干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展
干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展
陈 博※(综述),王丹丹(审校)
(协和干细胞基因工程有限公司,天津巿脐带血干细胞库,天津300384)
中图分类号:R338 文献标识码:A 文章编号:100622084(2010)0821147202
摘要:运动神经元病病因至今不明,目前尚无有效药物。成体干细胞因为具有自我复制和多项分化潜能等特点,其移植治疗运动神经元病也成为研究热点。成体干细胞包括脐血源性神经干细胞、自体神经干细胞、自体骨髓间充质干细胞、脐带间充质干细胞。各种细胞在取材、临床应用、治疗效果方面都有优缺点。国内外对运动神经元病的治疗研究较少,细胞的选择尚需探索。
关键词:运动神经元病;骨髓间充质干细胞;脐带间充质干细胞
A Rev i ew on Research Progress of Appli ca ti on of Ste m Cells to Trea ti n g D isea ses i n M otor Neu2
ron D isea se CHEN B o,WAN G D an2dan.(U nion S te m Cell&Gene Engineering L i m ited Co m pany, Tianjin Cord B lood B ank,Tianjin300384,China)
Abstract:The cause ofMot orNeur on D isease(MND,mot or neur on disease)re mains unknown,and s o far,there are not effective drugs.Due t o its capability t o differentiate int o multi p le cell types as well as self2renew continuously,ste m cell,es pecially Somatic ste m cell′s researching on treat m ent of the MND with trans p lanting has als o become int o a hot s pot in medical arena.Somatic ste m cells include neural ste m cells,mesechy mal stem cell and human umbilical cord mesenchy mal ste m cells.Vari ous cells has its res pective advantage in s ource,clinical app licati on and treat m ent.There is less research on MND treat m ent,s o it′s i m portant t o choose the most suitable measure ments.
Key words:Mot or neur on disease;Bone mesenchy mal ste m cell;Human umbilical cord mesen2 chy mal ste m cells
运动神经元病(mot or neur on disease,MND)是以
选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮
质锥体细胞和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾
病,病因及发病机制复杂,目前尚无有效药物。临床
表现分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行
性延髓麻痹、原发性侧索硬化。干细胞移植为神经
系统疾病的治疗提供了一种新的手段。干细胞按其
起源分为胚胎干细胞和成体干细胞。由于伦理性、
取材困难及致瘤性等原因,胚胎干细胞的研究与使
用受到了限制[1]。目前多数研究中的干细胞为神经
干细胞(neural ste m cells,NSC)和间充质干细胞
(mesenchy mal ste m cells,MSCs),现就这两种干细胞
在治疗MND的应用予以介绍。
1 脐血源性神经干细胞移植
国内有研究报道,脐带血体外培养分化为神经
干细胞,对33例因创伤性脊髓损伤和硬膜外血肿造
成的急性压迫性损害患者进行神经干细胞移植,植
术后7～10d,33例患者损伤的脊髓功能均有改善,
神经干细胞移植后2周至16个月随访资料显示,33
例患者的脊髓功能呈继续改善的趋势[2]。也有研究
者将脐带血间充质干细胞进行分离、培养以及诱导
其向NSC分化,并应用于MND患者的治疗。通过对
11例MND患者治疗前后场致离子显微镜检查评分
及总T细胞进行流式细胞检测发现:脐带血间充质
干细胞来源的神经干细胞移植治疗短期内通过一定
的免疫调节作用,可以改善MND患者的临床症状和
日常生活能力[3]。2 自体神经干细胞移植
国外有研究者将鼠嗅鞘细胞和鼠间充质干细胞移植入肌萎缩侧索硬化动物模型,进行疗效比较。结果显示,两种细胞移植都具有良好的安全性,其中嗅鞘细胞组与对照组临床差异不明显,而MSCs组(雌性)比对照组存活时间明显延长[4]。多发性硬化症(multi p lescler osis,MS)是一种中枢神经系统多部位脱髓鞘改变的自身免疫性疾病,急性期免疫反应导致的轴突损伤
以及慢性期的脱髓鞘导致患者的神经功能缺失。免疫调节治疗和免疫抑制治疗是目前治疗MS的主要方法,但仅对部分患者有效。因此,NSC移植有可能成为治疗MS的另一种方法。研究显示,将NSC或者少突胶质细胞前体细胞移植到MS模型大鼠脑内后,在脱髓鞘部位可见到髓鞘再生[5,6]。恰当的移植途径以及病变部位的免疫微环境,对髓鞘再生的抑制作用是NSC移植治疗MS的关键。
3 自体骨髓M SC s移植治疗M N D
骨髓间充质干细胞是一类存在于骨髓网状间质内的非造血干细胞,具有分化成各种间叶组织细胞的潜能,在一定条件下可自我复制并能分化成多种细胞,其中包括神经细胞和神经胶质细胞,同时骨髓干细胞还能分泌多种神经营养因子,对神经细胞的修复产生促进作用。神经干细胞在临床上较难获得且在伦理学上存在一定的问题,而骨髓基质干细胞可以作为同种同体来源细胞,较易获得且不存在伦理问题;作为移植供体细胞骨髓基质干细胞和神经干细胞同样具有以下特性:①可以在体外迅速扩增。
②无或低免疫原性。③能够在宿主脑内长期存活并与宿主神经元整合形成突触联系。④可以稳定的分化并长期表达外生性基因,例如酪氨酸羟化酶。此外,骨髓基质干细胞对神经于细胞还有着明确的促存活和分化的能力[7]。骨髓基质干细胞较神经干细胞更具临床优势,有可能作为自体细胞应用于组织工程和作为良好的移植细胞应用于替代治疗[8]。
在治疗MND的基础研究方面。主要使用人
MSCs移植入动物体内,进行疗效观察。Vercelli 等[9]将人骨髓MSCs移植入G93A转基因小鼠。10周后,在小鼠脊髓内发现有神经胶质原纤维酸性蛋白和微管缔合蛋白2阴性的神经元样的细胞,运动神经元计数和运动功能检测(旋转、提握力和神经系统检测)都显示:移植后的人骨髓MSCs可以在小鼠体内很好地存活并迁移,延缓运动神经元数量的衰减。
