特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension IPAH）
特发性肺动脉高压是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高导致患者出现活动时或活动后呼吸困难胸痛头晕咯血等临床症状
病因
一发病率和死亡率：目前国外的统计数据表明原发性肺动脉高压的发病率约为~/万%以上的病人为IPAH只发现有%～%的病例是家族性的大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭而突发死亡人数占总死亡人数的%
二易感因素：
年龄和性别老人及幼儿皆可发病但是多见于中青年人平均患病年龄为岁女性多发女:男为~:
环境因素包括药物因素病毒感染和其他因素
（）药物因素:包括食欲抑制剂芬氟拉明氨苯唑琳芬特朋;中枢兴奋药苯丙胺甲基苯丙胺雌激素类等应用这类药物的时间越长发生肺动脉高压的危险性越大如果明确肺动脉高压因服用药物引起根据最新的肺动脉高压分类应将此类肺动脉高压归于药物相关性肺动脉高压
（）病毒感染(如人类免疫缺陷病毒):已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH是通过抑制肺动脉平滑肌细胞的钾离子
通道(Kv)使其功能缺陷而实现的最新的肺动脉高压分类将此类肺动脉高压归属于HIV相关性肺动脉高压
（）其他因素:此外食用掺假的菜子油也能诱发该病;孕妇服用吲哚美辛产后婴儿可出现IPAH等等然而并非所有具有以上危险因素的人都发生IPAH某些人群对某种因素存在着明显的易患性与各人的遗传素质有关
遗传因素目前发现与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(bone morphogenentic protein receptorⅡBMPRⅡ)基因年月国际原发性肺动脉高压协作组Lane等发现BMPRⅡ基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因而且在至少%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变
诊断
一临床表现
症状：IPAH患者早期无明显症状临床上早期诊断困难出现症状到IPAH确诊平均需年出现症状就诊时肺动脉平均压多已大于mmHg(mmHg=kPa)其主要原因是症状的非特异性最早的症状为劳力性呼吸困难其他常见症状包括胸痛咯血晕厥下肢水肿约%患者(几乎均为女性)呈现雷诺氏现象提示预后较差少见症状有声嘶和咯血
（）呼吸困难：为最早出现也是最常见症状表现为进行性活动性气短在美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性登记注册研究中大约%患者以劳力性呼吸困难为首发症状
随着病程的进展所有患者均可出现呼吸困难其他常见症状有疲乏和活动耐量下降等严重肺动脉高压患者休息时也可出现呼吸困难当呼吸困难无法用其他疾病解释时应考虑到肺血血管疾病（）胸痛和晕厥：大约%肺动脉高压患者曾发生过胸痛和晕厥特发性肺动脉高压患者出现胸痛和晕厥表明心排出量已显著减少胸痛是右心缺血所致与右心肥厚和冠状动脉供血不足有关晕厥是由于心排血量下降导致的脑供血不足所致
（）咯血：与左心疾病引起的肺静脉高压的咯血不同主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂导致
（）其他提示右心功能不全的下肢水肿也为较常见的症状雷诺现象发生率约%如出现常提示预后不佳出现声音嘶哑系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致临床称为Ortncrs综合征较少见
病情好转后可消失恶心呕吐往往提示右心衰竭加重应警惕小量消化道出血因为这种不易觉察的出血是晚期IPAH患者贫血的重要原因
体征：主要是肺动脉高压和右心功能不全的表现具体表现取决于病情的严重程度
（）肺动脉高压的表现
（）右室肥厚和右心功能不全的表现
（）其它体征对疑及特发性肺动脉高压的的患者除了心肺表现外还有可能有其他表现: ①%的患者可出现紫绀②低血压
脉压差变小及肢体末端皮温降低
二实验室检查：确诊特发性肺动脉高压必须要排除各种原因引起的继发性肺动脉高压
实验室检查
()自身抗体的检查：怀疑风湿免疫性疾病者常用自身抗体筛查
()肝功能与肝炎病毒标记物
()HIV抗体：排除HIV感染所致肺动脉高压
()甲状腺功能检查：自身免疫性甲状腺炎可引起肺动脉高压必须排除
()血气分析：早期正常但重症患者有低氧血症和低碳酸血症
()凝血酶原时间与活动度：少数患者可有血液高凝状态
心电图：对于疑诊IPAH的患者应进行心电图检查可以对心脏解剖和心律失常等等一系列问题进行筛选但心电图诊断肺动脉高压的敏感性较低
右心导管术
胸腔镜肺活检
基因诊断
