精原细胞瘤临床病理分析

精原细胞瘤临床病理分析
精原细胞瘤临床病理分析

精原细胞瘤临床病理分析

(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)

【摘要】目的:探讨精原细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜及免疫组化染色对1例典型精原细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:本例为隐睾原发典型性精原细胞瘤腹膜后转移,部分区域细胞间变。免疫组化胎盘样碱性磷酸酶(PLAP)(+),S100(-)。结论:精原细胞瘤分三型,典型精原细胞瘤、间变性精原细胞瘤、精母细胞型精原细胞瘤。病理组织学光镜下基本确定诊断,前两型免疫组化PLAP(+),精母细胞型精原细胞瘤PLAP(-);当临床以腹膜后肿物为首发症状时应仔细鉴别肿物是原发抑或转移。【关键词】精原细胞瘤;病理

精原细胞瘤起源于睾丸原始生殖细胞,是睾丸常见肿瘤,属低度恶性,部分病例可沿淋巴管转移至髂内、髂总和主动脉旁淋巴结。生殖腺外精原细胞瘤可发生在纵隔、腹膜后、垂体和松果体区,但罕见。患隐睾者发生此瘤比正常人高8~15倍[1]。临床上有时以腹膜后肿物为首发症状,临床需检查双侧睾丸或判断是否患隐睾。本例为20年来我院病理科首例精原细胞瘤病例,现总结其临床病理特点,并复习相关文献进行讨论。

1 资料与方法

1.1 临床资料患者,男,38岁。近期左腹股沟肿物逐渐增大至成人拳头大小,有明显胀痛感,2007年2月25日就诊,以“腹股沟疝”收入院。20年前无意中发现左腹股沟区一肿物,“栗子”大小,无疼痛及不适,未予就医。查体:左腹股沟区触及一肿物12 cm×7 cm ×6 cm。彩超示:左腹膜后探及一巨大实性肿物,上缘达胰腺后方,下方延续至左侧腹股沟区,肠管及右肾受压移位,左肾未探及。临床考虑腹膜后恶性肿瘤腹股沟转移,遂行左腹股沟肿物切除术,术中送快速病理检查,病理回报:恶性肿瘤,肉瘤可能性大。手术中扪及腹膜后肿物巨大,不能完整切除,家属不同意继续手术,未予处理。病人住院24天,出院后5天因肾衰死亡。

1.2 方法复习腹膜后肿物的临床病史及病理资料。追问查体、病史:左阴囊透光试验阳性;20年前左腹股沟即有一“栗子”大小肿物,至今未婚。行常规病理检查:标本4 %中性甲醛固定,脱水透明,石蜡包埋,常规切片,HE染色。

2 结果

2.1 肉眼观实性肿物长圆形21 cm×10 cm×8 cm,表面较光,包膜完整,切面灰黄灰红色相间,质细嫩,鱼肉样。肿物中央可见大片出血坏死区。

2.2 镜下肿瘤细胞大部分为单一胞浆丰富透明,境界清楚,体积大,核大,排列成巢或散在,其间可见一些肿瘤细胞排列不规则,核大呈多形性,核深染呈块状,核仁较大而明显,可见核分裂像。肿

瘤实质广泛坏死,瘤细胞巢间可见成熟淋巴细胞浸润。

病理诊断:(左腹股沟)隐睾典型精原细胞瘤,部分区域细胞间变,腹膜后巨型肿物为转移病灶。

3 讨论

3.1 临床特点睾丸原发性精原细胞瘤占所有睾丸肿瘤的30 %~40 %,多发生于30~50岁,青春期前及50岁以后少见[2]。隐睾者发生此瘤机会较高,卢洪胜等[3]报道比正常睾丸者高20~40倍。这可能与隐睾所处环境温度较高,致生殖细胞发生异常,血液循环障碍和内分泌紊乱有关[1]。性腺外此瘤可发生在腹膜后、纵隔等处。此病例临床检查后初诊曾认为原发腹膜后肿瘤转移至腹股沟。此瘤低度恶性,发生发展缓慢,随着肿瘤逐渐增长,沿淋巴管转移至腹腔淋巴结,后腹膜位置较深,相对宽阔,利于肿瘤慢性增长过程,发现时肿物已巨大,占满后腹膜腔。晚期通过血液播散,恶性生长加快。有时睾丸原发瘤很小即发生转移,睾丸可肿大或不肿大,当以腹膜后肿物为首发症状时,应想到睾丸或隐睾原发瘤之可能。

