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YKK standardization office【 YKK5AB- YKK08- YKK2C- YKK18】
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商品名称:Stivarga通用名称:
瑞戈非尼片英文名称:regorafenib汉语拼音:Ruigefeinipian
【产品价格】40mg×28片×3瓶
【适应症】Stivarga是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶，奥沙利铂-和伊立替康化疗，一种抗-VEGF治疗，和，如KRAS野生型，一种抗-EGFR治疗过的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。
【用法用量】（1）推荐剂量：160?mg口服，每天1次每28天疗程的头21天。（2）与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。
【不良反应】最常见不良反应(≥30%)是乏力/疲乏，减低食欲和食物摄入量，手足皮肤反应(HFSR)
[掌足红肿(PPE)]，腹泻，口腔粘膜炎，体重减轻，感染，高血压，和发音困难。
【注意事项】
（1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。
（2）皮肤学毒性：瑞格非尼片价格中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。
（3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga
（4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。
（5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。
（7）伤口愈合并发症：瑞格非尼片哪里卖术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。【规格】40mg，28片/盒。
【贮藏】遮光，密封保存。【生产企业】德国拜耳医药公司
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瑞格菲尼说明书 Document number：PBGCG-0857-BTDO-0089-PTT1998
瑞格菲尼说明书 商品名称:Stivarga通用名称:瑞戈非尼片英文名称:regorafenib汉语拼 音:Ruigefeinipian 【产品价格】40mg×28片×3瓶 【适应症】Stivarga是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶，奥沙利铂-和伊立替康化疗，一种抗-VEGF治疗，和，如KRAS野生型，一种抗-EGFR治疗过的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。 【用法用量】（1）推荐剂量：160mg口服，每天1次每28天疗程的头21天。（2）与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。 【不良反应】最常见不良反应(≥30%)是乏力/疲乏，减低食欲和食物摄入量，手足皮肤反应(HFSR)[掌足红肿(PPE)]，腹泻，口腔粘膜炎，体重减轻，感染，高血压，和发音困难。 【注意事项】 （1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。 （2）皮肤学毒性：瑞格非尼片价格中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。 （3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga （4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。 （5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。 （7）伤口愈合并发症：瑞格非尼片哪里卖术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。【规格】40mg，28片/盒。 【贮藏】遮光，密封保存。 【生产企业】德国拜耳医药公司
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瑞格菲尼说明书 HEN system office room 【HEN16H-HENS2AHENS8Q8-HENH1688】
瑞格菲尼说明书 商品名称:?Stivarga?通用名称:?瑞戈非尼片?英文名称:?regorafenib?汉语拼音:?Ruigefeinipian?? 【产品价格】?40mg×28片×3瓶?? 【适?应?症】Stivarga是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶，奥沙利铂-和伊立替康化疗，一种抗-VEGF治疗，和，如KRAS野生型，一种抗-EGFR治疗过的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。?? 【用法用量】（1）推荐剂量：160?mg口服，每天1次每28天疗程的头21天。????????????（2）与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。??? 