三诊断：不仅要确定IPAH诊断明确严重程度和预后还应对IPAH 进行功能分级和运动耐力对血管扩张剂的急性反应情况等进行评价用以指导治疗
诊断：由于IPAH患者早期无特异的临床症状诊断有时颇为困难特发性肺动脉高压是一个排除性的诊断要想确诊必须将可能引起肺动脉高压的病因一一排除
肺动脉高压分级和运动耐力评价
()肺动脉高压分级:
I级有肺动脉高压但一般的体力活动不受限不会引起过度的呼吸困难疲乏胸痛或近乎昏厥
II级肺动脉高压导致活动轻度受限静息时舒适但一般的体力活动即会引起过度的呼吸困难疲乏胸痛
III级肺动脉高压引起明显的活动受限静息时舒适但小于一般体力活动强度即可引起过度的呼吸困难疲乏胸痛或近平昏厥
IV级肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动活动后都会出现症状表现右心衰竭的病症静息时即可出现呼吸困难或疲乏任何体力活动都会加重不适症状
()分钟步行试验分钟步行试验已作为主要终点应用于一系列临床试验该检查也可预测特发性肺动脉高压患者的预后血管扩张试验对IPAH患者进行血管扩张试验的首要目标是筛选可能对口服CCBs治疗有效的患者对病情不稳定或合并严重右心功能衰竭的患者无法接受CCBs治疗时不必进行血管扩张试验。
四鉴别诊断：IPAH是一个排除性的诊断鉴别诊断很重要主要是应与其它继发性肺动脉高压相鉴别
治疗
治疗原则:由于IPAH是一种进展性疾病目前还没有根治方法治疗主要应针对血管收缩血管重构血栓形成及心功能不全等方面进行旨在降低肺血管阻力和压力改善心功能增加心排出量提高生活质量改善症状及预后
一一般治疗：
健康教育：包括加强IPAH的宣传教育及生活指导以增强患者战胜疾病的信心平衡膳食合理运动等等
吸氧：低氧可引起肺血管收缩红细胞增多肺动脉重构引起肺血管床的闭合而加速IPAH的进展氧疗可用于预防和治疗低氧血症IPAH患者的动脉血氧饱和度宜长期维持在%以上但氧疗的长期效应尚需进一步研究评估
抗凝：IPAH存的凝血和纤溶系统方面的异常导致部分患者的肺动脉出现血管内原位血栓形成
二肺动脉高压的治疗：确诊为IPAH后应对其进行功能分级并立即进行急性血管反应试验根据功能分级和急性血管反应性试验制定肺动脉高压的阶梯治疗方案如病情没有改善或恶化行外科手术治疗
钙通道阻滞剂：钙拮抗剂仅对少数病人有效NO治疗肺动脉高压选择性高起效快但作用时间短暂临床长期应用尚有很多
困难
前列环素及其类似物：前列环素类药物及内皮素受体拮抗剂效果较好将成为主要治疗手段但是前列环素类药物严重的并
发症包括给药终止时肺高压的反弹沿脉管的感染仍是限制这一治
疗方法使用的主要缺陷因此近来的注意力主要集中在开发更好的给药系统。
内皮素受体拮抗剂：因为内皮素ET-A受体介导血管收缩和生长选择性的ET-A受体拮抗剂在理论上效果更好寻找更好的内皮素受体拮抗剂也是我们努力的方向
一氧化氮
磷酸二酯酶抑制剂
三心功能不全的治疗：IPAH可引起右室功能不全然而标准的
治疗充血性心力衰竭的方法对严重肺动脉高压或右心功能不全的患
者却作用有限利尿剂是治疗合并右心衰竭(如有外周水肿或/和腹水)IPAH的适应证
四外科手术治疗
经皮球囊房间隔造口术(balloon atrial septostomy BAS) BAS是一种侵袭性的手术是通过建立心房内缺损使产生从右到左的
分流达到减轻症状的目的
肺移植和联合心肺移植年美国首先成功将肺移植用于治疗IPAH血流动力学和功能的恢复较满意右心室功能损害可以逆转但迄今为止远期疗效尚不太理想
预后
一疾病演变特发性肺动脉高压进展迅速预后险恶若未及时诊断积极干预患者一般在出现症状后～年内死亡IPAH是一种进行性血管病晚期IPAH患者出现进行性右心功能障碍最终导致心衰和死亡
二评估对于特发性肺动脉高压患者在基础状态下评估以下参数可能对于评估不良预后有用：
NYHA分级级数高
分钟步行距离短
合并心包积液
平均右房压高
心指数低
平均肺动脉压力高
多普勒超声心动图检测出的右室Tei指数高
心肺联合运动试验显示最大氧耗量降低和运动峰值时收缩压及舒张压降低
心电图发现的Ⅱ导联P波振幅增高V导联呈qR型以及符合世界卫生组织定义的右室肥大标准
另外患IPAH的儿童诊断年龄小可能提示预后差;接受依前列醇治疗的肺动脉高压患者治疗时间大于个月后NYHA分级仍为Ⅲ级或Ⅳ级也可能提示预后差
肺动脉高压
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]： 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]： （一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。 （二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 （三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.
