我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识(2015年)
缺血性视神经病变（ischemic optic neuropathy, ION）是一组严重危害视功能的常见视神经疾病，包括多种类型，每一种类型都有其自身的病因、发病机制、临床表现和治疗方法。目前临床对各种类型疾病的发病机制、临床表现，尤其治疗方法尚存在许多分歧。非动脉炎性前部缺血性视神经病变是最为常见类型，发病率可达0.23/万~1.02/万，任何年龄均可发病，45岁以上者占89％，是危害中老年人视功能的重要原因之一[1]。
一、ION的分类
ION按病变部位分为两种类型：前部ION （anterior ION,AION）和后部ION（posterior ION, PION）。AION累及视乳头，而PION累及视乳头以后的视神经。按发病原因进一步分类，AION分为巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性AION（arteritic AION, A-AION）和巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性AION（non-arteritic,NA-AION）；PION也包括巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性PION（arteritic PION,A-PION）、巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性PION（non-arteritic PION,NA-PION）以及作为诸多手术并发症的手术源性PION[1-2]。
二、NA-AION的病理生理改变
（一）发病机制
NA-AION是因视乳头急性缺血造成。这种缺血通常是由于供应视乳头的睫状后短动脉短暂无灌注或低灌注所致，极少数NA-AION是由于供应视乳头的动脉或小动脉栓塞所致。绝大多数视乳头无灌注或低灌注是由于血压的暂时性下降造成，最常见于睡眠时的夜间低血压或其他原因导致的全身低灌注，眼部缺血以及严重的颈总动脉、颈内动脉和（或）眼动脉狭窄或阻塞导致的眼局部低灌注较为少见。眼压迅速升高也可导致眼部灌注压暂时下降（灌注压＝平均血压－眼压）。视乳头毛细血管灌注压下降到其自身调节范围临界值以下，可导致部分敏感人群视乳头发生缺血并进而导致
NA-AION发病[1,3-4]。
（二）危险因素
1.全身因素：高血压、夜间低血压、糖尿病、缺血性心脏病、高血脂、动脉粥样硬化、动脉硬化以及由于其他原因（包括休克、心肺旁路手术等）导致的动脉低血压，睡眠呼吸暂停，血液透析、严重而反复的出血、易栓症，偏头痛、心血管自身调节功能障碍，A型性格，颈动脉内膜剥除术等[1,5-7]。
2.眼局部因素：无视杯、小视杯、拥挤视盘、青光眼或者其他引起眼压显著升高的原因、任何导致视乳头显著水肿的原因、睫状后短动脉分水岭与视乳头相对位置异常、视乳头滋养血管紊乱、视乳头玻璃膜疣及白内障摘除手术等[8-9]。
三、NA-AION的临床表现
（一）症状
1.视力：突然出现无痛性视力下降，多在清晨醒来时发现。当视野缺损的边缘正好通过中心注视点时，可伴有间歇性视物模糊。发病初始视力为1.0者占33％，视力>0.5者占51％，≤0.1者占21％。当缺血位于视乳头鼻侧时中心视力可不受影响，因此视力正常并不能完全排除NA-AION[1,10-11]。
2.视野：常主诉鼻侧、下方或上方视物遮挡。
3.通常单眼发病，也可双眼发病。对侧眼发病常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。
（二）体征
1.相对性传入性瞳孔功能障碍：单眼受累者或双眼病变程度不一致者可出现。
2.视乳头改变：发病初期，可出现局限性或弥漫性视乳头水肿，可伴有视乳头充血和视乳头周围线状出血。发病约2~3周后，视乳头颜色开始变淡。视乳头水肿的消退时间约在发病后6~12周[12]。视乳头水肿完全消退后，视乳头可以部分或全部苍白。
3.视乳头水肿的演变过程及相应的视野改变：
·标准与规范探讨·
我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年）
中华医学会眼科学分会神经眼科学组
DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2015.05.002
通信作者：魏世辉，100853北京，解放军总医院眼科，Email：
weishihui706@https://www.360docs.net/doc/a62239304.html,
发病初期多呈节段性视乳头水肿，相对应的视野出现缺损；数天后视乳头弥漫水肿，最先受累的部分视乳头颜色开始变淡，水肿逐渐消退，这时后受累的部分视乳头水肿可能更明显，相对应的视野可以正常或出现相对暗点。
4.其他眼底改变：视乳头和黄斑之间可出现轻度浆液性视网膜脱离。由于视乳头水肿，故部分视网膜静脉扩张。部分患者在视乳头水肿消退后，于视乳头周围或黄斑区可出现一些脂质沉积[5,13-14]。
（三）视野检查
视野检查是评价视功能受损情况重要且必需的方法。最常见的视野变化是与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多见于鼻侧和下方[15]。
（四）FFA检查
在发病的初期（通常在4周内），FFA动脉早期可看到循环受损及其部位，表现为视乳头局限性或弥漫性充盈迟缓，视乳头周围脉络膜和（或）脉络膜分水岭区的充盈缺损和迟缓，可伴有臂视网膜循环时间延长[1,16-19]。
（五）视觉电生理检查
视觉诱发电位检查常表现为振幅下降、潜伏期延长，多以振幅下降为主。视网膜电图常无异常[20]。
（六）其他检查
1.建议检查红细胞沉降率和C反应蛋白，以除外A-AION的可能[21]。
2.颈动脉超声检查、球后血管血流超声检查、24h动态血压监测、睡眠监测等。
3.OCT可清晰显示神经纤维的改变和视网膜的浆液性脱离。
（七）预后
1.患眼的预后：在6个月的自然病程中，41％~ 43％患眼视功能得到改善[1,22]。发病3个月内、6个月内、1年和2年时，分别约1.0%、
2.7%、4.1%和5.8%患眼出现急性期病变进展。NA-AION的进展或复发几乎均与夜间低血压，尤其低舒张压有关[3]。
2.对侧眼的发病：5年内对侧眼发生NA-AION 的比例约为15%～17%[23-24]，合并糖尿病的患者对侧眼受累的平均时间为6.9年，非糖尿病患者为
9.1年[5]。
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断标准
1.突然出现视野缺损和（或）无痛性视力下降；
2.视野检查示与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多位于鼻侧和下方；
3.局限性或弥漫性视乳头水肿，常伴有周围线状出血；
4.存在相对性传入性瞳孔功能障碍和（或）视觉诱发电位异常；
5.有全身或眼局部的危险因素；
6.除外其他的视神经病变。
（二）鉴别诊断
需要与NA-AION进行鉴别的视神经疾病包括视神经炎，其他原因引起的视乳头水肿，压迫性、浸润性、外伤性、中毒性、营养代谢性及遗传性视神经病等。掌握各种视神经病变的临床特点，并采集详尽病史、正确选择相应的辅助检查，对于鉴别诊断非常重要。特发性脱髓鞘性视神经炎常在2～4周内出现亚急性进行性视力下降，而NA-AION在视力急性下降后通常不再出现连续进行性加重的过程，详尽的病史有益于鉴别诊断这两种疾病。视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲（垂直偏盲），而非水平偏盲，一般不易与NA-AION相混淆，但在少数情况下也可能出现误诊。
五、治疗
1.糖皮质激素治疗