【不良反应】最常见不良反应(≥30%)是乏力/疲乏，减低食欲和食物摄入量，手足皮肤反应(HFSR)?[掌足红肿(PPE)]，腹泻，口腔粘膜炎，体重减轻，感染，高血压，和发音困难。?? 【注意事项】? （1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。? （2）皮肤学毒性：瑞格非尼片价格中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。? （3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga （4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。? （5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。?（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。? （7）伤口愈合并发症：瑞格非尼片哪里卖术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。?（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。??【规??格】40mg，28片/盒。?? 【贮??藏】遮光，密封保存。? 【生产企业】德国拜耳医药公司
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瑞格菲尼说明书 商品名称:Stivarga通用名称: 瑞戈非尼片英文名称:regorafenib汉语拼音:Ruigefeinipian 【产品价格】40mg×28片×3瓶 【适应症】Stivarga是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶，奥沙利铂-和伊立替康化疗，一种抗-VEGF治疗，和，如KRAS野生型，一种抗-EGFR治疗过的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。 【用法用量】（1）推荐剂量：160?mg口服，每天1次每28天疗程的头21天。（2）与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。 【不良反应】最常见不良反应(≥30%)是乏力/疲乏，减低食欲和食物摄入量，手足皮肤反应(HFSR) [掌足红肿(PPE)]，腹泻，口腔粘膜炎，体重减轻，感染，高血压，和发音困难。 【注意事项】 （1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。 （2）皮肤学毒性：瑞格非尼片价格中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。 （3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga （4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。 （5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。 （7）伤口愈合并发症：瑞格非尼片哪里卖术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。【规格】40mg，28片/盒。
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西药> 肿瘤用药> 抗肿瘤药> 抗信号转导药 编辑时间：2012 修改时间：2012-11-08 【特别警示】 本药可引起严重肝毒性，在接受治疗前和治疗期间应监测患者肝功能。如患者出现肝毒性，根据其严重程度和持续时间采取适当措施，包括暂停给药、降低剂量和停药。(FDA药品说明书-瑞格非尼片) 【药物名称】 中文通用名称：瑞格非尼 英文通用名称：Regorafenib 其他名称：Stivarga。 【药理分类】 西药> 肿瘤用药> 抗肿瘤药> 抗信号转导药 【临床应用】 CFDA说明书适应症 尚未收集到相关资料。 其他临床应用参考 用于治疗接受过含有氟嘧啶、奥沙利铂和伊立替康的化疗、抗血管内皮生长因子(VEGF)和抗表皮生长因子受体(EGFR)(KRAS野生型)治疗的转移性结直肠癌(CRC)患者。(FDA批准适应症) 【用法与用量】 国外用法用量参考 成人 ·常规剂量 ·转移性结直肠癌
1.口服给药以28日为一疗程，前21日一次160mg，一日1次。持续用药直至出现疾病进展或不能耐受的毒性。 ·肾功能不全时剂量 不建议轻度肾损害[肌酐清除率为60-89ml/(min·1.73m2)]患者调整剂量。 ·肝功能不全时剂量 不建议轻度(Child-Pugh A级)或中度肝损害(Child-Pugh B级)患者调整剂量。 ·毒性状态时剂量 1.出现以下情况时，应暂停给药：(1)2级手-足皮肤反应(HFSR)复发或7日内降低剂量也无改善，暂停给药至少7日，以避免出现3级HFSR。(2)症状性2级高血压。(3)3级或4级不良反应。 2.出现以下情况时，应将剂量降低至120mg：(1)第1次出现2级HFSR，无论持续多长时间。 (2)任何3级或4级不良反应恢复后。(3)3级天门冬氨酸氨基转移酶(AST)或丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高；仅在潜在益处超过肝毒性的风险时，才能恢复给药。 3.出现以下情况时，应将剂量降低至80mg：(1)给予120mg剂量时2级HFSR复发。(2)给予120mg剂量时出现的3级或4级不良反应(肝毒性除外)恢复后。 4.出现以下情况时，应永久停药：(1)不能耐受80mg剂量。(2)AST或ALT超过正常上限(U LN)20倍。(3)AST或ALT超过3倍ULN且胆红素超过2倍ULN。(4)剂量降低至120mg后，再次出现AST或ALT超过5倍ULN。(5)任何4级不良反应；仅在潜在益处超过风险时，才能恢复给药。 【给药说明】 给药方式说明 口服给药在每日的同一时间服用本药。与脂肪含量不超过30%的低脂早餐一起服用。如漏服1次，不应补服。 【禁忌症】 尚不明确。