3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
新生儿持续性肺动脉高压
新生儿持续性肺动脉高压 [概要] 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是由于出生后肺血管阻力持续增高，不能过渡到正常的新生儿循环，，大量血液经卵园孔及/或动脉导管右向左分流，导致严重的低氧血症和紫绀。 该病常发生于足月儿或过期产儿，死亡率极高。 [诊断要点] 1．临床表现PPHN常并发于围产期窒息、胎粪吸入、肺透明膜病、肺炎及败血症，但 X线表现不成比例的低氧血症，也可能由于肺血管床的解剖学异常所致。临床表现为与胸 部 和吸高浓度氧也不能改善的紫绀，临床酷似青紫型先天性心脏病。体格检查可发现明显的心 前区搏动，第二心音单一而响亮，胸骨右或左下缘可闻及三尖瓣返流性收缩期杂音。胸部X 线除原发性肺实质病变外，可见心影增大，肺血正常或减少。 2．筛查试验 (1)高氧试验吸入80～100％氧10min后测定动脉导管后PaCO2（左挠、股或脐动脉血）， 若PaO2仍低于6.67Kpa(50mmHg)提示存在右向左分流，但不能区分先心和PPHN。 (2)导管前、后血氧差异试验：同时取导管前（颞、右挠、右肱动脉）和导管后动脉血， 若导管前 PaO2高于导管后2～2.67Kpa(15～20mmHg)；或经皮氧饱和度差>10%，提示存在 动脉导管水平的右向左分流，但试验阴性不能排除卵园孔水平的右向左分流。 3．确诊试验超声心动图有助于确诊PPHN，既可排除结构型先天性心脏病，又可证实 肺动脉压力增高和直接看到血液通过开放的卵园孔及动脉导管右向左的分流。 [治疗] PPHN的治疗包括针对基础疾病的支持疗法和针对PPHN的特异治疗。治疗原则为降低肺动脉压力和提高体循环压力，逆转右向左分流。 1．药物治疗可选用妥拉苏林，首剂1～2mg/kg,10～30min内从头皮静脉滴入，然后以 0.15～0.3mg/kg.h维持。也可选用硝普钠0.2～0.6g/kg.min，持续静滴；或硫酸镁负 荷量200mg/kg，稀释成8％浓度于30min内静滴，然后以20～50mg/kg.h维持。上述药物对体 循环也有扩张作用。因此应严密监测血压，必要时可用多巴胺5～7g/kg.min及/或多巴 5～15g/kg.min，持续静滴，维持血压在 6.65Kpa(50mmHg)以上。 酚丁 胺
特发性肺动脉高压
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary hypertension IPAH） 特发性肺动脉高压是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高导致患者出现活动时或活动后呼吸困难胸痛头晕咯血等临床症状 病因 一发病率和死亡率：目前国外的统计数据表明原发性肺动脉高压的发病率约为~/万%以上的病人为IPAH只发现有%～%的病例是家族性的大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭而突发死亡人数占总死亡人数的% 二易感因素： 年龄和性别老人及幼儿皆可发病但是多见于中青年人平均患病年龄为岁女性多发女:男为~: 环境因素包括药物因素病毒感染和其他因素 （）药物因素:包括食欲抑制剂芬氟拉明氨苯唑琳芬特朋;中枢兴奋药苯丙胺甲基苯丙胺雌激素类等应用这类药物的时间越长发生肺动脉高压的危险性越大如果明确肺动脉高压因服用药物引起根据最新的肺动脉高压分类应将此类肺动脉高压归于药物相关性肺动脉高压 （）病毒感染(如人类免疫缺陷病毒):已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH是通过抑制肺动脉平滑肌细胞的钾离子
通道(Kv)使其功能缺陷而实现的最新的肺动脉高压分类将此类肺动脉高压归属于HIV相关性肺动脉高压 （）其他因素:此外食用掺假的菜子油也能诱发该病;孕妇服用吲哚美辛产后婴儿可出现IPAH等等然而并非所有具有以上危险因素的人都发生IPAH某些人群对某种因素存在着明显的易患性与各人的遗传素质有关 遗传因素目前发现与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(bone morphogenentic protein receptorⅡBMPRⅡ)基因年月国际原发性肺动脉高压协作组Lane等发现BMPRⅡ基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因而且在至少%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变 诊断 一临床表现 症状：IPAH患者早期无明显症状临床上早期诊断困难出现症状到IPAH确诊平均需年出现症状就诊时肺动脉平均压多已大于mmHg(mmHg=kPa)其主要原因是症状的非特异性最早的症状为劳力性呼吸困难其他常见症状包括胸痛咯血晕厥下肢水肿约%患者(几乎均为女性)呈现雷诺氏现象提示预后较差少见症状有声嘶和咯血 （）呼吸困难：为最早出现也是最常见症状表现为进行性活动性气短在美国国立卫生研究院进行的原发性肺动脉高压前瞻性登记注册研究中大约%患者以劳力性呼吸困难为首发症状
肺动脉高压的分类
肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、
肺动脉高压与肺心病
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肺动脉高压与肺心病 第二节： 肺动脉高压与肺源性心脏病一、继发性肺动脉高压 1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。 2、 COPD 是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因二、原发性肺动脉高压（PPH，现改名特发性肺动脉高压 IPH） 1、病因及发病机制： 迄今病因不明但绝对跟 COPD 无关， COPD 是继发性肺动脉高压的病因。 （1）遗传因素（2）免疫因素（3）肺血管内皮功能障碍。 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素 A2 和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。 （4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K 离子外流 2、临床表现： （1）呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等（2）右心导管术： 是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。 IPH 的诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg， PAWP 正常（静 25 动 1 / 6