3.2 病理特点根据Mostofi[4]建议,将本病分为三个亚型:(1)典型精原细胞瘤,最多见,93 %精原细胞瘤属此型[5],约占生殖细胞肿瘤的40 %[6]。(2)间变性精原细胞瘤,此型较少见,约占生殖细胞肿瘤的 5 %~10 %,又称未分化型。这两型预后较差,易发生淋巴管转移。(3)精母细胞性精原细胞瘤,约占精原细胞瘤的3.5 %~9.0 %左右。大多发生在50岁以上的男性患者,临床症状较少,此型不见于未下降的睾丸、卵巢及外生殖器部位[7]。此型不发

生转移,预后良好;有少量报道典型的精母细胞性精原细胞瘤伴有肉瘤样成分,部分可以转移,预后不佳。贾勇等[8]曾报道文献记载至今仅有13例报道,其中肉瘤成分多为横纹肌肉瘤或未分化肉瘤。肉眼观:前两型不能区分,睾丸可弥漫性肿大,但有15 %患者睾丸正常或缩小。肿物可中等大小,实性,有报道大者直径至20cm[9],切面淡黄,略呈分叶状,质均,鱼肉样。精母细胞性精原细胞瘤肉眼观,肿块质软,胶冻样外观。镜下观察:根据病理形态不同分为:(1)典型精原细胞瘤,具有瘤细胞单一,胞浆透明,境界清楚,体积大,核大,瘤细胞排列成实性巢状,间质内见较多淋巴细胞浸润,甚至淋巴滤泡形成,可由假结核肉芽肿结构形成。这可能是由于瘤细胞坏死后释放出脂质或精子分解产物所引起的组织反应。(2)间变性精原细胞瘤以瘤细胞和细胞核呈高度多形性和间质内缺乏淋巴细胞浸润为特征。瘤细胞排列不规则,常呈大片分布,核大空泡状或小而浓染,核分裂像和瘤巨细胞多见,间质内一般无淋巴细胞浸润,亦无肉芽肿反应。(3)精母细胞性精原细胞瘤由三种细胞混合组成,无淋巴细胞浸润和肉芽肿形成。免疫组化染色PLAP为阳性反应,但精母细胞性精原细胞瘤为阴性反应[6]。

3.3 诊断及鉴别诊断 B超和CT对睾丸肿瘤的诊断与阴囊内其他病变的鉴别,确定腹膜后淋巴结有无转移及转移的范围非常重要;病理学检查确定组织学分型与治疗关系密切。注意当临床表现以腹膜后肿物为首发症状时应鉴别肿瘤是原发还是转移。Presti[10]认为所有腹膜后生殖细胞肿瘤都原发于睾丸,只有纵隔的生殖细胞肿瘤才具有

真正的异位性。李月明等[11]曾报道1例罕见的原发性腹膜后精原细胞瘤。睾丸内原发肿瘤可以很小,需经病理组织学检查证实。原发睾丸内的微小精原细胞肿瘤可转移到腹膜后形成较大肿块,很像原发肿瘤,需特别慎重,要排除由睾丸而来的可能性,原发性腹膜后精原细胞瘤与原发于隐睾的精原细胞瘤腹膜后转移癌鉴别很困难,但治疗十分重要。

3.4 预后此瘤对放射线很敏感,瘤组织及其淋巴结转移灶内的炎性间质反应可导致瘤细胞广泛破坏,因而预后较好。精母细胞性精原细胞瘤预后最好。间变性精原细胞瘤侵袭性较强。本瘤属低度恶性,部分病例可沿淋巴道转移到髂内、髂总和主动脉旁淋巴结。晚期偶尔发生血液转移至肺和肝。

【参考文献】

[1] 武忠弼.病理学[M].3版.北京:人民卫生出版社,1995:426-427.

[2] 王和枚,王玉华,李维华.腹膜后转移性巨大睾丸间变型精原细胞瘤1例[J].诊断病理学杂志,1998,5(2):115.

[3] 卢洪胜,甘梅富,周涛.腹腔肠系膜隐睾并发精原细胞瘤1例[J].浙江临床医学,2006,8(10):1012.

[4] Mostofi FK.Histological typing of testis

tumours[M].Geneva:WHO,1977:105-109.

[5] 武忠弼.中华外科病理学[M].2版.北京:人民卫生出版社,1999:1165-1166.

[6] 刘彤华.诊断病理学[M].北京:人民卫生出版社,1994:455-459.

