肾上腺疾病实验检查结果判读

一、肾上腺功能检查

下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴及肾上腺髓质的功能检查示诊断肾上腺疾病的重要方法。包括：血、尿中的激素及代谢产物测定

各种动态试验

二、常见的肾上腺疾病

1.醛固酮增多症（原发性及继发性）

原发性：肾上腺皮质本身的病变，分泌过多的醛固酮

继发性：肾上腺皮质以外的因素兴奋肾上腺球状带，使之分泌过多醛固酮鉴别诊断：两者均有血醛固酮水平不恰当升高但肾素水平，前者受抑制，后者升高原醛：A 血醛固酮不恰当升高

B 相对独立于RAAS系统的调控

C 不被盐负荷抑制

实验室检查针对上述几个特点：

血钠、钾及24小时尿钾

安体舒通试验

血醛固酮/肾素比值（筛查试验）

卡托普利抑制试验（确诊试验）

肾素-血管紧张素2试验（基础+激发）鉴别试验

卧立位醛固酮试验（鉴别试验）

血钠、钾及24小时尿钾

病理生理基础：

过多的醛固酮作用于肾小管保钠排钾，造成尿钾丢失过多，低血钾伴血钠偏高

诊断作用：判断是否存在不恰当的尿钾排出过多

结果判断：血钾<3.5mmol/l,24小时尿钾》25mmol/l

血钾<3.0mmol/l，24h尿钾>20mmol/l

则认为尿钾排除不恰当增多

安体舒通试验

病理生理基础：安体舒通拮抗醛固酮受体

诊断作用：判断不恰当的尿钾增多是否由于醛固酮增多所致，同时纠正低血钾，术前准备

方法：予钠钾平衡饮食一周，每日测基础血压，于最后3天每日采血测钠、钾，24小时尿钠、钾，尿PH值

仍在上述饮食条件下，每日予安体舒通320-400mg分4次口服，连续1-2周，每日测血压并于每周最后3天重复上诉实验室检查

结果判断：血钠血钾升高，24小时尿钾减少，尿PH下降，则视为阳性

局限性：不能鉴别醛固酮增多示原发性还是继发性

血浆醛固酮/肾素比值（ARR）

病理生理基础：醛固酮自主分泌增多，通过反馈抑制，抑制肾素分泌，醛固酮/肾素比值升高

诊断作用：该试验针对原醛症的发病机制，简单易行，作为原醛的筛查手段

目前认为，可以在不停用降压药的情况下（安体舒通除外）测定ARR作为筛查

作为筛查手段，ARR优于血钾、血浆醛固酮浓度或血浆肾素浓度活性

药物、采血时间、体位等多个因素影响ARR值及其敏感性和特异性

ARR测定采血前准备

停用安体舒通至少6周，HCT至少4周，B受体阻滞剂、ACEI、ARB至少停一周不能耐受停药的患者可以予非二氢吡啶类CCB和（或）a受体阻滞剂控制血压

纠正低血钾

平衡盐饮食（或普通饮食下增加氯化钠1g tid 三天

ARR测定操作流程

采血条件：患者晨起后至少2小时，期间保持坐、站立位，采血前坐位5-15分钟小心采血，避免溶血

室温下保存，迅速送检，优先处理

低温保存标本将提高肾素活性

ARR结果判断：

判定诊断界值须考虑

采取不同的界值将产生不同的敏感性和特异性

界值的选择受采血部位时间影响

不同的医疗中心所采用的检测方法不一致，难以统一界值

由于ARR测定相对简单，为避免漏诊，应考虑提高敏感性为主

ARR结果判断

综合国外指南及我国相关研究结果

ARR=PAC(ng/dl)/PRA(ng/ml/h)

ARR>30为阳性

敏感性97%，特异性70%

PAC：血醛固酮浓度PRA：血浆肾素活性

确诊试验

盐水输注试验

口服钠盐负荷试验

氢化可的松抑制试验

卡托普利抑制试验

暂无证据表明，某试验的效能优于其他试验

肾素-血管紧张素2试验

操作方法：

1.5：30am病人起床洗漱，排空膀胱

2.病人绝对卧床休息2小时

3.抽血测肾素、血管紧张素2(基础)

