关于淋巴瘤病理分类的一些新认识
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关于淋巴瘤病理分类的一些新认识
作者：李小秋
作者单位：200032,复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系
刊名：
中华病理学杂志
英文刊名：Chinese Journal of Pathology
年，卷(期)：2013,42(9)
参考文献(10条)
1.Mamessier E.Song JY.Eberle FE In situ follicular lymphoma:a genetic viewpoint 2013(Suppl 1)
2.Roulland S.Sungalee S.Morgado E Interative germinal centre re-entries of memory B cells with t (14;18) translocation and early steps of follicular lymphoma progression 2013(Suppl 1)
3.Gibson SE.Swerdlow SH.Ferry JA Reassessment of small lymphocytic lymphoma in the era of monoclonal B-cell lymphocytosis 2011(08)
4.Petrella T.Maubec E.Cornillet-Lefebvre P Indolent CD8positive lymphoid proliferation of the ear:a distinct primary cutaneous T-cell lymphoma 2007(12)
5.Takeuchi K.Yokoyama M.Ishizawa S Lymphomatoid gastropathy:a distinct clinicopathologic entity of self-limited pseudomalignant NK-cell proliferation 2010(25)
6.Mansoor A.Pittaluga S.Beck PL NK-cell enteropathy:a benign NK-cell lymphoproliferative disease mimicking
intestinal lymphoma:clinicopathologic features and follow-up in a unique case series 2011(05)
7.Hu S.Xu-Monette ZY.Tzankov A MYC/BCL2 protein coexpression contributes to the inferior survival of activated B-cell subtype of diffuse large B-cell lymphoma and demonstrates highrisk gene expression signatures:a report from the International DLBCL Rituximab-CHOP Consortium Program Study 2013(20)
8.Eberle FC.Rodriguez-Canales J.Wei L Methylation profiling of mediastinal gray zone lymphoma reveals a distinctive signature with elements shared by classical Hodgkin's lymphoma and primary mediastinal large B-cell lymphoma
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本文链接：https://www.360docs.net/doc/842161927.html,/Periodical_zhblx201309001.aspx
恶性淋巴瘤诊疗规范(2015年版)
恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和内窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
淋巴瘤的病理及分类
淋巴瘤的典型病理学特征有：①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；②异常细胞的分裂指数增高。淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。一、霍奇金病以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型（表5－6－1）。以结节硬化型及混合细胞型最为常见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，易向其他各型转化，结节硬化型较为固定。表5－6－1 霍奇金病的病理亚型Rye会议分类预后淋巴细胞为主型好，平均存活9.2年结节硬化型较好，平均存活4.2年混合细胞型较差，平均存活2.5年淋巴细胞减少型最差二、非霍金奇淋巴瘤其病理分类在1940年以前简单地分为三类，即滤泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤。