急性脊髓炎

急性脊髓炎

急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎。常在感染后或疫苗接种后发病，表现为病变水平以下肢体运动障碍、各种感觉缺失以及自主神经功能障碍。当病变迅速上升波及高颈段脊髓或延髓时，称为上升性脊髓炎；若脊髓内有两个以上散在病灶，称为播散性脊髓炎。

1.病因：不明，多数为病毒感染或接种疫苗后引起的机体自身免疫反应。

2.发病机制：

1.感染推测其感染途径为：①长期潜伏在脊神经节中的病毒，在人体抵抗力下降时，沿神经根逆行扩散至脊髓而致病；②其他部位感染先致病毒血症，后经血循环播散至脊髓。此外，病毒感染致血管壁的坏死性炎性反应及其抗体介导的免疫应答损害亦是导致本病的重要机制。一组AIDS并发HTLV-1脊髓病的尸检报告，发现脊髓侧柱、前柱广泛的轴突破坏及髓鞘脱失，并脊髓血管硬化、透明样变及坏死。

2.血管疾病由于小动脉类纤维素样或玻璃样变性及坏死，导致管腔狭窄或闭塞，引起脊髓缺血。另抗磷脂抗体综合征，可以本病作为首发症状，并有反复发作倾向。

3.与脱髓鞘疾病有关邓荣昆等(1984)将本病病理改变与视神经脊髓炎做比较，发现两者基本相同。另因部分发病机制与MS极为相似，故有人提出多发性硬化型脊髓炎的诊断。

4.原发性推测与感染后诱发的自身免疫性改变有关。

3.病理改变：损害可侵及脊髓任何节段，以胸3~5节段最多见，因为此段脊髓供血较差而易发生。大体显示脊髓肿胀、质地变软，软膜充血、混浊或有炎性渗出物附着，断面示脊髓灰、白质界限不清。镜检：软脊膜及髓内血管扩张、充血，血管周围有炎性细胞浸润。神经细胞肿胀、胞核移位及细胞碎裂、溶解，严重者出现脊髓软化、坏死及空洞形成。白质中可见髓鞘肿胀、脱失及轴突变性。晚期神经细胞萎缩消失，病变部位瘢痕形成，最后脊髓萎缩变细。

4.临床表现：

1）急性横贯性脊髓炎

急性起病，常在数小时至2～3日发展至完全性截瘫。可发病于任何年龄，青壮年较常见，无性别差异，散在发病。病前数日或1～2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。发症状多为双下肢麻木无力、病斑节段束带感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病斑水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。

首发症状：双下肢麻木、无力。

（1）运动障碍早期常见脊髓休克，表现截瘫、肢体及张力低和腱反射消失，无病理征。休克期多为2～4周或更长，脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。

（2）感觉障碍病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。

（3）自主神经功能障碍急性横贯性脊髓炎早期即出现大小便潴留。脊髓休克期，由于骶髓排尿中枢及其反射的机能受到抑制，排尿功能丧失，尿潴留，且因膀胱对尿液充盈无任何感觉，逼尿肌松弛，而呈失张力性膀胱，尿容量可达1000ml以上；当膀胱过度充盈时，尿液呈不自主地外溢，谓之充盈性尿失禁。当脊髓休克期过后，因骶髓排尿中枢失去大脑的抑制性控制，排尿反射亢进，膀胱内的少量尿液即可引起逼尿肌收缩和不自主排尿，谓之反射性失禁。如病变继续好转，可逐步恢复随意排尿能力。50%在2～3周内恢复排尿功能。此外，脊髓休克期尚有大便秘结、损害平面以下躯体无汗或少汗、皮肤干燥、苍白、指（趾）甲脆裂、立毛肌不能收缩；休克期过后，皮肤出汗及皮肤温度均可改善，立毛反射也可增强。如是颈髓病变影响了睫状内脏髓中枢则可出现Horner征。

部分脊髓损害可自较低位节段迅速向高位进展，瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始，依次累及腰、胸、颈部，最后影响延髓出现呼吸困难、饮水呛咳及言语不能，称为上升性脊髓炎，预后差。少数病变累及脊髓膜或脊神经根，出现脑膜刺激征。

2)急性上升性脊髓炎

起病急骤，病变在数小时或1～2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。

3)脱髓鞘性脊髓炎

多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1～3周内达到高峰。前区感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

5.并发症：常可发生压疮、肺部或泌尿系感染等并发症。

6.实验室及其他辅助检查：

1.周围血象白细胞计数正常，若有感染可轻度至中度升高。

2.腰穿CSF压力多数正常，少数因脊髓肿胀致椎管轻度阻塞。外观多无色透明，细胞数可视病因不同呈正常或轻度至中度升高，多数以淋巴细胞为主。蛋白定量正常或轻度升高。葡萄糖及氯化物正常。