4.肌注速尿40mg，病人起床站立或行走2小时

5.抽血测肾素-血管紧张素2（激发）

卧立位醛固酮试验方法：

第一天，卧立位醛固酮测定

1.试验前一天10pm至次日中午12N病人需要绝对卧床休息

2.8am抽血测醛固酮（基础）

3.抽血后病人需绝对卧床休息4小时至中午12点

4.12N抽血测醛固酮（基础）

第二天，立位醛固酮测定

1.试验前一天晚10pm至次日8am绝对卧床休息

2.8am抽血测醛固酮（对照）

3.抽血后病人需起床站立或行走4小时至12N

4.12N抽血测醛固酮（对照）

结果评价

正常人：8am卧床至12N，血醛固酮水平随ACTH分泌节律下降，立位测醛固酮因肾相对缺血而上升，超过基础值33-50%

腺瘤患者：基础血浆醛固酮明显升高，取立位后无明显升高反而下降

增生患者：基础醛固酮轻度升高，立位明显升高

18-羟皮质酮

结果判断：

醛固酮瘤：升高明显，.>100ng/dl

特发性醛固酮增多症：升高不明显<100ng/dl

2.Cushing综合征

分类

1ACTH依赖性：Cushing病、异位ACTH综合征

2非ACTH依赖性：肾上腺腺瘤、原发性肾上腺皮质增生、肾上腺结节增生

实验室检查

血ACTH

0am、8am、4pm皮质醇

24小时尿游离皮质醇

过夜1mg地塞米松抑制试验

大小剂量地塞米松抑制试验

血ACTH测定

诊断作用：

判断是否为ACTH依赖性的Cushing综合症，结果判断需结合血、尿皮质醇结果

血ACTH结果判断

0am、8am、4pm血皮质醇

病理生理基础

正常人皮质醇分泌昼夜节律：早晨4-10am最高，逐渐下降，4pm左右有一小峰，下降至午夜最低

皮质醇增多症的病人，由于长期高皮质醇血症，下丘脑及垂体对血中皮质醇的反应阈提高，此节律消失，甚至0am皮质醇高于8am

诊断作用

协助评价是否存在皮质醇增多

24小时尿游离皮质醇

病理生理基础

正常人有10%皮质醇处于非结合状态，可经肾排出，当血中存在过多的皮质醇，过多的皮质醇经尿液排出

诊断作用

广泛用于筛查cushing综合征，敏感性100%，特异性98%

注意事项及结果判断：

至少留两次24小时尿标本测定游离皮质醇

正常上限的范围220-330nmol/24小时，若.》304nmol/24小时，判定为阳性

午夜唾液皮质醇

病理生理基础：唾液皮质醇浓度与血液皮质醇平行

诊断作用：因取材方便，用于筛查cushing病，结合24小时尿游离皮质醇，敏感性

100%

结果判断：午夜唾液皮质醇浓度>7.5nmol/l为阳性

过夜1mg地塞米松抑制试验

病理生理基础：

cushing综合征的皮质醇的分泌不被外源性激素所抑制

诊断作用：方法简便，可用于门诊病人筛查

方法：23至24时服用1mg地米，次日晨8至9时采血测定血皮质醇

结果判断

血皮质醇仍高于50nmol/l，则为阳性

小剂量地塞米松抑制试验

病理生理基础

cushing综合症的皮质醇分泌不被小剂量的地塞米松所抑制

诊断作用：确诊cushing综合症的方法，明确是否存在皮质醇增多

大剂量地塞米松抑制试验

病理生理基础

1.cushing病的血尿皮质醇可被大剂量DX抑制，异位ACTH综合征不被抑制

2.肾上腺皮脂腺瘤或癌的皮质醇不被抑制

诊断作用：鉴别cushing病和其他病因，包括：肾上腺皮质腺癌、腺瘤，异位ACTH 综合症

大、小剂量地米抑制试验

结合判断

肾上腺皮质功能减退症ACI

实验室检查

血生化（钠、钾、葡萄糖）A

血ACTH B

血尿皮质醇、醛固酮 C

连续性ACTH兴奋试验D

A ACI生化改变：低血糖、低钠、高钾，代谢性碱中毒

C 基础血皮质醇,3ug/dl，确诊ACI

应激时>25ug/dl,排除ACI

测血皮质醇时，注意排除药物或疾病影响，如雌激素

血尿醛固酮

原发性ACI：下降，肾素上升

继发性ACI：多为正常

血ACTH测定

诊断作用：鉴别原发性和继发性ACI

结果判断需结合血尿皮质醇结果

血ACTH结果判断

原发或继发性ACI的血尿皮质醇均下降，但原发性ACTH上升

连续性ACTH兴奋试验

病理生理基础

原发性ACI由于内源性ACTH已经最大限度兴奋肾上腺皮质，肾上腺皮质对外源性ACTH无反应

继发性ACI：肾上腺皮质由于缺乏ACTH的刺激，出现萎缩，故对外源性ACTH 反应低下或延迟

诊断作用：

鉴别原发性和继发性ACI

了解肾上腺皮质储备功能

方法：ACTH25ug+5%GS均匀维持8h*3-5天或VD ACTH48h

嗜铬细胞瘤

血尿儿茶酚胺 A

血尿总甲基肾上腺素类物质 B

24小时尿VMA C

发作期间2小时尿VMA/Cr比值 D

胰高糖素激发试验 E

立其丁阻滞试验 F

A 病理生理基础

来源于交感神经系统的嗜铬组织，肿瘤细胞合成大量儿茶酚胺

注意事项：药物、休息状态、放射介入等因素的影响，特殊视物，标本应在酸性ph<3以下冷藏保存

诊断价值有限

B MNS

血MNS主要来源于肿瘤细胞的CA，而不是血液中CA的代谢物体

优点：与肿瘤细胞内ca的长期分泌有关，而不受ca短期分泌的影响，与肿瘤体积有关，受药物影响很小，浓度稳定

结果判断：

血MNS升高：

>2.5pmol/l，即4倍正常上限

.>1.5pmol/l,，即2.5倍正常上限

尿MNS总量>900ug或MN总量》400ug

C 嗜铬细胞瘤肿瘤细胞主要合成和分泌大量儿茶酚胺，正常人24小时尿儿茶酚胺代谢产物总量的90%

正常人尿VMA：9.6-49.5umol/l

嗜铬细胞瘤患者一般超过正常上限2倍以上，收集尿液的注意事项：留尿时加10ml 浓盐防腐，使尿PH保持3以下，不能马上送检时应冷藏

留尿前应停用能使内源性儿茶酚胺上升的视物及显著感染测定的药物及食物（香蕉、桔子、巧克力、咖啡、茶、抗菌素、B受体阻滞剂、利尿剂、扩血管药等）

D 大部分嗜铬细胞瘤患者包括有发作期症状的患者，每天VMA增多，但若在危象发作时开始收集24小时尿液可能导致代谢产物稀释而得以阴性结果

尿VMA的排量受尿量及肾功能的影响，特别与肌酐清除率有关，因此在测定尿VMA同时应测定尿肌酐值进行校对

应在怀疑发作示随时留取

2小时尿VMA/Cr结果评价

计算公式：2小时尿VMA*198/2小时尿肌酐*112.3、

正常：0.4-4

可疑5-9

阳性>10

E病理生理基础

胰高糖素仅刺激嗜铬细胞分泌ca，而对正常肾上腺髓质无刺激作用

适用对象：

临床疑诊为嗜铬细胞瘤而患者BP不高

血压》160/100mmHg不宜行此试验

注意事项：

是眼前做好充分准备保证安全

1.静脉通道

2.立其丁

3.吸氧措施

尽量避免引起患者情绪警长造成假阳性

阳性结果

血压较比冷加压试验最高血压升高.>25/15mmHg

步骤：

测定基础血压（半小时内监测血压3次，血压平稳才开始）

冷加压试验

左手泡4度冰水1min（水须浸过手腕），右手连续监测血压，同时监测心率，直至血压恢复至基础水平

胰高糖素激发试验：

待血压下降至冷加压试验前基础值时，快速静推胰高糖素1mg，监测BP，HR及患者反应如冷加压试验

激发结果阳性、血压显著升高而患者不能耐受的立即予吸氧，静推立其丁5mg，另加10-20mg于补液中静滴

F 适用于疑诊嗜铬细胞瘤而血压持续升高者

BP持续.>170/110mmHg

试验前准备以策安全

1.静脉通道

2.去甲肾上腺素2mg

试验步骤及观察方法同激发试验，无需行冷加压试验

血压显著下降低于90/60mmHg，将2mg去甲肾上腺素加入补液中静滴，根据血压调整滴速，另可多开一管快速扩容

阳性结果为BP较基础BP下降>35/25mmHg

小结：

理解内分泌激素的分泌特点和调控机制，以临床表现做出的初步诊断，针对相应疾病选择合适的实验室检查和动态试验

结合临床可观合理的分析结果，做出最后诊断，需了解各项检查的影响因素和局限性

肾上腺疾病实验检查结果判读

一、肾上腺功能检查下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴及肾上腺髓质的功能检查示诊断肾上腺疾病的重要方法。包括：血、尿中的激素及代谢产物测定各种动态试验二、常见的肾上腺疾病 1.醛固酮增多症（原发性及继发性）原发性：肾上腺皮质本身的病变，分泌过多的醛固酮继发性：肾上腺皮质以外的因素兴奋肾上腺球状带，使之分泌过多醛固酮鉴别诊断：两者均有血醛固酮水平不恰当升高但肾素水平，前者受抑制，后者升高原醛：A 血醛固酮不恰当升高 B 相对独立于RAAS系统的调控 C 不被盐负荷抑制实验室检查针对上述几个特点：血钠、钾及24小时尿钾安体舒通试验血醛固酮/肾素比值（筛查试验）卡托普利抑制试验（确诊试验）肾素-血管紧张素2试验（基础+激发）鉴别试验卧立位醛固酮试验（鉴别试验）血钠、钾及24小时尿钾病理生理基础：过多的醛固酮作用于肾小管保钠排钾，造成尿钾丢失过多，低血钾伴血钠偏高诊断作用：判断是否存在不恰当的尿钾排出过多结果判断：血钾<3.5mmol/l,24小时尿钾》25mmol/l 血钾<3.0mmol/l，24h尿钾>20mmol/l 则认为尿钾排除不恰当增多安体舒通试验病理生理基础：安体舒通拮抗醛固酮受体诊断作用：判断不恰当的尿钾增多是否由于醛固酮增多所致，同时纠正低血钾，术前准备方法：予钠钾平衡饮食一周，每日测基础血压，于最后3天每日采血测钠、钾，24小时尿钠、钾，尿PH值仍在上述饮食条件下，每日予安体舒通320-400mg分4次口服，连续1-2周，每日测血压并于每周最后3天重复上诉实验室检查结果判断：血钠血钾升高，24小时尿钾减少，尿PH下降，则视为阳性局限性：不能鉴别醛固酮增多示原发性还是继发性