[7] Floyd C,Ayala AG,Logothetis CJ,et al.Spermatocytic seminoma with associated sarcoma of the testis[J].Cance,1988,61:409-414.

[8] 贾勇,郭丽娜,刘彤华.睾丸精母细胞性精原细胞瘤合并癌肉瘤一例[J].中华病理学杂志,2004,33(4):391-392.

[9] 王世杰,王峰,董涛,等.巨大隐睾恶变精原细胞瘤1例[J].临床泌尿杂志,2005,20(6):356.

[10] Presti JC. Gental tumors.In:Tnangho EA,Mcaninch JW, Eds.Smith`s General Urology[M].15th ed.Mc Graw-Hill Co:New Youk,2000:422-435.

[11] 李月明,李玉魁,孙智才,等.原发性腹膜后精原细胞瘤[J].临床误诊误治,2002,15(5):331-332.

精原细胞瘤临床病理分析

精原细胞瘤临床病理分析 (作者:___________单位: ___________邮编: ___________) 【摘要】目的:探讨精原细胞瘤的临床及病理组织学特征。方法:应用光镜及免疫组化染色对1例典型精原细胞瘤进行临床病理分析,同时复习相关文献。结果:本例为隐睾原发典型性精原细胞瘤腹膜后转移,部分区域细胞间变。免疫组化胎盘样碱性磷酸酶(PLAP)(+),S100(-)。结论:精原细胞瘤分三型,典型精原细胞瘤、间变性精原细胞瘤、精母细胞型精原细胞瘤。病理组织学光镜下基本确定诊断,前两型免疫组化PLAP(+),精母细胞型精原细胞瘤PLAP(-);当临床以腹膜后肿物为首发症状时应仔细鉴别肿物是原发抑或转移。【关键词】精原细胞瘤;病理 精原细胞瘤起源于睾丸原始生殖细胞,是睾丸常见肿瘤,属低度恶性,部分病例可沿淋巴管转移至髂内、髂总和主动脉旁淋巴结。生殖腺外精原细胞瘤可发生在纵隔、腹膜后、垂体和松果体区,但罕见。患隐睾者发生此瘤比正常人高8~15倍[1]。临床上有时以腹膜后肿物为首发症状,临床需检查双侧睾丸或判断是否患隐睾。本例为20年来我院病理科首例精原细胞瘤病例,现总结其临床病理特点,并复习相关文献进行讨论。

1 资料与方法 1.1 临床资料患者,男,38岁。近期左腹股沟肿物逐渐增大至成人拳头大小,有明显胀痛感,2007年2月25日就诊,以“腹股沟疝”收入院。20年前无意中发现左腹股沟区一肿物,“栗子”大小,无疼痛及不适,未予就医。查体:左腹股沟区触及一肿物12 cm×7 cm ×6 cm。彩超示:左腹膜后探及一巨大实性肿物,上缘达胰腺后方,下方延续至左侧腹股沟区,肠管及右肾受压移位,左肾未探及。临床考虑腹膜后恶性肿瘤腹股沟转移,遂行左腹股沟肿物切除术,术中送快速病理检查,病理回报:恶性肿瘤,肉瘤可能性大。手术中扪及腹膜后肿物巨大,不能完整切除,家属不同意继续手术,未予处理。病人住院24天,出院后5天因肾衰死亡。 1.2 方法复习腹膜后肿物的临床病史及病理资料。追问查体、病史:左阴囊透光试验阳性;20年前左腹股沟即有一“栗子”大小肿物,至今未婚。行常规病理检查:标本4 %中性甲醛固定,脱水透明,石蜡包埋,常规切片,HE染色。 2 结果 2.1 肉眼观实性肿物长圆形21 cm×10 cm×8 cm,表面较光,包膜完整,切面灰黄灰红色相间,质细嫩,鱼肉样。肿物中央可见大片出血坏死区。 2.2 镜下肿瘤细胞大部分为单一胞浆丰富透明,境界清楚,体积大,核大,排列成巢或散在,其间可见一些肿瘤细胞排列不规则,核大呈多形性,核深染呈块状,核仁较大而明显,可见核分裂像。肿

肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断

肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断 【临床与病理】 肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)是发生于肾上腺髓质的肿瘤,多为良性,但也可为恶性。肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,约占90%。嗜铬细胞瘤也称为“10%肿瘤”,即约10%肿瘤位于肾上腺外,约10%肿瘤为多发及约10%肿瘤为恶性。肿瘤产生和分泌儿茶酚胺。临床上,肿瘤可发在任何年龄,以20~40岁多见,典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗,发作数分钟后症状缓解。实验室检查,24小时尿香草基扁桃酸(Vanillylmandelic acid,VMA)即儿茶酚胺代谢物显著高于正常值。病理上,肿瘤一般较大,易发生出血、坏死和囊变。 【影像学表现】 超声、CT和MRI检查:.表现为单侧、偶为双侧性肾上腺肿块,呈圆形或椭圆形,常较大,直径多在3cm以上。肿块呈实性低或中等回声、密度类似肾脏、T1WI上为低信号而,T2WI上呈非常高的信号;较大肿瘤易发生出血、坏死和囊变,而致肿块内有液性无回声区、低密度区,和短T1高信号或长T1更低、长T2更高信号灶。CT和MRI增强检查,肿块实体部分发生明显强化。 恶性嗜铬细胞瘤的影像学表现与非恶性者间并无显著差异,

但可查出肝、肺等部位转移灶。 【诊断与鉴别诊断】 临床考虑为嗜铬细胞瘤时,若超声、CT或MRI检查发现。肾上腺较大肿块并具有上述表现,可诊断为肾上腺嗜铬细胞瘤;若肾上腺区未发现异常,则应检查其它部位,有可能查出异位嗜铬细胞瘤,后者常位于腹主动脉旁,表现类似肾上腺嗜铬细胞瘤;当查出肾上腺或肾上腺外肿块,并发现其它部位转移灶时,应考虑恶性嗜铬细胞瘤的诊断。

精原细胞瘤

精原细胞瘤 I期:睾丸切除术后应常规行膈以下包括主动脉旁淋巴结区放射治疗(20-30Gy)。不做预防性纵隔照射,因为该区域复发率极低。一部分病人由于发生放疗并发症的危险性较大及少数T1、T2病变的病人可不做放疗而选择单纯术后随访观察。两种方法对I期精原细胞瘤病人治愈率几乎均为100%。但未行辅助放疗的病人中15-20%会复发,中位复发时间为术后12个月,也有术后5年后复发的。复发后经化疗仍可治愈。 II期:睾丸切除术后应行膈以下包括主动脉旁和同侧髂血管旁淋巴结区放射治疗 (35-40Gy)。不做预防性纵隔照射。如患者患有马蹄肾,则不适合放疗,按预后好的GCT 给予化疗。 IIC和III期:IIC期患者有巨大腹膜后淋巴结转移,则按预后好的GCT行化疗(见后述危险因素分级)。化疗后根据影像学检查是否有肿瘤残存,分别采取观察随访、手术切除/活检或放射治疗。如选择手术,则不建议行腹膜后淋巴结清扫,因为在精原细胞瘤病人由于广泛纤维化而存在技术上的困难,可能导致严重的并发症。如CT提示病变进展则行解救治疗。III期或性腺外(如纵隔)精原细胞瘤病人则根据预后分级行化疗。除存在肺以外内脏转移者为中度危险以外,其他IIIC病人均为预后好的病人,约90%晚期可通过含顺铂方案治愈。 I期和IIA、IIB的放疗后复发:可按预后好的非精原细胞瘤给予3周期BEP或4周期EP方案化疗。治愈率90%左右。中等预后的病人(有肺以外内脏转移)给予4周期BEP或参加临床试验。化疗后,如果残存病灶大于3cm可考虑手术或放疗或随访观察。 (二)非精原细胞瘤 在分期基础上进行的治疗包括观察、化疗和保留神经的腹膜后淋巴结清扫(RPLND)。 I期:IA期病人睾丸切除术后有两种选择:观察或RPLND。治愈率均超过95%。单纯观察的病人必须坚持密切随访才能获得如此高的治愈率,其中20-30%复发的病人可通过化疗治愈。约20%I期非精原细胞瘤病人行RPLND时发现淋巴结转移。行RPLND的病人双侧清扫最大的并发症是射精障碍而致不育。中国生物治疗网https://www.360docs.net/doc/359816285.html,杨教授特别指出,肺癌的早期症状保留神经的技术可使90%病例保留射精功能。如果清扫的淋巴结未发现转移,则术后不用行辅助化疗。如果淋巴结有受侵,是否化疗取决于淋巴结受侵的程度以及病人对长期随访的依从性。IB期病人术后有三种选择:观察、化疗和RPLND。推荐行RPLND。如没有条件行RPLND则行2周期BEP方案化疗。如果病人为T2,且有血管受侵则不推荐单纯观察。IS期病人血清标记物持续升高,提示可能存在肿瘤远处播散,则按预后好的GCT 给予化疗。 II期:IIA病人睾丸切除术后的治疗主要根据血清标记物水平。如升高,则给予化疗,如阴性,则考虑RPLND或化疗。行RPLND的病人如为PN2则术后行2周期BEP化疗,PN1的则观察。IIB病人的治疗依据血清标记物和影像学检查。病变范围大的先化疗再考虑RPLND 及术后化疗。 IIC和III期:按病人不同预后分级给予化疗。化疗后CR的病人以及有肿瘤残存的病人可根据情况分别给予观察随访、手术切除或解救化疗。 最初关于GCT联合化疗的研究始于上世纪70年代,应用博来霉素(BLM)、长春花碱(VLB)和顺铂(DDP)的BVP方案治疗转移性GCT可使70-80%病人达完全缓解(CR)。但该方案伴随严重的近期和远期不良反应,包括神经毒性、骨髓抑制、肾毒性、耳毒性、BLM相关的肺毒性、VP16可能导致白血病、雷诺氏现象等。由于化疗的高有效性和严重的毒性,人们不

