自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准
自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准
（一）诊断条件
包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。
（1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。
（2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。
（4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。
2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
（2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。
（3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3．确诊实验
抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。
4．合理地排除其他病因（参考本共识的鉴别诊断部分）。
（二）诊断标准
包括可能的AE与确诊的AE。可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1～4条。
推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南 （2017版） 一、适用对象 第一诊断为自身免疫性脑炎（ICD-10：GO4.801） 二、诊断依据 根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（中国医学会神经病学分会中华神经科杂志）。 三、计划住院天数为14-28天内 四、计划住院总费用为10000-15000元内 五、住院期间检查项目 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血、肝肾功能、电解质、凝血、心肌酶； （2）红细胞沉降率、甲状腺功能、风湿免疫、抗核抗体谱； （3）心电图、心脏彩超、X线胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声； （4）脑电图、头MRI（平扫与增强）、脑脊液检查、抗神经元抗体。 2.根据患者情况可选择的检查项目 头与全身PET（必要时）、同步视频多导睡眠图 六、出院标准 1.一般情况良好。 2.没有需要继续住院处理的并发症和（或）合并症。 自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎。例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。 【诊断要点】 1、前驱症状：发热、头痛、单纯疱疹病毒性脑炎相关症状； 2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。 3、伴随症状：睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。 3、临床分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，②边缘性脑炎 ③其他类型AE。 4、脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。 5、头颅MRI：边缘系统T2或者FLAIR异常信号。EEG异常。【诊断标准】 1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1.1 临床表现：急性或者亚急性起病（＜3个月），具备以下一 个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。 1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫zaozi001发作、精神行为
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南 概述 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑 炎等也属于广义的AE范畴。 病因和流行病学 主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。 AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗 原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。 表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体 分类抗原抗原位置脑炎综合征肿瘤的比 例 主要肿瘤类型 抗细胞内抗原抗体Hu 神经元细胞核边缘性脑炎＞95％小细胞肺癌 Ma2 神经元细胞核仁边缘性脑炎＞95％精原细胞瘤 GAD 神经元胞浆边缘性脑炎25％胸腺瘤，小细胞肺癌两性蛋白神经元胞浆边缘性脑炎46％～79％小细胞肺癌，乳腺癌CV2 少突胶质细胞胞 浆 边缘性脑炎86.5％小细胞肺癌，胸腺瘤 抗细胞表面抗原抗体NMDA受体神经元细胞膜抗NMDA受 体脑炎 因性别、年 龄而异 卵巢畸胎瘤AMPAR 神经元细胞膜边缘性脑炎65％胸腺瘤，小细胞肺癌
