自身免疫性脑炎诊断标准

一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准

以下三个方面都符合时诊断成立

1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。

2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。

①发现新的中枢神经系统感染病灶

②无法解释的癫痫

③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）

④脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。

3.合理排除其他疾病。

二、自身免疫性边缘性脑炎确诊标准

以下四项均符合可诊断

如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测，树突，或onconeural蛋白检测。

1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。

2.大脑双侧异常，MRI T2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。

脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET可用于实现标准。过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。

3.至少满足一项：

①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3）

②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。

4.合理排除其他疾病

三、自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准

满足全部以下4个标准可诊断

1.急性病程（少于3个月），工作记忆缺失（长期或短期记忆丢失），意识状态改变，或精神症状

2.排除其他自身免疫性脑炎的典型症状（如，典型的边缘脑炎,Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎）

3.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体，至少符合以下两项标准：

①MRI异常，提示自身免疫性脑炎

一些遗传的线粒体疾病和代谢紊乱可出现MRI对称性或不对称异常，且脑脊液炎性改变与自身免疫性疾病相似

②脑脊液细胞数增多或出现脑脊液特异性寡克隆抗体或脑脊液IgG指数升高，或两者都有。脑活检显示炎性浸润并排除其他疾病(如肿瘤)

4.合理排除其他疾病。

四、抗NMDA受体脑炎诊断标准

单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状（单纯疱疹后脑炎）

同时满足以下三项标准可诊断

1.急性起病（少于3个月）或至少包括以下6个标准中的4项

①异常（精神）行为或认知障碍

②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）

③癫痫发作

④运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势

⑤自主神经功能失调或中枢性低通气

2.至少以下两项实验室研究结果：

①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)

②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带

3.合理排除其他疾病

五、急性播散性脑脊髓炎诊断标准

同时满足以下5点符合诊断

1.首次发生的多灶受累的可能的炎性脱髓鞘

2.发热无法解释的脑病

3.异常MRI：

①主要涉及脑白质的弥漫性，边界不清的损伤（>1–2 cm）

②罕见的脑白质T1低信号

③深部灰质异常(如丘脑、基底神经节)

4.症状出现后3个月无新的临床或MRI发现

5.合理排除其他疾病

六、Bickerstaff脑干脑炎诊断标准

同时符合以下两项和诊断

1.亚急性起病（迅速进展小于4周），含有以下所有症状

①感知水平降低

②两侧外部眼肌麻痹

③共济失调

2.合理排除其他疾病

明确Bickerstaff脑干脑炎

确诊可通过出现抗GQ1b-IgG抗体，即使未出现两侧外部眼肌麻痹或无法评估共济失调，或发病12周内恢复。

七、桥本脑病诊断标准

满足全部以下6项可诊断

1.伴随癫痫、肌阵挛、幻觉或类似卒中发作的脑病

2.亚临床或轻微甲状腺疾病（通常是甲状腺功能减退）

3.脑MRI正常或特异性异常

4.存在血清甲状腺抗体（甲状腺过氧化物酶,甲状腺球蛋白）（13%的健康人群中检测不到此类疾病特异性抗体滴定值）

5.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体

6.合理排除其他疾病。

自身免疫性脑炎的护理查房实践

自身免疫性脑炎的护理查房实践一、疾病概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应介导的脑实质炎症，可导致认知功能障碍、精神症状、运动障碍等症状。该病好发于中老年人，女性多见。临床表现多样，病情严重程度不一，及时诊断和治疗至关重要。二、护理评估 1. 病情评估：了解患者病史、症状、体征，密切观察病情变化，如体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，以及意识状态、认知功能、精神状态等。 2. 神经系统的评估：评估患者肌力、肌张力、生理反射、病理反射等，了解神经系统损害的程度和范围。 3. 心理社会评估：了解患者及家属的心理状态，评估患者的生活质量、家庭支持程度等。

三、护理诊断 1. 认知功能障碍：与自身免疫性脑炎导致的脑部损伤有关。 2. 精神症状：与脑部炎症导致的神经递质失衡有关。 3. 运动障碍：与神经系统损害有关。 4. 疼痛：与疾病本身或治疗过程中相关。 5. 焦虑：与疾病预后、家庭负担等有关。 6. 营养不良：与疾病本身或饮食摄入不足有关。四、护理措施 1. 病情观察：密切观察患者生命体征、意识状态、认知功能、精神状态等，及时发现并报告病情变化。

2. 药物治疗：遵医嘱给予抗炎、免疫抑制等药物治疗，注意观察药物疗效和不良反应。 3. 认知功能训练：针对患者认知功能障碍，进行记忆、注意力、思维等方面的训练。 4. 精神症状护理：对患者的精神症状进行评估，给予相应的心理支持和护理措施，如安静的环境、规律的生活作息等。 5. 运动功能锻炼：根据患者运动障碍的程度，制定合适的运动计划，进行肌力、肌张力等方面的锻炼。 6. 疼痛管理：评估患者疼痛程度，给予适当的镇痛措施，如药物治疗、物理治疗等。 7. 心理支持：与患者及家属建立良好的沟通，给予心理疏导，帮助患者树立战胜疾病的信心。 8. 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、易消化的饮食，注意饮食均衡，保证营养摄入。

