弥漫性泛细支气管炎DPB的诊断和治疗
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗
北京协和医院呼吸科徐凯峰
弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis：DPB) 是一种原因不明的细支气管炎症性疾病，
常伴有慢性鼻窦炎。临床上表现为慢性咳嗽、咯痰、活动后呼吸困难和气流阻塞。在胸部CT
上常可发现特征性的弥漫性小结节影。小剂量红霉素可有效改善患者的预后。
一. 概述
DPB 的认识历史并不长，日本学者对此作了大量工作。1969 年，日本学者首次提出DPB
作为一个区别于其他细支气管炎和慢性支气管炎的独特疾病。1980 ~1982 年间，日本在全国范围内进行了对DPB
的普查工作，这项研究对认识DPB 产生深远影响。从此, DPB 的概念、病理特征、
诊断标准、放射学特征和实验室检查等有了较为清晰的轮廓。DPB
的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有
报道，在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。
我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后DPB
引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB 病例数为40例。在我国，DPB
可能不如日本那么多，但应不属罕见病。随着认识的提高，更多的DPB 病例将被识别并得到恰当的治疗。
日本于1980~1982 年及1988 年对DPB 进行了两次流行病学调查，并有以下发现：(1)
该病遍及日本各地，无地区分布上的差异。(2) 男女性别无差异。(3) 发病年龄从10~80 岁均有分布，以40~50
岁为发病高峰。(4) 推算发病率为11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8%
有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如：
慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘和肺气种等占90.0%，而诊断DPB 的仅占10.0%。
DPB
的病因尚不清楚。流行病学调查显示本病与吸烟无明确关系。由于本病主要见于日本人和其他亚洲人，推测某种遗传因素参与了发病机制。HLA-B54，一个特别的HLA II 类抗原，在DPB 患者中呈现很强的相关性，DPB 的相对危险性为3~13。HLA-B54
只出现于日本人, 中国人，朝鲜人，和少量犹太人，与DPB
的分布也很吻合。在韩国和中国的研究中，HLA-A11与DPB有显著相关性，HLA-B54与DPB相关性可能不如
日本人那么强。另外，中国的研究提示，HLA-A2可能具有保护作用。
二、临床表现
通常在40岁左右起病，男女比例相当或男性稍多。隐匿起病，初期有慢性咳嗽和脓痰，后期则表现为活动后呼吸困难并且呈进行性加重。患者通常合并有慢性鼻窦炎史。胸部听诊可闻及吸气相和呼气相干湿罗音。病情进展时可出现呼吸衰竭。
DPB 的临床特征不明显, 常被误诊为慢性支气管炎和支气管扩张等其他肺部疾病。在下面一节中，我们将详细介绍DPB的诊断方法。
三、诊断方法
[病史和体格检查]
DPB
的三大症状为慢性咳嗽、咯痰和呼吸困难。因经常合并呼吸道感染而痰量较多。本院资料显示很多患者在查体时可发现肺部有爆裂音，并可伴有杵状指。国内报道的
40例中，男性患者31例，平均诊断年龄44.2 ±14.7
岁，约1/3患者的诊断年龄低于35岁。92.5%的患者合并慢性鼻窦炎史。
在询问病史时，要注意了解有无鼻窦炎史，对可疑病例要安排鼻窦相检查。DPB
的临床并不具有明显的特征性，但对有咳嗽、咯痰症状的患者，鼻窦炎病史的确定可能为进一步诊断提供了线索。
[实验室检查]
最具特征性的检查包括冷凝集试验和HLA-B54 。冷凝集试验常阳性（66.7%），但在香港一组7 例中无一阳性。
本院资料大部分也为阴性。虽然在国内文献中HLA-B54的阳性率达41.7%。在实际印象中，我国HLA-B54
的阳性率也要比日本低。由于这些情况，冷凝集试验和
HLA-B54的诊断价值在我国人群中不如日本人群高。但如果出现阳性，有较高的提示诊断的意义。