3）。 3、治疗（1）血管舒张药： 钙拮抗剂、前列腺素、 NO 吸入；（2）抗凝治疗华法令为首选抗凝药三、肺源性心脏病（一）病因和发病机制 1、病因： COPD 最多见，约占 80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。 2、发病机制： （1）肺动脉高压的形成： 1) 肺血管阻力增加的功能性因素： 缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对 Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复； 2) 机械解剖因素。 肺血管重塑 3) 血容量增多和血液粘稠度增加： 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。 肺动脉高压诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg （静 25 运 3），PAWP 正常（静息时为 12~15mmHg （2）心衰： 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。 （二）临床表现： 1、肺、心功能代偿期：
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病 一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。（二）严重的胸廓畸形。（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘ （二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。（2）肺小动脉炎症。（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。（4）肺血管床受压。3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。2.体征：（1）发绀。（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。 2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。是慢性肺心病死亡的主要原因。、二）酸碱失衡及电解质紊乱：最常见呼吸性酸中毒。（三）心律失常：房性心律失常，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。（四）其他：消化道出血；感染性休克；弥散性血管内凝血；多脏器功能衰竭（MOF）等。六、辅助检查（一）X线检查：1.原发病的X线特征：基础疾病和急性肺部感染的征象。2.肺动脉高压征象：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出其高度≥3mm。 3.右心室增大：心尖上凸。（二）心电图检查：肺型P波、右心室肥大表现（电轴右偏、RV1 +SV5≥1.05mV）。（三）超声心动图：1.右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm。2.左右心室内径比值<2。（四）血气分析：1.当Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg时可诊断为呼吸衰竭。2.酸碱失衡：最常见为呼吸性酸中毒，pH下降，PaC02升高。其次为呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒。（五）其它：红细胞计数及血红蛋白可升高、全血粘度及血浆粘度可增加；肺功能检查；痰细菌学检查。七、诊断与鉴别诊断（一）诊断：1.病因：基础疾病如：慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变。2.肺动脉高压征象。3.右心室肥大或右心衰竭征象。（二）鉴别诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。2.风湿性心脏瓣膜病。3.扩张型心肌病。八、治疗：（一）急性加重期：治疗的关键是：积极控制感染；畅通呼吸道；改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留，纠正呼吸衰竭；纠正心衰。1.控制感染：急性呼吸道感染是诱发肺心病失代偿和病情加重的重要因素。先依据具体情况选择抗生素，然后根据痰培养及药物敏感试验调
新生儿持续性肺动脉高压病因解析
新生儿持续性肺动脉高压病因解析*导读：一个新生命的诞生，我们往往聚焦在新生儿给我们带来的喜悦之情上，所以很可能会忽视了类似于新生儿持续性肺动脉高压这种新生儿疾病带来的危险以及疾病对新生儿身体健康的威胁性。我们对新生儿持续性肺动脉高压病因解析主要在于通过分析新生儿持续性肺动脉高压病因的发病机制和发病原因来了解这种疾病。…… 一个新生命的诞生，我们往往聚焦在新生儿给我们带来的喜悦之情上，所以很可能会忽视了类似于新生儿持续性肺动脉高压这种新生儿疾病带来的危险以及疾病对新生儿身体健康的威胁性。我们对新生儿持续性肺动脉高压病因解析主要在于通过分析新生儿持续性肺动脉高压病因的发病机制和发病原因来了解这种疾病。 *新生儿持续性肺动脉高压的发病机制 新生儿出生后肺血管阻力的下降是从宫内到宫外生理变化的重要转变过程，正常新生儿生后半天到一天时间内肺血管阻力显著下降，在生后一天内可降低百分之八十;在新生儿持续性肺动脉高压病人，这种转变过程发生障碍，肺动脉压持续升高，出现动脉导管水平及(或)卵圆孔水平的右向左分流，肺动脉压增加使右心室后负荷及氧耗量增加，导致右室，左室后壁及右室内膜