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南（2017版）一、适用对象第一诊断为自身免疫性脑炎（ICD-10：GO4.801）二、诊断依据根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（中国医学会神经病学分会中华神经科杂志）。三、计划住院天数为14-28天内四、计划住院总费用为10000-15000元内五、住院期间检查项目 1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血、肝肾功能、电解质、凝血、心肌酶；（2）红细胞沉降率、甲状腺功能、风湿免疫、抗核抗体谱；（3）心电图、心脏彩超、X线胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声；（4）脑电图、头MRI（平扫与增强）、脑脊液检查、抗神经元抗体。 2.根据患者情况可选择的检查项目头与全身PET（必要时）、同步视频多导睡眠图六、出院标准 1.一般情况良好。 2.没有需要继续住院处理的并发症和（或）合并症。自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎。例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。【诊断要点】 1、前驱症状：发热、头痛、单纯疱疹病毒性脑炎相关症状； 2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。 3、伴随症状：睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。 3、临床分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，②边缘性脑炎 ③其他类型AE。 4、脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。 5、头颅MRI：边缘系统T2或者FLAIR异常信号。EEG异常。【诊断标准】 1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。 1.1 临床表现：急性或者亚急性起病（＜3个月），具备以下一个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。 1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫zaozi001发作、精神行为

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。 AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体分类抗原抗原位置脑炎综合征肿瘤的比例主要肿瘤类型抗细胞内抗原抗体Hu 神经元细胞核边缘性脑炎＞95％小细胞肺癌 Ma2 神经元细胞核仁边缘性脑炎＞95％精原细胞瘤 GAD 神经元胞浆边缘性脑炎25％胸腺瘤，小细胞肺癌两性蛋白神经元胞浆边缘性脑炎46％～79％小细胞肺癌，乳腺癌CV2 少突胶质细胞胞浆边缘性脑炎86.5％小细胞肺癌，胸腺瘤抗细胞表面抗原抗体NMDA受体神经元细胞膜抗NMDA受体脑炎因性别、年龄而异卵巢畸胎瘤AMPAR 神经元细胞膜边缘性脑炎65％胸腺瘤，小细胞肺癌

GABA B R 神经元细胞膜边缘性脑炎50％小细胞肺癌LGI1 神经元细胞膜边缘性脑炎5％～10％胸腺瘤 CASPR2 神经元细胞膜Morvan综合 20％～50％胸腺瘤征，边缘性脑炎 DPPX 神经元细胞膜脑炎，多伴有＜10％淋巴瘤腹泻 IgLON5 神经元细胞膜脑病合并睡眠 0％-- 障碍 GlyR 神经元细胞膜PERM ＜10％胸腺瘤 GABA A R 神经元细胞膜脑炎＜5％胸腺瘤 mGluR5 神经元细胞膜脑炎70％霍奇金淋巴瘤D2R 神经元细胞膜基底节脑炎0％-- neurexin-3α神经元细胞膜脑炎-- -- MOG 少突胶质细胞膜ADEM 等0％0％注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。Amphiphysin.两性蛋白。NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。LGI1.Leucine-rich glioma-inactivated protein 1，富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1。VGKC.voltage-gated potassium channel，电压门控钾离子通道。DPPX.Dipeptidyl-peptidase-like protein，二肽基肽酶样蛋白。D2R.Dopamine2R，多巴胺2型受体。GlyR.Glycine receptor，甘氨酸受体。PERM.progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus，伴有肌强直及阵挛的进行性脑脊髓炎。MOG.myelin oligodendrocyte glycoprotein，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。ADEM.acute disseminated encephalomyelitis，急性播散性脑脊髓炎