其他实验室检查包括血沉增快和 C 反应蛋白水平增高等。
有些患者出现类风湿因子阳性和抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。支气管肺泡灌洗液检查示中性粒细胞明显增多和CD8+
淋巴细胞明显增多。痰液检查方面，在早期常发现流感嗜血杆菌，在晚期，绿脓杆菌是常见的病原菌。其他病原菌也可被发现。
[影象学检查]
典型DPB 的胸片表现表现为弥漫的颗粒样结节影，并且有肺的过度充气。病情进展时可有结节影增大和支气管扩张。胸部CT，
特别是高分辨胸部CT (HRCT)，可清楚显示：(1) 双肺弥漫性小叶中央型小结节影和线状阴影，(2)
小支气管和细支气管扩张，(3) 支气管壁增厚。由于在胸片上对颗粒状小结节的发现率低，CT
或HRCT
上特征性的改变往往是提示DPB 诊断的最初线索。HRCT 还可用于评价治疗效果和随访患者。
[肺功能检查]
病变进展时肺功能有明显改变。FEV1
下降，肺活量也有下降，残气量增加。并且有明显的小气道功能障碍。肺顺应性和弥散功能大多正常，但也有不少患者的弥散功能下降。低氧血症常见，国内资料显示平均动脉血氧分压为
62.8±13.2 mmHg 。随着病情进展，可合并高碳酸血症。
[病理检查]
通常采用经胸腔镜肺活检或小开胸肺活检方式获取肺组织。DPB 的病理学有其自己的特征(表 1 )。
大体标本上常有气道广泛的扩张，还能看到许多黄色或灰色小结节。
组织学上显示呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡聚集了许多泡沫细胞和淋巴细胞。DPB 患者有细支气管上皮层的局灶性剥脱。
在气道腔内，可以见到粘液和中性粒细胞聚集。有些患者出现细支气管周围的纤维化改变或纤维化病变周围
的肺气肿样改变。然而，在DPB ，没有肉芽肿、坏死性血管炎和明显的组织嗜酸细胞浸润。需要指出的是，DPB
样的改变见于许多其他情况，如支气管扩张、囊性肺纤维化、吸入性肺炎、外源性过敏性肺泡炎，Wegener
肉芽肿和淋巴瘤等。在这些情况中，有些DPB 样改变的病变部位更近端一些(膜性细支气管和小支气管)。DPB
的典型病理改变局限于呼吸性细支气管和肺泡管。
表1. DPB 的组织学特征
支气管、膜性细支气管：
慢性气道壁的炎症
晚期有扩张
呼吸性细支气管、肺泡管：
管壁和腔内泡沫细胞聚集
肺泡：
间质和肺泡内泡沫细胞聚集
有时会出现：
细支气管上皮的局灶剥脱
细支气管固有层的弹力纤维松解
细支气管周围的纤维化改变
纤维化病变周围的肺气肿样改变
不会出现：
肿瘤特征
肉芽肿形成
坏死性血管炎
明显的组织嗜酸细胞增多
四、诊断流程与诊断标准
DPB 的确诊需要病理证据。在满足以下所有情况时，DPB 的病理诊断可以确立。(1)
双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。(2)
病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁，呈小叶中央型。(3)
肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。
如果没有病理证据，大部分病例可根据以下诊断标准来诊断。
(1) 症状：慢性咳嗽、咯痰和活动后呼吸困难。
(2) 体征：干湿罗音。
(3) 胸部影象显示弥漫性双肺细小结节影，主要分布在下肺，以及肺的过度充气。
(4) 肺功能至少有以下标准中的三项：FEV1/FVC <70%；肺活量<80%；残气量>
150%，或残气与肺总量的比值> 45%；PaO2 < 80 mmHg。
(5) 有X 线证实的慢性鼻窦炎或有明确既往史。
(6) 血清冷凝集效价大于1:64，及/或HLA-B54 阳性。
五、诊断评析
DPB 几乎总是合并有慢性鼻窦炎，因此被认为是鼻窦支气管疾病谱的一种。在DPB
的临床诊断标准中，症状和体征没有特异性，这也是DPB 检出困难的一个原因。国内资料显示，DPB
在确诊前被误诊为慢性支气管炎、COPD、肺结核
(包括亚急性粟粒性肺结核)、特发性肺纤维化，支气管扩张和肺腺癌等。在采集病史时，如同时有慢性咳嗽、咯痰和呼吸困难三大症状和慢性鼻窦炎，应进一步除外
DPB。鼻窦炎史需有明确既往史或放射学证实。由于DPB 在得到恰当治疗后预后常有明显改善，提高认识，使更多的DPB
患者获得及时诊断是十分有意义的。
在辅助检查方面，最具特征性的改变是HRCT 的影象学表现。如果怀疑DPB，宜申请胸部HRCT 而不是普通
