获得性反应性穿通性胶原病3例

自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 自身免疫性疾病(专业知识值得参考借鉴) 一概述自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗体并无致病作用，是一种继发性免疫反应。 二病因1.自身抗原的出现 （1）隐蔽抗原的释放。 （2）自身抗原发生改变。 2.免疫调节异常 （1）多克隆刺激剂的旁路活化。 （2）Th1和Th2细胞功能失衡。 3.交叉抗原 （1）柯萨奇病毒→糖尿病。 （2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。 4.遗传因素。 三临床表现1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。 2.系统性自身免疫病 由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发

15种同形反应性皮肤病(附图)千万不要抓

15种同形反应性皮肤病（附图），千万不要抓！ 提到同形反应，皮肤科医生都不陌生。大家最熟悉的莫过于银屑病，还有白癜风、扁平疣也比较常见，门诊上经常能碰到。有时候病人会直接告诉你，医生：我这个病怎么抓到哪里哪里起啊？或者是在一次不小心的外伤后，伤口处会出现同样的皮疹。那么，什么是同形反应呢？为什么会出现这种现象呢？还有哪些皮肤病会出现同形反应呢？何为同 形反应？同形反应也称Koebner现象，德国著名皮肤科医生海因里希Koebner（1838-1904）在1887年首次报道了银屑病患者无病变处皮肤经各种类型的创伤后会产生银屑病 的病变，此后这一现象被命名为Koebner现象。是指正常皮肤在受到非特异性损伤（如创伤、抓伤、手术切口、日晒、接种、炎症等）后，可诱发与已存在的某一皮肤病相同的皮肤变化。为什么会出现这种现象呢？同形反应的发生机制还不是很清楚，可能与免疫因素血管因素、抑制因子、生长因子等有关。由于外伤及炎症刺激引起表皮和真皮的某种破坏而产生了自身抗原，使得体内发生了一些列免疫学反应，从而产生了皮肤的病理变化。同形反应性皮肤病有哪些呢？下面是一组同形反应性皮肤病：1）银屑病：是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，基本损害为红色丘疹或斑块上覆有多层银白色鳞屑，病程慢性，愈后易复发。临床分四种类型：

寻常型、脓疱型、关节型、红皮病型。寻常型最常见，根根据病期分为进行期、静止期、消退期。进行期在针刺、搔抓、手术等损伤刺激下受损部位可出现典型的银屑病皮损（同形反应）。2）白癜风：是一种后天性色素脱失性皮肤黏膜病，发病原因不完全明了。主要表现为皮肤白斑，任何部位均可发生，在病情进展期，白斑可向正常皮肤移行，此时机械刺激如压力、摩擦、烧伤、外伤后可继发白癜风（同形反应）。3）扁平疣：好发于儿童、青少年，多发于颜面、手背。皮 疹为米粒至黄豆大小扁平隆起性丘疹。搔抓后皮损可呈串珠状排列，即自体接种反应（同形反应）。 4）传染性软疣：有传染性软疣病毒（MCV）感染所致。多累及儿童及性活跃人群和免疫力低下者。可发生于任何部位，儿童多见于手背、四肢、躯干及面部，成人经性接触者，可见于生殖器、臀部、下腹部、耻骨及大腿内侧等。为直径 3-5mm半球形丘疹，呈灰色或珍珠色，表面有蜡样光泽，中央有脐凹，内含乳白色干酪样物质。可因自身搔抓而接种扩散，呈现线状损害或线状排列。5）扁平苔藓：是一种原因 复杂，发生在皮肤、黏膜上的慢性炎症性皮肤病。与多种因素有关，至今病因、发病机制尚无定论。特征性皮损为紫红色多角形扁平丘疹，表面光滑，有蜡样光泽，可孤立发病，也可密集成片，常见于四肢，呈对称性，躯干也可发病。粘膜受累多见于口腔及外阴。病程慢性，持续多年愈后常留有

结缔组织病的原因和症状

结缔组织病的原因和症状 结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。 一、结缔组织病的原因 结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。 具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下 遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面： （1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。 （2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。 二、结缔组织病的症状 患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。 结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。 三、结缔组织病的预防 结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。 具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

