风湿热与风湿性心脏病

二、风湿性心脏病

风湿性心脏病（rheumatic heart disease，RHD）又称慢性风湿性心脏瓣膜病，是由于风湿热累及心脏瓣膜，从而引起瓣膜炎症反应，经过渗出期、增生期和瘢痕期，使瓣膜纤维组织增生，形成局部瘢痕灶。因不断的链球菌感染，风湿热反复发作，以上各期的病理变化往往重叠存在，最终造成瓣膜永久性的病变，导致瓣膜口狭窄和关闭不全，引起心脏扩大、心力衰竭和心律失常。

RHD在经济不发达国家较常见，部分RHD者无明确的风湿热病史，发生瓣膜病变躲在风湿热首发后2年以上。RHD累及二尖瓣者占95%~98%，累及主动脉者占20%~35%，累及三尖瓣者占5%，肺动脉瓣受累者极少见；其中单纯二尖瓣病变占70%~80%，二尖瓣合并主动脉瓣病变占20%~30%；单纯主动脉瓣病变仅占2%~5%；单纯三尖瓣或肺动脉瓣病变极少，多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。

随着我国经济和医药卫生条件的改善，抗生素的广泛应用，风湿热的发病率逐渐减少，RHD发病年龄逐渐后移，但个别地区亦有回升的趋势，尤其是不典型风湿热的病例，应予以重视和做好预防工作。

RHD是风湿性炎症过程所导致的瓣膜损害，是由A组溶血性链球菌感染后所发生的自身免疫性疾病。RHD者多有风湿热病史，部分呈隐匿经过。在3岁以下的心脏瓣膜病患儿，RHD极少见，绝大多数为先天性心脏瓣膜病变，要注意鉴别。

（一）二尖瓣关闭不全

风湿性二尖瓣关闭不全是儿童期RHD最常见的瓣膜病，其病变为：①瓣膜因炎变致纤维化和变硬，日久可有钙化；②腱索变粗，粘连及缩短，使瓣膜不能封闭；③二尖瓣环扩大，甚至纤维化，以致左室收缩时不能相应缩小，所以二尖瓣不能关闭弥合。

1.病理生理

轻度二尖瓣关闭不全一般不会引起明显的血流动力学改变。中、重度二尖瓣关闭不全时，

由于返流血量较多，血流动力学改变较明显。

（1）左心房负荷增加：左心房除接受肺静脉回流的血液外，还接受左心室返流的血液，导致左心房扩大，压力增高。在慢性二尖瓣关闭不全的病程中，返流量是缓慢增加的，所以，左心房的压力升高也比较缓慢，因而患儿能长期耐受很大的返流血量而症状不明显。如果是急性二尖瓣关闭不全，则左心房突然接受大量的返流血液，导致左心房压力骤然升高，有效心输出量急剧下降，肺静脉压力升高和前向心输出量降低可使血流动力学恶化，引起急性肺水肿。严重畸形而尖瓣关闭不全是临床急症，需要即刻的诊断和处理。

（2）左心室容量负荷过重：二尖瓣关闭不全时，左心室舒张期容量负荷过重，使左心室腔扩大，长期的左心室容量负荷过重，可致左心室功能逐渐减退，每搏输出量和射血分数下降。最后，左心室舒张末期容量增大、压力增高，出现左心衰竭的征象，表现为肺循环淤血，体循环关注不足，出现继发性肺动脉高压和全心衰竭。

2.临床表现

（1）症状：轻度关闭不全可无症状。中、重度关闭不全出现的症状多半是与心排血量减低有关，如疲倦、乏力等。当病情进展时，可出现左心衰竭的症状，不能平卧，阵发性呼吸困难，进而可出现右心衰竭的症状，表现为肝大、水肿、胸水和腹水等。

（2）体征：第一心音减弱，与左心室收缩时二尖瓣返流发生较早有关。心尖部全收缩期杂音，呈吹风样，可伴有震颤。杂音的强度与左心室的功能状态密切相关，如果左心室收缩强而有力，杂音就较响；如果左心室功能差，则杂音会较柔和，经抗心衰治疗，心功能改善后，杂音就变响。心尖部舒张早中期低调杂音，提示舒张期通过二尖瓣口的血流量大，亦表明二尖瓣的返流量非常大。肺动脉瓣区第二心音增强，提示肺动脉压力增高。心前区隆起，心界向左下扩大，当发生左心衰时，四肢湿冷，肺部可闻及湿罗音，心率快，血压低，当出现右心衰竭时则出现肝大、腹胀、水肿等体征。