1966年Rappaport根据淋巴结病变是否有结节性，将其分为结节型与弥漫型。又根据细胞分化程度和细胞成分进一步分类（表5－6－2）。晚近由于对淋巴细胞的成熟过程及各阶段的生理功能的认识日益增多，发现从前分类中的网状细胞或组织细胞，绝大多数是转化中的淋巴细胞。真正的组织细胞淋巴瘤仅占NHL的5％。混合型是淋巴细胞转化过程中不同阶段的细胞同时存在。1980年提出了国际工作分类法（Working Famulation），是根据病理学与疾病的临床表现分成低度、中度及高度恶性（5－6－3）。此分类法与治疗反应关系密切，具有实际临床意义。在此基础上，1985年我国提出成都会议分类法（表5－6－4）。其与工作分类法相比，类型增加，免疫功能属性更明确，绝大多数病例能归入。目前我国正采用此分类法。表5－6－2 Rappaport分类法（1966）结节性型弥漫性型淋巴细胞分化良好性淋巴细胞分化不良性混合细胞性组织细胞性未分化型（包括Burkitt淋巴瘤）表5－6－3 国际工作分类低度恶性 A．小淋巴细胞型B．滤泡性小裂细胞为主型C．滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性D．滤泡性大细胞为主型E．弥漫性小裂细胞型F．弥漫性大、小细胞混合型G．弥漫性大细胞型高度恶性H．大细胞、原免疫细胞型I．原淋巴细胞型J．小无裂细胞（Burkitt)型杂类复合型、蕈样霉菌病骨髓外浆细胞瘤、不能分类表5－6－4 成都会议工作分类（1985）低度恶性中度恶性高度恶性小淋巴细胞性弥漫型裂细胞性无裂细胞性淋巴浆细胞性弥漫型裂－无裂Burkitt淋巴瘤滤泡型裂细胞性细胞性免疫母细胞性滤泡型裂－无裂滤泡型无裂透明细胞性细胞性细胞性多形细胞性分化好髓外浆分化差髓外浆淋巴母细胞性细胞瘤细胞瘤（曲核与非曲核）蕈样霉菌病不能分类组织细胞性
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略
非霍奇金淋巴瘤病理分型与治疗策略 2001年 WHO新的淋巴瘤分类明确指出 ,恶性淋巴瘤不是一种疾病 ,而是一类疾病 ,它包含不同的病理类型。强调每一种病理类型即一种独立的疾病 ,有各自的形态学、免疫学表型、基因特征、相应的正常组织来源、临床病程和预后等特点。新分类提出没有必要进行临床归类 ,对每一个患者都应根据病理类型、分级和国际预后指数 (IPI)制订个体化治疗方案。 IPI共5种影响NHL预后的重要因素 ,分别为年龄、乳酸脱氢酶、一般状况、分期和淋巴结外受侵。根据这些因素 ,将患者划分为低危 0或 1分、低中危 2分、中高危 3分和高危 4或 5分 4个组。随着危险度的增加 ,完全缓解率、生存率和无病生存率逐步下降。 1滤泡中心淋巴瘤 组织学特点是主要为混合性中心细胞型细胞 ,小核裂和稀少胞质的大无裂细胞 ,还有少数中心母细胞;核圆 ,核仁偏位 ,胞质嗜碱性。有滤泡结构 ,常伴有弥漫分布。免疫表型有 SIg+,常常 PanB+,CD43 和 D5 , bcl-2过度表达。遗传学特点 IgH和 IgL基因重排,特征性 t（14; 18）, 70% ～90%有bcl-2基因伴 Ig重链位点的并列。 仅有一小部分滤泡性淋巴瘤的患者病变部位局限 ,可通过放疗达到治愈 ,完全缓解率为98%,10年无病生存率（DFS）达 47%。但 大部分患者确诊时病灶已弥漫 ,并且这一类型倾向于慢性过程和复发 ,不能用标准的化疗方案治愈。如果患者没有主要症状或者没有脏器功能丧失 ,应采取“观察等待”的原则 ,这将使首次化疗时间推后2至 3年 ,3、4期低瘤负荷患者治疗可推迟至病情有临床意义的进展期。苯丁酸氮芥瘤可宁、环磷酰胺、长春新碱和强的松方案 ,或以氟达拉滨为主的化疗方案等 ,毒性反应不同 ,但无一能影响到总生存期（OS）。氟达拉滨和2-氯去氧腺苷（2-CDA）是目前研究的新药 ,临床实践表明对从未治疗过的 3、4期患者诱导缓解率在 70% ～80%之间 ,可作为复发或难治型淋巴瘤二线药物 ,其反应率（RR）可达到 50%。2-CDA是DNA修复的抑制剂 ,对增殖期和静止期的淋巴瘤细胞均有杀伤作用 ,与米托蒽醌的联合应用开辟了治疗惰性淋巴瘤的新途径。 IFN是治疗低度恶性 NHL的有效药物 ,早期运用天然未提纯或重组 IFN治疗 ,其有效率为 33%～50%。国外有将 IFN-α联合化疗与化疗比较 ,分析表明首次化疗后完全缓解者给予IFN-α治疗后DFS将明显提高。另外IFN-α和 IL-2可用于缓解后维持治疗 ,对清除微小残留病灶有一定疗效。研究表明 ,美罗华联合化疗或干扰素治疗NHL具有良好疗效。将特异性抗体与能释放或射线的放射性核素偶合 ,注入体内与肿瘤细胞特异性结合 ,实现对瘤体的内照射的放免治疗等正在进一步的探索之中 ,并将发挥其独特的治疗效应。 另有非清髓方案利用免疫学机制清除肿瘤细胞 ,既可增强移植物抗淋巴瘤GVL效应 ,同时又能降低移植相关死亡率。起效所需时间较长 ,主要适用于低度恶性 NHL、慢
2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表