肾上腺疾病CT、MRI诊断

肾上腺疾病CT、MRI诊断检查方法】（一）CT检查检查前一小时，口服1.5 %泛影葡胺500ml以充盈胃肠道。一般病人，肾上腺CT扫描需要作平扫及增强扫描，可静脉内注入60%泛影葡胺或非离子型对比剂100ml, 一般在注射后30秒开始CT增强扫描。扫描：层厚5mm间隔5mm较小的肾上腺肿物可作 1.5 - 3mn薄层扫描。扫描自剑突开始。窗宽300- 500, 窗位40,对比增强扫描可根据病情需要。（二）MRI检查在大多数的关于肾上腺的MRI成像中，常采用自旋回波序列的T1WI与T2WI，层厚3- 10mm现在常用快速自旋回波的T2WI代替常规自旋回波扫描以降低采样时间，减少运动伪影，以获得较好的图像质量。具有相对T2WI的快速梯度回波（TR/RE: 60/30ms，翻转角：15o角）可以代替自旋回波的T2WI序列。此项技术的优点是缩短采样时间，允许屏住呼吸扫描，提高图像质量。在这些脉冲序列中，正常的肾上腺与肝脏相比呈等或低信号。如果采用脂肪抑制技术，在T1WI肾上腺与肝脏相比为等信号，在T2WI上为高信号。脂肪抑制技术的优点是降低噪声，器官轮廓变得清晰锐利，降低呼吸运动所致的伪影，消除化学位移伪影，扩大灰阶，强化组织对比的微小差别。缺点是每次采样的层面减少，在全部图像中有可能脂肪抑制不均匀。肾上腺腺瘤和结节样增生均含有大量脂肪，而转移和嗜铬细胞瘤不含或含极少量的脂肪。因此建议使用同相位（phase in ）和反相位（phase out ）的梯度回波化学位移成像来鉴别腺瘤（含脂肪）与非腺瘤性病变（无脂肪）。在1.5Tesla的MRI成像系统中（64MHZ，脂肪与水自旋的频率差别为224Hz。因此，在激发脉冲后每个2.24ms，就会出现一个脂肪与水的相位周期。在这个间隔中，脂肪与水的自旋不断地处于相位一致或相位相反的状态下，相位相反图像的信号强度取决于组织内脂肪与水含量的比例。与不含脂肪的组织相比，含脂肪的组织在相位相反图像上表现为低信号。Tsushima等人建议用FLASH（快速小角度激发）进行呼吸抑制扫描，TR为100ms在相位相反成像中，TE为11ms,在相位一致成像中，TE为13ms,翻转角度为 20o。Mitchell等人采用相位相反成像的梯度回波的扫描参数为翻转角：90o, TR: 59 - 142ms/TE: 2.3 —2.5ms。团注法注射对比剂后采用屏气的动态多层快速梯度回波MRI成像具有较高的图像质量，并且可以观察注射对比剂后的功能过程。它可以可靠地显示和定性肾上腺肿物，对腺瘤、转移、嗜铬细胞瘤的鉴别具有统计学的重要意义，虽然在这些病理改变中亦有相互重叠的表现。动态MRI成像可用梯度回波序列，参数为TR: 30ms, TE： 15ms,翻转角度70o。冠状面成像可以同时显示肾上腺、肝脏、肾。静脉注射钆复合物0.1mmol/kg 体重,15分钟后应重复成像。【MRI成像组织鉴别】最常用的明确肾上腺占位性质的MRI扫描技术是动态造影增强扫描、化学位移成像。（一）动态造影增强MRI成像常根据非腺瘤病变的特点，即灌注增多及毛细血管渗透性紊乱，Krestin等人认为腺瘤可以和转移性病变、原发性恶性肿瘤、嗜铬细胞瘤、淋巴瘤鉴别开。腺瘤仅显示轻度的强化（信号增加不到二倍），10分钟内恢复到最初的信号强度。非腺瘤样病变信号强度增高超过二倍以上，持续于高信号水平超过15分钟。观察 52例肾上腺占位病人，与注射造影剂前的MRI图像结合，动态造影增强的MRI图像的敏感性可达100%, 特异性可达91%。近来的对比研究对此结果提岀置疑。Reinig等人的研究显示动态造影增强在疾病的鉴别中极其不敏感。Korobkin等人的另一组研究也显示在腺瘤样和非腺瘤样肾上腺占位的信号增强的强度无明显差异。虽然快速梯度回波的动态造影增强对肾上腺占位的鉴别无太大帮助，但高质量的呼吸抑制量成像有助于显示后腹膜解剖。（二）化学位移成像近年来，人们在依据脂肪含量不同上行MRI成像以确诊肾上腺占位这方面的研究进行了很多尝试。化学位