在临床实验研究方面,Mazzini等[10]从2001年开始对自体骨髓MSCs移植治疗MND进行了一系列的临床实践研究,从患者髂前上棘抽取骨髓,体外培养3～4代。通过椎板切除,脊髓直接移植入患者病变
的脊髓胸段(T
7～T
9
),平均(57×106)个/人。通过4
年的观察,9例患者中3例死于疾病恶化,1例死于呼吸系统并发症,4例病变进行延缓和功能评分升高, 1例疾病病程如常,然而没有表现呼吸衰竭的症状,且多导睡眠图表现为正常。结果显示,自体骨髓MSCs 移植治疗安全可行,有效率在50%左右。
尽管近年来有关人骨髓间充质干细胞的分离、培养和神经分化潜能及应用方面的研究很多,并取得了较大的进展,但临床应用移植还存在一些问题有待解决[11]:①寻找和鉴定骨髓间充质干细胞所特有的细胞表面标志分子。②如何提高其在体内的成活率和向神经细胞定向分化的能力。③如何选择移植时机。④移植后改善宿主缺血性脑损伤功能的机制尚不明确,由其分化而来的表达神经组织标志的细胞是否具有正常神经细胞的功能,能否同其他神经细胞建立联系、重建神经环路等仍有待进一研究。4 脐带间充质干细胞移植治疗M N D
近年来,脐带间充质干细胞的概念越来越引起人们的重视。已有研究证实,在脐带的连接组织中分离出的细胞在特定条件下能分化为软骨细胞或神经样细胞,并表达神经烯醇化酶等神经元特异性抗原,表明脐带来源的干细胞具有多向分化潜能,具有作为细胞替代治疗之种子细胞的可能[12214]。
国内有人评价脐带间充质干细胞移植对大鼠脊髓损伤神经功能恢复的影响。结果显示,脐带间充质干细胞移植到宿主损伤脊髓后可以存活、向损伤部位迁移,并向神经元样和星形胶质细胞分化,且可促进大鼠脊髓损伤后神经功能恢复[15]。
5 结 语
神经干细胞移植可以促进神经系统功能改善,促进髓鞘再生。然而,MSCs不仅可以分化为中胚层源细胞(软骨、骨、肌肉、脂肪等细胞),还可以分化为神经外胚层源细胞(如少突胶质细胞、星形胶质细胞和神经样细胞)[16],对于治疗神经系统疾病是一种更好的选择。目前,MSCs治疗神经系统疾病的动物实验和临床研究较多,然而对MND的治疗研究较少。特别是应用脐带来源的MSCs并与脐血联合输注进行MND的治疗,国内外尚未见相关报道。
脐带来源的MSCs更具优势:①为废物利用,来源更为容易,供者无痛苦,对母婴均无损害;②MSCs 的含量丰富,骨髓成纤维细胞集落成单位的形成率高,而骨髓中MSCs含量低,为0.001%～0.01%,且随着年龄的增加细胞数量逐渐减少;③扩增效应更强,一根脐带的理论扩增细胞数量可达1010以上,可满足临床需要,更具商业药用价值,而骨髓MSCs扩增4代后,扩增效果明显下降;④经数代培养后组织相容性Ⅰ类弱表达或不表达,而Ⅱ类抗原不表达,更适宜于异体间干细胞移植治疗。相信脐带MSCs作为MND治疗以及组织工程研究的种子细胞具有广泛的应用前景。
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收稿日期:2009211215 修回日期:2010204206
一例运动神经元病护理疑难病例讨论
一例运动神经元病护理疑难病例讨论
讨论目的 ?通过一例运动神经元病病例，了解运动神经元病的知识及相关护理要点。 ?提高护士的安全防范意识，保证护理安全及质量。
?患者XXX ?性别：男名族：汉 ?年龄：76 婚姻：已婚 ?诊断1.运动神经元病 ? 2.糖尿病 ? 3.肝脏肿瘤 ? 4.肾囊肿 ? 5.颈椎病 ?职业退休 ?入院时间：2015年1月18日入住我院神经内科，1月29日转入康复科治疗
?婚育史：适龄结婚，育有两女一子，爱人极其子体健。 ?心理社会评估：患者性格外向，能较好的应对压力，家庭经济条件较好，子女在次照顾，患者及家属对疾病有一定的了解，对于诊疗的依从性较好，信任医护人员，能积极配合治疗。
?病史：患者因“四肢进行性无力1+年”于2015年1月18日9：40入住我院神经内科，经我科医生会诊后以运动神经元院病转入我科继续治疗，入院时生命体征：T37.0，P76，R19，BP138/76mmHg，扶入病房，神志清楚，医生查体：病人神清配合，吐词清楚，双上肢近端肌力4+级，双上肢远端肌力2级，伴大小鱼际肌萎缩，键反射（++），右侧肢体肌张力高，双侧病理症（+）。 ?既往史：既往有糖尿病史，结核性胸膜炎、肾囊肿病史。现合并肝脏肿瘤。
辅助检查 ?糖化血红蛋白测定：糖化血红蛋白，6.6%；血细胞分析（三分类） +HS-CRP：中性粒细胞比率，82.6%，淋巴细胞比率，10.9%，平均血红蛋白浓度，314g/L，超敏C反应蛋白，15.23mg/L；尿沉渣+尿干化学：酮体，+-mmol/L，葡萄糖，3mmol/L；电解质3+电解质2+葡萄糖测定+肾功：葡萄糖，16.6mmol/L ?TCD提示脑动脉硬化、两侧椎动脉及基地动脉供血不足。 ?心电图提示窦性心律，怀疑左前分支传到阻滞，R波递增不良，T波地 平，房性期前收缩。 ?胸片提示1.双肺纹理增多2.主动脉迂曲 ?泌尿彩超提示1.肝实质回声增粗、不均匀；肝内实质占位；肝囊肿； 2.胆囊结石； 3.右肾囊肿
干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展
干细胞在治疗运动神经元病中的应用研究进展 陈 博※(综述),王丹丹(审校) (协和干细胞基因工程有限公司,天津巿脐带血干细胞库,天津300384) 中图分类号:R338 文献标识码:A 文章编号:100622084(2010)0821147202 摘要:运动神经元病病因至今不明,目前尚无有效药物。成体干细胞因为具有自我复制和多项分化潜能等特点,其移植治疗运动神经元病也成为研究热点。成体干细胞包括脐血源性神经干细胞、自体神经干细胞、自体骨髓间充质干细胞、脐带间充质干细胞。各种细胞在取材、临床应用、治疗效果方面都有优缺点。国内外对运动神经元病的治疗研究较少,细胞的选择尚需探索。 关键词:运动神经元病;骨髓间充质干细胞;脐带间充质干细胞 A Rev i ew on Research Progress of Appli ca ti on of Ste m Cells to Trea ti n g D isea ses i n M otor Neu2 ron D isea se CHEN B o,WAN G D an2dan.(U nion S te m Cell&Gene Engineering L i m ited Co m pany, Tianjin Cord B lood B ank,Tianjin300384,China) Abstract:The cause ofMot orNeur on D isease(MND,mot or neur on disease)re mains unknown,and s o far,there are not effective drugs.Due t o its capability t o differentiate int o multi p le cell types as well as self2renew continuously,ste m cell,es pecially Somatic ste m cell′s researching on treat m ent of the MND with trans p lanting has als o become int o a hot s pot in medical arena.Somatic ste