专家述评：自身免疫性脑炎的分类及诊治

专家述评：自身免疫性脑炎的分类及诊治脑炎是指脑实质发生炎症导致神经系统功能缺失的一类疾病，年发病率为（5-8）人/10万人。脑炎在世界范围内均具有较高的致死率及致残率。按基本病因，脑炎主要分为直接感染性、感染后性及非感染性三大类，其中感染后性及非感染性脑炎中的自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AIE）占全部临床拟诊脑炎患者的20%左右。美国加州脑炎计划发现，30岁以下患者中，近50%为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（抗NMDAR）脑炎。目前认为，AIE泛指一类由于免疫系统与脑实质相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病，其临床上符合脑炎的主要表现，病理上则显示以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成“套袖样”结构，可伴有小胶质细胞激活及浆细胞脑膜浸润，而组织中出血坏死、病毒抗原、核酸及包涵体少见。相当一部分AIE的起病、诊断依据以及对治疗反应与患者体内抗神经元抗体密切相关。AIE抗体根据其针对抗原部位不同，分为抗细胞表面抗原抗体（antibodies against cell surface antigens，CSAab）、抗突触抗原抗体（antibodies against synaptic antigens，SYAab）和抗神经元内抗原抗体（antibodies against intraneuronal antigens，INAab），后者又称肿瘤神经抗体。 01 发病机制按照发病机制，AIE可分为细胞免疫介导型及体液免疫介导型。其中，细胞免疫介导型AIE中抗体多为INAab或SYAab，提示合并某种肿瘤而其本身并不致病。体液免疫介导型AIE中抗体多为CSAb，其针对的靶抗原是参与神经元信号传导和突触延展性的细胞表面蛋白。多项动物实验发现，通过基因改造或者药物拮抗剂改变同一蛋白功能所产生的综合征和AIE患者表现的临床综合征非常相似。CSAab可能致病机制包括：①抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）-IgG使神经元表面NMDAR交联并内化；②抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南1000字自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。近年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经科临床实践中不容忽视的疾病之一。 1. 诊断 1.1 AE分类根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC 自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。临床医生应根据患者的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适的实验室检测指标。 1.2 临床表现 AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁，这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。接着，患者可能会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。AE的临床症状多样化，需要临床医生进行系统全面的评估。 1.3 实验室检测常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD 抗体）。在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验的正常化技术是必要的。 1.4 神经影像学检查神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。在 AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。对于持续且体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。PET和SPECT可以提供脑功能状态的更深入的了解。 2. 治疗

共识解读┃2022年中国自身免疫性脑炎专家共识

共识解读┃2022年中国自身免疫性脑炎专家共识自2017年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布以来，国内外发表了一系列自身免疫性脑炎诊治相关的重要研究成果。因此，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组对该共识进行更新与完善。 2022年9月，《中华神经科杂志》发表了《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022年版）》。新版共识在2017版共识的基础上，针对于疾病进展，抗体分类，以及诊断流程和疾病治疗，都有不同程度的更新。下面，小编结合新旧版专家共识，给临床老师做一个简要版共识解读，希望对大家理解自身免疫性脑炎的诊治有所帮助。一. 自身免疫性脑炎概念及相关抗体概念：脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。抗体：目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗NMDAR脑炎最常见，约占 AE 病例的 54%~80% ，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1 （leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸 B型受体（γ-amino butyric acid type B receptor，GABABR）抗体相关脑炎等。除此以外，更多自身免疫性脑炎抗体也相继被发现（见表1）更新1：本次共识将自身免疫性脑炎相关抗体分为抗细胞表面抗原抗体、抗细胞内突触抗原抗体、抗细胞内抗原抗体。与2017年共识相比，将抗细胞内抗原抗体进一步分为抗细胞内突触抗原抗体与抗细胞内（胞浆、胞核）抗原抗体。并且2022年共识新增2个胞内抗体，AK5与KLHL11抗体二. 临床表现与临床分类

读书笔记：自身免疫性脑炎（AE）

读书笔记：自身免疫性脑炎（AE）急诊医学资讯最近因收治几例AE患者，做了AE相关的主题阅读，笔记如下，与大家共享定义： AE泛指一类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病。该疾病以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床表现。以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样结构为主要神经病理学特点，同时具有难以检出病毒抗原、核酸及包涵体的特征。诊断难点：在临床实践中，对以症状表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作的患者，临床医师通常会考虑到AE的诊断。而当前基于抗体检测的诊断存在检测的可及性、时间成本、阴性结果如何解释等诊断困境。而多项试验表明早期诊断与临床转归密切相关，早期免疫治疗是改善AE患者预后的关键因素之一。因此早期诊断成为改善AE患者预后的关键。但由于缺乏行业规范及准入制度，极易酿成漏诊误诊。因此统一AE的诊断标准迫在眉睫。新的诊断标准：近期，Lancer Neuroloy 发表的该领域国际专家联合提出的新的临床诊断标准及排除标准得到大家的广泛认可。以下是对AE临床诊断标准的详细解读。诊断分为3级: 1 可能(Possible) 2 拟诊（Probable） 3 确诊（Definite） (前两者不依赖自身抗体检测结果，而确诊需要抗体检测阳性结果，具体见表1）