肾上腺危象

肾上腺危象 1.肾上腺危象（adrenal crisis）,又称急性肾上腺皮质功能减退，是指由各种原因导致肾上腺皮质功能衰竭，肾上腺皮质激素分泌不足或缺如，全身多器官、多系统急剧发生的功能衰竭。患者临床上表现为高热（部分病例无高热）、胃肠功能紊乱、虚脱、精神萎靡、躁动不安、谄妄、惊厥、昏迷、休克等综合征。 2.肾上腺危象因发病率低和临床表现不典型而往往被误诊漏诊，尤其是原有慢性肾上腺皮质功能不全未获正确诊断的患者，在发生危象时更易误诊漏诊。 3.本症部分病例具有全身皮肤黏膜色素沉着这一典型体征，实验室检查特点是三低（低血糖、低血钠和低皮质醇）和三高（高血钾、高尿素氮和高外周血嗜酸性粒细胞,通常达0.3X109/L）。 4.肾上腺危象是危及生命的急症，应立即采取抢救措施，主要是静脉输注糖皮质激素，纠正水和电解质紊乱，纠正低血糖等。临床上怀疑急性肾上腺皮质功能减退时，应立即抢救，不要等待实验室检查结果。 5.该病诊断流程病史（多有皆上腺皮质功能减退及应激病史）一临床表现（可有胃肠道感染以及神经系统异常表现）一血皮质醇降低，包括血促肾上腺皮质激素（ACTH）值，尿17- 羟类固醇、17-酮类固醇测定降低一CT、MRI有骨上腺病变表现。病历摘要患者，女，64岁，入院前5天无明显诱因下突发高热，体温最高达39.4°C,伴全腹痛及呕吐，呕吐胃内容及胆汁样物。患者神志淡漠，四肢厥冷，心率120次/分，血压60/40mmHg o 血常规WBC 14.7X109/L,中性粒细胞百分比89%；粪常规WBC 5〜8/HP, RBC 1〜2/HP, 见酵母菌,大便隐血（+++）；血糖 2.39mmol/L,血钠126mmol/L,血钾 5.3mmol/L,血pH 7.30,标准碱（SB）19.2mmol/Lo初步诊断为“急性胃肠炎伴感染性休克、代谢性酸中毒、低钠血症、低血糖”。【问题1】患者目前有无生命危险？患者神志淡漠，四肢厥冷，心率快，血压低，有生命危险，应给予扩容、抗感染、纠正代谢性酸中毒和电解质紊乱等紧急处理，需入抢救室监护生命体征，并予以吸氧、心电监护、中心静脉压力（CVP）监测、导尿（计算液体出入平衡）等基本处理。予以对症支持治疗后患者病情缓解，血糖升至 6.15mmol/L,血钠140mmol/L,血钾 4.3mmol/Lo 但患者血压仍偏低，在（70〜80）/ （40〜60）mmHg之间，对多巴胺反应差。急诊体检：神志欠清，消瘦，心率100次/分，血压80/50mmHg （用多巴胺中）。全身皮肤颜色发黑，掌纹较深，皮肤皱褶，关节伸面、瘢痕、双乳头处皮肤色黑尤其明显。口腔黏膜和齿龈上有点、片状色素沉着。腹部平软，无固定压痛点。追问病史，患者20余年来有难以名状的全身乏力，休息后不能缓解，同时伴全身皮肤、口腔、舌、齿龈黏膜色素的逐渐加深。【问题2】目前患者最可能的诊断是什么？思路1：结合患者20年全身乏力病史，本次骤起高热，有全身衰竭、低血压、休克、低血糖、神志淡漠等临床表现，出现全身皮肤黏膜色素沉着，胃肠道感染为主要诱因，目前考虑肾上腺危象可能。知识点 Addison 病最具特征性者为全身皮肤色素加深，暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显，黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处，系垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）、黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多所致。该病实验室检查特点是3低（低血糖、低血钠和低皮质醇）和 3 高（高血钾、高尿素氮和高外周血嗜酸性粒细胞）。知识点肾上腺危象常见病因

肾上腺激素有关试验

1、卧立位试验原理：正常人在隔夜卧床，上午8时血浆醛固酮值约为110-330pmol/L，保持卧位到中午12时，血浆醛固酮浓度下降，和血浆皮质醇浓度的下降相一致；如取立位时，则血浆醛固酮上升，因为站立后肾素-血管紧张素升高的作用超过ACTH的影响。特醛症患者在上午8时至12时取立位时血浆醛固酮上升，并超过正常人，由于患者站立后血浆肾素有轻度升高，加上此型对血管紧张素的敏感性增强；醛固酮瘤患者在此条件下，血浆醛固酮不上升，反而下降，因为患者肾素-血管紧张素系统受抑制更重，立位后也不能升高。肾素反应性腺瘤，由于站立位所引起的血浆肾素变化使血醛固酮明显升高。方法：平卧过夜，清晨卧位采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。保持立位走动4小时，再次采血测肾素、血管紧张素、醛固酮。结果判定：肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤者，卧位醛固酮水平明显高于正常，肾素-血管紧张素水平明显低于正常，立位4小时后醛固酮较前降低，肾素-血管紧张素较前无明显改变。肾素反应性腺瘤者，立位后肾素、血管紧张素、醛固酮较前升高。结果：肾素活性（ug/L/h）血管紧张素Ⅱ （ng/L）醛固酮 (pmol/L) 卧位时 0 48.7 773.1 立位后 0 73.0 685.9结果分析：患者基础血醛固酮水平明显升高，肾素-血管紧张素被抑制，立位4小时后血醛固酮降低，与ACTH节律一致，肾素-血管紧张素仍被抑制，提示醛固酮分泌异常增高，结合肾上腺CT结果，支持肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤诊断。 2、盐水输注试验［原理］正常情况下，盐水输注后，血钠及血容量的增加，大量钠盐进入肾单位远曲小管，可抑制肾小球旁细胞肾素的分泌，从而抑制血管紧张素-醛固酮的分泌，使血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。［方法］ 1、受试者摄入120mEq钠饮食至少3天。 2、卧床过夜。 3、次晨8时采血测PRA、Aldo和皮质醇作为对照。 4、从8AM至12AM均匀滴注生理盐水1250ml。 5、输注结束时，再次采血测PRA、Aldo和皮质醇。［意义］ 1、正常人血中肾素、血管紧张素、醛固酮水平降低。 2、原发性醛固酮增多症患者，特别是肾上腺皮质醛固酮分泌瘤病人，高钠对醛固酮分泌无抑制效应，血浆醛固酮水平不被抑制。 3、特发性醛固酮增多症患者，可出现假阴性反应，即醛固酮分泌受到抑制。［结果］肾素活性（ug/L/h）血管紧张素 Ⅱ（ng/L）醛固酮（pmol/L）皮质醇 (nmol/L) 输注前 0 27.4 1167.8 180.9输注后 0 30.9 1186.8 202.8

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展

肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。肾上腺疾病的临床表现出现多样化。肾上腺肿瘤绝大多数为良性。肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。因此，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。尸检发觉肾上腺转移癌占27%。最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。转移灶一样较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度平均，边界清晰，圆形或椭圆形多见。增强扫描可有中度强化或环形增强。仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依靠病史和实验室检查。一样认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。在无其他佐证的情形下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应第一考虑肾上腺转移癌的可能。可行B超或CT导向穿刺活检，其阳性推测值达100%，诊断准确率为80~100%。此外MRI、PET 在鉴别转移癌方面均有较高价值。总体说来，肾上腺病变是充满性肿瘤转移疾病的临床表现的一部分。肾上腺功能不全也可能显现。肾上腺肿物的其他缘故良性无功能肿瘤的其他罕见缘故包括肾上腺脂肪瘤、淀粉样变、肾上腺囊肿、肾上腺出血血肿、血管平滑肌脂肪瘤、神经节瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、畸胎瘤和肉芽肿。恶性无功能肿瘤的其他罕见缘故包括神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、脂肪肉瘤、恶性施旺细胞瘤。二、肾上腺疾病的诊断原则与方法肾上腺功能性疾病的临床表现特点是导致人体内分泌功能失常、水电解质专门、高

