脐尿管癌的诊治
脐尿管癌的诊治（附文献复习）
张伟陆晓哲王安喜
摘要目的：探讨脐尿管癌的病因、诊断及治疗方法。方法：总结我院2例脐尿管癌患者临床诊治经验并回顾性分析国内外文献报道46例脐尿管癌的临床资料和随访结果。结果：行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。结论：脐尿管癌发病位置隐匿，最常见的临床表现是耻骨上肿块、血尿、尿频和尿中有黏液。术前诊断困难，CT、膀胱镜是具有较高价值的诊断方法；B超引导下穿刺可得出组织学诊断；治疗方法主要是行扩大性膀胱部分切除术；本病预后很差，临床分期与预后密切相关，放、化疗及免疫治疗效果均不确定，联合多种治疗模式有望提高远期生存率；
1 对象和方法
1.1 对象选择脐尿管癌临床资料和随访结果46例，其中男34例，女12例，年龄29-86岁，平均54岁。临床表现：无痛间歇肉眼血尿伴膀胱刺激症状28例，尿中有黏液的12例，耻骨上肿物的12例，脐下包块并伴有溢液的2例；其中行膀胱镜检查的44例，发现膀胱顶部肿物的40例，其中肿物呈菜花样的20例，溃疡型16例，广基乳头型4例；白色絮状物附着的12例；B超检查发现46例均提示膀胱顶部与腹壁间有非均质性肿块，边缘不规整；CT提示肿块未予脐尿管部位，压迫膀胱，于膀胱界限不清者42例，肿块前缘侵及腹壁者14例，肿块内有钙化斑点者14例，肿块可强化者35例；
1.2 方法 a.行单纯扩大部分切除术治疗；b.行扩大部分切除术治疗，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；c.行单纯根治性全切术治疗；d. 根治性全切术，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；e.单纯放疗、化疗或免疫治疗。最常用的化疗或辅助化疗方案主要为5-氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂和阿霉素为主的联合化疗；而免疫治疗方案通常为白介素-2、干扰素治疗；
2 结果
根据临床资料及随访结果分析，行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。根据患者随访
3讨论
3.1 发病基础脐尿管是膀胱顶部和脐部之间的胚胎期结构，在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，胎儿出生后逐渐退化成为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长约5-6cm,分为三段，即膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。若出生后脐尿管未闭锁，则可发生脐尿管瘘、脐尿管囊肿及脐尿管肿瘤等。脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，多发生在膀胱内或近膀胱的脐尿管端，男性多于女性，50-70岁高发。组织学上绝大多数为黏液腺癌及印戒细胞癌，鳞癌、移行细胞癌，未分化癌少见。发病机制可能与上皮增生及内覆移行上皮腺性化生[1]有关。
3.2 诊断脐尿管癌的临床表现与其位置有关，位于脐尿管远端的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后有膀胱刺激症状；位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在下腹部触及肿块；位于脐尿管近端的肿瘤破溃后自脐流出黏液性或血性液体。但肿瘤早期局限于膀胱壁层或脐尿管内，常无特殊症状与体征；Henly[4提出了脐尿管癌的诊断标准:(1)肿瘤位于膀胱