表一确诊自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准必须同时满足以下4项标准： 1 亚急性起病（3个月内病情迅速进展），症状表现为工作记忆（近事记忆）障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累。 2 双侧局限于颞叶内侧的T2加权FLAIR像的异常信号（或脑FDG--PET异常）。 3 至少具有其中1项：@脑脊液细胞数增多（白细胞数》 5/mm3 ） @ 脑电图显示颞叶—痫性放电或慢波活动。 4 可排除其他可能的病因。（注意：如果有抗神经元包膜、突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述1-3项） FLAIR：液体衰减反转恢复序列 FDG：氟代脱氧葡萄糖 PET：正电子发射计算机断层扫描表二可能的自身免疫性脑炎的诊断标准必须同时满足以下3项标准： 1 亚急性起病（3个月之类病情快速进展），表现为近事记忆障碍、意识状态改变或精神症状。 2 至少有其中一项：@新发中枢神经系统局灶病变的证据 @无法用已知癫痫病因解释的癫痫发作 @脑脊液细胞数增多（白细胞数》 5/mm 3 ） @ 脑电图显示颞叶痫性放电或慢波活动。 @MRI 提示脑炎改变（大多局限于一侧或双侧颞叶内侧的T2加权FLAIR高信号，或者符合脱髓鞘或炎症改变的，累及灰质白质或两者均有多发病灶） 3 可排除其他可能的病因表三抗NMDAR（N-甲基-D-天冬氨酸受体）脑炎的诊断标准拟诊为抗NMDAR脑炎必须同时满足以下3项标准： 1 快速起病（病程小于3个月），临床表现具有6项中的最少4项 @异常行为（精神症状）或认知功能障碍 @语言功能障碍（连续的无法被打断的强制语言、言语减少、缄默）@癫痫发作 @ 运动障碍、

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是指由自身免疫反应介导的脑部炎症性疾病。其病理改变是由于免疫细胞和抗体侵袭脑组织而引起的。AE可表现为精神症状、记忆丧失、语言障碍、运动障碍以及癫痫发作等症状。AE早期的诊断对于及时进行适当的治疗至关重要。本文将讨论AE的诊断标准以及其临床指导意义。目前，国际上通用的AE诊断标准是2016年修订的“自身免疫性脑炎诊断标准工作组建议”。根据这些标准，AE的诊断应符合以下条件： 1. 必备条件：起源于自身免疫反应的脑炎；并且脑脊液（CSF）中至少存在1种与AE 相关的抗体或存在AE所需的其他自身免疫证据。 2. 可选择条件：1）中性粒细胞免疫沉积及/或抗体依赖性白细胞介导的细胞毒性作用；2）相关性证据，如MRI脑影像检查、电生理学检查以及病因学证据等。根据这些诊断标准，医生可以通过以下几个方面来诊断AE。对患者进行详细的病史询问以及体格检查，了解病情表现，特别是神经系统症状的存在。进行常规的实验室检查，包括血常规、炎症指标、抗体筛查等，以排除其他疾病引起的症状。然后，进行脑脊液检查，包括细胞计数及分类、蛋白定量、免疫球蛋白电泳等。脑脊液中存在炎症细胞增多、蛋白含量升高和抗体增多等异常结果有助于AE的诊断。进行影像学检查如MRI，可以发现脑部异常改变，确定是否存在病灶。一些特异性影像改变，如颞叶和额叶的海马体炎症改变，也可以协助AE的诊断。对于AE的临床指导意义主要体现在以下几个方面。及早诊断是AE患者获得良好疗效的前提。因为AE往往进展迅速，而且可导致严重的神经系统损害，包括记忆障碍、行为和情绪变化等。早期诊断可以尽早进行免疫治疗，减轻患者症状，避免不可逆的神经系统损害。根据特定的抗体，进行有针对性的治疗也是临床指导的重要内容。不同种类的抗体可能需要不同的治疗方法，例如抗体靶向治疗、免疫抑制剂使用等。了解患者的抗体情况对于选择合适的治疗方案非常重要。了解AE的诊断和治疗进展也有助于预测患者的预后。一些病例研究表明，早期诊断和积极治疗可以显著改善患者的预后。自身免疫性脑炎的诊断标准主要是基于临床症状、脑脊液检查和影像学结果等。早期诊断能够帮助患者尽早接受治疗，预防进一步的神经系统损害。了解患者抗体情况对于选择合适的治疗方法非常重要，并且可以预测患者的预后。了解AE的诊断标准及其临床指导意义对于提高AE的诊疗水平和预后有重要意义。

2022自身免疫性脑炎的诊断总结(全文)

2022自身免疫性脑炎的诊断总结（全文）自身免疫性脑炎（AE）包括一组非感染性免疫介导的脑实质炎症性疾病，通常涉及皮质或深灰质，伴或不累及白质、脑膜或脊髓。本文的目的是强调AE作为一个广泛的类别的急性和长期管理，而不是关注个体抗体综合征。一起来看一下AE的如何诊断的最佳实践建议。何时怀疑AE？详细的病史和检查是AE诊断的第一步，也是最重要的一步。 AE的免疫反应通常导致急性或亚急性表现，持续时间不到3个月。慢性表现仅见于其中一些疾病，尤其是LGI1、接触相关蛋白样2（CASPR2）、二肽基-p肽样蛋白（DPPX）和谷氨酸脱羧酶65（GAD65）-抗体性脑炎，否则应怀疑为神经退行性疾病或其他病因。同样，超急性表现也不典型，在这些情况下应考虑血管病因。复发的病程可能是自身免疫病因，但与多发性硬化和系统性炎症疾病的典型复发缓解过程不同，AE复发是罕见的，通常是由于治疗不足或免疫治疗的快速中断。