病程在2周内者，全身使用糖皮质激素治疗可显著改善视力和视野，视乳头水肿的吸收也可明显加快[25-30]。建议采用口服方式，不提倡玻璃体腔内注射曲安奈德等治疗[25]。
2.控制全身疾病及其他危险因素
强调要防控夜间低血压的发生，尤其对于血压位于正常低限的患者以及不规范用药（如夜间用药、用药过多等）易出现医源性低血压的高血压患者。
3.其他辅助治疗
（1）改善微循环药物可能对NA-AION治疗有一定辅助作用，如樟柳碱等[31]。使用前需明确眼部的供血状况。对于低血压、颈动脉低灌注或眼部低灌注的患者不宜使用。
（2）可使用一些降低毛细血管通透性或促进水肿吸收的药物，以减轻视乳头水肿。
（3）营养神经药物可能对NA-AION治疗有一定辅助作用，如B族维生素。
形成共识意见的专家组成员：
魏世辉解放军总医院眼科（神经眼科学组组长，执笔人）
钟勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科（神经眼科学组副组长）
张晓君首都医科大学附属北京同仁医院神经内科（神经眼科学组副组长）
姜利斌首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心（神经眼科学组副组长）
（以下神经眼科学组委员按姓氏拼音首字母排序）陈长征武汉大学人民医院眼科中心
陈洁温州医学院附属眼视光医院
付晶首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心
范珂河南省人民医院眼科
黄小勇第三军医大学西南医院全军眼科医学专科中心
江冰中南大学湘雅二医院眼科
李宁东天津市眼科医院
李平华重庆医科大学附属第一医院眼科
李志清天津医科大学眼科医院（执笔人）
卢艳首都医科大学宣武医院眼科
陆方四川大学华西医院眼科
陆培荣苏州大学附属第一医院眼科
马嘉昆明医科大学第一附属医院眼科
邱怀雨首都医科大学附属北京朝阳医院眼科
曲进锋北京大学人民医院眼科
施维首都医科大学附属北京儿童医院眼科
宋鄂苏州大学附属理想眼科医院
孙传宾浙江大学医学院附属第二医院眼科中心
孙艳红北京中医学大学东方医院眼科
王敏复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科
王欣玲中国医科大学附属第四医院眼科
王艳玲首都医科大学附属北京友谊医院眼科
徐玲沈阳何氏眼科医院
游思维第四军医大学西京医院眼科
张秀兰中山大学中山眼科中心
赵晨南京医科大学第一附属医院眼科
朱丹内蒙古医学院附属医院眼科
志谢北京大学第三医院眼科窦宏亮，解放军总医院眼科李朝辉、黄厚斌，四川大学华西医院眼科唐健参加讨论并提出宝贵意见；黄厚斌对文字进行整理和核对
声明本共识内容与相关产品的生产和销售厂商无经济利益关系
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（收稿日期：2015-02-10）
（本文编辑：黄翊彬）
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为了更方便、简洁地使用本专业领域内的名词术语及其缩略语，本刊特公布公知公认的部分外文缩略语，作者在撰写文章时可于摘要及正文中直接使用以下外文缩略语而不必再注明其全称。未公布的名词术语请于首次出现时写出中文全称，在括号内写出外文全称及其缩略语，如：肿瘤坏死因子（tumour necrosis factor,TNF）。
以下括号内为缩略语的全称（按首字母顺序排序）。本说明从2014年开始执行。
AMD（年龄相关性黄斑变性）
bFGF（碱性成纤维细胞生长因子）
BUT（泪膜破裂时间）
C/D(杯/盘比)
CNV（脉络膜新生血管）
DAB（二氨基联苯胺）
EDTRS视力表（糖尿病视网膜病变治疗研究视力表）ELISA（酶联免疫吸附试验）
FFA（荧光素眼底血管造影）
HE染色（苏木精-伊红染色）
ICGA（吲哚氰绿脉络膜血管造影）
IL（白细胞介素）
IOL（人工晶状体）
LASIK（准分子激光原位角膜磨镶术）
LEC（晶状体上皮细胞）
MMP（基质金属蛋白酶）
MTT（噻唑蓝）
OCT（相干光断层成像术）PACG（原发性闭角型青光眼）
PBS（磷酸盐缓冲液）
PCR（聚合酶链反应）
PD(视乳头直径)
POAG（原发性开角型青光眼)
PRK（准分子激光角膜切削术）
RGC（视网膜神经节细胞）
RGPCL（硬性透气性接触镜）
RPE（视网膜色素上皮）
RR（相对危险度）
RT-PCR（逆转录聚合酶链反应）
TAO（甲状腺相关眼病）
TGF（转化生长因子）
TUNEL（核苷酸末端转移酶介导的dUTP缺口标记）UBM（超声生物显微镜）
VEGF（血管内皮生长因子）
VEP（视觉诱发电位)
α-SMA（平滑肌肌动蛋白）
本刊编辑部
前部缺血性视神经病变
前部缺血性视神经病变 1范围 本《指南》规定了前部缺血性视神经病变的诊断、辨证和治疗。 本《指南》适用于前部缺血性视神经病变的诊断和治疗。 2术语和定义 下列术语和定义适用于本《指南》。 前部缺血性视神经病变（anterior ischemic optic neuropathy，AION） 前部缺血性视神经病变是指以突然视力减退、视盘水肿和与生理盲点相连的象限性视野缺损为特征的疾病。临床上分为两型,一种类型为非动脉炎性（Non-arteritic AION，NAION），另一种类型为动脉炎性（arteritic AION,AAION）。属于中医“目系暴盲”或“视瞻昏渺”范畴[1-6,23]。 3诊断 3.1诊断要点[7-11,22,23] 3.1.1病史 可有高血压、糖尿病、动脉硬化等病史。 3.1.2临床症状 视力突然减退或丧失，通常不伴有眼球转动疼痛或钝痛，部分患者发病前可有一过性视物模糊或黑矇。 3.1.3局部检查 患眼有相对性瞳孔传导阻滞（RAPD），眼底检查见视盘局限性或弥漫性水肿，视盘周围有线形出血，晚期视神经萎缩。 3.1.4其他检查 视野：检查见有与生理盲点相连的象限性视野缺损。 视觉电生理：视觉诱发电位潜伏期延长和（或）振幅降低。 荧光素眼底血管造影：表现为早期视盘荧光充盈迟缓或缺损，后期荧光渗漏增强。 OCT：早期视盘水肿隆起，视盘周围神经纤维厚度增加，后期视盘水肿消退，视盘周围神经纤维厚度萎缩变薄。 动脉炎性前部缺血性视神经病变除上述表现为，还具有血沉明显加快、C反应蛋白增高等特点，颞动脉活检可以确诊。
3.2鉴别诊断[10,23] 3.2.1急性视神经炎 本病多为青少年发病，视力急剧下降，可伴眼球转动痛，眼底表现为视盘充血性水肿，颜色较红，边界不清，视野表现为中心暗点或向心性视野损害。 3.2.2视盘水肿 本病多为颅内原发疾病引起，颅内压增高。一般双眼发病，视盘水肿明显，隆起度一般在3D以上,周围视网膜水肿，静脉迂曲扩张。早期视力正常，病程较久者可有阵发性黑矇。视野为生理盲点扩大。 3.2.3F?ster-Kennedy综合征 本病为额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经所致。临床表现为视力严重减退，病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。查头颅CT 和MRI可以确诊。 4辨证[1-4,6,16,21,23] 4.1气滞血瘀证 视力骤降或突然眼前黑影，无眼球疼痛，视盘呈灰白色水肿，边界模糊，视盘周围可见出血，视网膜动脉细，或视盘水肿逐渐消退，出血吸收；伴胸胁胀满，心烦郁闷，头目胀痛，舌质紫暗或有瘀点，脉弦或涩。 4.2肝肾阴虚证 视物不清日久，视盘边界逐渐清晰，颜色变淡或苍白，视盘周围出血吸收；伴腰膝酸软，头晕目眩，耳鸣耳聋，失眠盗汗；舌质偏红，苔少，脉细数。 4.3肝阳上亢证 视力骤降或突然眼前黑影，无眼球疼痛，视盘呈灰白色水肿，边界模糊，视盘周围可见出血，视网膜动脉细；伴目干涩，头眼胀痛或眩晕时作，急躁易怒，面赤烘热，心悸健忘，失眠多梦，口苦咽干；舌质红，少苔，脉弦细或数。 4.4痰热上壅证 视力骤降或突然眼前黑影，无眼球疼痛，视盘呈灰白色水肿，边界模糊，视盘周围可见出血；形体多较肥胖，伴头晕目眩，胸闷烦躁，食少恶心，口苦痰稠；舌质红，苔黄腻，脉弦滑。 4.5气虚血瘀证