m cells include neural ste m cells,mesechy mal stem cell and human umbilical cord mesenchy mal ste m cells.Vari ous cells has its res pective advantage in s ource,clinical app licati on and treat m ent.There is less research on MND treat m ent,s o it′s i m portant t o choose the most suitable measure ments. Key words:Mot or neur on disease;Bone mesenchy mal ste m cell;Human umbilical cord mesen2 chy mal ste m cells 运动神经元病(mot or neur on disease,MND)是以 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮 质锥体细胞和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾 病,病因及发病机制复杂,目前尚无有效药物。临床 表现分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、进行 性延髓麻痹、原发性侧索硬化。干细胞移植为神经 系统疾病的治疗提供了一种新的手段。干细胞按其 起源分为胚胎干细胞和成体干细胞。由于伦理性、 取材困难及致瘤性等原因,胚胎干细胞的研究与使 用受到了限制[1]。目前多数研究中的干细胞为神经 干细胞(neural ste m cells,NSC)和间充质干细胞 (mesenchy mal ste m cells,MSCs),现就这两种干细胞 在治疗MND的应用予以介绍。 1 脐血源性神经干细胞移植 国内有研究报道,脐带血体外培养分化为神经 干细胞,对33例因创伤性脊髓损伤和硬膜外血肿造 成的急性压迫性损害患者进行神经干细胞移植,植 术后7～10d,33例患者损伤的脊髓功能均有改善, 神经干细胞移植后2周至16个月随访资料显示,33 例患者的脊髓功能呈继续改善的趋势[2]。也有研究 者将脐带血间充质干细胞进行分离、培养以及诱导 其向NSC分化,并应用于MND患者的治疗。通过对 11例MND患者治疗前后场致离子显微镜检查评分 及总T细胞进行流式细胞检测发现:脐带血间充质 干细胞来源的神经干细胞移植治疗短期内通过一定 的免疫调节作用,可以改善MND患者的临床症状和 日常生活能力[3]。2 自体神经干细胞移植 国外有研究者将鼠嗅鞘细胞和鼠间充质干细胞移植入肌萎缩侧索硬化动物模型,进行疗效比较。结果显示,两种细胞移植都具有良好的安全性,其中嗅鞘细胞组与对照组临床差异不明显,而MSCs组(雌性)比对照组存活时间明显延长[4]。多发性硬化症(multi p lescler osis,MS)是一种中枢神经系统多部位脱髓鞘改变的自身免疫性疾病,急性期免疫反应导致的轴突损伤 以及慢性期的脱髓鞘导致患者的神经功能缺失。免疫调节治疗和免疫抑制治疗是目前治疗MS的主要方法,但仅对部分患者有效。因此,NSC移植有可能成为治疗MS的另一种方法。研究显示,将NSC或者少突胶质细胞前体细胞移植到MS模型大鼠脑内后,在脱髓鞘部位可见到髓鞘再生[5,6]。恰当的移植途径以及病变部位的免疫微环境,对髓鞘再生的抑制作用是NSC移植治疗MS的关键。 3 自体骨髓M SC s移植治疗M N D 骨髓间充质干细胞是一类存在于骨髓网状间质内的非造血干细胞,具有分化成各种间叶组织细胞的潜能,在一定条件下可自我复制并能分化成多种细胞,其中包括神经细胞和神经胶质细胞,同时骨髓干细胞还能分泌多种神经营养因子,对神经细胞的修复产生促进作用。神经干细胞在临床上较难获得且在伦理学上存在一定的问题,而骨髓基质干细胞可以作为同种同体来源细胞,较易获得且不存在伦理问题;作为移植供体细胞骨髓基质干细胞和神经干细胞同样具有以下特性:①可以在体外迅速扩增。 ②无或低免疫原性。③能够在宿主脑内长期存活并与宿主神经元整合形成突触联系。④可以稳定的分化并长期表达外生性基因,例如酪氨酸羟化酶。此外,骨髓基质干细胞对神经于细胞还有着明确的促存活和分化的能力[7]。骨髓基质干细胞较神经干细胞更具临床优势,有可能作为自体细胞应用于组织工程和作为良好的移植细胞应用于替代治疗[8]。 在治疗MND的基础研究方面。主要使用人
运动神经元病的中医辨证治疗探析
作者单位:101100 首都医科大学附属北京潞河医院中医科(杨春霞);北京中医药大学东直门医院东区脑病科(闫杨杨) 作者简介:杨春霞(1977-),女,硕士,主治医师三研究方向:中医脑病三E?mail:ycx163com@https://www.360docs.net/doc/176752236.html, 运动神经元病的中医辨证治疗探析 杨春霞 闫杨杨 【摘要】 运动神经元病目前发病机制尚不清楚,也无理想的治疗方法,中医认为脾肾亏虚,湿浊二瘀血二气郁是本病的主要病理机制,临证治疗以补肾填精,健脾益气以治其本,清化湿浊二活血通络二调摄情志以治其标,并结合艾灸疗法温通督脉,疏通跷脉之气机,经治疗,有效的缓解了患者的临床症状,延长患者的生命,提高了患者的生活质量,取得了一定的临床疗效三 【关键词】 运动神经元病; 补益脾肾; 重视奇经; 中医治疗; 【中图分类号】 R744.8 【文献标识码】 A doi:10.3969/j.issn.1674?1749.2015.07.019 运动神经元病是神经系统变性疾病,属于世界性的疑难病症,目前西医无有效的治疗方法,现唯一经FDA 批准用于治疗本病的抗谷氨酸类药物力如肽因其不良反应较多,价格昂贵而难以得到普遍应用三中医采用辨证论治在缓解临床症状二延缓生命二提高患者生活质量等方面取得一定疗效,笔者跟从脑病专家高颖教授出诊2年余,结合自己的临床实践,将运动神经元病的临床治疗体会整理总结如下,以资同道共同学习三1 补益脾肾治其本1.1 补肾填精 现代医学认为运动神经元病主要病变部位在脑及脊髓,肾主骨生髓,脑为髓之海,肾中精气充盛,则髓海得养,肾精亏损必脑髓空虚,精气亏损无以化生气血可见肌肉萎缩二肢体软弱无力之气血不足之虚象三张锡纯在‘医学衷中参西录“曰 脑为髓海,乃聚髓之处,非生髓之处,究其本源,实由肾中真阴真阳之气,酝酿化合而成,缘督脉上升而灌注于脑”[1],描述了肾脏化生精气二充养脑髓的病机三肝肾同居下焦,精血同源,肾阴亏虚必累及肝血,肝血虚损而致 肝风 内动”,故患者临床表现为肌肉跳动,有的患者疾病后期可伴有舌肌震颤三因此,补肾填精亦为治疗运动神经元病的大法三肾中阴阳为机体正气之本,现代药理研究提示补肾药物对机体的免疫机能有着重要的调节作用[2]三补肾药多温燥二滋腻,临床应选择温而不燥二补而不滞的药物平补肝肾, 阴阳双补,刚柔并济则肾脏功能得以恢复,精髓化生充盛[3]三应慎用刚温燥烈之品,以免劫伤阴液三临床选用熟地黄二山药二山茱萸二枸杞子二女贞子二黄精等药以滋补肾阴, 巴戟天二肉苁蓉二淫羊藿二桑寄生等温补肾阳,以上药物性多温润,具有温而不燥二滋而不腻二阴阳双补的特点三根据患者病情亦多选用紫河车二龟板二鳖甲二鹿角胶等血肉有情之品,阴阳并补,此类药物含动物胶和蛋白质,能提高机体免疫力,减轻疲劳[4]三另外补肾之药多滋腻碍胃,勿忘同时加用健脾运化之药,如熟地黄常与砂仁作为对药,以佐治熟地黄的滋腻碍胃,利于药物的吸收三1.2 健脾益气 运动神经元病患者临床以四肢肌肉无力二萎缩为主要表现,归属于中医 痿病”的范畴,在‘素问四太阴阳明论篇“记载 脾病不能为胃行其津液,四支不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无以生,故不用焉”三脾胃居于中焦, 运转全身上下气机,统领阳明经脉三脾胃虚弱则阳明经亏衰,失却奉养先天肾经精髓之功效,亦不能通行气血二营养阴阳二滑利关节二濡润筋骨,故发为痿症,因此健脾益气是治疗运动神经病的重要大法三‘素问四痿论篇“亦提出了 独取