睾丸精原细胞瘤的诊治进展

睾丸精原细胞瘤的诊治进展 陈坤1?钱晶2?张卓3 (1大连医科大学研究生院?辽宁大连116044?2蚌埠医学院第一附属医院? 3大连医科大学附属第二医院) 一一摘要:睾丸精原细胞瘤是青壮年男性的常见恶性肿瘤之一?近年其发病率逐年上升?睾丸精原细胞瘤可依据病史二体检二阴囊超声及腹盆部CT等影像学检查?以及血清肿瘤标志物的检查作出初步诊断?根据病理学结果明确诊断?睾丸精原细胞瘤一经确诊?需接受以手术切除为主的多模式治疗?Ⅰ期患者术后可选择密切随访二化疗或放射治疗?ⅡA/ⅡB期患者(腹膜后淋巴结?5cm)术后首选放疗?ⅡA期患者行腹主动脉旁及同侧髂淋巴结区域照射?剂量30Gy/15次?3周?ⅡB期患者照射范围包括腹主动脉旁二同侧髂淋巴结区域及转移淋巴结周围1.5~ 2.0cm?剂量36Gy/18次?3.6周?ⅡA/ⅡB期(腹膜后淋巴结?5cm)二ⅡC/Ⅲ期患者可行3周期BEP方案化疗或4周期EP方案化疗? 一一关键词:睾丸精原细胞瘤?阴囊超声?腹盆部CT?化学治疗?放射治疗一一doi:10.3969/j.issn.1002 ̄266X.2019.15.031 一一中图分类号:R737.21一一文献标志码:A一一文章编号:1002 ̄266X(2019)15 ̄0111 ̄04 通信作者:张卓(E ̄mail:799832582@qq.com) 一一睾丸恶性肿瘤是全球范围内14~44岁男性最常见的恶性肿瘤之一?其发病率占男性肿瘤的1%~2%[1]?睾丸生殖细胞瘤约占睾丸恶性肿瘤的 95%?包括精原细胞瘤二胚胎瘤二畸胎瘤和绒毛膜细胞癌?其中约55%为睾丸精原细胞瘤[2]?相比非精原细胞瘤?睾丸精原细胞瘤的发病时间更晚[3]?虽然睾丸精原细胞瘤是一种罕见的疾病?但发病率却稳步上升?从1992年的5.7/10万增加到2009年的6.8/10万 [1] ?睾丸精原细胞瘤患者病变局限二区域 转移及远处转移的5年生存率分别为99.2%二96.0%二73.1%?突出了病变晚期的可治愈性?不同 种族之间睾丸精原细胞瘤的发病率有显著差距?其中白种人发病率最高?黑人和亚洲人最低?睾丸精原细胞瘤的发病率在不同地理位置也有着很大的差异?其中北欧国家和德国的发病率最高?为2/10万~63/10万男性?亚洲和非洲的发病率最低?为1/10 万男性?睾丸精原细胞瘤的发病原因尚不十分清楚?最常见的因素包括隐睾症二低出生体质量儿二早产儿及双胞胎等 [4] ?其他因素还包括21 ̄三体综合 症二家族遗传因素二Klinefelter综合征二睾丸发育不全综合征及睾丸微石症等?目前?睾丸精原细胞瘤的初步诊断主要依靠临床表现二阴囊超声和腹盆部CT等影像学检查以及血清肿瘤标志物的检查?诊断的金标准仍是病理学结果?患者一旦确诊需接受以手术为基础的综合治疗?术后治疗方案包括密切随访二 放疗及化疗?这取决于患者的术后分期?现将睾丸精原细胞瘤的诊断和治疗进展情况综述如下?1 睾丸精原细胞瘤的诊断 1.1一临床表现一睾丸精原细胞瘤的高发年龄为20~ 40岁?常见表现是无痛性睾丸肿块?约20%患者可伴随肿瘤出血或梗塞引起的睾丸疼痛?部分患者可能会表现为睾丸水肿?肿块被包含在水肿区域内?这使得肿块的诊断变得更具有挑战性?还有一部分患者可能被误诊为附睾炎二睾丸炎二腹股沟疝?甚至睾丸扭转?当疾病进展到晚期时?患者可能表现为体质量减轻二腹部或颈部出现肿块二腰背部疼痛以及消化道出血等?发生脑转移时可能出现相应的神经症状? 1.2一影像学检查一超声检查是睾丸肿块的首选检查方法?对于睾丸精原细胞瘤的检测?超声的敏感度和特异度分别为92%~98%和95%~99%[5]?肿瘤通常表现为均匀低回声灶?随着质量的增加?由于出血和坏死?它可能变得不均匀?胸部CT作为最基础的影像学检查?对于发现肺部及纵膈淋巴结转移有着重要价值?腹部和盆腔CT能够检测到<2cm的淋巴结?是确认腹膜后淋巴结转移的最佳检查方法?MRI在区分精原细胞瘤和非精原细胞瘤上有一定的诊断价值?精原细胞瘤在T2加权成像呈低信号?但强化后肿瘤组织信号低于周围隔膜?然而睾丸非精原细胞瘤在强化前后都呈现为混杂信号[6]?但目前仍存在争议?如果原发性肿瘤有绒毛膜肿瘤的成分?或有症状提示脑转移?则应行脑部影像学检查?此外?颈部及锁骨上区超声可检查有无 1 11山东医药2019年第59卷第15期

