遇见三流域征,除了特鲁索,这4种病因也要知道

遇见三流域征,除了特鲁索,这4种病因也要知道

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*仅供医学专业人士阅读参考

2个病例+病例分析+5种病因总结,还没明白你找我!

我们知道,三流域征是指孤立的或多发的急性缺血性卒中病灶同时累及双侧前循环和后循环,它是恶性肿瘤相关的缺血性梗死最引人注目的磁共振影像特征,以至于在过去一段时间它几乎成了特鲁索综合征在神经系统表现中的代名词,甚至,很多医生看到三流域梗死,言必称特鲁索,但并不代表它仅见于特鲁索综合征。

目前针对脑梗死治疗及预防,病因学及相关危险因素的筛查显得尤为重要。那么,本文将告诉大家针对原因不明的脑梗死患者,核磁共振发现有独特的三流域征表现时,应注意及早完善哪些相关检查,考虑哪些常见疾病,以及早发现病因,并行针对性治疗,以期给患者带来更多的临床获益。

先看两个病例——

病例1

68岁男性,既往糖尿病史,以“头晕、右手无力1天,加重2小时”为主诉入院,自觉头部昏沉不适,右手持物不稳,活动欠灵活。

当时在家自测血压180/140mmHg,自服“阿司匹林肠溶片

100mg、硝苯地平缓释片20mg”,饮食睡眠正常,二便正常,近期体重无下降。

入院查体:

•神清语利,高级皮层功能正常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。

•右手肌力V-级,余肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常。

•右侧指鼻试验、快复轮替试验欠稳准,双侧跟膝胫试验稳准,Romberg征阴性,双侧巴氏征阴性。

当天下午18时左右症状较入院时加重,反应迟钝,部分配合指令,左手失用(左利手),双侧指鼻试验不准,双下肢跟膝胫试验不能完成,双侧病理征未引出,考虑病情进展,与家人沟通后给予替罗非班氯化钠注射液持续泵入。

次日查房,患者神志清,精神可,言语清晰流利,反应灵敏,配合指令,无头晕,肢体活动有力,饮食睡眠可。

▌实验室检查:

总蛋白60.1 g/L↓,白蛋白37.6 g/L↓,血糖12.67 mmol/L↑,糖化血红蛋白7.1%↑,B型钠尿肽前体157 pg/ml↑,D-二聚体2.95mg/l↑,氯96.1 mmol/L↓,钠129.1 mmol/L↓,血常规、肾功能、同型半胱氨酸、血凝四项、CTNT、心肌酶谱、血沉、CRP、传染病四项等均大致正常。肿瘤标志物示:糖类抗原CA19-9 37.63 U/mL↑(0-27),癌胚抗原、甲胎蛋白、前列腺特异性抗原、糖类抗原CA724、神经特异性烯醇化酶、铁蛋白、游离前列腺特异性抗原、非小细胞肺癌相关抗原21-1、游离前列腺特异性抗原%均正常。

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▌辅助检查:

•胸部CT示:1.双肺慢性炎性改变;2.冠状动脉粥样硬化性改变。

•腹部彩超示:中度脂肪肝。

•双下肢静脉血管彩超示:股静脉、腘静脉、腓静脉及胫后静脉未见血栓。

•泌尿系彩超示:双肾膀胱前列腺未见异常。

•颈部血管彩超示:1.双侧颈动脉多发斑块;2.右侧锁骨下动脉斑块(起始部)。

•心脏彩超示:1.左室心尖部运动幅度减低;2.左房扩大;3.左室舒张功能障碍可能。

•动态心电图示:窦性心律,最低心率>60bpm;偶发房性早搏,成对1次;偶发双源室性早搏;部分时间部分导联T波异常;心率变异性降低。

•发泡实验:阴性。

•TCD+微栓子监测示:所检查各动脉未见明显异常,监测时限内未见微栓子信号。

图1 头部DWI示:双侧额顶枕叶及侧脑室旁多发高信号;头部MRA示:右侧大脑中动脉重度狭窄或闭塞。

病例2

78岁老年女性,既往糖尿病、冠心病、肺癌(2年)及子宫肌瘤手术史,以“右侧肢体无力1小时余”为代主诉入院,行头部CT排除脑出血,与家属沟通后予“阿替普酶针”静脉溶栓治疗。

溶栓前NIHSS评分6分(面瘫2+右上1+右下2+感觉1),溶栓后1h,NIHSS评分2分(右下1+感觉1)。D-二聚体0.76mg/L,下肢静脉血管彩超未见血栓形成。

图2a 胸部CT示右肺多发占位性病变

图2b 头部DWI示双侧额顶叶、左侧颞枕叶及右侧小脑多发高信号;头部MRA示左侧大脑后动脉P1远端重度狭窄或闭塞;右侧胚胎

大脑后动脉。

分析▌病例1病例1中患者右侧大脑中动脉重度狭窄或闭塞,但头颅MRI提示三流域(双侧前循环和后循环)均存在DWI高信号的急性多发小灶性脑梗死,病灶成播散性而非单一动脉供血区,显然用大动脉粥样硬化型不能解释脑梗死病因,心脏彩超、动态心电图、发泡试验及实验室检查(仅D-二聚体、CA 19-9稍高)和相应临床表现,亦无心源性脑栓塞证据。