运动神经元病疾病研究报告
运动神经元病疾病研究报告 疾病别名：运动神经元疾病 所属部位：全身 就诊科室：神经内科 病症体征：肌肉萎缩，肌束震颤，瘫痪，腱反射亢进，吞咽困难 疾病介绍： 什么是运动神经元病？运动神经元病为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角，脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肢体 的上，下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经，小脑功能为特 征 症状体征： 运动神经元病有什么症状？运动神经元病起病缓慢，病程也可呈亚急性，症 状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神 经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元 为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发 性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化； 若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性 脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 运动神经元病有什么症状？运动神经元病最早症状多见于手部分，患者感手 指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进 行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展 到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩 肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。 化验检查： 运动神经元病的检查可以通过以下四种方法： 1、脑脊液检查基本正常。 2、肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3、肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4、头、颈MRI可正常。
运动神经元病护理常规及健康教育
运动神经元病护理常规及健康教育 运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。 【护理常规】 1.休息与运动注意休息，避免劳累和剧烈运动。 2.饮食护理保证充足的维生素和蛋白质摄入，宜清淡，避免油腻及刺激性食物，忌辛辣食物。 3.用药护理利鲁唑的不良反应为无力、嗜睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等密切观察患者用药的作用及不良反应。吸烟、高脂肪的饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。 4.心理护理保持心情愉快，给予心理护理，增强患者战胜疾病的信心。 5.病情观察密切观察患者生命体征、面色改变、吞咽困难、构音不清等，及时通知医师处理。观察有无呼吸肌无力的表现，警惕呼吸肌麻痹的发生，并做好急救的准备，保持呼吸道通畅。 6.基础护理定时翻身，保持床铺平整干燥，如已发生压疮应根据分期积极治疗，加强全身营养促进愈合;尿潴留者需留置导尿管，定时夹管，定时放尿，以训练膀胱功能，鼓励患者多饮水，预防膀胱结石;便失禁者，要保持会阴部及肛周清洁，便秘者遵医嘱给予相应处理;经常叩背，鼓励并帮助患者咳痰，保持呼吸道通畅，防止误吸，预防肺部感染，必要时给予人工呼吸或气管切开。
7.去除和避免诱发因素护理避免感染，增加机体抵抗力;减少与铝的接触，生活中避免使用铝制用品。 【健康教育】 1.休息与运动运动神经元病患者劳累后加重，休息后减轻，因此要注意休息，避免剧烈运动。适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能。 2.饮食指导饮食要有节，不能过饥或过饱，给予高蛋白质、易消化的食物及新鲜蔬菜水果，戒烟、酒。有吞咽困难者，给予鼻饲流食。 3.用药指导利鲁唑能透过血脑屏障，产生神经保护作用。利鲁唑12h空腹服用1次，饭前至少1h或饭后 2h服用。吸烟、高脂肪饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收。 4.心理指导向患者及其家属介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。 5.康复指导在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练;早期运动瘫痪肢体，鼓励主动运动，瘫痪肢体置于功能位，避免肌肉萎缩、足下垂。注意保暖，但禁用热水袋取暖，以防烫伤。 6.复诊须知出院2周后门诊复诊。
运动神经元病吃什么药
运动神经元病吃什么药 文章目录*一、运动神经元病吃什么药*二、运动神经元病的典籍偏方*三、运动神经元病的护理知识 运动神经元病吃什么药1、维生素E和维生素B族口服。 2、辅酶肌注,胞二磷胆碱肌注等治疗,可间歇应用。 3、针对肌肉痉挛可用地西泮,口服,氯苯氨丁酸,分次服。 4、可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,干扰素,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。 运动神经元病的典籍偏方飞步汤(《千家妙方》) 组成:龟板,熟地黄,知母,黄柏,陈皮,白芍,牛膝,狗骨,杜仲,续断,菟丝子,当归,茯苓,白术,炙甘草。 功效:滋阴降火,强筋健骨,健脾益气。 适应证:肝肾不足,阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病 患者。 用法:每日剂,每日2次,水煎温服。 运动神经元病的护理知识1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。忌烟酒。 3、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的“发物”;少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。 饮食: 治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时,无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。 例如:芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。 一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力。