卓顶精文-最新2019最新视神经脊髓炎指南
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。NMO 的病因主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，是不同于多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的独立疾病实体。NMO临床上多以严重的视神经炎（optic neuritis，ON）和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM 为特征表现，常于青壮年起病，女性居多，复发率及致残率高。 传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。随着深入研究发现，NMO的临床特征更为广泛，包括一些非视神经和脊髓表现。这些病变多分布于室管膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等。 AQP4-IgG的高度特异性进一步扩展了对NMO及其相关疾病的研究。临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性，例如单发或复发性ON（ON/r-ON）、单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）、伴有风湿免疫疾病或风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM等，它们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO。2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。 在随后的观察研究中发现： （1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异； （2）部分NMOSD患者最终转变为NMO； （3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。 鉴于上述原因，2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD 诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。 自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。鉴于AQP4-IgG具有高度的
中医辨证治疗缺血性视神经病变1例体会
中国中医眼科杂志2012年12月第22卷第6期 ·个案报告· 非动脉炎性前部缺血性视神经病变（non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy ，NAION ）是一种单眼或双眼的急性 无痛性视力丧失性疾病，主要表现有视盘水肿、充血或楔形出血、视野缺损。祖国医学注重辨证论治，笔者曾辨证治疗 NAION 1例取得较好的疗效，报告如下。 患者男，52岁，农民，河北曲阳人。2012年1月25日初诊，诉右眼视物模糊1个月加重1周。1个月前，患者晨起后发现右眼视力下降，无眼痛，未予诊治，1周前自觉病情加重，于今日来我眼科就诊。否认其他疾病史和外伤史。查视力：右眼0.05，左眼1.0；双眼结膜不充血，角膜透明，房水清，瞳孔直径约3mm ，晶状体轻度混浊，玻璃体轻度混浊，右眼有相对性瞳孔传入障碍，眼底视盘水肿，隆起度约1D ，边界模糊不清，视盘边缘可见条形出血，黄斑区光反射可见。左眼瞳孔直接对光反射正常，眼底正常。右眼视野呈与生理盲点相连的下方视野缺损（图1），FFA 造影早期视盘上方缺血区荧光充盈延缓，可见局限性的弱荧光区，晚期视盘荧光强弱不对称。中医症状体征：面红心烦，声洪如钟，口臭，腹胀不拒按，大便干，小便黄，舌红质暗，苔黄而干，脉浮滑而疾。诊断为右眼NAION ，考虑为阳明实热内结，肝胃郁热，火邪循经上行，窍道瘀阻，遂致失明。急予小承气汤加味以泻热开窍，凉血通络，使浊气降而清气升，热泻而目窍得开。药用：生大黄6g （后下），厚朴6g ，枳实8g ，牡丹皮10g ，栀子10g ，柴胡8g ，黄芩10g ，当归10g ，川芎10g ，赤芍10g ，生地黄10g ，地龙 10g ，上药共服3剂。 2012年1月29日复诊，自诉视物较前清晰，大便畅快， 周身清爽，心烦、口臭明显减轻，只觉口干，舌红质暗，苔黄，脉象已转弦数，右眼视力0.06，无明显提高，直接检眼镜查眼底未见明显改变，阳明实热得下，肝火之证渐露，结予龙胆泻肝汤加减以清肝泻火，凉血活血，处方：龙胆10g ，黄芩10g ，栀子10g ，泽泻10g ，木通10g ，车前子10g ，当归10g ，川芎 10g ，生地黄20g ，牡丹皮10g ，赤芍10g ，柴胡8g ，地龙10g ，生甘草6g ，上药共服7剂。 患者由于春节交通不便，未按时复诊，来电诉视力明显提高，看春晚时，只下方字幕略显模糊，自行在家继续服用上方，共12剂， 2012年2月28日再诊时诉视力明显提高，舌质淡红，苔 薄白，脉象平和，查右眼视力1.0，复查中心30°视野示旁中心暗点（图1）。予四物汤加味以善后，当归10g ，川芎10g ，生地黄20g ，牡丹皮10g ，赤芍10g ，柴胡8g ，蝉蜕8g ，上药共服 7剂，嘱忌食辛辣，保持大便通畅。 讨论 笔者能治愈本例NAION 在于注重辨证论治、标本缓急。医者多将该病辨证分为阴虚阳亢、肝郁气滞、气虚血瘀、气滞血瘀、气血两虚5种证型进行论治〔1〕，而接诊本例患者最明显的特征是声音洪亮，口臭症状很明显，询问患者平素便秘，三或五日一行，舌红质暗，苔黄而干，脉浮滑而疾，考虑患者平素阳盛体质，阳明热结于里，肝胃郁热，邪火上炎，热灼津血，瘀阻窍道，而致失明，运用了急则指其标（胃）和治病必求于本（肝），取得了满意的治疗效果。 作者单位：河北省保定市第一中心医院，保定071000通讯作者：李丽英，E-mail ：qwt63888@https://www.360docs.net/doc/a62239304.html, 中医辨证治疗缺血性视神经病变1例体会 李丽英 【关键词】阳明热结；小承气汤；泻热开窍，凉血通络中图分类号：R774.6；R276.7 文献标识码：B 文章编号：1002-4379（2012）06-0445-01 图1右眼NAION 患者治疗前后30°视野图。1A.初诊，下方与生理盲点相连的视野缺损；1B.治疗后1个月，右眼旁中心暗点，视力1.0 参考文献 [1]杨海静，于静，王颖，等.前部缺血性视神经病变的中医药治疗概况与前景[J].中国中医眼科杂志，2011，21（3）：184-186. 445·· DOI:10.13444/https://www.360docs.net/doc/a62239304.html,ki.zgzyykzz.003078
妊娠剧吐的诊断及临床处理专家共识()
妊娠剧吐的诊断及临床处理专家共识 （2015） 令狐采学 妊娠早期约50%的孕妇会出现恶心呕吐，25%仅有恶心而无呕吐,25%无症状。这些症状多始于孕4周，孕9周时最为严重；60%的孕妇孕12周后症状自行缓解，91%的孕妇孕20周后缓解，约10%的孕妇在整个妊娠期持续恶心呕吐[1-2]。再次妊娠恶心呕吐复发率为15.2%～81.0%[1-2]。妊娠剧吐是妊娠呕吐最严重的阶段，往往因医患对早孕期用药安全性的顾虑而延误就诊或治疗不足导致孕妇严重并发症甚至危及母亲生命，被迫终止妊娠。因此，早期识别、正确处理具有重要临床意义。中华医学会妇产科学分会产科学组组织国内有关专家参考国际妊娠剧吐的诊疗指南，以及止吐药物在妊娠早期应用的最新循证医学证据，并结合国内临床实践，制定了“妊娠剧吐的诊断及临床处理专家共识(2015)”，旨在规范和指导妇产科医师对妊娠剧吐的临床处理，改善妊娠结局，减少不必要的医源性终止妊娠。 1定义妊娠剧吐指妊娠早期孕妇出现严重持续的恶心、呕吐引起脱水、酮症甚至酸中毒，需要住院治疗。有恶心呕吐的孕妇中通常只有0.3%～1.0%发展为妊娠剧吐，是否需要住院治疗常作为临床上判断妊娠剧吐的重要依据之一[2]。
