一般在动态下突然发病，有明确的栓子来源如心房纤颤、心肌梗死、细菌性心内膜炎、颈动脉粥样硬化斑块、心外科术后等。脑栓塞的CT扫描常表现为多个新发的梗死灶及病灶周围有点片状高密度影的出血性脑梗死，MRI则显示出梗死灶为混杂的异常信号。③颅内占位性病变：许多颅内占位性病变，如脑肿瘤、硬膜下血肿、脑脓肿等，可表现为进展性头痛、呕吐、肢体瘫痪等，类似于脑血栓形成，应注意与之鉴别。CT、MRI及腰穿检查可容易区别。 2.治疗原则为积极控制出血和降低颅内压，防治动脉痉挛和再出血；尽早进行脑血管造影检查，如发现动脉瘤或血管畸形，则应积极治疗。(1)一般处理：卧床4～6周。避免过度用力，防止剧烈咳嗽；烦躁不安者适当应用镇静药，稳定血压，控制癫痫发作。(2)高颅压的治疗：应积极地进行降低颅内压的治疗。①药物治疗：主要应用甘露醇、速尿、白蛋白等药物进行脱水。②手术治疗：如药物脱水治疗效果不佳并有脑疝发生的可能，行手术治疗。(3)止血及防治再出血：常用的药物有：①止血芳酸；②止血环酸；③止血敏等。(4)防治动脉痉挛及脑梗死：蛛网膜下腔出血并发动脉痉挛导致脑梗死，可引起严重的神经功能障碍，也是本病最主要的死亡原因之一。因此，积极防治动脉痉挛非常重要。主要应用选择性作用于脑血管平滑肌的钙拮抗剂，如尼莫地平，尼莫通等。(5)脑积水的治疗：如发生急性阻塞性脑积水，应积极进行脑室穿刺引流和冲洗，以防止颅内压急剧升高引起脑疝。(6)腰穿治疗：可降低颅内压和减少脑脊液血液成分，以减轻头痛和降低脑疝和正常颅压脑积水的发生率。每周行腰椎穿刺1～2次，每次放出脑脊液10～20ml，但应缓慢进行以避免发生脑疝。(7)病因治疗：DSA发现有动脉瘤或动静脉畸形，应及时行血管介入性治疗或手术治疗，以免再出血。其他的病因，则行相应的治疗。 3.颞动脉炎好发于老年。本病的临床特点为：①全身症状：即全身乏力、发热、出汗、关节痛、肌痛。②头痛：为主要表现，即一或两侧的颞区部较剧烈头痛，沿颞动脉行走区；呈持续性和搏动性，触摸、压迫、转头、咀嚼等动作时加重。可有颞动脉区出现水肿及硬结。可有枕区疼痛或全头疼痛等。③视力障碍：半数出现眼动脉或颈动脉炎，而表现为剧烈眼眶疼痛和视力减退或丧失。④脑梗死：可因颈动脉分支病变出现相应脑梗死的表现。⑤风湿性多发性肌痛征。⑥其他：可有主动脉弓炎和主动脉肉芽肿性动脉炎所致的主动脉瘤或夹层动脉瘤，单神经病，多发性神经病等。 4.各型脊髓小脑共济失调有共同表现也有各型独特的临床表现。其共同表现为：①均为20岁以后起病。②隐匿、缓慢进行性发展。③首发症状为下肢共济失调、走路摇晃易跌倒、构音不清，以后出现手部的共济失调症、意向性震颤、双手笨拙、眼震。④疾病进展后可有其他系统累及表现：锥体束损害的Babinski征，痉挛步态；锥体外系损害的肌张力障碍；后索损害的深感觉障碍(振动觉和关节位置觉丧失)。⑤均有遗传家族史而且有遗传早现现象(发病年龄逐代提前、症状逐代加重)。 5.癫痫发作间歇期除病因治疗外的药物治疗原则如下：①临床上癫痫的诊断一旦确立，发作类型明确应及时服用抗癫痫药。②根据发作类型选择有效的和安全的抗癫痫药，如失神发作一般选用乙琥胺或丙戊酸钠，全面性发作、单纯部分性发作或复杂部分性发作可以选用卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠或苯巴比妥。③开始应用单一药物，从小剂量开始，逐渐调整增加剂量，达到能控制癫痫又不出现不良反应为止。④若第一种治疗已2个月，并达到最大用量时，不能控制发作或者有不能耐受的不良反应，则更换药物。最后考虑两种或数种药物合并治疗。⑤更换药物应逐渐过渡，更换期间可先在原用药物基础上加用新药，然后逐渐减少原用药物。突然调换药物或停药有可能造成癫痫持续状态。⑥由于药物的吸收、分布及代谢个体差异会影响药效，所以要遵循药物用量个体化的原则。多数抗癫痫药的血药浓度与药效相关，也有剂量相关性不良反应，为便于执行药物应用的个体化原则，可以监测用药后的血药浓度，这样便于达到有效控制癫痫而又不出现不良反应。某些特异不良反应与剂量无关，疗效与其血药浓度相关性差，临床上仍应密切注意调控，必要时作血常规，肝、肾功能等检查。⑦停药应在完全控制发作4～5年后进行，应缓慢和逐渐减量，在1年左右减完，无发作者则可停药。停药后如果复发，应重新给药；必须向患者及其家属说明长期不问断地服用抗癫痫药的必要性、可能出现的不良反应及生活工作中注意事项。 6.视神经检查的内容以及方法：视神经检查内容包括视力、视野及眼底检查。(1)视力：让患者站在距视力表5米远处，以单眼辨认检查者所指定的符号，从而确定其视力。视力明显减退者，可在不同距离让其辨识手指数目。视力更差者，可试其有无光感。(2)视野：①大体视野测定：嘱患者双眼注视检查者的双眼，并伸出双食指，此时检查者双手指应出现在患者双上颞侧视野。询问患者说出哪一侧手指在动，是左、右还是双侧。然后重复本动作。如果检查者双手运动而患者只看到一侧，即有视野缺损存在。②单眼视野测定：检查时嘱患者相距约60厘米面对而坐，双方同时闭合或用手指遮住相对应的眼(如患者为左眼，则检查者为右眼)，另一眼互相固定直视。检查者用棉签或其他试标在两者中间分别自八个方向，从外周向中心移动，请患者一看到试标时立即说明。检查者以自己的视野作为标准而与患者比较，即可测知患者的视野有无缺损。(3)眼底：可在不散瞳的情况下用眼底镜直接检查，主要注意视神经乳头的形状、颜色、生理凹陷及边界是否清楚、动静脉比例、血管走行和反光强度，以及视网膜有无水肿、出血、渗出等。 7.亨廷顿舞蹈病的诊断和鉴别诊断：依据亨廷顿舞蹈病(HD)的三要素，即中年起病、缓慢进展的舞蹈样动作，行为和智能障碍及阳性家族史，一般不难确诊。缺乏家族史者需结合基因检查来确诊，进行(CAG)n三核苷酸扩展大小的检测，若重复扩展达39～42个以上，则可确诊。少于这个数字也不能排除HD的诊断。以精神症状为首发症状者有时许多年后才出现舞蹈样动作，这样的病例早期诊断困难，如有家族史者应高度怀疑。本病应与小舞蹈病进行鉴别，后者多在青少年期起病，可有明显的链球菌感染史，不伴痴呆，随病情进展而逐渐减轻，一般不长于1