运动神经元疾病的原因 运动神经元疾病概述
运动神经元疾病的原因运动神经元疾病 概述 运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。下面是整理的运动神经元疾病的原因，欢迎阅读。 1、运动神经元病患者的病因，还有的人认为其与遗传因素相关，并且两者的关系是很密切的，具资料统计5-10的病例有家族遗传倾向，此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 2、运动神经元病患者的病因，我们常见的还有一些外因，外界的一些环境因素，主要是金属元素的影响。有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。 3、运动神经元病患者的病因，首先此病与患者自身的免疫系统以及一些病毒的感染有关。专家称，有的学者认为是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病，也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓，可能引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。 运动神经元疾病概述肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和
头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。疾病病因 肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能： 1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质: 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。疾病诊断
运动神经元病
什么症状是运动神经元病的特点 运动神经元病是一种比较严重的疾病，且危害性较大，相信很多人对于此病还不是很了解，这也是治疗运动神经元病时，患者需要了解的问题，方能更好的治疗。那么，运动神经元病的症状是什么?下面请专家为大家介绍一下什么症状是运动神经元病的特点。 运动神经元病的症状有： 运动神经元病它是选择侵犯脊髓前角细胞和脑神经细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分别为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元。 运动神经元病症状表现： 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。 2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。 3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。 专家指出：积极了解运动神经元病的症状表现哪些突出对及时发现病情有很大的帮助，另外专家还提醒大家，在发现病情后要尽快的进行运动神经元病的治疗，帮助患者及早的康复。 在此专家向大家推荐神经细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，神经细胞渗透修复疗法不会发生免疫排斥，患者不用担心治愈后复发，神经细胞重生疗法治疗是最安全有效的治疗方法。 细胞渗透修复疗法的治疗原则 细胞渗透修复疗法的治疗原则是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，细胞渗透修复疗法在治疗运动神经元病疾病上已得到无数患者的认可，是治疗运动神经元病的最佳治疗方法。 运动神经元病的康复训练方法有哪些 运动神经元损伤的康复训练方法有哪些?运动神经元损伤是一种可怕的高发疾病，很多人都认为是一种难治之症。在这个高科技的21世纪新时代里，彻底治疗运动神经元损伤已经不再是一个难题。目前治疗运动神经元损伤效果最显著的方法就是细胞渗透修复疗法。专家说，在治疗过程中，也要结合运动神经元损伤的康复训练，这样对患者的康复更有帮助。运动神经元病的康复训练方法具体如下： 1、运动神经元病康复训练要掌握好运动节奏。 运动神经元病患者的锻炼，在时间间隔上有一定要求。肌肉有了足够的休息时间，疲劳才能充分消除，消耗掉的营养物质也才能得到充分补偿，并通过超量补偿使肌肉逐渐肥大。反之，若锻炼过于频繁，肌肉得不到充分休息，肌力也就不能增强。因此，锻炼要讲究节奏，并非越多越好。 2、运动神经元病康复训练要有针对性地选择运动方式。 锻炼的方法很多，但为了达到尽快增加肌肉的目的，须遵循一条共同的原则：锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的。每次锻炼以能连续做10下为准，如超过10下，就需增加器械的重量;或每次锻炼连续做二、三下，每下坚持6～10秒，超过者也需增加器械的重量。 运动神经元病的康复训练，专家已经做出介绍，希望广大患者能够有所了解，积极的配合治疗，以达到最好的治疗效果。对此专家向患者介绍细胞渗透修复疗法,细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，采用骨髓造血神经细胞，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。所以细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是患者的首选疗法! 帮助运动神经元病患者早日康复的护理 近年来，运动神经元病的发病率不断上升。专家提示：在治疗运动神经元病的同时，患者家属一定要做好运动神经元病的护理工作，科学的护理对运动神经元病可以起到辅助治疗的作用，因此，运动神经元病的护理是很重要的。那么，帮助运动神经元病患者早日康复的护理?接下来就请权威专家为大家具体介绍帮助运动神经元病患者早日康复的护理。 运动神经元病的护理
运动神经元病临床诊断治疗指南
运动神经元病临床诊断治疗指南 【概述】 运动神经元病(motor netlron disease，MND)为一组病因不清的系统性疾病。主要累及上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病。根据受损的病变部位不同而分为进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化数种类型。 一、肌萎缩侧索硬化 【临床表现】 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5％～10％)和关岛型。 散发型表现为中年或中年以后起病，40岁以下起病者亦不少见。国内报告最早发病为18岁。男性多于女性。起病隐袭，呈慢性进展病程，部分患者为亚急性病程，少数起病后呈急剧进展，可于病后半年左右死亡。早期出现肌肉无力、肌肉萎缩及肌纤颤。常自上肢远端手部肌肉开始，可自一侧手肌