骨髓增殖性肿瘤 慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性 慢性中性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期 原发性骨髓纤维化，明显纤维化期 特发性血小板增多症 慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类 肥大细胞增多症 皮肤肥大细胞增多症（CM） 系统性肥大细胞增多症 惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL） 肥大细胞肉瘤（MCS） 伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤 伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤 临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN） 慢性粒单细胞白血病 不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性 幼年型粒单细胞白血病 伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T） 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类 骨髓增生异常综合征（MDS） 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类 临时病种：儿童期难治性血细胞减少症
伴胚系素因的髓系肿瘤 事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤 伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱 伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤 伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤 骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤 端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤 神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤 伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214 AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变 临时病种: AML 伴RUNX1突变 伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病 治疗相关髓系肿瘤 急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型 急性粒单细胞白血病 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 纯红系白血病 急性原始巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 唐氏综合征相关髓系增殖 暂时异常的髓系造血 唐氏综合征相关髓系白血病
B细胞淋巴瘤分类
B细胞淋巴瘤分类
这个图是非常重要的。对于我们理解这十几个B 细胞淋巴瘤很有帮助。这个图有四层含义，另外根据这张图我还要谈到两个问题。 第一层含义：幼稚的B细胞最初是在骨髓里边，最初是干细胞然后往B细胞分化，是前驱的B 细胞，这个细胞中等大小、有个核仁。这种细胞如果分化成熟以后就迁徙到外周的淋巴组织里，比如：淋巴结、扁桃体等，如果我们用淋巴结做
一个例子，这个大的椭圆形就是一个淋巴结，那么，刚好成熟的淋巴细胞就是B１细胞，我们也叫做“童贞”细胞，就是没受到过抗原刺激的细胞，它是最小的淋巴细胞，迁徙到淋巴结皮质聚集成一堆，我们把它叫做初级滤泡，如果不受到抗原刺激，就一直呆在这里。一但受到外来抗原刺激，B１细胞开始分化，有两个途径：一个是往上，马上变成了大细胞，变成了活化的淋巴样母细胞或免疫母细胞，免疫母细胞实际上也是一种活化的淋巴样母细胞，只是形态比较独特，有个中位的核仁，胞浆比较丰富。另外，活化的淋巴样母细胞也是一种大细胞，有多个核仁，核仁靠边，这种细胞是一种分裂状态，很活跃，当这些细胞进一步分化，可变成比如说：浆母细胞，再分化成浆样细胞、浆细胞，最后变成了浆细胞，（浆母细胞-浆样细胞-浆细胞），浆细胞是B 细胞分化的最后的一个阶段．是终末的细胞，是执行功能的细胞，是产生抗体的细胞。所以说，
浆细胞是B细胞的最后一个阶段．这是第一个分化的过程．B１细胞受到抗原刺激，第二个分化途径，就是细胞变大，变成了滤泡母细胞，然后再进一步分化，很快！滤泡母细胞很短暂，它很快就分化成了中心母细胞，中心母细胞再进一步分化成熟变成了中心细胞，从中心母细胞的大细胞变成了中等大小的细胞、核不规则的细胞，这种细胞就相当于大细胞象是脱水、萎缩、皱巴才能够缩小，所以说，它的核是不规则的，我们看到那些中等大小、不规则的细胞就是中心细胞．当有了中心母细胞和中心细胞以后，原来的初级滤泡就有了生发中心，有了生发中心的滤泡就叫做次级滤泡．中心细胞如果跟抗原信息吻合上（通过树状突细胞把抗原信息传递给中心细胞），中心细胞就进一步分化就出去了、成熟了，如果中心细胞没有跟抗原吻合上，那么，中心细胞就凋亡了．所以说，在生发中心中我们可看到很多组织细胞吞噬了很多核碎片，这些核碎片就