2诊断1. 临床表现[3-4]：（1）病史：妊娠剧吐为排除性诊断，应仔细询问病史，排除可能引起呕吐的其他疾病，如胃肠道感染（伴腹泻）、胆囊炎、胆道蛔虫、胰腺炎（伴腹痛，血浆淀粉酶水平升高达正常值5~10倍）、尿路感染（伴排尿困难或腰部疼痛）、病毒性肝炎（肝炎病毒学阳性，肝酶水平升高达1 000 U/L以上）或孕前疾病（如糖尿病引起的呕吐、Addison病）。应特别询问是否伴有上腹部疼痛及呕血或其他病变（如胃溃疡）引起的症状。（2）症状：几乎所有的妊娠剧吐均发生于孕9 周以前，这对鉴别诊断尤为重要[1]。典型表现为孕6周左右出现恶心、呕吐并随妊娠进展逐渐加重，至孕8周左右发展为持续性呕吐，不能进食，极为严重者出现嗜睡、意识模糊、谵妄甚至昏迷、死亡。 2. 体征：孕妇体质量下降，下降幅度甚至超过发病前的5%，出现明显消瘦、极度疲乏、口唇干裂、皮肤干燥、眼球凹陷及尿量减少等症状。3. 辅助检查[1,4-5]：（1）尿液检查：饥饿状态下机体动员脂肪组织供给能量，使脂肪代谢的中间产物酮体聚积，尿酮体检测阳性；同时测定尿量、尿比重，注意有无蛋白尿及管型尿；中段尿细菌培养以排除泌尿系统感染。（2）血常规：因血液浓缩致血红蛋白水平升高，可达150 g/L 以上，红细胞比容达45%以上。（3）生化指标：血清钾、钠、氯水平降低，呈代谢性低氯性碱中毒，67%的妊娠剧吐孕妇肝酶水平升高，但通常不超过正常上限值的4倍或300U/L；血清胆红素水平升高，但不超过4 mg/dl (1 mg/dl=17.1 μmol/L)；血浆淀粉
甲钴胺片辅助治疗缺血性视神经病变的效果
甲钴胺片辅助治疗缺血性视神经病变的效果 目的探讨甲钴胺片辅助治疗缺血性视神经病变的效果。方法选择2015年8月～2016年8月我院收治的缺血性视神经病变患者98例，按照患者就诊ID号奇、偶数区别分为观察组与对照组，每组49例。对照组患者采用曲克芦丁脑蛋白水解物治疗，观察组患者在对照组治疗基础上采用甲钴胺片辅助治疗。比较两组患者的视力、视野治疗效果。结果观察组患者的视力、视野治疗效果显著优于对照组（Z=2.071，P=0.038；Z=2.171，P=0.030）。结论甲钴胺片辅助治疗缺血性视神经病变的效果明确，有效可行，有助于提高药物治疗效果，改善患者的视力、视野受损情况，具有较高的临床推广价值。 标签：甲钴胺片；曲克芦丁脑蛋白水解物；缺血性视神经病变；辅助治疗 缺血性视神经病变为中老年人群常见眼科疾病之一，以神经营养血管循环障碍导致视力下降、视野缺损以及视盘水肿为主要临床表现[1-2]。患者发病后如未及时有效治疗，极易导致不可逆性视觉功能缺损，严重者可失明，对患者的正常生活、工作造成極大影响。目前临床尚无完全有效的根治手段，多从病因角度改善神经营养血管循环[3]。近来，有文献报道提出甲钴胺作为神经损伤治疗药物，对急性循环障碍所致神经损伤具有良好的恢复效果，与神经营养药物联用可增强治疗效果[4-7]。为进一步提高对临床缺血性视神经病变的治疗效果，本研究选择我院收治的缺血性视神经病变患者98例，以神经营养药物曲克芦丁脑蛋白水解物注射液为基础，分析甲钴胺片辅助治疗缺血性视神经病变的临床效果。 1资料与方法 1.1一般资料 选择2015年8月～2016年8月我院收治的缺血性视神经病变患者98例，按照患者就诊ID号奇、偶数区别分为观察组与对照组，每组49例。观察组：男女分别为35、14例；平均年龄（58.32±5.63）岁；合并疾病：糖尿病16例，高血压8例。对照组：男女分别为36、13例；平均年龄（38.62±5.53）岁；合并疾病：糖尿病15例，高血压9例。两组患者的临床基线资料比较差异无统计学意义（P>0.05），具有可比性。纳入标准：①所有患者以视力下降、视野缺损以及视盘水肿为主要临床表现，经常规眼科检查并确诊为缺血性视神经病变；②所有患者均为双眼发病，且治疗前2周无试验相关药物使用史；③所有患者无严重心、肝、脑、肺、肾等重症器官系统疾病以及慢性病急性发作；④本研究经过医院医学伦理会批准，患者以及家属知情并签署知情同意书。排除标准：①患者患有其他眼科疾病；②药物过敏者以及妊娠、哺乳期妇女；③依从度差，无法坚持完成试验者。 1.2方法 所有患者均进行皮质类固醇、维生素B12等基础药物治疗，参考内分泌科
缺血性视神经视网膜病变
缺血性视神经病变 疾病概述 缺血性视神经病变（ischemicoptico-neuropathy）系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性营养不良性疾病。一般以视网膜中央动脉在球后约9～11mm进入视神经处为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。供应视盘的后睫状动脉发生循环障碍引起视盘的急性缺血、缺氧，以致出现视盘水肿，不仅视盘，而且筛板及筛板后的神经纤维均可受累，称前段缺血性视神经病变（anteriorischemicoptico-neuropaty,AION）。自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，称后段缺血性视神经病变 （posteriorischemicoptico-neuropathy,PION），无视盘水肿。 病因病理 多见于老年人，超过60岁，国内发病年龄统计较国外为早，女较男多见，单眼或双眼先后发病。凡能使视盘供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血压、动脉硬化、颞动脉炎、颈动脉阻塞、糖尿病、白血病及红细胞增多症等。眼压过低或过高使视盘小血管的灌注压与眼内压失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加，以致血循环变慢，携氧量减低，致使视盘缺氧。 前部缺血性视神经病因如下： 1.血管炎类巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、全身性红斑性狼疮，Buergers病、过敏性血管炎、病毒后血管炎、接种免疫后、梅毒、放射性坏死。 2.全身性血管病变高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、偏头痛、大动脉炎、颈动脉阻塞性病变。 3.血液性疾病真性红细胞增多症、镰状细胞病、急性低血压（休克）、G-6-P-D 缺乏症。 4.眼性白内障术后，低眼压、青光眼。 临床表现 一般视力下降不重，如颞动脉炎所致者则较重，甚至无光感。发病多突然。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩张所致，更多见灰白色，多局限于视盘某象限，和视野缺损相符。双侧少见。位于视盘周围可伴有少量神经纤维层出血点，在1～2周内自行消退，絮状渗出物亦可见。1～2个月后发生视神经萎缩，可呈杯状如青光眼视神经萎缩。继发于巨细胞动脉炎或动脉硬化等所引起，视网膜血管一般正常。有高血压或动脉硬化者可相应呈视网膜动脉硬化改变。如果双眼先后发病，即一眼视盘水肿后引起继发性视神经萎缩，另眼发生视盘水肿，呈全局性F?ster-Kennedy综合片，以免疫为颅内肿瘤所致。由于后睫状动脉分支供应视盘呈分区性，本病视野缺损常有一短的束状暗点与生理盲点相连接。这表示受损的视神经是从视盘开始，而一般视路上的病变其象限盲或偏盲是不与生理盲点相连，以上暗点可伸出现与一大片神缺损相边，多发生在视野鼻下方或下方，一般约占一“象限”，也可先后或同时发生在几个象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改变不以水平和垂直为界，因此不同于视野上段病变所产生的以正中线为界的象限盲或偏盲。本病视野缺损一般都绕过黄斑注视区，因此无中心暗点。眼底荧光血管造影早期有共同特性，即同一视盘上梗阻区与小的未梗阻区荧