下缺血，乳头肌坏死，三尖瓣功能不全，最终由于右心负荷增加，室间隔偏向左室，影响左心室充盈，使心输出量下降，一些患儿生后肺血管阻力仅短暂增加，当诱发因素去除后迅速下降;但新生儿肺血管的缩血管反应较成人明显，血管结构在低氧等刺激下极易改变，出现肌层肥厚，由于这些因素，使得肺循环对各种刺激呈高反应性，临床上在引起肺血管反应的因素去除后，有时肺血管痉挛仍不能解除。 *新生儿持续性肺动脉高压的发病因素 1.45%的新生儿持续性肺动脉高压是宫内因素 如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝，无脑儿，过期产，羊水过少综合征等，又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。 2.35%的新生儿持续性肺动脉高压是分娩时因素 有窒息及吸入(羊水，胎粪等)综合征等。 3.20%的新生儿持续性肺动脉高压是分娩后因素 先天性肺部疾患，肺发育不良，包括肺实质及肺血管发育不良，呼吸窘迫综合征(RDS);心功能不全，病因包括围生期窒息，代谢紊乱，宫内动脉导管关闭等;肺炎或败血症时由于细菌或病毒，内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等;中枢神经系统疾患，新生儿硬肿症等。 总而言之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛
原发性肺动脉高压
ICD:I27.0 1.症状包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现：
④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症使血液黏度增加。当血细胞比容＞50%可使肺血管阻力增加。 (3)肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)：由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见于二尖瓣病变、叁房心、左房黏液瘤，也可发生于长期左室功能不全，左室顺应性低下等。当肺静脉压升高时肺小动脉反应性收缩或发生于肺基底部间质纤维化使肺血管床受挤压，也是形成肺动脉高压的原因。左房压稍增加对肺动脉压影响不大，若增加1 倍才会影响肺动脉压。 2.病理改变任何原因引起的肺动脉高压只要有足够的严重程度和时间，均可引起肺小动脉和肌型小动脉解剖和结构上的变化，管壁增厚及管腔狭窄，晚期局部萎缩及管腔扩张，就病理形态学而言，主要分4 大类： (1)致丛性肺动脉病：此类型最常见于左向右分流的先天性心脏病，也可见于肺动脉血来源于主动脉分支的肺隔离症及典型的原发性肺动脉高压，偶见于肝硬化门静脉高压，门静脉血栓及血吸虫、艾滋病等。组织学特点是肌型肺动脉中层肥厚，内膜增生，形成同心板层样排列的内膜纤维化，管腔阻塞，细动脉机化，血管扩张性病变，类纤维素坏死及丛样病变形成，该处血管呈局限性扩张，管壁仅由一层薄的弹力膜构成盘曲的扩张血管，易发生血栓，血栓机化内皮细胞进入血栓形成海绵状血管瘤。 (2)栓塞性和血栓性肺血管病：肌型肺动脉中层肥厚常不明显，有新老血栓，血栓机化后形成偏心性斑块样内膜纤维化，再形成纤维间隔。 (3)肺静脉高压性肺血管病：任何能阻滞静脉血流的疾病均可引起基本相似的肺血管病变，如二尖瓣病变、左房黏液瘤、左心衰竭及纵隔纤维化等，不仅累及肺动脉、肌型动脉、细动脉、淋巴管、肺组织也受累，肌型肺动脉中层肥厚，细动脉机化，严重内膜纤维化，肺静脉中层增厚动脉化及内膜纤维化。 (4)缺氧性肺动脉高压性肺血管病：肺血管病变主要限于较小血管，细动脉机化，内膜有纵行平滑肌细胞束或层，类似病变也可见于小静脉，较大的肌型肺动脉可能正常或轻微中层肥厚。
原发性肺动脉高压
疾病名：原发性肺动脉高压 英文名：primary pulmonary hypertension 缩写：PPH 别名：primary pulmonary hypertensoin；原发性肺动脉高血压 ICD号：I27.0 分类：呼吸科 概述：原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。 原发性肺动脉高压的定义：系指原因不明的“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。在临床上诊断的“原发性肺动脉高压”，病理检查通常包括原因不明的致丛性肺动脉病、多发性哑型肺血栓栓塞、肺静脉闭塞病及其他少见的疾病。虽然这组疾病中的任何一种都可能是一疾病的实体，但临床表现却非常相似，即使做了血流动力学检查也难以将它们区分开。因此，1975年世界卫生组织原发性肺动脉高压专家委员会建议临床上笼统地将他们称为“不能解释的肺动脉高压”。需指出，“原因不明”与“不能解释”两个术语的涵义是不同的，前者在病理学上可以明确诊断，但病因不明，即原发性肺动脉高压；而后者指在临床上不能区分的肺动脉高压类型，在病理学上可以做出明确的诊断，其病因可能清楚，也可能不清楚。目前，“不能解释的肺动脉高压”这一术语虽已被接受， 但“原发性肺动脉高压”的术语仍被广泛应用。因此，作为临床医师应当明了，临床上诊断的“原发性肺动脉高压”不同于病理学的诊断，它包括一组疾
肺动脉高压的五种病因.doc
肺动脉高压的五种病因 肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，那么肺动脉高压是怎么原因呢?接下来带大家了解一下吧。 肺动脉高压的五种病因 1.左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8% 。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病 (先心病 )相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的 先心病患者合并肺动脉高压的发生率为 30% ，而经手术治疗的患者合 并肺动脉高压的发生率约为 15% 。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。 4.缺氧性肺动脉高压 我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病 (C0PD) 等慢性肺部疾病高发 ;支气管扩张、肺结核等这些疾病