顶或前壁；(2)不存在囊性或腺性膀胱炎；(3)侵入肌层或深层组织带有完整的尿路上皮或溃疡性上皮；(4)膀胱壁内或耻骨上肿块；(5)有脐尿管残迹；(6)肿瘤和表面上皮有明显界限；
(7)肿瘤在膀胱壁肌层潜在生长并有通向Retzius间隙的分支[3]。CT是诊断脐尿管癌的较好的检查方法。CT能发现膀胱内、膀胱外及膀胱壁内肿瘤。其典型表现是肿瘤位于下腹正中连接膀胱顶部并沿着Retzius间隙延伸到脐部。肿块常有低密度区,增强扫描不强化,50%～70%有钙化现象。本组病例均行CT检查,示膀胱顶部与腹直肌之间密度较低的肿瘤,10例肿瘤小部分突入膀胱内,大部分伸向腹前壁；2例肿瘤大部分突入膀胱内,小部分伸向腹前壁；6例病灶内有钙化灶。增强后低密度影无强化。膀胱镜检查:当肿瘤突向膀胱腔时,可见膀胱前壁或顶部有无蒂、表面溃烂的肿块。有时肿瘤被黏膜覆盖,但经耻骨上加压时黏液样物质可从肿瘤部位溢出,这是脐尿管癌的典型特征。本组膀胱镜下40例可见无蒂实质性肿瘤,均位于膀胱顶部；6例肿瘤表面覆盖黏液,膀胱腔内可见黏液漂浮。由于脐尿管癌的原发灶多数来源于膀胱壁以外近其顶部的脐尿管,早期可无任何症状,只有肿瘤不断增大而侵犯膀胱顶部或前壁直至膀胱黏膜时才出现血尿、尿频和尿中有黏液等类似膀胱肿瘤的症状,因此脐尿管癌早期比较隐蔽而不易发现。对于体检时影像学检查(如B超或CT)发现位于膀胱顶部与腹前壁之间的肿瘤应首先考虑诊断为脐尿管癌;位于膀胱顶部壁内或腔内的肿瘤亦应考虑到是否来源于脐尿管的肿瘤侵犯膀胱壁所致的可能,这有助于提高脐尿管癌的早期诊断率和术前的正确诊断率。本组46例病例中的42例经CT、膀胱镜检查术前明确诊断为脐尿管癌,说明CT、膀胱镜检查是诊断脐尿管癌的较好方法。其它2例因术前CT示膀胱外肿块影小于膀胱内肿块影,仅满足于膀胱肿瘤的诊断而未考虑到脐尿管癌的可能,造成术前误诊为膀胱肿瘤。因此,笔者认为对于位于膀胱顶部的肿瘤并在同一部位延续有膀胱壁外占位病变者均应考虑脐尿管癌的可能,尤其是膀胱镜下肿瘤活检病理结果为腺癌或伴有尿中存在黏液者。目前公认的临床分期标准由Sheldon等（3）于1984年提出，分为Ⅰ-Ⅳ期。Ⅰ期：肿瘤浸润脐尿管粘膜；Ⅱ期：肿瘤局限于脐尿管内；Ⅲ期：肿瘤局部扩散；Ⅳ期肿瘤出现转移；
3.3 病理特征肿瘤突向膀胱腔42例，侵犯腹膜10例，盆腔淋巴结肿大6例，腹膜及肠系膜广泛转移2例。根据Sheldon等（4）对脐尿管癌分期方法，42例侵犯膀胱、腹膜或邻近脏器（Ⅲ期）、淋巴结转移6例（Ⅳ期），远处转移者2例（Ⅳ期）。48例中有45例可见囊性脐尿管结构残留。组织学类型：黏液腺癌40例、高分化乳头状肠型腺癌5例，高分化鳞状细胞癌2例、移行上皮癌1例；
3.4 治疗脐尿管癌治疗的主要手段是手术治疗，采用根治性全膀胱切除术还是采用膀胱部分切除术仍存在争议。Herr[5]提倡采用扩大性膀胱部分切除术，即膀胱部分切除+脐切除术。手术切除范围包括：脐、脐尿管及其周围组织、肿瘤及膀胱顶部，并楔形切除腹横筋膜及腹膜。近年来随着微创外科技术的发展，腹腔镜手术也是选择之一。本肿瘤以局部浸润为主，但区域淋巴结转移、肺及腹膜转移也很常见。早期文献报道手术时有(30%的患者区域淋巴结转移（常见盆腔、腹股沟和主动脉旁淋巴结），50% 患者治疗后有局部复发。对于无法切除肿瘤的患者，放疗可以使肿块减小，并缓解症状，平均缓解时间约18个月。