既往研究提示三流域征是肿瘤相关性脑梗死的一种特异性影像标志物,它几乎成了特鲁索综合征在神经系统影像学表现中的代名词。目前,该患者确诊肿瘤证据尚不充分。

临床上,以缺血性脑卒中为首发症状的恶性肿瘤患者少见,但缺血性脑卒中可能优于癌症的发现,研究表明缺血性卒中可以提前于肿瘤诊断前数月或数年发生。该患者可进一步完善经食道超声心动图、腹部CT等检查,但患者无意愿继续查因。

发病隐匿的恶性肿瘤,出现临床症状或影像出现明显病灶时即有可能为晚期或已伴发其他部位的肿瘤转移,癌症多在第二次或多次脑梗死发病以后才被诊断。

因此,该患者肿瘤及心源性栓塞尚不能完全排除,需定期随访。▌病例2

特鲁索综合征——恶性肿瘤相关高凝状态所致的所有临床表现统称为特鲁索综合征,是一种副肿瘤综合征,包括深静脉血栓、肺栓塞、非细菌性血栓性心内膜炎和动脉血栓形成等。

就目前的定义而言,无论是静脉血栓还是动脉血栓,只要发生在肿瘤患者高凝状态基础之上,都属于特鲁索综合征的范畴。

因此,病例2就是一名典型的特鲁索综合征患者。

5种常见病因要了解任何特异的影像学,都不会垄断性地出现在某一种疾病中。

1、特鲁索综合征:恶性肿瘤病史+D-二聚体升高+三个或以上血管供血区急性脑梗死+头颈部责任血管无明显狭窄。

图3 胰腺占位合并双侧脑内(左侧额颞顶叶、右侧枕叶及侧脑室旁)多发脑梗死(图源中华全科医师杂志张利方论著)

2、心源性脑梗死:心脏病病史+前循环多见+排除颅内/外大动脉粥样硬化及其他病因所致脑梗死。

图4a 单发性梗死灶可分为:皮层、皮层下以及皮层-皮层下

图4b 多发性梗死灶可分为多发皮层、皮层-皮层下以及皮层下多发性脑梗死

(图源陈春友等教授PPT)

3、嗜酸性粒细胞增多症:以多发性脑梗死为主,尤以皮质下分水岭区多见+嗜酸性粒细胞绝对值>1.5*109个/L且持续增高>6个月。

图5 嗜酸性粒细胞增多症伴多发性(双侧小脑半球、额顶叶及半卵圆中心)脑梗死,脑血管未见明显狭窄(图源陈春友等教授PPT)

4、原发性中枢神经系统血管炎:多发性血管交替性狭窄和扩张+

皮层、皮层下/深部白质梗死+软脑膜强化。

图6 右侧额叶大片高信号,见不规则片状强化(图源陈春友等教授PPT)

5、脑转移瘤:多发+皮髓质交界区+瘤周水肿+瘤灶强化。

图7 图源唐伟教授PPT

总结:

“三流域征”多见于特鲁索综合征,但并不代表它仅见于特鲁索综合征。除了上述病因外,系统性红斑狼疮、抗心磷脂抗体综合征、Sneddon综合征、高凝状态(特鲁索综合征之外的)、类风湿性关节炎等非细菌性心内膜炎的常见原因,均可导致类似于“三流域征”的

表现。

同时,也有感染性心内膜炎、心房粘液瘤性栓塞、重度贫血、缺血缺氧性脑病、肺动静脉瘘、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等相对少见的疾病表现为三流域征的病例。

当临床上遇到此类型脑梗死时,要重点完善肿瘤标志物、D二聚体、FDP、抗心磷脂抗体、抗核抗体谱、血常规-嗜酸性粒细胞、血培养、ADAMTS13检测等检查,以及经食道心脏超声或TCD发泡试验、肺动脉造影等相关筛查以明确病因进一步鉴别诊断,而非止步于“特鲁索综合征”。