第26章自身免疫性疾病 - 安徽理工大学医学院

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（教案续页） 基本内容辅助手段和时间分配备注 正常情况下，机体能识别“自我”，一般对自身组织成分不产生免疫应答，或仅产生微弱的免疫应答，此为自身耐受(Self-tolerance)。在某些情况下，自身耐受遭到破坏，机体免疫系统对自身成分发生免疫应答，这种现象称为自身免疫(autoimmunity)。自身免疫的发生是机体免疫系统产生了针对自身成分的自身抗体(autoantibody)或自身反应性T淋巴细胞(autoreactive T 1ymphocyte)，又称为致敏T淋巴细胞(以下简称致敏T细胞)，并与相应的自身成分产生免疫应答。机体有时在正常时也有极微弱的自身免疫应答产生，微弱的免疫应答无明显的组织细胞受损，也无临床表现。只有当自身免疫应答达到一定强度时，机体组织细胞才发生病理损害，表现出一系列临床症状，引起疾病。这一类由自身免疫应答引起的疾病称为自身免疫性疾病(autoimmune disease，AID)。 第一节概述 一、自身免疫性疾病的分类 目前自身免疫病尚无统一的分类标准。一般按受累器官组织的范围将自身免疫病分为器官特异性和非器官特异性两大类(见表26-1)。器官特异性自身免疫性疾病(organ specific autoimmune disease)是指病变局限于某一特定器官或组织，可以检出对该组织器官成分特异的自身抗体或致敏T 淋巴细胞。非器官特异性自身免疫性疾病(non-organ specific autoimmnue disease)是指侵犯多种组织器官或系统的一组疾病，可检出对多种器官或组织成分的自身抗体或致敏T淋巴细胞。非器官特异性自身免疫性疾病中部分疾病的病变常累及多种器官及结缔组织，故又称这部分疾病为结缔组织疾病或胶原病。这种区分并不十分严格，而且在血清检查中常可出现两者之间有交叉重叠现象。 二、自身免疫性疾病的共同特征 自身免疫性疾病种类很多，涉及临床各科，但这类疾病有以下一些共同特征： (1)可以有诱因，也可以无诱因，但多数病因不清。无诱因者多称为“自发”性或“特发”性。 (2)患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加。 (3)有遗传趋向。 (4)血清中有自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致敏淋巴细胞。自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉和重叠现象。即在不同的自身免疫病

授课讲稿：自身免疫和自身免疫性疾病

自身免疫和自身免疫病（讲稿） Autoimmunity and Autoimmunity Diseases 一概述 （一）自身免疫和自身免疫病的概念：自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答，产生自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞的现象。自身免疫现象在正常人体内起着维持机体生理平衡的作用。 自身免疫现象： ?正常情况下维持机体生理自稳的作用。 ?不同淋巴细胞间的相互识别，构成独特型免疫网络，亦属自身免疫现象，起免疫调节作用。 ?自身MHC限制说明，对外来抗原的识别需以自身抗原识别为基础，不能识别自己，就不能识别异己。 自身混合淋巴细胞反应：( autilogous mixed lymphocytereaction,AMLR ) AMLR系统中，DR+细胞作为刺激细胞，CD4+自身反应T细胞作为应答细胞被刺激而分裂增值。表明：在无外来抗原刺激下T细胞能识别自身抗原而产生效应。对于维持免疫稳定，自身耐受有重要意义。 自身免疫病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。 自身免疫和自身免疫病的关系：1自身免疫引起疾病。2疾病引起自身免疫。3某些因素引起前两者。（二）自身免疫病的基本特征： 1 血液中测得高效价的自身抗体/致敏淋巴细胞。 2 自身抗体/致敏淋巴细胞作用于自身组织因起损伤或功能紊乱。 3 动物实验可复制出相似的病理模型。 确认自身免疫病的条件： 证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 找到自身抗原； 用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （三）自身免疫病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病：局限某特定器官，器官特异性抗原引起的免疫应答导致自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织；又称结缔组织病或胶原病。 二、自身免疫病发病的相关因素 （一）自身抗原的出现：1. 隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。（二）免疫系统异常