3.影像学检查脊柱X线平片正常。MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。

7.诊断标准

2002年急性横贯性脊髓炎协作组制定的诊断标准

1.诊断包含条件

(1)进展性的脊髓型感觉、运动、自主神经功能障碍。

(2)双侧的症状或体征(不一定对称)。

(3)明确的感觉平面。

(4)影像学除外压迫性病变(MRI或脊髓造影;如条件不具备可行CT检查)。

(5)提示脊髓炎症的表现：脑脊液淋巴细胞增高、IgG合成率升高或增强扫描可见强化;如果初期无上述表现，可在第2～7天复查MRI及腰穿。

(6)起病后4小时到21天内达到高峰。

2.须除外条件

(1)发病前10年内有脊髓放射线接触史。

(2)病变范围符合脊髓血管分布，如脊髓前动脉综合症。

(3)脊髓表面异常流空信号提示脊髓动静脉畸形。

(4)血清学或临床表现提示结缔组织病(结节病、白塞氏病、干燥综合症、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病等)。

(5)中枢神经系统感染性疾病的表现，如梅毒、莱姆病、艾滋病、支原体及病毒感染等头颅。

(6)MRI异常提示多发性硬化或存在视神经炎的临床表现。

可选择的辅助检查：优先选择的检查为脊髓MRI和脑脊液检查。典型MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。但有的病例可始终无异常。脑脊液压力正常或增高，若脊髓严重肿胀造成梗阻则压颈试验异常。脑脊液外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。

鉴别诊断

1.脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合症容易和急性脊髓炎混淆，病变部位常出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留;脊髓出血较少见，多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈背痛，肢体瘫痪和尿便潴留。可通过脊髓核磁及脑脊液检查鉴别。

2.急性脊髓压迫症：脊柱结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现横贯性脊髓损害。通过核磁较容易鉴别。

3.急性硬脊膜外脓肿：有化脓性病灶及感染病史，病变部位有压痛。腰穿有梗阻现象，外周血和脑脊液白细胞增高明显，脑脊液蛋白含量明显增高，MRI可协助诊断。

4.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：肢体呈迟缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，可伴有颅神经受损，括约肌功能障碍一般少见。脊髓MRI正常，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图神经传导速度减慢。

8.治疗：本病无特效治疗，主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。

1.药物治疗

皮质类固醇激素；免疫球蛋白；抗生素；维生素B族有助于神经功能恢复。

2.维持呼吸通畅

急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难及时清除呼吸道分泌物,保持通畅；必要时行气管切开，人工呼吸机维持呼吸。

3.预防并发症

（1）翻身、拍背，防止坠积性肺炎，瘫肢保持功能位。

（2）骨隆起处放置气圈，按摩皮肤，活动瘫痪肢体。

（3）皮肤发红用70%酒精轻揉,涂3.5%安息香酊；褥疮局部换药，加强营养；忌用热水袋以防烫伤。

（4）排尿障碍行留置导尿，预防尿路感染；吞咽困难应放置胃管。

4.早期康复训练

有助于功能恢复及改善预后。

9.主要护理诊断及措施：

1.躯体活动障碍与脊髓病变所致截瘫有关。

1）心理护理：应善于观察病人的心理反应，关心、体贴、尊重病人，多与他们交谈，倾听他们的感受。

2）病情观察：

评估病人运动和感觉障碍的水平是否上升；

评估患者是否存在呼吸费力、吞咽困难和构音障碍；

注意有无药物不良反应，如消化道出血等。

3）生活护理：

保持良肢位，协助被动运动和按摩;

协助皮肤护理和个人卫生，防止压疮；

鼓励病人咳嗽和深呼吸；

肢体保暖，慎用热水袋，水温不宜超过50度，以防烫伤。

4）康复指导：与病人及家属共同制定康复训练计划；协助病人做知觉训练，指导病人早期进行肢体的被动与主动运动。

2.尿潴留/尿失禁与脊髓损害所致自主神经功能障碍有关。

1）评估排尿情况：护士应评估排尿的方式、次数、频率、尿量和颜色，了解排尿是否困难，有无尿路刺激征，检查膀胱是否膨隆，区分是尿潴留还是充盈性尿失禁。

2）对症护理：膀胱区按摩或热敷，必要时行体外接尿或留置导尿。

3）留置尿管的护理：1.严格无菌操作，定期更换导管和无菌接尿袋，每天进行尿道口的清洗、消毒，防止逆行感染。2.观察尿的颜色、性质与量，注意有无血尿、脓尿或结晶尿。3.每4小时开放尿管1次，以训练膀胱充盈与收缩功能。4.鼓励病人多喝水，2500~3000ml/d，以稀释尿液，促进代谢产物的排泄。

10.其他护理诊断/问题

1.低效型呼吸型态与高位脊髓病变所致呼吸肌麻痹有关。

2.感知觉紊乱：脊髓病变水平以下感觉缺失与脊髓损害有关。

3.潜在并发症：压疮、肺炎、尿路感染。