单相病程在特发性AE中更常见，而在一些副肿瘤综合征中，尤其是副肿瘤性小脑变性中，可以看到进展性病程，在癌症治疗后趋于平稳。已知癌症患者或癌症风险增加的患者（吸烟者、老年人和无诱因快速消瘦的患者）更容易发生副肿瘤性AE，而有其他自身免疫疾病个人或家族史的患者发生特发性AE的风险增加。之前有病毒感染、发烧或病毒样前驱症状很常见。 AE可能由单纯疱疹病毒（HSV）脑炎或某些免疫调节疗法触发，如TNFα抑制物和免疫检查点抑制剂（ICIs）——后者可在晚期癌症患者中加速形成副肿瘤性脑炎。表1显示了AE中的实用分类。表1 自身免疫性脑炎的分类 AE中的免疫反应通常是弥漫性的，导致多灶性脑炎症，偶尔还会累及脑膜、脊髓和/或周围神经系统。这种弥漫性炎症在辅助检查中可能检测到，也可能检测不到，但通常会导致多综合征，这是AE的临床特征。尽管一些抗体与典型症状有关（例如，NMDAR抗体脑炎中

aidp的诊断标准

aidp的诊断标准摘要：一、前言二、aidp的定义三、aidp的诊断标准 1.临床表现 2.电生理检查 3.辅助检查四、诊断aidp的注意事项五、结论正文：【前言】 Aidp（自身免疫性脑炎）是一种自身免疫性疾病，主要影响神经系统。本文将介绍aidp的诊断标准，以帮助医生更准确地诊断和治疗该疾病。【aidp的定义】自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，简称AIDP）是一种自身免疫性疾病，其特征是大脑和/或脊髓的炎症，导致神经功能缺损。这种炎症是由患者自身的免疫系统错误地攻击大脑和脊髓的神经元和胶质细胞引起的。【aidp的诊断标准】 1.【临床表现】 Aidp的临床表现多样，取决于受影响的神经区域。常见的症状包括：

- 精神症状：如注意力不集中、记忆力下降、思维混乱等； - 认知障碍：如失语、失用、失认等； - 运动障碍：如步态不稳、肢体无力、震颤等； - 感觉障碍：如感觉异常、疼痛、麻木等； - 自主神经功能障碍：如血压波动、心率失常、呼吸困难等。 2.【电生理检查】电生理检查是诊断aidp的重要手段，包括： - 脑电图（EEG）：通常显示弥漫性或局灶性异常； - 脑磁共振成像（MRI）：可见脑部炎症改变，如T2加权像上的高信号； - 单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET）：显示脑血流减少或代谢降低。 3.【辅助检查】 - 血清和脑脊液（CSF）自身抗体检测：如抗神经元抗体、抗胶质细胞抗体等； - 神经心理学评估：评估认知和心理功能； - 神经传导检查：评估神经传导速度和肌肉反应。【诊断aidp的注意事项】 - 排除其他可能的病因，如感染、肿瘤、代谢性疾病等； - 注意与其他自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等）的鉴别； - 需考虑疾病的急性、亚急性和慢性期，以便制定合适的治疗方案。【结论】

聊聊自身免疫性边缘叶脑炎诊断的那些事

聊聊自身免疫性边缘叶脑炎诊断的那些事文章内容来源于脱髓鞘及自免脑二三事自身免疫性边缘叶脑炎（autoimmune limbic encephalitis，ALE），也可称为边缘性脑炎，是一种自身免疫介导的，主要累及颞叶内侧边缘系统的的炎症性疾病，多在中年时起病。其典型的表现为快速起病的神经精神症状。本病最初被描述为是一种副肿瘤现象，但随着致病抗体的发现，现认为许多情况下为非副肿瘤性。ALE并不常见（一项脑炎的流行病学研究发现，不伴有抗体阳性的ALE仅为2/100000），但过去10余年来，自身免疫性脑炎的发病率明显升高，很大程度上是得益于抗体检测技术的提高。自身免疫性边缘脑炎常被误诊，早期诊断和治疗可改善预后。学习要点自身免疫性边缘叶脑炎是一种累及颞叶内侧的炎症性疾病。典型的临床表现为急性或亚急性起病的短期（近事）记忆障碍，癫痫发作或精神症状。脑MRI可见自身免疫性边缘性脑炎典型的颞叶内侧异常，但应注意可能具有相似表现的其他疾病。脑电图和脑脊液检查可为疑似自身免疫性边缘叶脑炎的患者提供炎性改变支持证据，但正常的脑电图或脑脊液状况不能排除诊断。尽管存在假阳性，但对肿瘤神经，细胞表面和突触蛋白的抗体检测代表了自身免疫性边缘叶脑炎诊断的重大进展。肯定的自身免疫性边缘叶脑炎诊断标准必须同时满足以下4项： 1. 亚急性起病（3个月之内快速进展），症状表现为工作记忆（近事记忆）障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘叶受累 2. 双侧局限于颞叶内侧的T2/FLAIR异常信号（或脑FDG-PET异常) 3. 至少具有其中1项：①脑脊液细胞数增多（白细胞数>5/mm3）；②脑电图提示颞叶痫样放电或慢波活动