CT。根据我们的经验，这些特征性的改变往往因为不认识而被延误诊断。而事实上，CT
所显示的弥漫性颗粒状结节影和小气道扩张对提示诊断有重要意义。需要熟悉HRCT上小叶中央型结节的特征。在实验室检查中，虽然冷凝集试验
和
HLA-B54 的阳性会极大地帮助诊断，阴性结果不能除外诊断，这两项具有诊断意义的检查在中国人群中的阳性率低于日本人。
DPB 的肺功能改变是阻塞性通气功能障碍和限制性通气功能障碍，弥散功能通常没有损害。在肺功能方面，需要注意两点：(1)
弥散功能障碍不能除外DPB；(2)
在诊断标准的肺功能一项中，不一定要三条标准才可诊断，如果临床表现和其他证据充分，符合两条时也有参考意义。
由于许多怀疑为DPB 的患者在获得肺病理标本上存在
困难，目前有越来越多的DPB
病例根据临床作出了诊断。然而，根据病理诊断标准作出诊断的病例和根据临床诊断标准作出诊断的病例并不总是吻合。一项对27 例
DPB 行开胸肺活检的研究表明，在16 例符合临床标准的患者中，只有7 例符合病理诊断标准；而在18
例符合病理诊断标准的患者中，11 例不符合临床诊断标准。在日本，DPB 的诊断不管基于临床标准，还是基于病理标准，在治疗方法上是相同的。两者在病程、治疗反应和预后等方面究竟存在那些差异并不清楚。
临床诊断的DPB，不但包括了病理诊断的DPB，还包括了未分类的细支气管炎和细支气管扩张等。相反，有些病例有典型DPB
的病理改变，却不符合临床标准。关于病理诊断，尽管还需要深入研究，有几点可供参考：(1) 临床诊断的DPB 不一定符合
DPB的病理诊断标准，这些患者如符合临床诊断标准，仍可诊断为DPB。
(2) DPB
的诊断不一定对所有的患者均要获得病理证据。实际上，大部分DPB 患者通过临床诊断标准获得诊断。(3)
开胸肺活检或经胸腔镜肺活检是获得病理标本的首选方法。病理检查对确定DPB 诊断有重要意义。(4) 病理符合
DPB，而临床标准不符合者，在进一步除外其他诊断后仍可诊为DPB 并给予相应治疗和随访观察。
临床诊断的DPB 对于治疗有反应者，小剂量大环内脂类抗生素 2 周至 3 个月后有临床、肺功能和影象学的改善。诊断性观察疗程建议为 3 个月。对于治疗无效的病例可进一步考虑肺活检。
六、治疗
目前DPB 的治疗主要是红霉素长程治疗：每天400-600 mg，如果经 6
个月治疗后反应良好，可继续应用至两年后停用。治疗后不仅症状减轻，而且肺部结节影也明显减少。在引入红霉素治疗前，DPB
的预后很差，患者常死于呼吸衰竭。引入红霉素治疗后，DPB 的预后大有改善，5 年生存率从62.9% 增加到
91.4%，7 年存活率达到89.9%。红霉素的治疗作用也经一项安慰剂对照的双盲试验所证实。
红霉素的治疗机制不是抗感染作用，而是其对气道上皮细胞
和炎症细胞的作用。除红霉素外，其他十四员大环内酯类药物如罗红霉素(150-300 mg/d) 和克拉仙(200-400
mg/d) 也是有效的，十五员环大环内酯类如阿奇霉素报道较少，但可能也有同样效果，十六员环如螺旋霉素则未见报道。
对红霉素治疗反应不佳的DPB 可能代表了一个亚组。DPB 对其他抗生素和皮质激素治疗反应不佳。除红霉素治疗外，还需要使用化痰药和支气管扩张剂缓解症状。
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CT在弥漫性泛细支气管炎患者诊断的价值分析
CT在弥漫性泛细支气管炎患者诊断的价值分析 发表时间：2014-05-14T08:59:58.107Z 来源：《中外健康文摘》2013年第41期供稿作者：周忠明 [导读] 本病在我国的发病情况相对较轻，因此国内对于本病的相关报道也相对较少。 周忠明 (湖南省常德津市市人民医院湖南津市 415400) 【摘要】目的分析临床应用CT对弥漫性泛细支气管炎实施诊断的临床价值。方法对我院在既往7年内接诊的23例经临床、病理诊断证实为弥漫性泛细支气管炎患者的各诊断资料进行回顾性分析，从而提高CT在该种疾病诊断中的鉴别、诊断能力。结果 23例患者行CT检查，患者的CT表现主要分为弥漫性细粟粒样影伴树芽征、小支气管扩张、炎性斑片状实变影、肺间质纤维化以及小空洞。行鼻窦CT检查，多数患者伴有副鼻窦炎表现。结论胸部CT是弥漫性泛细支气管炎诊断时不可或缺的诊断工具，在实际操作中应用鼻窦CT进行佐证，可以及早明确诊断。 