GABA B R 神经元细胞膜边缘性脑炎50％小细胞肺癌LGI1 神经元细胞膜边缘性脑炎5％～10％胸腺瘤 CASPR2 神经元细胞膜Morvan综合 20％～50％胸腺瘤 征，边缘性脑 炎 DPPX 神经元细胞膜脑炎，多伴有 ＜10％淋巴瘤 腹泻 IgLON5 神经元细胞膜脑病合并睡眠 0％-- 障碍 GlyR 神经元细胞膜PERM ＜10％胸腺瘤 GABA A R 神经元细胞膜脑炎＜5％胸腺瘤 mGluR5 神经元细胞膜脑炎70％霍奇金淋巴瘤D2R 神经元细胞膜基底节脑炎0％-- neurexin-3α神经元细胞膜脑炎-- -- MOG 少突胶质细胞膜ADEM 等0％0％ 注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经 病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。Amphiphysin.两性蛋白。NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲 基-4-异恶唑丙酸受体。GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。D2R.Dopamine2R，多巴胺2型受体。GlyR.Glycine receptor， 甘氨酸受体。PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及 阵挛的进行性脑脊髓炎。MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎
自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准
自身免疫性脑炎(AE) 的诊断标准 （一）诊断条件 包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1．临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。 （1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。 （2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 （3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。 （4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。 2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增多（>5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。 （2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和（或）基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电（位于颞叶或者颞叶以外），或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。 （3）与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。 3．确诊实验 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法（IIF）。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。
专家述评：自身免疫性脑炎的分类及诊治
专家述评：自身免疫性脑炎的分类及诊治 脑炎是指脑实质发生炎症导致神经系统功能缺失的一类疾病，年发病率为（5-8）人/10万人。脑炎在世界范围内均具有较高的致死率及致残率。按基本病因，脑炎主要分为直接感染性、感染后性及非感染性三大类，其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AIE）占全部临床拟诊脑炎患者的20%左右。美国加州脑炎计划发现，30岁以下患者中，近50%为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（抗NMDAR）脑炎。目前认为，AIE泛指一类由于免疫系统与脑实质相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病，其临床上符合脑炎的主要表现，病理上则显示以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成“套袖样”结构，可伴有小胶质细胞激活及浆细胞脑膜浸润，而组织中出血坏死、病毒抗原、核酸及包涵体少见。相当一部分AIE的起病、诊断依据以及对治疗反应与患者体内抗神经元抗体密切相关。AIE抗体根据其针对抗原部位不同，分为抗细胞表面抗原抗体（antibodies against cell surface antigens，CSAab）、抗突触抗原抗体（antibodies against synaptic antigens，SYAab）和抗神经元内抗原抗体（antibodies against intraneuronal antigens，INAab），后者又称肿瘤神经抗体。 01 发病机制 按照发病机制，AIE可分为细胞免疫介导型及体液免疫介导型。其中，细胞免疫介导型AIE中抗体多为INAab或SYAab，提示合并某种肿瘤而其本身并不致病。体液免疫介导型AIE中抗体多为CSAb，其针对的靶抗原是参与神经元信号传导和突触延展性的细胞表面蛋白。多项动物实验发现，通过基因改造或者药物拮抗剂改变同一蛋白功能所产生的综合征和AIE患者表现的临床综合征非常相似。CSAab可能致病机制包括：①抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）-IgG使神经元表面NMDAR交联并内化；②抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-