3.辅助检查

（1）心电图：轻度二尖瓣关闭不全，心电图正常，较重者心电图表现为左心房、左心室肥大和心肌劳损，当出现肺动脉高压后，右心室肥厚，部分患儿可出现心房颤动。

（2）胸部X线：轻度二尖瓣关闭不全可无明显异常。较重者以左心房、左心室增大为主要表现，合并左心功能不全时，出现肺淤血和肺间质水肿的X线征象。当合并肺动脉高压时，肺动脉段突出、右心室增大。急性二尖瓣关闭不全患儿的左心房、左心室增大不明显，但肺淤血和肺间质水肿的征象会十分明显。

（3）超声心动图：二维超声心动图可以了解二尖瓣环和二尖瓣叶的形态学特征，以及瓣叶和其瓣下结构的病变程度和性质。左心室长轴和四腔切面可见二尖瓣口在收缩期不能完全闭合，瓣膜及腱索增厚，回声增强，瓣环扩大，左心房、左心室扩大，右心室亦可能扩大。彩色多普勒显像见返流束经二尖瓣口射入左心房，返流程度可用返流面积占左心房面积的百分比来表示，一般可取四腔心切面测量二尖瓣返流束面积和同一切面左心房面积，并计算其百分比，返流面积占左心房面积百分比小于20%为轻度返流，20%~40%为中度返流，大于40%为重度返流。

（4）心导管检查及造影：绝大多数二尖瓣关闭不全患儿无需进行心导管检查及造影，因彩色超声心动图检查已能很好的观察二尖瓣形态、病变程度和性质。根据二尖瓣关闭不全的程度，右心导管检查时可见右心室、肺动脉和非小动脉嵌入压以及肺循环阻力有不同程度的增高，左心导管检查行左心室造影时，可显示左心室扩张，左心房巨大，收缩期造影剂通过二尖瓣口返流入左心房。

4.治疗

（1）内科治疗：二尖瓣关闭不全是引起心力衰竭常见的基础心脏疾患，在二尖瓣关闭不全的治疗中抗心力衰竭治疗占有重要地位。有心功能不全的二尖瓣关闭不全患儿，药物治疗的

目的是设法减轻心脏的后负荷，使血液返流至左心房减少，同时减轻心脏前负荷，加强心肌收缩力，从而改善心功能不全。常用药物有血管扩张剂（尤其是血管紧张素转化酶抑制剂）、利尿剂、强心苷和非强心苷类正性肌力药物。

急性二尖瓣关闭不全患儿，由于左心房不能适应压力的骤然升高，容易出现急性肺水肿，此时需要静脉滴注作用迅速而强有力的血管扩张剂如硝普钠以减轻心脏的前、后负荷大道减少二尖瓣返流、减轻左心房压力的目的。

二尖瓣关闭不全合并心房颤动者，其治疗同二尖瓣狭窄合并心房颤动，亦应长期口服阿司匹林预防血栓形成，并给与抗心律失常药物治疗，治疗，根据病情选用胺碘酮、强心苷、β受体阻滞剂等。

风湿性二尖瓣关闭不全者，注意防治风湿活动，每月肌注苄星青霉素一次以预防乙型溶血性链球菌感染。

（2）外科治疗：轻度二尖瓣关闭不全对心功能影响小，可随诊观察。中、重度关闭不全的患儿要根据心功能受累程度，决定手术时机，对无症状且左心室收缩功能正常（EF＞0.65）的严重二尖瓣关闭不全患儿应密切随访；有症状患儿，应在左心室收缩末期容量指数＞55ml/㎡，左心室EF＜0.5时便可作为手术适应症【1】。小儿二尖瓣关闭不全的手术治疗应以整形术为首选【2，3，4】，伴有其他心内畸形者应同时予以纠正，对于那些难以用整形方式治疗的二尖瓣关闭不全患儿，才考虑行机械瓣置换术，术后需终生抗凝治疗【5，6】。（二）二尖瓣狭窄

风湿性二尖瓣狭窄是指二尖瓣叶交界处粘连，瓣膜本身增厚、钙化，腱索和乳头肌粘连、挛缩和融合，使二尖瓣开放受限，导致血液从左心房到左心室受阻，从而产生一系列血流动力学改变。在成人RHD中，二尖瓣狭窄为常见的瓣膜病，因其病变往往需要多年才能形成明显的狭窄而出现症状，所以单纯的风湿性二尖瓣狭窄在儿童期少见。