【关键词】CT 弥漫性泛细支气管炎诊断价值 【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）41-0132-02 临床上存在于左右两侧肺部细支气管及呼吸性细支气管的小气道慢性炎症称为弥漫性泛细支气管炎，其是在上个世纪69年代末有国外学者发现并命名的。本病的发生因素，目前临床尚无明确统一的意见，多认为与种族遗传有关[1]。本病在我国的发病情况相对较轻，因此国内对于本病的相关报道也相对较少。为提高本病的影像学的认识及提高疾病的诊断机率，此次我院就近期内接诊的23例本病的临床诊断资料进行了回顾性分析，现将结果报道如下。 1 资料与方法 1.1一般资料：择取我院在2006年6月到2013年6月间接诊的23例弥漫性泛细支气管炎患者，全部患者均经临床、病理切片诊断证实。23例患者中男性患者有17例、女性患者有6例；患者的年龄分布从17岁至73岁不等，平均年龄为43.2岁；患者的病程长短由2个月到34年不等，平均病程为9.3年。全部患者临床均伴有明显的咳嗽、咳痰以及气促现象，另6例患者痰液呈现黄脓状痰、4例患者伴有少量的咳血现象。23例患者在行体格检查时，均可在两侧中下肺部闻及湿罗音；实验室检查显示，23例患者的痰液标本中有9例患者的痰液中检出了铜绿假单胞菌、有3例患者检出了肺炎克雷白杆菌以及肺炎支原体和大肠埃氏菌各1例；行血气分析，结果显示，23例患者中有有7例患者存在低氧血症；行肺功能检查，结果显示，8例患者的肺功能存在障碍。 1.2诊断措施：对23例患者均行胸部CT、鼻窦部CT扫描诊断。嘱患者取仰卧位于检测台上（对于需要检测肺组织后部病理改变的患者则嘱其取俯卧位），同时嘱患者平稳呼吸。应用飞利浦公司生产的Brilliance64层螺旋CT对患者实施由肺尖到后肋膈角的扫描，将扫面参数调整至120kV、350mA、层后调整至10mm、螺距调整至1.5。 1.3诊断标准：参考相关文献制定弥漫性泛细支气管炎的诊断标准，其中包括如下几点：患者临床表现出持续性的咳嗽、咳痰以及在活动后表现出呼吸困难。既往存在副鼻窦炎病史或合并慢性慢性鼻窦炎。胸部X先检查可见双侧肺部存在弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或行CT检查时双侧肺部存在弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。患者的肺活量不足80%、肺内残气量超过150%、血氧分压不足 80mmHg。行实验室检查显示，患者的血清冷凝集效价超过1:64[2]。 2 结果 2.1病灶分布情况：本组23例患者有19例患者的CT表现为病灶分布主要集中在两侧肺野及肺部外围，占82.61%；有3例患者表现为双侧肺野内存在散在的斑片状分布，占1 3.04%；有1例患者其双侧中上肺野的病灶分布较下野明显，占 4.35%。 2.2CT表现：23例患者行CT检查，患者的CT表现详见表1。 表1：表示本组患者CT成像分类[n(%)] 注：存在弥漫性细粟粒样影伴树芽征的患者，其病灶分布不均匀且边界模糊、无融合趋势，多见于两侧肺部的中下叶；小支气管扩张患者表现为直径较小的气管远端呈柱状或囊状扩张；表现为炎性斑片状实变影的患者，其病灶多局限在患者单侧的肺叶；肺间质纤维化患者表现为条索状的阴影或网络状的阴影。此外，本组还有19例患者行鼻窦部的CT检查，其中17例诊断为慢性鼻窦炎、2例诊断为急性副鼻窦炎。 3 讨论 弥漫性泛细支气管炎是上世纪、60年代发现命名的疾病，关于本病的发病因素，目前临床尚部明确，但多认为与遗传、地域等因素有关。本病在我国并不多见，其主要好发于韩国及日本等东亚国家[3]。此外，曾有学者将活检分离出的铜绿假单胞菌置入大鼠支气管后，大鼠确实建立了弥漫性泛细支气管炎，因此部分学者认为本病的发生与铜绿假单胞菌的感染存在着密切的联系[4]。但现有的研究却不能解释弥漫性泛细支气管炎患者为什么会合并副鼻窦炎以及红霉素类药物对本病治疗有效却不能治疗铜绿假单胞菌感染的现象。 病灶累及细支气管、呼吸性支气管管壁全层，但其他肺组织不受影响是本病发生后典型的病理特点[5]。这些受累的支气管会因淋巴细胞等细胞的浸润而出现管壁增厚、瘢痕病灶形成等现象，从而导致受累的只习惯出现狭窄、闭塞，进而导致闭塞近端的支气管出现扩张。笔者也就该种疾病的CT表现总结如下：小叶中心性结节，且呈现为弥漫性的广泛分布；结节周围存在Y字型或线状的高密度阴影与结节相连；小支气管出现扩张并呈现管状或环状排列，且多数患者支气管管壁会出现明显的增厚现象；伴随着病情的发展，结节间会出现气体贮存现象；支气管扩张表现为不可逆；肺部组织表现出明显的纤维化样变；绝大多数的患者在型鼻窦CT诊断时，均显示伴有急慢性副鼻窦炎。