最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少 有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧 性肺血管收缩，肺动脉压升高。 5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死 率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有 很高的发生率，临床上也很常见。 肺动脉高压的检查事项 1.心电图 肺动脉高压特征性心电图改变有：1) 电轴右偏 ;2)Ⅰ导联出现s 波;3)右心室肥厚高电压，右胸导联可出现 ST-T 波低平或倒置。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动 力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性(55%) 和特异性 (70%) 均不是很高。 2. 胸部 X 线片 胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象” )。还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化， 或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。胸片检查可以帮 助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重 程度和肺部放射性检查的结果可不一致。 3.肺功能检查和动脉血气分析
肺动脉高压形成的病理生理
肺动脉高压形成的病理生理： 引起右心室扩大、肥厚的先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管重塑，产生肺动脉高压。 一、肺血管阻力增加的功能性因素： 1、缺氧、高碳酸血症的呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。对缺氧性肺血管收缩的原因目前国内、外研究颇多，多从神经和体液因子方面进行观察，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。特别受人重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。前列腺素可分为收缩血管的如TXA２、PGF２a，舒张血管的如PGI 2、PGE1等两大类。白三烯主要有收缩血管的作用。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，形成肺动脉高压。此外尚有组胺、血管紧张素、血小板激活因子参与缺氧性肺血管收缩反应。 2、最近内皮源性舒张因子（EDRF）和内皮源性收缩因子（EDCF）在缺氧性肺血管收缩反应中的作用特别引人重视，多数人认为缺氧时EDRF的生成减少。缺氧性肺血管收缩并非完全取决于某种缩血管物质的绝对量，而很大程度上取决于局部缩血管物质和扩血管物质的比例。 3、缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，其作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，使肺血管收缩。 4、高碳酸血症时PaCO2本身不能收缩血管，主要是PaCO2增高时，产生过多的H+，后者使血管对缺氧收缩敏感性增强，使肺动脉压增高。 二、肺血管阻力增加的解剖学因素： 解剖学因素系指肺血管解剖结构的改变形成肺循环血流动力学的障碍。 1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近的肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。 2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。 3、肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70％时则肺循环阻力增大，促使肺动脉高压的发生。 4、肺血管收缩与肺血管的重构。慢性缺氧使血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹力纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。 5、此外，肺血管性疾病，如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等皆可引起肺血管的病理性改变，使血管腔狭窄、闭塞，产生肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。 肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学的 1
原发性与继发性肺动脉高压
原发性肺动脉高压与继发性肺动脉高压 原发性肾动脉高压 一、概述 种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。 二、临床表现 1.轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。 2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。 3.右心室肥大体征。 4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。 原发性肺动脉高压可发生于任何年龄，患者可出现呼吸困难，易于疲劳，胸部不适，病情进一步发展可出现胸痛及劳力后晕厥，有时扩张的肺动脉可压迫左侧喉返神经而出现声音嘶哑，最后可发生右心衰竭，严重者可猝死，体格检查可见颈静脉搏动出现增大的A波，右室肥厚时可医学教`育网搜集整理见胸骨左缘3、4肋间心脏搏动，扣诊心界扩大，听诊肺动脉瓣区第二心音亢进，第二心音分裂，部分患者可有收缩早期喷射音，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音的存在提示肺动脉扩张造成了肺动脉开口的相对性狭窄，Graham-Steal杂音提示肺动脉瓣相对关闭不全，如肺动脉高压引起右心室扩大则出现三尖瓣的相对关闭不全，可听到三尖瓣区的收缩期杂音。 三、诊断依据 1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。 四、治疗原则 1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。 五、用药原则 本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭医学教`育网搜集整理时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
新生儿持续性肺动脉高压应该做哪些检查