开始，数月后可波及对侧；也可双侧手肌同时受累，随后波及前臂肌肉及上臂和肩胛部肌肉。部分患者可以三角肌或冈上、下肌无力开始，造成肩胛下垂，抬肩或臂上举无力。少数患者可以下肢起病，表现为下肢无力、沉重、走路无力，骨盆带肌肉受累后可有上台阶、楼梯、蹲下起立困难，下肢肌肉萎缩。随着病情的发展，肌无力和萎缩可延至颈部、躯干、面肌及延髓支配的肌肉，表现为抬头困难、转颈障碍，呼吸肌受累出现呼吸困难，延髓支配肌肉受累则有吞咽困难、咀嚼费力、舌肌萎缩、发音障碍等。延髓麻痹通常出现于疾病晚期，但也可于手肌萎缩不久后出现，少数情况下为首发症状。肌纤颤为常见的症状，可在多个肢体中发生。在舌体由于肌膜薄而可看到肌纤维颤动。本病很少有感觉障碍，客观感觉异常少见，有少数患者可有痛性痉挛。绝大多数患者无括约肌障碍。本病的生存期随临床类型而有不同，短者数月，长者可十余年，最长可至35年，平均生存3年左右。严重者多因延髓麻痹或呼吸麻痹而死亡。
运动神经元病的病因研究及诊疗现状
运动神经元病的病因硏究及诊疗现状 运动神经元病的病因研究及诊疗现状 运动神经元病的病因研究及诊疗现状刘志超王雅洁 陈青松曹国强张伟【摘要】 ；运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。其病因至今未明，目前尚无肯定的治疗方法，本文对近些年对MND基础研究的相关进展及该病目前诊疗现状，结合本科1例病例长达6年的治疗经验并做一综述。 【关键词】 ；运动神经元病；病因；诊断；治疗；综述运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组原因不明，选择性损害脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质椎体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病[1].临床兼有上和(或)下神经元损害体征，以肌萎缩、肌无力、锥体束征的不同组合为主要临床表现，其感觉和平滑肌功能一般不受影响或影响较晚。根据其病变部位不同可分为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclel- osis,ALS),表现为上下运动神经元的合并受累；进行性脊肌萎缩症 (progressive spinal musculm atrophy,PSMA), 仅脊髓下运动神经元受累；进行性球麻痹(progressive bulbar palsy, PBP),病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核和原发性侧索硬化(primary lateral selerosis,PLS),选择性地损害锥体束 [2].病情呈慢性进行性发
展，从症状表现开始，平均存活期仅为 3一一5年，多发生在老年期及老年前期，平均发病年龄为61岁，多为散发性，10%为家族性，为常染色体显性遗传，患病率为2/20 万一一5/10万[3],最终因呼吸肌无力或呼吸系统感染导致呼吸衰竭而死亡。目前本病的病因、发病机制及有效治疗方法仍在研究探索阶段，尚无逆转病情的治疗手段。该病患者因感觉系统不受侵犯而十分痛苦，被人们形象的称为“渐冻人”，世界卫生组织也将其列为与癌症、白血病、类风湿、艾滋病齐名的五大绝症之 一。1病因研究现状及相关学说概述本病自发现100多年来，随着神经科学的发展，特别是近20几年，对运动神 经元病的病因和发病机制的认识不断出现新的突破，同时诞生了许多对临床诊疗有价值的学说。 1. 1谷氨酸毒性学说谷氨 酸是中枢神经系统中一种重要的兴奋性神经递质，其浓度过高会过度刺激受体，对神经系统产生兴奋性毒性作用。研究表明运动神经元病患者脑脊液中的谷氨酸水平比对照组明显增高，高于对照组2——3倍[4].谷氨酸转运蛋白EAAT2的缺乏是导致谷氨酸高水平的主要因素之一，在转基因G93A小鼠中，使其EAAT2过度表达可明显延缓病情进展，此项结果为EAAT2的基因治疗，各种诱导EAAT2蛋白和功能的药物，增加EAAT2表达的脊髓神经细胞和星型胶质干细胞的移植提供了理论依据[5].目前还认为，体内钙超载也是由于谷氨酸的兴奋毒性引起，而钙超载可能是运动神经元凋亡的
神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状
神经肌电图检查在运动神经元病中的应用现状 阳洪(广西医科大学第四附属医院神经内科，广西柳州545005) [关键词] 神经肌电图;运动神经元病 运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，包括了肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩症(PSMA)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)、原发性侧索硬化症(PLS)。发病率为2/10～3/10万，是常见的神经系统变性疾病之一，目前没有确实有效的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3～5年左右[1]。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查结果。神经肌电图检查是运动神经元病主要诊断和鉴别诊断手段，也是观察病情进展的客观检测方法，还可为临床提供疾病病理生理改变的重要信息。笔者对其在MND中的应用现状作一综述。 1 神经电图神经电图包括神经传导速度(NCV)、传导阻滞(CB)和复合肌肉动作电位(CAMP)等方面的观察。 1.1 神经传导速度检查：神经传导速度检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病，如古兰—巴雷综合征。由于髓鞘的损害，古兰—巴雷综合征的电生理检查常表现为运动、感觉神经传导速度的明显减慢。MND患者感觉神经系统一般不受累，因此一般都认为感觉神经传导速度检查不会有异常发现。但近来有学者研究发现，晚期肌萎缩侧索硬化患者，周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，表现为轴索性周围神经病的病理特点，以轻度轴索变性、有髓神经纤维脱失为主要病理改变，无明显的炎性反应，认为其机理与疾病晚期的是营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查感觉神经仍是正常的[2]。MND患者的运动神经传导速度通常维持正常，仅是波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。 1.2 运动神经传导阻滞(CB)：MND没有运动神经CB的改变，神经电图检查若发现CB侧提示周围神经疾病。因使用不同的CB诊断标准，可能导致假阳性或称CB样表现。由于运动神经纤维的缺失、轴索变性及失神经支配萎缩的肌肉中再生纤维慢传导占主导地位，在MND的晚期可出现复合肌肉动作电位(CAMP)波幅普遍降低和远端潜伏期延长，近端可出现波形离散，但未发现在短节段内波幅的突然明显下降。因此徐迎胜等建议CMAP的波幅降至1 mV以下时，诊断CB应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。