虽然该种疾病的CT表现具有一定的的特征性，但在实际的诊断过程也需与以下几种疾病进行区分[6]：其一便是支气管扩张，此种疾病的CT表现会出现“轨道征”等特征，但其支气管的管壁不会出现增厚现象，部分患者CT影响下可表现出树芽征，但多不会合并小结节阴影；其二便是粟粒型肺结核，虽然该种疾病与弥漫性泛细支气管炎的CT表现都会出现粟粒样的结节阴影，但相比弥漫性泛细支气管炎的密度较低、分布更为广泛，且不会表现出树芽征等特性；其三便是肺组织间质性病变，该种疾病的CT表现会表现出组织间隔增厚并表现出网格状阴影，同时此种表现会伴有磨玻璃样的改变，而弥漫性泛细支气管炎却没有上述表现；其四便是弥漫性细支气管肺泡癌，此种疾病的CT图像与弥漫性泛细支气管炎的表现极为相似，不同之处便在于小结节可以出现明显的融合现象，同时伴随着小叶间隔的增厚患者的纵膈、肺
弥漫性泛细支气管炎DPB的诊断和治疗
弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗 弥漫性泛细支气管炎（DPB）的诊断和治疗 北京协和医院呼吸科徐凯峰 弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis：DPB) 是一种原因不明的细支气管炎症性疾病， 常伴有慢性鼻窦炎。临床上表现为慢性咳嗽、咯痰、活动后呼吸困难和气流阻塞。在胸部CT 上常可发现特征性的弥漫性小结节影。小剂量红霉素可有效改善患者的预后。 一. 概述 DPB 的认识历史并不长，日本学者对此作了大量工作。1969 年，日本学者首次提出DPB 作为一个区别于其他细支气管炎和慢性支气管炎的独特疾病。1980 ~1982 年间，日本在全国范围内进行了对DPB 的普查工作，这项研究对认识DPB 产生深远影响。从此, DPB 的概念、病理特征、 诊断标准、放射学特征和实验室检查等有了较为清晰的轮廓。DPB 的病例报道虽然主要见于日本人，但在中国大陆、香港、台湾和韩国也有
报道，在西方人群中罕见，仅有少量病例被报道。 我国在七十年代首次报道过类似病例。1995 年后DPB 引起我国学者重视并逐渐有病例报道。1995-2003年间，国内报道的DPB 病例数为40例。在我国，DPB 可能不如日本那么多，但应不属罕见病。随着认识的提高，更多的DPB 病例将被识别并得到恰当的治疗。 日本于1980~1982 年及1988 年对DPB 进行了两次流行病学调查，并有以下发现：(1) 该病遍及日本各地，无地区分布上的差异。(2) 男女性别无差异。(3) 发病年龄从10~80 岁均有分布，以40~50 岁为发病高峰。(4) 推算发病率为11.1/10 万。(5) 与吸入性气体和吸烟无密切关系。(6) 84.8% 有或既往有慢性鼻窦炎，20.0% 有慢性鼻窦炎家族史。(7) 发病的最初诊断常为其他疾病如： 慢性支气管炎、支气管扩张、支气管哮喘和肺气种等占90.0%，而诊断DPB 的仅占10.0%。 DPB 的病因尚不清楚。流行病学调查显示本病与吸烟无明确关系。由于本病主要见于日本人和其他亚洲人，推测某种遗传因素参与了发病机制。HLA-B54，一个特别的HLA II 类抗原，在DPB 患者中呈现很强的相关性，DPB 的相对危险性为3~13。HLA-B54 只出现于日本人, 中国人，朝鲜人，和少量犹太人，与DPB
弥漫性泛细支气管炎DBP
DPB diffuse panbronchiolitis ,DPB 1、病理学特征是呼吸细支气管区域的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等圆形细胞的浸润，淋 巴滤泡的形成以及呼吸细支气管壁及其周围的泡沫细胞的聚集，导致呼吸细支气管壁增厚、管腔狭窄和闭塞,可引起继发性支气管扩张。由于炎症病变累及呼吸细支气管的全层,故称之为泛细支气管炎。 2、病理改变 大体标本:肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感; 切面可见广泛细支气管为中心的结节 有时可见支气管扩张。 显微镜下组织病理学特点: ①DPB定位于细支气管和呼吸性细支气管，而其他肺组织区域可以完全正常; ②主要特点为细支气管全壁炎; ③特征性改变为 细支气管，呼吸性细支气管炎症使细支气管狭窄、阻塞; 肺泡间隔和间质可见泡沫样细胞改变。 