化疗也是治疗选择之一，但文献报告的疗效差异很大。脐尿管癌患者5年的生存率约为6%-15%[2，行扩大性膀胱部分切除术的患者平均缓解时间为31个月。预后差的主要原因为80%以上的患者在明确诊断时已是临床Ⅲ期[6]。若对化疗和放疗不敏感，可行白介素-2、干扰素等免疫治疗；Siefker-Radtke等[7]认为手术术式不是影响预后的主要因素，而临床分期与预后关系更密切。但有文献报道[8]扩大性膀胱部分切除术治疗的患者5年生存率可以提高到25%，极少数的病例能够生存15年。
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脐尿管腺癌1例及文献复习
脐尿管腺癌1例及文献复习 1 临床资料 患者，男，27岁，3个月前无明显诱因出现肉眼血尿，伴有血块，无尿频、尿急、尿痛。自行口服消炎药治疗，血尿消失。2个月前再次出现肉眼血尿，就诊于我院，行泌尿系彩超未见异常，给予抗炎对症处理，血尿消失。1w前再次出现上述症状，再次就诊于我院。病程中患者无咳嗽，无发热，睡眠饮食良好，大便正常，体重无明显减轻。 查体：双肾区无压痛及叩击痛，上腹部未闻及血管杂音；沿双侧输尿管走行区无压痛；膀胱区无膨隆，触痛阴性。 辅助检查：膀胱镜检查：进镜顺利，膀胱内无残留尿液，两侧输尿管清晰可见，蠕动正常，喷尿正常。膀胱顶壁气泡处可见一直径1.5cm肿物，基地宽，表面无绒毛。于肿物处取活检送病理学检查。其余膀胱壁未见肿瘤、结石。尿道粘膜未见异常。盆腔多排CT二期增强影像所见：膀胱充盈良好，膀胱前壁见结节影，向膀胱前上方突出，最大层面大小约为1.9cm×1.8cm，均匀强化。所示双侧输尿管未见扩张，腔内未见异常密度影。前列腺不大，其内未见异常密度影。盆腔内所示肠管未见明显扩张。盆腔未见明确肿大淋巴结。见图1～图3。 手术所见：于膀胱顶前壁可触及硬性肿物，考虑为脐尿管膀胱癌肿，膀胱浆肌层与周围腹膜无明显侵犯粘连，膀胱周围未见肿大的淋巴结。用球刀切开膀胱前壁1.0cm，吸净残余尿液，沿癌肿周围切开膀胱壁，见膀胱顶前壁广基肿物，肿物呈实质性，表面无出血，肿瘤边界清，周围粘膜良好。膀胱其他部位未见肿瘤，输尿管开口清晰，正常喷尿。术后将术中切除的肿瘤组织给患者家属看过后送病理检查，患者安返病房。 病理诊断报告：中-低分化腺癌，侵及膀胱外结缔组织，切缘未见癌浸润。 2 讨论 脐尿管位于腹膜与腹横筋膜之间，即Retzius间隙内，是自膀胱顶部延伸至脐的管状结构[1]。脐尿管直径约8～10mm，可分为3层组织结构：外层为平滑肌层，中层为黏膜下组织，内为立方或过度型上皮[2]。正常胎儿发育至第4～5个月期间，膀胱下降至盆腔内，同时脐尿管腔也随之逐渐向下延伸，并渐渐退化成为细小的纤维条索，连接膀胱前穹窿与脐部，成为腹中线脐至膀胱间的韧带结构，称之为脐尿管残留物。正常情况下，脐尿管内腔应在出生前闭锁。脐尿管癌来源于成人时期持续未闭锁的内层管腔上皮。1863年，Hue and Jacquin首先报道了脐尿管癌，描述为膀胱上一种侵袭程度强的罕见肿瘤[3]。脐尿管癌发病率低，仅占成人肿瘤的0.01%，占所有膀胱肿瘤的0.17%～0.34%，多见于男性，好发于40～70 岁[4]。绝大部分发生在中线区近膀胱尖及前壁，肿瘤主体多数位于膀胱壁外，常累及膀胱壁并向腔内浸润生长。
脐尿管癌的诊治