刘明生等也认为，MND所表现出来的电生理检测中的CB样表现，并非真正的生理学意义上的神经纤维传导受阻，而且“CB样”电生理表现的出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失[3-6]。他们在对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会(AAEM)的CB诊断标准，仅有4例( 2.5%)患者4条神经的4个常规节段(0.29%)发生“CB样”电生理改变，在采用位移技术测定时均未达到短节段传导阻滞的诊断标准。建议采用位移技术进一步测定有助于对这种假性CB的识别。 1.3 复合肌肉动作电位(CAMP)：运动神经元病的下运动神经元的病变，可分为原发性和继发性病理改变两种。前者指运动神经元丢失，为疾病进展的真正本质;后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。CAMP波幅改变是MND原发性与继发性病理改变共同作用的结果。在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CAMP 波幅下降;但当运动神经元丢失>50%以上时，再支配速度不及运动神经元死亡速度，此时始出现肌无力和CAMP波幅下降[7]。至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CAMP波幅可降至极低甚至无法测出。CAMP波幅与可兴奋的肌纤维数目、每一肌纤维的直径等因素有关系，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。关于肌萎缩侧索硬化患者CAMP波幅与肌力改变的关系，Kelly等对12例ALS
牟文松--运动神经元病的康复治疗
运动神经元病的康复治疗 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。MND病因尚不清楚，临床药物治疗效果不明显，同时进展较快；因此，早期介入康复治疗，改善患者生活质量就显得尤为重要。运动神经元病的临床特征为上下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响，每个人需要依据病情制定个体化的康复治疗方案。 康复方案 一、物理治疗和作业治疗： 1.功能锻炼的目的是维持功能的独立性和生活自理能力，维持肌肉的功能，而不是增强受疾病影响已减弱的肌肉力量。 2.患者每天要通过功能锻炼活动受疾病影响的每一个关节，防止关节僵硬，保持关节功能。推荐进行等长肌力训练，训练的运动量以不影响患者的日常生活能力为标准。医生要根据患者自身需要和能力制定个体化的计划，并规定合适的时间。
3.功能锻炼要适度，疲劳只会使患者更加衰弱，疾病进一步加速进展。如果发现现治疗方案使患者感到疲劳或者疼痛，应及时对康复方案进行调整。 4.主动运动——辅助性主动运动——被动运动 疾病后期主要是提高生活自理能力，指导患者日常生活锻炼，及支具的使用。通过主动运动——辅助性主动运动——被动运动，保持患者生活能力，或者通过支具的使用，维持个人日常生活。 二、构音障碍和吞咽障碍 1.大多数患者存在构音障碍，交流困难。主要是训练患者减慢讲话速度，仅说关键词，提高清晰度。通过讲话增加肌力训练，仍要注意训练强度，防止过度疲劳。 2.运动神经元病患者出现吞咽困难，饮水呛咳多见。应改变食物的形状和保持正确的进食的姿势，并适当进行吞咽训练，改善吞咽反射。 三、呼吸衰竭 多数运动神经元病患者，存在呼吸肌无力，容易发生肺炎。因此在于平素体位，注意痰液的引流，一旦发生肺炎，尽早治疗。 四、情感康复
运动神经元病的饮食治疗方法
运动神经元病的饮食治疗方法 相信大家肯定都知道饮食对于我们人体的重要性吧，饮食不但能给我们的身体提供营养和能量而且还能起到预防疾病和治 疗疾病的功效，所以我们在日常的生活中一定要非常注意自己的饮食才行，运动神经元病是对人体危害很大的一种疾病，不过我们有很多方法可以用来治疗运动神经元病，下文我们就介绍一下运动神经元病的饮食疗法。 在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。 例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。 一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、
乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症 预防常识： 本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注 治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。 在上面的文章里面我们介绍了饮食对于人体的重要性，我们建议大家在日常的生活中一定要注意自己的饮食，我们如果出现了疾病也可以采用饮食来起到一定的治疗效果，上文就为我们详细介绍了运动神经元病的饮食治疗方法。
《运动神经元病》word版
较广为流传的所谓“下肢静脉栓塞”是一种谬误。栓塞指的是由血栓或异物等脱落游移阻塞于血流远侧某部所形成的循环障碍，此症在动脉系统中虽颇为常见，而在静脉系统中最典型者似只有肺动脉栓塞。既无下肢静脉栓塞，也就不存在下肢栓塞性静脉炎。由下肢静脉血栓形成所致静脉炎称为血栓性静脉炎，常见于下肢浅静脉，可由药物静脉注射，或由大、小隐静脉曲张的并发症或脉管炎的伴发病或自身免疫性疾病的一部分而存在着。浅静脉的血栓性静脉炎不易引起肺栓塞。而深部血栓性静脉炎则大多数继发深静脉血栓形成。此病易并发肺栓塞，且常与手术、妊娠、分娩、长期卧床及以往存在的下腔静脉阻塞有关，在我国某些地区则常与布加综合征有关。临床上常见者急性期为下肢深静脉血栓形成，亚急性与慢性期则成了下肢静脉血栓形成后综合征，后者在临床上也十分常见，而重点述于后。症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症 症状体征 1.原发性髂-股静脉血栓形成血栓形成位于髂-股静脉，发病率比小腿肌肉丛静脉血栓形成低，左侧多见，为右侧的2～3倍。在一组1432例的统计中，左侧占69.3%，右侧占26.6%，双侧4.1%。 髂-股静脉是整个下肢静脉血回流的主要通道，一旦发生血栓形成，迅速发病。本病的主要临床表现为：①患肢疼痛和压痛；血栓激发的炎症反应可致局部持续性疼痛；远侧静脉血液回流障碍则导致胀痛，站立时症状加重。在髂-股静脉行径上常可触及条索和压痛。②肿胀：由严重静脉回流障碍所致，故一般均颇严重。③患肢皮色发紫，严重者可致花斑状以至坏疽。④严重病例肢端动脉搏动明显减弱以致消失。⑤浅静脉曲张为代偿性，急性期多不明显。 原发性髂-股静脉血栓形成的结局为：①纤溶和再通。②局限和机化。③血栓扩展：逆行扩展可累及整个下肢深静脉系统；顺行扩展可能侵犯下腔静脉，如血栓脱落，则可导致致命性肺栓塞。 2.继发性髂-股静脉血栓形成血栓起源于小腿肌肉静脉丛，顺行扩展时可累及整个髂-股静脉系统。此谓混合型，它是临床上最常见的类型。其特点是：
运动神经元病的诊断与鉴别