肾上腺肿瘤

肾上腺肿瘤肾上腺疾病的CT诊断DiseaseofAdrenalGland第四军医大学唐都医院放射科杨赵峰肾上腺解剖位于两侧肾上极腹膜后Gerota筋膜内由肾周脂肪包绕是两个扁平的实体。每个长度约为cm宽cm厚cm由皮质和髓质组成肾上腺动脉来自于隔下动脉及肾动脉分支神经纤维来自于内脏神经和腹腔神经丛皮质无神经分布皮质按细胞形态外到内分为球状带束壮带网状带肾上腺生理肾上腺皮质分泌盐皮质激素其中以醛固酮为主主要影响人体的钾、钠、氯和水代谢分泌糖皮质激素以皮质醇为主通过调节人体的糖、蛋白质、脂肪的代谢从而影响全身尤其是肝、肌肉、心、脑等重要器官肾上腺髓质与交感神经组织属同一来源主要分泌儿茶酚胺类激素其中以肾上腺素和去甲肾上腺素为主它们通过肾上腺素能受体而广泛作用于心血管、平滑肌影响血压稳定和神经内分泌系统功能。正常肾上腺CT表现肾上腺位于腹膜后肾周筋膜内。右侧肾上腺位于右肾上方cm高度向下延伸cm位于下腔静脉后方右侧膈肌脚和肝右叶之间左肾上腺略高于右侧位于主动脉左侧胰腺和脾静脉后方。形态可有条形三角形Y形等厚度为mm大于mm或增粗到超过膈肌脚可考虑异常皮质醇增多症corticalhyperplasis本病又称Cushing综合征系肾上腺糖皮质激素（以皮质醇为主）分泌过多的症候群。多见于中、青年人女性多于男性。病因分类垂体性皮质醇增多症垂体自主性分泌ACTH增多皮质增

生下丘脑性皮质醇增多症下丘脑和中枢神经系统功能亢进导致肾上腺皮质醇增多症是病变发生于肾上腺皮质本身所致异味性皮质醇增多症丘脑垂体肾上腺以外的肿瘤分泌ACTH致医源性皮质醇增多症长期大量使用糖皮质激素所致病理一、皮质增生双侧肾上腺腺体增大切面见皮质增厚呈黄褐色显微镜下可见肾上腺皮质束状带增宽细胞增生、肥大。少数病全有束状带和网状带同时增生球状带受压萎缩甚至消失。二、皮质腺瘤腺瘤多呈圆形或椭园形直径多为～cm之间包膜完整有时呈分叶状。显微镜下见腺瘤含透明细胞和颗粒细胞部分细胞核异型及深染。多数以颗粒细胞为主。三、皮质腺癌生长快、体积较大切面常见出血坏死有异型腺癌细胞和核分裂浸润或穿过包膜。晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。四、其他骨质疏松、肌肉和纤维组织萎缩动脉硬化左心室肥大肾小管内可能出现钙盐沉着尿路结石肝脂肪浸润等。 CT表现（）肾上腺皮质增生：结节型有边缘小结节状突出直径可为～cm有时可达～cm。弥漫型多为双侧肾上腺呈普遍性增大均大于膈肌脚但仍保持正常形态较为常见。正常型有症状、生化指标异常镜下增粗较少见。（）腺瘤：单侧低密度圆形或椭圆形占位边界光滑密度均匀增强

肾上腺外科疾病诊断治疗指南

十五、肾上腺外科疾病诊断治疗指南一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤一、【概述】儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状，统称为儿茶酚胺增多症。嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )：起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状。副神经节瘤（paraganglioma，PGL）：起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生。 2004年，WHO的内分泌肿瘤分类[1]将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。恶性嗜铬细胞瘤（malignant pheochromocytoma）：WHO的诊断标准[1]是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤的良恶性。二、【临床表现】高血压是最常见的临床症状，发生率约80%～90%[28]。50%～60%为持续性，40%～50%为发作性，10%～50%可出现体位性低血压，5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上[29]。伴有血糖增高的发生率约40%。部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊[30]；家族性PHEO/PGL可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现：如MEN-2（甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤）、VHL病（视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤）、NF-1（皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”）、家族性PHEO-PGL综合征（头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤）等[2, 5, 31, 32]。约15%可及腹部肿块[33]。少见情况以急症形式出现[34]：如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。 PHEO在肾上腺偶发瘤的发生率约5%[35]。约有8%的患者无任何症状，多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性PHEO[30]。三、【诊断要点】 PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。

实验室检查正常值及异常意义

一、血常规（一）血红蛋白和红细胞数（表6—1）【临床意义】 1.红细胞及血红蛋白增多：相对性增多见于严重呕吐、腹泻、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲亢危象、糖尿病酮症酸中毒等。绝对性增多见于①继发性红细胞增多症如高原居民、慢性缺氧性心肺疾病、异常血红蛋白病、肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、肾盂积水、多囊肾等；②真性红细胞增多症。 2.红细胞及血红蛋白减少：15岁以前儿童、部分老年人、妊娠中晚期可出现生慢性减少，病理性减少见于各种贫血（表6-2）。 3.红细胞形态改变（表6-3）球形细胞见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。泪滴形细胞见于骨髓纤维化、珠蛋白生成障碍性贫血、溶血性贫血。红细胞缗钱状形成见于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症。红细胞内出现嗜碱性点彩见于铅中毒、巨幼细胞贫血。卡-波环见于严重贫血、溶血性贫血、铅中毒、巨幼细胞贫血及白血病等。有核红细胞见于各种溶血性贫血、红白血病、骨髓纤维化、骨髓转移癌等。（二）白细胞【参考值】（表6-4）成人（4～10）×109／L。

【临床意义】 1.白细胞总数小于4×109／L为白细胞减少症，中性粒细胞绝对值小于 2.0×109／ L为粒细胞减少症，中性粒细胞绝对值小于0.5×109／L为粒细胞缺乏症。 2.中性粒细胞增多见于急性感染、严重组织损伤、急性大出血、急性中毒、白血病、骨髓增殖性疾病及恶性肿瘤。中性粒细胞减少见于伤寒、革兰阴性杆菌感染、病毒感染、再生障碍性贫血、巨幼细胞贫血、PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿）、物理化学因素损伤、脾功能亢进、自身免疫性疾病等。核左移见于急性化脓性感染、急性失血、急性溶血、白血病和类白血病反应。核右移见于巨幼细胞贫血和应用抗代谢药物。中性粒细胞出现中毒性改变见于感染、恶性肿瘤、大面积烧伤等；棒状小体见于急非淋白血病。 3.嗜酸性粒细胞增多见于过敏性疾病、寄生虫病、皮肤病、猩红热和血液病（如慢性粒细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、特发性嗜酸性粒细胞增多症）等。 4.嗜碱性粒细胞增多见于过敏性疾病、转移癌和血液病（如慢性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病和原发性骨髓纤维化症）等。 5.淋巴细胞增多见于病毒感染、肿瘤、移植物抗宿主病等。淋巴细胞减少见于应用肾上腺皮质激素、烷化剂治疗和放射线损伤。异形淋巴细胞见于传染性单核细胞增多症、药物过敏、输血、血液透析。 6.单核细胞增多见于疟疾、急性感染恢复期、活动性肺结核和一些血液病（如单核细胞白血病、粒细胞缺乏症恢复期）等。（三）网织红细胞【参考值】百分数0.005～0.015；绝对数（24～84）×109／L。【临床意义】网织红细胞增多见于溶血性贫血、急性失血及缺铁性贫血、巨幼细胞贫血治疗后。网织红细胞减少见于再生障碍性贫血、急性白血病。（四）血小板计数【参考值】（100～300）×109／L。【临床意义】血小板减少见于血小板生成障碍如再生障碍性贫血、急性白血病、巨幼细胞贫血；血小板破坏或消耗增多见于原发性血小板减少性紫癜、SLE、DIC、TTP、上呼吸道感染、输血后血小板减少症等；血小板分布异常如脾大。血小板增多见于骨髓增殖性疾病、慢性粒细胞白血病、急性感染、急性溶血和癌症患者。（五）红细胞沉降率