细支气管，呼吸性细支气管炎症则表现为管壁增厚，淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。 典型病例经x线和HRCT即可诊断; 临床和影像学改变不典型者，须取肺组织活检。肺活检以开胸或经胸腔镜为好。 3.临床表现 n缓慢发病, 发病年龄从10～80 岁各年龄组均有分布,以40～50 岁为发病高峰 n常见的三大症状为咳嗽咳痰及活动时气急，可有发绀和杵状指。 n几乎所有的患者都有慢性鼻窦炎的病史。 n肺部听诊多可闻及断续性湿罗音，部分可有干罗音。湿罗音多为水泡音，以两下肺为主，密度较慢性支气管炎的湿罗音为高，根据罗音的密度，能够推断疾病的程度和判断疗效。4、诊断标准 1. 有病理依据(病理诊断)，满足以下三条 (1) 双肺弥漫的慢性炎症性气道疾病。 (2) 病变的主要部位是膜性和呼吸性细支气管壁, 呈小叶中央型。 (3) 肺间质泡沫细胞聚集和呼吸性细支气管、相邻肺泡管和肺泡壁的淋巴细胞浸润。 2. 没有病理证据(临床诊断) n必须项目 (1) 持续性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难。 (2) 合并有慢性副鼻窦炎或有既往史。 (3) 胸部X线可见两肺弥漫性散在的颗粒样结节状阴影或胸部CT 可见两肺弥漫性 小叶中心性颗粒样结节状阴影。 n参考项目 (1) 胸部听诊断续性湿罗音。 (2) 一秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1占预计值%) 低下(70 %以下) 以及 低氧血症[动脉血氧分压(PaO2) 80 mm Hg以下]。 (3) 血冷凝集试验(CHA) 效价增高(64 倍以上)。 确诊：必须项目1、2、3 , 加上参考项目中的2项以上 一般诊断：必须项目1、2、3 可疑诊断：必须项目1、2
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗
弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗 2009-09-11 00:00:00 作者：juli来源：浏览次数：5 网友评论 0 条弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是以两肺弥漫性的呼吸性细支气管范围的慢性炎症为特征，可导致呼吸功能障碍的疾病。1969年日本学者本间、山中等依据临床病理学首先提出弥漫性泛细支气管炎（DPB）作为独立疾病的概念，在日本国内经历近10年时间才使该病的概念、名称得以确立。上世纪90年代初在欧美的杂志、教科书上均记述了该病，从而成为世界公认的疾病。80年代日本国内曾进行了两次全国流行病学的调查，结果提示：DPB患者的性别无明显差异，少年到老年各年龄段均有发病，发病率高峰在40-50岁，患病率为11.1/10万。主要症状为咳嗽、咳痰和劳累后气短，既往及目前常合并有慢性鼻窦炎。而DPB与人类白细胞相关抗原（HLA）的关系的研究，结果提示该病与遗传因素有关。由于该病表现为慢性进行性气道感染并导致呼吸衰竭，多数预后不良。1980年统计年死亡率为10%。1987年工藤发表了长期小剂量红霉素治疗DPB有效性的4年研究报告，从此使DPB的预后有了突破性的改变。1995年工藤来北京进行有关DPB的学术交流。我国自1996年首次开始有关确诊的DPB的报告，到2002年，大陆文献报告共78例，而韩国已收集到132例。目前认为，DPB是东亚地区人种所特有的特异性疾病。在我国如何对DPB进行诊断、治疗和深入地研究仍是呼吸界面临的问题。 一、 DPB的病因及发病机制 DPB的病因及发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。 ㈠与人种特异性及遗传基因有关 从以下临床研究结果可以证实：
弥漫性泛细支气管炎的诊治