1．病理生理

二尖瓣狭窄的病理生理改变与瓣口狭窄成都密切相关。成人二尖瓣口面积约4~6cm2，当瓣口面积＜2.5 cm2时，才会出现不同程度的临床症状。临床表现根据瓣口面积缩小的程度不同，将二尖瓣狭窄分为轻度（2.5~1.5 cm2）、中度（1.5~1.0 cm2）和重度（＜1.0 cm2）狭窄。小儿二尖瓣口面积的大小与年龄有关，需根据不同年龄段并结合瓣口血流速度进行判断。根据狭窄程度所出现相应血流动力学改变，可将二尖瓣狭窄的病理生理过程分为3期。

(1)左心房代偿期：二尖瓣狭窄使舒张期左心房回流至左心室的血流受阻，左心房压力升高，左心房发生代偿性扩大和肥厚以增加收缩力，使左心房于舒张玩起主动排血量增加，延缓左心房平均压升高。

(2)左心房衰竭期：随着二尖瓣狭窄病情进展，左心房的代偿难以客服瓣口狭窄所导致的血流动力学障碍，于是左心房压力逐渐上升，影响肺静脉回流，导致肺静脉与肺毛细血管随之出现压力增高和扩张，肺静脉淤血，可引起急性肺水肿，出现急性左心房衰竭的征象。（3）右心受累期：长期肺淤血可使肺的顺应性下降，反射性引起肺小动脉痉挛、收缩，导致肺动脉高压，肺动脉高压必然增加右心室的后负荷，最终引起右心衰竭。此时，肺淤血和左心房衰竭症状发而减轻。

2.临床表现

（1）症状：二尖瓣狭窄患儿由于狭窄严重程度、。病情进展速度和代偿机制不同，其临床表现可由很大差别，主要症状包括呼吸急促、呼吸困难、咯血、咳嗽、反复呼吸道感染、生长发育迟缓、昏厥和心力衰竭等。

（2）体征：第一心音亢进，由于收缩期左心室内的压力迅速升高以及心室收缩时二尖瓣叶仍处于较低位置使关闭时需要做较大而快速的移动，故音调较响亮。二尖瓣狭窄时，瓣叶间相互粘连，开放后二尖瓣在左心室内突然被拉紧，产生开瓣音，开瓣音在心尖部及胸骨左缘

第4肋间处易于听到。心尖部舒张期隆隆样杂音，用钟式听诊器能听得较为清楚。杂音的强度与二尖瓣狭窄的程度密切相关，严重二尖瓣狭窄的患儿呈全舒张期的杂音。重度二尖瓣狭窄的患儿心排血量降低，二尖瓣口的血流速度减慢，舒张期杂音会减轻。可有舒张期震颤。肺动脉瓣区第二心音亢进，轻度二尖瓣狭窄者，第二心音可正常，随着二尖瓣口狭窄加重，肺动脉压逐渐增高，肺动脉瓣区第二心音可以亢进。

可出现面颊发红（二尖瓣面容）、口唇。当发生肺淤血和肺水肿时，肺部可闻及湿罗音，当出现右心衰竭时则有大循环淤血体征，如：肝大、腹胀、水肿等。

2.辅助检查

（1）心电图：轻度二尖瓣狭窄时，心电图可正常。中、重度二尖瓣狭窄时，其心电图变化是具有特征性的左心房增大的P波，即P波增宽呈双峰型。随着病情进展，当合并肺动脉高压时，右心室增大，可出现电轴右偏和右心室肥大的心电图表现。二尖瓣狭窄患儿较常见心律失常，早起可出现房性早搏，当左心房明显增大时往往出现心房颤动。

（2）胸部X线：轻度二尖瓣狭窄，心影可正常。中、重度二尖瓣狭窄时，可见左心房增大，肺动脉段突出，做支气管抬高，并可有右心室增大等征象，心影呈梨状，主动脉缩小，肺部主要表现为肺淤血的征象。

（3）超声心动图：可以显示二尖瓣狭窄的程度，瓣膜的厚度、活动度，二尖瓣水平短轴切面可见二尖瓣回升增强，交界处融合，舒张期瓣口呈鱼嘴状或不规则状，瓣口面积明显缩小，彩色多普勒可显示舒张期湍流信号起自二尖瓣口，并可测量出跨瓣压力阶差。可见左心房及右心室增大、肺动脉增宽，左心室大小正常，或者甚至缩小。因此，超声心动图对二尖瓣狭窄有很高的诊断价值。

