颅脑先天性畸形影象学征象及诊断优秀课件

胼胝体发育异常
(临床表现) 胼胝体发育不全的临床表 现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全 常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较 多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外, 还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.
(影像征像)
➢ 胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑 室前壁相连.
➢ 胼胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开, 平行,体部脉络脉丛夹角变小.
大脑大静脉池内脂肪瘤 （ct-00050324)
小脑蚓部中线脂肪瘤 (ct-00014923)
胼胝体缺如伴脂肪瘤 (MRI-00017271)
MRI冠状面
MRI矢状面
蛛网膜囊肿
(病因和病理 )
蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网 膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引 起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%), 其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大 脑半球凸面和幕下前中线.
(临床表现)
一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体 池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓. 鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位 于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.
(影象征象)
蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变, 常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后 扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形, 中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向 到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任 何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移 位变形,引起脑积水.
膈－视发育不良
（mri-00050509 )
Mri矢状位 平扫提示胼胝 体体后部缺如
二胼胝体发育异常
胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线 把 大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线,
胼胝体就不能形成
(病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原 因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异 常的部位和范围与病变发生的时间和形成 次序密切相关.
一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及
膈-视发育不良)
透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将 额角分开.
透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴
幼儿期开始退化. (CT征象）脑脊液密度间隙，双层各有薄膜，将额角分开，
宽度１－２mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信 号
(临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂 体性), 肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经 <5mm，透明隔缺如，额角变钝，前上方变 扁，鞍上池扩大．
（鉴别诊断）前脑无裂畸形无或部分存在 大脑镰．
膈－视发育不良（ct-ooo50509)
膈-视发育不良 (CT/MRI-00050509)
膈－视发育不良（mri-000505ห้องสมุดไป่ตู้9)
左颞侧蛛网膜囊肿
(CT-00027786)
(MRI-00027786)
枕大池蛛网膜囊肿
左侧枕部蛛网膜囊肿 (ct-00025482)
左枕部蛛网膜囊肿 (mri-00025482)
左枕大池蛛网膜囊肿 （mri-00025482)
(鉴别诊断)
➢ 表皮样囊肿:轮廓不锐,密度不均,MRI及碘水 脑池造影有助于鉴别.
胼胝体体部及压部缺如(MRI-00066254)
胼胝体发育不良伴脑小畸形 (CT,MRI-00021600)
由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间 大致相同，所以同时可引起神经元移行异常，膨 出及中线面部异常 Chiari畸形，Dandy-walker综 合症，
（鉴别诊断｝脑室周围白质软化（Pvl)常见于缺氧 缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部 及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质 明显减少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁
三 柔脑膜发育异常
颅内脂肪瘤
(病因和病理) 颅内脂肪瘤是由胚胎性原始脑膜异常分化 所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是 发育畸形而不是新生物.
(临床表现) 一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现 头痛,智力障碍或偏瘫.
(影象征象) 低密度肿块位于脑池中,CT值-1０－-100HU, 境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或／和体部， 向下可扩展至两侧侧脑室间，可钙化（周遍钙化为弧线状， 瘤体内为斑块状），其它部位脂肪瘤一般不钙化．
➢ 胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直, 呈倒“八”字形或新月形，室间孔扩大， 间距增宽．
➢ 胼胝体压部缺如：双侧侧脑室三角区不成 比例扩大．
胼胝体嘴部缺如(MRI-00061735)
胼胝体体部缺如(MRI-00073018)
胼胝体压部缺如(MRI-00068871)
胼胝体体部及压部缺如（CT-00066254)
(MRI-00077854)
透明隔缺如:
透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发 于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔, 双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变 钝,(冠状位)
透明隔缺如MRI征象
（MRI-０００６１７３５）
膈-视发育不良:
包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良, 及垂体功能不全.
➢ 大枕大池:颅骨无受压变薄,无四脑室移位和 脑积水征象.
➢ Dandy-walker畸形:四脑室与颅后窝囊肿相 通,伴蚓部发育不全,而蛛网膜囊肿与四脑室 是不相通的.
四 神经管闭合异常
透明隔间腔
（ct-00082801)(MRI-00077004)
透明隔囊肿:
透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大, 较大囊肿可引起脑积水.
(影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横 经>3mm,脑脊液密度或信号,压迫额 角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度 扩大
透明隔囊肿
(CT-00009338)
透明隔囊肿MRI征象
颅脑先天性畸形影象学征 象及诊断优秀课件
前言
颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和 新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿 颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴 幼儿死亡重要原因.
神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊 娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑 畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时 期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多 种多样.