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识
淋巴瘤病理规范化诊断专家共识
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淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 恶性淋巴瘤(以下称“淋巴瘤”)是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称,广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞 和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步,推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和２0１4年2月２2日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。一、淋巴瘤病理诊断总则目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织(ＷHO)制定 的造血和淋巴组织肿瘤分类。WＨO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前,对于绝大部分病例而言,经典的组织病理学检查仍然是诊断淋巴
瘤最主要的方法，而免疫组织化学染色则是判断肿瘤免疫表型以及检测部分遗传学异常的重要手段。所以，几乎所有淋巴瘤病例均需接受包括免疫组化在内的组织病理学检查之后方能确诊,部分病例的诊断和鉴别,还需辅以其他必要的检测技术。淋巴瘤首次病理诊断必须依据切除或切取活检所获得的组织标本做出。一般而言,细针吸取细胞学检查不宜作为淋巴瘤确诊(特别是首诊）和分型的可靠依据,但可用于淋巴瘤疑似病例的初筛以及确诊病例的其他可疑受累灶或复发病变的确认，在某些特定情形下(例如:白血病等非实体性肿瘤、体液标本或获得病变组织较为困难时）,细胞学检查亦可用于疾病诊断，但通常需辅以细胞块制作、免疫组化、流式细胞或细胞遗传学分析等辅助检查。独特的临床特点也是某些类型淋巴瘤确诊的重要依据，因此，申请病理检查的临床医师有义务通过填写病理检查申请单向病理医师提供必要的信息：包括患者的年龄、性别、活检部位等一般信息以及临床表现、影像学、内镜和其他实验室检查的主要阳性发现、既往病理检查记录等。病理医师亦可通过查阅电子病历、直接与相关临床医师沟通或参加淋巴瘤病例临床多学科讨论等多种形式获得相关信息。二、标本获得、组织处理与切片制作足量、合格的诊断性组织是对淋巴瘤进行形态观察以及开展免疫表型和遗传学研究的物质基础。标本获得、组织处理和切片制作等环节也因此直接影响到淋巴瘤
淋巴瘤的分类
1、霍奇金病临床表现：①无痛性淋巴结肿大；②不同部位淋巴结肿大引起相应的器官压迫症状；③可伴有发热或不伴发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状；④随着病程进展，可侵犯腹膜后淋巴结，以及肝、睥、骨、骨髓等结外组织并引起相应症状。 2、非霍奇金淋巴瘤临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主(约发生于2/3的患者)，结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%－30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。(HCV是其病因之一) 【国内淋巴瘤分型方案】 1．B细胞系列淋巴瘤(1) B小淋巴细胞型淋巴瘤。(2) 浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤。(3)(大、小)核裂细胞型淋巴瘤。(4)混合细胞型淋巴瘤。(5)大无核裂细胞型淋巴瘤。(6)B免疫母细胞型淋巴瘤。(7)浆细胞型淋巴瘤。(8)伯基特(Burkitt)淋巴瘤。 2．T细胞系列淋巴瘤(1) 淋巴母细胞型淋巴瘤。(2)免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤。(3)T免疫母细胞肉瘤。(4)透明细胞型淋巴瘤。(5)多型细胞型淋巴瘤。 (6)蕈样肉芽肿病-Sezary综合征-T细胞淋巴瘤。(7)T小淋巴细胞型淋巴瘤。(8)单核细胞型T细胞淋巴瘤(9)Lennert细胞淋巴瘤。 3．组织细胞肉瘤(1) 霍奇金病。(2) 未分类淋巴瘤。(3) 不能分类。 【淋巴瘤分期标准】参照霍奇金病的Ann Arbor分期标准。由于NHL多为全身性疾病，故临床分期不如霍奇金病时重要，也不必过于严格。 I 期：单一淋巴结区或单一淋巴结外器官或部位受累。 Ⅱ期：横膈同侧两个或两个以上淋巴结区受累。 Ⅲ期：横隔两侧淋巴结区受累，IV期：一个或多个结外器官广泛或弥漫必受累