自身免疫性边缘脑炎（ALE）疑难探究

自身免疫性边缘脑炎（ALE）疑难探究脑炎是指脑实质炎性反应所致的神经功能障碍性疾病。脑炎的经典病理改变以灰质的神经元受累为主，嗜神经病毒和致病性抗神经抗体对神经元的损伤具有一定选择性，但白质髓鞘、脑膜与血管也可受累。根据病因可将脑炎分为感染性脑炎与自身免疫性脑炎两大类。其中自身免疫性脑炎（AE）可以产生非常广泛的神经精神症状。临床诊断的主要挑战是不同的症状可能出现在不同的时间和不同的强度水平，因此可与许多其他疾病混淆。AE是一种复杂的疾病，通常需要多个学科之间的协作来进行有效的诊断和治疗。自身免疫性边缘脑炎（autoimmune limbic encephalitis ，ALE）是一种副肿瘤综合征，或者是非中枢神经系统肿瘤累及内侧颞叶的一种神经学结果。这种脑炎最常与小细胞肺癌相关，但也与睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌、畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相关。研究显示，畸胎瘤相关副肿瘤性脑炎常与抗NMDA受体抗体具有一定联系。临床表现 ALE常与小细胞肺癌、睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌、畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相关。当患者出现病因不明的行为改变、精神异常、癫痫发作等症状时，应考虑到边缘叶脑炎的鉴别诊断，适当的治疗可逆转症状。大约50%的病例头部影像学检查结果正常，异常改变可包括内侧颞叶T2WI和FLAIR高信号，弥散可能受限。影像学检查有助于排除其他累及颞叶的神经系统疾病。 Vincent等报道了10例边缘叶脑炎患者：年龄44-79岁，男性9例，女性1例，病程1～52周，表现为记忆力减退、意识模糊及癫痫发作。其中8例出现低钠血症，8例头颅MRI出现颞叶中部信号改变；VGKC抗体水平450-5128pM。 Tan等报道了72例患者，其中52%为女性，平均症状出现年龄为65岁，主要症状包括出现认知损害、癫痫、自主神经功能障碍、肌阵挛、睡眠障碍、锥体外系症状，还可见周围神经过度兴奋、周围神经损害、低钠血症、肿瘤。

儿童自身免疫性脑炎的诊断和治疗进展

儿童自身免疫性脑炎的诊断和治疗进展摘要】儿童自身免疫性脑炎病因往往较多不明，长期以来研究人员一直怀疑脑炎是自身免疫性的，如急性传播的脑脊髓炎，近几年才报告了自身免疫性脑炎是抗体介导的异常免疫反应所导致的临床脑炎[1]。自身免疫性脑炎没有年龄限制，在儿童和成人中（尤其女性多见）均可发病，但基于成年人神经系统表现相比，儿童更倾向于精神病学症状，包括发育退化，脾气暴躁，乱发脾气，注意力不集中等。许多情情况下由于实验条件的限制和自身抗体阴性结果的反馈，往往会被大家诊断为“病毒性脑炎”。其诊断标准目前太依赖于抗体检查和对免疫治疗的反应又可能会延误诊断[2,3]。本文对儿童自身免疫性脑炎的诊断和治疗进行综述。【关键词】脑炎；诊断和治疗；自身免疫性；儿童【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）31-0386-02 1.临床常见分型及诊断自身免疫性脑炎是由炎性疾病中一组较新的中枢神经系统疾病，通常被认为是非感染因素引起的可逆性大脑炎性改变，是机体免疫系统对神经元抗原成分产生异常反应所致[4]。这些病理学自身抗体，针对具体神经元靶目标可能导致广泛的症状，包括精神病，紧张症，行为改变，记忆丧失，自主性失调，癫痫样发作和异常运动。自身免疫性脑炎可分为几组疾病：对细胞表面蛋白产生致病性抗体疾病，对细胞内突触蛋白产生致病性抗体疾病，与抗细胞内内抗原相关的T细胞疾病，以及与其他自身免疫相关的疾病。但许多形式的自身免疫性脑炎是副肿瘤，因此肿瘤筛查对于临床诊断至关重要。其常见抗体可分为两类：（1）作用于神经元细胞内副肿瘤抗原的抗体，包括Hu、Ma2、CV2、Antiphiphysin等抗体，这些标志性的抗体通常是由某些特异性的肿瘤组织所表达如淋巴癌、小细胞肺癌等。（2）作用于神经元细胞表面抗原的抗体，包括作用于代谢型谷氨酸受体抗体，如NMDA受体、AMPA受体、GABA受体等，以及作用于离子通道相关抗体，如LGI1、VGKC等。临床上以抗NMDA受体脑炎和自身免疫性边缘叶脑炎最常见。抗NMDA受体脑炎是发病率最高的，由机体产生针对NMDAR NR1亚单元的特异性IgG抗体所导致的一种最常见的自身免疫性脑炎。抗NMDA受体脑炎患者虽然也有精神、行为异常等症状，但患者往往此前会有感染病史，并且女性患者多见，这是其特殊的地方。其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与LE脑炎明细不同。 LE是指累及海马、杏仁核、岛叶、及扣带回皮质等边缘结构，以急性或亚急性起病，临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点。其脑电图和影像学检查符合边缘系统受累，脑脊液检查常常提示炎性改变。其特异性抗体 LGI1、AMPA所介导的炎性改变符合LE特异性诊断。自身免疫性脑炎通常被认为是非感染因素引起的可逆性大脑炎性改变，在临床诊断中首先要排除感染性原因所致。对各种感染病因以及其他非感染原因（如血清学狼疮等风湿系统疾病）进行检测，并进行抗生素覆盖和/或抗病毒治疗（如阿昔洛韦等），把感染原因排除在外。通过临床资料整理和分析，将自身免疫性脑炎症状分为八组：癫痫样发作，记忆障碍，语言功能障碍，精神病症状，运动障碍，自主神经功能障碍，通气功能异常，精神状态改变。但自身免疫性脑炎的现有诊断标准太依赖抗体测试和免疫反应治疗，包括抗体状态作为早期诊断的一部分被认为这是不现实的，考虑到抗体测试不是这个事实的标准，一方面在许多