脐尿管癌的诊治（附文献复习） 张伟陆晓哲王安喜 摘要目的：探讨脐尿管癌的病因、诊断及治疗方法。方法：总结我院2例脐尿管癌患者临床诊治经验并回顾性分析国内外文献报道46例脐尿管癌的临床资料和随访结果。结果：行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。结论：脐尿管癌发病位置隐匿，最常见的临床表现是耻骨上肿块、血尿、尿频和尿中有黏液。术前诊断困难，CT、膀胱镜是具有较高价值的诊断方法；B超引导下穿刺可得出组织学诊断；治疗方法主要是行扩大性膀胱部分切除术；本病预后很差，临床分期与预后密切相关，放、化疗及免疫治疗效果均不确定，联合多种治疗模式有望提高远期生存率； 1 对象和方法 1.1 对象选择脐尿管癌临床资料和随访结果46例，其中男34例，女12例，年龄29-86岁，平均54岁。临床表现：无痛间歇肉眼血尿伴膀胱刺激症状28例，尿中有黏液的12例，耻骨上肿物的12例，脐下包块并伴有溢液的2例；其中行膀胱镜检查的44例，发现膀胱顶部肿物的40例，其中肿物呈菜花样的20例，溃疡型16例，广基乳头型4例；白色絮状物附着的12例；B超检查发现46例均提示膀胱顶部与腹壁间有非均质性肿块，边缘不规整；CT提示肿块未予脐尿管部位，压迫膀胱，于膀胱界限不清者42例，肿块前缘侵及腹壁者14例，肿块内有钙化斑点者14例，肿块可强化者35例； 1.2 方法 a.行单纯扩大部分切除术治疗；b.行扩大部分切除术治疗，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；c.行单纯根治性全切术治疗；d. 根治性全切术，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；e.单纯放疗、化疗或免疫治疗。最常用的化疗或辅助化疗方案主要为5-氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂和阿霉素为主的联合化疗；而免疫治疗方案通常为白介素-2、干扰素治疗； 2 结果 根据临床资料及随访结果分析，行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。根据患者随访 3讨论 3.1 发病基础脐尿管是膀胱顶部和脐部之间的胚胎期结构，在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，胎儿出生后逐渐退化成为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长约5-6cm,分为三段，即膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。若出生后脐尿管未闭锁，则可发生脐尿管瘘、脐尿管囊肿及脐尿管肿瘤等。脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，多发生在膀胱内或近膀胱的脐尿管端，男性多于女性，50-70岁高发。组织学上绝大多数为黏液腺癌及印戒细胞癌，鳞癌、移行细胞癌，未分化癌少见。发病机制可能与上皮增生及内覆移行上皮腺性化生[1]有关。 3.2 诊断脐尿管癌的临床表现与其位置有关，位于脐尿管远端的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后有膀胱刺激症状；位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在下腹部触及肿块；位于脐尿管近端的肿瘤破溃后自脐流出黏液性或血性液体。但肿瘤早期局限于膀胱壁层或脐尿管内，常无特殊症状与体征；Henly[4提出了脐尿管癌的诊断标准:(1)肿瘤位于膀胱
脐尿管癌简介翻译