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类 1. 骨髓增殖性肿瘤 慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3 慢性中性粒细胞白血病9963/3 真性红细胞增多症9950/3 原发性骨髓纤维化9961/3 原发性血小板增多症9962/3 慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3 肥大细胞增生症 皮肤肥大细胞增生症9740/1 系统性肥大细胞增生症9741/3 肥大细胞白血病9742/3 肥大细胞肉瘤9740/3 皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1 骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/3 2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常 骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3 骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3 骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 慢性粒-单核细胞白血病9945/3 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/3 4. 骨髓增生异常综合征 难治性血细胞减少伴单一型发育异常 难治性贫血9980/3 难治性中性粒细胞减少9991/3 难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3 难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3 难治性贫血伴原始细胞增多9983/3 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3 骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3 儿童骨髓异常增生综合征 儿童难治性全血细胞减少9985/3 5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3 AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3
恶性淋巴瘤分类和诊断的新进展
恶性淋巴瘤分类和诊断的新进展 朱雄增,李小秋 收稿日期:2006-05-08 作者单位:复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海200032 作者简介:朱雄增(1943-),男,教授,5临床与实验病理学杂志6副 主编 关键词:淋巴瘤;世界卫生组织;分类中图分类号:R 733.4 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2006)03-0262-04 自2001年发表WHO 肿瘤分类的5造血和淋巴组织肿瘤的病理学和遗传学6分册以来[1],我国病理医师和临床医师已广泛接受和应用这一分类作为恶性淋巴瘤诊断的标准。分类将每一种类型的肿瘤视为/真正的0独立病种(d isease entity),定义每一个病种(类型)需依据形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来确定。然而,WHO 分类中的每一个类型并不能做到都是/真正的0独立病种;不同类型淋巴瘤病理诊断的一致性还存在差异;皮肤淋巴瘤的分类与临床表现和预后关系未予以足够重视;在典型霍奇金淋巴瘤(C H L)和非霍奇金淋巴瘤(N HL )间存在介于两者之间的灰区淋巴瘤(GZL)。正如该书前言中所述:/任何肿瘤分类的一个至关重要的特点是不断吸纳新的信息,并予以定期更新。0我们就近5年来有关恶性淋巴瘤分类和诊断的新进展介绍如下。1 B 细胞淋巴瘤 1.1 弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL ) 这是淋巴瘤中最常见的类型,占成人N H L 的30%~40%。形态学上,DLBCL 虽有多种变型,但WHO 分类认为各变型与预后无明显关系,故不建议再进一步分型。 A li zadeh 等应用DNA 微阵列技术将DL BCL 分成两大类:生发中心 B 细胞(GCB )样和活化B 细胞(AB C )样[2]。GCB 样DLBCL 表达bc l 26和CD10,不表达MU M 1和CD138。进一步研究显示,应用C HOP 方案治疗这两类不同基因表达谱的DLBCL ,5年生存率分别为70%和12%,GCB 样DLBCL 预后明显比ABC 样DLBCL 好[3]。最近,分子生物学研究还证实了第三类DLBCL ,即原发性纵隔DLBCL ,其基因表达谱与C H L 的关系更为密切[4]。 WHO 分类中还列出了DLBCL 的原型)))中心母细胞性淋巴瘤(最常见,占75%)和其他较常见变型(免疫母细胞性、富于T /组织细胞和间变性DLBCL)以及罕见变型(浆母细胞性和表达AL K 的DLBCL)。其中浆母细胞变型在临床上有H I V 感染背景,病变位于口腔,约60%患者同时有EBV 感染,瘤细胞通常不表达CD20和CD45,但强表达VS38c 和 CD138。