各个基因检测的意义
基因检测各项指标意义 1、肺癌靶标检测及化疗药物： 检测指标检测指标意义 ALK 基因融合阳性可使用Crizontinib VEGFR mRNA VEGFR 过表达→血管生成抑制因子，如Bevacizumab EGFR 突变Exon19 缺失, Exon21 突变可使用EGFR-TKI 药物，T790M 突变易耐药 KRAS 突变突变→西妥昔单抗、帕尼单抗、吉非替尼、厄洛替尼易耐药 BRAF 突变突变→西妥昔单抗、帕尼单抗、吉非替尼、厄洛替尼易耐药 PTEN 表达NSCLC 中PTEN 在蛋白水平上的表达随NSCLC 分化程度的降低、TNM 分期增高而降低，对NSCLC 的浸润和转移有一定的促进作用，蛋白水平表达越低，恶 性度越高，预后越差，可作为判断NSCLC 预后的指标之一 PIK3CA 突变突变→拉帕替尼、曲妥珠单抗易耐药 EGFR 基因表达过表达→可使用西妥昔单抗，帕尼单抗 MET 拷贝数扩增-可使用Crizotinib ERCC1 mRNA 低表达- 铂类敏感性增加 BRCA1 mRNA 低表达- 铂类敏感性增加 TYMS mRNA 低表达- 氟尿类敏感性增加 TUBB3 mRNA 低表达- 紫杉醇类敏感性增加 STMN1 mRNA 低表达- 紫杉醇类敏感性增加 RRM1 mRNA 低表达- 吉西他滨敏感性增加 TOP2A mRNA 低表达- 蒽环类不敏感 TOP1 mRNA 高表达- 喜树碱类敏感 二、胶质瘤靶标检测
检测指标提示 EGFR 突变Exon19 缺失, Exon21 突变可使用EGFR-TKI 药物，T790M 突变易耐药KRAS 突变突变→西妥昔单抗、帕尼单抗、吉非替尼、厄洛替尼易耐药EGFR 基因过表达表达升高可使用西妥昔单抗 VEGFR2 mRNA VEGFR 过表达→Bevacizumab MGMT 启动子甲基化MGMT 基因启动子甲基化程度越高，使用替莫唑胺药物的疗效越好 3、直肠癌靶标 检测指标提示 EGFR 突变Exon19 缺失，L858R 突变→EGFR-TKI 药物敏感，T790M 突变对 EGFR-TKI 耐药 KRAS 突变突变→西妥昔单抗、帕尼单抗、吉非替尼、厄洛替尼易耐药 BRAF 突变突变→西妥昔单抗、帕尼单抗、吉非替尼、厄洛替尼易耐药 CKIT 突变Exon 9 、13 、17 突变→伊马替尼易耐药；Exon11 突变→伊马替尼有 效率高 VEGFR2 表达VEGFR 过表达→Bevacizumab ERCC1 mRNA 高表达-铂类不敏感性 BRCA1 mRNA 低表达-铂类敏感性增加 GSTP1 多态性未发生I105V 突变，铂类不敏感 TYMS mRNA 低表达-氟尿类敏感性增加 MTHFR 多态性未发生C667T 突变，氟尿类敏感性一般 TUBB3 mRNA 低表达-紫杉醇类敏感性增加 STMN1 mRNA 低表达-紫杉醇类敏感性增加 RRM1 mRNA 低表达-吉西他滨敏感性增加
瑞格菲尼中文说明书
【药物名】Regorafenib【商品名】Stivarga【通用名】瑞格非尼【初次获批时间】2012年【类别】小分子抑制剂【靶点】VEGFR【分子结构】分子式：C21H15ClF4N4O3?H2O分子量为：500.83【生产公司】拜耳医疗保健制药有限公司 【适应症】 Stivarga 是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶、奥沙利铂和伊立替康化疗方案(抗VEGF疗法)以及如果是KRAS野生型(抗EGFR疗法)的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。 Stivarga还可以用于治疗曾接受甲磺酸伊马替尼和苹果酸舒尼替治疗的局部晚期、不可移除的或转移性胃肠道间质瘤患者的治疗。 【剂量和药物管理】 推荐剂量： 28天为一个周期，每个周期的前21天，每天一次性口服160毫克Regorafenib。持续治疗直到出现疾病进展或不可耐受的药物毒性。每天的同一时间服药，用药前用低脂餐（热量少于60卡路里，脂肪少于30%）。不要再同一天服用两剂Stivarga。剂量调整：出现以下情况，中断用药：出现2级的手足皮肤反应，且反复发作，即使减少用药量也无法在7天内缓解。若出现3级的手足皮肤反应，至少停药7天；出现症状的2级高血压；3级或4级副反应。将剂量减少到120毫克： 2级的手足皮肤反应首次复发；3级或4级副反应缓解后；3级天冬氨酸转氨酶（AST）/丙氨酸转氨酶(ALT)升高，且用药获益大于潜在风险。将剂量减少到80毫克： 120毫克剂量时，2级的手足皮肤反应复发；120毫克时，3级或4级副反应恢复后；永久停药：无法耐受80毫克剂量；AST或ALT超过20倍的正常上限值；AST或ALT超过3倍的正常上限值，伴随着胆红素超过2倍的正常上限值；剂量减少到120毫克后，AST 或ALT超过5倍的正常上限值；任何4级不良反应。 【剂型和规格】 40毫克、淡粉色、椭圆形、有薄膜包衣，两边分别写有“BAYER”和…40?。【禁忌症】 无。 【警告和注意事项】 （1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。（2）皮肤学毒性：中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。（3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga。（4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。（5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。（7）伤口愈合并发症：术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。【不良反应】