缺血性视神经病变
缺血性视神经病变 概述: 概述：缺血性视神经病变(ischemic optic neuropathy，ION)，主要累及视神经的筛板前区，常常表现为视盘水肿，因而又名前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy，AION)，它是50岁以上人群视盘水肿的最常见原因。过去常将这种疾病误诊为颅内肿瘤或视盘炎。20世纪70年代以来，才逐渐认识到这是一种独特的疾病，命名为缺血性视神经病变。 流行病学: 流行病学：一般于中年后发病，无性别差异。 病因: 病因：缺血性视神经病变依据其发病原因分为动脉炎性前部缺血性视神经病变(arteritic AION)以及非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteritic AION)两种：前者由巨细胞性血管炎引起，病人年龄多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双眼先后发病，视力损害较重；而非动脉炎性者年龄较前者为轻，约有半数以上病人伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病；大约25%的病人为双眼发病。 引起缺血性视神经病变的原因很多，据认为可能的病因有： 1.急性大出血引起的失血性休克使血压过低，以致视盘上的小血管供血不足，发生血循环障碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。 2.高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病使血管壁发生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局部缺血。 3.严重的贫血使血液带氧量减低；血液的黏稠度增加，如红细胞增多症、白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。 4.青光眼的眼压增高使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足。 此外，还有一些眼眶和眼球局部的炎症，也可能引起本病。 发病机制: 发病机制：据近年来的研究，其发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血性病变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某1支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为视神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17%～24%。 一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常都比较一致。因此，两眼常先后发病，病变位置也往往极为相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。
缺血性视神经病变临床路径及表单
缺血性视神经病变临床路径 一、缺血性视神经病变临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为缺血性视神经病变（ICD-10: H47.004），包括前部缺血性视神经病变者（AION）,特别是视力突然下降者。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-眼科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.视力突然下降，不伴颞动脉区变粗压痛者。 2.典型视野改变：视野缺损常与生理盲点相连，其缺损大约占视野的一个象限或一半范围 3.可伴有眼部不适感觉，但无眼球转动痛； 4.有发病诱因如情绪波动、精神紧张、外伤等； 5.视乳头呈水肿状，早期视乳头水肿轻度呈淡红或呈灰白色，多局限于视乳头某一象限，同时可伴有视盘周围出血；视网膜血管一般无异常，如有高血压、动脉硬化等可出现相应变化； 6.眼底荧光血管造影视乳头呈低荧光或荧光充盈缓慢或不充盈呈缺损；
7.能排除炎性视神经病变以及颅内占位性病变等。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南》眼科学分册（中华医学会编著，2006年版）： 1.针对病因治疗； 2.改善微循环治疗； 3.保护视神经治疗。 （四）标准住院日为10-14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10 H20.004缺血性视神经病变疾病编码，特别是视力明显下降，或一眼既往因缺血性视神经病变致视神经萎缩、另一眼近期出现视力下降或典型视野损害者。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目： 1.眼部检查：视力、矫正视力、眼压、裂隙灯检查、眼底检查； 2.辅助检查：完善相关辅助检查。 （1）根据已有眼部辅助检查及视功能情况，选择眼底荧光血管造影、视野、视盘区光学相关断层扫描(OCT)、视
前部缺血性视神经病变诊断和治疗
前部缺血性视神经病变诊断和治疗 该病是一种发病急、可累及双眼，视功能损害较重的常见眼病。以视力突然减退，扇形或半 侧（以上下水平为主）视野缺损和视盘水肿为临床特征的急性眼病。最早于1879年由Cowers 和1924年uhfhoff报告。Hayreh SS等於1971～1975年依据荧光素眼底血管造影（FFA）进行了报告。本病系供养视盘的后睫状动脉循环障碍引起视盘的急性缺血所致，因此而得名。此前命名甚多甚乱，以往也称缺血性视乳头病变、急性缺血性视盘病变、缺血性视乳头炎、动脉硬化性视乳头炎、血管性假性视乳头炎等。现逐步统一认识，规范称为前部缺血性视神 经病变。 由颞动脉炎所致者称动脉炎性前部缺血性视神经病变，国外较多见，国内罕见报告。非颞动脉炎所致者称非动脉炎性前部缺血性视神经病变（NAION）。在美国NAION发生率为1.02:10000~1:15000，国内徐亮等首次报告国人每年发病率为1:16000。由于我国地域辽阔，各地人群体质、饮食习惯差异，加之眼科临床医生对其认识不足，实际发生率可能更高。尽管NAION 的病因还不是很清楚，但一些全身与局部因素在发病机制上与NAION的发生密切相关，对相关因素的深入研究有利于增加对病因的了解及治疗方案的选择。随着对NAION 临床认识和研究的加深，及早诊断和治疗，能显著降低本病的致盲致残率。 临床表现为：1.发病年龄：国外以老年患者居多，平均60岁或更高，近年国外有年龄低于50岁患者的报告。国人以40～82岁居多，平均49岁或53岁，35岁以下者很少。性别差异不大。2.多双眼受累，但常间隔数周到数年。国外有研究认为另眼5年内14%发病，作者观察到对侧眼无视杯者3年内发病占48%。3.发病较快，多在晨起发生，初为上方，下方或区域性暗影，数时或数日暗影扩大至眼前弥漫性模糊，中心视力下降。发病初期，几乎一半以上患者视力超过0.6，国内统计报告51%~61%患者中心视力在0.2以上，有23%患者人群视力0.1以下，部分视力低下甚至指数或光感。4.视盘水肿，可呈视盘整个水肿或区域性水肿，也可初为区域性、数小时到数日后成全视盘水肿；起初视盘水肿高起＜1D，数日可隆起2～3D，视盘色泽基底淡或上方、下方、及区域性相对色淡。视盘边缘可有放射性条状、线状出血。视盘水肿消退后其色泽区域性或全部变淡，部分呈白色萎缩性改变。 5.部分患者发病前或发病时伴患侧头额或眉弓部闷胀不适，但无眼球转动痛。大部分患者则无任何不适感。6国外研究认为自然病程从发病到病情稳定需6个月，水肿消退平均在7.9周。 治疗关键——迅速消退视乳头水肿。由于缺血而引起缺血区及临近组织水肿，非缺血区的视神经纤维因水肿而发生功能性障碍时，即可出现视功能损害，如损害因素及时缓解或去除水肿，则视神功能恢复，其中心视力和视野损害具有可恢复性；如损害持续，进而导致RNFL 缺损，则视野缺损为不可逆性。大部分缺血区神经纤维变性、坏死呈不可逆性，而没有完全坏死的部分缺血区神经纤维因水肿而失去功能，如水肿迅速消退，尚有部分神经纤维不同程度的恢复视功能，临床上部分患者由缺血区的绝对视野缺损变为相对缺损也说明了此点。因此，根据不同病情对患者的持续治疗和随访观察是必要的。 (1)糖皮质（类固醇）激素。优点：糖皮质激素对于减轻水肿有明显效果，而且对内皮素-1的表达有抑制作用。缺点：NAION患者均有不同程度的原发性疾病（高血压、高血脂、糖尿病等），激素的大剂量、长期使用会加重患者的原发病，反而不利于NAION水肿的恢复。我们提倡早期短期应用。(2)扩血管药物优点：改善循环，缺点：由于视乳头狭窄的生理结