2022自身免疫性脑炎的发病机制及诊治全文
2022自身免疫性脑炎的发病机制及诊治(全文) 摘要 自身免疫性脑炎是一类由抗神经抗体介导或抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病，病因和发病机制复杂。临床以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作、认知障碍等为主要临床表现，早期诊断并采取积极的免疫治疗有助于预后。文中就自身免疫性脑炎的病因、发病机制和诊疗进展作一阐述。 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis , AE )是一种非感染性、免疫介导的脑实质炎性疾病，常累及皮质或深部髓质,伴或不伴白质、脑膜、脊髓受累。AE可分为抗神经元内抗原抗体介导的AE和抗神经元表面抗原或突触抗原抗体介导的AE两种类型，前者由抗Hu、Yo. Ri等抗体介导，多与肿瘤相关，又称为副肿瘤性AE ;后者由抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 ( LGIl)抗体、抗接触蛋白相关蛋白2 ( Caspr2 )抗体、抗Y-氨基丁酸B型受体(GABABR )抗体等介导，构成了AE的绝大部分。AE病因多样、发病机制复杂，感染和肿瘤是其较为明确的诱发因素，近年来的研究也提示AE具有遗传易患性。随着免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors z ICIs )应用的增多，IQs相关AE的报道也逐年增多。AE以急性或亚急性出现的精神行为异常、癫痫发作及认知障碍等为主要临床表现，尽管急性期症状较重，
但大部分患者长期预后良好，部分患者遗留精神异常和认知障碍。AE的治疗以免疫治疗为主，早期采取积极的免疫治疗有助于预后。但目前尚缺乏有关AE治疗的大规模随机对照试验，经验多来源于回顾性研究。我们就AE的病因、发病机制、诊断和治疗进展进行阐述。 一、影响因素 （一）肿瘤 肿瘤是AE较为明确的诱发因素。抗神经元内抗原抗体介导的AE与肿瘤关系密切。常见的肿瘤包括肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等[1 ]o而抗神经元表面抗原或突触抗原介导的AE合并肿瘤的可能性相对较低。其中，抗NMDAR脑炎易合并卵巢畸胎瘤，抗GABABR脑炎易合并小细胞肺癌, 抗Caspr2脑炎易合并胸腺癌[2 ]0 （二）感染或疫苗接种 AE患者常在症状出现前数天或数周有上呼吸道感染或腹泻史，表明前驱感染可能是AE的诱发因素。特异性病原体中，单纯疱疹病毒1型（herpes simplex virus-1 , HSV-I ）感染所导致的单纯疱疹病毒脑炎（herpes simplex virus encephalitis ,HSE 最常引起感染后AE 通常为抗NMDAR 脑炎。少见病原体如日本乙型脑炎病毒、HlV、弓形虫、疟原虫的感染也可能与AE有潜在关联，但由于报道较少尚不能确定其相关性[3 ]o随着
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南1000字 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由 自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临 床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。近 年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经 科临床实践中不容忽视的疾病之一。 1. 诊断 1.1 AE分类 根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC 自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免 疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。临床医生应根据患者 的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适 的实验室检测指标。 1.2 临床表现 AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁， 这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。接着，患者可能 会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。AE的临床症状多样化，需要 临床医生进行系统全面的评估。 1.3 实验室检测 常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗 体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD 抗体）。在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验 的正常化技术是必要的。 1.4 神经影像学检查 神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。在 AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。对于持续且 体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。PET和SPECT可 以提供脑功能状态的更深入的了解。 2. 治疗