肾上腺疾病的CT检查和诊断要点

肾上腺疾病的CT检查和诊断要点肾上腺为腹膜后器官,虽体积小,具有分泌多种激素功能.影像学检查的目的在于确定病变位置、大小、数目、范围和性质,当临床怀疑肾上腺病变时,CT扫描是不可少的,不但能定位,结合临床和生化检查还可作出定性诊断. 一：正常肾上腺的解剖位置：肾脏的前、内上方、膈肌脚两侧的肾周间隙内,右肾上腺位于下腔静脉后方,外侧是肝脏后缘,内侧是膈肌脚,左肾上腺位于胰腺尾部后方,内侧是膈肌脚,外侧是脾脏. 形态：肾上腺可分为内侧肢、外侧肢及体部.右侧常呈斜线状、倒V或倒Y形,左侧多为倒V或倒Y形或三角形,均以倒Y形为多见. 大小：肾上腺上下径4－6cm,长2-4cm,厚0.5-0.7cm. 判断肾上腺增粗的标准最常采用的方法：如厚度大于1cm或局部增粗容易肯定,弥漫性增生则可以和同层的膈肌脚比较,正常肾上腺比膈肌脚最厚部分细. 二、肾上腺CT检查应注意 1、薄层扫描,2-3mm重建； 2、如临床怀疑嗜铬细胞瘤,而肾上腺区扫描无异常,扫描范围应扩大； 3、如怀疑病例,行胸部CT检查时,应包括双侧肾上腺； 4、高血压患者行肾上腺CT检查,可与临床医生协商,包括肾动脉CTA. 三、肾上腺占位CT诊断要点 1、低密度脂质和囊性占位髓脂瘤

腺瘤原醛节细胞神经瘤囊肿亚急性慢性血肿 2、等密度－实性皮质腺瘤 3、混杂密度－囊实性嗜铬细胞瘤皮质腺癌转移瘤神经母细胞瘤淋巴瘤平滑肌肉瘤 1、低密度脂质和囊性占位 A、髓脂瘤特点：少见,发生在肾上腺髓质.CT表现为边界清楚,含有脂肪密度肿

块,CT值均在－30Hu,条索状阴影呈分隔状,增强扫描肿块无强化,可见钙化. B、腺瘤原醛特点：1肿块小,多为1－2cm；2密度低,与细胞含脂较高有关；3轻度或无强化；4有包膜 C、节细胞神经瘤是发生在肾上腺髓质的良性肿瘤,因瘤内含有较多的粘液基质,故CT值偏低20－30Hu,瘤体质地软,密度均匀,包膜完整,内有细点状钙化,病灶内供血血管少,增强后呈轻度强化. D、肾上腺囊肿特点：圆形或卵圆形肿块,边缘光滑,均匀水样密度,壁薄,15％有钙化；增强后囊壁轻度强化. E、亚急性或慢性血肿特点：血肿多在肾上腺中心发生,占据部分或全部髓质.呈圆形或卵圆形,急性期表现较高密度的肿块,亚急性或慢性血肿为近似水样密度肿块,增强后无强化. 2、等密度－实性：腺瘤：单侧发病,CT表现为圆形或卵圆形等或稍低密度肿块,边界清楚,直径约2-5cm,肿瘤较小,密度均匀.增强扫描示肿瘤呈轻度－中度强化. 3、混杂密度－囊实性 A、肾上腺嗜铬细胞瘤有三个10％：肾上腺外,多发,恶性. 临床表现为阵发性高血压,头痛心慌等尿中儿茶酚胺代谢产物增高. 影像学检查在肾上腺区未见病变时应在其他部位寻找病灶主动脉旁,盆腔.CT表现：瘤体多较大,直径3－5cm,个别可达10cm以上；肿块呈圆形、卵圆形或不规则形；肿瘤较小时密度均匀,较大时有坏死、出血囊变,少数可见钙化；增强扫描：嗜铬细胞瘤血供丰富,肿块实性部分明显强化,瘤内坏死、液化区不强化.肿瘤明显强化和囊变为嗜铬细胞瘤特征之一.多发性内分泌腺瘤：多发性内分泌腺瘤是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,此类嗜铬细胞瘤双侧多见常合并其它内分泌腺肿瘤,如甲状腺髓样癌,垂体瘤和胰岛细胞瘤等.

肾上腺疾病X线表现

肾上腺疾病X线表现肾上腺左右各一，居于肾上极内上方，位于肾前后筋膜之内。右侧呈三角形，前邻肝及下腔静脉。左侧呈半月形，前邻胰尾及胃。两侧肾上腺后面均与隔肌接触。肾上腺长约4～5cm，宽约2～3cm，厚约1～2cm。左侧较右侧稍长些。成人肾上腺重约7～10 g，新生儿相对较大。二、肾上腺正常X线解剖在腹膜后充气造影上能显示肾上腺的轮廓、大小。正常的肾上腺在肾的内上方。右侧呈三角形，左侧呈半月形，除左侧内缘稍突出外，其他各边均凹陷。腺体之影像密度并不均匀一致，可见隐约网格状间隔。肾上腺大小很难测量，粗略计算右侧肾上腺面积平均4.2cm2(2.0～ 7.8cm2)，左侧平均为4.3cm2(2.0～8.7cm2)。也有作者报告经尸体静脉造影测量，右侧为 7.5cm2，左侧为9.0cm2。有时因充气不良，腺体与肾上极附着紧密或腺体周围脂肪组织过少，肾上腺显示不佳，甚至将周围器官影像误为肾上腺肿块。在左侧易将胃底、肝左叶、副脾或胰尾误为肾上腺；在右侧易将十二指肠上部误为肾上腺。正常肾上腺动脉管径较细，在造影上显示为一些小的分支。若采用大剂量造影剂，肾上腺实质可显影为均匀一致性密度增高影，此时观察肾上腺大小、形态和轮廓要优于腹膜后充气造影。静脉造影时可显示静脉主干，腺体内中心静脉及其中心静脉周围排列的小分支。常有导静脉显示，左侧约占半数以上，右侧约占1/3。导静脉连接包膜周围静脉系统与中心静脉及其分支，有时导静脉连接中心静脉与卵巢或睾丸静脉。当导静脉粗大时，为使腺体内静脉充盈，必须加大造影剂量。中心静脉及其分支也可直接与包膜静脉丛相交通。三、肾上腺皮质增生肾上腺皮质增生指肾上腺皮质功能亢进，两侧腺体增生，但无肿瘤形成。皮质增生在临床上可产生库欣(Cushing)综合征和肾上腺性征综合征。 [病因与病理] 双侧肾上腺皮质增生多系继发性病变。可继发于垂体前叶嗜碱性腺瘤、非肿瘤性丘脑下部垂体系统功能紊乱以及分泌促肾上腺皮质激素(ACm)多肽激素的肿瘤。此外，尚有一种先天性肾上腺皮质增生，系遗传性疾病，有家族性，是一种先天性肾上腺皮质激素合成障碍，氢化可的松分泌不足，垂体ACTH分泌代偿性增多，造成肾上腺皮质增生，但其本质是皮质功能低下，同时伴有雄激素或11-去氧皮质酮分泌增加，引起男性化或男孩性早熟，是为肾上腺性征综合征。肾上腺皮质增生表现为肾上腺变厚，边缘圆钝，表面可呈结节状，腺体重量增加，主要为束状带的增生。先天性肾上腺皮质增生所致之性征综合征在病理上主要为网状带增生，束状带及球状带可萎缩。 [临床表现] 库欣综合征主要表现为颜面躯干向心性肥胖、皮肤紫纹、血压、闭经、多毛、阴蒂肥大、座疮、糖尿、葡萄糖耐量降低、骨质疏松或阳萎等。本症多见于成年女性。肾上腺性征综合征在女婴可出现假两性畸形、男性化。男孩则早熟。 [X线表现]