运动神经元病的诊断与鉴别 发表时间：2012-12-26T10:14:51.653Z 来源：《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者：李秀华付艳涛李海英刘亚南 [导读] 目的讨论运动神经元病的诊断与鉴别。 李秀华付艳涛李海英刘亚南（大庆市中医医院 163000） 【中图分类号】R744.8【文献标识码】 A 【文章编号】1672-5085（2012）36-0160-02 【摘要】目的讨论运动神经元病的诊断与鉴别。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论根据中年以后隐匿起病，进行性加重，慢性进行性病程，表现上下运动神经元受累，远端肌无力、肌萎缩、肌束震颤，伴腱反射亢进(或减退)、病理征等，无感觉障碍，典型神经原性肌电图改变，一般诊断不难。 【关键词】运动神经元病诊断鉴别 (一)概述 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床上兼有上和(或)下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。 (二)流行病学 该病呈全球分布，年发病率约成2／10万，人群患病率(4～6)／10万，90％以上为散发病例。成人MND通常在30～60岁起病，男性多见，男女比率为(1．4～2．5)：1。 (三)病因 1．遗传因素 5％～10％ALS患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，家族性成年型ALS属常染色体显性遗传，青年型则为常染色体显性或隐性遗传；目前已将FALS基因定位于21号染色体长臂(21q22.1～22.2)。但大多数MND是散发性的，未见与遗传有关。 2．中毒因素由于神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，被认为是诱发ALS的原因之一。植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素等可能与发病有关；神经营养因子减少也可能有致病作用。 3．免疫因素尽管从MND患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体和免疫复合物能选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫性疾病。 4．慢病毒感染由于MND和急性脊髓灰质炎(acute poliomyelitis)均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来出现MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎病毒或脊髓灰质炎样病毒的慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。 (四)病理 可见大脑皮质运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核(舌下、迷走、面、副和三叉神经核多见，眼外肌运动核很少受累)及脊髓前角细胞变性、数目减少。颈髓前角细胞变性最显著，是最常并早期受累的部位。尚存的变性细胞深染固缩，胞浆内可见脂褐质沉积，并有星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经根轴突可发生变性和继发性脱髓鞘，可见轴突侧支芽生。皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫性变性，锥体束变性最早发生在脊髓下部，并逐渐向上发展。 (五)临床表现 1．肌萎缩性侧索硬化(ALS) 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为上、下运动神经元损害并存。①多在40岁以后发病，男性多于女性，首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉如大、小鱼际肌和蚓状肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动；颈膨大前角细胞严重受损时，上肢腱反射减低或消失，与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀样步态，肌张力增高，腱反射亢进和Babinski征等；少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；②延髓麻痹通常晚期出现；③可有主观感觉异常如麻木感、痛感等，无客观感觉异常；④病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3～5年。 2．进行性脊肌萎缩症(PSMA) 仅由脊髓前角细胞变性所致。①发病年龄稍早于ALS，多在30岁左右，男性多见；②隐匿起病，表现为肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动神经元受损症状体征；首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉；也有从下肢萎缩开始者，但少见；远端萎缩明显，肌张力及腱反射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累；③累及延髓出现延髓麻痹者存活时间短，常死于肺感染。 3．进行性延髓麻痹(PBP) 病变侵及脑桥和延髓运动神经核。①多中年以后起病，主要表现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩明显，伴肌束震颤，咽反射消失；皮质延髓束受损出现下颌反射亢进，后期伴有强哭强笑，呈真性与假性球麻痹并存表现； ②进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。 4．原发性侧索硬化(PLS) 极少见，选择性地损害锥体束。①中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉挛步态，进展缓慢，渐及双上肢，四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，下肢明显；无肌萎缩，感觉正常；②皮质延髓束变性可出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；③多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。 (六)检查 1．神经电生理肌电图呈典型神经原性改变，主动收缩时运动单位时限增加，有时可见束颤或纤颤电位，神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2．肌肉活检有助诊断，但无特异性，早期为神经原性肌萎缩，晚期在光镜下与肌原性萎缩不易鉴别。 3．其他生化检查、血清肌酸磷酸激酶(CK)活性、脑电图、CT、CSF检查多无异常，MRI显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。 (七)诊断 根据中年以后隐匿起病，进行性加重，慢性进行性病程，表现上下运动神经元受累，远端肌无力、肌萎缩、肌束震颤，伴腱反射亢进(或减退)、病理征等，无感觉障碍，典型神经原性肌电图改变，一般诊断不难。