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)占高血压病人的%~%,年发病率3~4/100 万人,尸检发现率约为%~%,人群中约50%~75的PHEO/PG床被诊断。目前约25%勺PHEO系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%男女发病率无明显差别,可以发生于任何年龄,多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24% PHEO/PGI 病因尚不明,可能与遗传有关。 二、病理和病理生理 PHEO/PG主要源于肾上腺髓质,约9%~24源于肾上腺外。PHEC多为单侧,约95鸠上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤%占PGL的10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24可多发。典型PHEOft径约3~5cm大小,但也可>10cm平均重量40~100g(>5~<3500g)。 三、临床表现 1.症状和体征 1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2)高血压是最常见的临床症状,发生率约0%-90% 50%-60%为持续性,40%-50%为阵发性。 3)体位性低血压,10%-50%患者可出现,由血容最减少所致。4)心血管并发症,约12%患者首次以心血管并发症就诊,特别是肿瘤较大患者。5)其它症状:部 分患者可伴有白细胞增多症,红细胞增多症;部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。 2.临床特点

嗜铬细胞瘤称之为"10彌中瘤",10%可以恶变:多见于女性,多见于肾上腺外,5 年生存率约36%-60% 10%为双侧多发;多见于家族性疾病;10%子发于肾上腺以外,称之为PGL,最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病:多见于家族性疾病。 四、诊断 PHEO/PG因其多变的临床表现、影像学和病理特征,难以准确诊断。主要根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等,对于有遗传倾向者尚需基因筛查。 可疑病例的筛查指征: ⑴伴有头痛、心悸、大汗等"三联征"的高血压;(2)顽固性高血压;3)血压易变不稳定者;(4)麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者,不能解释的低血压;(5) PHEO/PG家族遗传背景者;(6)肾上腺偶发瘤;(7)特发性扩张性心肌病。 〈二〉定性诊断 实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE DA)及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PG 的重要方法。 1、24小时尿CA(推荐)、 2、血浆游离MNs推荐)、24小时尿MNs(推荐)、24 小时尿总MNs (MN+NMN)VMA可选)、血 浆CA(可选) 定位诊断 1.解剖影像学定位

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