神经综述：自身免疫性脑炎诊断及治疗研究新进展
神经综述：自身免疫性脑炎诊断及治疗研究新进展 自身免疫性脑炎（AE）主要包括一大类因个体自身免疫反应介导的炎性脑病。由于不同类型AE的病因、发病部位与是否伴随肿瘤等多方面差异，在临床中表现也不尽相同，需临床医生仔细鉴别。AE常包括经典的副肿瘤性疾病（PNDs）、抗细胞表面抗原或突触蛋白相关抗体以及其他系统自身免疫性炎病相关的脑炎。早期诊断治疗与临床预后密切相关。 AE的诊断 2016年国际专家联合提出了关于AE的临床诊断标准及排除标准的指南，该指南不仅包括自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准、抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的诊断标准，还纳入了可能的AE、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、Bickerstaff脑干脑炎和桥本脑病的诊断标准以及自身抗体阴性但拟诊为AE的诊断标准。且2017年我国也提出了相应的AE诊治专家共识，下面就AE的国内外诊治相关内容作一分析。 1.1 AE的国际临床诊断指南 国际临床诊断指南将AE分为3个层次，即可能（possible）、拟诊（probably）和确诊（definite），前两者主要依据临床表现、影像学检查及排除诊断，而确诊通常需要抗体监测结果。不同级别的诊断均需要相应的支持和排除证据。 1.1.1 可能AE诊断标准 可能AE诊断必须同时满足以下3个条件：（1）亚急性起病且病情进展迅速（3个月之内），主要表现为近记忆缺失，精神行为异常或者意识状态变化。（2）至少满足1项：①新发的中枢神经系统（CNS）局灶病变的证据；②痫性发作不能用已知病因解释；③脑脊液（GSF）细胞数量增多（白细胞计数＞5/mm3）；④颅脑磁共振成像大部分表现为颞叶单侧或双侧T2加权液体衰减反转恢复序列（FLAIR）高信号、
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是一组由免疫系统攻击大脑引起的疾病，其特点是中枢神经系统功能障碍、炎症病理改变和抗体阳性。AE的诊断标准和临床指导意义对其早期诊断和治疗具有重要指导意义。 目前，国际免疫性脑炎协会（International Autoimmune Encephalitis Society, IAES）将AE的诊断标准分为临床诊断和实验室诊断两个方面。 一、临床诊断： 1. 快速进展的脑功能障碍：患者在短时间内出现多种脑功能障碍，如意识丧失、记 忆障碍、认知功能下降、精神症状（包括谵妄、幻觉、妄想等）等。 2. 中枢神经系统炎症表现：患者出现类脑炎症状，如头痛、癫痫发作、运动障碍（包括肢体震颤、抽动、肌张力增高等）、共济失调等。 3. 排除其他原因：排除其他可引起类似临床症状的疾病，如感染性脑炎、肿瘤性脑 病变、结缔组织病等。 二、实验室诊断： 1. 从血清、脑脊液中检测到特异性抗体：通过测试患者的血清和脑脊液，检测到特 异性抗体，如抗NMDA受体抗体、抗VGKC（电压门控性钾离子通道）抗体、抗GAD（谷氨酸脱羧酶）抗体、抗AMPAR（α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑炔烃酸受体）抗体等。 2. 脑磁共振成像（MRI）：MRI检查常常显示海马、额叶和颞叶等颅内结构病变。 3. 脑电图（EEG）：EEG检查可显示在癫痫性发作期间的异常节律，如中频、高振幅的δ波、θ波或高羊毛脑波。 通过以上的临床和实验室指标，医生可以对患者进行准确诊断，并制定相应的治疗方案。及早诊断和治疗AE对改善患者预后非常重要。 临床指导意义： 1. 早期识别AE的临床表现特点：AE的临床表现多样，早期识别AE的症状特点对于及时进行相关检查和诊断非常重要。 2. 强调免疫治疗的重要性：AE的病理机制与免疫系统的异常激活和自身抗体的产生 有关，因此免疫治疗是治疗AE的关键。
共识解读┃2022年中国自身免疫性脑炎专家共识