2022自身免疫性脑炎常见类型(全文)

2022自身免疫性脑炎常见类型（全文） 2月22日，世界脑炎日，是2014年由脑炎协会发起创立。脑炎是指脑实质炎性反应所致的神经功能障碍性疾病。脑炎的经典病理改变以灰质的神经元受累为主，嗜神经病毒和致病性抗神经抗体对神经元的损伤具有一定选择性，但白质髓鞘、脑膜与血管也可受累。根据病因可将脑炎分为感染性脑炎与自身免疫性脑炎两大类。感染性脑炎相关的病原体种类繁多，其中各种嗜神经病毒是感染性脑炎最主要的病因。自身免疫性脑炎（AE）是一组可能由某些自身抗体、活性细胞或者相关因子与中枢神经系统神经元表面的蛋白等相互作用而导致的疾病。本文将对AE的诊断和鉴别做一总结。自身免疫性脑炎在病理学上属于一种系统性炎症性疾病，其主要的组织病理学表现为脑实质内的以淋巴细胞为主的炎细胞的浸润，并在血管周围增生形成特殊的袖套样结构。但是在脑脊液及脑实质内并无特异性感染的证据。临床上自身免疫性脑炎以精神、行为异常、癫痫发作及意识水平降低等为主要表现形式。与血管系统性脑炎相比较，自身免疫性脑炎具有以下特征：病变范围局限，以相关抗体和炎症等存在，亚急性起病，治疗上以切除相关肿瘤和免疫抑制调节为主。自身免疫性脑炎的诊断要有脑炎的表现，同

时有免疫相关的异常。特异性抗体相关脑炎 ➤边缘叶脑炎（LE）：以精神行为异常、癫痫发作（通常起源于颞叶）和近事记忆力障碍为主要症状，即边缘叶脑炎的“三主症”。如患者具有“三主症”中的一种或者多种症状，同时脑电图发现颞叶起源的癫痫放电，或者头颅MRI发现单侧或者双侧的海马区病灶，即可诊断边缘叶脑炎。主要鉴别诊断如表1。表1 ➤明确的抗体相关脑炎（副肿瘤综合征）：由于患者血浆和脑脊液（CSF）中存在以下相应抗体而导致局灶性神经功能的异常。这些特异性抗体通常由某些相对特定肿瘤组织表达，并且多数患者在发现原发肿瘤之前就可以查到相关的抗体。 ➤抗Hu抗体：最常见于小细胞肺癌（SCLC），临床可以表现为LE、亚急

2022自身免疫性脑炎最新鉴别诊断与治疗标准(全文)

2022自身免疫性脑炎最新鉴别诊断与治疗标准（全文）神经系统自身免疫性疾病是神经病学领域中的一大类重要疾病，主要累及青中年人群，并具有免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高致死、致残性的特点，因此受到临床医师和研究者的高度关注，而自身免疫性脑炎则是神经系统自身免疫性疾病中的一类疾病。自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE），简称自免脑，泛指一类由自身免疫介导的、累及脑实质的炎症性疾病，可导致神经功能障碍，大脑不能正常发挥作用。儿童、青少年、成人均可发生，发病率约为十万分之一，男女发病比例约为1：4。研究显示，AE 患者占脑炎患者总数的10%~20%，其中以抗N-甲基d-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎最常见，约占AE 患者总数的54%~80%。 2018 年5 月11 日，该病被列入国家卫生健康委员会等 5 部门联合制定的《第一批罕见病目录》。发病原因与分类：多数自身免疫性脑炎的发病机制与抗神经抗体相关，抗神经抗体主要包括抗神经元表面蛋白抗体与抗神经元细胞内蛋白抗体，前者一般属于致病性抗体，通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍。