最近有证据显示:有浆母细胞分化的DLBCL 是一组临床病理特征不同的淋巴瘤,分为两类:一类是具有浆母细胞特点和终末B 细胞分化的DL BCL ,包括口腔黏膜型浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、有浆细胞分化的PBL 、原发性渗出性淋巴瘤(PEL)、KS HV 阳性实体性淋巴瘤/体腔外PEL /HHV8相关DL BCL 和表达ALK 的DLBCL ;另一类虽然有浆细胞分化的形态特征,但仍维持成熟B 细胞(CD20+)表型的DLBCL ,包括伴多中心性C astle m an 病的PBL 、有分泌性分化的DLBCL 、脓胸相关性淋巴瘤(PAL)和有浆细胞分化的非典型Burkitt 淋巴瘤[5]。 有浆细胞分化的DLBCL 有时与浆细胞肿瘤在形态学和免疫表型上均有重叠,但最近研究显示DLBCL 与浆细胞骨髓瘤中肿瘤性浆细胞的免疫表型有差异,DLBCL 中的浆细胞表达CD19、CD45和sIg ,不表达或弱表达CD56,而浆细胞骨髓瘤中通常不表达CD19,仅少数表达CD45和sIg ,但常强表达CD56[6]。此外,DLBCL 还可表达PAX5,而浆细胞肿瘤PAX5阴性[7]。 1.2 套细胞淋巴瘤(M C L) 大多数M CL 由典型的单一小至中等大淋巴细胞组成,少数为母细胞样、小细胞和多形性变型,最近研究发现有些MCL 由典型和多形性两种成分组成的混合细胞型或移行型。以上各型之间与预后无关,但肿瘤生长方式(弥漫性或结节性)和K i 267增殖活性指数与预后相关[8]。MCL 过度表达cycli n D1,细胞遗传学上存在t (11;14)(q13;q32),Fu 等[9]报道6例cycli n D1阴性MCL ,所有病例都具有MCL 特征性形态学表现和独特的基因表达印记,但用F IS H 分析缺乏t(11;14)(q13;q32),这些病例cycli n D1-,但cyc lin D2+(2例)和cycli n D3+(4例),基因表达分析进一步证实cyc li n 蛋白表达与相应的mRNA 表达一致,研究表明确实存在一组cyc lin D1阴性的MCL 。需要注意的是过去用鼠单抗cyc li n D1免疫组化标记诊断MCL ,阳性率较低,现用兔单抗cyc li n D1标记,阳性率显著提高,且阳性反应强。 1.3 Bur kitt 淋巴瘤(BL ) WHO 分类中的BL 除典型BL ,还包括非典型BL(Burk itt 样淋巴瘤)和非典型BL ,尤其成人ABL 与DLBCL 不易区分。现诊断BL 必须有严格的形态学、免疫表型和遗传学标准,包括瘤细胞中等大,一致,核分裂象多,表达CD20、CD10、bc l 26、CD43和p53,不表达CD138、CD23、bc l 22,K i 267\90%,存在t(8;14)(q24;q32),无t(14;18)(q32;q21)。这种典型BL 患者对化疗反应好,经治疗后均存活,而Burk itt 样淋巴瘤和DLBCL 具有异质性,预后不良[10]。 1.4 滤泡性淋巴瘤(FL ) WHO 分类中的FL 单独依据形
淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断
淋巴瘤的免疫组化诊断及鉴别诊断 B细胞淋巴瘤分类的免疫表型及鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD5 CD20 CD23 CD43 CD79a CD138 Pax-5 CyclinD1 Bcl-2 Bcl-6 MPO TdT B细胞- - + - -/+ + - + - - - - - 套细胞- + + - + + - + + + - - - 滤泡性- - + + - + - + - + + - - 弥漫大B - - + - - + - + - - - - - 富于T的大B -1- + - -1+ - + - - - - - B淋巴母- - + - -/+ + - + - - - - + MALT淋巴瘤- - + + - + - + - - - - - Burkitt2- - + - - + - + - - + - - 浆细胞瘤- - -/+ - - + + - - - - - - B细胞白血病- -/+ + - - + - + - - - + -/+ 1 背景大量的T淋巴细胞阳性表达 2 Ki-67在Burkitt淋巴瘤中80%以上细胞阳性表达 B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤的鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD20 CD45RO CD79a CD43 Pax-5 B细胞淋巴瘤- + - + -/+ + T细胞淋巴瘤+ - + - + - 含有大细胞的淋巴瘤免疫组化鉴别诊断 肿瘤类型CD3 CD15 CD20 CD30 EMA Pax-5 ALK-1 Fascin EBV 弥漫性大B - - + - -/++ - - - 富于T的大B -1- + - -/++ - - - 霍奇金（R-S）- + - + - + - + + 霍奇金（L&H）- - + - -/++ - - -/+ 间变性大细胞-/+- - + + - + -/+2- CD30阳性的T + - - + - - - - - 1背景大量的T淋巴细胞阳性 2弱阳性表达 滤泡性淋巴瘤与淋巴组织反应性增生的免疫组化鉴别诊断 病变类型CD3 CD10 CD20 CD23 Bcl-21Bcl-6 Ki-67 滤泡性淋巴瘤- + + + + + 低/无极性 淋巴组织反应性增生+ - + - - - 高/有极性 1 不能用于淋巴瘤的分类，仅有助于滤泡性淋巴瘤的诊断与滤泡反应性增生的鉴别诊断。 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）与经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）的鉴别诊断 肿瘤类型CD15 CD20 CD30 CD45 Fascin EMA Bcl-6 Leu-7 EBV NLPHL - + -/+1+ - +2/- + -/+3- CHL + -/+1+ - + - - - +~60% 1 会有少数细胞不同程度阳性 2常阳性 3围绕L&H细胞的小细胞阳性呈玫瑰花环状
