几种乳腺特殊肿瘤简介

乳腺错构瘤（hamartoma of mammary gland）是由脂肪组织、纤维组织、乳腺导管和乳腺小叶多种组织成分混合生长而成，是临床上比较少见的特殊类型的乳腺良性肿瘤。

发病原因

有学者认为该病的发生与妊娠和哺乳等激素变化有一定关系，且认为是发生该病的主要因素。从发病机制上看，是由于乳腺内的正常组织错乱组合，即由残留的乳腺管胚芽及纤维脂肪组织异常发育而构成瘤样畸形生长。1988年有文献报道乳腺错构瘤时认为，其病因是乳房胚芽迷走或异位，或胚芽部分发育异常致使乳腺正常结构成分紊乱所形成。

疾病检查

肿块细针吸取细胞学检查有时可抽出乳汁。

钼靶X线片可见肿物处乳腺组织密度增高，瘤体的结构和形态清晰，呈圆形或椭圆形，边缘光滑，界限清楚。肿物密度不均，外有紧密的包裹，乳腺组织失去指向乳头的三角形结构，瘤体将正常的乳腺组织推向一边。X线片呈现密度不均的低密度区是该病的特点。

临床诊断

病人无意中发现乳内有一肿块。肿瘤生长较缓慢。位于左乳内上象限及左乳内下象限者多见，也可位于乳房皮下。瘤体常单个，大小不一，呈圆形、扁圆形，界限清楚，移动良好。一般无触痛。位于乳房皮下者，质软，很似乳房脂肪瘤。位于腺体内者质较坚实，似乳腺增生症或乳腺纤维腺瘤，术前不易区别。

该病的诊断要点为：多发生于40岁以上女性，肿瘤呈圆形、椭圆形，有包膜，质较软不均匀，生长缓慢，有时可停止生长。X线显示在低密度基础上出现密度不均匀的特点。肿块细针吸取细胞学检查有时可抽出乳汁。

治疗方法

手术切除肿物是该病治疗的首选方法。切除肿物应严密止血，术后可不放引流条，均可一期缝合。所要提及的是：根据肿瘤位置及病人年龄选择放射状或弧状等切口，

既方便切除肿块，又保持了乳房外形不被破坏。

疾病预防

⒈营养充足，保持乳房部的肌肉强健，脂肪饱满。行端坐正，保持优美的体态，特别是不能含胸，应挺胸、抬头、收腹、直膝，使优美的乳房能骄傲地挺出，女性的风采充分展示。

⒉注意保护乳房，免受意外伤害，在拥挤的公共汽车上及逗弄小孩时尤其应该注意。

⒊根据自己乳房的情况佩戴质地柔软、大小合体的乳罩我，使乳房在呈现优美外形的同时，还能得到很好的固定、支撑。

⒋定期对乳房实施自我检查，定期到专科医生处做乳房部的体格检查，有必要时还可定期做乳腺X线摄片。在自我感觉不适或检查发现问题时，应及时就诊，以早期诊断、早期治疗各种乳房疾病。

乳腺分叶状肿瘤是一种罕见的乳腺疾病，该病呈叶状结构，由乳腺纤维结缔组织和上皮组织组成的纤维上皮性肿瘤，占乳腺肿瘤的0.3％～0.9％，占乳腺纤维上皮性肿瘤的2.5％。1838年，Muller首次报道叶状囊性肉瘤(cystosarcomaphyllodes)以来，曾用过多个不同名称。日本1984年按乳腺肿瘤WHO分类标准命名为分叶状肿瘤(phyllodestumor)。2003年，WHO 统一称之为叶状肿瘤，按组织学的特点分为良性、交界性和恶性三类，国内称之为乳腺分叶状肿瘤，多数病理学家将良性者称为分叶型纤维腺瘤，恶性者称为叶状囊肉瘤。

(一)临床表现

本病好发于40～50岁女性，病变多为单侧。病程一般来说较长，肿块较大，肿瘤直径1～16cm，大者可达45cm，可有肿块突然加速生长的病史。可触及孤立的肿块，质硬，大的肿块有囊性感，表面皮肤很少受累。

(二)影像学检查

钼钯片示多数肿瘤边缘光整、规则或呈分叶状，周边有“透明晕”，界限清，瘤内钙化非常少见。B超示类圆形或分叶状，边界清晰，可见包膜和侧方声影，内部呈中低回声，欠均匀，部分伴小片不规则无回声，后壁回声有不同程度增强。肿物内部血流信号较丰富。