同样,假若患者为卒中首诊,影像学表现高度提示特鲁索综合征,即使未发现肿瘤病史,也应做肿瘤相关的筛查。避免只见卒中,不见病因,导致治疗上的延误。

本文首发:医学界神经病学频道

本文作者:郭艳娇

遇见三流域征,除了特鲁索,这4种病因也要知道

遇见三流域征,除了特鲁索,这4种病因也要知道 展开全文 *仅供医学专业人士阅读参考 2个病例+病例分析+5种病因总结,还没明白你找我! 我们知道,三流域征是指孤立的或多发的急性缺血性卒中病灶同时累及双侧前循环和后循环,它是恶性肿瘤相关的缺血性梗死最引人注目的磁共振影像特征,以至于在过去一段时间它几乎成了特鲁索综合征在神经系统表现中的代名词,甚至,很多医生看到三流域梗死,言必称特鲁索,但并不代表它仅见于特鲁索综合征。 目前针对脑梗死治疗及预防,病因学及相关危险因素的筛查显得尤为重要。那么,本文将告诉大家针对原因不明的脑梗死患者,核磁共振发现有独特的三流域征表现时,应注意及早完善哪些相关检查,考虑哪些常见疾病,以及早发现病因,并行针对性治疗,以期给患者带来更多的临床获益。 先看两个病例—— 病例1 68岁男性,既往糖尿病史,以“头晕、右手无力1天,加重2小时”为主诉入院,自觉头部昏沉不适,右手持物不稳,活动欠灵活。 当时在家自测血压180/140mmHg,自服“阿司匹林肠溶片

100mg、硝苯地平缓释片20mg”,饮食睡眠正常,二便正常,近期体重无下降。 入院查体: •神清语利,高级皮层功能正常,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。 •右手肌力V-级,余肢体肌力Ⅴ级,肌张力正常。 •右侧指鼻试验、快复轮替试验欠稳准,双侧跟膝胫试验稳准,Romberg征阴性,双侧巴氏征阴性。 当天下午18时左右症状较入院时加重,反应迟钝,部分配合指令,左手失用(左利手),双侧指鼻试验不准,双下肢跟膝胫试验不能完成,双侧病理征未引出,考虑病情进展,与家人沟通后给予替罗非班氯化钠注射液持续泵入。 次日查房,患者神志清,精神可,言语清晰流利,反应灵敏,配合指令,无头晕,肢体活动有力,饮食睡眠可。 ▌实验室检查: 总蛋白60.1 g/L↓,白蛋白37.6 g/L↓,血糖12.67 mmol/L↑,糖化血红蛋白7.1%↑,B型钠尿肽前体157 pg/ml↑,D-二聚体2.95mg/l↑,氯96.1 mmol/L↓,钠129.1 mmol/L↓,血常规、肾功能、同型半胱氨酸、血凝四项、CTNT、心肌酶谱、血沉、CRP、传染病四项等均大致正常。肿瘤标志物示:糖类抗原CA19-9 37.63 U/mL↑(0-27),癌胚抗原、甲胎蛋白、前列腺特异性抗原、糖类抗原CA724、神经特异性烯醇化酶、铁蛋白、游离前列腺特异性抗原、非小细胞肺癌相关抗原21-1、游离前列腺特异性抗原%均正常。 (上下滑动查看全部) ▌辅助检查: •胸部CT示:1.双肺慢性炎性改变;2.冠状动脉粥样硬化性改变。

特鲁索综合征

特鲁索综合征 前言:早几年前就想写特鲁索综合症了,因为临床中不断遇到这样的病人,各种各样,因发现颅内多发多发梗塞而发现消化道肿瘤或其它肿瘤的,还有被误诊为肿瘤性病变开刀后病理提示血管梗死性病变的,每年多多少少总要有那么几例,因故一直没写,前段时间看到志勤写了,写得挺清楚的,就拿来主义了,取得志勤的同意后转载,主要是希望能够让更多的同道了解本病,正文如下: 在1865年,法国内科医师阿尔芒·特鲁索(Armand Trousseau,医学达人,据说儿科书上那个低钙的引起的Trousseau’s Sign也是他命名的)就观察到胃癌患者容易发生下肢深静脉血栓形成。特鲁索在其主编的医学教材中系统性地描述了癌症患者合并静脉系统血栓的病例,他通过病理解剖证实这些病变不是癌细胞的转移,而是静脉血栓。此后,学者们将癌症患者并发的自发性、复发性、游走性静脉血栓栓塞事件称为特鲁索综合征。再后来,Sack等人将这一定义扩展到包括在癌症患者中出现微血管病、非感染性心内膜炎和动脉栓塞相关的慢性弥散性血管内凝血病。就目前的定义而言,无论是静脉血栓还是动脉血栓,只要发生在肿瘤患者高凝状态的基础之上,都属于特鲁索综合征的范畴。经典的特鲁索综合征是下图这样的静脉血栓:好了,厘清诊断概念,我们再来谈谈影像学表现。神经科医生熟知的特鲁索综合征的典型影像学表现是那种多发性、双侧性、播散性的、前后循环均累及的DWI高信号病变。但是,需要特别指出的是,这种影像特征只是特鲁索综合征相关脑卒中的一小部分表现,并非它的全部。 这样够不够典型? 那这样呢? 这个够典型! 通常,如果我们遇到这样的脑部DWI表现,相信很多有经验的神经科/放射科医生都会异口同声地说是特鲁索综合征。的确如此,这是特鲁索综合征相关缺血性卒中的经典影像学表现,它们有一个共同的

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