脐尿管癌简介翻译 泛瑞翻译 原文： Urachal carcinoma is a rare non-urothelial carcinoma frequently involving the bladder at the dome or elsewhere along its midline. There are many notable differences from more traditional urothelial tumors, including the presence of an adenocarcinomatous histology with frequent mucinous or signet ring cell features, and for their occurrence in a much younger patient population. The median age of diagnosis in most series ranges from 47–56 years of age, with a fairly even distribution between genders. With estimates that it constitutes less than 1% of all bladder tumors, the currently published literature on urachal cancer remains quite limited. However, there is increasing evidence supporting the use of combination chemotherapy with 5-fluorouracil and cisplatin in the treatment for these tumors, and for surgical guidelines recommending en-bloc resection of the urachal ligament with the umbilicus and bladder as a means of controlling the urachal ligament, the site from which these tumors arise. 译文： 脐尿管腺癌是一种罕见的非尿路上皮癌，常沿膀胱中线累及膀胱顶或其他部位。与传统尿路上皮肿瘤相比，该疾病有很多显著特征，如存在粘蛋白或印戒细胞的腺癌组织，以及发病人群更为年轻等。诊断的年龄中位数，大多数在47-56岁，分布与性别无关。据估计，该病占所有膀胱肿瘤的比例不足1% ，当前发表的脐尿管癌相关文献仍非常有限。然而，越来越多的证据支持使用5氟尿嘧啶+顺铂联合化疗治疗这类肿瘤。手术方面，推荐脐尿管韧带整体切除（多数情况下脐尿管癌源自脐尿管韧带）。
膀胱癌晚期死亡前的征兆
膀胱癌晚期死亡前的征兆 近几年来，越来越多的人患上了膀胱癌这个病，给患者们的生活带来了极大的困扰，有的患者没能在一开始就发现此病，而且错过了最佳的治疗时间，让病情变的一发不可控制。那么，膀胱癌晚期死亡前的征兆是什么呢，下面就给大家做一个详细的介绍： 膀胱癌晚期死亡前的征兆： 1.尿流梗阻症状：肿瘤较大、膀胱颈部位的肿瘤及血块堵塞均可引起排尿不畅甚至尿潴留。肿瘤浸润输尿管口可引起上尿路梗阻，出现腰痛、肾积水和肾功能损害。 2.晚期肿瘤表现：晚期肿瘤侵犯膀胱周围组织、器官或有盆腔淋巴结转移时导致膀胱区疼痛、尿道阴道瘘(阴道瘘【译】：是指生殖器官与泌尿系统之间形成的异常通道，表现为漏尿。)