我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识(2015年)
缺血性视神经病变（ischemic optic neuropathy, ION）是一组严重危害视功能的常见视神经疾病，包括多种类型，每一种类型都有其自身的病因、发病机制、临床表现和治疗方法。目前临床对各种类型疾病的发病机制、临床表现，尤其治疗方法尚存在许多分歧。非动脉炎性前部缺血性视神经病变是最为常见类型，发病率可达0.23/万~1.02/万，任何年龄均可发病，45岁以上者占89％，是危害中老年人视功能的重要原因之一[1]。 一、ION的分类 ION按病变部位分为两种类型：前部ION （anterior ION,AION）和后部ION（posterior ION, PION）。AION累及视乳头，而PION累及视乳头以后的视神经。按发病原因进一步分类，AION分为巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性AION（arteritic AION, A-AION）和巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性AION（non-arteritic,NA-AION）；PION也包括巨细胞性动脉炎导致的动脉炎性PION（arteritic PION,A-PION）、巨细胞性动脉炎之外其他原因导致的非动脉炎性PION（non-arteritic PION,NA-PION）以及作为诸多手术并发症的手术源性PION[1-2]。 二、NA-AION的病理生理改变 （一）发病机制 NA-AION是因视乳头急性缺血造成。这种缺血通常是由于供应视乳头的睫状后短动脉短暂无灌注或低灌注所致，极少数NA-AION是由于供应视乳头的动脉或小动脉栓塞所致。绝大多数视乳头无灌注或低灌注是由于血压的暂时性下降造成，最常见于睡眠时的夜间低血压或其他原因导致的全身低灌注，眼部缺血以及严重的颈总动脉、颈内动脉和（或）眼动脉狭窄或阻塞导致的眼局部低灌注较为少见。眼压迅速升高也可导致眼部灌注压暂时下降（灌注压＝平均血压－眼压）。视乳头毛细血管灌注压下降到其自身调节范围临界值以下，可导致部分敏感人群视乳头发生缺血并进而导致 NA-AION发病[1,3-4]。 （二）危险因素 1.全身因素：高血压、夜间低血压、糖尿病、缺血性心脏病、高血脂、动脉粥样硬化、动脉硬化以及由于其他原因（包括休克、心肺旁路手术等）导致的动脉低血压，睡眠呼吸暂停，血液透析、严重而反复的出血、易栓症，偏头痛、心血管自身调节功能障碍，A型性格，颈动脉内膜剥除术等[1,5-7]。 2.眼局部因素：无视杯、小视杯、拥挤视盘、青光眼或者其他引起眼压显著升高的原因、任何导致视乳头显著水肿的原因、睫状后短动脉分水岭与视乳头相对位置异常、视乳头滋养血管紊乱、视乳头玻璃膜疣及白内障摘除手术等[8-9]。 三、NA-AION的临床表现 （一）症状 1.视力：突然出现无痛性视力下降，多在清晨醒来时发现。当视野缺损的边缘正好通过中心注视点时，可伴有间歇性视物模糊。发病初始视力为1.0者占33％，视力>0.5者占51％，≤0.1者占21％。当缺血位于视乳头鼻侧时中心视力可不受影响，因此视力正常并不能完全排除NA-AION[1,10-11]。 2.视野：常主诉鼻侧、下方或上方视物遮挡。 3.通常单眼发病，也可双眼发病。对侧眼发病常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。 （二）体征 1.相对性传入性瞳孔功能障碍：单眼受累者或双眼病变程度不一致者可出现。 2.视乳头改变：发病初期，可出现局限性或弥漫性视乳头水肿，可伴有视乳头充血和视乳头周围线状出血。发病约2~3周后，视乳头颜色开始变淡。视乳头水肿的消退时间约在发病后6~12周[12]。视乳头水肿完全消退后，视乳头可以部分或全部苍白。 3.视乳头水肿的演变过程及相应的视野改变： ·标准与规范探讨· 我国非动脉炎性前部缺血性视神经病变诊断和治疗专家共识（2015年） 中华医学会眼科学分会神经眼科学组 DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4081.2015.05.002 通信作者：魏世辉，100853北京，解放军总医院眼科，Email： weishihui706@https://www.360docs.net/doc/a62239304.html,
周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识
周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识 周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致 病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。未经治愈的面神经麻痹结果是毁容。在国外，该病多归头颈外科处理，国际耳鼻喉-头颈外科学会2013年颁布了《Clinical Practice Guideline: Bell’s Palsy》。在国内，一直以来面神经麻痹初诊患者就诊科室混乱，多家科室都会接诊处理,但因对病情的诊断和评价认识不足，处理方法单一，尤其是对重症的周围性面瘫，由于发病初期对面神经和面神经管未能充分消炎，致使后期治疗棘手，收效低微。为此制订适合中国国情的面神经麻痹诊断与治疗的专家共识，以适应临床需要。1.0病因不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称Bell’s麻痹（BP)，占临床面神经麻搏的95% 以上。面神经炎的病因不完全明确，可能与下列因素有关。1.1病毒感染是重要的致病因素，尽管很少分离出病毒。膝状神经节综合征（Ramsay Hunt Syndrome) 则是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。大量的临床研宄表明多数BP患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检