新生儿持续性肺动脉高压应该做哪些检查 *导读：本文向您详细介新生儿持续性肺动脉高压应该做哪些检查，常用的新生儿持续性肺动脉高压检查项目有哪些。以及新生儿持续性肺动脉高压如何诊断鉴别，新生儿持续性肺动脉高压易混淆疾病等方面内容。 *新生儿持续性肺动脉高压常见检查： 常见检查：心电图、动态心电图（Holter监测）、胸部平片、动脉血气分析、多普勒超声心动图、肺阻抗血流图 *一、检查 1.血象如由胎粪吸入性肺炎或败血症引起时，则呈感染性血象表现。血液黏滞度增高者，红细胞计数和血红蛋白量增高。 2.血气分析动脉血气显示严重低氧，PaO2下降，二氧化碳分压相对正常。 1.胸部X线摄片心胸比例可稍增大，约半数患儿胸部X线片示心脏增大，肺血流减少或正常。对于单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管影少;其他原因所致的PPHN则表现常为正常或与肺部原发疾病有关，如胎粪吸入性肺炎等X线特征。 2.心电图可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。 3.超声多普勒检查排除先天性心脏病的存在，并可进行一系列血流动力学评估，建议选用。
(1)肺动脉高压的间接征象： ①可用M超或多普勒方法测定右室收缩前期与右室收缩期 时间的比值，正常一般为0.35左右，0.5时肺动脉高压机会极大。 ②多普勒方法测定肺动脉血流加速时间及加速时间/右室射 血时间比值。测定值缩小，提示肺动脉高压。 ③以多普勒测定左或右肺动脉平均血流速度，流速降低提示肺血管阻力增加，肺动脉高压。 上述指标的正常值变异较大，但系列动态观察对评估PPHN 的治疗效果有一定的意义。 (2)肺动脉高压的直接征象： ①显示开放的导管和分流：以二维彩色多普勒超声在高位左胸骨旁切面显示开放的动脉导管，根据导管水平的血流方向可确定右向左分流、双向分流或左向右分流。也可将多普勒取样点置于动脉导管内，根据流速，参照体循环压，以简化柏努利(Bernoulli)方程(压力差=4 速度2)计算肺动脉压力。 ②肺动脉高压：利用肺动脉高压病人的三尖瓣反流，以连续多普勒测定反流流速，以简化柏努利方程，计算肺动脉压：肺动脉收缩压=4 三尖瓣反流血流最大速度2 CVP(假设CVP为5mmHg)。当肺动脉收缩压75%体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。 ③证实右向左分流：以彩色多普勒直接观察心房水平经卵圆孔的右向左分流，如不能显示，还可采用2～3ml生理盐水经上 肢或头皮静脉 (中心静脉更佳) 快速推注，如同时见"雪花状"
门脉性肺动脉高压要点
【关键词】门脉性肺动脉高压?高血压?门静脉 肺动脉高压的经典定义为平均肺动脉压（MPAP）升高，静息时＞25mmHg或运动时＞30mmHg［1］。门脉性肺动脉高压（portopulmonary hypertension,PPHTN）是在门静脉高压基础上发生的，以肺动脉压（PAP）升高，肺血管阻力（PVR）增加而肺毛细血管楔压（PCWP）正常为特点的疾病［2］。Mantz等于1951年首先描述了PPHTN［3］，此后陆续有学者报道了这种疾病。在1998年前，PPHTN与其它一些原因引起的肺动脉高压合称为继发性肺动脉高压，以此与原发性肺动脉高压相区别。根据WHO的最新分类，PPHTN不再归为继发性肺动脉高压的一种，而称为肝病或门静脉高压相关的肺动脉高压［4］。 1 发病率 PPHTN是终末期肝病患者的一种并不常见的并发症。关于PPHTN的发病率不同的报道之间差异较大，可能与不同的检测方法和诊断标准有关。后来应用血流动力学的方法检查发现在慢性肝病患者中PPHTN的发生率为2%~5%［5］。PPHTN在准备接受肝移植的终末期肝病患者中的发病率为5%~10%，而在接受原位肝移植手术的患者中发生率可高达16%［6］，该病已日益引起肝移植医师们的广泛关注。患者一般在发现门静脉高压症后4~7年被诊断为PPHTN［5］，只有极少数患者肺动脉高压症状出现在门静脉高压之前。门静脉高压症的持续时间越长，发生PPHTN的风险越大［7］。 2 病理 PPHTN是一种以肺动脉高压为主要特点的肺动脉血管病，其肺动脉病理组织学改变与原发性肺动脉高压类似，表现为丛源性动脉病，动脉中层肥厚，内皮细胞和平滑肌细胞增生，内膜纤维化和小动脉纤维素样坏死［8］。丛状损害是肺动脉高压的特征性改变，多见于肺动脉的末梢分支。内膜增厚、阻塞和丛状损害是血管的突出改变，尤以肺小动脉和细小动脉表现为明显。在狭窄或闭塞的动脉近端可见管腔扩张和新生血管形成。由于缺乏不同的组织学特征，病理上难以辨别PPHTN和其它原因引起的肺动脉高压。 3 发病机制 虽然PPHTN大多发生在肝硬化门静脉高压症患者，但也见于非肝源性的门静脉高压症患者，例如不伴有慢性肝病的门静脉血栓［9］，提示PPHTN的始动因素是门静脉高压而非肝脏疾病。目前，对门静脉高压导致PPHTN的机制仍不完全清楚。 在PPHTN的早期阶段几乎所有的患者均存在高动力循环状态。高心输出量和高动力循环是进展期肝病发展而来的门静脉高压症患者的共同病理生理特点。内脏血容量超负荷和肠壁充血使内毒素和细胞因子释放入内脏循环可能是产生高血流动力学的原因［5］。门静脉高压时，肺血流量的增加导致肺循环血管壁的切应力增加，由此引起的肺血管收缩，及肺动脉内皮细胞和平滑肌细胞增生而导致的肺血管重新塑型使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压［10］。在这过程中肺血管的重新塑型较之血管收缩引起的张力改变可能起了更大的作用。
肺动脉高压的预后
肺动脉高压的预后 ——ACCP循证医学基础上的临床实践指南尽管原发性肺动脉高压目前被认为是一种总体预后很差的进展性疾病，但不同患者的自然病程差异很大，从诊断后数月至数十年，当然也受治疗水平的影响。其他类型的肺动脉高压的预后更罕有人分析和描述。而对这些病人的预后评价是重要的，因其牵扯到治疗及移植。本文的目的在于通过循证医学的方法阐述肺动脉高压预后的临床预测因素及其预后分析。 我们通过对来源于MEDLINE网上书籍内1992年至2002年的数据资料的分析及与专家进行探讨，总结出原发性肺动脉高压及部分继发性肺动脉高压（包括继发于结缔组织病、慢性肝病伴门脉高压、先天性心脏病伴艾森曼格综合症、HIV感染及慢性血栓栓塞性疾病，不包括继发于COPD或肺实质疾病、高原病、心功能不全或瓣膜病者）生存率与时间的关系，并分析了其相关因素。 一、肺动脉高压患者生存率的状况： （一）病因对预后的影响。 不同原因的肺动脉高压预后不同。 原发性肺动脉高压的自然病程在不同研究中不尽一致，但大体相同。一项NIH的研究表明原发性肺动脉高压的中位生存时间为2.8年。1年、3年、5年的生存率分别为68%、48%、34%。墨西哥一项对