根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，自免脑可分为抗NMDAR 脑炎、抗体相关的边缘性脑炎、其他自身免疫性脑炎综合征3 种主要类型。临床症状：主要临床症状包括精神行为异常（精神病症状）、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等；其他症状包括睡眠障碍、中枢神经系统（CNS）局灶性损害、周围神经和神经肌肉接头受累等。诊断流程：图：来源于中国自身免疫性脑炎诊治专家共识（2022 年版）鉴别诊断： 1. 感染性疾病：如病毒性脑炎，单纯疱疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等，神经梅毒，细菌、真菌和寄生虫所致的CNS 感染，

自身免疫性脑炎(AE)诊断标准

自己免疫性脑炎(AE)的诊断标准（一）诊断条件包含临床表现、辅助检查、确诊实验与除掉其余病因4个方面。 1．临床表现：急性也许亚急性起病（<3个月），具备以下1个也很多个神经与精神症状也许临床综合征。（1）边沿系统症状：近事记忆减退、癫痫发生、精神行为异常，3个症状中的1个也很多个。（2）脑炎综合征：洋溢性也很多灶性脑伤害的临床表现。（3）基底节和（或）间脑/下丘脑受累的临床表现。（4）精神阻碍，且精神心理专科以为不符合非器质疾病。 2．辅助检查：拥有以下1个也很多个的辅助检查发现，也许合并相关肿瘤。

（1）脑脊液异常：脑脊液白细胞增加（>5×106/L）；也许脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；也许脑脊液寡克隆区带阳性。（2）神经影像学也许电生理异常：MRI边沿系统T2也许FLAIR异常信号，单侧也许两侧，也许其余地域的T2也许FLAIR异常信号（除外非特异性白质改变和卒中）；也许PET边沿系统高代谢改变，也很多发的皮质和（或）基底节的高代谢；也许脑电图异常：局灶性癫痫也许癫痫样放电（位于颞叶也许颞叶之外），也许洋溢也很多灶分布的慢波节律。（3）与AE相关的特定种类的肿瘤，比方边沿性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。 3．确诊实验抗神经元表面抗原的自己抗体阳性。抗体检测主要采纳间接免疫荧光法（I IF）。依据抗原底物分为基于细胞底物的实验（CBA）与基于组织底物的实验（TBA）两种。CBA采纳表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采纳动物的脑组织切片为抗原底物。CBA拥有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的初步稀释滴度分别为1∶1与1∶10。

2021儿童自身免疫性脑炎的临床诊断共识(全文)

2021儿童自身免疫性脑炎的临床诊断共识（全文）自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）是一类越来越常见的炎症性脑部疾病。AE患儿表现为急性或亚急性起病的神经精神症状，归因于其潜在的中枢神经系统异常免疫反应。许多AE与针对细胞表面抗原的抗体相关，如突触受体和离子通道。与细胞表面抗原结合的自身抗体通常是具有致病性的，而与细胞内抗原结合的自身抗体不一定具有致病性，而通常是自身免疫标记物。已有不少抗体在AE患儿中被发现。到目前为止，儿童最常见的自身抗体针对N－甲基－D－天门冬氨酸受体（N－methyl－D－aspartate receptor，NMDAR）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）和谷氨酸脱羧酶65（glutamic acid decarboxylase 65，GAD65）。并不是所有具有AE临床表型的患儿都存在已知自身抗体。 AE的诊断具有挑战性，因为各种类型的AE、其它炎症性脑部疾病、感染、代谢性疾病和精神障碍具有相似的临床表现。在儿童中诊断尤为困难，因为儿童正常行为变化较为复杂，而且幼儿无法准确描述其症状。与成人AE患者相比，儿童可能会表现出非常不同的症状、检查发现、并发

症、治疗反应和预后。延误治疗会使预后变差，增加永久性认知功能缺损的风险，因此，亟需早期识别AE患儿。本文依据已经制定的成人AE临床诊断共识，并针对儿童进行优化调整。专家组提出了临时的儿童AE分类标准和一种有助于早期诊断的流程。AE的诊断依靠于与疾病相符的临床病史和支持性辅助检查的结合，包括但不依赖于抗体检测。专家组还讨论了疑似AE患儿的鉴别诊断。目前AE诊断标准国际脑炎协作组2013感染性/自身免疫性脑炎诊断标准指出，患者需要存在超过24小时的精神状态改变，而不能其它病因来解释。确诊还需满足以下至少3条标准：发热持续72小时，新发局灶性神经功能缺损，脑脊液有核细胞增多，影像学提示脑炎样新发病灶，符合脑炎改变的异常脑电图。但该诊断标准无法区别自身免疫性或感染性脑炎。 2016年，国际协作组提出了成人自身免疫性脑炎的诊断标准，包括：（1）亚急性病起病（小于3个月）的工作记忆下降、意识状态改变或精神症状；（2）至少存在以下1条：新发局灶性中枢神经系统症状；不能用既往病史解释的癫痫发作；脑脊液有核细胞数增多；脑MRI提示脑炎样