出高水平的HSV- 1或HSV- 2抗体及病毒DNA,提示BP与HSV感染相关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰一巴雷综合症的某些类型也会引起面神经炎。1.2自身免疫力异常免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。对于那些反复发生面神经炎的患者，是内在因素主导的一种类型。但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变。1. 3肿瘤面神经瘤引起面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引起面神经麻搏，属于肿瘤压迫或术后伤及面神经，也常伴有三叉、舌咽、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤切除术时牵拉面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤及面神经减压术后都有可能损伤面神经。1.4脑干出血或梗死位于脑干面神经和附近的出血或梗死，有时会导致单侧或双侧周围性面神经麻痹。有时也同时出现动眼神经、展神经病变，或病变侧的肢体功能障碍。1. 5颅脑外伤颅底骨折或颞侧外伤后可能伤及面神经的不同节段。但也可能伴有外展神经、动眼神经、舌咽神经轻重不等的损伤。1.6化脓性炎症中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处的炎症感染等都可以波及面神经主干或分支产生病变。2.0流行病学本病发病急骤，以一侧面部发病为多，无明显季节性，多见于冬季和夏季，任何年龄段可见，但好发于20?40岁青壮年，性别差异不大。
缺血性视神经病变的护理
前部缺血性视神经病变的护理 缺血性视神经病变是视神经的营养血管发生急性循环障碍所致。多发生于中老年人。 1病因 1.1高血压、动脉硬化、糖尿病、高血脂等血管性疾病引起 视神经盘局部血管病变。 1.2由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加，以致血循环 变慢，携氧量减低致使视神经盘缺氧，如严重贫血，红细胞增多症或白血病等。 1.3由于血压过低，使视神经盘局部供血不足，如大出血或 休克等。 1.4由于眼内压过高，使视神经盘小血管内血压与眼内压失 去正常平衡，以致血流不畅，如青光眼等。 1.5眼部和眶部的炎性病变。 1.6颞动脉炎症引起血管狭窄和阻塞。 2辅助检查 2.1视野检查特征性视野缺损常与生理盲点相连，弓形暗 点或扇形暗点，多见于下方视野缺损。 2.2眼底荧光血管造影（FFA）示视神经早期低荧光或充盈 缺损，晚期视神经盘强荧光。 3临床表现 3.1常突然出现无痛性中等程度视力减退，一眼发病后，另
一眼可在数周、数月或数年后发病。 3.2眼底检查早期可见轻度视神经盘水肿，边界模糊，可伴 有小出血点，后期局限性苍白。视网膜血管一般无异常，如有高血压、动脉硬化等可出现相应变化。 4治疗原则 4.1针对全身病治疗。 4.2全身应用糖皮质激素，尤其对动脉炎引起者更为重要。 4.3全身使用血管扩张剂，改善微循环。 4.4降眼压。 4.5使用神经营养药。 5护理措施 5.1根据医嘱向病人解释用药方法，告知病人此病治疗需一 段时间，嘱病人严格按医嘱用药，不可随意停用或减量，定期检查，以保证疗效。 5.2向病人及家属讲明病情及本病的一般预后，鼓励其积极 配合治疗，解除顾虑，树立战胜疾病的信心。 5.3病人大剂量应用糖皮质激素期间，应注意观察病人有无 上消化道不适感或出血征象，告知病人如何观察大便颜色。 鼓励多食含钙食品或给予补钙剂，避免骨质疏松或股骨头坏死。 5.4健康指导 5.4.1向病人讲解疾病的病因、临床表现、治疗、护理、预后等
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识(2012)
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识（2012） 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫分会 视神经脊髓炎(neuromyelitis o ptica，NMO)，又称德维克病（Devic d isease）,是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。NMO在亚洲、拉丁美洲较为常见，女性高发，多为急性或亚急性起病，临床表现为较严重的视神经炎和脊髓炎，如视力下降、失明；截瘫，膀胱、直肠功能障碍等，脊髓病变通常超过3个椎体节段，预后较差。 最早的NMO被描述为一种严重的单时相的视神经和脊髓损害疾病。Gault 和他的老师Devic在1894回顾总结了16 例类似病例，提出这是一种选择性损害视神经和脊髓的完全独立的疾病，自此本病被正式命名为NMO[3--‐5]。如今NMO的概念与最初Gault描述的临床特点发生了一些变化：视神经炎可以为单侧或双侧，脊髓炎可以为横贯性或部分性，病程可以为单时相或多时相。通常将单时相的NMO称为Devic病，而多时相的NMO称为复发型NMO，80~90%的NMO为复发型。 长期以来，关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（multiple s clerosis，MS）的特殊临床亚型一直存在争议。近年来研究发现，NMO和MS在流行病学、免疫机制、病理、临床、影像以及药物治疗和预后等多个方面均存在着较明显差异。2004年Lennon等在NMO患者血清中发现了一种特异性抗体，命名为NMO--‐IgG[4]，其靶抗原是位于星形胶质细胞（astrocyte ，AS）足突上的水通道蛋白4（AQP4）[5]，其在NMO的发病机制中发挥了重要作用。NMO的病理显示：脊髓病变可累及多个节段，表现为肿胀，广泛的髓鞘脱失，并有坏死、空洞以及急性轴突损伤；病变多位于脊髓中央；活动期的病灶有炎性细胞的浸润，主要是大量的巨噬细胞和一些血管周围的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞，同时还有一些少见的CD3阳性和CD8阳性T细胞。病变区血管呈透明样变，壁增厚、纤维化，同时有增生。血管周围可见显著的免疫球蛋白和补体的沉积，少突胶质细胞丢失明显，少有髓鞘再生。NMO的可能发病机制为，AQP4--‐Ab与AQP4特异性的结合，改变了AQP4在AS的极性分布，在补体参与下，AQP4--‐Ab激活补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，AS足突被抗AQP4自身抗体和补体沉积物降解，继而活化的巨噬细胞与嗜酸性粒细胞和中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质的损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识
视神经脊髓炎诊断和治疗中国专家共识 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫分会 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，NMO)又称为Devic病，是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统(central nervous system, CNS)炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在中国、日本等亚洲人群的CNS炎性脱髓鞘病中较多见，而在欧美西方人群中较少见。 长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化(multiple sclerosis ,MS)的亚型一直存在争议，近年研究发现NMO-IgG是NMO较为特异的一项免疫标志物，而NMO-IgG就是CNS水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，AQP4分布于星形细胞足突，后者参与血脑屏障的构成。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘病。由于NMO在免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS有差异，故认为NMO是不同于MS的疾病实体。