(三)病理诊断

1．大体特征：肿瘤边界清楚，有部分或完整的包膜，切面灰白色、灰黄色，鱼肉状，有时可见裂隙，形成叶状结构。

2．镜下特征：镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成。间质成分一般表现为不同分化程度的纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。上皮成分可有鳞化，增生呈乳头状，实质性或筛状，可有不典型增生及癌变(包括原位癌和浸润性癌)。当上皮有癌变时，可称为癌肉瘤。

3．组织分级：一般认为良恶性区别(组织学分级见下表)。

(1)低度恶性：肿瘤呈膨胀性生长或小灶的浸润性生长，间质细胞多，间质细胞的过度生长，间质细胞核的多形性“＋”或“－”，核分裂象≤5～10个/10HP(AFIP≤3个/10HP)。有潜在的局部复发能力，但无转移。

(2)高度恶性：浸润性边缘明显，超过50％，间质富于细胞，间质细胞的过度生长，间质细胞核中到重度不典型性，核分裂象5～10个/HP(AFIPP≥3个/10HP)。肿瘤内有坏死和异源的间质成分。除局部复发外，可有远处转移。

派杰氏病(Paget…s disease)又称湿疹样癌。分为乳腺派杰氏病(mammary Paget s disease，MPD)和乳腺外派杰氏病(extramammary Paget S disease，EMPD)。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕，乳头下方常合并有乳腺导管内癌或浸润性癌。乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等处，其中位于会阴生殖区或肛旁的部分病例可伴有泌尿生殖道或消化道的癌肿。

1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget?s病，1889年Crocker 报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget?s病。EMPD多发生于富有大汗腺的部位，如肛周、大阴唇、阴囊和会阴部等。发生年龄多为40岁一60岁，40岁以内者少见。本病特点：①发病率低，好发于中老年人；②病史

长，病情发展缓慢。其皮损为边界清楚的红色斑块，表面伴渗出、结痂或脱屑，逐渐向周围扩大，可发生溃疡，多伴局部瘙痒。病理表现为病灶中存在特异的Paget?s 细胞，该细胞单个散在或成簇状，存在于上皮的基底层和深棘层内，亦可伸至上皮表层或毛囊鞘的外层以及汗腺导管和皮脂腺的上皮内。诊断主要依靠病变部位活检病理学检查。

派杰氏病起源于表皮原始干细胞，也有作者认为起源于腺体。派杰氏病在国内较为罕见，但外阴属于较易受累部位，与外阴癌相比，大约为53；1。该病好发于绝经后妇女，主要症状为顽固性外阴瘙痒和局部疼痛或烧灼感，典型病灶表现为外阴部隆起边界清楚的红色湿疹状斑块，有白色痂皮覆盖，确诊依靠病理活检。镜下见在表皮深层有派杰细胞：细胞大、胞浆丰富、呈透明空泡状。本病常同时并发其他内脏癌瘤，如前庭大腺癌、胃癌、乳腺癌等。临床治疗上以手

术切除为主，对单发病灶者可行病灶广泛切除，对多中心或较广泛病灶者可行单纯外阴切除手术。不论采用何种术式，切除正常皮肤应距离病灶2．5 cm 以上。若患者合并糖尿病，而糖尿病患者易发生外阴炎，因此较容易被误诊为糖尿病性外阴炎，延误治疗。因此对于伴有外阴湿疹样改变或其他外阴病灶的外阴瘙痒患者，应及时行

外阴活检术以免漏诊。

乳腺粘液腺癌又称乳腺胶样癌,其发病率低,具有在肿瘤内产生粘液的生物学特征,且预后明显好于其他类型的乳腺癌。

乳腺粘液腺癌的发病率在我国在2%～2.8%,一般纯型和混合型乳腺粘液腺癌的发病比例在1∶1和5∶2之间.以高龄和闭经后患者高发.世界不同地区之间在发病年龄上可能存在差异.

纯型组10年生存率高于混合型组,而后者的10年生存率与其他类型乳腺粘液腺癌大致相同.

纯型粘液腺癌的低淋巴结转移率是影响其预后的重要因素。此外多数研究者认为肿瘤组织中粘液的产生和量的多少在影响其预后中起重要作用.也有人认为粘液产生量与淋巴结转移之间又无明显关系。