、下肢水肿等相应症状，远处转移时也可出现转移器官功能受损、骨痛及恶液质等表现。 3.肿瘤较大时，采用阴道或直肠双合触诊可扪及包块：但该方法不够精确，加上双合触诊未必能检查到膀胱所有部位，松弛不佳的腹壁更是难以检查清楚，近年随着影像学的进步，此项检查已少用。 4.血尿：无痛性肉眼血尿是最常见的症状，有80%以上的病人可以出现，其中17%者血尿严重，但也有15%者可能开始仅有镜下血尿。血尿多为全程，间歇性发作，也可表现为初始血尿或终末血尿，部分病人可排出血块或腐肉样组织。血尿持续的时间，出血量与肿瘤恶性程度、分期、大小、数目、范围、形态有一定关系，但不一定成正比。原位癌常表现为镜下血尿，膀胱脐尿管癌血尿可以不明显。非尿路上皮来源的膀胱肿瘤如果病变没有穿透膀胱粘膜，可以没有血尿。 5.膀胱刺激症状：尿频、尿急、尿痛，约占10%，与广泛分布的原位癌和浸润性膀胱癌有关，尤其病变位于膀胱三角区时。故长期不能痊愈的“膀胱炎”应警惕膀胱癌可能，尤其是原位癌。 膀胱癌晚期死亡前的征兆?在感觉到身体不舒服的时候就要及时的去正规的医院进行有效的治疗，千万不能总是耽误着，尤其是对于膀胱癌患者来说更是如此，所以大家要积极的了解上述这些症状，如果自己真的有这些表现的话，一定要在第一时间去看医生。 原文链接：https://www.360docs.net/doc/4014000417.html,/pga/2015/0814/228951.html
脐尿管癌三例临床分析及文献复习
?短篇论著? 脐尿管癌三例临床分析及文献复习 王炜 米其武 赵东晖 吴锡坤 梁铸林 ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１２．２３．０７２作者单位：５２３０００ 广东省，东莞市人民医院泌尿外科（王炜、米其 武、吴锡坤、梁铸林），病理科（赵东晖） 通讯作者：王炜，Ｅｍａｉｌ：ｄａｖｉｄｗｕｎｇ＠１６３．ｃｏｍ 【摘要】 目的 综合现有临床资料，回顾总结脐尿管癌的诊治经验。方法 回顾性分析了３例脐尿管癌患者临床诊治及随访结果，并搜集相关已发表临床资料，总结脐尿管癌的流行病学、临床表现、诊断方法、影像学特点、病理学诊断以及治疗方法和预后。结果 脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，常见症状有血尿、黏液尿、尿痛、腹部包块等，均无特异性。诊断主要依靠膀胱镜检以及影像学检查。最常见的病理类型是腺癌。治疗主要依靠膀胱扩大部分切除术，放化疗效果不确切，发生转移或复发后移总体预后欠佳。结论 脐尿管癌发病隐蔽、早期诊断困难、发生转移后预后不佳，应提高警惕，避免误诊漏诊，及时给予手术治疗。 【关键词】 腺癌； 外科手术； 脐尿管癌 脐尿管癌是一种罕见且预后不佳的恶性肿瘤。其发病率很低，约占成人所有肿瘤的０畅０１％，占所有膀胱癌的０畅１７％～ ０畅３４％［１唱２］ 。由于发病部位较隐蔽，临床不易早期诊断，使得治疗及预后往往不尽如人意。我们总结了本院经手术治疗的３例脐尿管癌患者，并回顾性搜集了脐尿管癌相关文献资料，现报道如下。 一、资料与方法 １．一般资料：本组患者３例，均为男性。 患者１，４５岁，因“尿痛５个月、下腹痛１个月”入院。入院查体：下腹部正中可扪及一实性包块，大小约４ｃｍ×５ｃｍ，无明显压痛，与腹壁无明显黏连固定，肚脐未见分泌物。尿常规：ＲＢＣ＋＋＋，ＷＢＣ＋＋。彩色超声：膀胱上方混合回声包块，与膀胱顶壁分界欠清。ＣＴ：下腹部混合性占位，可见部分钙化，肿物侵犯膀胱顶壁，未见盆腔淋巴结肿大。