因此，应根据相应的临床症候、影像特点和血清AQP4抗体早期鉴别NMO和MS，在治疗上也应有相应区别对待。 一、视神经脊髓炎的诊断 ㈠临床表现 视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女：男比例高达5～10:1，远高于MS患者的女男比例(2:1)。NMO主要为急性视力障碍和急性脊髓损伤的临床症候，其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎，亦可两者同时出现，但多数先后出现，间隔时间不定。视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急，进展快，视力下降可至失明。尤其是双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留等功能障碍显著重于MS，更容易有根性神经痛，痛性肌痉挛和Lhermitte征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰，NMO患者视力障碍的恢复对较MS差，NMO患者的视力障碍对大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗效果较MS差。部分NMO可累及脑干，表现为眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。有的NMO 单纯为视神经与脊髓的损伤，不伴有脑内的病灶，有的NMO在脑内可发现少数脱髓鞘病灶，但又不符合MS的影像诊断标准。 80％~90％NMO患者呈现反复发作病程，有报导60％患者在1年内复发，90％患者在3年内复发。多数NMO早期的年复发率高于MS。西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病(1月内)者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍可能常较复发型NMO重。 总体而言，NMO的预后较MS差。多遗留显著视力障碍及下肢功能障碍。5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明，约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，血清亦可检出其他自身免疫抗体，如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。但应注意区分是原发的NMO，还是继发的(如SLE导致的)视神经脊髓损伤。
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识
中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识（讨论稿） 发表时间：2010-01-03发表者：李宏增 (访问人次：250) 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）又称为Devic病，是主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统免疫介导的炎性脱髓鞘病。视神经脊髓炎在亚洲中国、日本等人群的中枢神经系统炎性脱髓鞘病中较多见，西方人则以经典型多发性硬化较多。长期以来关于NMO是独立的疾病实体，还是多发性硬化（m ultiple sclerosis ,MS）的亚型一直存在争议，近年来研究发现NMO-IgG是视神经脊髓炎较为特异的一项免疫标记物，而NMO-IgG可能？就是中枢神经系统水通道蛋白aquaporin-4（AQP4）的抗体，分布于星形胶质细胞足突，其参与血脑屏障。与MS不同，NMO是以体液免疫为主，细胞免疫参与的中枢神经系统水通道蛋白病。NMO不论在东西方种族间的分布、免疫机制、病理改变、临床和影像改变、治疗和预后等方面均与MS不同，大家一致认为NMO是不同于MS的疾病实体。我们应早期认识和关注NMO的特殊性，早期鉴别NMO和MS，避免采用与治 疗经典MS完全相同的方法去治疗NMO。 一、视神经脊髓炎的诊断 （一）临床表现 视神经脊髓炎患者女性远高于男性，女男比例高达3～9：1，远高于MS患者的女男比例（2：1）；NMO的临床表现主要为视力障碍和急性脊髓炎，视神经脊髓炎初期既可以表现为单纯的视神经炎或脊髓炎，也可以两者同时发作，但多数不同时发病，两者间隔时间不定。视神经炎可单眼发病，以后另侧眼也发病，也可同时发病。起病急，进展快．视力急剧下降甚至失明，其功能障碍显著重于MS，双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留，可有神经根性痛，痛性痉挛和Lhermitte\\"s征。大多数患者的症状常在几天内加重或达到高峰。8 0％一9O％的患者呈现反复发作病程，60％的患者在1年内复发，9O％的患者在3年内复发。视神经脊髓炎的预后较差．很多患者遗留显著视力障碍以及双下肢功能障碍，5年内约有半数患者至少一只眼失明，或无法独立行走。NMO患者的视力障碍对大剂量甲基强的松龙冲击治疗效果较MS差。 多数NMO患者虽然预后较MS差，但与MS不同，NMO较少发展为继发进展型。亚洲的NMO基本是复发型NMO,女性最常见，且复发频率显著多于经典MS，西方的NMO有少部分为单时相病程，一般以双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发病（1月内）者多见于单时相NMO，单时相NMO神经功能障碍常较复发型NMO重。 部分NMO可伴有内分泌功能紊乱(Vernant\\"s 综合征)，如 NMO复发时闭经，泌乳素增高并异常泌乳，个别甚至发生尿崩症，可有下丘脑功能障碍引起肥胖和贪食，嗜睡、低血钠和低体温。 部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，或血清其他自身免疫抗体增高，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能减低、结节性多动脉炎、恶性贫血、溃疡性结肠炎、原发性硬化性胆管炎、特发性血小板减少性紫癜、抗核抗体、抗S SA抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗甲状腺过氧化物酶抗体等。 （二）视神经脊髓炎疾病谱（spectrum of Devic\\"s NMO） 为NMO及相关疾病血清NMO-IgG阳性，但临床表现不同的一组疾病。 1．经典Devic\\"s NMO 为单时相病程的急性视神经炎和脊髓炎，双侧视神经炎和脊髓炎同时或相近发生，病变限于视神经和脊髓。这种单时相NMO在西方有一些报道，在亚洲很少见，我国NMO病例基本属复发型。 2．复发型NMO 在亚洲较常见，反复发作的单侧或双侧视神经炎和脊髓炎，与单时相NMO相比，复发型NMO女性更常见，女男比例可高达9:1，发病年龄较MS偏大，可伴有其他自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性，预后差。复发型NMO可有脑干的轻微体征，如眼震、复视、恶心、讷吃和吞咽困难。在亚洲患者中，部分视神经脊髓炎型MS属此型，对于脱髓鞘病变始终仅累及视神经和脊髓，且血清NMO-IgG 阳性患者应考虑复发型NMO,若病变累及视神经和脊髓，脑内又有多发脱髓鞘病变符合MS改变，应诊断MS。 3．复发型NMO伴有不典型脑内病灶，首次发病时NMO脑MRI常正常，但在以后病程中MRI可显示下丘脑、丘脑、三脑室、四脑室周围非特异性病灶，不强化。多数患者血清NMO-IgG阳性。 4．复发型视神经炎或复发型急性脊髓炎（NMO高危综合征，high-risk syndromes for NMO），该型可能是NMO的早期表现，但应与临床孤立综合征相鉴别。 （三）辅助检查