瑞戈非尼使用说明书
Stivarga瑞戈非尼使用说明书 2013年2月25日，美国食品药品管理局（FDA）批准Stivarga(regorafenib，瑞格菲尼)新适应症，用于不能通过手术切除以及使用其它已上市药物治疗无效的晚期胃肠道间质瘤(GIST)患者治疗。 临床试验数据 Stivarga是一种多激酶抑制剂，可以阻断几种促进肿瘤生长的酶。Stivarga新适应症的安全性和有效性通过一项199名胃肠道间质瘤患者参与的临床试验得到评价，该199名患者的胃肠道间质瘤不能通过手术切除，并且使用格列卫或索坦治疗后病情仍有进展。 试验中，患者被随机配给Stivarga或安慰剂。同时所有患者也接受最佳的支持治疗，包括对副作用及癌症症状的管理治疗。试验研究中，患者要等到癌症进展或者副作用无法接受时开始使用Stivarga或安慰剂。结果显示，接受Stivarga治疗的患者与接受安慰剂治疗的患者相比，肿瘤增长平均延期3.9个月。试验中，使用安慰剂的患者在其癌症进展后获得了转换成Stivarga治疗的机会。 处方重点资料 【适应症】 Stivarga是一种激酶抑制剂，适用于不能通过手术切除以及使用其它已上市药物治疗无效的晚期胃肠道间质瘤(GIST)患者治疗。 【规格】 40mg，28片/盒。 【用法用量】 (1)推荐剂量：160mg口服。每天1次每28天疗程的头21天。 (2)与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。 【如何购买】 美国是医药分开的国家，药房全部实行严格的处方药与非处方药分类管理。对处方药的销售，必须凭美国医生（电子/纸质）处方。如今国内患者可以依托科技，通过好医友国际 医疗平台实现远程的病历交互，由美国医生根据患者病情开具电子处方，以正规渠道在好医友美国药房购买到处方药。 【不良反应】
瑞格菲尼说明书
瑞格菲尼说明书 商品名称: Stivarga 通用名称: 瑞戈非尼片英文名称: regorafenib 汉语拼音: Ruigefeinipian 【产品价格】 40mg×28片×3瓶 【适应症】Stivarga是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶，奥沙利铂-和伊立替康化疗，一种抗-VEGF治疗，和，如KRAS野生型，一种抗-EGFR治疗过的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。 【用法用量】（1）推荐剂量：160 mg口服，每天1次每28天疗程的头21天。（2）与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。 【不良反应】最常见不良反应(≥30%)是乏力/疲乏，减低食欲和食物摄入量，手足皮肤反应(HFSR) [掌足红肿(PPE)]，腹泻，口腔粘膜炎，体重减轻，感染，高血压，和发音困难。 【注意事项】 （1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。 （2）皮肤学毒性：瑞格非尼片价格中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。 （3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga （4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。 （5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。 （7）伤口愈合并发症：瑞格非尼片哪里卖术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。【规格】40mg，28片/盒。 【贮藏】遮光，密封保存。 【生产企业】德国拜耳医药公司
瑞格菲尼说明书
瑞格菲尼说明书 商品名称:?Stivarga?通用名称:?瑞戈非尼片?英文名称:?regorafenib?汉语拼音:?Ruigefeinipian?? 【产品价格】?40mg×28片×3瓶?? 【适?应?症】Stivarga是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶，奥沙利铂-和伊立替康化疗，一种抗-VEGF治疗，和，如KRAS野生型，一种抗-EGFR治疗过的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。?? 【用法用量】（1）推荐剂量：160?mg口服，每天1次每28天疗程的头21天。????????????（2）与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。??? 【不良反应】最常见不良反应(≥30%)是乏力/疲乏，减低食欲和食物摄入量，手足皮肤反应(HFSR)?[掌足红肿(PPE)]，腹泻，口腔粘膜炎，体重减轻，感染，高血压，和发音困难。?? 