共识解读┃2022年中国自身免疫性脑炎专家共识 自2017年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布以来，国内外发表了一系列自身免疫性脑炎诊治相关的重要研究成果。因此，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组对该共识进行更新与完善。 2022年9月，《中华神经科杂志》发表了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》。新版共识在2017版共识的基础上，针对于疾病进展，抗体分类，以及诊断流程和疾病治疗，都有不同程度的更新。 下面，小编结合新旧版专家共识，给临床老师做一个简要版共识解读，希望对大家理解自身免疫性脑炎的诊治有所帮助。 一. 自身免疫性脑炎概念及相关抗体 概念：脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。 抗体：目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占 AE 病例的 54%~80% ，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 （leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸 B型受体（γ-amino butyric acid type B receptor，GABABR）抗体相关脑炎等。除此以外，更多自身免疫性脑炎抗体也相继被发现（见表1） 更新1：本次共识将自身免疫性脑炎相关抗体分为抗细胞表面抗原抗体、抗细胞内突触抗原抗体、抗细胞内抗原抗体。与2017年共识相比，将抗细胞内抗原抗体进一步分为抗细胞内突触抗原抗体与抗细胞内（胞浆、胞核）抗原抗体。并且2022年共识新增2个胞内抗体，AK5与KLHL11抗体 二. 临床表现与临床分类
LancetNeurol：自身免疫性脑炎临床诊断标准@MedSci
LancetNeurol：自身免疫性脑炎临床诊断标准@MedSci 脑炎是一种严重的大脑炎性疾病,有许多可能的原因和复杂的鉴别诊断。自身免疫性脑炎过去10年的研究进展识别出了很多新的症状和生物标记物，改变了对此疾病的诊断方法。然而，精确诊断过度依赖于抗体检测和对免疫疗法的反应，可能会导致治疗延迟。我们通过检索文献和汇集专家团队的经验，目的在于形成一个实用的，基于症状的诊断方法，并提供对鉴别诊断的指导。由于在疾病一发作时不能检测自身抗体和治疗反应，大多数临床医生都会先进行基础的神经系统评估和常规检查。在鉴别诊断时，基于证据水平的自身免疫性脑炎（可能的，非常可能，确定）的判断，可以迅速提示使用免疫疗法。 急性脑炎是一种由脑部炎症引发的使人衰弱的神经系统疾病，发展迅速（通常小于6周）。高收入国家估计发病率为5-10/100000居民/年，各个年龄段均可发病，对病人，家庭和社会造成巨大负担。 诊断自身免疫性脑炎的抗体 GAD=谷氨酸脱羧酶。LGI1 =富亮氨酸脑胶质瘤灭活基因。CASPR2 = contactin相关蛋白2。DPPX=二肽基肽酶6蛋白。MOG=髓少突细胞糖蛋白。 在小部分边缘性脑炎合并小细胞肺癌患者中Amphiphysin或CV2(CRMP5)抗体取代了Hu抗体。 边缘脑炎经常有丘脑和中脑受累。 GAD抗体更常见于僵人综合征和小脑性共济失调。与癌症的关系优先于边缘性脑炎，常见于50以上男性。
卵巢畸胎瘤通常发现在12-45岁年轻女性。 莫氏综合症通常病程较慢，可能存在符合自身免疫性脑炎的重要的认知和行为症状标准。 胸腺瘤通常与莫氏综合征相关而不是边缘性脑炎。 脑炎可伴随腹泻和惊跳症。 儿童大多有自限性。 诊断标准 一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准 以下三个方面都符合时诊断成立 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。 发现新的中枢神经系统感染病灶 无法解释的癫痫 脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3） 脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。
读书笔记：自身免疫性脑炎（AE）
读书笔记：自身免疫性脑炎（AE） 急诊医学资讯 最近因收治几例AE患者，做了AE相关的主题阅读，笔记如下，与大家共享 定义： AE泛指一类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病。该疾病以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床表现。以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样结构为主要神经病理学特点，同时具有难以检出病毒抗原、核酸及包涵体的特征。 诊断难点： 在临床实践中，对以症状表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作的患者，临床医师通常会考虑到AE的诊断。而当前基于抗体检测的诊断存在检测的可及性、时间成本、阴性结果如何解释等诊断困境。 而多项试验表明早期诊断与临床转归密切相关，早期免疫治疗是改善AE患者预后的关键因素之一。因此早期诊断成为改善AE患者预后的关键。但由于缺乏行业规范及准入制度，极易酿成漏诊误诊。因此统一AE的诊断标准迫在眉睫。 新的诊断标准： 近期，Lancer Neuroloy 发表的该领域国际专家联合提出的新的临床诊断标准及排除标准得到大家的广泛认可。以下是对AE临床诊断标准的详细解读。 诊断分为3级: 1 可能(Possible) 2 拟诊（Probable） 3 确诊（Definite） (前两者不依赖自身抗体检测结果，而确诊需要抗体检测阳性结果，具体见表1）