膀胱镜检：膀胱顶壁黏膜不光滑，壁僵硬，见匍匐状肿物，无明显坏死出血。活检：考虑膀胱腺癌。 患者２，６６岁，因“尿频尿痛、尿液混浊伴有肉眼血尿２年”入院。专科查体未见阳性体征。尿常规：ＲＢＣ＋＋＋＋，ＷＢＣ＋＋＋＋。彩色超声：膀胱顶实性占位，约８ｃｍ×８ｃｍ，呈外生性表现，边界不清，膀胱顶壁及部分侧壁明显增厚。肾一输尿管一膀胱摄影（ＫＵＢ）：右侧髂骨下缘可见散在高密影。静脉肾盂造影（ＩＶＰ）：双侧上尿路未见异常，膀胱顶可见不规则充盈缺损，边缘不光滑。ＣＴ：膀胱顶壁分叶状实性肿块，突入膀胱腔内，伴有不规则钙化表现，膀胱壁不规则增厚。膀胱镜检：膀胱内尿液混浊，伴有明显血尿，镜检不满意，未取活检。 患者３，７０岁，因“疼痛肉眼血尿半年”入院。专科查体未见阳性体征。尿常规：ＲＢＣ＋＋，ＷＢＣ少许。彩色超声：盆腔内混合性占位，大小５ｃｍ×８ｃｍ，与膀胱顶壁关系不清。ＣＴ：下腹部脐尿管下段混合性占位，膀胱壁部分受累增厚。膀胱镜检：膀胱内未见明显肿物。 ２．手术方法：３例患者均取仰卧位经连续硬膜外麻醉＋腰麻行扩大膀胱部分切除术＋脐切除术。切除范围包括：整块切除肿瘤，受累膀胱壁及其周缘１～１畅５ｃｍ膀胱壁、部分腹横筋膜和腹膜、脐尿管全段以及肚脐。３例患者均未行淋巴结清扫。术 中注意隔离保护腹腔以及膀胱腔，避免肿瘤种植。 二、结果 ３例患者肿瘤直径５～８ｃｍ，２例呈实性，１例呈囊实混合性。 根据Ｓｈｅｌｄｏｎ病理分期［３］ ，２例为ⅢＡ期（侵犯膀胱），１例为ⅢＣ期（侵犯腹膜）。病理诊断均为（脐尿管）腺癌（图１～３）。患者１免疫组化染色肿瘤细胞呈ＰＣＫ强阳性。患者２肿瘤在皮肤表皮下可见肿瘤浸润，肿瘤细胞排列成腺样，细胞核增大呈泡状。患者３免疫组化染色肿瘤细胞呈ＣＥＡ部分细胞阳性。 随访：患者１，术后病检报告：（脐尿管）腺癌，侵犯膀胱壁，膀胱壁切缘未见癌。术后随访４８个月，患者无局部复发及远处转移，存活至今。 患者２，术后病检报告：（脐尿管）腺癌，累及膀胱顶壁全层，膀胱壁切缘未见癌。患者术后４个月出现肝脏多发转移，术后９个月死亡。 患者３，术后病检报告：（脐尿管）腺癌，局部侵犯膀胱壁，膀胱切缘未见癌。术后随访２８个月，未见局部复发和远处转移，存活至今。 三、讨论 １．脐尿管解剖学及组织胚胎学：脐尿管是位于尿囊和早期胎儿膀胱之间胚胎期结构，长约５～１０ｃｍ。在胚胎第５周时，泄殖腔开始分化。泄殖腔背侧形成直肠，腹侧形成尿生殖窦和膀胱。膀胱逐渐膨胀形成一个上皮性囊，顶部逐渐变细，在脐水平与尿囊相连。在妊娠第４～５个月，胎儿膀胱下半部分开始下降进入盆腔，膀胱上半部分（脐尿管）逐渐拉长并闭锁，最终蜕变为 连接膀胱和脐的肌肉纤维索条，称之为脐正中韧带［４］ 。组织学上，脐尿管由内到外分为３层：内层是被覆立方上皮或移行上皮的管腔结构，中间层为黏膜下结缔组织层，外层为平滑肌层。 ２．脐尿管癌的流行病学及临床表现：脐尿管癌是一种罕见 的恶性肿瘤，占膀胱恶性肿瘤的比例不足２％［１唱２，５唱１０］ 。平均发病年龄约６０畅７岁，约１／３患者发病年龄＜５５岁，超过５５岁的脐尿 管肿物患者恶性概率增加３倍［３］ 。该病的男女性别发病比例约 （２畅３～２畅８）∶１［３，１１］ 。 由于大部分脐尿管癌起源于脐尿管下段与膀胱交界处且多呈浸润性生长侵犯膀胱，故绝大多数患者以血尿、耻骨上肿块、尿痛等主诉症状就医。就脐尿管肿物而言，血尿是重要的恶性预测因子之一，出现血尿的患者较之于无血尿患者，肿瘤恶性概 率增加１７倍［３，１２唱１３］ 。若肿瘤位于脐尿管近端还可出现腹壁下肿块或脐部血性分泌物等症状。黏液性脐尿管腺癌患者还可出现 相对特征性的黏液尿［１４］ ，患者一旦出现黏液尿应注意排除到脐