【注意事项】? （1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。? （2）皮肤学毒性：瑞格非尼片价格中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。? （3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga （4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。? （5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。?（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。? （7）伤口愈合并发症：瑞格非尼片哪里卖术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。?（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。?? 【规??格】40mg，28片/盒。?? 【贮??藏】遮光，密封保存。? 【生产企业】德国拜耳医药公司
瑞格菲尼说明书精选版
瑞格菲尼说明书 Document serial number【KKGB-LBS98YT-BS8CB-BSUT-BST108】
瑞格菲尼说明书 商品名称:Stivarga通用名称: 瑞戈非尼片英文名称:regorafenib汉语拼音:Ruigefeinipian 【产品价格】40mg×28片×3瓶 【适应症】Stivarga是一种激酶抑制剂适用于既往曾用基于氟嘧啶，奥沙利铂-和伊立替康化疗，一种抗-VEGF治疗，和，如KRAS野生型，一种抗-EGFR治疗过的转移结肠直肠癌(CRC)患者的治疗。 【用法用量】（1）推荐剂量：160?mg口服，每天1次每28天疗程的头21天。（2）与食物服用Stivarga(一种低脂肪早餐)。 【不良反应】最常见不良反应(≥30%)是乏力/疲乏，减低食欲和食物摄入量，手足皮肤反应(HFSR) [掌足红肿(PPE)]，腹泻，口腔粘膜炎，体重减轻，感染，高血压，和发音困难。 【注意事项】 （1）出血：对严重或威胁生命出血永久终止Stivarga。 （2）皮肤学毒性：瑞格非尼片价格中断和然后减低或终止Stivarga取决于皮肤学毒性的严重程度和持久性。 （3）高血压：对严重或不能控制的高血压暂时或永久终止Stivarga （4）心脏缺血和梗死：拒给Stivarga对新或急性心脏缺血/梗死和只有急性缺血事件解决后恢复。 （5）可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：终止Stivarga。（6）胃肠道穿孔或瘘管：终止Stivarga。 （7）伤口愈合并发症：瑞格非尼片哪里卖术前停止Stivarga。在伤口裂开患者中终止。（8）胚胎胎儿毒性：可能致胎儿危害。劝告妇女对胎儿潜在风险。
胃肠道间质瘤近 10 年研究总结
胃肠道间质瘤近 10 年研究总结（Surgery 综述） 2015-12-29 15:40 作者：silseer 来自美国的Valsangkar教授等总结了近十年胃肠道间质瘤（GIST）在手术、生物标记物、基 因突变和治疗方面的进展，该综述发表在 Surgery 上。 胃肠道间质瘤产生于卡哈尔间（Cajal）质细胞或共同的前体细胞，两者均表达 III 型酪氨酸激 酶受体。酪氨酸激酶受体 c-KIT（CD117）或相关的酪氨酸激酶受体的突变导致细胞生长失控 和间质瘤形成。胃肠道间质瘤属于非上皮、间叶细胞肿瘤。是最常见的腹部软组织恶性肿瘤。 发病率和病理分型 在美国，胃肠道间质瘤年发病率估计在每百万3~7 人之间。欧洲、韩国和香港报道的更高些，为每百万 15~20 人。由于发病率数据是从肿瘤登记的大数据中提取的，而其中不记录良性肿瘤，通常假设胃肠道间质瘤的真实发病率可能更高。 胃肠道间质瘤诊断的新发病例自 1998 年以后成倍增加。这是由于其可靠的生物标志物 c-KIT 和血小板源性生长因子受体α 多肽的发现。回顾监测、流行病学与最终结果（SEER）的数据 揭示了间叶细胞肿瘤中被归类为胃肠道间质瘤的比例正逐步增加。 胃肠道间质瘤最常见于胃（50%~60%）、其次是小肠（30%~35%）、结肠和直肠（5%）、 食道（<1%），以及少部分消化道外（肠系膜，大网膜和腹膜后；<5%）。平均诊断年龄为 63 岁。未满 20 岁的患者不到 1%。家族性症状如 Carney 三联征、家族性胃肠道间质瘤症状 或胃肠道间质瘤相关的神经纤维瘤病类型，通常在 20 岁以内发现肿瘤。 尽管间叶细胞肿瘤罕见，有明确分子特性定义的间叶细胞肿瘤类型不断增加。通常被分为胃肠道间质瘤、平滑肌瘤（良性平滑肌瘤或恶性平滑肌肉瘤）和神经鞘瘤。间叶细胞肿瘤的分类涉及消化道和周围软组织，现在还包括胃肠道间质瘤、炎性纤维性息肉、硬纤维瘤、滑膜肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤和透明细胞肉瘤。然而，胃肠道间质瘤仍然是影响消化道的最常见的间叶细胞肿瘤。胃肠道间质瘤为 c-KIT 和 PDGFRA 相关的间叶细胞肿瘤。 胃肠道间质瘤临床表现、诊断和影像 在很多患者中，胃肠道间质瘤的早期表现可以是非特异性的，如模糊的腹部不适和腹胀。 高达 25% 的病人是行影像学检查时偶然发现的，如肾绞痛或损伤。症状与肿瘤大小相关。由 于胃肠道间质瘤发生于粘膜下且不表现出局部浸润，其与粘膜层肿瘤相比在引起出血或梗阻症状前能长得更大。文献报道的平均直径在 10~13 cm，且大于 5 cm 的胃肠道间质瘤更可能引 起症状。 胃肠道间质瘤最常表现出的症状是消化道出血，腹部疼痛或类似于溃疡的症状。消化道出血的程度可以从隐性慢性出血导致的贫血到危及生命的黑便或呕血。有时胃肠道间质瘤也可表现为可扪及的肿块、肠梗阻或少数因巨大肿瘤腹腔内游离破裂的急性腹腔积血。 1. 关于大小和症状