弥漫性泛细支气管炎的诊治 彭锦芸 肖建宏 彭梅清 余秉翔 摘要 目的 探讨弥漫性泛细支气管炎(DPB)的临床特点及诊断方法。方法 举例确诊为DPB 患者的临床资料,并结合文献复习。结果 DPB 是一种以两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围的慢性炎症为特征的独立性疾病,临床表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难,常合并铜绿假单胞菌感染和慢性鼻窦炎;胸部高分辨CT(HRCT)有助于诊断弥漫性泛细支气管炎,早期诊断及时给予大环内酯类药物规范化治疗,本病预后良好。结论 对长期慢性咳嗽、咳痰,合并有慢性鼻窦炎病史的患者。应高度怀疑本病可能,应用小剂量红霉素或其他大环内酯类抗菌药物长期治疗,效果良好。 关键词 弥漫性泛细支气管炎;诊断;治疗 D iffuse panb ron ch i o litis and its c li n ical ana l ysis PEN G J in -yun,X IAO J ian -hong ,PENG M ei -q i ng. D e p ar t m ent of Resp ira t ory,M indong H osp ital ,the C linical T eaching H osp ital A ff iliated t o the Fuj i an M e d ical Un i ver sit y,F u an 355000,Fujian Provi nce ,Chi na ;YU B i ng-x i ang . D epart m ent of Resp ira t ory D isease ,GeneralH osp it al of Ch i nese PLA,Beijing C it y 100853,Chi na Abstract O bjective To investi gate the cli n i cal feat u res and d i agnostic procedu res for diffuse panb ron c h iolit,i and to h i gh li gh t t he characteristics of d iff u s e panb ron chiolitis(DPB )in co mmun it y hospita.l M ethods One pati en tw it h DPB con fir m ed by cli n ic w as de -scri bed and rel evan t lit erat u res w ere revie w ed.Res ults DPB w as an al one d iseas e charact eriz ed by i n fltrati on of i nfl a mm atory cell s around bronch i oles .Sy m pto m s i ncl uded cough,expectorati on ,and dys pnea after exercises .Pseudo m onas aerug i nosa w as isol ated fro m s pu t um i n s o m e cases .Som e patients had the h istory and X -ray m an ifestati on of s i nus i ti s .Th e reas on for a h i gh m is d i agnosis ratew as du e t o its cli n ical fi nd i ngs and its d i agnos i s standard a m ong doct ors i n co mmun it y hos p ita.l Chest h i gh resol u tion CT (HRCT)cou l d be attri bu ted to t h e d iag -nosis of d iffus panb ron c h iolitis .The earl y treat m en t w it h macroli des w as satisfi ed.Concl usi on The pati en ts w ith t he h i story of chron i c cough.Exp ect orati on and s i nus i ti s shou l d be d i agnosed .Long ter m,l o w dose macroli de t herapy m ay i m prove t h e p rognos i s t h rough an an t-i i n fla mm at ory eff ect . K ey w ords d i ff use panb ronch i o litis ;d iagnosis and treat m ent 作者单位:355000 福建宁德,福建医科大学附属教学医院宁德市闽 东医院呼吸科 100853 北京,中国人民解放军总医院呼吸科(余秉翔) 弥漫性泛细支气管炎(diff use panbronch i o liti s ,DPB)是近10余年来被国际公认的一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性 细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促。严重者可导致呼吸功能障碍,临床上易与其他慢性气道疾病混淆。全球报道发病例数以日本最多,我国报道的病例数较少,目前尚属于少见病的范畴[1],因此在我国目前对本病认识仍不够充分,漏诊、误诊病例较多。现就我们收治确诊为DPB 患者的临床资料并结合相关文献分析如下。 临床资料 患者,男,25岁,干部,因反复咳嗽、咳痰5年,再发5天为主诉入住呼吸科。既往有 慢性鼻窦炎 史8年,症状反复发作。院外诊断双肺支气管扩张,予抗炎止咳化痰等对症处理症状反复发作。查体:体温:36 脉搏:80次/m i n 呼吸:20次/m i n 血压:120/60mmH g 。神志清楚,各副鼻窦区轻压痛,双肺可闻及少许散在的干性啰音。辅助检查:血常规、血气分析、结核三项、冷凝集试验、ESR 、CE A 、ENA 六项、ANA 、血生 化、免疫球蛋白五项等均正常,肺功能:通气储量百分比轻度不足,残气占肺总量百分比轻度升高,弥散功能正常。鼻窦 CT:两侧上颌窦、筛窦、蝶窦及左侧额窦慢性炎症(见图1)。2次痰培养凝固酶阴性葡萄球菌少许。肺CT:双下肺弥漫分布均匀对称小叶中心性小结节状阴影,中间可见支气管扩张(见图2)。支气管肺泡灌洗液细胞分类:巨噬细胞30%,中性细胞54%,淋巴细胞16%。经支气管镜肺活检病理报告:右肺下叶少许挤压明显的肺组织,肺泡上皮轻度增生,肺泡间隔增宽,有散在的慢性炎细胞浸润。 图1 患者鼻窦CT 图2 患者肺部CT 治疗与结果 根据检查结果,对照1998年日本厚生省DPB 临床诊断标准,该患者完全达到临床确诊条件,予罗红霉素治疗8天后 780临床肺科杂志 2010年6月 第15卷第6期
认识弥漫性泛细支气管炎讲解
认识弥漫性泛细支气管炎同济大学附属上海市肺科医院李惠萍→该病1969 年由日本学者命名,是一种主要累及呼吸性细支气管以远终末气道壁全层的弥漫性气道慢性炎症 →临床表现为咳嗽、咳痰和活动后气促,重者可致呼吸功能障碍 →易被误诊为慢性支气管炎、支气管扩张症及其他慢性气道疾病,应提高警觉 →引入红霉素治疗后, 患者5年生存率提高到91%。只要早期诊断,早期治疗,本病可被治愈 1. 流行病学 日本厚生省于1980-1982 年和1988年组织全国调查,分别确诊了319 例和229 例弥漫性泛细支气管炎(DPB)患者。90 年代后, 韩国、新加坡、中国台湾等亚洲国家和地区陆续有病例被报告,西方国家也有少数病例,且一半以上是亚裔移民。目前尚缺乏全球发病情况的资料,DPB被认为主要发生在东亚人种。 日本学者总结的病例特点: 1. 病例分布无地区差异。 2. 男女患者比例为1.4∶1,但考虑到就诊率则无明显性别间差异。 3. 10~80 岁各年龄人群均可发病,40~50 岁为发病高峰,推算患病率为11.1例/ 10 万人。 4. 发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系。 5. 20.0%的患者有慢性副鼻窦炎家族史,84.8% 的患者发病时或既往有慢性副鼻窦炎,但病史长短和手术时间与DPB发病时间无关。 6. 发病初期90%的患者被误诊为其他呼吸道疾病。 中国大陆地区的病例特点: 至今中国大陆地区文献报告DPB不超过100例,笔者将截至2002年底报告的78例进行初步分析发现,患者均为汉族,男性多于女性,北方多于南方。90%以上患者伴副鼻窦炎。发病与吸烟无关,家族发作倾向不明显。绝大多数患者冷凝集试验阳性。11例接受HLA-B54 检测的患者有5例阳性。 下呼吸道感染的病原菌以铜绿假单胞菌为主,少数为肺炎克雷白杆菌和流感嗜血杆菌。绝大多数患者的肺功能改变为中度阻塞性通气障碍,弥散功能大多正常。 初诊误诊率约75%,但随时间推移,误诊率呈明显降低趋势。大多数患者经大环内酯类抗生素治疗预后好。