恶性淋巴瘤诊疗规范方案(2017版)
恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版） 一、概述 恶性淋巴瘤（也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，2003年至2013年，恶性淋巴瘤的发病率约为５/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步规我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平，改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会，制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactate dehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
（四）影像学检查 常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像（nuclear magnetic resonance imaging ,MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）、超声和窥镜等。 １．CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。 ２．MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI 检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI 检查，尤其对于不宜行CT 增强者，或者作为CT 发现可疑病变后的进一步检查。 ３．PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT 推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT 对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。 ４．超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT 和MRI 的补充，尤其是不能行增强CT 时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。 （五）病理诊断 病理诊断是淋巴瘤诊断的主要手段。病理诊断的组织样本应首选切除病变或切取部分病变组织。如病变位于浅表淋巴结，应尽量选择颈部、锁骨上和 腋窝淋巴结。粗针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。初次诊断时，最好是切除或切取病变组织。对于复发患者，可以通过粗针或细针穿刺获取的病变组织来诊断。淋巴瘤的病理诊断需综合应用形态学、免疫组化、遗传学及分子生物学等技术，尚无一种技术可以单独定义为金标准。
刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型
恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆 【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗 近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。 一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进 自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。 表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000） 结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ） 经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）
淋巴瘤病理诊断中的抗体选择