（4）心导管及造影：目前超声心动图已能很好地观察二尖瓣的瓣膜厚度、活动度和估测狭窄的程度，一般不需要行心导管检查。如患儿存在重度肺动脉高压，则需行心导管检查以了

解肺动脉高压的性质，动力型或梗阻型肺动脉高压。

4.治疗

（1）内科治疗：轻、中度二尖瓣狭窄患儿一般可采用内科的保守治疗，重度二尖瓣狭窄患儿经内科治疗病情稳定后应尽早外科手术治疗。

给与利尿剂以减轻前负荷。血管扩张剂首选以扩张静脉为主的药物，如硝酸甘油，以减少回心血量，改善肺淤血，急性肺水肿的患儿可考虑硝普钠。

在二尖瓣狭窄所致肺水肿时，洋地黄的使用要谨慎，不能把强心苷作为首选药物，因为强心苷黄的强心作用可使左右心室收缩力均加强，二尖瓣狭窄时左心室舒张期充盈量较正常少，左心室前后负荷不大，无需要强心苷来加强其收缩力，而有心事加强收缩力，则有可能使右心室射入肺动脉内的血量增多，可导致肺水肿的加重。二尖瓣狭窄合并急性肺水肿如出现快速性心房颤动、明显窦性心动过速和室上性心动过速者，可考虑应用强心苷，其目的主要是用来减慢心室率而非增加心肌收缩力。

可口服β受体阻滞剂，以减慢心律，延长心事舒张期，从而增加患儿的活动耐力。

二尖瓣狭窄合并大咯血者，应适当使用止血剂。二尖瓣狭窄合并慢性心房颤动者，宜长期口服阿司匹林以抗血小板凝聚，并应用抗心律失常药物治疗，根据病情选用胺碘酮、洋地黄β受体阻滞剂等。

风湿性二尖瓣狭窄者，注意防治风湿活动，每月肌注苄星青霉素一次，以预防溶血性链球菌感染。

（2）介入治疗：二尖瓣狭窄治疗的跟班问题在于解除二尖瓣口的机械性狭窄，内科药物治疗只能暂时减轻症状，不能根治和控制病情的进展，要解决瓣膜的狭窄，就必须采用经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）或外科手术治疗。

PBMV在成人是治疗二尖瓣狭窄的重要措施，在全世界范围内获得普遍推广，可获得较好

的效果，且无证据表明使用这个方法并发症发生率高【7，8】。PBMV能缓解二尖瓣狭窄患儿的症状，改善血流动力学状态，提高患儿的运动耐量，其近期和远期疗效基本与外科封闭式分离相仿。但PBMV在儿科病例的应用尚缺乏经验，有待探讨。

（3）外科治疗：外科手术指征为：①明显和日益加重的劳力性气急；②有急性肺水肿的发生；③有阵发性呼吸困难伴有咯血。随着近年瓣膜整形术的经验积累，整形术的疗效不断提高。小儿二尖瓣狭窄的治疗应该以整形术为首选方案，仅在必要时才考虑行瓣膜置换术，因人工瓣膜不能随小儿发育而增大，致使有可能需要再次换瓣，且患儿需要接受终生抗凝治疗。因此，能通过整形术使症状和心功能得到改善者，则尽量推迟至10岁以后才做人工瓣膜置换术【2~4】。

（三）主动脉关闭不全

风湿性主动脉瓣关闭不全往往伴有二尖瓣病变，很少单独存在【9】，主动脉瓣因主动脉瓣瓣膜纤维化短缩和瘢痕形成，而导致关闭不全。左心室舒张期主动脉瓣不能完全关闭，血液从主动脉返流入左心室。

1.病理生理

根据骑兵情况，风湿性主动脉瓣关闭不全可分为急性主动脉瓣关闭不全和慢性主动脉瓣关闭不全，其中后者在临床上占多数。急性主动脉瓣关闭不全主要见于急性风湿热。

（1）左心室容量负荷增加：慢性主动脉瓣关闭不全时，舒张期左心室将同时接受来自二尖瓣口的正常前向充盈血流和来自主动脉瓣口的异常返流血流，形成血流动力学意义上的左心室双入口。因此，左心室容量负荷过重是慢性主动脉瓣关闭不全患儿基本的血流动力学异常，左心室对此做出的反应时扩张，左心室扩张程度与返流血量成正比。