61人的随访研究表明该组原发性肺动脉高压患者的平均生存时间为25.9±20.7个月。日本一项对223名患者的研究表明该组的中位生存时间为33个月。印度一项研究表明中位生存时间为22个月，2年、5年、10年生存率分别为48%、32%、12%。 现已明确，导致继发性肺动脉高压的疾病影响着肺动脉高压的预后。 早年已有报道，伴发系统性硬化症的肺动脉高压患者预后甚至比原发性肺动脉高压患者更差。在一项回顾性的、单中心的、非对照研究中筛选了自1963年至1983年的673例系统性硬化症病人，其中59例（9%）患者有肺动脉高压，有30例患者被诊为原发性肺动脉高压，在这30例患者中，2年生存率为40%，且有迹象显示，即使予前列环素治疗亦不能明显改善该部分患者的预后。在一项对91名肺动脉高压患者进行前列环素治疗的研究中，伴发系统性硬化症的患者结论较差。类似的报道还有，一项对比33名原发性肺动脉高压的患者与22名伴发于系统性硬化症的肺动脉高压患者的预后的研究表明，在常用药物（包括地高辛、华法令及持续的静脉前列环素）的治疗下，伴发于系统性硬化症的肺动脉高压患者死亡的风险高于原发性肺动脉高压患者（P=0.03），这种危险性增高在矫正了人口统计学、血流动力学及治疗因素上的差异后仍存在。 HIV相关性肺动脉高压患者的生存率与原发性肺动脉高压患者相仿。一项对19例HIV相关性肺动脉高压患者的生存率前瞻性、单中心的对照性研究表明，伴有肺动脉高压的患者生存率较无肺动脉高
肺动脉高压
肺动脉高压显著影响COPD患者预后 肺动脉高压(PH)是慢性阻塞性肺疾病(COPD)的重要合并症。平均肺动脉压力(mPpa)与COPD严重程度密切相关,是预测患者预后的重要因素。 COPD合并PH的定义为mPpa>20 mmHg,合并重度PH是指mPpa> 35 mmHg,患者有呼吸系统疾病和(或)低氧血症。肺心病是指呼吸系统疾病所致PH继发的右心室肥厚和(或)扩张。 PH是影响COPD患者病程的独立危险因素,在气流受限程度相似的患者中,mPpa高于正常值者预期寿命明显缩短。与不伴PH者相比,mPpa>25 mmHg的COPD患者5年生存率显著降低。在中重度气流受限患者中,mPpa > 18 mmHg者急性加重风险显著增加。 一般而言,当COPD患者出现严重气流受限时可发生PH,并常伴慢性低氧血症,其主要病理生理机制为慢性肺泡性低氧。 多数COPD患者并发的PH为轻中度,但也有部分患者临床无明显气流受限而合并显著的低氧血症、低二氧化碳血症(COPD合并“不成比例”的PH是一种特殊类型,患者可能出现低二氧化碳血症而无高碳酸血症,这是呼吸内科临床的新发现——作者注)、肺一氧化碳弥散功能(DLco)降低及重度PH,这被称为“不成比例”(out of proportion)的PH,其定义为mPpa>35~40 mmHg,并伴轻中度气流受限。 由于气流受限并不严重,这些病例的重度PH似乎不能用COPD进展来解释。
严重低氧血症是由于通气-灌注失衡或存在右向左分流,而非肺泡低通气。合并“不成比例”PH的COPD患者易发生右心衰和死亡。 诸多COPD相关因素诱发肺动脉高压 mPpa包括肺动脉嵌顿压(Ppw)和肺循环驱动压,后者取决于心输出量(CO)和肺血管阻力(PVR),即三项变量可影响mPpa,可用以下公式表示:mPpa=Ppw+(CO×PVR)。 COPD患者在静息时可出现Ppw升高(>12 mmHg)。肺气肿时胸内压增加,可能诱发Ppw升高,肺气肿患者在运动时几乎都有Ppw持续升高。 COPD参与PVR增加的因素包括:①气流受限使肺动脉压力上升;②肺气肿使肺血管床减少;③肺泡低氧引起血管收缩和肺血管重构;④呼吸性酸中毒导致血管收缩;⑤红细胞增多症引起血黏度增加;⑥肺及系统性炎症引起肺血管重构和肺纤维化。严重肺气肿患者mPpa和PVR与肺DLco关系不大,而肺毛细血管丧失在PH发生中起重要作用。 炎症COPD患者肺动脉结构和功能异常与血管壁炎症细胞相关,肺动脉壁炎症细胞浸润数量与血管内皮功能失调及内膜增厚相关。COPD系统性炎症增加了发生PH的风险。C反应蛋白、炎症前细胞因子如白介素(IL)-6和单核细胞趋化因子与mPpa水平相关。 肺泡性低氧肺泡性低氧可能是导致PVR增加的最主要因素。急性低氧血症
新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法
新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法*导读：新生儿持续性肺动脉高压是不是由心脏病、肺部及胸廓疾病引起的，而是由一些原因不明的肺小动脉增生、硬化等病变引起的重度毛细血管前性肺动脉高压。病变在小儿出生时开始，多在青春期出现症状，以20-40岁的妇女为多见。早期症状多不明显，且无特异性，仅有疲劳和胸部不适，逐渐出现心绞痛症状，也出现由于心排血量减少，血压降低，有心衰竭引起的晕厥、肢冷等症状。出现症状后，要及早治疗。新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法有哪些？…… 新生儿持续性肺动脉高压是不是由心脏病、肺部及胸廓疾病引起的，而是由一些原因不明的肺小动脉增生、硬化等病变引起的重度毛细血管前性肺动脉高压。病变在小儿出生时开始，多在青春期出现症状，以20-40岁的妇女为多见。早期症状多不明显，且无特异性，仅有疲劳和胸部不适，逐渐出现心绞痛症状，也出现由于心排血量减少，血压降低，有心衰竭引起的晕厥、肢冷等症状。出现症状后，要及早治疗。新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法有哪些？ *一、对症治疗 由药物引起的肺动脉高压常为可逆性，如服用食欲抑制剂者，停药后可恢复。对休息、运动、睡眠时动脉氧分压低于8kpa，
动脉氧饱和度低于90%的患者，应给与长期持续性低流量吸氧，以减少低氧血症对血管收缩和继发性红细胞增多症的刺激，从而减轻肺动脉高压。出现有心衰竭的病人应卧床休息，低盐饮食，并给予强心、利尿和减轻前、后负荷的血管扩张剂治疗。剂量宜小注意毒副作用的发生。 *二、心肺移植 由于新生儿年龄较小，暂不适合心肺移植，待新生儿长大后，可考虑用此方法治疗疾病。目前，心肺移植已取得了显著进展，并通过仔细选择供、受这，改良移植器官长期保存法，避免排斥反应，预防感染等措施，降低了术后并发症和死亡率，提高了术后存活率。肺动脉高压经对症治疗失败后，可用心肺移植法，若出现严重右心衰竭，则要慎重考虑用此方法治疗。 新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法有哪些，相信大家已经知道。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询专业医院的医生，医生会根据多年的临床经验告知大家答案。祝患者早日治愈疾病，恢复健康。