表一确诊自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准 必须同时满足以下4项标准： 1 亚急性起病（3个月内病情迅速进展），症状表现为工作记忆（近事记忆）障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累。 2 双侧局限于颞叶内侧的T2加权FLAIR像的异常信号（或脑FDG--PET异常）。 3 至少具有其中1项：@脑脊液细胞数增多（白细胞数》 5/mm3 ） @ 脑电图显示颞叶—痫性放电或慢波活动。 4 可排除其他可能的病因。 （注意：如果有抗神经元包膜、突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述1-3项） FLAIR：液体衰减反转恢复序列 FDG：氟代脱氧葡萄糖 PET：正电子发射计算机断层扫描 表二可能的自身免疫性脑炎的诊断标准 必须同时满足以下3项标准： 1 亚急性起病（3个月之类病情快速进展），表现为近事记忆障碍、意识状态改变或精神症状。 2 至少有其中一项：@新发中枢神经系统局灶病变的证据 @无法用已知癫痫病因解释的癫痫发作 @脑脊液细胞数增多（白细胞数》 5/mm 3 ） @ 脑电图显示颞叶痫性放电或慢波活动。 @MRI 提示脑炎改变（大多局限于一侧或双侧颞叶内侧的T2加权FLAIR高信号，或者符合脱髓鞘或炎症改变的，累及灰质白质或两者均有多发病灶） 3 可排除其他可能的病因 表三抗NMDAR（N-甲基-D-天冬氨酸受体）脑炎的诊断标准 拟诊为抗NMDAR脑炎必须同时满足以下3项标准： 1 快速起病（病程小于3个月），临床表现具有6项中的最少4项 @异常行为（精神症状）或认知功能障碍 @语言功能障碍（连续的无法被打断的强制语言、言语减少、缄默）@癫痫发作 @ 运动障碍、
amda脑炎诊断标准-概述说明以及解释
amda脑炎诊断标准-概述说明以及解释 1.引言 1.1 概述 AMDA脑炎是一种罕见但严重的疾病，属于自身免疫性脑炎的一种类型。它在临床上表现为中枢神经系统的炎症性损伤，导致多种脑功能异常和神经系统症状。该疾病的诊断标准是对病人的临床表现、实验室检查和神经影像学特征的综合评估。本部分将重点介绍AMDA脑炎的一般特征以及目前广泛采用的诊断标准。 AMDA脑炎的典型症状包括精神症状、认知障碍、运动异常和癫痫发作等。这些症状的出现通常较突然，并且在短时间内迅速恶化。部分患者可能还会出现自主神经失调、睡眠障碍和抽动等症状。在神经系统症状出现之前，患者可能存在全身性病征，如发热、乏力和食欲不振等非特异性症状。有些病例表现出多个系统受累的临床特点，例如伴随关节炎、皮疹或眼部炎症等。 AMDA脑炎的确切病因尚不完全清楚，但许多病例与感染事件有关。常见的触发因素包括病毒感染（如流感病毒、单纯疱疹病毒等）和细菌感染（如支原体和螺旋体等）。此外，一些病例也与免疫系统异常有关，如抗体介导的自身免疫性疾病、肿瘤或药物过敏反应等。
在诊断AMDA脑炎时，医生通常会综合考虑患者的临床表现、实验室检查和神经影像学特征。常规实验室检查包括血液和脑脊液的检查，可以发现非特异性炎症指标的升高和自身免疫反应的异常。神经影像学检查，如脑CT扫描和MRI，有助于评估脑部的结构和异常改变。此外，还可以通过检测抗体水平和神经自身抗体的存在来辅助诊断。 当前对于AMDA脑炎的诊断标准尚无统一的共识，但一般会综合考虑患者的病史、症状、实验室检查和影像学特征。一些国际组织和专家提出了一套相对较为广泛使用的诊断标准，包括患者的临床表现、实验室指标和神经影像学表现等方面。这些标准在临床实践中被广泛采用，并且为及早诊断和治疗AMDA脑炎提供了重要参考。 总之，AMDA脑炎是一种临床表现复杂多样的疾病，其诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和神经影像学特征。目前，一些诊断标准已经被广泛采用，有助于及早诊断和治疗该疾病。随着对该疾病的深入研究，相信未来会有更加完善和精确的诊断标准出现，为临床实践提供更多帮助。 1.2文章结构 2. 文章结构 在本文中，我们将按照以下结构组织和呈现AMDA脑炎诊断标准的相关信息。
2022自身免疫性脑炎的诊断总结(全文)
2022自身免疫性脑炎的诊断总结（全文） 自身免疫性脑炎（AE）包括一组非感染性免疫介导的脑实质炎症性疾病，通常涉及皮质或深灰质，伴或不累及白质、脑膜或脊髓。本文的目的是强调AE作为一个广泛的类别的急性和长期管理，而不是关注个体抗体综合征。一起来看一下AE的如何诊断的最佳实践建议。 何时怀疑AE？ 详细的病史和检查是AE诊断的第一步，也是最重要的一步。 AE的免疫反应通常导致急性或亚急性表现，持续时间不到3个月。 慢性表现仅见于其中一些疾病，尤其是LGI1、接触相关蛋白样2（CASPR2）、二肽基-p肽样蛋白（DPPX）和谷氨酸脱羧酶65（GAD65）-抗体性脑炎，否则应怀疑为神经退行性疾病或其他病因。同样，超急性表现也不典型，在这些情况下应考虑血管病因。 复发的病程可能是自身免疫病因，但与多发性硬化和系统性炎症疾病的典型复发缓解过程不同，AE复发是罕见的，通常是由于治疗不足或免疫治疗的快速中断。
单相病程在特发性AE中更常见，而在一些副肿瘤综合征中，尤其是副肿瘤性小脑变性中，可以看到进展性病程，在癌症治疗后趋于平稳。已知癌症患者或癌症风险增加的患者（吸烟者、老年人和无诱因快速消瘦的患者）更容易发生副肿瘤性AE，而有其他自身免疫疾病个人或家族史的患者发生特发性AE的风险增加。之前有病毒感染、发烧或病毒样前驱症状很常见。 AE可能由单纯疱疹病毒（HSV）脑炎或某些免疫调节疗法触发，如TNFα抑制物和免疫检查点抑制剂（ICIs）——后者可在晚期癌症患者中加速形成副肿瘤性脑炎。表1显示了AE中的实用分类。 表1 自身免疫性脑炎的分类 AE中的免疫反应通常是弥漫性的，导致多灶性脑炎症，偶尔还会累及脑膜、脊髓和/或周围神经系统。这种弥漫性炎症在辅助检查中可能检测到，也可能检测不到，但通常会导致多综合征，这是AE的临床特征。尽管一些抗体与典型症状有关（例如，NMDAR抗体脑炎中