（2）左心室后负荷增加：由于慢性主动脉瓣关闭不全，使左心室继发性高输出量，从而增加了左心室的后负荷，左心室射血必须克服体循环系统的阻力，因而室壁张力增大，左心室

对此做出的反应是离心性肥厚。

（3）冠状动脉供血不足

1）犹豫左心室收缩和舒张容量增加、室壁张力升高、左心室重量增加及左心室射血时间延长等，可导致心肌耗氧量明显增加；

2）主动脉舒张压降低及室壁张力升高使冠状动脉有效灌注不足，造成冠状动脉储备能力降低，心肌供血相对不足。

（4）慢性主动脉瓣关闭不全其生理病理改变主要表现为左心室既扩张又肥厚，心肌供血不足。随着病情进展，左心室舒张末期容量将进一步增加，室壁张力增加，左心室收缩功能减退，射血分数下降，临床表现为心功能逐渐由代偿状态进入失代偿状态。这些变化可能是由于返流量增加或左心室收缩力降低所致，与收缩力降低的有关因素有新机纤维化、缺血或细胞凋亡【10，11】。

（5）急性主动脉关闭不全对血流动力学的影响不同于慢性主动脉关闭不全。患儿的心室射血能力和心室腔容量都正常，对于因突然主动脉瓣关闭不全而增大的容量负荷，左心室不能迅速扩张，以增加顺应性，同时壁层心包也限制了心室腔的扩张，左心室舒张末期的压力超过左心房平均压，使二尖瓣提前关闭以减少血流进入左心室，左心房压力上升，进一步加重肺静脉淤血，患儿气促显著，极易诱发左心衰竭、急性肺水肿。

2.临床表现

（1）症状：轻、中度慢性主动脉瓣关闭不全患儿可无明显症状，重度慢性主动脉瓣关闭不全者刻在病变多年后才会出现症状。

心悸是慢性主动脉瓣关闭不全患儿的早期症状，心悸可能与左心室扩大和左心室强有力收缩以增加每搏输出量有关。心悸明显者可以妨碍其取左侧卧位休息。严重慢性主动脉关闭不全者可出现心绞痛。但发生率远不如主动脉瓣狭窄者高，心绞痛很少作为首发症状，躲在左

心衰出现之后才出现。心绞痛往往发生在休息时，因此时心率减慢，舒张期延长，主动脉瓣返流量增多，使舒张压下降更为明显。

当慢性主动脉瓣关闭不全为单独病变时，左心衰竭症状发生较晚。左心衰竭症状以呼吸困难最常见，一旦出现劳力性呼吸困难后，其他左心衰竭症状如端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、粉红色泡沫痰等症状随之出现。左心衰竭发展到后期才会引起右心衰竭，表现为双下肢水肿、腹胀、肝脏大以及腹水、胸水等。

急性主动脉关闭不全的患儿常有清晰的发病时间和发病的突然性。由于突然出现机型的严重主动脉瓣关闭不全，所以实际向前排出血量减少，患儿出现急性肺水肿、左心衰竭的症状，表现为呼吸困难、不能平卧、心悸、气短、咳嗽，出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，患儿常有焦虑不安、皮肤苍白、四肢湿冷、心率增快、低血压，严重者可由大汗淋漓，发绀、极度呼吸困难，咳粉红色泡沫痰等。

（2）体征

1）周围血管体征：主要是由于左心室高输出量和舒张期主动脉内压力减低所引起。轻度主动脉瓣关闭不全周围血管征不显著，在中度至重度主动脉关闭不全，才有显著的周围血管征，周围血管征主要包括：由于周围动脉的急促充盈和急促陷落造成脉压很大的水冲脉；轻压指甲或玻片稍压唇部，可见受轻压部位交替出现潮红和苍白现象的毛细血管搏动征；由于脉压大，在周围血管可以听到大动脉在收缩期血流通过时响亮的枪击音。

2）心脏体征：轻度主动脉关闭不全的患儿心尖搏动的位置和范围没有显著改变。中等严重程度时心尖搏动向左下移位。心尖搏动向左下移位而且强烈（呈抬举性）、弥散（超过一个肋间隙）提示病变严重。严重的病例可在胸骨左缘第3、4肋间触到舒张期震颤。部分严重主动脉瓣关闭不全者，由于左心室播出量显著增加并伴有主动脉根部明显扩张，即使未合并主动脉瓣狭窄，也可在心底部触及收缩期震颤，需注意鉴别。