肾上腺疾病实验检查结果判读

肾上腺疾病实验检查结果判读肾上腺疾病是指发生在肾上腺这一内分泌腺体上的各种疾病，其中包括肿瘤、增生、过度分泌等多种类型。为了准确地判断肾上腺疾病的情况，医生通常会进行一系列的实验检查，以获得关键的诊断信息。本文将就肾上腺疾病实验检查的结果进行详细解读，以帮助读者更好地理解与处理该类疾病。 1. 血尿素氮（BUN）和肌酐（Cr）检查 BUN 和 Cr 是衡量肾脏功能的重要指标，其升高可能意味着患者存在肾上腺疾病的风险。肾上腺疾病可能导致肾脏受损，从而影响 BUN 和 Cr 的正常排泄过程。如果 BUN 和 Cr 的水平超过正常范围，建议及时就医并进一步检查肾上腺功能。 2. 血钾（K+）和血钠（Na+）检查肾上腺疾病常导致醛固酮和肾上腺素等激素的异常分泌，进而影响体内电解质的平衡。血钾和血钠是常用的衡量电解质水平的指标，如果其数值异常偏高或偏低，可能暗示肾上腺疾病的存在。例如，醛固酮增多症常导致血钠升高、血钾下降，而嗜铬细胞瘤则可能引起血钠下降、血钾升高。因此，血钾和血钠的检查结果对于肾上腺疾病的判断至关重要。 3. 糖皮质激素检查糖皮质激素（如皮质醇）在肾上腺疾病诊断中起到关键作用。皮质醇通常以循环动态的方式分泌，它的过度分泌或不足分泌都可能暗示

肾上腺问题。血液或尿液中皮质醇的含量可以通过化验进行检测，而低剂量的地塞米松抑制试验可以帮助确定是否存在糖皮质激素的过度分泌。通过这些检查，医生可以初步判断病人是否患有嗜铬细胞瘤、库欣综合征等肾上腺疾病。 4. 24小时尿儿茶酚胺检查如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生通常会要求进行24小时尿儿茶酚胺检查。儿茶酚胺是一种被肾上腺髓质细胞分泌的激素，其含量的异常变化可能暗示嗜铬细胞瘤的存在。通过收集患者的尿液样本，并检测其中儿茶酚胺的含量，医生可以初步判断嗜铬细胞瘤的可能性。若结果异常，可能需要进一步的影像学检查，如CT 或 MRI。总结而言，肾上腺疾病的实验检查结果对于确认疾病的类型和程度至关重要。通过血液化验（BUN、Cr、K+、Na+、皮质醇等）以及尿液检查（儿茶酚胺）等一系列实验，医生可以初步判断患者是否存在肾上腺疾病，并作出进一步治疗的决策。然而，需要注意的是，实验检查仅为辅助诊断手段，最终的诊断还需要结合患者的临床症状、体征和其他影像学检查来综合分析。希望通过本文的解读和介绍，读者能更好地理解肾上腺疾病实验检查结果的含义，并加深对该类疾病的认识。如果怀疑患有肾上腺疾病，建议及时就医，并根据医生的建议进行相应的实验检查，以便早日确诊并得到有效治疗。

肾上腺疾病习题及答案

肾上腺疾病习题及答案 01.皮质醇增多症最常见的病因为( ) A.肾上腺皮质腺瘤 B.双肾上腺皮质增生 C.肾上腺皮质腺癌 D.异位ACTH综合征 E.医源性糖皮质激素过多 02.皮质醇增多症(库欣综合征)最常见的病因是( ) A.肾上腺皮质腺瘤 B.肾上腺皮质腺癌 C.垂体ACTH分泌过多 D.异位ACTH综合征 E.医源性皮质醇增多症 03.女，34岁。肥胖、高血压、闭经2年。查体：BP 160/90，向心性肥胖、脸圆。多血质外貌，腹部可见宽大紫纹，血糖11.8mmol/L，该患者最可能的诊断是( ) A.库欣综合征 B.糖尿病 C.代谢综合征 D.肥胖症 E.高血压 04.皮质醇增多症特有的临床表现是( ) A.高血压 B.皮肤多毛 C.骨质疏松 D.向心性肥胖 E.糖耐量低减 05.诊断库欣综合征最有意义的检查是( ) A.ACTH兴奋性试验

B.甲吡酮试验 C.赛庚啶试验 D.地塞米松抑制试验 E.螺内酯试验 06.女性，26岁，肥胖、头痛伴闭经1年半。查体：BP 180/110mmHg，向心性肥胖，满月脸，皮肤薄，有痤疮，腹壁有宽大紫纹，下肢胫前可凹性浮肿。为明确库欣综合征，拟检查( ) A.血浆皮质醇 B.尿游离皮质醇 C.血皮质醇昼夜节律 D.小剂量地塞米松抑制试验 E.大剂量地塞米松抑制试验 07.肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的试验检查是( ) A.血皮质醇昼夜节律消失 B.葡萄糖耐量试验 C.测试24小时尿17-羟类固醇 D.小剂量地塞米松抑制试验 E.大剂量地塞米松抑制试验 08.如垂体CT证实鞍内有微腺瘤，应首选下述哪种治疗方案( ) A.经额垂体瘤切除术 B 经蝶垂体瘤切除术 C.垂体放射治疗 D.双肾上腺次全切除术 E.赛庚啶治疗 (09-10题共用备选答案) A.肾动脉狭窄 B.主动脉缩窄

肾上腺疾病(诊疗常规)