淋巴瘤病理诊断中的抗体选择（周小鸽） 1、经典霍奇金淋巴瘤（CHL）：如果怀疑是CHL，一般要选择：CD3、CD20、CD30、CD15、PAX-5、LCA。HRS细胞是CHL的瘤细胞，它们表达CD30（97％）、CD15(约80％)、PAX-5(约95%)、CD20(约20％)。基本不表达CD3和LCA。CHL的背景细胞中，T细胞比B细胞多，并且T细胞是围绕HRS细胞，而B细胞远离HRS细胞。这样CD3和CD20也有助于诊断。PAX-5和LCA主要有助于鉴别间变性大细胞淋巴瘤，后者PAX-5阴性、LCA阳性。 2、结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤（NLPHL）：如果怀疑NLPHL，一般选择CD 3、CD20、CD21、CD30、CD15、LCA、EMA、BCL-6、CD57。NLPHL中CD21能清楚地显示树状突细胞网（FDC 网），常常是大网。瘤细胞不表达CD30和CD15，但总是表达CD20、LCA和BCL-6，也常表达EMA。背景中CD57阳性T细胞增多，有些病例中可见CD57阳性细胞围绕瘤细胞形成花环状。CD20阳性的瘤细胞周围没有B细胞，CD3阳性细胞常常围绕“爆米花”细胞。 3、淋巴母细胞淋巴瘤（LB）:如果怀疑LB，无论是T还是B淋巴母细胞淋巴瘤，应选择PAX-5、CD7、TdT、CD3 4、Ki-67。由于母细胞很幼稚，很少表达CD3或CD20，因此，应选用能在幼稚细胞中表达的CD7和PAX-5。TdT和CD34均可在LB中表达，但不是100％，因此，上“双保险”以免漏诊。Ki-67阳性率一般在40％－80％。 4、弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：如果怀疑是DLBCL，一般要选择：CD3、CD20、Ki-67、CD10、BCL-6、MUM-1。DLBCL一般CD20阳性，CD3阴性，Ki-67大于50％。CD10、BCL-6和MUM-1三个抗体是用于亚型的。生发中心细胞来源的DLBCL一般CD10阳性，或只有BCL-6阳性；除此之外均为生发中心外活化B细胞来源。如果需要跟Burkitt淋巴瘤鉴别，还要选择BCL-2。如果病变中还隐约有结节样结构，应该注意是否同时在存在滤泡性淋巴瘤，因此还要选择CD21去证实是否结节区域存在树状突细胞网。如果瘤细胞很大，具有间变的形态，可以增选CD30；如果细胞大核仁明显，居中，可以增选ALK和CD38、CD138，了解它是否为ALK阳性的DLBCL或浆母细胞淋巴瘤。 5、滤泡性淋巴瘤（FL）：如果怀疑是FL或需要与反应性增生滤泡鉴别时，一般要选择：CD3、CD20、CD21、Ki-67、CD10、BCL- 6、BCL-2七种抗体。CD3正常情况下分布在滤泡间区，生发中心内散在分布。如果滤泡间区CD3阳性细胞明显减少，提示存在异常情况；如果生发中心内CD3阳性细胞增多，注意可能造成对BCL-2判断的干扰，必须进行两张切片的比对，避免因CD3阳性细胞增多造成对BCL-2的误判。滤泡性淋巴瘤一定存在FDC网，I-II级的网比较完整，III级的网可能稀
中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识-修订稿
中国淋巴瘤病理规范化诊断专家共识 李小秋汝昆陈刚林素暇周小鸽高子芬刘卫平姜文奇朱雄增 作者单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系（李小秋、朱雄增）；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚）；510060 中山大学肿瘤防治中心病理科（林素暇）；100050 首都医科大学附属北京友谊医院病理科（周小鸽）；100191 北京大学医学部病理学系（高子芬）；610041 四川大学华西医院病理科（刘卫平）；510060 中山大学肿瘤防治中心肿瘤内科（姜文奇） 执笔人单位：200032 复旦大学附属肿瘤医院病理科复旦大学上海医学院肿瘤学系[李小秋（E-mail：leexiaoqiu@https://www.360docs.net/doc/842161927.html,）、朱雄增（E-mail：xiongzengzhu@https://www.360docs.net/doc/842161927.html,）]；300041中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)病理中心（汝昆，E-mail：kunru@https://www.360docs.net/doc/842161927.html,）；350014 福建省肿瘤医院（陈刚，E-mail：naichengang@https://www.360docs.net/doc/842161927.html,） 恶性淋巴瘤（以下称“淋巴瘤”）是一组B、T或NK细胞起源、类型复杂的肿瘤总称，广义的淋巴组织肿瘤还包括组织细胞和树突细胞来源的肿瘤。近年来，淋巴瘤临床诊治与基础研究均取得了长足的进步，推动着淋巴瘤病理分类不断向前演进，也对淋巴瘤的病理诊断提出了更高的要求。为了更好适应淋巴瘤现代诊疗模式的需求，促进国内不同层次的病理科对淋巴瘤诊断水平的提高，本文作者于2013年11月9日和2014年2月22日先后两次召开会议，探讨适合我国国情的淋巴病理诊断相关流程与规范，现将与会专家达成的共识总结如下。 一、淋巴瘤病理诊断总则 目前，淋巴瘤的类型区分和诊断标准主要是依据世界卫生组织（WHO）制定的造血和淋巴组织肿瘤分类。WHO分类认为不同类型或亚型的淋巴瘤在其形态、免疫表型、遗传学以及临床表现等方面各自具备独特的特征。对这些疾病的识别，因此也应建立于对上述参数全面评估、综合判断的基础之上。淋巴瘤病理诊断整合了组织形态、免疫组织化学染色、流式细胞分析、细胞遗传学以及分子生物学等多种辅助检测技术。当前，