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE；而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者，称为副肿瘤性边缘性脑炎。 自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白(neuronal cell-surface or synaptic protein)的自身抗体被陆续发现。而在经典的副肿瘤性边缘性脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，常引起不可逆的神经元损害(表1)。本共识主要对抗神经元细胞表面或者突触蛋白抗体相关的AE予以讨论。 广义而言，急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)与Bickerstaff脑干脑炎(Bickerstaff′s brainstem encephalitis)也属于AE的范畴，但在以往的疾病分类中，ADEM属于中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘病，Bickerstaff脑干脑炎则与Miller Fisher综合征(吉兰-巴雷综合征变异型)有所重叠，故在本次共识的起草与讨论中未予涉及。 临床分类与临床表现（略）
一般诊断流程与诊断标准 01 AE的诊断流程 AE的诊断首先需要综合分析患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图等结果，确定其患有脑炎，继而选择AE相关的抗体检测予以诊断。AE诊断的一般程序如下(表2)。 02 AE诊断标准 1诊断条件
包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1．临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。(3)基底节和(或)间脑/下丘脑受累的临床表现。(4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。 2．辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。(1)脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。(2)神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。 3．确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验(cell based assay, CBA)与基于组织底物的实验(tissue based assay, TBA)两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1∶1与1∶10。 4．合理地排除其他病因(参考本共识的鉴别诊断部分)。 2诊断标准 包括可能的AE与确诊的AE。可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1～4条。 推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。
儿童自身免疫性脑炎的临床诊断共识(2021全文版)
儿童自身免疫性脑炎的临床诊断共识（2021全文版） 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）是一类越来越常见的炎症性脑部疾病。AE患儿表现为急性或亚急性起病的神经精神症状，归因于其潜在的中枢神经系统异常免疫反应。许多AE与针对细胞表面抗原的抗体相关，如突触受体和离子通道。与细胞表面抗原结合的自身抗体通常是具有致病性的，而与细胞内抗原结合的自身抗体不一定具有致病性，而通常是自身免疫标记物。 已有不少抗体在AE患儿中被发现。到目前为止，儿童最常见的自身抗体针对N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）和谷氨酸脱羧酶65（glutamic acid decarboxylase 65，GAD65）。并不是所有具有AE临床表型的患儿都存在已知自身抗体。 AE的诊断具有挑战性，因为各种类型的AE、其它炎症性脑部疾病、感染、代谢性疾病和精神障碍具有相似的临床表现。在儿童中诊断尤为困难，因为儿童正常行为变化较为复杂，而且幼儿无法准确描述其症状。与成人AE患者相比，儿童可能会表现出非常不同的症状、检查发现、并发
症、治疗反应和预后。延误治疗会使预后变差，增加永久性认知功能缺损的风险，因此，亟需早期识别AE患儿。 本文依据已经制定的成人AE临床诊断共识，并针对儿童进行优化调整。专家组提出了临时的儿童AE分类标准和一种有助于早期诊断的流程。AE的诊断依靠于与疾病相符的临床病史和支持性辅助检查的结合，包括但不依赖于抗体检测。专家组还讨论了疑似AE患儿的鉴别诊断。 目前AE诊断标准 国际脑炎协作组2013感染性/自身免疫性脑炎诊断标准指出，患者需要存在超过24小时的精神状态改变，而不能其它病因来解释。确诊还需满足以下至少3条标准：发热持续72小时，新发局灶性神经功能缺损，脑脊液有核细胞增多，影像学提示脑炎样新发病灶，符合脑炎改变的异常脑电图。但该诊断标准无法区别自身免疫性或感染性脑炎。 2016年，国际协作组提出了成人自身免疫性脑炎的诊断标准，包括：（1）亚急性病起病（小于3个月）的工作记忆下降、意识状态改变或精神症状；（2）至少存在以下1条：新发局灶性中枢神经系统症状；不能用既往病史解释的癫痫发作；脑脊液有核细胞数增多；脑MRI提示脑炎样