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第六节肾上腺疾病原发性醛固酮增多症《诊断》一、临床表现（一）症状１、高血压，持续性高血压，应用降压药效果不好。２、低血钾引起神经肌肉功能障碍，表现为肢体麻木，手足抽搐，视力障碍，周期性麻痹等。３、低血钾性碱中毒。（二）体征皮质腺瘤常较小，一般不能触及肿块。二、辅助检查（一）尿量增多、尿比重降低，常低至1.012，尿呈碱性。（二）血钾降低，低于3.5mmol/L,一般在2-3 mmol/L，甚至更低。（三）血钠增高，可高于140 mmol/L。（四）血、尿醛固酮浓度升高。（五）血浆肾素活性一般不升高。（六）低钠试验：限钠饮食后，尿钠降低，血钾升高。（七）高钠试验：高钠饮食后，低钾更明显。（八）安体舒通试验：病人服用安体舒通30mg，每日４次，一周后尿钾减少，血钾上升至正常范围，血压及肌无力等症状改善。（九）心电图检查可出现低钾表现。三、定位试验（一）Ｂ超：可发现1cm以上的腺瘤。（二）ＣＴ或ＭＲＩ：可发现1cm或更小的腺瘤。增生型原发性醛固酮增多症可表现为肾上腺增大或正常。（三）放射性碘化胆固醇肾上腺扫描可表现为患侧肾上腺有放射性浓集，但不能与其他皮质疾病鉴别。（四）选择性肾上腺静脉插管取血测定血浆醛固酮及皮质醇、选择性肾上腺血管造影，有助于定位诊断。四、诊断标准（一）典型的临床特征。（二）辅助及定位检查发现异常。（三）手术切除标本病理证实。《治疗》一、保守治疗全身情况差，不能耐受手术或皮质癌有转移者，可采用药物治疗。安体舒通60mg，每日３－４次，症状改善后改为维持量20mg，每日３－４次。二、手术治疗皮质腺瘤所致的醛固酮增多症手术效果较好，皮质增生或皮质癌未发生转移者也应手术治疗。术前准备包括限钠补钾，口服安体舒通使血钾恢复正常，血压正常或稳定。三、手术选择皮质腺瘤者可行腺瘤摘除术；皮质癌则要行根治术；一侧微腺瘤作

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病2例报道并文献复习

原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病2例报道并文献复习李乐乐;周晓涛;谷伟军;杨国庆;杜锦;吕朝晖;巴建明;母义明;陆菊明【摘要】目的探讨分析原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)的临床特征、辅助检查结果及治疗方法,以增强对该病的认识. 方法采用回顾性分析,对本科收治的2例患者及国内报道的23例患者从性别比例、发病年龄、临床特征、实验室检查、影像学特征及治疗方法进行综合分析. 结果 25例患者中男性9例,女性16例,确诊年龄11-53岁,年龄在40岁以上者仅1例.23例有典型库欣表现,伴Carney综合征者12例,12例肾上腺CT表现为结节样增粗,13例无异常改变.肾上腺病理可见色素沉积的结节样改变.双侧肾上腺切除后予激素替代是本病有效治疗方法. 结论对影像学检查无明显异常改变的非ACTH依赖性库欣综合征患者,尤其是青少年患者,要常规将PPNAD列入鉴别诊断.双侧肾上腺切除后予激素替代治疗是本病的最佳治疗方法,术后应密切随访.%Objective To investigate the clinical features,results of assisted examination and treatment of primary pigmented nodular adrenocortical disease (PPNAD) for enhancing the insights of this disease. Methods Two patients in our hospital were reported. Combined with the clinical data of 23 cases of PPNAD which had been reported in China,the sex ratio of patients,age of onset,clinical features,laboratory examination,imaging characteristics and treatment were retrospectively analyzed. Results In total 25 cases,9 male and 16 female,the diagnose age was 11-53 years old,and only one was above 40 years old. All cases had typical Cushing appearance, of which, 12 cases were accompanied with Carney syndrome. 12 cases with adrenal cortical nodule thickening, and 13

实验室检查结果判读

实验室检查结果判读血常规（一）血红蛋白和红细胞数健康人群血红蛋白和红细胞数参考值【临床意义】 1.红细胞及血红蛋白增多相对性增多见于严重呕吐、腹泻、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲亢危象、糖尿病酮症酸中毒等。绝对性增多见于：①继发性红细胞增多症如高原居民、慢性缺氧性心肺疾病、异常血红蛋白病、肾癌、肝细胞癌、子宫肌瘤、肾盂积水、多囊肾等；②真性红细胞增多症。 2.红细胞及血红蛋白减少 15岁以前儿童、部分老年人、妊娠中晚期可出现生理性减少，病理性减少见于各种贫血。贫血诊断标准 3.红细胞形态改变贫血的形态分类 MCV 平均红细胞容积；MCH 平均红细胞血红蛋白量； MCHC 平均红细胞血红蛋白浓度（二）白细胞【参考值】成人（4～10）×109／L 各种白细胞正常百分数和绝对值

（四）酸碱反应【参考值】pH约6.5，波动在4.5～8.0 【临床意义】（1）尿pH降低：见于酸中毒、高热、痛风、糖尿病及口服氯化铵、维生素C 等酸性药物。（2）尿pH增高：见于碱中毒、尿潴留、膀胱炎、应用利尿剂、肾小管性酸中毒等。（五）尿液比重【参考值】1.015～1.025，晨尿最高，一般大于1.020，婴幼儿尿比重偏低。【临床意义】（1）尿比重增高：血容量不足导致的肾前性少尿、糖尿病、急性肾小球肾炎、肾病综合征等。（2）尿比重降低：大量饮水、慢性肾小球肾炎、慢性肾衰竭、肾小管间质疾病、尿崩症等。（六）化学检查 1.尿蛋白定性尿蛋白±～+，定量约0.2～1.0g／24h； +～++常为1～2/24h；+++～++++常＞3g／24h。【参考值】尿蛋白定性试验阴性；定量试验0～80mg／24h。【临床意义】尿蛋白定性试验阳性或定量试验超过150mg／24h尿时，称为蛋白尿。病理性蛋白尿见于：（1）肾小球性蛋白尿：常见于肾小球肾炎、肾病综合征等原发性肾小球损害性疾病；糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮、妊娠高血压综合征等继发性肾小球损害性疾病。（2）肾小管性蛋白尿：常见于肾盂肾炎、间质性肾炎、肾小管性酸中毒、重金属（如汞、镉、铋）中毒、药物（如庆大霉素、多黏菌素B）及肾移植术后。（3）混合性蛋白尿：如糖尿病、系统性红斑狼疮等。（4）溢出性蛋白尿：见于溶血性贫血和挤压综合征等。另较常见的是凝溶蛋白，见于多发性骨髓瘤、浆细胞病、轻链病等。（5）假性蛋白尿：肾以下泌尿道疾病如：膀胱炎、尿道炎、尿道出血，尿蛋白定性试验可阳性。 2.尿糖【参考值】尿糖定性试验阴性，定量为0.56～5.0mmol／24h尿。【临床意义】（1）血糖增高性糖尿： ①糖尿病最为常见。 ②其他使血糖升高的内分泌疾病，如库欣综合征、甲状腺功能亢进症、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症等均可出现糖尿，又称为继发性高血糖性糖尿。 ③其他：肝硬化、胰腺炎、胰腺癌等。（2）血糖正常性糖尿又称肾性糖尿，常见于慢性肾炎、肾病综合征、间质性